Ne Hodžkina limfoma

Limfātiskās sistēmas ļaundabīgā patoloģija sākotnēji ir sadalīta divās grupās: Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze) un ne-Hodžkina limfoma. Aptuveni 80% limfomu pieder pie pirmās grupas. Ne-Hodžkina daļa veidoja tikai 20%.

Ne-Hodžkina limfomai ir simptomi

Papildus limfomu klasificēšanai pa posmiem ārsti izmanto papildu klasifikāciju:
• A - pacientam nav slimības simptomu.
• B - šie simptomi parādās pacientiem.
Tas palīdz speciālistam, kurš pirmo reizi redzēja pacientu, ātri izdarīt secinājumus par viņa slimības smagumu.
Diagnozes simptomi:
• ātrs svara zudums bez redzama iemesla;
• ķermeņa temperatūras palielināšanās līdz subfebriliem skaitļiem (tas neiztur laiku un var paaugstināties vairāku nedēļu un mēnešu laikā);
• pastiprināta svīšana naktī.
Ja slimība skar iekšējo orgānu, tad var pievienot citas izpausmes, kas raksturīgas dažādiem orgāniem. Tāpēc tā var noslēpt sevi kā citu patoloģiju un sajaukt ārstu ar pareizo ceļu diagnostikas meklējumos.
Ja pacients diagnozē redz papildu burtu “E”, tas nozīmē, ka šī pacienta limfoma sākotnēji parādījās ne limfmezglos, bet citā orgānā. Šādas limfomu formas sauc par extranodulāriem.
Ja diagnostikas process ir pabeigts, un ārsti spēja noteikt limfomas veidu, vēža stadiju, tā ļaundabīgo audzēju, tad ārsti sagatavo ārstēšanas plānu un pāriet uz nākamo posmu.

Diagnostika

Kāda ir atšķirība starp Hodžkina un ne-Hodžkina limfomām? Tikai viens veids, kā atšķirt šīs limfomas viena no otras. Pirmkārt, no aizdomīgās zonas tiek ņemts zināms daudzums audzēja audu. Šūnas tiek krāsotas, izmantojot īpašas tehnoloģijas un pētītas mikroskopā. Tos var ietekmēt arī īpašas olbaltumvielas. Šo metodi sauc par imūnhistoķīmisko analīzi.
Materiāls, kas iegūts no Hodžkina slimības pacientiem, bieži atklāj Reed-Sternberg šūnas (specifiskas šāda veida audzējiem). Ne Hodžkina limfomas nav šo šūnu. Var šķist, ka praktiski nav atšķirību starp slimībām, bet tas vispār nav. Dažādu limfomu veidu pacientu ārstēšanas process ir ļoti atšķirīgs. Ne-Hodžkina limfomas apvieno vairāk nekā 20 slimības, un katrai no tām ir savas īpatnības un specifiski simptomi.
Ne Hodžkina limfomas atšķiras arī no specifiskiem šūnu elementiem. Dažādas slimības raksturo dažādu proteīnu klātbūtne. Dažādas limfomas var ievērojami atšķirties, ne tikai klīniskais attēls, bet arī to ārstēšanas principi.

Ne-Hodžkina limfomas malignitātes pakāpe

Diagnozes procesā ļoti svarīgi ir pareizi noteikt slimības attīstības stadiju un tā precīzo veidu. Tas ļauj ārstiem paredzēt slimības gaitu un veikt atbilstošus pasākumus.
Ārstiem ir jāzina ļaundabīgo audzēju pakāpe, lai saprastu, cik agresīvi slimība turpinās un ar kādu ātrumu tā attīstīsies. Visi ar šo kritēriju saistītie ne-Hodžkina limfomas tiek iedalīti divās kategorijās:
• ar augstu agresivitātes pakāpi;
• ar zemu agresivitātes pakāpi.
Ar zemu agresivitātes pakāpi sauc par lēnu. Tas progresē ļoti lēni un neprasa radikālu ārstēšanu. Onkologs var novērot pacientu ar šādu slimību vairāk nekā vienu gadu un neredz iemeslu izrakstīt ārstēšanu. Ja terapija sākas, audzējs ātri samazinās vai pat pilnībā pazūd. Dažas šīs grupas limfomas tiek pastāvīgi izārstētas, un dažas no tām var atkārtoties un traucēt pacientam.
Lēnās limfomas ietver:
• folikulārā limfoma;
• limfoma no apvalka zonas šūnām;
• limfoplazmas limfoma;
• margināla limfoma.
Ar augstu agresivitātes pakāpi viņi strauji progresē un izraisa izteiktākus klīniskos simptomus. Tiklīdz tie ir atrasti pacientam, sākas ārstēšanas process. Pretējā gadījumā var zaudēt dārgo laiku un turpmākā ietekme nebūs tik laba. Līdz nāvei.
Agresīvas limfomas ir:
• difūzā lielā B-šūnu limfoma;
• Burkit limfoma;
• liela šūnu anaplastic limfoma.
Diemžēl ne-Hodžkina limfoma ar nelielu ļaundabīgo audzēju var negaidīti mainīt pacienta gaitu un sākt strauji attīstīties. Saskaņā ar statistiku šī parādība vērojama aptuveni trešdaļā pacientu ar lēnu slimības formu. Protams, dažiem lēnajiem ne-Hodžkina limfomiem, ko ārsti jau ir pamanījuši, ir tendence paātrināt progresēšanu. Tāpēc viņi cenšas ārstēt pacientus ar šādām slimībām pēc iespējas ātrāk, negaidot, ka situācija mainīsies.
Pāreja uz citu formu var ilgt vairākus gadus. Šīs ne-Hodžkina limfomas tiek ārstētas saskaņā ar tiem pašiem principiem kā sākotnēji agresīvie. Dažos gadījumos ārsti atrod vienu pacientu un gausas un agresīvas slimības formas. Šajā gadījumā ārsti rīkojas saskaņā ar tiem pašiem principiem kā sākotnēji agresīvas limfomas ārstēšanā.

Slimības stadija

Slimības posmi ir noteikti atkarībā no ļaundabīgo procesu kopuma. Lai noteiktu stadiju, ārstiem ir nepieciešama arī informācija par to, kur atrodas centrs un cik daudz limfmezglu ietekmē metastāzes. Ņem vērā arī to, vai limfoma izplatās uz iekšējiem orgāniem un mezgliem citās anatomiskās jomās.
Populārākais un vienkāršākais ir šāda klasifikācija:
• 1. posms - palielinās vienas grupas reģionālie limfmezgli.
• 2. posms - divas mezglu grupas jau ir mainītas, bet patoloģiskais process neattiecas uz diafragmas otru pusi (visi mezgli ir zemāki vai augstāki). Diafragma ir plaša muskulatūra, kas atdala vēdera dobumu no krūtīm un piedalās elpošanas aktos. Tiek uzskatīts, ka viss, kas atrodas virs tā, ir ķermeņa augšējā puse, un tas, kas atrodas zem tā, ir apakšējā puse.
• 3. posma vēzis - limfmezgli tiek palielināti abās diafragmas pusēs.
• 4. posma vēzis - izplatās ārpus mezgliem un bojā iekšējos orgānus: aknas, plaušas, liesa utt.

Jauni ārstēšanas režīmi

Tā kā patoloģija patlaban ir ļoti nozīmīga, visā pasaulē ir daudz pētījumu, lai atrastu jaunas ārstēšanas metodes. Tas noveda pie jaunu zāļu atklāšanas un jaunu ārstēšanas shēmu ieviešanas. Tā rezultātā pēdējos gados ir efektīvāk ārstēta limfoma. Tagad ārsti var sasniegt labu rezultātu pat tad, ja slimība iznāca no limfmezgliem un pārsteidza citus orgānus. Tagad daudzi pacienti atgūstas pēc ārstēšanas kursa un remisija ilgst daudzus gadus.
Tādas slimības kā limfoma gadījumā ārsti saprot remisiju kā atveseļošanos. Remisija ir slimības izpausmju trūkums, gan morfoloģisks, gan klīnisks. Patiesībā tā ir veselīga persona. Ja viņi runā par daļēju remisiju, tad tie nozīmē audzēja lieluma samazināšanu un pacienta labklājības uzlabošanu. Šādi cilvēki necieš no slimības izpausmēm un viņiem nav nepieciešama ārstēšana noteiktā posmā.

Imūnterapija ne-Hodžkina limfomas ārstēšanai

Dažādu limfomas apakštipu ārstēšanai izmantojiet imūnterapijas zāles. Tas ļauj jums sasniegt vislabāko rezultātu un nesamazināt ķermeni ar mazāk efektīviem līdzekļiem.

