Amir gimadeev retinoblastoma acu vēzis

Gimadeeva ģimenē 4 mēnešu vecs pirmdzimtais Amir tika diagnosticēts labās acs retinoblastoma (acu vēzis). Varbūt acs amputācija, jo audzējs aug un var iet pa kreisi. Gimadeevs tika pārbaudīts Kazaņas reģionālajā bērnu klīniskajā slimnīcā, Helmholtz acu klīnikā Maskavā. Saskaņā ar budžeta izpildes apstiprinājuma rezultātiem Amir tika izrakstīti 3 terapijas vispārējās ķīmijas kursi, pēc tam tika piedāvāts atkārtoti pārbaudīt. Ķīmijterapija ir ļoti sarežģīta, tas ir milzīgs stress bērnam, apetītes zudums, matu izkrišana, aknu un nieru bojājumi utt. Ārzemēs (proti, ASV), ķīmijterapija ir lokāla, tas ir, tieši uz acīm un daudz vieglāk un iespēja glābt milzīgu aci.

Amira vecāki nolēma pieteikties klīnikā Ņujorkā. Šodien viņiem ir konts Ņujorkas klīnikas piemiņas Sloan-Kettering vēža centrā. Līdz aprīļa vidum Gimadeevam ir jāiegūst nauda USD 1,60635,40 apmērā.

"Mums tas ir milzīgs daudzums un ļoti maz laika. Labi cilvēki, es jautāju jums par palīdzību. Es lūdzu jums palīdzību Amirčikam. Mums vajag naudu." Amira māte, Aigul Gumadeeva, izmisumā.

Savāktā summa (ar likmi 37 rubļi / USD): 5,943,495 rubļi. No 7,04 RUB 1,526,038,59 tika savākti. Savākt: 4,417,456,41 rubļu.

Sberbank karte 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI seifs +79173922250,
Yandex maku 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTS numurs, kur var pārskaitīt naudu 8 987 003 87 35

Konts ar Krievijas Sberbank:
Saņēmējs: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny filiāle Bank of Tatarstan filiālē
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Konta numurs: 423 078 107 620 318 187 92/48
Ref: 301 018 109 000 000 006 03
konts: 303 018 104 620 060 062 03
Bik: 042 202 603
TIN: 770 708 3893
Ātrumkārba: 526 002 001

Amir gimadeev retinoblastoma acu vēzis

Mani dārgie draugi. ŠIS IR NĒ SPAM. Es zavut Aigul Gimadeeva. Mūsu ģimenes skumjas. Mūsu 3 mēnešu vecs pirmdzimtais Amirčiks tika diagnosticēts labās acs retinoblastoma (acu vēzis), acs var būt amputēta, jo audzējs aug un var pāriet pa kreisi. Tas ir kā lēnas darbības bumba. ((Laiks strādā pret mums. Mums tika pārbaudīts Kazānas DRKB, Helmholtz acu klīnikā Maskavā. Pēc izvilkumu rezultātiem tika izrakstīti 3 vispārējās terapijas ķīmijas kursi, pēc tam atkārtoti pārbaudīti. „jebkurā gadījumā, ja tas būs”, pēkšņi palīdzēs, ja nē, mēs nedodam garantiju, ja mēs to neizdarīsim. ”Mūsu valstī ķīmija ir ļoti grūti ārstējama, tas ir milzīgs stress bērnam, apetītes zudums, matu izkrišana, aknu un nieru bojājumi uc, ārzemēs tāda pati (proti, ASV) ķīmijas terapija tiek veikta lokāli Ai, tas ir, ne tikai uz acīm, un tas ir daudz vieglāk transportējams, un iespēja glābt aci ir milzīga, pateicoties Dievam, mums ir cerība, ka mūsu Amirchik būs vesels un redzēs pasauli ar abām acīm.
Mēs nosūtījām visus dokumentus klīnikā Ņujorkā. Šodien mums ir konts Ņujorkas memoriālā Sloan-Kettering vēža centrā 160635,40 ASV dolāru apmērā, tas ir jāsavāc līdz aprīļa vidum. Mums tas ir milzīgs daudzums un ļoti maz laika. Labi cilvēki, es jautāju jums par palīdzību. JŪSU PIEŠĶIRŠANA PAR PALĪDZĪBU AMIRCHIK. Nepieciešams finansējums. grupa sazinoties http://vk.com/club67639349

Sberbank karte 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI maku +79173922250,
Yandex maku 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTS numurs, kur var pārskaitīt naudu 8 987 003 87 35

Konts ar Krievijas Sberbank:
Saņēmējs: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny filiāle Bank of Tatarstan filiālē
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Konts № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
norēķinu konts 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
CAT 526 002 001

Labi cilvēki, lūdzu, palīdz Dievam. Lai kāds to varētu, ļaujiet mūsu Amirčikam redzēt šo pasauli, skatiet mammu un tēti. Viņš redz visus savus SAVERS. Paldies jau iepriekš. tālruņa numurs, kas jāsazinās ar Mama 89173922250,89274514249.

Grupa

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - Acu vēzis.

Informācija

Apraksts: Mani dārgie draugi.
Mūsu ģimenes skumjas. Mūsu 4 mēnešu vecs pirmdzimtais Amirchik tika diagnosticēts ar labās acs retinoblastomu (acu vēzi). Mēs pārbaudījām Kazaņas klīniskajā klīniskajā slimnīcā, Helmholtz acu klīnikā Maskavā. Pilnīgi paplašiniet... Saskaņā ar izvilkumu rezultātiem tika piešķirti 3 terapijas vispārējās ķīmijas kursi, un pēc tam tika atkārtoti pārbaudīti. Ķīmijas kursi tika noteikti „vienalga, ja tikai” pēkšņi palīdz, un pēkšņi ne, mēs nedodam garantiju, ja mēs to neizdarīsim. ”Mūsu valstī ķīmija ir ļoti grūti ārstējama, tā ir milzīgs stress bērnam, apetītes zudums, apetītes zudums, apetītes zudums, apetītes zudums, matu izkrišana, aknu bojājumi un nierēm uc, ārzemēs (kā tas ir ASV), ķīmijterapija ir lokāla, tas ir, nav tieši tikai acīm, un ir daudz vieglāk pārnest, un iespēja glābt aci ir milzīga.
Mēs ceram, ka mūsu Amirchik būs vesels un redzēs pasauli ar abām acīm. Mēs nosūtījām visus dokumentus klīnikā Ņujorkā, un mums bija jāmaksā no Ņujorkas memoriālā Sloan-Kettering vēža centra klīnikas par summu 160635,40 ASV dolāru, kas diemžēl netika savākti laikā.

Amir un viņas māte pavadīja 2,5 mēnešus (2014. gadā), kas dzīvoja Vācijā un saņēma vispārēju ķīmijterapiju. Kopš 2014. gada augusta Amiru Šveicē pārbaudīja Dr. Mune. Šodien ir saņemtas 4 vispārējās un 3 vietējās ķīmijterapijas, 3 injekcijas acī, vairākas termo un krio terapijas!

Retinoblastomas ārstēšana sastāv ne tikai no ķīmijterapijas, kas sastāv no vismaz 3 kursiem, bet arī uz notiekošajām pārbaudēm un diagnostiku, kas ilgst 5 gadus, ja jums ir paveicies 2 - 3 gadus.

Cik daudz laika un procedūru būs vajadzīgs, tikai laiks.

Citi

Darbības

2030 ieraksti kopienas ierakstos

Šodien ir Amirchik dzimšanas diena.
Pieaug mūsu pīrāgu veselīgi un laimīgi, gudri un laipni 5 gadus veci - cik veci esat kļuvuši

Liels paldies ikvienam, kas kopā ar mums bijis visu šo gadu laikā.

PLEASE MAX.
BĒRNU VAJADZĪBA PALĪDZ.

SOS. LŪDZU NELIETOJIET BAD.
LABA SĀKUMA ATBILDE. Rādīt pilnu stāstu...

