172. Agresīvas fibromatozes (desmīda audzēja) ārstēšana

Primāro un recidīvo audzēju ārstēšanas programma ir balstīta uz vietējo izplatību un procesa lokalizāciju.

172.1. Ķirurģisko metodi izmanto kā neatkarīgu ārstēšanas veidu, ja ir iespējams veikt radikālu ķirurģisku iejaukšanos (R0).

Pēcoperācijas staru terapija (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) tiek veikta atlikušā audzēja (R1, R2) klātbūtnē, kā arī pacientiem ar lielu atkārtotas atkārtošanās risku pēc liela izmēra desmoidu audzēju noņemšanas. Ja R1, R2, ja tas neizraisa izteiktu funkcionālo traucējumu, tiek ieteikta atkārtota apstrāde.

Klīniskās terapijas neveiksmes gadījumā radiācijas terapijas iespējamība individuāli tiek uzskatīta par vēdera iekšējo vēdera desmoidu audzēju.

172.2. Radiācijas terapija (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) kā neatkarīga ārstēšanas metode tiek izmantota nepārveidojamām ekstraabdominālām un vēdera desmīdām, vai nespēja veikt operāciju augstā operacionālā riska dēļ. Ar nepietiekamu staru terapiju tiek veikta sistēmiska ārstēšana. Ja audzējs ir kļuvis resektējams un tā aizvākšana nav saistīta ar augstu risku pacienta dzīvībai, tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.

Terapeitiskā reakcija uz sistēmisku ārstēšanu un staru terapiju var attīstīties no dažiem mēnešiem līdz gadiem. Desmoida audzēja augšanas stabilizāciju var uzskatīt par pozitīvu terapeitisku efektu. Dažos gadījumos nākotnē ir iespējama lēna (2-3 gadi) daļēja un pilnīga audzēja regresija.

172.3. Sistēmiska ārstēšana ietver ķīmijterapiju ar mazām citostatisko devu devām, hormonālo terapiju, ķīmijterapiju, līdzīgu mīksto audu sarkomas (doksorubicīna un doksorubicīna saturošu shēmu) ķīmijterapijai. Sistēmas pirmās terapijas stadijā tiek izmantoti vismazāk toksiskie režīmi.

Metotreksāts 30 mg / m2 intravenozi 1. dienā

(maksimālā vienreizēja deva līdz 50 mg);

Vinblastīns 6 mg / m2 intravenozi 1. dienā

(maksimālā vienreizēja deva līdz 10 mg / m2)

Starpība starp kursiem ir 7-14 dienas. Parastais ārstēšanas ilgums ir 1 gads vai līdz process stabilizējas.

Metotreksāts 30 mg / m2 intravenozi 1. dienā (maksimālā vienreizēja deva līdz 50 mg / m2);

Vinorelbīns 20 mg / m2 intravenozi 1. dienā

Starpība starp kursiem ir 7-14 dienas. Parastais ārstēšanas ilgums ir 1 gads vai līdz process stabilizējas.

172.3.3. Tamoksifēns 1 mg / kg iekšķīgi dienā, līdz regresijai vai procesa stabilizācijai (ja nav paaugstinātas jutības pret tamoksifēnu, endometrija hiperplāziju, acu slimībām (ieskaitot kataraktu), hiperlipidēmiju, leikopēniju, trombocitopēniju, hiperkalciēmiju, tromboflebītu, trombembolisku slimību (t. stundas vēsturē)).

Kongresi un konferenču materiāli

IX KRIEVU ONKOLOĢISKĀ KONGRESS

HORMONOTERAPIJAS LOMA ATTIECĪBĀ UZ DZĪVNIEKU STIPRINĀŠANU

S.L. Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI tos. P.A. Herzen, Maskava

Desmoid fibromas (agresīvas fibromatozes sinonīms) ir mezenhīma mīksto audu audzēji. Vēsturiski desmoido fibroīdu (DF) atdalīšana patiesībā (aug taisnās zarnas vēdera muskuļos) un ekstraabdomināls, lai gan šo audzēju histoloģiskā struktūra ir pilnīgi identiska. Ilgu laiku starp patologiem bija pieņēmums, ka DF ir rezultāts reaktīvam procesam audos, bet ģenētiskie pētījumi ir ļāvuši apstiprināt patoloģijas patieso audzēja raksturu. DF, tāpat kā citi audzēji, ir monoklonāls, tas ir, tie ir no vienas šūnas. Makroskopiski, DF ir viens vai vairāki blīvi mezgli vai infiltrāti bez skaidras robežas, un mikroskopā nav redzams audzējiem raksturīgs šūnu savienojums - tie ir šķiedru saistaudu lauki ar starpfibroplastiem un fibroblastiem. Šādai šķietami nekaitīgai mikroskopiskai būtībai klīniski DF ir izteikta agresivitāte straujas augšanas formā, kuras ātrums pārsniedz dažu mīksto audu sarkomas, blakus esošo anatomisko struktūru iesaistīšanos un dažreiz pamatā esošā kaula lietošanu. Gaidošās taktikas vai nepietiekamas ārstēšanas gadījumā DF var sasniegt lielus apjomus un svarus 20-30 kg. Ar šādu lokāli destruktīvu aktivitāti DF nerada reģionālas vai tālas metastāzes. Pacientiem pat ar milzīgiem desmīdiem nav vēža kaksiņas, kas raksturīga ļaundabīgiem audzējiem. DF tiešais nāves cēlonis var būt svarīgu orgānu vai asinsvadu saspiešana ar audzēju, asiņošana lielo mezglu čūlu dēļ.

DF ir diezgan reti patoloģijas - 2-4 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku gadā un tikai 0,03-0,1% cilvēku mīksto audu audzēju vidū. Zems biežums apgrūtina šīs patoloģijas izpēti un sistematizē uzkrāto pieredzi, jo katrai klīnikai ir tikai neliels novērojumu skaits. Līdz ar to 2000. – 2004. Gada publikāciju vidū vairāk nekā trešdaļa rakstu ir tikai viena klīniskā gadījuma apraksts, un nozīmīgākajos darbos ir dati par 18, 72, 83 pacientiem 25–27 gadu pēcpārbaudes laikā. Maskavā. P.A. Herzen ir strādājis pie DF problēmas jau vairāk nekā 50 gadus, un šodien institūtam ir unikāla pieredze 376 pacientu, kas cieš no agresīvas fibromatozes, ārstēšanā. Tā kā daudzi primārie pacienti, papildus primārajai ārstēšanai, atkārtoti saņēma dažāda veida terapiju recidīviem, mēs varējām analizēt šo efektu efektivitāti 781 gadījumā. Tādā ilgā laika posmā DF etioloģijas, patoģenēzes un ārstēšanas viedokļi ir būtiski attīstījušies.

DF etioloģija šodien ir neskaidra. Kā iemesli to attīstībai tiek apspriesti ģenētiskie traucējumi, endokrīnie faktori, kā arī, iespējams, iepriekšēja trauma. 15% pacientu bija iespējams identificēt APC gēna somatiskās mutācijas (resnās zarnas adenomatozo polipozes gēnu), kuras viena no funkcijām ir β-katenīna proteīna šūnu satura regulēšana. Šīs proteīna satura palielināšana izraisa fibroblastu proliferatīvās aktivitātes palielināšanos. ARS gēna mutācijas var izraisīt Gardnera sindroma veidošanos - kolonijas ģimenes adenomatozo polipozi, kas ir obligāts priekštecis. Šajā sindromā DF biežāk sastopama 1000 reižu biežāk nekā populācijā, un 80% gadījumu operatīvā iejaukšanās ir provocējošs faktors - hemicolonectomy. Tiek uzskatīts, ka desmoidās fibromas jāuzskata par Gardnera sindroma ārējām zarnām. Dati iegūti par citiem DF ģenētiskajiem defektiem, proti, anti-apoptotisko olbaltumvielu Bcl-2, Bcl-XL, pārdzīvojušās, NF-kB palielināto pro-apoptotiskā proteīna Bax ekspresiju. Tomēr šie pētījumi atšķiras ar ļoti nelielu skaitu novērojumu, un to rezultāti ir jāprecizē, jāizstrādā, jāanalizē un sistematizēti. Fakts, ka DF bieži tiek apvienots ar citu saistaudu patoloģiju (neirofibromatoze, kaulu attīstības anomālijas), liecina par labu ģenētiskiem traucējumiem DF etioloģijā.