  • Vielas, kas iedarbojas uz vēža šūnu DNS. To bojājumu rezultātā audzēja augšana apstājas un notiek regresija.
  • Antibiotikas ar pretaudzēju darbību.
  • Narkotikas, kas bloķē spēju veidot nukleīnskābes, ir antimetabolīti.
  • Proteasomu inhibitori - samazina šūnu spēju pretoties nelabvēlīgiem faktoriem.
  • Enzīmu un proteīnu inhibitori, kas ir atbildīgi par DNS remontu. Tā rezultātā šūnas ģenētiskais materiāls paliek neaizsargāts un zaudē spēju vairoties un nomirst.
  • Mitozes inhibitori - šūnu dalīšanās process. Tas ir pateicoties šīm zālēm, ir šūnu vairošanās un audzēja augšana.
  • Kortizola hormoni spēj efektīvi iznīcināt limfocītus lielos daudzumos.
  • Speciālās monoklonālās antivielas iznīcina vēža šūnu un ir mazākas blakusparādības nekā tradicionālās ķīmijterapijas zāles.

Zema agresīva ne-Hodžkina limfoma
Šo formu ārstēšanu var atlikt uz nenoteiktu laiku un pacients to var novērot. Taktiku sauc par uzmanīgu gaidīšanu vai aktīvu novērošanu.
Ja mēs runājam par lēnu formu, tad šāda terapija tam ir piemērota - monoklonālu antivielu kombinācija ar ķīmijterapiju. Ja pacientam ir limfoma, kas vienā anatomiskajā reģionā skar tikai vienu mezglu grupu, ārsti visbiežāk izvēlas veikt lokālu staru terapiju. Tas ļauj jums ietekmēt audzēju un neizsargāt visu ķermeni ķīmiskās terapijas zāļu iedarbībā, kas injicēta sistēmiskajā cirkulācijā.
Vairumā gadījumu pēc šādas ārstēšanas pacientam ir remisija. Kad slimība atgriežas, tiek veikta ārstēšana ar monoklonālām antivielām. Tas ļauj ilgstoši saglabāt slimību.
Ar augstu agresivitātes pakāpi
Šādas formas tiek ārstētas, lietojot lielākas zāļu devas. Injicējiet zāles asinsritē un papildus lietojiet antivielas. Šādus pacientus var ārstēt dienas slimnīcā. Ja nepieciešams, ārsti kādu laiku ieteiks hospitalizāciju. Ja slimības progresēšanas rezultātā tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, tad zāles var ievadīt tieši muguras kanālā, izmantojot punkciju. Dažreiz agresīva limfoma ir jutīgāka pret ārstēšanu nekā gausa.
Ja ārsti uzskata, ka atkārtošanās risks saglabājas augsts, tad pacientam tiek veikti papildu pasākumi (augsta devas terapija, staru terapija).

Radioterapija

Limfomu gadījumā ārsti izmanto vietējo staru terapiju. Kā likums, apstarota limfmezglu grupa, ko skārusi slimība. Šādu ārstēšanu ieteicams veikt, ja skar ne vairāk kā 2 mezglu grupas un tās atrodas vienā diafragmas pusē. Dažreiz staru terapiju kombinē ar citām ārstēšanas metodēm.
Viss kurss ir virkne īsu sesiju, kas katru dienu notiek specializētā nodaļā. Iedarbības apjomu nosaka ārsts.

Ķīmijterapija

Ja slimība ir lēna un progresē salīdzinoši viegli, tad pacientu var ārstēt tablešu veidā. Rezultātā veselības aprūpes darbiniekam nav nepieciešams patstāvīgi ievadīt narkotiku, pacients lieto tabletes mājās, kas viņam liedz būt klīnikā.
Dažreiz zāles tiek ievadītas intravenozi. Tad pacientam jāapmeklē veselības aprūpes iestāde, lai saņemtu ārstēšanu. Tāpēc, ka narkotikām ir vairākas blakusparādības, tad atsevišķiem pacientiem ir nepieciešama dienas slimnīca. Tas dod ārstiem iespēju novērot pacientu visu diennakti.
Hlorambucils ir zāles, ko bieži lieto tabletes pacientiem. Fludarabīnu bieži lieto (tas var būt tabletē vai šķīduma veidā). CVP ir zāļu kombinācija. Tie ietver ciklofosfamīdu, vinkristīnu un prednizonu.
Ar agresīvu slimību
Lai efektīvi ārstētu šādas slimības formas, ārsti izmanto narkotiku intravenozu ievadīšanu. Pacients saņem ārstēšanu ar ķīmijterapijas zālēm vairākas dienas, pēc tam tiek veikts vairāku nedēļu pārtraukums. Šajā laikā vielas iedarbojas, un veselie audi atgūstas no iedarbības, kas tiem ir bijusi. Diemžēl narkotiku augstajai efektivitātei bieži ir jāmaksā liels skaits blakusparādību. Visa ārstēšanas gaita ilgst vairākus mēnešus. Visu šo laiku pacientam tiek veikti testi, kuru mērķis ir kontrolēt ārstēšanas efektivitāti.
Ir ķīmijterapijas režīmi, kas prasa zāļu lietošanu vienu reizi nedēļā vairākus mēnešus bez pārtraukuma, jo ķermenis iztur šādu retu efektu.
Agresīvas limfomas tiek ārstētas ar zāļu kombinācijām. Pašlaik standarts ir CHOP - četru ķīmijterapijas līdzekļu kombinācija. Turklāt tam var piešķirt monoklonālās antivielas, ja ir bāzes.

Ķīmijterapijas zāļu ievadīšana mugurkaula kanālā

Ja bojājumi rodas centrālās nervu sistēmas struktūrām, ārstēšana ir nedaudz atšķirīga no standarta. Lai to izdarītu, veiciet jostas punkciju un veiciet smadzeņu šķidruma analīzi. Ja tur konstatētas patoloģiskas šūnas, ārsti izraksta intratekālu ķīmijterapiju. Tas ļauj jums nogādāt zāles tieši uz galamērķi, apejot asins un smadzeņu barjeru. Šādu ārstēšanu var veikt ambulatorā veidā, bet labāk pacientu hospitalizēt uz īsu laiku. Fakts ir tāds, ka šādas ārstēšanas komplikācijas var būt ļoti nopietnas.
Šādā veidā zāles var ievadīt ne tikai tad, ja CSF ir nenormālas šūnas. Ja šūnas netiek konstatētas, bet ir visi simptomi, kas norāda uz centrālās nervu sistēmas struktūru bojājumiem, tad intratekāla ievadīšana ir iespējama.

Ne Hodžkina limfomas

Limfātiskās sistēmas vai limfomas ļaundabīgas slimības: Hodžkina un ne-Hodžkina parādās limfmezglu palielināšanās.

Kas ir ne-Hodžkina limfomas?

Ne Hodžkina limfomas apvieno grupu onkoloģisko slimību, kas atšķiras no Hodžkina limfomas to šūnu struktūrā. Vairākus ne-Hodžkina limfomas var izšķirt no skarto limfoido audu paraugiem. Slimība veidojas limfmezglos un orgānos ar limfātisko audu. Piemēram, aizkrūts dziedzeris (aizkrūts dziedzeris), liesa, mandeles, tievās zarnas limfas plāksnes.

Slims limfoma jebkurā vecumā, bet biežāk gados vecākiem cilvēkiem. Ne Hodžkina limfoma bērniem, visbiežāk notiek pēc 5 gadu vecuma. Viņi mēdz pamest primārās attīstības vietu un uztver citus orgānus un audus, piemēram, centrālo nervu sistēmu, aknas, kaulu smadzenes.

Bērniem un pusaudžiem augsti ļaundabīgi audzēji tiek saukti par „ļoti ļaundabīgiem NHL”, jo tie orgānos rada jaunas nopietnas slimības un var būt letāli. Pieaugušajiem ir biežāk sastopama ne Hodžkina limfoma ar zemu ļaundabīgo audzēju un lēna augšana.

Ne Hodžkina limfomu cēloņi

Limfomu cēloņus ārstē ārsti līdz mūsdienām. Ir zināms, ka ne-Hodžkina limfoma sākas ar limfocītu mutācijas (ļaundabīgas izmaiņas) brīdi. Tajā pašā laikā mainās šūnu ģenētika, bet tā cēlonis nav noskaidrots. Ir zināms, ka ne visi bērni ar šādām pārmaiņām saslimst.

Tiek uzskatīts, ka ne Hodžkina limfomas attīstība bērniem ir vairāku riska faktoru kombinācija:

  • imūnsistēmas iedzimta slimība (Wiskott-Aldrich vai Louis-Barr sindroms);
  • iegūts imūndeficīts (piemēram, HIV infekcija);
  • viņu imunitātes nomākšana orgānu transplantācijas laikā;
  • vīrusu slimība;
  • starojums;
  • noteiktām ķimikālijām un zālēm.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi un pazīmes

Ne-Hodžkina limfomas simptomi, ko izraisa agresīva gaita un augsts ļaundabīgs audzējs augšanas ātruma dēļ, izpaužas ar izteiktu audzēju vai palielinātu limfmezglu. Viņi nesāpēs, bet uzpūšas uz galvas, kakla un kakla, padusēs vai cirksnī. Iespējams, ka slimība sākas ar vēderplēvi vai krūtīm, kur nav iespējams redzēt vai sajust mezglus. No šejienes tā izplatās ne limfos orgānos: smadzeņu, kaulu smadzeņu, liesas vai aknu odere.