Noklikšķiniet uz Man patīk un pastāstiet draugiem

Kalinin Danil, 4 gadi.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Krievija
Diagnoze: neiroblastoma (CANCER !!) ar augšējā aizmugurējā mediastīna bojājumiem (paravertebrāla lokalizācija C7-Th3 / 4 līmenī labajā pusē), mugurkaula skriemeļu ķermenī Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ilealus spārni, IV INSS stadija, M INRGSS posms, augsta riska grupa
Maksa par iekasēšanu: $ 120,000 priekšapmaksa, ārstēšana $ 300,000-500,000
Savākšanas laiks: pēc iespējas ātrāk metastāzes izplatās ļoti ātri
Dokumenti: https://vk.com/album-168282130_254887691
grupa: https://vk.com/danil__kalinin
Sīkāka informācija: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Labdien, visi! Es esmu Daniela, Olgas māte. Līdz 2018. gada maija beigām mans Danilka bija absolūti normāls bērns, ja neuzskaitīja dažreiz sūdzības par sāpēm paugurainajā reģionā labajā pusē. Mēs sākām eksāmenu, ortopēds atklāja aizdegušo limfmezglu virs klavieres, nosūtīja limfmezgla ultraskaņu un krūšu rentgenstaru. Ķirurgs nosūtīja konsultāciju Kazaņas pilsētas klīniskajā slimnīcā. Es pat nevarēju domāt par to, kāda veida slimības mūs vajā. CDC, mēs nekavējoties atstājām pārbaudei ķirurģijā, testos, biopsijā, punkcijā, un pēc pāris dienām es uzzināju par diagnozi. Tas nav aprakstīts vārdos. Zeme bija aizgājusi no manām kājām (svētība bija klusa stunda, un Danils neredzēja manas asaras). Mēs pārcēlām uz Onhematoloģijas departamentu un turpinājām eksāmenu. Nesen atgriezās no Maskavas. Es devos uz vairākām klīnikām Izraēlā. Saskaņā ar ārstu prognozēm, mums ir ilgstoša ārstēšana, tas ir apmēram 2 gadi. Ķīmijterapija, ķirurģija, kaulu smadzeņu transplantācija. Tas nav vērts par nelielu naudu. Tāpēc es aicinu visus ne vienaldzīgus. Palīdziet man izārstēt savu dēlu. Es viņu uzvedu viens pats, viņš ir viss, kas man ir.

Chelnytsy iedzīvotājiem tiek lūgts palīdzēt ārstēt Amira no acu vēža

Trīs mēnešu zēns var zaudēt savu redzējumu. Saskaņā ar draudiem un bērna dzīvi. Little Amir Gimadeev tika diagnosticēta ar briesmīgu diagnozi - retinoblastomu vai acu vēzi. Krievu ārsti piedāvā palīdzību - viņi vēlas noņemt skarto aci. Bet vecāki nav gatavi atteikties. Viņi gatavojas ņemt zēnu ārstēšanai ASV. Uz to pašu klīniku, kur nesen tika izārstēta cita Chelny meitene ar tādu pašu diagnozi.

Trīs mēnešu vecs Amir mēģina vienmēr smaidīt. Viņš to dara vislabāk. Viņš ir pirmdzimtais Guimaevas ģimenē. Bet patīkamie darbi, kas saistīti ar jaundzimušo, ātri beidzās. Fakts, ka dēls ir slims, māte Aigula pat nav aizdomas.

Tad Aigul domāja, ka tas bija tikai zibspuldzes defekts. Bet spīdums tika iegūts katrā Amira fotogrāfijā, it kā viņam būtu kaķu acis. Mana māte uzmanīgi paskatījās uz bērnu un jau redzēja dīvainu baltu gaismu viņas labajā acī. Es pievērsos optometristam, kurš nekavējoties nosūtīja tos uz Kazānu. Tur Aigul un iemācījās briesmīgu diagnozi - acu vēzi.

Retinoblastomu uzskata par diezgan reti sastopamu slimību - vienu gadījumu uz 20 000 jaundzimušajiem. Šie ir Amiras veselīgās acs attēli. Un tas ir audzējs. Atšķirība ir pamanāma ar neapbruņotu aci. Un tas pieaug katru dienu.

Aigul un Amir vienu mēnesi ārstēja Maskavas klīnikā. Ārsti ir gatavi jebkurā laikā noņemt skarto aci. Iespējams, bērna ķermenis neizdzīvos ķīmijterapijas kursus. Mūsu valstī viss ķermenis ir pakļauts ķīmijai. Amerikāņu klīnikā ķīmijterapija ir vietēja un labdabīga. Gimadeev tur nosūtīja dokumentus. Un šodien nāca rēķins par 160 tūkstošiem dolāru. Tas ir aptuveni 6 miljoni rubļu. Summa ir milzīga un vien ar Guimaeev katastrofu nevar tikt galā. Bērnam tagad ir viena cerība - rūpēties par cilvēkiem.

- Tam ir nepieciešams daudz spēku. Tam ir nepieciešams daudz naudas. Laiks tiek atzīmēts. Es nezinu, kā tas strauji pieaug. Ti tā ir kā bumba. Viņa var... Es nezinu.

Katru dienu jūs pamosties, baidāties. Kad tas viss beigsies? - Amir māte Aigul Gimadeeva stāsta ar trauksmi.

Retinoblastoma: cēloņi, pazīmes, ārstēšana, prognoze

Cilvēki bieži sauc par retinoblastomu "acu vēzi". Šis audzējs galvenokārt sastopams bērniem un ir vecāks par pieciem gadiem. Retinoblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kura avots var būt jebkurš tīklenes slānis. Tas spēj ietekmēt koroīdu, redzes nervu, orbitālo audu, un progresēšanas laikā tas dod attālas metastāzes.

Pacientu vidū vienāds zēnu un meiteņu skaits, augstākais sastopamības biežums ir 2-3 gadi. Audzējs ir tipisks iedzimta vēža piemērs, un gēns, par kuru ir atbildīga mutācija, ir labi zināms. No visiem bērnības audzējiem retinoblastomas īpatsvars veido līdz 5% gadījumu.

Cilvēka acs sāk veidoties augļa attīstības sākumposmā, kad parādās retinoblastu šūnas, kas spēj ātri sadalīties. Pēc tam retinoblastiem rodas tīklenes šūnas, kas ir ļoti svarīga acs sastāvdaļa, kas ļauj mums redzēt. Ja kādā no vizuālās analizatora audu veidošanās posmiem neizdodas, retinoblasti nekļūs par nobriedušām šūnām, bet turpinās reprodukciju un pārvēršas par audzēju.

Ir skaidrs iedzimts nosliece uz šāda veida audzēju. Vecāki, kuri slimoja ar bērnības retinoblastomu un tika veiksmīgi izārstēti, veseliem bērniem ir reti piedzimuši. Vairāk nekā puse no visiem slimības gadījumiem ir iedzimta neoplazija, kas bieži vien ir saistīta ar citām anomālijām (sirds defektiem, cieto aukslēju uc). Parasti neoplazmu konstatē bērna dzīves pirmajos divos vai trijos gados. Turklāt šiem bērniem ir paaugstināts citu ļaundabīgu audzēju risks.

Retinoblastoma, kas ir ļaundabīga, tomēr labi reaģē uz ārstēšanu, jo īpaši agrīnos posmos, kad ir iespējams saglabāt ne tikai pašu acu, bet arī redzējumu, tāpēc vecāku modrība retinoblastomas ģimenes gadījumu klātbūtnē ir svarīga patoloģijas diagnostikā un ārstēšanā.

Retinoblastomas cēloņi

Viens no audzēja riska faktoriem ir:

  • Iedzimtība un ģenētiskās mutācijas (parasti pāriem 13 hromosomās);
  • Vecāki;
  • Nelabvēlīga ietekme uz vidi un arodslimības (metalurģijas nozare, jo īpaši), ar ko nākamo vecāku vai sieviešu pieredze grūtniecības laikā.

Retinoblastomas cēloņi parasti ir ģenētiskās novirzes, kas bieži vien ir pārmantotas no vecākiem bērniem. Retinoblastomas iedzimto formu pārsvarā raksturo divpusējs bojājums, bet retinoblastoma, ko izraisa citi cēloņi, parasti skar tikai vienu aci. Iedzimts audzējs tiek atklāts agri, pirmajos divos vai trīs bērna dzīves gados. Parasti vecāki, kuri zina par šādu patoloģiju vai ir nodevuši to, rūpīgi pārrauga bērnu acu attīstību un savlaicīgi apmeklē oftalmologu.