Goschickter un Lewis (1935) ir izvirzījuši postulātu par hormonālo traucējumu etioloģisko lomu desmoido fibroīdu attīstībā, kuri konstatēja, ka desmoids aktīvi uzkrājas hipofīzes priekšējās daivas hormonus. 1944. gadā Lipschutz un Girsmali izmēģinājumos ar dzīvniekiem, ieviešot estrogēnu krūšu sieniņās 100% gadījumu, saņēma līdzīgus struktūru dezodorus, kas pēc šo injekciju pārtraukšanas tika resorbēti. Turpmākajos pētījumos Lipschutz et al. (1956) atzīmēja inducēto audzēju augšanas kavēšanu, ievadot testosteronu, progesteronu, deoksikortikosteronu. 1980. gadā Loch un Baer eksperimentā saņēma arī desmoidus audzējus, kad dzīvniekiem tika ievadītas lielas estrogēna devas. Eksperimentālos datus par estrogēnu līdzdalību desmoido fibroīdu patoģenēzi apstiprināja arī klīniskie novērojumi. Havijs (1982) konstatēja, ka desmoidu augšanas ātrums vīriešiem jebkurā vecumā ir aptuveni tāds pats un zems. Sievietēm dzīves laikā audzēja augšanas ātrums būtiski mainās - meitenēm tas ir zems, reproduktīvajā vecumā tas dubultojas un trīskāršojas, sasniedz maksimālo līmeni pirmsmenopauzes vecuma sievietēm. Pēc menopauzes desmoidu augšanas ātrums gandrīz samazinās līdz oriģinālam, tuvojoties vīriešu skaitam. Daudzi pētnieki ir atzīmējuši audzēju augšanas ātruma palielināšanos sievietēm grūtniecības laikā. Aprakstīts gadījums, kad cilvēks attīstās milzīgs augšstilba mīksto audu mīkstums, pamatojoties uz izplatītu prostatas vēža ilgstošu estrogēnu terapiju. Pēc hormonu atcelšanas audzējs lēnām resorbējās.

Tas, ka lielākā daļa pacientu ar rūpīgu aptauju atgādina, ka pirms veidošanās veidošanās sekoja mīksto audu sablīvēšanās vai ekstremitātes lūzums, liecina par labu DF etioloģijā. Daži pacienti bija profesionāli iesaistīti sportā. Dažos gadījumos DF radās intramuskulāras vietas vietā pēc lapotņu koduma. Šīs teorijas pretinieki izvirzīja argumentu, ka augstais mīksto audu traumu biežums neatbilst ārkārtīgi zemajam DF sastopamības biežumam.

Parasti vispārējās ķirurģijas vai onkoloģijas slimnīcās, ņemot vērā šīs patoloģijas nezināšanu, DF tiek izņemts, pēc tam turpinās audzēja augšana jau tūlīt pēcoperācijas periodā. Pacients sāk braucienu no ķirurga uz ķirurgu, palielina ķirurģisko ieguvumu apjomu, bet neizbēgamais rezultāts ir smaga invaliditāte, ko izraisa kropļošana un pakāpeniska desmoidu augšana. Saskaņā ar mūsu datiem recidīvu biežums pēc ķirurģiskas ārstēšanas ir 94%, saskaņā ar ārzemju autoriem - 24-87%. Pētot šos savdabīgos audzējus daudzus gadus, mēs uzskatām, ka ķirurģiskās ārstēšanas neveiksmi, it īpaši ar vēdera lokalizāciju, izraisa DF morfoloģiskās iezīmes: apozicionālais augšanas modelis, kapsulas neesamība un izaugumi - spicules, kas plāno pavedienu veidā var izplatīties līdz daudziem centimetriem no galvenā audzēja masīvs.

Ķirurģiskās ārstēšanas neapmierinošie rezultāti kalpoja kā priekšnoteikums papildu pretvēža ārstēšanai: staru terapija un ķīmijterapija.

40.gados Maskavas pētniecības institūtā. P.A. Herzen pirmo reizi sāka lietot staru terapiju kā neatkarīgu ārstēšanas metodi pacientiem, kuri nebija pakļauti operācijai vai atteicās no amputācijas vai eksartikācijas. Neskatoties uz to, ka tas bija jautājums par ļoti lieliem bojājumiem, rezultāti pārsniedza visas cerības: ja novēroja 15–20 gadus, atkārtošanās ātrums nepārsniedza 15%, un pat tad tie bija margināli recidīvi vai pieaugums, turpinot to turpināt, kas tika uzskatīts par nepietiekamas iedarbības rezultātā. Nav radiobioloģiska izskaidrojuma attiecībā uz šo audzēju augsto staru terapijas efektivitāti, kas galvenokārt sastāv no šķiedrveida saistaudiem ar atsevišķiem fibroblastiem un fibroblastiem. Tomēr zinātne zina citus piemērus, kad fakti ir pirms to interpretācijas. Pamatojoties uz šo pieredzi, mēs iesakām izmantot staru terapiju kā kombinētās terapijas sastāvdaļu resektējamiem desmīdiem. Pirmsoperācijas un pēcoperācijas apstarošana ekstraabdominālā DF samazināja recidīvu skaitu attiecīgi no 94% līdz 27,5% un 53,6%. Šie rādītāji lika mums atteikties no pat resektējamu audzēju ķirurģiskas ārstēšanas un dod priekšroku neatkarīgai staru terapijai. Neskatoties uz to, ka, neraugoties uz relatīvi augsto staru terapijas efektivitāti, tās lietošana bieži vien ir neiespējama, jo radikāla deva ir jāpiešķir pārāk lieliem audu apjomiem, un vairāku operāciju un iepriekš apstarošanas rezultātā epitēlija audos mainās lielas trofiskas izmaiņas. Tādēļ mēs turpinājām meklēt citas ārstēšanas iespējas desmoidiem fibroīdiem.

Maskavas Pētniecības institūta sienās. P.A. Herzen pirmo reizi mūsu valstī desmoido fibroīdu ārstēšanā sāka testēt ķīmijterapiju. Apkopojot šo pieredzi, mēs varam teikt, ka, ja DF, 2 zālēm ir pretvēža iedarbība: vinblastīns un metotreksāts, kas attaisno to iekļaušanu kompleksā ārstēšanā.

Ķīmijterapijas procedūra ļauj izārstēt lielu skaitu pacientu. Tajā pašā laikā nav iespējams neņemt vērā šo ietekmju ietekmi uz organisma-audzēja nesēju, īpaši bērnības un reproduktīvā vecumā. Mūsu pašu daudzgadu pieredzes analīze, ārstējot pacientus ar DF, atklāja pārliecinošas šo audzēju hormonu atkarības pazīmes. Tātad pieaugušo pacientu vidū dominē jaunas sievietes (80%). Bieži audzēja parādīšanās vai recidīva attīstība ir saistīta ar grūtniecību (24,3% pacientu). Sievietēm ar menopauzes sākumu ir gadījumi, kad desmoido fibroīdu spontāna regresija. Pacientiem parasti ir vienlaicīga ginekoloģiskā patoloģija - endometrioze, dzemdes fibroīdi, dažādi menstruāciju traucējumi. Vīriešiem ir vērojams tauku audu nogulsnes sieviešu tipā (76%), ginekomastija (75%), nekad nav īsti desmoidi. Pacientu sadalījums pēc DF rašanās vecuma norāda arī uz dzimuma hormonu iesaistīšanos šīs slimības patogenēzē. Pārliecinoši pierādījumi par DF ​​hormonu atkarību bija pamats hormonu terapijas iekļaušanai DF kompleksajā ārstēšanā.

Pētījums sākās 20. gadsimta 70. gados. Tā kā saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem estrogēniem bija vadošā loma DF patogenēzē, mēs sākām lietot tamoksifēna antiestrogēnu un ieguvām labu efektu - ja hormonu terapija tika apvienota ar ķīmijterapiju vai staru terapiju, audzēja rezorbcijas ātrums bija ievērojami paātrināts, kas dažos gadījumos samazināja ārstēšanas ilgumu. Pacientu hormonālās izmeklēšanas rezultāti laika gaitā ļāva konstatēt, ka estradiola līmeņa paaugstināšanās ir nelabvēlīgs prognostiskais faktors saistībā ar recidīva rašanos vai audzēja augšanas ātruma palielināšanos.

