Eritrēmija

Eritrēmija ir ļaundabīga rakstura asins patoloģija. Izpaužas ar mieloproliferācijas klātbūtni. Asinīs parādās liels skaits sarkano asins šūnu. Vēl viens slimības nosaukums ir policitēmija.

Vai hroniska tipa leikēmija. Asins šūnu skaita palielināšanās izraisa šādus nosacījumus:

  • palielinās viskozs asins līmenis;
  • palēnināta asins plūsma;
  • trombozes attīstību

Šī procesa sekas ir skābekļa bads. Eritrēmija ir atsevišķa slimība.

Eritrēmija - etioloģija

Etioloģija nav pilnībā izprasta. Pastāv saistība ar cilmes šūnu transformācijas procesiem. Ir būtiska tirozīna kināzes mutācijas attīstība. Novērota iedzimtība vai nosliece.

Biežāk slimība ir pakļauta vecāka gadagājuma cilvēkiem. Ja jaunieši un bērni reti saslimst. Smagi slims jaunībā.

Vīrieši arī biežāk saslimst. Ja slimība tiek novērota jauniešiem, tad dominē sievietes. Galvenokārt hroniska slimība.

Eritrēmijas simptomi

Slimības lēna attīstība. Ir pazīmes, kas liecina par pārpilnību. Ārējās pazīmes attiecas uz kakla vēnu pietūkumu. Ķiršu ādas krāsa ir lokalizēta:

  • seja;
  • otas

Lūpas uzņem sarkanu zilu nokrāsu. Sarkanumu novēro konjunktīvā. Šīs slimības simptoms ir Coopermana sindroms. Mainās debesu krāsa.

Hemoglobīns sāk atgūties. Ir acīmredzami niezoša āda. Nieze tiek novērota šādos apstākļos:

  • peldēšanās process;
  • peldēšana karstā ūdenī

Etioloģija, kas izraisīja šo nosacījumu:

  • serotonīna izdalīšanās;
  • histamīna izdalīšanās
  • degšanas sajūta;
  • sāpju sajūtas;
  • sarkana āda;
  • cianotiskas plankumi

Degšanas etioloģija ir trombocītu līmeņa pieaugums. Tiek veidoti mikrotrombi. Īsta veida eritrēmijas pazīmes:

Šīs slimības sekas:

  • čūlu bojājumi;
  • kuņģa čūla;
  • divpadsmitpirkstu zarnas čūlas bojājums;
  • trofiskums pasliktinās;
  • trombu attīstība

Asins recekļu veidošanās iemesls:

  • paaugstināta asins viskozitāte;
  • asinsvadu izmaiņas;
  • asinsrites mazspēja

Iespējama asiņošanas centru klātbūtne:

Iespējamā sāpes locītavās. Locītavu sāpju etioloģija ir urīnskābes palielināšanās. Vienlaicīga patoloģija - endarterīts. Ar šo slimību ir sāpes kājās.

Subjektīvi simptomi:

  • vājums;
  • noguruma sindroms;
  • galvassāpes;
  • troksnis;
  • redzes traucējumi;
  • elpošanas mazspēja;
  • paaugstināts spiediens

Ilgstošas ​​slimības sekas:

Trīs slimības posmi:

  • mērena slimības gaita;
  • proliferatīvās stadijas slimība;
  • izsīkums

Mērenas slimības pazīmes:

  • komplikāciju trūkums;
  • mērena liesas palielināšanās;

Proliferatīvās fāzes pazīmes:

Izplūdes fāzes pazīmes:

  • palielinātas aknas;
  • paplašināta liesa;
  • pancitopēnija;
  • mielofibroze
  • samazināts svars;
  • ekstremitāšu krāsas izmaiņas;
  • hipertensija;
  • bronhīta simptomi;
  • elpošanas patoloģijas

Diagnoze ietver trepanobiopsy.

Asins analīze

Laboratorijas attēlā palielinājās asins šūnu skaits. Eritrocītu līmenis palielinās. Hemoglobīna līmenis palielinās.

Asins tilpums palielinās. Iemesls ir sarkano asins šūnu skaita pieaugums. Mainās hematokrīta līmenis.

Asins analīze un uztriepes norāda uz šādiem procesiem:

  • eritroblastu klātbūtne;
  • eritrocītu polihromasija

Baltās asins šūnas tiek palielinātas. Paaugstinātas leikocitozes cēlonis ir ievērojams neitrofilu pieaugums. Eozinofilu frakcija aug. Visvairāk uzlabotie procesi ir šādi:

  • trombocīti;
  • asins viskozitāte;
  • urīnskābe

Diagnostikas metode ietver:

  • pacientu sūdzības;
  • hemoglobīna indekss;
  • eritrocītu indikators

Veic arī kaulu smadzeņu izmeklēšanu. Smadzeņu šūnu struktūras turpina nobriest. Diferencēta diagnoze ietver sekundārā tipa eritrocitozi.