Ne Hodžkina limfomas izpausmes:

  • augsts drudzis;
  • svara zudums;
  • pārmērīga svīšana naktī;
  • vājums un ātrs nogurums;
  • augsts drudzis;
  • apetītes trūkums;
  • sāpīgs veselības stāvoklis.

Rāda Nehodgkin limfomas simptomus konkrētai sugai.

Pacientam var būt:

  • Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi (caureja vai aizcietējums), vemšana un apetītes zudums. Simptomi parādās, ja skar LU vai vēdera orgānus (liesu vai aknas).
  • Hronisks klepus, elpas trūkums ar limfmezglu bojājumiem krūšu kaula dobumā, aizkrūts dziedzera un / vai plaušu, elpošanas ceļu.
  • Locītavu sāpes ar kaulu bojājumiem.
  • Galvassāpes, redzes traucējumi, vemšana uz plānas kuņģa, galvaskausa nervu paralīze ar CNS bojājumiem.
  • Biežas infekcijas, vienlaikus samazinot veselīgu balto asins šūnu līmeni (ar anēmiju).
  • Norādiet ādas asiņošanu (petehijas) zemā trombocītu skaita dēļ.

Uzmanību! Ne Hodžkina limfomu simptomu pastiprināšana notiek divu vai trīs nedēļu laikā vai ilgāk. Katram pacientam tie parādās citādi. Ja tiek novēroti viens vai divi vai trīs simptomi, tie var būt infekciozi un slimības, kas nav saistītas ar limfomu. Lai noskaidrotu diagnozi, jāsazinās ar speciālistiem.

Pakāpeniska limfoma

Lymphoblastic lymphoma klasifikācija tika ierosināta (St.Jude klasifikācija).

Tā nodrošina šādas kategorijas:

  1. I posms - ar vienu bojājumu: viena anatomiskā reģiona ekstranodāls vai mezgls. Nav iekļauta mediastīna un vēdera dobums.
  2. II posms - ar vienu ekstranodālu bojājumu un reģionālās LU iesaistīšanos, kuņģa-zarnu trakta primāro bojājumu (ileocical area ± mesenteric LU).
  3. III posms - ar bojājumiem mezglu vai limfātisko struktūru abās diafragmas pusēs un primārajā vidusskolā (ieskaitot aizkrūts dziedzeri) vai pleiras centros (III-1). III-2 posms, neatkarīgi no citiem fokusiem, attiecas uz jebkādiem plašiem primāriem intraabdomināliem nekrozējamiem bojājumiem, visiem primārajiem paraspinālajiem vai epidurālajiem audzējiem.
  4. IV posms - ar visiem galvenajiem nervu sistēmas un kaulu smadzeņu bojājumiem.

Sēņu mikozes gadījumā tika piedāvāta atsevišķa klasifikācija.

Tas paredz:

  1. I posms, norādot izmaiņas tikai ādā;
  2. II - posms ar ādas bojājumu pazīmēm un reaktīvi palielinātu LU;
  3. III posms ar LU ar palielinātu tilpumu un pārbaudītiem bojājumiem;
  4. IV posms ar viscerāliem bojājumiem.

Ne Hodžkina limfomu formas

NHL forma ir atkarīga no vēža šūnu veida mikroskopā un uz molekulārās ģenētiskās iezīmes.

PVO starptautiskā klasifikācija atšķir trīs lielas NHL grupas:

  1. Limfomas limfoblastiskā B-šūna un T-šūna (T-LBL, pB-LBL), kas aug no nenobriedušu B limfocītu un T limfocītu (limfoblastu) prekursoru šūnām. Grupa ir 30-35%.
  2. Nobriedušu B-šūnu NHL un nobriedušo šūnu B-ALL-ALL (B-ALL), kas aug no nobriedušiem B-limfocītiem. Šie NHL ir viens no visizplatītākajiem onkoloģijas veidiem - gandrīz 50%.
  3. Lieli anaplastic limfomas (ALCL), kas veido 10-15% no visiem NHL.

Katrai NHL galvenajai formai ir pasugas, bet retāk arī citas NHL formas.

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija (PVO, 2008)

Ne Hodžkina limfomas klasifikācija ietver:

B-šūnu limfomas:

  • B-šūnu prekursoru limfomas;
  • B limfoblastiska limfoma / leikēmija;
  • Limfomas no nobriedušām B šūnām;
  • Hroniska limfocītu leikēmija / maza šūnu limfocīta limfoma;
  • B-šūnu proliferācijas leikēmija;
  • Limfoma no liesas malas zonas šūnām;
  • Matains šūnu leikēmija;
  • Limfoplazmas limfoma / Waldenstrom macroglobulinemia;
  • Smagas ķēdes slimības;
  • Plazmas šūnu mieloma;
  • Kaulu vientuļš plazmasitoma;
  • Extraosseous plazmocitoma;
  • Extranodāla limfoma no limfoido audu robežzonas šūnām, kas saistītas ar gļotādām (MALT-limfoma);
  • Nodal limfoma no robežzonas šūnām;
  • Folikulārā ne-Hodžkina limfoma;
  • Primārā ādas centrofolikulārā limfoma;
  • Limfoma no apvalka zonas šūnām;
  • Difūzā ne-Hodžkina B liela šūnu limfoma, kas nav specifiska;
  • B-lielas šūnu ne-Hodžkina limfomas ar lielu skaitu T-šūnu / histiocītu;
  • Lymphomatoid granulomatosis;
  • Non-Hodžkina limfoma ir difūza liela B-šūnu limfoma, kas saistīta ar hronisku iekaisumu;
  • Primārā ādas lielā B-šūnu limfoma;
  • Intravaskulārā B-šūnu limfoma
  • ALK pozitīva liela B-šūnu limfoma;
  • Plazmablastiska limfoma
  • Liela B-šūnu limfoma, kas iegūta ar HHV8 saistītu daudzcentru Castleman slimību
  • EBV pozitīva liela B-šūnu limfoma
  • Primārais mediumstinālais limfoma (timīms) B-makrocelulārā;
  • Primārā eksudatīvā limfoma
  • Burkita limfoma;
  • B-šūnu limfoma ar morfoloģiju starp difūzo B-šūnu limfomu un klasisko limfomu;
  • Hodžkina B-šūnu limfoma ar morfoloģiju starp Burkita limfomu un difūzo B-šūnu limfomu.

T-šūnu un NK šūnu limfomas:

  • T šūnu prekursoru limfomas;
  • T limfoblastiska limfoma / leikēmija;
  • Limfomas no nobriedušām T un NK šūnām;
  • Ospopodzhnaya limfoma;
  • Pieaugušie, kas nav Hodžkina T-šūnu limfomas;
  • Extranodal NK / T-šūnu limfoma, deguna tips;
  • T-šūnu Hodžkina limfoma, kas saistīta ar enteropātiju;
  • Hepatosplēniskā T-šūnu limfoma;
  • Pannas līdzīga T-šūnu limfoma;
  • Sēnīšu mikoze / Sesari sindroms;
  • Primārā ādas anaplastiskā lielo šūnu limfoma;
  • Primārā ādas gamma-delta T-šūnu limfoma;
  • Primārā ādas CD4 pozitīvā mazo un vidējo šūnu T-šūnu limfoma;
  • Primārā ādas agresīva epidermotropiska CD8 pozitīva citotoksiska T-šūnu limfoma;
  • Perifēra T-šūnu limfoma, kas nav specifiska;
  • Angioimmunoblastiskā T-šūnu limfoma;
  • Anaplastiska liela šūnu ALK pozitīva limfoma;
  • Anaplastic liela šūnu limfoma ALK-negatīva.

Slimības diagnostika un ārstēšana

Limfomas diagnostika tiek veikta klīnikās, kas specializējas onkoloģisko slimību un asins slimību jomā. Lai noteiktu ne-Hodžkina limfomas veidu, ir jāveic daudz pētījumu, ieskaitot asins analīzes, ultraskaņu, rentgenstaru un ekskrementālo biopsiju agrākajam limfmezglam. Tas ir pilnībā noņemts. Noņemot to nevar mehāniski bojāt. Ja nav citu LU grupu, kas nav iesaistītas šajā procesā, nav ieteicams izņemt LU grēkā pētījumā ar histoloģisko metodi.

Audzēja audu pārbaude

Ja ir aizdomas par ne-Hodžkina limfomas iepriekšēju analīzi, diagnoze un ārstēšana nākotnē būs atkarīga no visaptverošas papildu diagnozes rezultātiem:

  • Operatīvi uzņemiet skarto orgānu audu vai izņemiet LU.
  • Ar šķidruma uzkrāšanos dobumos, piemēram, vēdera dobumā, pārbaudiet šķidrumu. Tas tiek veikts ar punkciju.
  • Lai pārbaudītu kaulu smadzenes, tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija.