Līdz šim mums ir pieredze, ārstējot 82 pacientus ar desmoidiem fibromiem. Agrīnās stadijās hormonu terapija tika izmantota papildus staru terapijai un / vai ķīmijterapijai paralēli vai secīgi (67 cilvēki). Hormonu terapijas pievienošana ļāva ne tikai būtiski paātrināt audzēja rezorbcijas ātrumu, bet arī novērst recidīvu skaitu līdz 7,2% novērošanas laikā no 1 gada līdz 13 gadiem. Neatkarīga hormonu terapija sākās 15 pacientiem (7 vīrieši un 8 sievietes) vecumā no 2,5 līdz 68 gadiem (vidēji - 32,3 gadi). Vidējais desmoido fibroīdu noteikšanas vecums bija 25,4 gadi (no 0 līdz 64 gadiem). 10 gadījumos tika konstatēta audzēja lokalizācija ārpus vēdera, 3 pacientiem - vēdera dobumā, 2 - vēdera un ārpus vēdera lokalizācijas kombinācija. Primārā audzēja ārstēšanai 4 pacienti saņēma recidīvu jau esošā audzēja vietā, 8 cilvēki; saistībā ar DF ​​rašanos citā anatomiskajā reģionā - 2 pacienti (vēdera + krūšu siena, vēdera + plecu josta). Pacientiem ar recidīviem anamnēzē bija 1 līdz 5 operācijas, 4 gadījumos kombinācijā ar staru terapiju un 1 no ķīmijterapijas, ti, tradicionālo ārstēšanas metožu iespējas bija ļoti ierobežotas. Sākotnējie desmoidu izmēri un to dinamika ārstēšanas laikā tika novērtēti, izmantojot ultraskaņas un datortomogrāfijas rezultātus. Novērošanas periodā visas sievietes papildus ieguva iegurņa ultraskaņu, lai noteiktu reproduktīvo orgānu stāvokli un novērtētu hormonālās terapijas ietekmi. Jāatzīmē, ka visiem reproduktīvā vecuma pacientiem bija vienlaicīga hormonu atkarīga dzimumorgānu patoloģija (fibroids, adenomyosis). Self-hormonu terapija tika veikta ar anti-estrogēnu tamoksifēnu. Pirmkārt, devas, kas lietotas, lai ārstētu krūts vēzi pēcmenopauzes vecuma sievietēm, bija 20–40 mg dienā. Vēlāk, ņemot vērā dzimuma dziedzeru jauno vecumu un līdz ar to augsto hormonālo aktivitāti, kā arī pamatojoties uz ārzemju pieredzes analīzi, tamoksifēna deva tika palielināta līdz 1 mg / kg (dienas deva bija 50-80 mg). Gadījumos, kad ārstēšanas laikā ar tamoksifēnu tika novērota estradiola līmeņa paaugstināšanās vai folikulu cistu sastopamība sieviešu olnīcās, pacienti tika pārnesti uz gonadotropīna atbrīvojošo hormonu agonistiem. Hormonu terapijas ilgums rezultātu analīzes laikā bija vidēji 11,9 mēneši. (no 4 līdz 28 mēnešiem.). 14 no 15 pacientiem (92,9%) tika konstatēta ārstēšanas pozitīvā ietekme mezglu pilnas vai daļējas rezorbcijas veidā vai to lieluma stabilizācija. Neatkarīga hormonu terapija bija neefektīva tikai vienam pacientam sešus gadus, kad mezglu lielums ārstēšanas laikā turpināja pakāpeniski palielināties. Sakarā ar viņas jauno vecumu pacients saņēma zemu tamoksifēna devu - pirmkārt, 5 mg dienā. ar pozitīvu tendenci 8 mēnešus. Tomēr nākamajā apsekojumā tika konstatēts mezglu pieaugums, un deva tika palielināta līdz 10 mg, kas atkal nodrošināja pozitīvu tendenci. Tomēr pēc vēl 6 mēnešiem mezglu augšana atsākās un pacients tika pārnests uz ķīmijterapiju (vinblastīns 5 mg / m² + metotreksāts 20 mg / m²). Norādītā apstrāde 2 gadus (ar pārtraukumiem) ļāva panākt procesa stabilizāciju. Pēdējos 1,5 gadus pacients tiek novērots bez ārstēšanas un bez pazīmēm par plecu un apakšdelma audzēja nepārtrauktu augšanu. Procesa stabilizācija tika sasniegta 4 cilvēkiem (2 sievietēm un 2 vīriešiem), visi no tiem turpināja hormonālo ārstēšanu, lai novērstu nepārtrauktu augšanu un teorētiski iespējamo mezglu rezorbcijas sasniegšanu. Iepriekšējā pieredze liecina, ka ar DF ​​stabilizāciju var uzskatīt par pozitīvu efektu. Parasti tam seko lēns (2–3 gadu laikā) pilnīga rezorbcija vai rētas plombas. Augšanas atjaunošanās pēc stabilizēšanās ir ļoti reta. Mezglu daļēja rezorbcija tika novērota 6 pacientiem (3 vīrieši un 3 sievietes). Pilnīga audzēja rezorbcija uz neatkarīgu hormonu terapijas fona tika reģistrēta 4 pacientiem. Pēc 6 un 14 mēnešiem abas sievietes tika izārstētas vēdera desmoidos. hormonu terapija, uzraudzībā bez recidīviem - 1,8 un 2,6 g 26 gadus vecs pacients atnāca uz Maskavas reģionālo pētījumu centru par recidīvu pēc 5 operācijām un apstarošanas ar devu 35 Gy. Uz augšstilba un apakšstilba noteica mezglu DF ķēde no 2 līdz 5 cm diametrā. Pēc 2 gadu ilgas hormonu terapijas (tamoksifēns 20-60 mg, zoladex) tika novērota pilnīga audzēja rezorbcija, novērota 5 gadus bez recidīva. Trešais pacients iesniedza pieteikumu institūtam ar recidīvu uz ausīm pēc divām operācijām. Pilnīga izglītības rezorbcija tika reģistrēta pēc 10 mēnešiem pēc tamoksifēna lietošanas (60 mg dienā), pacients atstāja hormonu terapiju, lai novērstu recidīvu.

Neskatoties uz acīmredzamu tamoksifēna klīnisko efektivitāti, tās iedarbības mehānisms DF un iemesli tam, kāpēc nav ietekmes vairākiem pacientiem, vēl nav skaidri. Tiek uzskatīts, ka tamoksifēna galvenais darbības mehānisms ir konkurētspējīga saistīšanās ar estrogēnu receptoriem (ER), kas novērš estrogēnu pievienošanos šiem receptoriem un izraisa proteīnu sintēzi. Šis mehānisms izskaidro tamoksifēna augsto efektivitāti ER pozitīvā krūts vēža ārstēšanā, bet ilgtermiņa pētījumi liecina, ka zināms procentuālais pacientu skaits ar ER-negatīvu krūts vēzi ir jutīgs pret tamoksifēnu. Šī parādība izskaidrojama ar ER-neatkarīgiem tamoksifēna antiproliferatīvās iedarbības mehānismiem: proteīnkināzes C aktivitātes inhibēšana, saistīšanās ar kalmodulīnu un cAMP fosfodiesterāzes inhibīcija, ietekme uz augšanas faktoriem (TGF-β, IGF-I, IGF-II). Darbs pie ER definīcijas desmoido fibromu audos izceļas ar ļoti nelielu skaitu pārbaudīto pacientu. Saskaņā ar to rezultātiem lielākajā daļā gadījumu desmoids ir ER-negatīvs audzējs. Šajā sakarā ir jāprecizē tamoksifēna darbības mehānismi desmoidiem fibroīdiem.

Tādējādi, saskaņā ar mūsdienu zināšanām, DF, šķiet, ir smaga saistaudu patoloģija, kurai raksturīga augsta tendence progresēt un atkārtošanās, izmantojot tradicionālās ārstēšanas metodes. Veiksmīgi mēģinājumi hormonu terapijā, kas pilnībā atbilst DF kā sistēmiskas hormonu atkarības jēdzienam, kā arī neliela blakusparādību sastopamība salīdzinājumā ar ķīmijterapiju un radiāciju liecina, ka šīs jomas attīstība ir daudzsološa, ārstējot pacientus ar agresīvu fibromatozi. Maskavā. P.A. Herzen turpina pētījumus, kas saistīti ar dažādu hormonu terapijas iespēju izmantošanu, bet līdz šim gūtā pozitīvā pieredze ļauj ieteikt neatkarīgu antiestrogēnu terapiju kā primāro ārstēšanu pacientiem, kuri pieteikušies gan nesen diagnosticētam DF, gan recidīviem pēc operācijas, starojuma vai zāļu terapijas. ārstēšanu.

Agresīva fibromatoze un tās ārstēšanas metodes - atbildes un padomi jūsu jautājumiem

Desmoida struktūra un cēloņi. Uz sākumu

Fibrocīti, saistaudu šūnas, kļūst par audzēja avotu desmoidā. Kad tajā veidojas pārmērīgs beta-catenin daudzums, tas tiek pārveidots par desmoidu šūnu. Šis proteīns ir regulators, kas regulē fibrocītu normālo aktivitāti, un, kad tas palielinās, sākas pārmērīga aktivitāte, kas izraisa augšanas paātrināšanos un audzēja izskatu.

SVARĪGI: Pieaugušiem pacientiem ārstēšana ar desmoidu staru terapiju dod labus rezultātus un var stabilizēties pat audzēja regresija.