Retinoblastoma, kas nav saistīta ar iedzimtību, parasti ir vienpusīga un to var noteikt jebkurā vecumā, lai gan pieaugušajiem šī patoloģija ir ārkārtēja retums. Šādi gadījumi nav dabiski, bet to iemesls ir atsevišķu gēnu spontānās mutācijas.

Gados vecāki vecāki un vairāk ārējo faktoru, ko viņi piedzīvo no vides vai strādā bīstamā vai bīstamā ražošanā, jo lielāka ir retinoblastomas iespējamība pēcnācējiem.

Audzējs var veidot vienu augšanas fokusu vai vairākus uzreiz (ar iedzimtu retinoblastomas variantu), augt acī, ietekmējot tīkleni un stiklveida ķermeni, vai uz āru (exophytic), izraisot tīklenes atdalīšanu un eksudāta uzkrāšanos aiz tā. Infiltratīvā augšana ir iespējama ar visu ķermeņa slāņu sakāvi.

Šūnas, kas veido audzēju, ir polimorfas, intensīvi sadalās, par ko liecina ievērojams patoloģisko mitozu skaits. Neoplazmas audos nekroze un kalcija sāļu nogulsnēšanās nav nekas neparasts. Retinoblastomas šūnu diferenciācijas pakāpe ietver diferencētu un nediferencētu audzēja formu izvēli, kas ietekmē slimības gaitu.

Pakāpeniski palielinoties, retinoblastoma var pārsniegt tīkleni un acu audus, iekļūt redzes nerva un acu kontaktligzdas elementos. Tāpat kā jebkurš cits ļaundabīgs audzējs, retinoblastoma spēj metastazēties smadzenēs, kaulos un aknās.

Retinoblastomas izpausmes un stadijas

retinoblastoma

Retinoblastomas simptomi ir atkarīgi no audzēja lieluma, augšanas veida attiecībā pret acs audiem, orbītas struktūras bojājumu raksturu. Parasti pirmās slimības pazīmes pamanīju vecāki, kas kopā ar bērnu vēršas pie ārsta. Grūtības slimības simptomu noskaidrošanā bieži vien ir saistītas ar to, ka mazie bērni nevar runāt vai aprakstīt savas sūdzības, tomēr lielākā daļa retinoblastomu joprojām var tikt identificēti attīstības sākumposmā.

Audzēja pazīmes tiek samazinātas līdz:

  1. Skolēna savdabīga spīduma parādīšanās;
  2. Squint;
  3. Samazināta redze vai pilnīga aklums;
  4. Acu sāpes, apsārtums, paplašināts skolēns.

Parasti audzējs tiek atklāts, kad tas vēl nav atstājis acs robežas. Pirmie simptomi ir samazināti līdz leucocorijai un redzes traucējumiem.

Leucocoria tiek uzskatīta par ļoti raksturīgu neoplazijas pazīmi, kas ir saistīta ar to, ka audzēja audi ir redzami caur skolēnu un dod tam raksturīgu baltu mirdzumu. Leukocoria parasti runā par pietiekami lielu audzēja daudzumu, kas aug tīklenē, pārsniedz tās robežas un var izspiest lēcu un stiklveida ķermeni.

Maza izmēra retinoblastomas var izpausties kā redzes zudums, redzes lauku zudums un pat pilnīga aklums. Bērniem strabisms var liecināt par redzes problēmām, bieži vien tas kļūst par galveno slimības agrīno pazīmi, jo bērni nevar novērtēt zuduma vai redzes traucējumu pakāpi vai aprakstīt to simptomus.

Pieaugot audzējam, attīstās glaukoma (intraokulārais spiediena pieaugums), kas ir sāpju cēlonis, un pati retinoblastoma neizraisa sāpes. Acu aizpildīšana ar audzēja audu vai tīklenes atdalīšanu izraisa varavīksnes asins apgādes palielināšanos, kas izpaužas kā intraokulārā šķidruma pārmērīga ražošana, kā rezultātā - glaukoma. Sāpes tiek pievienotas esošajām redzes traucējumu pazīmēm vai strabismus. Kad retinoblastomas apjoms palielinās un acs audi ir bojāti, aklums attīstās, bērniem acu izmērs palielinās, stāvoklis pakāpeniski pasliktinās audzēja metastāžu laikā, vispārējas intoksikācijas simptomi, vemšana, svara zudums.

sava veida mājsaimniecības pazīme retinoblastomai - fotogrāfijā ar zibspuldzi, viena acs "spīd"

Retinoblastomas laikā izdalās: barības stadijā, kad audzējs ir ierobežots ar acs ārpusi, un papildus acs (nepilna). Otrais posms raksturo audzēja progresēšanu, kam seko tās izeja ārpus acs, orbītas optisko nervu un audu iesaistīšanās.

Smaga slimības gaita un metastāžu iespējamība rada draudus pacienta dzīvībai. Īpaši bīstams ir audzēja audu dīgtspēja pia mater un tā izplatīšanās uz smadzeņu virsmu.

Atkarībā no klīniskajām pazīmēm var atšķirt četrus retinoblastomas posmus:

  • Pirmo posmu raksturo neliels audzējs, kas izpaužas kā leukocorija, un redzes traucējumi ir iespējami.
  • Otrajā posmā sekundārais iekaisums pievienojas koroīdam un varavīksnim, un simptomi, asarošana, bailes no gaismas, acu apsārtums ir iespējami. Pieaugošais intraokulārais spiediens izraisa sāpes.
  • Trešajā stadijā audzējs atstāj acis un pārsniedz tās loku orbītas audos, galvaskausa asinīs, pia mater.
  • Ceturtais posms ir saistīts ar metastāzēm kaulos, aknās, centrālajā nervu sistēmā un izpaužas vispārējas intoksikācijas, vājuma, svara zuduma simptomos līdz pat kaksijai. Smadzeņu bojājumi un tās membrānas izraisa spēcīgas galvassāpes, vemšanu.

Diagnostika

Retinoblastomas diagnosticēšanai izmanto visu oftalmoloģisko izmeklējumu klāstu. Ģimenēs, kur viens vai abi vecāki cieta no retinoblastomas vai bija gadījumi, kad citos radiniekos konstatēja šo audzēju, maziem bērniem jānodrošina savlaicīga oftalmologa kontrole. Leukocorijas, strabisma un redzes traucējumu parādīšanās ir traucējošas pazīmes, kas norāda uz audzēja augšanu, tāpēc vecākiem, kuri pamanīju vismaz vienu no viņiem bērnam, nekavējoties jāvēršas pie ārsta.

retinoblastoma labajā acī uz diagnostiskā attēla

Oftalmoloģiskā izmeklēšana ietver:

  1. Oftalmoskopija;
  2. Redzes asuma definīcija;
  3. Spiediena mērīšana acī (tonometrija);
  4. Exophthalmos klātbūtnes un pakāpes noteikšana;
  5. Pētījums par acs priekšējā kameras leņķi (gonioskopija).

Ja audzējs pārsniedz redzes orgāna robežas, tiek veiktas orbītas rentgena stari, paranasālās sinusas, kuru kaulu pamatu var iznīcināt neoplazija. Nepieciešamības gadījumā pārbaudi papildina smadzeņu audzēja augšanas zonas CT vai MRI. Ja ir aizdomas par metastāzēm, var tikt noteikta lumbāla punkcija, lai nepieļautu smadzeņu bojājumus, pētītu kaulu smadzeņu ar varbūtību, ka metastāzes var rasties.

Retinoblastu ārstēšana

Retinoblastomas ārstēšana ietver ķirurģiskas pieejas, staru terapijas un ķīmijterapijas izmantošanu. Tas ir diezgan efektīvs, un 90% gadījumu ir iespējams panākt stabilu rezultātu slimiem bērniem. Lielākā daļa pacientu spēj saglabāt redzējumu.

Ir svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk, kad audzējs ir mazs un nav izplatījies orbītas audos un redzes nervā. Dažos gadījumos jūs varat darīt bez operācijas. Izvēloties terapijas metodi, tiek ņemti vērā:

  • Bojājuma izplatība (viena acs vai abas puses, iesaistot orbitālo audu un redzes nervu);
  • Redzes saglabāšana vai iespēja to atgūt pēc apstrādes;
  • Orbītas, smadzeņu un tās membrānu iesaistīšana un attālinātas metastāzes.