Saskaņā ar citoloģisko, imunoloģisko un ģenētisko analīžu rezultātiem imunofenotipizācija ir apstiprināta vai nav apstiprināta patoloģijā, tās forma ir noteikta. Imunofenotipizēšanu veic ar plūsmas citometriju vai imūnhistoķīmiskām metodēm.

Ja kompleksā limfomas diagnoze apstiprina NHL, tad eksperti nosaka tās izplatību visā organismā, lai noteiktu ārstēšanas shēmu. Šim nolūkam tiek pārbaudīti ultraskaņas un rentgena, MRI un CT skenējumi. Papildu informācija ir iegūta par PET pozitronu emisijas tomogrāfiju. Audzēja šūnu klātbūtni centrālajā nervu sistēmā atpazīst cerebrospinālā šķidruma (CSF) paraugs, izmantojot jostas punkciju. Tam pašam nolūkam bērniem tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija.

Pētījumi pirms ārstēšanas

Bērniem un pieaugušajiem tiek pārbaudīta sirdsdarbība, izmantojot EKG elektrokardiogrammu un ehokardiogrammas ehokardiogrammu. Uzziniet, vai NHL ietekmēja jebkura orgāna darbību, vielmaiņu, vai ir infekcijas.

Sākotnējie testa rezultāti ir ļoti svarīgi, ja rodas izmaiņas NHL ārstēšanā. Limfomas ārstēšana nav pilnīga bez asins pārliešanas. Tādēļ nekavējoties iestatiet pacienta asins grupu.

Ārstēšanas kartēšana

Pēc tam, kad ārsti ir apstiprinājuši diagnozi, katram pacientam tiek sagatavots individuāls ārstēšanas plāns, ņemot vērā zināmus prognostiskos un riska faktorus, kas ietekmē pacienta prognozi.

Svarīgi prognozēšanas faktori un kritēriji, kas ietekmē ārstēšanas gaitu, apsveriet:

  • NHL īpašā forma atkarībā no tā, kurš ir ārstēšanas protokols;
  • slimības izplatīšanās mērogs visā ķermenī, stadijā. No tā atkarīga ārstēšanas intensitāte un ilgums.

Ne-Hodžkina limfomas ķirurģiska ārstēšana

NHL operācijas tiek veiktas reti, tikai audzēja daļas izņemšanas un ar mērķi ņemt audu paraugus, lai noskaidrotu diagnozi. Ja ir izolēts orgāna bojājums, piemēram, kuņģa vai aknu bojājums, tad tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās. Bet biežāk priekšroka tiek dota radiācijai.

Ne-Hodžkina limfomas ārstēšana pēc riska grupām

Ne Hodžkina limfomas ārstēšana ir sarežģīta.

Lai izstrādātu ne-Hodžkina limfomas ārstēšanas pamatprincipus, tiek atkārtoti izvērtēta katra individuālā klīniskā situācija un pievienota pieredze, kas gūta, ārstējot indolentu un agresīvu NHL. Tas kļuva par ārstniecības pieeju pamatu. Limfomas ārstēšanā jāņem vērā ķermeņa (A vai B) extranodālo bojājumu (E) intoksikācija un liesas (S) bojājumi, kas ir audzēja fokusu tilpums. Būtiskas atšķirības agresīvas ķīmijterapijas un staru terapijas (RT) rezultātu prognozēšanā III un IV stadijā, salīdzinot ar novērotajiem rezultātiem Hodžkina limfomā.

Lai noteiktu ārstēšanu, III posma audzēji sāka iedalīt:

  • III - 1 - ņemot vērā bojājumus abās diafragmas pusēs, ierobežojot liesas, hilara, celiakijas un portāla LU iesaistīšanos;
  • III - 2 - ņemot vērā paraortālo, ilealo vai mesenterisko LU.

Vai tiek ārstēta limfoma? Ir zināms, ka pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, proliferatīvās slimības pirmais posms ir salīdzinoši labs, un ceturtajā posmā asinīs ir augsts laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis un slikta prognoze izdzīvošanai. Lai izvēlētos principu un palielinātu ārstēšanas agresivitāti, viņi sāka ņemt vērā lielāko audzēja masas apjomu: perifērijas, mezgla bojājumi - 10 cm vai vairāk diametrā, un palielinātās viduslīnijas LU diametra attiecība pret krūškurvja šķērsgriezumiem ir lielāka par 0,33. Īpašos gadījumos par mezglu bojājumiem, kas ir lielākais audzēja izmērs - 5 cm diametrā, tiek uzskatīta nelabvēlīga prognozes zīme, kas ietekmē terapijas izvēli.

Ārstēšanas izvēles principu ietekmē vēl 5 nelabvēlīgi riska faktori, kas apvienoti ar Starptautisko Prognostisko indeksu - Starptautiskais prognozes indekss (IPI):

  • vecumā no 60 gadiem;
  • paaugstināts LDH līmenis asinīs (2 reizes lielāks nekā parasti);
  • vispārējais statuss> 1 (2–4) ECOG skalā;
  • III un IV posms;
  • ekstranodālo bojājumu skaits> 1.

Pēc riska kategorijām tika izveidotas 4 grupas, saskaņā ar kurām tās ņem vērā arī to, kur novirzīt limfmezglu vēža ārstēšanu, lai ietekmētu atbildes reakcijas ātrumu un kopējo 5 gadu dzīvildzi bez recidīva:

  1. 1. grupa - zems līmenis (0-1 zīmes klātbūtne);
  2. 2. grupa - zems vidējais līmenis (divu zīmju klātbūtne);
  3. 3. grupa - augsts vidējais līmenis (3 zīmes);
  4. 4. grupa - augsts līmenis (4-5 zīmju klātbūtne).

Pacientiem līdz 60 gadu vecumam ar agresīvu NHL klātbūtni tiek izmantots vēl viens MPI modelis un pārējās 4 riska kategorijas tiek identificētas ar 3 nelabvēlīgiem faktoriem:

  • III un IV posms;
  • paaugstināta seruma LDH koncentrācija;
  • vispārējais statuss ECOG skalā> 1 (2–4).
  1. 1 kategorija - zems risks, ja nav (0) faktoru;
  2. 2 kategorija - zems starpposma risks ar vienu riska faktoru;
  3. 3. kategorija - augsts starpposma risks ar diviem faktoriem;
  4. 4. kategorija - augsts risks ar trim faktoriem.

Izdzīvošanas koeficients 5 gadu laikā saskaņā ar kategorijām būs - 83%, 69%, 46% un 32%.

Zinātnieki onkologi, paskaidrojot, kāda ir limfoma un kā tā tiek ārstēta, uzskata, ka IIP riska indikatori ietekmē ārstēšanas izvēli ne tikai agresīvai NHL kopumā, bet arī jebkuram NHL veidam un jebkurā klīniskajā situācijā.

Tiek secināts, ka sākotnējais ārstēšanas algoritms indolentam NHL ir paredzēts B-šūnu limfomām. Biežāk folikulāro audzēju I un II gadījumā. Bet 20-30% gadījumu tie tiek pārvērsti difūzās lielās B šūnās. Tas prasa atšķirīgu attieksmi, kas atbilst galvenajai agresīvo formu ārstēšanai, kas ietver folikulu NHL III pakāpi.

Galvenā ārstēšana ne-Hodžkina limfomām ir ķīmijterapija, izmantojot citotoksisku zāļu kombinācijas. Ārstēšana biežāk notiek īsos kursos, intervāli starp tiem ir 2-3 nedēļu laikā. Lai noteiktu audzēja jutīgumu katram konkrētam ķīmijterapijas veidam, tas ir tieši 2 ārstēšanas cikli, ne mazāk. Ja nav ietekmes, tad limfomas ārstēšana tiek veikta ar citu ķīmijterapijas shēmu.

Viņi maina ķīmijterapijas shēmu, ja pēc būtiska LU lieluma samazināšanās tie palielinās intervālā starp cikliem. Tas norāda uz audzēja rezistenci pret izmantoto citostatiku kombināciju.

Ja ilgstoši gaidītā standarta ķīmijterapijas režīma ietekme nenotiek, limfomas ķīmijterapiju veic ar lielu devu ķīmijterapiju un cilmes asinsrades šūnas tiek pārstādītas. Augstas devas ķīmijā tiek nozīmētas lielas citostatisko devu devas, kas nogalina pat visizturīgākās un rezistentākās limfomas šūnas. Šajā gadījumā šī apstrāde var iznīcināt kaulu smadzeņu asinis. Tādēļ cilmes šūnas tiek pārnestas uz asinsrades sistēmu, lai atjaunotu bojātu kaulu smadzeņu, t.i. tiek veikta alogēna cilmes šūnu transplantācija.