Beta-katenīna ražošanas pieaugumam ir vairāki iemesli. Viens no tiem ir mutācija APC gēnā, kas ir atbildīgs par B-catenin daudzuma intracelulāro regulēšanu. Vēl viens iemesls ir PDGF, trombocītu radītā augšanas faktora pārprodukcija, kas atkal palielina B-catenīna saturu. Desmonīds bieži parādās grūtniecības laikā, kā arī estrogēnu injekciju vietās muskuļos. Dažreiz desmoid var attīstīties ķirurģisko operāciju vietās, traumās un vienkāršās intramuskulārās injekcijās.

Slimību statistika

Desmoid ir ļoti reta patoloģija. Ārsti nosaka aptuveni 2–4 gadījumus uz miljonu cilvēku gadā, un desmīda īpatsvars citu mīksto audu audzēju vidū ir tikai 0,03-0,1%. Zema patoloģijas biežuma dēļ ir ļoti grūti izpētīt un sistematizēt uzkrāto pieredzi. Piemēram, no 2000. – 2004. Gada publikācijām aptuveni trešdaļa rakstu raksturo tikai vienu klīnisko gadījumu, un nozīmīgākie no tiem sniedz datus tikai par 18, 72 un 83 pacientiem ceturtdaļas gadsimta novērojumos.

Simptomi desmoid. Uz sākumu

Desmoidu var novērot jebkurā ķermeņa vietā, kur ir saistaudi. Ja audzējs ir lokalizēts ekstremitātēs, tad tas notiek tikai uz līkuma virsmām, tas ir, gļotādas rajonā, uz augšstilbiem, apakšstilba aizmugurē uz apakšdelma un augšdelma priekšējām virsmām. Audzēja augšanas avots vienmēr ir dziļi audi, kas ļauj to atšķirt no citiem audzējiem.

Izskats desmoid

Audzējs parasti aug ļoti lēni, un pēc recidīva desmīds ātri aug līdz nesen izņemta audzēja lielumam un dažreiz pat pārsniedz to. Bieži vien ir vairāki audzēji, kas ir kopīgi vienā anatomiskajā reģionā.

Ārēji desmīds izskatās kā blīvs, praktiski neatgriezenisks audzējs, kas atrodas dziļi muskuļos vai kaut kā saistīts ar muskuļu masu. Arī pacients var sajust sāpes.

SVARĪGI: Lielākajai daļai pacientu ir vīriešu dzimums, un desmoidi var rasties starp bērnības vecumu un ārkārtēju vecumu.

Diagnostika desmoid. Uz sākumu

Audzēja diagnostika ir nepieciešama, lai noteiktu tā hormonālo fonu, novērtētu audzēja stāvokli un tās racionālākās metodes rašanos. Arī diagnoze nosaka audzēja robežas, tās tuvumu kuģiem, kas ir ļoti svarīgi operācijas plānošanai. Visbiežāk MRI tiek izmantots, lai diagnosticētu desmoidu, jo tas ļauj precīzi noteikt audzēja robežas. Jums var būt nepieciešama asins analīze dažādām sastāvdaļām, ultraskaņas un daudzām citām procedūrām. Jo vairāk tiek veikta diagnostikas procedūra, jo precīzāk būs iespējams noteikt audzēja raksturu, tā lielumu un slimības gaitu.

Klasifikācija. Uz sākumu

Medicīnā ir klasificēti desmīdie fibroīdi. Ir četras grupas:

A grupa - audzējs līdz 5 cm.

B grupa - audzējs no 5 līdz 10 cm.

B grupa - audzējs no 11 līdz 20 cm.

G grupa - audzējs, kas lielāks par 20 cm.

Ārstēšana desmoid. Uz sākumu

Desmīda ķirurģiskā ārstēšana nesniedz vēlamos rezultātus - aptuveni 70% pacientu, kam veikta operācija, bija lokāli. Recidīva risks nav atkarīgs no izmantotā audzēja dzimuma un atrašanās vietas, un tas galvenokārt saistīts ar paša desmīda agresivitāti. Mūsdienu medicīnā tikai ķirurģiskas ārstēšanas izmantošana tiek uzskatīta par kļūdainu.

Pieaugušiem pacientiem desmoidu ārstēšana ar staru terapiju dod labus rezultātus, un pat audzēja regresija var stabilizēties. Ķīmijterapiju bērniem neizmanto, tāpat kā apstarotajās zonās, kaulu augšanas zonas var aizvērt, kas novedīs pie nopietnas skeleta deformācijas.

Pašlaik desmoids bērniem tiek ārstēts ar ķirurģiju un ilgstošu (līdz diviem gadiem) terapiju ar antiestrogēnu zālēm un citotoksiskām zālēm mazās devās. Ārstēšana tiek veikta gan pirms, gan pēc operācijas.

Narkotiku terapija bērniem

Jebkuras pirmsoperācijas ārstēšanas mērķis ir ierobežot audzēju no apkārtējiem audiem, to sabiezināt, stabilizēt un samazināt. Pēcoperācijas terapija tiek izmantota, lai novērstu mikroskopisku audzēju atlieku recidīvu.

Ja pacientam tiek diagnosticēta recidīva, tad jauna ārstēšana sākas ar ķīmijormonālu terapiju.

Šīs audzēja ķirurģiskās ārstēšanas pamatprasība ir operācijas radikālais raksturs. Ja desmīds ir lokalizēts uz ekstremitāšu mīkstajiem audiem, tad atkārtošanos var pilnībā novērst ar amputācijas palīdzību. Šādu orgānu nepieredzējušo darbību veic tikai tad, ja audzējs ir izaugis locītavā, izauguši lielos traukos vai ir gigantiski izmēri.

Lai saglabātu ķermeni, ir nepieciešams rūpīgi izgriezt visus audzēja mezglus. Ja desmīds ir lokalizēts augšstilba vai augšstilba mīkstajos audos, tad sēžas nervs var būt iesaistīts desmoidā, kas padara neiespējamu iejaukšanos radikāli - sēžas nervu nevar šķērsot, un, šķērsojot to, nav iespējams pilnībā izņemt audzēju. Tas pats notiek, ja audzējs atrodas augšējo ekstremitāšu nervu stumbros.

Lielu audzēju mezglu lieluma, lielo pēcoperācijas rētu klātbūtnes un audu trūkuma dēļ pēc operācijām lielā problēma ir defektu plastiskums, ko izraisa audzēja izdalīšanās operācijas. Īpaši šī problēma ir aktuāla, ja desmīds ir lokalizēts vēderā vai krūtīs. Šajā gadījumā ieteicams izmantot polipropilēna sietu vai citus sintētiskus plastmasas materiālus, lai aizvērtu parādītos defektus.

Desmoids audzējs

Desmoids audzējs (desmoids, desmoids fibroma, muskuļu aponeurotiska fibromatoze) ir reta saistaudu audzējs, kas attīstās no fascijām, muskuļiem, cīpslām un aponeurozēm. Mikroskopiski trūkst ļaundabīgu audzēju pazīmju un nekad nenodod attālas metastāzes, kas ir pakļautas vietējai agresīvai augšanai un biežai recidīvai (bieži atkārtojas), tāpēc onkologi uzskata, ka desmoids ir nosacīti labdabīgs audzējs. Tas ir 0,03-0,16% no kopējā audzēju skaita. 64–84% gadījumu skar sievietes.

Vājākā dzimuma gadījumā desmīds audzējs parasti notiek otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē, 94% gadījumu tas konstatēts dzemdību pacientiem un 6% gadījumu - tiem, kas nav dzemdējuši. Vīriešiem desmīds biežāk tiek diagnosticēts bērnībā vai pusaudža gados. Pēcdzemdību periodā vīriešu saslimšanas gadījumu skaits strauji samazinās. Parasti novēro lēnu progresēšanu. Desmoidu audzēju diagnostiku un ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas, dermatoloģijas, ķirurģijas, traumatoloģijas un ortopēdijas jomā.

Desmoidu audzēja cēloņi un patoloģija

Desmoidā audzēja attīstības cēloņi joprojām ir neskaidri. Kā viens no visticamākajiem faktoriem speciālisti ņem vērā muskuļu, saišu un aponeurozes traumatiskus ievainojumus (tostarp sievietes dzemdību laikā). Turklāt pētnieki norāda uz iespējamo desmoidā audzēja savienojumu ar dzimumhormonu līmeni un dažiem ģenētiskiem traucējumiem. Saskaņā ar statistiku, desmīds tiek diagnosticēts 20% pacientu, kas cieš no ģenētiskās adenomatozes - ģenētiskās mutācijas izraisītas iedzimtas slimības.

Desmoids audzējs ir blīvs, parasti viens mezgls, kam ir šķiedru struktūra. Audzēja krāsa ir gaiši dzeltena. Desmoida audzēja mikroskopiskā izmeklēšana parāda kolagēna šķiedru saišķus, kas atrodas dažādos virzienos un savstarpēji savilkšanās. Tiek atklāti nobrieduši fibroblasti un fibroblasti. Mitozes rodas ļoti reti. Pētot vizuāli nemainītos apkārtējos audus, kas izgriezti kopā ar audzēju, var konstatēt audzēja mikroskopiskos elementus.