Pastāv tendence maksimāli palielināt acu audu saglabāšanu konservatīvas terapijas dēļ, ko var atkārtot audzēja atkārtošanās gadījumā. Bērnībā ir ļoti svarīgi ne tikai saglabāt redzējumu, bet arī pašu acu, jo sejas galvaskausa augšana pēc operācijas, lai novērstu redzes orgānu, var ievērojami pasliktināties, izraisot nopietnus kosmētiskos defektus. Konservatīvās terapijas metožu racionāla kombinācija ir iespējama tikai audzēja sākotnējos posmos. Ja ir divpusējs sakāviens, taktika tiek izvēlēta katrai acij atsevišķi.

Starp retinoblastomas maigajām metodēm tiek izmantota krioterapija, fototerapija un termoterapija. Ja audzējs ietekmē tīklenes priekšējo daļu un nepārsniedz 7 mm, tiek veikta retinoblastomas audu kriodestrukcija. Ja neoplazija atrodas tīklenes aizmugurē un izmēri nepārsniedz 4 mm, tiek parādīta fotokopēšana. Termoterapija ietver audzēja pakļaušanu augstai temperatūrai ultraskaņas, infrasarkanā starojuma un mikroviļņu iedarbības kombinācijas dēļ. Šīs metodes sniedz lieliskus rezultātus mazos veidojumos, ļaujot jums saglabāt un redzes orgānu un vizuālo funkciju.

Retinoblastomas ķirurģiska ārstēšana ietver tikai acs (enukleacija) vai acs izņemšanu ar orbītas audiem (ekscentācija). Operācijas indikācijas ir:

  1. Liels bojājums redzes orgānam, kad konservatīvas metodes vairs nav efektīvas;
  2. Glaukoma audzēja augšanas dēļ;
  3. Redzes zudums un nespēja to atjaunot.

Noņemot visu acu daļu, ir svarīgi pēc iespējas vairāk nošķirt redzes nervu no audzēja augšanas vietas, lai izslēgtu neoplazijas tālāku izplatīšanos. Pēc sešām nedēļām pēc operācijas tiek izvirzīts jautājums par protezēšanu. Protams, pilnīga skartā orgāna atdalīšana dod vislabāko efektu ļaundabīgos audzējos, tomēr iespējamais kosmētiskais defekts un pastāvīgs redzes zudums liek jums meklēt veidus, kā vieglāk ārstēt.

Vēl viena iespēja audzēja ķirurģiskai noņemšanai ir acu ārpuse. Šī operācija ir vēl traumatiskāka par enucleation, jo tā prasa ne tikai acu, bet arī visu orbītas audu, tostarp periosteum, izņemšanu. Ar plakstiņu sakāvi tie arī tiek noņemti. Protezēšana pēc šādas iejaukšanās ir neiespējama, un norādes par to ir masveida audzēja formas, kas diedz visus orbītā esošos audus.

Staru terapija ir diezgan efektīva retinoblastomas gadījumā. To plaši izmanto Krievijā, bet Eiropā šī metode dod iespēju izmantot citas neinvazīvas procedūras. Radiācijas terapija tiek veikta gan no attāluma, gan ar radioaktīvo vielu izmantošanas palīdzību. Vietējā lietošana ļauj samazināt radiācijas devu, bet efekts var būt sliktāks acu audu nevienmērīgas apstarošanas dēļ un augsts risks saslimt ar staru kaitējumu acu membrānām. Šo metodi izmanto maziem retinoblastomiem, kas atrodas ārpus redzes nerva. Iedzimtajās retinoblastomas formās ir vēlams attālināts ekspozīcija, jo audzējs parasti aug vairākos fokusos.

Attālinātā staru terapija ļauj sasniegt pozitīvu rezultātu vairāk nekā 70% pacientu, un, ja pastāv iespēja saglabāt redzējumu, tad vēlams nevis radiācija, bet radiācija. Radiācijas terapiju var veikt patstāvīgi vai kombinācijā ar operācijām vai citām konservatīvām metodēm. Visa tīklene, stiklveida ķermenis un vismaz 1 cm redzes nervs ir pakļauti starojumam, deva parasti ir augsta un sasniedz 4500 Gy.

Iespējamās radiācijas komplikācijas ietver asiņošanas, starojuma keratīta un katarakta risku. Tā kā lielākā daļa pacientu ir bērni līdz 3 gadu vecumam, to ārstēšanai ir nepieciešama vispārējā anestēzija un īpaša tabula, kas ļauj noteikt bērnu vēlamajā stāvoklī.

Ķīmijterapija parasti ietver vairākas zāles. Visbiežāk lietotais režīms ir vinkristīna, vepezida un karboplatīna kombinācija. Ķīmijterapijas indikācijas ir orbitālo audu masveida iesaistīšanās, audzēja invāzija redzes nervā, retinoblastomas metastāzes.

Attīstītajās valstīs retinoblastomu skaits ir palielinājies agrīnā stadijā, tāpēc dažos gadījumos bez operācijas var izdarīt, likvidējot audzēju, izmantojot staru terapiju, fotokoagulāciju vai kriogenizāciju. Retinoblastomas prognozi var uzskatīt par labvēlīgu, īpaši maziem audzējiem. Pastāvīga izārstēšana ir iespējama arī ar ievērojamu orbītas bojājumu, kam nepieciešama acu ārpuse, bet nopietns kosmētiskais defekts ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti.

Retinoblastomas profilaksei svarīgs jautājums ir ģenētiskā konsultācija ģimenēm, kurās bija audzēja gadījumi. Bērniem, kas dzimuši vecākiem ar nelabvēlīgu ģimenes vēsturi vai kuriem reiz bija bijusi retinoblastoma, jābūt pastāvīgas oftalmologa uzraudzībai. Savlaicīga audzēja noteikšana ļaus jums veikt bez operācijas un saglabāt bērna spēju redzēt.

Video: retinoblastoma programmā "Live ir lieliska!"

Video: lekcija par retinoblastomu

Raksta autors: onkologs, histologs N.I.

Produkti bērniem un pieaugušajiem Naberezhnye Chelny: Amir Gimadiev nepieciešama mūsu palīdzība! - Produkti bērniem un pieaugušajiem Naberezhnye Chelny

Pievienojieties lielajai Mama Sale biedru ģimenei. Reģistrējieties un apmeklējiet, tad varat izveidot jaunas tēmas, atbildēt uz ziņām, iegūt draugus, ietekmēt reputāciju, piedalīties pirkumos un daudz ko citu. Tērzējiet un jautri.

Koplietojiet šo tēmu:

Amir Gimadiev nepieciešama mūsu palīdzība! Palīdzēsim visai pasaulei!

Iesūtīts 2014. gada 16. aprīlī - 07:43 (# 1) Slivka

  • Bezsaistē
  • Vadītājs
  • Grupa: Lietotāji
  • Ziņojumi: 14,601
  • Reģistrācija: 19. februāris 11

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - Acu vēzis.
Savākšanas periods: 15.aprīlis. Savākamais daudzums (ar likmi 37 rubļi / dolāri): 5,943,495 rubļi 14. aprīlī tika savākti 3,681,373,28 rubļi, kas tika savākti: 2 262 121,72 rubļi.
4 mēnešu vecumam Amirchik tika diagnosticēta labās acs retinoblastoma (acu vēzis), varbūt acs amputācija ir saistīta ar audzēja augšanu un var aiziet pa kreisi. Tā ir kā lēnas darbības bumba (((apskatīta Kazaņas klīniskajā klīniskajā slimnīcā, Helmholtz acu klīnikā Maskavā. Pēc izvilkumu rezultātiem tika izrakstīti 3 vispārējās ķīmijas kursi un pēc tam atkārtoti pārbaudīti. tas ir milzīgs stress bērnam, apetītes zudums, matu izkrišana, aknu un nieru bojājumi utt., ārzemēs (proti, ASV), ķīmijterapija ir lokāla, tas ir, nav tieši acīm un daudz vieglāk un iespēja glābt milzīgu aci - bija cerība, ka Amirchik udet veselīgi un diferencēt starp pasauli ar abām acīm.
Vecāki iesniedza visus dokumentus Ņujorkas klīnikā. Šodien viņiem ir konts Ņujorkas memoriālā Sloan-Kettering vēža centrā, kura summa ir 160635,40 ASV dolāri. Vecākiem Amir ir milzīgs daudzums un ļoti maz laika. Labi cilvēki, palīdzēsim visai pasaulei!