Svarīgi zināt! Alogēnai transplantācijai cilmes šūnas vai kaulu smadzenes tiek ņemtas no citas personas (no saderīga donora). Tas ir mazāk toksisks un tiek veikts biežāk. Autologās transplantācijas laikā pirms lielas devas ķīmijas cilmes šūnas tiek ņemtas no paša pacienta.

Citostatikas lieto, izmantojot transfūzijas metodi (infūziju) vai intravenozas injekcijas. Sistēmiskās ķīmijterapijas rezultātā zāles tiek izplatītas visā ķermenī caur asinsvadiem un izraisa cīņu pret limfomas šūnām. Ja ir aizdomas par CNS bojājumu vai testa rezultāti norāda, tad papildus sistēmiskajai ķīmijai zāles tiek injicētas tieši smadzeņu šķidrumā, t.i. tiek veikta intratekālā ķīmija.

Smadzeņu šķidrums atrodas telpā ap muguras smadzenēm un smadzenēm. Asins-smadzeņu barjera, kas aizsargā smadzenes, neļauj citostatiskajiem aģentiem smadzeņu audos iet caur asinsvadiem. Tāpēc pacientiem ir svarīga intrarektāla ķīmija.

Turklāt, lai palielinātu ārstēšanas efektivitāti, tiek izmantota staru terapija. NHL ir sistēmiska slimība, kas var ietekmēt visu ķermeni. Tāpēc nav iespējams izārstēt ar vienu ķirurģisku iejaukšanos. Darbību izmanto tikai diagnostikas nolūkiem. Ja tiek atrasts mazs audzējs, tas tiek ātri izņemts un tiek noteikts mazāk intensīvs ķīmijas kurss. Pilnīgi noraidīt citostatiku tikai audzēja šūnu klātbūtnē uz ādas.

Bioloģiskā apstrāde

Bioloģiskās zāles: serums, vakcīnas, olbaltumvielas aizstāj ķermeņa dabiskās vielas. Proteīna zāles, kas stimulē asins cilmes šūnu veidošanos un augšanu, ir, piemēram, Filstrastream. Tos izmanto pēc ķīmijas, lai atjaunotu asins veidošanos un mazinātu infekciju attīstības risku.

Interferona alfa citokīni ārstē T-šūnu ādas limfomas un matu šūnu leikēmiju. Īpašas baltās šūnas - monoklonālās antivielas saistās ar antigēniem, kas atrodas uz audzēja šūnas virsmas. Šā iemesla dēļ šūna nomirst. Terapeitiskās antivielas saistās ar abiem asinīs izšķīdušiem antigēniem un nav saistīti ar šūnām.

Šie antigēni veicina audzēja augšanu. Tad izmanto rituksimaba monoklonālās antivielas ārstēšanai. Bioloģiskā apstrāde palielina standarta ķīmijas ietekmi un pagarina remisiju. Monoklonālo terapiju sauc par imūnterapiju. Tā dažādās sugas aktivizē imunitātes sistēmu tik daudz, ka sāk iznīcināt vēža šūnas.

Audzēja vakcīnas var izraisīt aktīvu imūnreakciju pret proteīniem, kas raksturīgi audzēja šūnām. Aktīvi pētot jauna veida imūnterapiju ar SS T-šūnām ar slodzi, kas atbilst pret konkrētu mērķi.

Radioimunoterapija darbojas ar monoklonālām terapeitiskām antivielām, kas ir saistītas ar radioaktīvu vielu (radioizotopu). Ja monoklonālās antivielas saistās ar audzēja šūnām, tās mirst radioizotopu ietekmē.

Informatīvs video

Uzturs ne-Hodžkina limfomām

Nehodzhkina limfomas uzturam jābūt šādam:

  • enerģijas patēriņa ziņā, lai novērstu svara uzkrāšanos;
  • visdažādākie: ar dārzeņiem un augļiem, dzīvnieku gaļu, mājputniem, zivīm un no tiem iegūtajiem produktiem ar jūras veltēm un garšaugiem.
  • ar minimālu lietošanu marinētiem gurķiem un raudzētiem produktiem, galda (jūras vai galda) sāli, kūpinātu gaļu.

Pārtikai jābūt garšīgām, biežām un nelielām devām. Katrs pacients jāvēršas individuāli, lai nepieļautu hipernatrēmiju (nātrija sāļu lieko daudzumu). Tas saglabā šķidrumu organismā un veido tūsku. Tajā pašā laikā jāizslēdz sāls un kūpinātas gaļas, lai nepalielinātu K sāli asinīs, ja pacients nevar ēst svaigu pārtiku, viņa apetīte pasliktinās, tad jūs varat pievienot ēdienkartei minimālo kaviāra, olīvu un citu marinējumu daudzumu, bet kopā ar zālēm, kas noņem nātrija Jāatceras, ka pēc ķīmijas ar caureju un vemšanu nātrija sāļi, gluži pretēji, ir ļoti nepieciešami ķermenim.

Tautas ārstēšana

Ārstēšana ne Hodžkina limfomas tautas aizsardzības līdzekļiem ietver: tinktūras, tinktūras un sēņu un garšaugu novārījumu. Ekstrakti no vērmeles, Durishnik, hemlock, Jungar aconite, melnā henbane ir efektīvi.

Sēnēm ir terapeitiskas anti-onkoloģiskas īpašības: bērza čaga, reishi, cordyceps, meytake un shiitake, brazīliešu agarika. Tie novērš metastāzes, normalizē hormonus, samazina ķīmijterapijas blakusparādības: matu izkrišana, sāpes un slikta dūša.

Lai noņemtu audzēja toksīnus, sasmalcinātu čagu (bērza sēnīti) sajauc ar sasmalcinātu čūsku augstkalnu sakni (3 ēdamk.) Un ielej ar degvīnu (stipru mēness) - 0,5 l. Ļaujiet tai uztaisīt 3 nedēļas tumsā un ņemt 30-40 pilienus 3-6 reizes dienā.

Aktīvā viela Leytinan, aminoskābes un Reishi sēņu polisaharīdi kombinācijā ar Shiitake sēnītes vielām aktivizē specifisku imunitāti un atjauno asins formulu.

Bērza darva (100 g) jāmazgā 9 reizes ūdenī, pēc tam berzēt ar amonjaka pulveri (10 g) un miltiem, kas kalcinēti pannā. No mīklas veidojiet 0,5 cm diametra izmērus. Jūs varat uzglabāt kartona kārbā, iepriekš apkaisīt tos ar miltiem. Pirmās trīs dienas ņem 1 bumbu 4 reizes 60 minūtes pirms ēšanas. Mazgāt ar augu novārījumu - 100 ml.

Buljons: mēs sajaucam farmaceitiskās aptiekas sasmalcināto zāli ar plantainu (lapām), kliņģerīšu (ziedu) - visu uz 50 gramiem. Vāra (10 min) 600 ml ūdens 3 ēdamk. l kolekcija. Dodiet nedaudz atdzist, pēc tam dzeriet ar citronu un medu.

Ne-Hodžkina limfomas izdzīvošanas prognoze

Daudzi pacienti, viņu radinieki ir ieinteresēti jautājumā par to, cik pacientu dzīvo kopā ar šo vai cita veida ne Hodžkina limfomu? Prognoze ir atkarīga no slimības pasugas, stadijas un izplatības apjoma visā organismā. Šīs slimības klasifikācijai ir 50 limfomu nosaukumi.

Saskaņā ar pētījumiem tabulā parādīts dzīves ilgums attiecībā uz ne Hodžkina limfomu pēc ārstēšanas 5 gadus.

Ne Hodžkina limfoma

Non-Hodžkina limfoma ir saistītu vēža slimību grupa, kas ietekmē limfātisko sistēmu un kuras pārstāv T un B šūnu patoloģijas. Tā ir vispārēja koncepcija, kas ietver slimības ar līdzīgiem simptomiem un kursa būtību. Slimība ir bīstama, jo tā strauji attīstās un metastazējas. To diagnosticē dažāda vecuma cilvēki, bet cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem, ir jutīgāki pret to. Pēc dzimuma slimība bieži skar vīriešus.

Iemesli

Ne Hodžkina limfomas cēloņi nav ticami pierādīti. Ir šādi faktori, kas izraisa slimību:

  • bieža saskare ar ķimikālijām profesionālo darbību dēļ;
  • dzīvo nelabvēlīgā vides situācijā;
  • smagas vīrusu patoloģijas: Epšteina-Barra vīruss, HIV, C hepatīts utt.;
  • infekcijas slimības, piemēram, Helicobacter pylori;
  • transplantēta orgānu transplantācija;
  • aptaukošanās;
  • jonizējošā starojuma, ķīmijterapijas vai staru terapijas iedarbība citas vēža ārstēšanā.

Cilvēkiem ar imūndeficītu, autoimūnām slimībām (vairogdziedzeris, artrīts un Sjögren sindroms) un cilvēkiem, kam ir iedzimta predispozīcija pret vēzi, ir īpašs risks.