Desmoid audzēja simptomi

Desmoids audzējs var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, bet visbiežāk tas atrodas uz vēdera sienas priekšējās virsmas. Viens no visbiežāk sastopamajiem lokalizācijām ir arī muguras un plecu reģions. Desmoidie audzēji reti parādās uz krūškurvja, augšējās un apakšējās ekstremitātēs, tomēr šādiem audzējiem ir īpaša nozīme, jo tie bieži atrodas tuvu kauliem un locītavām, kas cieši sasietas pie blakus esošajiem veidojumiem vai dīgst tos, traucējot locītavu kustību, kaulu stiprumu un stiprību.

Desmoidie audzēji uz rokām un kājām vienmēr ir lokalizēti uz locītavas virsmas. Atkarībā no audu bojājuma īpašībām izdalīti četri klīniskie ekstraabdominālo desmoido audzēju tipi: viens mezgls ar apkārtējās fascijas bojājumu, viens mezgls ar fasācijas apvalku bojājumu visā, vairāki mezgli dažādās ķermeņa zonās un ļaundabīga desmīda deģenerācija - audzēja transformācija par desmoid-sarkomu.

Kopā ar ārpus vēdera, intraabdomināliem un ārpus vēdera esošiem desmoidiem audzējiem var atrasties tievās zarnas mezentery, retroperitoneālajā telpā, sēklinieku un urīnpūšļa rajonā. Šādi audzēji tiek konstatēti retāk nekā perifēro desmoidu un priekšējā vēdera sienas desmoidu. Desmoidie audzēji mezentery jomā bieži tiek kombinēti ar ģimenes adenomatozi. Slimības simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un lieluma, tuvumā esošo orgānu un audu dīgtspējas vai neesamības.

Desmoidam audzējam, ko raksturo lēna augšana un oligosimptomātisks kurss. Ar lielu desmoidu audzēju var rasties sāpes. Skujot locītavas, ir iespējamas kontrakcijas, kad dīgst kauli - patoloģiski lūzumi, savukārt iekšējo orgānu dīgšana - šo orgānu disfunkcija. Ārējās pārbaudes gaitā ir sastopams blīvs, mazkustīgs audzējs ar apaļu vai ovālu formu ar gludu virsmu, kas atrodas muskuļu biezumā vai saistīts ar muskuļiem un saitēm.

Kas tas ir un kā tas izskatās?

Ādas fibroma ir labdabīgs audzējs, kas sastāv no saistaudiem, nervu šūnām un taukiem. Lielākā daļa audzēju ir noapaļota un izskatās kā zirņi.

Parasti šķiedras lielums nepārsniedz 3 cm, laika gaitā zīmogs aug, bet tas notiek ļoti lēni. Ar fibromas augšanu mainās arī tās krāsa. Tas var atšķirties no rozā un sarkana līdz zilgana, brūna, pelēka un pat melna.

Fibroīdu veidi un to lokalizācija

Fibroma var parādīties jebkurā vietā uz ķermeņa. Lokalizācijas vieta ir atkarīga no audzēja veida.
Ir divi galvenie ādas fibroīdu veidi: mīksts un ciets.

Īss video stāsta par ādas šķiedru veidiem un to īpašībām. Turklāt video sniedz ieteikumus fibroīdu diagnosticēšanai un izņemšanai.

Mīksta fibroma ir diezgan reta forma. Visbiežāk tā atrodas berzes vietās: aiz ausīm, zem ceļa, uz plakstiņiem, rokām, kaklā, krūtīs, cirkšņos vai zemenēs. Mīksts audzējs sastāv no taukaudiem un atgādina grumbušu maisiņu. Vecākas sievietes vai aptaukošanās cilvēki ar vaļēju ādu parasti ir pakļauti viņas izglītībai. Ar vecumu palielinās mīksto fibroīdu skaits.

Īss video stāsta par ādas mīkstajiem fibroīdiem, to izskatu iemesliem un to novēršanu.

Visbiežāk sastopama cieta fibroma (dermatofibroma). Tas parasti atrodas uz sejas, ekstremitāšu, pirkstu, gļotādu, muguras un pleciem. Un gan ādai, gan zem tās var būt zīmogs zirņa veidā. Dažreiz šī fibroma atrodas uz kājas un atgādina kārpu (reta forma). Gan vīriešiem, gan sievietēm novēro cieto fibromu.

Simptomi, pazīmes

Fibromas bieži tiek sajauktas ar citiem ādas veidojumiem: piemēram, ar molu, vēnu, papilomu, polipiem, senilu keratomu un pat lipīgas moluskusa izpausmēm. Lai nebūtu maldīgi, jums ir jāzina galvenie slimības simptomi. Tie ietver:

  • mazs izmērs (līdz 3 cm);
  • skaidras robežas;
  • mobilitāte;
  • krāsa, kas atbilst ādai un palielinās izmēriem - purpursarkanā krāsā;
  • lēna izaugsme, kam seko neliela krāsu maiņa;
  • asiņošana, ja bojāts.

Tas ir svarīgi! Fibroīdu robežas vienmēr ir skaidri definētas.

Turklāt katram fibroīdu veidam ir savas papildu funkcijas.

Agresīva fibromatozes ārstēšana

(maksimālā vienreizēja deva līdz 50 mg);

Vinblastīns 6 mg / m 2 intravenozi 1. dienā

(maksimālā vienreizēja deva līdz 10 mg / m 2)

Starpība starp kursiem ir 7-14 dienas. Parastais ārstēšanas ilgums ir 1 gads vai līdz process stabilizējas.

Metotreksāts 30 mg / m 2 intravenozi 1. dienā (maksimālā vienreizēja deva līdz 50 mg / m 2);

Vinorelbīns 20 mg / m 2 intravenozi 1. dienā

Starpība starp kursiem ir 7-14 dienas. Parastais ārstēšanas ilgums ir 1 gads vai līdz process stabilizējas.

172.3.3. Tamoksifēns 1 mg / kg iekšķīgi dienā, līdz regresijai vai procesa stabilizācijai (ja nav paaugstinātas jutības pret tamoksifēnu, endometrija hiperplāziju, acu slimībām (ieskaitot kataraktu), hiperlipidēmiju, leikopēniju, trombocitopēniju, hiperkalciēmiju, tromboflebītu, trombembolisku slimību (t. stundas vēsturē)).

Kalkulators

Pakalpojuma bezmaksas izmaksas

  1. Aizpildiet pieteikumu. Eksperti aprēķinās jūsu darba izmaksas
  2. Aprēķinot izmaksas, tiks nosūtīts pasts un SMS

Jūsu pieteikuma numurs

Pašlaik uz vēstuli tiks nosūtīta automātiska apstiprinājuma vēstule ar informāciju par pieteikumu.

Agresīva fibromatoze un tās ārstēšanas metodes

kur iet ar agresīvu fibromatozi

Desmoid fibromas (agresīvas fibromatozes sinonīms) ir mezenhīma mīksto audu audzēji. Šī audzēju grupa ir visdažādākā un daudzveidīgākā histoloģiskajā struktūrā.

Pašlaik ir 115 atsevišķi audzēju veidi un audzēja līdzīgi procesi. Diagnozējot un klasificējot ne-epitēlija audzējus, rodas ievērojamas grūtības, kas saistītas ar dažādu izcelsmes audzēju morfoloģisko līdzību labdabīgu un ļaundabīgu formu grupā.

Desmoid (desmoid fibroma) ir saistaudu veidošanās, kas histoloģiskā modelī atgādina fibromu. Atšķiras infiltratīvajā izaugsmē. Audu un šūnu atipisms ir viegls. Tas notiek galvenokārt sievietēm pēc dzemdībām, retos gadījumos - vīriešiem un bērniem.

Makroskopiski, DF ir viens vai vairāki blīvi mezgli vai infiltrāti bez skaidras robežas, un mikroskopā nav redzams audzējiem raksturīgs šūnu savienojums - tie ir šķiedru saistaudu lauki ar starpfibroplastiem un fibroblastiem. Šādai šķietami nekaitīgai mikroskopiskai būtībai klīniski DF ir izteikta agresivitāte straujas augšanas formā, kuras ātrums pārsniedz dažu mīksto audu sarkomas, blakus esošo anatomisko struktūru iesaistīšanos un dažreiz pamatā esošā kaula lietošanu. Gaidošās taktikas vai nepietiekamas ārstēšanas gadījumā DF var sasniegt lielus apjomus un svarus 20-30 kg. Ar šādu lokāli destruktīvu aktivitāti DF nerada reģionālas vai tālas metastāzes. Pacientiem pat ar milzīgiem desmīdiem nav vēža kaksiņas, kas raksturīga ļaundabīgiem audzējiem. DF tiešais nāves cēlonis var būt svarīgu orgānu vai asinsvadu saspiešana ar audzēju, asiņošana lielo mezglu čūlu dēļ.