REQUISITES:
karte "Alfabank" 5211 7866 4368 7237
TATFONDBANK karte 4172 2600 0135 1299
Svyaznoy karte 2989 3993 04389
Yandex maku 4100 1101 1466 168
QIWI seifs +79173922250
PayPal [email protected]

Konts ar Krievijas Sberbank:
Saņēmējs: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny filiāle Bank of Tatarstan filiālē
№ 8610/0197 SB RF Naberezhnye Chelny
Konts № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
norēķinu konts 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
CAT 526 002 001

"Gandrīz visas acis, ko mēs ārstējām citās valstīs, gribēja tikt noņemtas"

Kopīgot:

Profesors Yaakov Peer. Viņa tēvs ir dzimis Galisijā, dzimtajā Rumānijā. Un viņi tikās Almā. Vienīgā valoda, kurā viņi varēja sazināties, bija krievu valoda. Nākamais profesors Pērers ir dzimis Izraēlā. Tomēr viņš saprot krievu valodu, runā jidišs.

„Mamma labi nezināja,” saka profesors Pērers. „Almā-Ata viņa gāja caur bērnu namu un apmeklēja vidusskolu. Tad pie Politehnikas. Viss bija krievu valodā. Tēva ģimenē ebreju valoda bija ļoti labi runāta, kad māte ieradās šeit, viņa vispār nezināja ebreju. Tāpēc vecāki pašlaik savstarpēji sazinās krievu valodā. Tajā laikā bērni, kas dzimuši Izraēlā, netika ievietoti citā valodā. Laika ideoloģija teica: „Tikai ebreju!” Tā bija kļūda. Lai bērns nesaprot vecākus, mamma un tētis savā starpā runāja krievu valodā. Un, kad viņi saka, ka bērns nesaprot, viņš sāk saprast. Tad, kad mana māte nevēlējās, lai mani draugi saprastu, ko viņa ar mani runā, mēs runājām krievu valodā. No saviem kaimiņiem es iemācījos runāt jidišs. Tajā pašā līmenī es saprotu jidišs un krievu valodu. ”

Vai krievu valoda palīdz pacientiem no bijušās PSRS teritorijas?

- Es esmu oftalmologs, bet precīzāk, es esmu onkoloģijas un oftalmoloģijas speciālists. Es ārstēju audzējus acīs, ap acīm. Tā ir mana šaura specializācija. Mēs cenšamies būt godīgi, pienācīgi un nevis aicināt mūs cilvēkus, kurus mēs nevaram palīdzēt. Daudzi pacienti nāk pie mums no Austrumeiropas, no Krievijas, Ukrainas, Bulgārijas, Ungārijas, Baltkrievijas. Daudzi pacienti nāk no Sibīrijas un pat no Sahalinas. Tas nenozīmē, ka tikai no turienes viņi dodas uz mums. Es tikai zinu, ka šī intervija šai auditorijai tiks tulkota krievu valodā. Dažreiz pacienti nāk pie mums ar ļoti lieliem audzējiem. Pacienti ierodas pie mums pēc tam, kad tos piedāvā citās vietās, lai upurētu acis, kas satur ļaundabīgu audzēju. Vairumā gadījumu nav iemesla liegt pacientam acu, un mēs ārstējam šos pacientus ar dažādām acu glābšanas metodēm. Mēs izmantojam visas esošās metodes un mēs to darām ļoti veiksmīgi. Mums ir 3 prioritātes: glābt dzīvības, glābt acis, glābt redzi. Mēs labi strādājam visās šajās jomās, pirms ASV un Eiropas.

Galvenais „spēlētājs”, ar kuru jūs sastopaties, ir retinoblastoma - viens no sarežģītākajiem gadījumiem...

Nē Pastāv divas galvenās ļaundabīgo audzēju grupas. Pieaugušajiem melanoma ir galvenā slimība un bērniem - retinoblastoma. Starp citu, Eiropā ir 5 reizes vairāk melanomas gadījumu nekā retinoblastoma. Melanoma sastopama pieaugušajiem, ar retiem izņēmumiem bērniem, un retinoblastoma ir izplatīta zīdaiņiem un bērniem un gandrīz nekad nenotiek pieaugušajiem. Tie ir divi pilnīgi dažādi audzēju veidi. Starp citu, mēs ārstējam citus audzējus, bet tie ir galvenie. Gandrīz visas acis, ko mēs ārstējām citās valstīs, vēlējās tikt noņemtas. Vienā no gadījumiem pie mums tika atvests zēns no Ukrainas, kam bija pilna audzēju acs, tur bija vesels bloks, un Ukrainā viņi uzskatīja, ka šis gadījums ir pazudis. Mēs izmantojām kombināciju, kura, es neesmu pārliecināta, ka tas ir mūsu izgudrojums, mēs lietojam diezgan veiksmīgi: brachiterapija - vietējais acs apstarojums kopā ar ķīmijterapijas injekciju tieši acī. Sākumā bija vajadzīgs laiks, bet galu galā acs bija pilnīgi skaidra, audzēja pēdas nav palikušas, un zēns redz ar šo aci. Šis ir viens no daudzajiem piemēriem. Vairumā gadījumu mums izdodas glābt acis. Dažos ārkārtējos gadījumos mēs iepriekš brīdinām, ka diemžēl mums būs jāsvītro acs, lai saglabātu redzi, glābtu dzīvības. Dažreiz mēs iegūstam datus vai momentuzņēmumu, un es saku, ka nav nekādas jēgas celt bērnu. Mēs varam „filtrēt” gadījumus. Mēs nevēlamies, lai cilvēki ierastos šeit, tērētu naudu un laiku situācijās, kad mēs nevaram palīdzēt.

Vai retinoblastoma ir ģenētiska slimība?

Retinoblastoma principā ir mutācijas rezultāts noteiktā gēnā trīspadsmitajā hromosomā. Tas ir gēns, kas regulē proteīna veidošanos, kas aizsargā organismu no audzēju attīstības. Retinoblastoma vienmēr ir mutācijas rezultāts, bet 50% no kopējā pacientu skaita šī mutācija eksistē visās organisma šūnās, tāpēc daudzos gadījumos audzējs attīstās abās acīs. Atlikušajos 50% gadījumos šī slimība nav ģenētiska, ti, mutācija notiek vienā no acs šūnām. Šāda mutācija neizturēs „pēc mantojuma” nākamajai paaudzei. Mums ir jāveic molekulārā ģenētiskā analīze, lai atklātu gēnu mutāciju visos bērniem, kas cieš no retinoblastomas. Ir ļoti svarīgi zināt, kāda būs viņu nākotne - vai viņiem ir iespēja attīstīt citus audzējus. Ģimenei ir ļoti svarīgi zināt, kāda ir varbūtība, ka nākotnē viņiem būs bērni ar retinoblastomu. Galu galā, dažas analīzes liecina, ka viens no vecākiem ir gēna nesējs. Arī bērna nākotnei ir svarīgi zināt - vai viņam būs bērni ar retinoblastomu. Ģenētiskos gadījumos iespēja, ka vecākam ar retinoblastomu būs bērns ar līdzīgu mutāciju, ir 50%. Tātad, tas ir ļoti liels procents.

Vai jūs sniedzat ģenētisku konsultāciju?

Veicot molekulāro ģenētisko analīzi, mēs varam dot ģimenei iespēju, ja tās ir ieinteresētas, iegūt embriju (PGD) pirmsdzemdību diagnozi vai pat pirmsstimāciju. Tas ir, jūs varat novērst bērnu ar retinoblastomu dzimšanu. Mēs to galvenokārt darām Izraēlas bērniem. Taču šis pakalpojums ir pieejams arī pacientiem no ārzemēm.

Vai ar ģenētisku analīzi var novērst slimību?