Ne-Hodžkina limfomas attīstības mehānismu izraisa limfocītu (balto asinsķermenīšu, kas galvenokārt ir limfātiskajos audos) mutācija. Slimība skar galvenokārt limfmezglus un limfos orgānus (liesu, vairogdziedzeri, mandeles un tievo zarnu). Ļaundabīgie limfocīti var būt lokalizēti vienā zonā. Tomēr biežāk tās izplatās visā ķermenī, ietekmējot dažādus orgānus un audus.

Klasifikācija

Atkarībā no slimības gaitas rakstura ir iedalīti divi veidi: agresīvs un indolents.

Agresīvu limfomu raksturo akūta un ātra progresēšana. Neapmierinoša limfoma progresē lēni ar pēkšņām recidīvām, kas bieži vien ir letālas. Šādu formu var atdzimst difūzā lielā šūnā. Tas pasliktina pacienta veselības un dzīves prognozi.

Ir arī zināmi ne-Hodžkina limfomas tipi pēc lokalizācijas.

  • Nodal. Audzējs atrodas tikai limfmezglos. Tas parasti ir limfomas sākumposms. Prognoze ir diezgan labvēlīga, un ārstēšana noved pie ilgtermiņa remisijas.
  • Extranodal. Ļaundabīgas šūnas caur asinsriti vai limfas plūsmu iekļūst citos orgānos un audos: mandeles, kuņģis, liesa, plaušas, āda. Kad tas progresē, audzējs ietekmē kaulus un smadzenes. Smaga patoloģija - Burkita limfoma.
  • Difūzs Grūti diagnosticēt formu sakarā ar ļaundabīgo šūnu atrašanās vietu asinsvadu sienās. Šāda forma var būt polifocītu (ļaundabīgas šūnas ar lielu izmēru un apaļu formu), limfoblastu (vītā formas šūnas), imūnoblastu (aktīva šūnu proliferācija ap nukleīnu) un nav diferencējama.

Ne-Hodžkina B-šūnu limfomas tiek klasificētas šādos veidos.

Difūza liela B šūnu patoloģija. Tas notiek diezgan bieži (apmēram 30% gadījumu). Slimību raksturo ātrs un agresīvs kurss, taču, neraugoties uz to, vairumā gadījumu savlaicīga ārstēšana noved pie pilnīgas atveseļošanās.

Folikulārā limfoma. Plūsmas uz nepieklājīga principa. Kā komplikācija ir iespējama transformācija agresīvā difūzā formā. Dzīves ilgums reti pārsniedz 5 gadus.

Limfocītiskā leikēmija un mazo šūnu limfocīta limfoma. Līdzīgas slimības formas, ko raksturo lēns kurss. Parasti tos ir grūti ārstēt.

Mantles šūnu limfoma. Smagā forma vairumā gadījumu ir letāla.

Mediastinal forma. Tas ir reti diagnosticēts un skar galvenokārt sievietes vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Matains šūnu leikēmija. Ļoti reta suga, kas parādās gados vecākiem cilvēkiem. To raksturo lēna strāva. Prognoze ir labvēlīga pacienta dzīvībai un veselībai.

Burkita limfoma. Agresīva slimības forma, kas skar jaunus vīriešus. Ilgstošu remisiju var panākt tikai ar intensīvu ķīmijterapiju.

CNS limfoma. Tas ietekmē nervu sistēmu, ietekmē smadzenes un muguras smadzenes.

Non-Hodžkina T-šūnu limfomu raksturo ātrs un agresīvs kurss. Dzīves prognoze ir nelabvēlīga.

Posmi

Ne Hodžkina limfoma iziet četros attīstības posmos.

Pirmais posms izpaužas ar limfmezglu lokālu iekaisumu. Klīniskais attēls nav sastopams, kas sarežģī diagnozi agrīnā attīstības stadijā.

Otro raksturo audzēju veidošanās. Parādās vispārējas pazīmes: labklājības pasliktināšanās, apātija un vājums. Ja patoloģija turpinās B-šūnu formā, tad jautājums par ļaundabīgo audzēju izņemšanas iespēju.

Trešajā posmā audzēji izplatījās diafragmā, krūšu zonā un vēdera dobumā. Tiek ietekmēti mīkstie audi, kā arī gandrīz visi iekšējie orgāni.

Ceturtais izpaužas kā neatgriezeniskas izmaiņas organismā. Tas ietekmē muguras smadzenes, smadzenes, centrālo nervu sistēmu un kaulus. Pacienta stāvoklis ir ļoti nopietns. Prognoze ir nelabvēlīga.

Simptomi

Klīniskais attēls slimības sākumposmā nav klāt. Kad slimība progresē, parādās pirmie ne-Hodžkina limfomas simptomi, no kuriem galvenais ir pietūkums limfmezglos (asinsvadu un kakla dobumos, kā arī cirkšņa rajonā). Sākotnējā slimības stadijā viņi paliek kustīgi un elastīgi, to palpācija neizraisa sāpes. Tajā pašā laikā antibiotiku lietošana nerada to samazinājumu. Kad slimība progresē, tie apvienojas plašos konglomerātos.

Ar viduslaiku limfmezglu sakāvi rodas vēl viens ne-Hodžkina limfomas simptoms: ERW saspiešanas sindroms, trahejas un barības vada saspiešana. Ja audzēji atrodas vēdera un retroperitonālajā dobumā, attīstās zarnu obstrukcija, urētera saspiešana un obstruktīva dzelte. Šo patoloģiju pavada sāpes vēderā, apetītes zudums un svara zudums.

Nasopharyngeal limfomas izpaužas kā grūtības deguna elpošanas, dzirdes zuduma un exophthalmos. Pacients ir noraizējies par sausu klepu, dažreiz elpas trūkumu.

Ar sēklinieku sakāvi ir sēklinieku tūska, ādas čūla un ievērojams limfmezglu pieaugums cirkšņa rajonā. Audzēji piena dziedzeros izpaužas kā vienreizēju veidošanos krūtīs un krūtsgala izņemšanu.

Kuņģa limfomu pavada traucējumi. Parasti tā ir sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, apetītes zudums un svara zudums. Īpaši sarežģītos gadījumos attīstās peritonīts, ascīts un malabsorbcijas sindroms.

Ir novēroti vispārēji organisma intoksikācijas simptomi: ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 ° C un asas masas zudums. Pacients kļūst vājš, miegains un apātisks. Apetīte pazūd, miega un dzīves pastāvīgais ritms tiek traucēts. Pacients sūdzas par pastiprinātu svīšanu (īpaši naktī), galvassāpēm un reiboni.

Sarkano asins šūnu līmeņa samazināšanās dēļ pacients ātri nogurst, un balto asinsķermenīšu skaita samazināšanās palielina organisma neaizsargātību pret dažādu veidu infekcijām. Nepietiekama trombocītu sintēzes dēļ bieži novēro asiņošanu un zilumus.

Diagnostika

Palielinātu limfmezglu atklāšanas gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar onkologu vai hematologu. Diferenciāldiagnozei tiek veikta anamnēze. Faktori, kas veicina patoloģijas attīstību, ir noteikti noteikti, un atklājas iedzimta nosliece uz slimību. Ārsts veic fizisku pārbaudi, novērtējot limfmezglu paplašināšanās pakāpi un vispārējo stāvokli.

Tiek veikta histoloģiskā izmeklēšana, lai apstiprinātu diagnozi. Ar iekaisušo limfmezglu tiek veikta punkcija vai biopsija. Nenormālu šūnu noteikšana paraugos norāda uz limfomas attīstību. Papildus tiek veikta laparoskopija, kaulu smadzeņu punkcija un torakoskopija.

Imunoloģiskie testi tiek veikti, lai noteiktu ne-Hodžkina limfomas raksturu. Ir ļoti svarīgi izvēlēties pareizo ārstēšanas taktiku.

Diagnoze ietver krūšu kurvja rentgenogrammu, CT, MRI un vēdera orgānu ultraskaņu, mediastīna, vairogdziedzera, sēklinieku, mammogrāfijas un kaulu scintigrāfijas ultraskaņu.

Laboratorijas testi ietver vispārīgus, bioķīmiskus asins analīzes un urīna testus.

Ārstēšana

Ārstēšana ne-Hodžkina limfomas ārstēšanai ir atkarīga no slimības formas, audzēja lieluma, attīstības stadijas un pacienta vispārējā stāvokļa. Pamatā ir ķīmijterapija. Pirmajā un otrajā posmā tiek izmantota monohemoterapija, 2. un 3. posmā - polihemoterapija. Parasti vinristīnu, doksorubicīnu un ciklofosfamīdu lieto kombinācijā ar Prednizonu. Retāk lieto Bendamustīnu, Leikaranu, rituksimabu un Fludarabīnu.

Radiācijas terapija dod pozitīvu rezultātu pirmajā slimības stadijā. Dažreiz šo ne-Hodžkina limfomas ārstēšanu lieto kombinācijā ar ķīmijterapiju.