Atkarībā no atrašanās vietas ir vēdera lejasdaļa (ar lokalizāciju priekšējā vēdera sienas biezumā) un ārpus vēdera desmīds. Vīriešiem un sievietēm jau sen tiek novērota ekstrabdinālā desmīda vai agresīva fibromatoze. Lokalizēts aponeurozes zonā un ekstremitātēs, plecu josta, sēžamvieta. Atšķiras ātra agresīva infiltratīva augšana, bieži atkārtojas, bieži vien ļaundabīga. Vēdera desmoids attīstās salīdzinoši labvēlīgi, nav pakļauti ļaundabīgiem audzējiem.

DF ir diezgan reti patoloģijas - 2-4 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku gadā un tikai 0,03-0,1% cilvēku mīksto audu audzēju vidū. Zems biežums apgrūtina šīs patoloģijas izpēti un sistematizē uzkrāto pieredzi, jo katrai klīnikai ir tikai neliels novērojumu skaits.

Neskatoties uz to, Maskavas Pētniecības institūta sienas tiem. P.A. Herzen ārstē šo slimību. Pirmo reizi mūsu valstī, ārstējot desmoidus fibroīdus, bija tas, ka viņi sāka testēt ķīmijterapiju.

Ķīmijterapijas procedūra ļauj izārstēt lielu skaitu pacientu. Tajā pašā laikā nav iespējams neņemt vērā šo ietekmju ietekmi uz organismu - audzēja nesēju, īpaši bērnībā un reproduktīvā vecumā. Mūsu pašu daudzgadu pieredzes analīze, ārstējot pacientus ar DF, atklāja pārliecinošas šo audzēju hormonu atkarības pazīmes. Tātad pieaugušo pacientu vidū dominē jaunas sievietes (80%). Bieži audzēja parādīšanās vai recidīva attīstība ir saistīta ar grūtniecību (24,3% pacientu). Sievietēm ar menopauzes sākumu ir gadījumi, kad desmoido fibroīdu spontāna regresija. Pacientiem parasti ir vienlaicīga ginekoloģiskā patoloģija - endometrioze, dzemdes fibroīdi, dažādi menstruāciju traucējumi. Vīriešiem ir vērojams tauku audu nogulsnes sieviešu tipā (76%), ginekomastija (75%), nekad nav īsti desmoidi. Pacientu sadalījums pēc DF rašanās vecuma norāda arī uz dzimuma hormonu iesaistīšanos šīs slimības patogenēzē. Pārliecinoši pierādījumi par DF ​​hormonu atkarību bija pamats hormonu terapijas iekļaušanai DF kompleksajā ārstēšanā.

Turklāt izrādījās, ka nekādā gadījumā nevar noņemt desmoidos fibromas ar operāciju. Desmoid ir garas spicules, kas izplatās līdz vairākiem desmitiem centimetru attālumā no audzēja redzamās daļas, pēc kuras novēršana neizbēgami atkārtojas. Optimālākās metodes ir: tamoksifēns (audzējs ir hormonāli aktīvs), monoterapija ar vinblastīnu. Konsolidēta staru terapija.

Tāpēc, kā minēts iepriekš, par šo jautājumu vislabāk ir sazināties ar Maskavas pētniecības institūtu. Herzen

Raksta rakstā tika izmantoti šādi interneta resursi:

Desmoids audzējs

Desmoids audzējs ir audzējs, kas attīstās no muskuļu aponeurotiskām struktūrām un ieņem starpposmu starp labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem. Pakļauti apkārtējo audu dīgtspējai, bet nedod attālas metastāzes. Var rasties jebkur uz ķermeņa, bieži lokalizēts priekšējā vēdera sienā, muguras un plecu joslā. Tā ir blīva audzēja veidošanās, kas atrodas muskuļu biezumā vai saistīta ar muskuļiem. Ar progresēšanu var augt kuģi, kauli, locītavas un iekšējie orgāni. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz inspekciju un papildu pētījumu datiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija.

Desmoids audzējs

Desmoids audzējs (desmoids, desmoids fibroma, muskuļu aponeurotiska fibromatoze) ir reta saistaudu audzējs, kas attīstās no fascijām, muskuļiem, cīpslām un aponeurozēm. Mikroskopiski trūkst ļaundabīgu audzēju pazīmju un nekad nenodod attālas metastāzes, kas ir pakļautas vietējai agresīvai augšanai un biežai recidīvai (bieži atkārtojas), tāpēc onkologi uzskata, ka desmoids ir nosacīti labdabīgs audzējs. Tas ir 0,03-0,16% no kopējā audzēju skaita. 64–84% gadījumu skar sievietes.

Vājākā dzimuma gadījumā desmīds audzējs parasti notiek otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē, 94% gadījumu tas konstatēts dzemdību pacientiem un 6% gadījumu - tiem, kas nav dzemdējuši. Vīriešiem desmīds biežāk tiek diagnosticēts bērnībā vai pusaudža gados. Pēcdzemdību periodā vīriešu saslimšanas gadījumu skaits strauji samazinās. Parasti novēro lēnu progresēšanu. Desmoidu audzēju diagnostiku un ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas, dermatoloģijas, ķirurģijas, traumatoloģijas un ortopēdijas jomā.

Desmoidu audzēja cēloņi un patoloģija

Desmoidā audzēja attīstības cēloņi joprojām ir neskaidri. Kā viens no visticamākajiem faktoriem speciālisti ņem vērā muskuļu, saišu un aponeurozes traumatiskus ievainojumus (tostarp sievietes dzemdību laikā). Turklāt pētnieki norāda uz iespējamo desmoidā audzēja savienojumu ar dzimumhormonu līmeni un dažiem ģenētiskiem traucējumiem. Saskaņā ar statistiku, desmīds tiek diagnosticēts 20% pacientu, kas cieš no ģenētiskās adenomatozes - ģenētiskās mutācijas izraisītas iedzimtas slimības.

Desmoids audzējs ir blīvs, parasti viens mezgls, kam ir šķiedru struktūra. Audzēja krāsa ir gaiši dzeltena. Desmoida audzēja mikroskopiskā izmeklēšana parāda kolagēna šķiedru saišķus, kas atrodas dažādos virzienos un savstarpēji savilkšanās. Tiek atklāti nobrieduši fibroblasti un fibroblasti. Mitozes rodas ļoti reti. Pētot vizuāli nemainītos apkārtējos audus, kas izgriezti kopā ar audzēju, var konstatēt audzēja mikroskopiskos elementus.

Desmoid audzēja simptomi

Desmoids audzējs var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, bet visbiežāk tas atrodas uz vēdera sienas priekšējās virsmas. Viens no visbiežāk sastopamajiem lokalizācijām ir arī muguras un plecu reģions. Desmoidie audzēji reti parādās uz krūškurvja, augšējās un apakšējās ekstremitātēs, tomēr šādiem audzējiem ir īpaša nozīme, jo tie bieži atrodas tuvu kauliem un locītavām, kas cieši sasietas pie blakus esošajiem veidojumiem vai dīgst tos, traucējot locītavu kustību, kaulu stiprumu un stiprību.

Desmoidie audzēji uz rokām un kājām vienmēr ir lokalizēti uz locītavas virsmas. Atkarībā no audu bojājuma īpašībām izdalīti četri klīniskie ekstraabdominālo desmoido audzēju tipi: viens mezgls ar apkārtējās fascijas bojājumu, viens mezgls ar fasācijas apvalku bojājumu visā, vairāki mezgli dažādās ķermeņa zonās un ļaundabīga desmīda deģenerācija - audzēja transformācija par desmoid-sarkomu.

Kopā ar ārpus vēdera, intraabdomināliem un ārpus vēdera esošiem desmoidiem audzējiem var atrasties tievās zarnas mezentery, retroperitoneālajā telpā, sēklinieku un urīnpūšļa rajonā. Šādi audzēji tiek konstatēti retāk nekā perifēro desmoidu un priekšējā vēdera sienas desmoidu. Desmoidie audzēji mezentery jomā bieži tiek kombinēti ar ģimenes adenomatozi. Slimības simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un lieluma, tuvumā esošo orgānu un audu dīgtspējas vai neesamības.

Desmoidam audzējam, ko raksturo lēna augšana un oligosimptomātisks kurss. Ar lielu desmoidu audzēju var rasties sāpes. Skujot locītavas, ir iespējamas kontrakcijas, kad dīgst kauli - patoloģiski lūzumi, savukārt iekšējo orgānu dīgšana - šo orgānu disfunkcija. Ārējās pārbaudes gaitā ir sastopams blīvs, mazkustīgs audzējs ar apaļu vai ovālu formu ar gludu virsmu, kas atrodas muskuļu biezumā vai saistīts ar muskuļiem un saitēm.