Ja nav ģenētiskas slimības, mums nav nekas, kas būtu jānovērš. Starp citu, attiecībā uz neģenētiskiem gadījumiem šo bērnu novērošana ir daudz mazāka, salīdzinot ar bērniem ar iedzimtību, kuri var attīstīt papildu retinoblastomas un citus ļaundabīgus audzējus organismā. Tāpēc ģenētiskā analīze ir tik svarīga. Mēs to veicam ar Hadassah ģenētikas departamentu.

Cik bieži ir acu vēzis?

Tie nav bieži, pat diezgan reti. Praktiski visus ļaundabīgos acu audzējus var definēt kā “reti sastopamas slimības” - slimības, kuru izplatība gandrīz neizveido statistiku. Piemēram, retinoblastoma rodas aptuveni 1: 15.000 dzimšanas proporcijā. Saskaņā ar statistiku Izraēlā par 180 000 dzemdībām mēs sagaidām 12 retinoblastomas gadījumus. Mums ir dati par Palestīnas pašpārvaldi, kurā dzimuši daudzi bērni, un statistiku ārzemēs. Piemēram, melanomas gadījumi, atkarībā no iedzīvotāju kvalitātes, parādās no 4-8 jauniem gadījumiem uz 1 000 000 cilvēku gadā. To var ekstrapolēt uz citām valstīm, bet Izraēlā es sagaidu 50 jaunus melanomas gadījumus gadā, atšķirībā no krūts vēža, plaušu vēža un zarnu vēža, kas notiek daudz biežāk. Tātad, acu vēzis ir diezgan reti, un tāpēc ir ļoti svarīgi tos ārstēt slimnīcā ar vislielāko pieredzi, piemēram, Hadassah. Bieži vien daži medicīnas centri, kas reizi retos gados sastopas ar retinoblastomu vai reizi gadā ar melanomu, mēģina izārstēt šīs slimības, un, protams, rezultāti ir daudz sliktāki, jo viņiem nav pietiekamu prasmju.

Kāda ir atšķirība starp onkoloģisko acu slimību ārstēšanu Izraēlā un tādu pašu attieksmi pret Krieviju?

Man ir grūti to pateikt, jo kopumā Krievijā ārstiem jāspēj darīt visu. Tās ir daudzpusīgas, un nav labas dzīves. Bet kāda nesaprotama iemesla dēļ viņiem ir tendence vieglāk noņemt savas acis, pat ja tās var glābt. Ja man jautāsiet, vai ir iespējams veikt tādas pašas darbības Maskavā, es atbildēšu - varbūt. Ir Maskavas Aknu slimību pētniecības institūts. Helmholtz. Institūtā atrodas liela onkoftalmoloģijas nodaļa, ar kuru esmu iepazinies un kurā viņi mani pazīst. Bet bieži vien es nesaprotu viņu apsvērumus. Pacienti arī dažreiz nesaprot apsvērumus, tāpēc viņi nāk pie mums.

Cik bieži Jūs esat pārskatījuši Krievijā konstatētās pacientu diagnozes?

Es vienmēr pārbaudu diagnozes. Vairumā gadījumu tie dod pareizu diagnozi. Tur galu galā nav muļķi, gudri cilvēki. Problēma ir par to, kādu ārstēšanas metodi piemērot. Vēl viens jautājums, ko es atklāju, bija tas, ka ārstēšanas pieejamība, vismaz acu onkoloģijā, ir ļoti zema. Tas ir, ja kāds ir slims ar melanomu, viņi saka: „Tagad mums ir aprīlis, mēs jums sniegsim līniju jūlijā.” Izraēlā tas vienkārši nevar būt. Jaunam pacientam, kuram ir konstatēts melanoma vai retinoblastoma, es saku, rīt, nākamajā dienā pēc tuvākās klīnikas. Un tur (Krievijā), kaut kādu nesaprotamu iemeslu dēļ, es to nesen pievērsījos, martā viņi saka: „Jā, jums ir melanoma. Nāc jūlijā. ” Es nesaprotu, kāpēc. Patiešām, līdz jūlijam var notikt daudz: melanoma var augt, sāk metastēt. Tas ir, problēma ir tur ar ārstēšanu, nevis diagnozi.

Jūs veicat pētījumus. Ko jūs pašlaik pētāt?

Gadu gaitā esmu veicis daudzus pētījumus acu onkoloģijas jomā. Es galvenokārt pētīju melanomu laboratorijā. Tagad es apkopoju 20 gadu pieredzi limfomas ārstēšanā. Acu limfomas. Šajā jomā, manuprāt, mums ir visplašākā pieredze pasaulē gan ārstēšanas, gan acu un redzes saglabāšanas ziņā. Starp citu, pagājušajā nedēļā es piedalījos lielākajā starptautiskajā konferencē par acs onkoloģiju Sidnejā. Tur es iepazīstināju ar 20 gadu darba rezultātiem. Un visi zina un atzīst, ka Hadassah ir bagātākā pieredze šajā jomā. Personīgi esmu iesaistījies onkoftalmoloģijā 36 gadus. Laboratorijā mēs cenšamies atrast metodes, piemēram, pētījumā, ko mēs tagad darām, ārstējot acu melanomas metastāzes, kas parasti iekļūst aknās. Līdz šim nav efektīvas ārstēšanas - vairumā gadījumu pacients ir lemts. Mēs izstrādājam netradicionālas un netradicionālas metodes, mēs domājam tālāk par pieņemto sistēmu. Šajā posmā mēs veicam eksperimentus ar pelēm, lai atrastu nepieciešamo ārstēšanu. Pastāstiet mums par savu nepatentēto izgudrojumu. Par to ir daudzas leģendas. Vissvarīgākais izgudrojums manā karjerā, iespējams, vissvarīgākais atklājums ir liels izlaidums, patents, kas varētu izmaksāt simtiem miljonu. Es nezinu, vai esat pazīstams ar “nervu augšanas faktora izraisītu VGF”, tā ir viela, ko tīklenes speciālisti visā pasaulē injicē pret Avastin, Lucentis un līdzīgām zālēm. Tomēr šīs vielas iedarbība uz tīkleni ir man un profesore Eli Keshet no Medicīnas fakultātes. Ģimenē līdz mūsdienām viņi nevar piedot man, ka neesmu patentējis šo atklājumu. Un Genentech patentēja šo atklājumu, un šis patents ir vērts miljardiem. Tas ir vissvarīgākais atklājums.

Jebkuri atklājumi, kurus plānojat veikt?

Acu melanoma ļoti retos gadījumos iekļūst centrālajā nervu sistēmā. Kaut kas viņu bloķē. Mēs atrodamies tuvu centrālajai nervu sistēmai, un melanoma sasniedz redzes nervu, bet neiekļūst sistēmā. Es plānoju izpētīt šo parādību. Es plānoju šo pētījumu veikt jau 30 gadus, bet kavēšanās iemesls ir laika trūkums, arī ir nepieciešams piesaistīt naudu ar dotāciju palīdzību. Ja es atradu kaut ko, kas kavē melanomas iekļūšanu centrālajā nervu sistēmā, atklājums būtiski ietekmēs ne tikai acu audzējus, bet arī smadzeņu audzējus un smadzeņu metastāzes.

Retinoblastoma

Retinoblastoma ir tīklenes ļaundabīgs audzējs, kas bērnībā notiek daudz biežāk. Retinoblastoma veidojas no embriju izcelsmes šūnām. Maksimālais sastopamības biežums tiek novērots divu gadu vecumā, un pēc pieciem gadiem šis audzējs tiek diagnosticēts ļoti reti.

Retinoblastomas cēloņi

Parasti tīklenes vēzis ir saistīts ar ģenētiskām novirzēm. Ir Rb gēns, kura mutācija izraisa audzēja veidošanos. Dažreiz šī mutācija nav iedzimta, un cilvēki, kuriem ir bijusi šī slimība, var dzemdēt veselus bērnus, taču tas reti notiek.

Patoģenēze

Neoplazmas veidošanās tīklenē var būt vienpusēja vai divpusēja. Pēdējā gadījumā vairumā gadījumu mēs runājam par patoloģijas iedzimtību. Divpusējā tīklenes vēzis tiek diagnosticēts ceturtajā daļā pacientu.