Ķirurģiskā audzēja atdalīšana ir iespējama agrīnā stadijā un tikai ar atsevišķiem orgānu bojājumiem. Visaptveroša staru terapijas un ķirurģijas izmantošana izraisa atveseļošanos un ļauj jums ilgstoši remisiju veikt 5-10 gadu laikā. Īpaši sarežģītos gadījumos tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.

Paliatīvā ārstēšana tiek izmantota, lai uzlabotu dzīves kvalitāti un mazinātu pacienta vispārējo stāvokli. Lai atbalstītu pacienta psihoemocionālo stāvokli, nepieciešama psihologa palīdzība un radinieku atbalsts.

Prognozēšana dzīvei

Nedz Hodžkina limfomas dzīvības prognoze ir atkarīga no slimības formas un organisma individuālajām īpašībām. Dažiem pacientiem izdevies panākt pilnīgu atveseļošanos vai ilgstošu remisiju. Dažreiz slimība ir neārstējama, un ir iespējams tikai uz laiku pārtraukt simptomus. Šajā gadījumā paredzamais dzīves ilgums reti pārsniedz 5 gadus.

Prognoze ir labvēlīgāka, savlaicīgi atklājot un labi izvēloties ārstēšanu.

Novērotā slimības forma izraisa komplikāciju veidošanos: smaga ķermeņa intoksikācija ar audzēja šūnu sabrukumu, metastāzes iekšējos orgānos un smadzenēs, asinsvadu un audu saspiešana ar paplašinātajiem limfmezgliem un sekundārās infekcijas piesaiste.

Šis raksts ir ievietots tikai izglītojošiem mērķiem un nav zinātnisks materiāls vai profesionāla medicīniska palīdzība.

Ne Hodžkina limfoma

Non-Hodžkina limfoma ir ļaundabīgas etioloģijas audzējs, kurā hemopoētisko dīgļu limfoidās šūnas ir slimības histogēnās sākums. Non-Hodžkina limfoma pieder pie neviendabīgas neoplastiskas grupas un, ja salīdzinām to ar limfogranulomatozi, pacientus ar šo diagnozi var izārstēt tikai 25% gadījumu.

Šī ļaundabīgā slimība atšķiras no citām ļaundabīgo audzēju formām ar dažādām bioloģiskās dabas īpašībām, klīniskām izpausmēm, morfoloģisko struktūru un prognozēm. Kopš 1971. gada pēc Billroth ierosinājuma šī audzēja slimība tika saukta par ļaundabīgu vai ne-Hodžkina limfomu.

Ne-Hodžkina limfomas cēloņi

Šobrīd patoloģiskās veidošanās cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka vīrusi, jonizējošais starojums un ķīmiskie kancerogēni kā riska faktori var izraisīt šīs onkoloģijas veidošanos.

Non-Hodžkina limfoma ir sestā vieta mirstības ziņā ļaundabīgo audzēju vidū. Saskaņā ar statistiku sievietes no tā cieš 10: 100 000 cilvēku gadā, un vīrieši - 14: 100 000. Pēdējās desmitgades laikā šai slimībai ir negatīva tendence palielināties. Tas īpaši attiecas uz cilvēkiem, kas vecāki par četrdesmit gadiem, tas ir, jo vecāki jūs saņemat, jo lielāka iespēja, ka attīstās audzēja patoloģija.

Turklāt pastāv noteikta saikne starp vecumu un slimības histoloģisko veidu. Piemēram, bērni un pusaudži bieži cieš no agresīvām limfomām, kuru vidū neliela šūnu limfoma, kas attīstās no Burkitt šūnām, un lielas šūnu limfomas ar limfoblastisku un difūzu izcelsmi, ieņem īpašu vietu. Bet pēc 60 gadiem cilvēki bieži cieš no ne-Hodžkina folikulu limfomas ar dažāda līmeņa ļaundabīgu audzēju.

Ir arī ierosināts, ka Epstein-Barr vīruss var būt slimības etioloģiskais faktors. Imūnsupresijai un patoloģijas biežumam ir noteikta saikne, īpaši pēc somatisko orgānu transplantācijas.

Ne Hodžkina limfomas simptomi

Slimības klīniskais priekšstats ir sadalīts divu veidu plūsmās: agresīvs un indolents. Dažreiz ir iespējams sasniegt ļoti agresīvu neoplazmas gaitu, kurā audzēja process strauji palielinās.

Ne Hodžkina limfoma ar augstu ļaundabīgo audzēju parasti sāk ļoti agresīvi. Atlikušie ne-Hodžkina limfomas, kam raksturīga zema ļaundabīga audzēja pakāpe, rodas ar ilgu, hronisku, bet spontānu izpausmi (indolently).

Agresīvas ne-Hodžkina limfomas var izārstēt, un gadījumā, ja rodas izredzes, vienkārši nav izārstēšanas iespēju. Šī slimības forma ir jutīga pret standarta ārstēšanas metodēm, tomēr tai ir izteikta tendence recidīvam, kas nākotnē kļūst par letālu iznākumu. Septiņdesmit procenti pacientu ar indolentu ne-Hodžkina limfomu pēc jebkuras ārstēšanas metodes dzīvo ne vairāk kā septiņus gadus.

Dažreiz ne-Hodžkina limfoma, kas ir indolenta kurss, var spontāni pārvērsties par augstu ļaundabīgo audzēju un kļūt par difūzu lielu B šūnu, kas pēc tam nonāk pie kaulu smadzenēm. Šī transformācija, ko sauc par Rihtera sindromu, izraisa strauju slimības prognozes pasliktināšanos. Pēc tam pacienti dzīvo apmēram gadu.

Non-Hodžkina limfomas gadījumā galvenokārt skar limfātisko audu un pēc tam kaulu smadzenes, kas to atšķir no leikēmijas. Šī slimība var rasties jebkurā vecumā, kad normāls limfoido audu saturs. Tas galvenokārt attiecas uz vēdera dobuma un perifēro limfmezglu, kuņģa-zarnu trakta, limfoido audu un kakla sāpes. Dažreiz ne Hodžkina limfoma ietekmē orbītas audus, siekalu dziedzerus, liesu, plaušas un citus orgānus.

Visi ne-Hodžkina limfomi to lokalizācijā ir sadalīti mezglos (lokalizēti limfmezglos), ekstranodāli un izplatās caur audiem un orgāniem hematogēnā, kā arī caur limfu. Tāpēc tie sākotnēji ir lokalizēti. Tādējādi slimības diagnosticēšanas laikā indolentās ne-Hodžkina limfomas tiek uzskatītas par izplatītām 90%.

Ļoti agresīvas limfomas gadījumā klīniskie simptomi turpinās ļoti ātri, tāpēc pacientiem, kad tie tiek ārstēti, ir vispārināts audzēja process.

Ne Hodžkina limfomu raksturo daudzveidīga klīniskā aina, tāpat kā jebkura cita slimība. Tomēr, ja ir specifisks limfātisko audu bojājums, šajā ļaundabīgajā slimībā ir trīs veidu klīniskie simptomi. Pirmkārt, tas ir limfadenopātijas simptoms, kurā palielinās viens vai vairāki limfmezgli. Otrkārt, parādās eksranodāls audzējs, kuram ir skartā orgāna klīniskais attēls (piemēram, tas var būt kuņģa, konjunktīvas, ādas, centrālās nervu sistēmas uc limfomas). Treškārt, pastāv vispārējs vājums, temperatūras paaugstināšanās drudzis, ķermeņa masa strauji pazūd patoloģiskā procesa sistēmiskās izpausmes laikā.

Dažos gadījumos ne-Hodžkina limfomas klīnisko priekšstatu raksturo vienlaicīga limfmezglu un citu audu, kā arī sistēmu iesaistīšanās.

Būtībā ne Hodžkina limfomas gadījumā gandrīz 45% pacientu ir ekstranodāls bojājums. 80% ir agresīvs bojājums.

Viens no visbiežāk sastopamajiem ekstranodālās ne-Hodžkina limfomas lokalizācijām tiek uzskatīts par kuņģa-zarnu traktu (10–15%), galvu un kaklu (10–20%). Bronopulmonālajai sistēmai audzēja process ir raksturīgs 40–60%, un tas ir sekundāra izpausme.

20. gadsimta beigās palielinājās ne-Hodžkina CNS limfomas primārās diagnostikas skaits. Tie ir 1–1,8%. Ļoti reti šī limfoma ietekmē nieres un urīnpūsli (no 0,2 līdz 1%).

Diagnozes veikšanai pārbaudes laikā ir svarīgi izslēgt ekstranodālu bojājumu un audzēja iekļūšanu kaulu smadzenēs.

Ne-Hodžkina posma limfoma

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija ir noteikta, pamatojoties uz morfoloģisko struktūru un ļaundabīgo audzēju. Ir trīs grādi: zema, vidēja un augsta. Bet posmi - četri.

Non-Hodžkina limfomas tiek veiktas saskaņā ar modificēto klasifikāciju.

Ne-Hodžkina limfomas pirmā stadija (I) izpaužas kā viena limfmezgla vai viena audzēja bojājums bez vietējām izpausmēm.