Desmoidu audzēja diagnostika un ārstēšana

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudi, instrumentālo pētījumu datiem un biopsijas rezultātiem. Pacientiem ar dezmoidu audzēju sauc ultraskaņu, CT un MRI. Informatīvākā pētījuma metode, kas ļauj noteikt audzēja robežas un tās invāzijas pakāpi apkārtējos audos, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ja nepieciešams, norīkojiet asinsvadu angiogrāfiju un citus pētījumus. Diedzējot asinsvadus, var būt nepieciešami nervi, iekšējie orgāni un kaulu struktūras, konsultācijas ar asinsvadu ķirurgu, neirologu, vēdera ķirurgu, krūšu ķirurgu, traumatologu, ortopēdiju un citiem speciālistiem.

Sakarā ar lielo recidivējošo dezmoderu audzēju iespējamību ir ieteicama kombinēta ārstēšana, ieskaitot operāciju un staru terapiju. Dažos gadījumos tiek izmantota ķīmijterapija un hormonu terapija. Saskaņā ar dažādiem datiem desmoidie audzēji atkārtojas 70-90% gadījumu pēc ķirurģiskas ārstēšanas, ko izmanto kā monometriju. Kombinētās terapijas vadīšana var ievērojami samazināt recidīvu biežumu.

Ja iespējams, operācijai jābūt radikālai. Ja ir viens mezgls, tas tiek noņemts kopā ar skarto fasciju un apkārtējiem muskuļiem. Izplatot desmoidu audzēja fasciālo maksts, izgriezt fasciju. Pieaugot kaulu struktūrām, tiek noņemta kortikālā plāksne vai tiek atdalīts kaulu audums. Ar iekšējo orgānu sakāvi, kuģu un nervu tuvumu operācijas taktika tiek noteikta individuāli.

Daudzu audu ekstrakcija ar lieliem dezmoderiem izraisa defektu veidošanos. Ja iespējams, šādi defekti tiek novērsti uzreiz pēc audzēja izņemšanas, veicot vietējos plastmasas veidus, izmantojot kaulu auto-un homotransplantātus utt. Dažos gadījumos plastiskā ķirurģija tiek veikta ilgtermiņā. Ja skar blakus esošo ekstremitāšu locītavu, var būt nepieciešama endoprotezēšana. Ar vairākiem desmoidiem audzējiem ir parādīta pakāpeniska ķirurģiska ārstēšana ar īpaši radikālu apkārtējo audu izņemšanu, jo šādi audzēji uzrāda lielāku atkārtošanās tendenci.

Pirmsoperācijas un pēcoperācijas staru terapija ir paredzēta pieaugušiem pacientiem ar dezmoidu audzēju. Metodes trūkums ir izteiktas pēc starojuma izmaiņas audos. Trofiskie traucējumi un lieli rētas, kas rodas pēc staru terapijas, var sarežģīt atkārtotu ķirurģisku ārstēšanu recidīva gadījumā. Bērnības pacientu ārstēšanas procesā radiācijas terapija netiek izmantota, jo iespējama priekšlaicīga kaulu augšanas zonu slēgšana apstarošanas zonā. Kad desmoidie audzēji bērniem veic ķirurģiskas iejaukšanās pirmsoperācijas un pēcoperācijas zāļu terapijas fonā. Pacientiem tiek nozīmētas mazas citostatisko un antiestrogēnu zāļu devas. Desmoida audzēja ārstēšanas ilgums var būt līdz 2 gadiem vai ilgāks.

Kombinētās terapijas prognoze, kas ietver operāciju un staru terapiju vai ķirurģiju un ķīmijhormonu terapiju, ir salīdzinoši labvēlīga. Relaksācijas tiek konstatētas 10-15% pacientu, parasti 3 gadu laikā pēc desmoidā audzēja noņemšanas. Visbiežāk desmoids atkārtojas kājas un apakšstilba rajonā. Attālās metastāzes netiek veidotas. Nāvējoši iznākumi ir iespējami ar svarīgu orgānu dīgtspēju, parasti - ar desmoidu audzēja atrašanās vietu galvas, kakla, vēdera un krūškurvja vietā.

Fibromatoze - kas tas ir?

Fibromatoze (fibromatoze no latīņu valodas. Fibra šķiedra) ir ķermeņa patoloģiska parādība, ko raksturo saistaudu muskuļu nomaiņa. Neskatoties uz nepārprotamu šī procesa rašanās iemeslu, viena lieta ir skaidra: slimība rodas cilvēka hormonālā fona nestabilitātes dēļ, kā arī ģenētiskās nosliece. Var attīstīties gan bērniem, gan pieaugušajiem.

Saskaņā ar ICD-10 fibromatozi klasificē vairāki šiferi, atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas:

  • plantāra fibromatoze - M72.2;
  • piena dziedzeru mezgla bojājums - M72.3;
  • palmar fibromatosis - M72.0;
  • pseudosarcomatous fibromatosis - M72.4.

Fibromatoze: kas tas ir?

Lai izprastu šīs patoloģijas veidošanās mehānismu, apsveriet to ar dzemdes fibromatozes piemēru. Dzemde sastāv no trim slāņiem. Orgāna iekšējā daļa ir pārklāta ar gļotādu, ko sauc par endometriju. Ārējais slānis ir pārklāts ar tā saukto perimetriju. Muskuļi atrodas starp šiem diviem slāņiem. Šajā gadījumā tos sauc par miometriju. Dzemdes muskuļu daļa savukārt sastāv no trim muskuļu slāņiem: garenvirziena, šķērsvirziena un apļveida. Starp tām ir mazas teritorijas, kas sastāv no saistaudiem.

Kad fibromatoze, šie audi sāk augt neparasti, tādējādi pārvietojot dabiskās muskuļu šūnas.

Šāda anomāla saistaudu proliferācija pēc tam noved pie dzemdes miomas, ja neārstē, kā arī izkliedē fibromatozi, kurā dzemde ievērojami palielinās, tādējādi traucējot orgāna funkcionalitāti.

Iemesli

Ekspertiem ir kopīgi cēloņi, kas var izraisīt fibromatozi, kā arī privāti, atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas. Parasti ir šādi iemesli:

  • iedzimtas nosliece;
  • hroniska iekaisuma procesa klātbūtne, kas netika ārstēta laikā;
  • cilvēka hormonālā fona nelīdzsvarotība, kas saistīta ar noteiktu endokrīno slimību klātbūtni;
  • daži tārpi, parazīti var arī izraisīt patoloģiju;
  • smaga trauma var izraisīt plaušu un ādas plaušu fibrozi;
  • ļaunprātīgu paradumu ļaunprātīga izmantošana ir provocējošs faktors šai slimībai;
  • dažu medikamentu nekontrolēta uzņemšana, pārdozēšana vai ilgstoša lietošana.

Ja mēs ņemam vērā katra slimības veida cēloni, tad ar smaganu fibromatozi, tie ir:

  • patoloģiju klātbūtne cilvēka endokrīnajā sistēmā;
  • visbiežāk ir iedzimta;
  • dažu zāļu pārdozēšana (pretepilepsijas līdzekļi, imūnsupresanti, kalcija kanālu blokatori).

Papildus iepriekš minētajiem kopīgajiem faktoriem krūts fibromatoze var izraisīt tādus faktorus kā:

  • aizkuņģa dziedzera traucējumi, vairogdziedzeri;
  • saistaudu proliferācijas process var sākties gan pubertātes laikā, gan sievietēm pēcmenopauzes periodā, jo hormonu izmaiņas organismā notiek šajos periodos;
  • liekais svars un jebkurš aptaukošanās posms;
  • slimība var būt viena no diabēta sekām.

Dzemdes fibromatozes veidošanās iemesls var būt:

  • biežu stresa situāciju klātbūtne;
  • seksualitātes trūkums;
  • biežas abortus;
  • ja sieviete ir veikta ar reproduktīvo orgānu operācijām;
  • endometrioze, dzemdes fibroīdi, adenomyosis ir slimības, kas, ja tās neārstē, var izraisīt patoloģiju;
  • grūtniecības trūkums sievietē līdz pietiekami nobriedušam vecumam;
  • menstruālās asiņošanas sākums vecumā līdz 10 gadiem;
  • hroniskas aknu slimības klātbūtne. Tā ir aknas, kas ir galvenais orgāns, kas no organisma novērš lielāko daļu estrogēnu;
  • hronisku seksuāli transmisīvu infekciju klātbūtni.