Vienpusējas retinoblastomas bieži vien nav mantojamas, bet šajā gadījumā pastāv skaidra saistība ar hromosomu aberācijām. Svītrojums parasti notiek 13 hromosomu pāri (RB1 gēns ir bojāts). Ar šādiem bojājumiem pacientiem nav tikai retinoblastoma, bet pastāv arī osteosarkomas veidošanās risks.

Zinātnieki uzskata, ka retinoblastoma veidojas no tīklenes neuroektodermiskajām šūnām. Audzēja šūnas var būt dažādās diferenciācijas stadijās. Ar lielu opuzoli veidojās dobuma sabrukums, nekroze, kā arī kalcifikācijas. Retinoblastoma pati sastāv no nediferencētām mazām šūnām, kurām ir liels kodols. Šāda veida audzēju raksturo vairāku augšanas fokusu klātbūtne tīklenē. Vairumā gadījumu pacienti mirst no audzēja metastāzēm kaulos, centrālajā nervu sistēmā, kaulu smadzenēs un augšanas pa redzes nervu.

Histogenesis

Lai noteiktu retinoblastomas histogēnu, tas nav pilnībā iespējams. Slavenais Virkhovs uzskatīja, ka retinoblastoma attiecas uz glialu audzējiem, bet vairums mūsdienu autoru ievēro teoriju par audzēja neuroektodermālo izcelsmi. Retinoblastoma attīstās kādā no tīklenes kodolmateriāla slāņiem. Pašu audzēju šūnām ir hiperhromisks kodols un diezgan neliels tilpuma citoplazma. Šūnās ir liels daudzums mitozu, tiek izpausta nekroze un apoptoze. Šūnu iznīcināšanas zonā veidojas kaļķošanās, kas ir īpaši raksturīga lielam audzējam. Retinoblastomas šūnām var būt dažādas diferenciācijas pakāpes.

Retinoblastomas simptomi

Atkarībā no audzēja augšanas veida (exophytic vai endophytic) slimības klīniskais attēls arī mainīsies. Endofītiskās augšanas gadījumā retinoblastoma veidojas no šūnām, kas atrodas tīklenes iekšpusē. Ar eksofītisku augšanu tīklenes ārējais slānis ir audzēja avots.

Visbiežāk ir iespējams identificēt audzēju, pirms audzēja process ir atstājis orbitālo zonu. Retinoblastomas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no opusola lieluma un tās lokalizācijas.

Starp slimības sākotnējiem simptomiem visbiežāk sastopama leukocorija, tas ir, balts skolēnu reflekss (kaķa acs simptoms). Vecāki šo simptomu uztver kā patoloģisku luminiscenci no vienas vai abām pusēm. Lai tas kļūtu pamanāms, tīklenes audzējam ir jāsasniedz diezgan liels izmērs. Ja rodas audzēja tīklenes atdalīšanās, aiz objektīva lēcas parādās audzējs, un pats audzējs kļūst pamanāms. Pirms leukokorijas parādīšanās pat nelieli audzēji, kas atrodas netālu no tīklenes centrālās zonas, var izraisīt centrālās redzes zudumu. Vienpusējā procesā pacients zaudē binokulāro redzējumu, kas izraisa strabismu.
Retinoblastomas gadījumā redzes zudums ir agrīns simptoms, bet to ir grūti noteikt, jo mazie bērni nevar sūdzēties. Strabisms, kas ir otrs visbiežāk sastopamais retinoblastomas simptoms, tiek konstatēts daudz biežāk, jo šis simptoms ir redzams citiem.

Tīklenes vēža attīstība nav saistīta ar sāpju sindroma parādīšanos, kamēr nav pievienojusies sekundārā glaukoma vai iekaisuma process. Retinoblastomas sāpes ierindojas trešajā vietā starp visiem slimības simptomiem.

Novēlojot vēzi, process izplatās ārpus orbītas un bieži noved pie metastāžu parādīšanās. Divpusējiem iedzimtajiem audzējiem abās pusēs visbiežāk ir vairākas augšanas kabatas. Sporādisku mutāciju gadījumā audzējs notiek tikai vienā vietā.

Retinoblastomas kurss

Ar tīklenes audzēja acs iekšējo atrašanās vietu ir redzamības draudi. Ja ophthalmoscopy vēzi var noteikt, palielinot vietu līdz 0,25 mm. Ārēji šāds mezgls izskatās kā caurspīdīga puslodes masa, kas atrodas pamatnes pamatnē un aptver asinsvadu membrānu.

Tā kā audzēja vieta aug, tā kļūst caurspīdīga un kļūst rozā krāsā. Dažreiz retinoblastomas augšana ir vērsta uz stiklveida ķermeni (endofītiskais audzējs). Šāda veida tīklenes vēzis parasti ir vaļīgs un izplatās uz stiklveida vielu un pat uz acs priekšējās kameras konstrukcijām. Intraokulārā audzēja augšanas laikā rodas sekundārā glaukoma, kas saistīta ar lielu audzēja lielumu vai tīklenes atdalīšanu. Tajā pašā laikā ir pastiprināts asinsvadu pieaugums varavīksnenes robežās, kas izraisa intraokulārā spiediena palielināšanos. Bērnam intraokulārā hipertensija var izraisīt acs ābola izmēra palielināšanos, kas pakāpeniski zaudē redzes funkciju. Tālāk pievienojas sāpju sindroms, anoreksija, vemšana. Ar audzēja augšanu ārpus tīklenes notiek retinoblastomas eksofītiskais variants.

Kad process izplatās ārpus orbītas, pastāv draudi ne tikai pacienta redzējumam, bet arī viņa dzīvībai. Tas ir saistīts ar centrālās nervu sistēmas tuvumu. Visbiežāk audzējs iekļūst smadzeņu struktūrās caur caurulēm vai redzes nerva šķiedrām. koroida bojājuma gadījumā tas ietver retinoblastomas hematogēnās metastāzes. Dažreiz audzējs nonāk sklerā. Ir ietekmēti arī limfmezgli, un vēlākos posmos notiek tālākas metastāzes.

Tīklenes vēža diagnostika

Slimības diagnostiku bieži veic, izmantojot sistēmas anestēziju. Lai to izdarītu, izmantojiet MRI, ultraskaņu, CT. Var veikt sarkano kaulu smadzeņu biopsiju, veikt cerebrospinālā šķidruma analīzi. Atkarībā no slimības prognozes visi pacienti ir iedalīti piecās grupās (sākot no labvēlīgiem līdz visnelabvēlīgākajiem).

Diferenciāldiagnoze

Ārstam ir jānošķir retinoblastoma no citām slimībām, kas izraisa tīklenes atdalīšanos. Šādi simptomi parasti ir kontraktīvi attiecībā uz asinsvadu anomālijām, kurās telangiektasijas veido tīklenes atdalīšanās zonā. Arī tad, kad ultraskaņa nevar noteikt audzēja pazīmes. Tomēr dažas patoloģijas (tīklenes displāzija, cicatricial retinopathy) var radīt ultraskaņas attēlu, kas ir līdzīgs retinoblastomai.

Jums ir nepieciešams arī atšķirt audzēju no tīklenes stiklveida un hamartomas granulomām. Tie var būt saistīti ar iekaisumu, tostarp ar nematodiem. Hamartomas var kombinēt ar tuberkulozo sklerozi un neirofibromatozi. Parazitārās acu slimības gadījumā (Toxicara canis) diagnostiskās pazīmes var būt ļoti līdzīgas retinoblastomas ārstēšanai. Turklāt retinoblastoma, kas aug ārēji, ir jānošķir no mīksto audu sarkomas (rabdomiosarkoma), neiroblastomas metastāzēm. Kaitējums acīm un orbītā var rasties uz leikēmijas un limfomu fona.

Retinoblastomas posmi

Retinoblastomas ārstēšanu nosaka audzēja lielums un patoloģiskā procesa izplatīšanās pakāpe. Šajā sakarā ir ļoti svarīgi pareizi audzēt audzēju.

Starp retinoblastomas klasifikācijām visbiežāk izmantoja 1969. gadā izveidoto Rees-Ellsworthu. Tomēr tas ietver tikai intraokulāros audzējus. Šīs klasifikācijas pamatā ir retinoblastomas lokalizācija, orgānu bojājumu pakāpe un tās ietekme uz redzes zuduma risku. Visi pacienti ar tīklenes vēzi ir iedalīti piecās grupās, kas atšķiras no vizuālās funkcijas saglabāšanas varbūtības.