Ne-Hodžkina limfomas otrais posms (II) ietver vairāku limfmezglu vai ekstranodālas izpausmes bojājumus vienā diafragmas pusē ar vietējiem simptomiem vai bez tiem. Šis B-šūnu formu un CCL posms ir sīkāk sadalīts resektējamā veidā, kurā audzējs var tikt noņemts un neatsaucams, kam nav šādas iespējas.

Trešais posms (III) ietver ne-Hodžkina limfomas ar audzēja lokalizāciju abās diafragmas pusēs, krūtīs, ar patoloģiskā procesa izplatīšanos vēdera dobumā, kā arī epidurālo audzēju veidiem.

Ne-Hodžkina limfomas ceturtais posms (IV) ir pēdējais un visgrūtākais posms, kurā audzēja primārā lokalizācija vairs nav atkarīga. Šajā posmā ne-Hodžkina limfoma ir lokalizēta kaulu smadzenēs un centrālajā nervu sistēmā ar skeletu, kas iesaistīts patoloģiskajā procesā.

Ārstēšana ar Hodžkina limfomu

Ārstējot pacientus ar agresīvām un nepiederošām ne-Hodžkina limfomas formām, viņi cenšas panākt maksimālu dzīvildzi un uzlabot dzīves kvalitāti. Panākumi mērķu īstenošanā lielā mērā ir atkarīgi no audzēja veida un slimības stadijas. Patoloģiskā procesa lokalizētā gaitā svarīgs ir audzēja pilnīga iznīcināšana, slimnieku dzīves pagarināšana un iespējamā izārstēšana.

Non-Hodžkina limfomu ar vispārēju lokalizāciju ārstē ar pretaudzēju terapijas metodēm ar paliatīvo aprūpi, kuru mērķis ir palielināt dzīves ilgumu un uzlabot tās īpašības.

Termināla slimības gadījumā paliatīvā ārstēšana tiek veikta, lai uzlabotu dzīves kvalitāti. Šāda veida ārstēšana ietver palīdzību simptomātiskas terapijas, garīgās, sociālās, reliģiskās un psiholoģiskās palīdzības veidā.

Agresīvi ne Hodžkina limfomi, kuriem ir labvēlīgi prognostiskie faktori, izārstē 40% gadījumu.

Pacientiem ar agresīvu ne-Hodžkina limfomu, kam ir labvēlīga prognoze, tiek noteikta standarta zāļu terapija saskaņā ar HAZOR (CHOP) shēmu, ieskaitot šādu zāļu intravenozo ievadīšanu pirmajā dienā: Doksorubicīns 50 mg / m2, Onkovīns 1,4 mg / m2 un ciklofosfāns 750 mg / m2. Un arī parakstīt Prednisolone no pirmās līdz piektajai dienai 40 mg / m2. Polihemoterapijas kursi tiek veikti ik pēc trim nedēļām, lai sasniegtu absolūto remisiju agrīnā stadijā un palielinātu izdzīvošanu.

Ne Hodžkina limfomu ar daļēju regresiju ārstē ar zāļu terapiju, pievienojot radioterapijas sastāvdaļas, lai ārstētu skartās zonas.

Īpaša ārstēšanas problēma ir gados vecāki pacienti. Pozitīva terapija ir atkarīga no vecuma. Pilnīgu remisiju var sasniegt līdz četrdesmit gadiem 65% gadījumu un pēc sešdesmit gadiem - tikai 37%. Turklāt 30% robežās novēro nāvi no toksicitātes.

1996. gadā HAZOR shēma tika modificēta, palielinot terapijas ilgumu līdz astoņām dienām un sadalot zāļu devas (ciklofosfamīds, doksorubicīns) divās devās pirmajā un astotajā dienā. Šāda shēmas izmaiņas sniedza pozitīvus rezultātus. Šajā gadījumā vecāka gadagājuma pacienti tiek pievienoti ķīmijterapijai ar Rifuksimab, kas trīs reizes palielina dzīvildzi.

Lai ārstētu pacientus ar ne-Hodžkina limfomas recidīviem, kurus galvenokārt raksturo vispārināšana, tiek izmantotas noteiktas taktikas. Pirmkārt, tas ir atkarīgs no audzēja veida un tā veida, iepriekšējās ārstēšanas, organisma reakcijas uz pirmo terapijas līniju, vecuma kategoriju, vispārējo somatisko pacienta stāvokli, urīnceļu un sirds un asinsvadu sistēmām, kā arī kaulu smadzeņu stāvokli.

Parasti pirmās līnijas zāles neizmanto, lai ārstētu ne Hodžkina limfomas progresēšanu un atkārtošanos. Bet, ja slimība attīstās vēlāk nekā gadu, no sasniegto pilnīgas remisijas, tad sākotnējās shēmas iecelšana ir iespējama.

Slimības atkārtošanās riskam ir lielāks slimības otrais posms, difūzā ne-Hodžkina limfomas lielās šūnas, MPI un lielo audzēju lieluma vērtības.

Lielas devas terapija tiek izmantota, lai ārstētu refrakcijas pacientu primāro formu un pacientus ar ne-Hodžkina limfomas recidīviem. To sauc arī par „izmisuma terapiju”. Pilnīga remisija tiek sasniegta ar šo slimības formu, iespējams, mazāk nekā 25%, un tad tas ir īss. Šajā gadījumā pacienti tiek nozīmēti ar lielu devu ķīmijterapiju, bet ar obligātu labu fizisko stāvokli.

Šī ārstēšanas metode tiek lietota pacientiem ar agresīvu limfomu pirmajā slimības recidīvā.

Indolentu limfomu ārstēšanai nav specifisku ārstēšanas standartu. Tas ir saistīts ar audzēja jutīgumu pret visām terapijas metodēm, nevis ārstēšanas sākumu. Tāpēc tiek izmantota tradicionālā ķīmijterapijas metode. Tas noved pie īstermiņa remisijām, kas pakāpeniski pāriet uz recidīviem.

Apstarošana kā neatkarīga ne-Hodžkina limfomas ārstēšana palīdz tikai slimības pirmajā posmā vai (IE). Kopējā deva 25 Gy ir pietiekama neliela izmēra audzēju ārstēšanai, un otrajā, trešajā un ceturtajā stadijā radiācijas terapijai jāpievieno ārstnieciskās metodes (30–36 Gy).

Jebkuri ekstranodālie audzēju bojājumi sākas ar ārstēšanu ar standarta shēmām. Šim nolūkam 5 mg hlorbutīnu iekšķīgi lieto pirmajās trīs dienās, lietojot 75 mg Prednisolone pirmajā dienā, 50 mg otrajā dienā un 25 mg trešajā dienā.

Monohemoterapijas kursus atkārto pēc 14 dienām. Vai arī tie nosaka CVP shēmu: pirmajā dienā intravenozi ievada Vincristine 1,5-2 mg no pirmās līdz piektām dienām - intramuskulāras un intravenozas ciklofosfamīda 400 mg / m2 ar Prednizona 60 mg / m2 iekšpusē piecas dienas pēc kārtas. Trīs nedēļu laikā vajadzētu būt pārtraukumam starp kursiem. Šāda ne-Hodžkina limfomas ārstēšana paildzina pacientu dzīves ilgumu, bet nepalielina recidīvu brīvu statusu. Zāļu terapija tiek veikta pirms pilnīgas remisijas sākuma. Un galu galā - staru terapija pēc indikācijām.

Interferona subkutāni lietošana 3 miljoniem SV trīs reizes dienā pusotru gadu atbalsta vājināta organisma imūnsistēmu.

Pašlaik narkotiku rituksimabs tiek izmantots arvien biežāk, un tam ir postoša ietekme uz patoloģiskā procesa ļaundabīgajām šūnām. To lieto gan mono, gan kombinācijā ar citām zālēm.

Ne-Hodžkina limfomas prognoze

Slimības prognoze tiek veikta saskaņā ar MPI vai audzēja skalas aplēsēm. Katram nelabvēlīgajam apzīmējumam pievienojiet 1 punktu ar nākamo summēšanu.

Ja ne-Hodžkina limfomu novērtē no 0 līdz 2 punktiem, tad slimības prognoze ir labvēlīga, no 3 līdz 5 - slimības gaita ir nelabvēlīga, no 2 līdz 3 - nenoteikta prognoze. Kad iegūtie dati paredz atbilstošu ārstēšanu.

Pozitīva slimības prognoze ir iespējama ar B-šūnu formām nekā T-šūnu formām. Turklāt pastāv dažādi faktori: vecums, audzēja veids, slimības pakāpe un stadija.

Ne-Hodžkina limfomas kuņģa-zarnu traktā, siekalu dziedzerus un orbītas var attiecināt uz labvēlīgu prognozi ar piecu gadu dzīvildzi, un ne-Hodžkina CNS limfomas, kauli, olnīcas un piena dziedzeri noved pie negatīva rezultāta.