Plaušu fibromatozes veidošanos var izraisīt šādi faktori:

  • ļaunprātīgu paradumu ļaunprātīgu izmantošanu, jo īpaši tabakas smēķēšanu;
  • slikta ekoloģiskā situācija personas dzīvesvietā;
  • tuberkulozi, ja nav piemērotas terapijas;
  • tieša saskare ar bīstamām ķimikālijām un radioaktīvām vielām.

Klasifikācija

Simptomi

Katram fibromatozes veidam ir sava klīniskā aina. Apsveriet dažus no tiem:

Tādā veidā izpaužas mutes fibromatoze:

  • palielinās un palielinās smaganu audu tilpums;
  • cilvēkam ir grūti košļāt pārtiku;
  • liels plāksnes daudzums;
  • kariesa aktīvi attīstās;
  • zobu emalju iznīcina;
  • vaļīgi zobi.

Ar šiem simptomiem vispārējā pacienta labklājība nemazinās.

Turpmāk minētie simptomi izraisa krūts slimības attīstību:

  • veidojas saspringts mezgls. Mezglu kontūras ir skaidras;
  • audzēja lielums var būt no 1 milimetra līdz 6 centimetriem;
  • iespējamas sāpes krūtīs, kas var izplatīties uz plecu lāpstiņām un pleciem. Sieviete var izjust šos simptomus pirms menstruālās asiņošanas.

Dzemdes fibromatozes simptomi ir šādi:

  • menstruālo asiņošanas apjoms var kļūt bagātāks;
  • palielinās menstruāciju dienu skaits;
  • asins izplūde tiek konstatēta, ja nav menstruāciju;
  • izjūt dažādas intensitātes sāpes;
  • sieviete dzimumakta laikā var justies diskomfortu un sāpēm;
  • palielinoties dzemdes tilpumam, sakarā ar ievērojamu audzēja augšanu, defekācijas un urinācijas procesi kļūst sāpīgi.

Ja slimība ir lokalizēta plaušās, tad patoloģija izpaužas šādā veidā:

  • diskomforta sajūta un smagums krūtīs;
  • nepamatots klepus un elpas trūkums mierā;
  • persona bieži svīst bez iemesla;
  • iespējamās sāpes.

Ar plantāra fasfibromatozi var novērot šādus simptomus:

  • sāpes kājām;
  • jūs varat sagrābt saspringtos mezglus;
  • pirkstu un pēdu mobilitāte ir ierobežota.

Palmar fibromatozei ir šādas īpašības:

  • uz rokas tiek veidots neliels gabals;
  • gredzenveida pirkstu un mazu pirkstu var spontāni saliekt;
  • laika gaitā tiek zaudēta visa pirkstu motora funkcija;
  • iespējamās sāpes;
  • rokas, kurā audzējs ir lokalizēts, deformējas.

Ar ādas fibromatozi veidojas blīvas vai mīkstas tuberkulozes uz ķermeņa daļām. Palpācija jūtas mazliet sāpīga.

Diagnostika

Atkarībā no izglītības lokalizācijas, kopā ar terapeitu, diagnozi un ārstēšanu veic tik šauri speciālisti kā ginekologs, dermatologs, pulmonologs, ortopēds, endokrinologs un zobārsts.

Pēc detalizēta pacienta aptaujas, ārējā izmeklēšana, pētot slimības vēsturi, speciālists viņu vada uz vairākām laboratorijas un instrumentālām diagnostikas metodēm.

Laboratorijas diagnostikas metodes ietver:

  • Vispārēja asins un urīna analīze, asins bioķīmiskā analīze ļauj novērtēt pacienta ķermeņa vispārējo stāvokli, daži indikatori ļauj noteikt patoloģiskās izmaiņas dažādos orgānos;
  • ieteicams veikt audzēja marķieru testus, ja ir aizdomas par audzēja ļaundabīgu raksturu;
  • uztriepes no mutes vai maksts var atklāt patogēnus.

Visdrošākās diagnostikas metodes ir rīki. Tie ietver:

  • Ultraskaņas visbiežāk tiek izmantotas dzemdes fibromatozē. Efektīvāk šo diagnozi uzskatīt par intravaginālā sensora ultraskaņas skenēšanu. Ar šīs ierīces palīdzību var detalizēti izpētīt orgānu, muskuļu slāņa augšanas pakāpi, iekšējo mezglu mezglus un blīves;
  • histeroskopiju izmanto arī dzemdes dobuma izpētei. Šo procedūru veic, izmantojot histeroskopu - optisko šķiedru ierīci. Šī procedūra notiek anestēzijā;
  • rentgenogrāfija un bronhoskopija var noteikt plaušu fibromatozi un sīki pētīt audzēju. Detalizēti tiek pētīti elpceļu orgāni, ja bronhoskopija ar īpašu cauruli, kuras galā atrodas īpaša apgaismojuma ierīce un kamera.
  • zobārstniecībā izmanto ortopantomogrammu. Rentgena izmeklēšanas metode, kas ļauj izpētīt žokļu un zobu stāvokli;
  • smaganu fibromatozes diagnostikā tiek izmantota arī radiovizogrāfija - mūsdienīga skaitļojamā radiogrāfija, kas ļauj detalizēti izpētīt katra zoba stāvokli atsevišķi;
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir mūsdienīga diagnostikas metode, kas sniedz detalizētāku priekšstatu par jebkuru orgānu, salīdzinot ar ultraskaņu;
  • Mammogrāfija tiek veikta, ja ir aizdomas par krūts fibromatozi. Šāda veida diagnoze ļauj noteikt audzēju, pat lielumu 1 mm;
  • biopsiju nosaka, ja speciālistiem ir aizdomas, ka izglītība ir ļaundabīga.

Ārstēšana

Atkarībā no bojājuma atrašanās vietas un slimības formas tiek izvēlēta arī ārstēšanas taktika.

Lai ārstētu palmar fibromatozi, tiek noteikta šāda terapija:

  • īpaša terapeitiskā masāža;
  • ir noteiktas vairākas fizioterapijas procedūras;
  • lietojot kortikosteroīdu injekcijas;
  • uzlabotos gadījumos tikai ķirurģiska iejaukšanās ir efektīva, ja skartā zona tiek izgriezta.

Augu fibromatozei ieteicams:

  • valkāt īpašus apavus;
  • izmantot ortozes;
  • operācija

Ādas fibromatozes gadījumā tiek izmantotas novatoriskas ķirurģiskas metodes, kuru rezultātā audzējs var tikt noņemts bez nopietnām sekām:

  • elektrokoagulācija;
  • lāzera iztvaicēšana;
  • kriodestrukcija;
  • radio galvas

Plaušu fibromatozi gandrīz nav iespējams pilnībā novērst. Taču, lai uzturētu pilnīgu iestādes darbību, eksperti nosaka vairākas medicīniskās procedūras:

  • antibakteriālas zāles pēc to tolerances pārbaudes;
  • terapeitiskās inhalācijas;
  • ķirurģija, ja tā ir norādīta;
  • Tautas aizsardzības līdzekļu izmantošana nav aizliegta, ja nav kontrindikāciju.

Dzemdes fibromatozes ārstēšana ietver integrētu pieeju, kas ietver:

  • hormonālie preparāti, kā arī vitamīnu kompleksi;
  • Ja slimība ir saistīta ar lieko svaru, ieteicams samazināt ķermeņa masu ar fiziskas slodzes palīdzību. Bieži pēc slimības cēloņu izņemšanas slimība pazūd;
  • ļoti labi izveidota tautas medicīna ar bora dzemdes izmantošanu. Šis augs nav tik nekaitīgs un var ietekmēt hormonus. Šajā sakarā ir jāapspriežas ar savu ārstu.

Krūts fibromatozes gadījumā šādas ārstēšanas metodes ir labi pierādījušas:

  • hormonu terapija;
  • lumpektomija - procedūra audzēja atdalīšanai ar turpmāko biomateriāla testēšanu histoloģiskā līmenī;
  • enukleāciju lieto, lai noņemtu mazus audzējus, ja viņu ļaundabīgo audzēju varbūtība ir pilnībā izslēgta.

Smaganu fibromatoze tiek ārstēta tikai ķirurģiski.

Profilakse

Lai pasargātu sevi no šīs slimības, jums jāievēro dažas vienkāršas vadlīnijas:

  • atteikties no sliktiem ieradumiem;
  • radīt veselīgu dzīvesveidu;
  • izvairīties no pārmērīga ķermeņa masas;
  • mēģināt regulāri ēst un uzraudzīt pārtikas kvalitāti;
  • gadījumā, ja organismā ir patoloģiski procesi, noteikti apmeklējiet ārstu;
  • Iziet medicīnisko apskati reizi gadā pat tad, ja nav sūdzību par veselību.

Fibromatoze šobrīd tiek veiksmīgi ārstēta, bet, ja netiek veikta savlaicīga ārstēšana, saistaudu muskuļu aizvietošanas procesu vēlāk var pārveidot par vēzi ar agresīvu kursu.