Rees-Ellsworth klasifikācija

1. grupa ir visizdevīgākā:

A. Atsevišķs audzējs, kas atrodas ekvatora pusē vai aiz tā. Tā diametrs ir mazāks par četriem redzes nerva galvas izmēriem.
B. Vairāki mezgli, kuru diametrs nepārsniedz 4 diska diametrus. Atrodas tajā pašā rajonā.

2. grupa arī uzskata par labvēlīgu:

A. Viens audzējs, kas mēra 4-10 disku diametru un atrodas ekvatora pusē vai aiz tā.
B. Vairāku audzēju skaits, kas atrodas vienā un tajā pašā vietā.

3. grupai ir apšaubāma perspektīva:

A. Jebkura izmēra audzējs, kas atrodas acs ekvatora priekšā.
B. Viens audzējs, kas ir lielāks par 10 diskiem aiz ekvatora.

4. grupai ir nelabvēlīga redzes prognoze:

A. Vairāki mezgli lielāki par 10 disku diametriem.
B. Jebkurš audzējs zonā, kas atrodas pie zobu līnijas.

5. grupai ir vissliktākā prognoze:

A. Audzējs skar vairāk nekā pusi no tīklenes.
B. Stiklveida ķermeņa sēšana.

Lai noteiktu audzēja vietas lielumu, tiek izmantots redzes nerva diametrs (1,5 mm).

Kopējā retinoblastu klasifikācija nav vienpakāpes. Saskaņā ar Amerikas Savienoto Valstu zinātnieku ierosināto klasifikāciju ir:

  • Pirmo posmu raksturo retinoblastoma atrašanās vieta tikai tīklenē.
  • Otrais posms ir saistīts ar audzēja izplatīšanos uz citām acs ābola struktūrām.
  • Trešajam posmam ir ekstrakulāra audzēja izplatīšanās.
  • Ceturtajā posmā ir attālinātas retinoblastomas metastāzes.

Sakarā ar to, ka šī klasifikācija neietver tīklenes vēža nozīmīgās īpašības, daži ārsti dod priekšroku citai klasifikācijai, pamatojoties uz kuru viņi nosaka slimības ārstēšanas taktiku. Ir vairāki audzēja augšanas varianti, kuriem ir prognozēta vērtība:

  • Retinoblastomas intraokulārā atrašanās vieta.
  • Optisko nervu šķiedru audzēja bojājums.
  • Iesaistīšanās audu orbītā.
  • Tālu metastāžu veidošanās.

Retinoblastomas ārstēšana

Retinoblastomas ārstēšanai mūsdienu onkoloģijā tiek izmantota ķirurģiska izņemšana, ķīmijterapija un staru terapija. Lai iegūtu apmierinošus rezultātus, ieteicams izmantot kombinētu pieeju. Izvēloties taktiku, jāņem vērā šādi retinoblastomas parametri:

  • Vai vīzija ir saglabājusies;
  • Pāris sakāves;
  • Procesa izplatība ārpus acs;
  • Iesaistīšanās orbītas audzēja procesā, centrālā nervu sistēma, attālu metastāžu veidošanās.

Ārsti mēģina visu iespējamo, lai ierobežotu sevi konservatīvās metodēs. To vidū ir kļuvusi ļoti populāra fotokopēšana un krioterapija. Šīs metodes reti izraisa komplikācijas un palīdz saglabāt redzējumu. Slimības atkārtošanās gadījumā jūs varat veikt šo minimāli invazīvo procedūru. Krioterapiju lieto, kad retinoblastoma atrodas priekšējās tīklenes zonā, fotokonagulācija ir vairāk piemērota aizmugurējās tīklenes audzējiem.

Ķirurģiskā metode

Retinoblastomas gadījumā acs parasti tiek ķirurģiski noņemta (enukleācija). Šo operāciju demonstrē ar izteiktu intraokulāru bojājumu, smagu glaukomu un redzes trūkumu, kad to nav iespējams atjaunot. Darbības laikā redzes nervs ir jānogriež pēc iespējas tālāk no acs.

Enukleacija dod labus rezultātus pacienta dzīvībai (minimāla mirstība). Pacientam vairs nav nepieciešama bieža izmeklēšana anestēzijas laikā.

Sakarā ar to, ka enukleacija tiek veikta biežāk maziem bērniem (līdz 3 gadu vecumam), var rasties nopietni kosmētiskie defekti. Tas ir tāpēc, ka nav izveidojusies orbīta un pēc tam dažu struktūru aktīva augšana.

Pēc acs izņemšanas tiek nosūtīta histoloģiska izmeklēšana. Ar audzēja šūnu iebrukumu redzes nerva šķiedrās audzēja dīgtspēja koroīdā ir nelabvēlīga. Ar retinoblastomas augšanu ārpus acīm tiek veikta orbītas eksenterācija, kas ir vēl traumatiskāka nekā enucleation.

Beam apstrāde

Lai mēģinātu saglabāt redzējumu pacientiem ar retinoblastomu, audzējs ir apstarots. Šīs metodes mērķis ir izārstēt slimību un saglabāt redzējumu. Šajā gadījumā ārstam jānovērtē visi tūlītējo un ilgtermiņa rezultātu riski.

Radiācijas terapijas metodes var būt atšķirīgas, bet biežāk citi izmanto ārēju starojumu (divi sānu lauki). Sakarā ar biežajiem divpusējiem tīklenes bojājumiem un daudzslāņainu audzēja augšanu, mācību joma aptver visas šīs jomas. Papildus tīklenei staru terapija apstaro stiklveida ķermeni un 10 mm redzes nerva priekšējo segmentu. Devas ir atkarīgas no slimības stadijas (1-3. Posmā - 3500Gy, 4-5 - 4500 Gy). Lai aizsargātu objektīvu, izmantojiet īpašus blokus. Tas palīdz novērst pēc-starojuma kataraktu veidošanos. Ja pēc sānu apstarošanas priekšējā segmentā parādās audzēja recidīvi, papildus tiek parakstīta krioterapija.

Ja mazi bērni tiek apstaroti, tie nonāk anestēzijā vai arī stingri piestiprina galvu. Ņemot to vērā, apmēram 75% pacientu tiek izārstēti, kas ir saistīti ar audzēja augsto jutību pret staru terapiju. Ja jūs papildus veicat krioterapiju, vēl vairāk palielinās izārstēto pacientu skaits.

Dažreiz tiek izmantotas radioaktīvās plāksnes, taču šī metode ir ierobežota. Tas ir saistīts ar radiācijas devas nevienmērīgu sadalījumu. Vislielākās aktivitātes vietā var rasties asinsvadu bojājumi un asiņošana.

Radiācijas terapija bieži tiek izmantota audzēja procesā, kas ietekmē tīklenes centrālās zonas, kā arī cietās retinoblastomas.

Ķīmijterapija

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas un staru terapijas gandrīz 80-90% pacientu tiek ārstēti. Ķīmijterapiju pamatoti izmanto masveida bojājumiem, audzēju šūnu invāziju redzes nervu šķiedrās (īpaši rezekcijas zonā), reģionālo metastāžu gadījumā, un orbītas bojājumus.

Ķīmijterapijai tiek izmantoti vairāki citostatiskie līdzekļi (vinkristīns, karboplatīns, vepezīds). Tiek izmantotas arī citas zāļu kombinācijas (vinkristīns, diksorubicīns, ciklofosfamīds). Tomēr ciklofosfamīds palielina sekundāro audzēju risku un izraisa pacientu sterilizāciju.

Saistībā ar diagnostikas iekārtu attīstību attīstītajās valstīs pieaug pacientu skaits ar retinoblastomas agrīno stadiju. Tāpēc fotokonagulācija, krioterapija un staru terapija parasti ir pietiekama, lai izārstētu.

Tīklenes vēža profilakse

Lai novērstu retinoblastomu, jāpārbauda to pacientu ģenētiskais materiāls, kuru radinieki iepriekš tika ārstēti tīklenes vēža ārstēšanai.