Slimības gaita ir šāda:

Eritrēmijas ārstēšana

Ķermeņa stiprināšana ietver:

  • dienas režīma normalizācija;
  • darba režīma normalizācija;
  • dzīvesveida korekcija;
  • minimāla saules vannas izmantošana;
  • fizioterapija

Uzklājiet piena un dārzeņu ēdienus. Ierobežot dzīvnieku olbaltumvielas. Ierobežot produktus, kas satur šādus elementus:

  • askorbīnskābe;
  • dzelzs līmenis

Ārstēšanas uzmanības centrā ir:

  • hemoglobīna normalizācija;
  • hematokrīta normalizācija

Minētie procesi tiek samazināti līdz minimumam:

  • ekstremitāšu sāpju slieksnis;
  • neliels dzelzs daudzums;
  • asinsrites traucējumi

Efektīva asins plūsma. Parasti notiek divas reizes dienā. Tā ir ārkārtas palīdzība. Kaulu smadzeņu izpausme.

Eritrocitaferēzi izmanto arī kaulu smadzeņu stimulēšanai. Tajā pašā laikā emitē daudz sarkano asins šūnu. Šai procedūrai izmantojiet filtrēšanas ierīci.

Indikācijas par citostatiku lietošanu ir:

  • nieze;
  • leikocītu augšana;
  • trombocītu augšana;
  • paplašināta liesa;
  • iekšējo orgānu patoloģija

Cytostatic ir:

  • myelosan;
  • Imiphos

Fosforu ievada iekšēji. Atlaist reģistratūru līdz piecām dienām. Uzlabojumi ilgst līdz trim gadiem. Šajā gadījumā atlaišana ir nozīmīga:

Ārstēšanas nepietiekamības gadījumā tiek izmantoti atkārtoti terapijas kursi. Šo līdzekļu izmantošanas sekas:

Pretējā gadījumā jāpiemēro devas kontrole, citādi rodas sekas:

  • aknu metaplazija;
  • liesas metaplazija

Imifos deva ir līdz sešiem miligramiem. Uzlabošanas ilgums ir līdz sešiem mēnešiem. Blakusparādības ir šādas:

  • eritrocītu hemolīze;
  • mieloīdo audu bojājumi

Šis rīks tiek izmantots piesardzīgi. Ar normālu asins šūnu skaitu šis rīks netiek izmantots. Antikoagulanti ir papildu līdzekļi.

Kontrolējiet protrombotisko indeksu. Lietošana nozīmē Fenilin. Lietojiet aspirīna līdzekļus. Pēc aspirīna līdzekļu izmantošanas, izmantojot sāls šķīdumu.

Ward režīmā tiek izmantots mielobromols. Samazinoties leikocītu skaitam, aģents tiek lietots katru otro dienu. Autoimūnās anēmijas gadījumā lieto glikokortikosteroīdus.

Piemēram, izmantojiet prednizonu. Ja nav ietekmes, tiek izmantota splenektomija. Tā mērķis ir liesas rezekcija. Ārstēšanas shēma ir piemērojama leikēmijas klātbūtnē.

Dzelzs preparātus lieto, lai novērstu anēmiju:

  • narkotiku hemofer;
  • ferrum aģents;
  • ir sorbifers

Izmantojiet hemofer pilienus. Profilaktiskiem nolūkiem samaziniet devu. Terapijas ilgums ir līdz astoņām nedēļām. Klīnika pāris mēnešu laikā uzlabojas.

Blakusparādības ir šādas:

  • apetītes traucējumi;
  • slikta dūša;
  • sajūta pilnīga;
  • krēsls

Zāļu ferrum ievadīšanas metode intramuskulāri. Pirms apstrādes veiciet testēšanu. Individuāli norādiet devu. Devas nozīmē līdz diviem flakoniem.

Lietošanas veids ir dziļi. Ārstēšanas mērķis ir samazināt sāpju slieksni. Ampulai jābūt bez nogulsnēm. Sorbifers ir parakstīts perorāli. Parasti pirms ēšanas.

Kontrolējiet dzelzs saturu. Terapijas ilgums pārsniedz divus mēnešus. Smagas slimības gadījumā terapija ilgst līdz sešiem mēnešiem.

Līdzekļi totēms šķīst ūdenī. Ņemiet tukšā dūšā. Ārstēšanas ilgums ir līdz sešiem mēnešiem. Kontrindikācijas šīs narkotikas lietošanai:

  • hemolītiskā anēmija;
  • aplastiska anēmija

Diathesis var būt vienlaikus patoloģija. Lieto Alpurinol terapiju. Kontrindikācijas:

Lietojiet tikai ilgu ārstēšanas kursu. Pārtraukumi nav piemēroti, nerada efektīvu ārstēšanu. Lietots ūdens kopā ar šo rīku.

Pateicoties ūdens uzņemšanai, diurēze uzlabojas. Pretvēža zāles nav saderīgas ar šo līdzekli. Ja jums vajadzētu saņemt šo rīku, tad samaziniet citostatiku devu.

Milurit līdzekļi tiek lietoti kopā ar antikoagulantiem, bet iespējama blakusparādība. Dzelzs, kas satur dzelzi saturošus līdzekļus, uzkrājas aknās.

Mēs uzzinām visu par eritrēmiju

Eritrēmiju uzskata par retu slimību. Neskatoties uz to, ka tas ir klasificēts kā ļaundabīgs, pacients ar eritrēmiju var dzīvot pietiekami ilgi, ievērojot medicīniskos ieteikumus.

Pirmo reizi Vacaque un Oslera zinātnieki par šo slimību runāja 19. gadsimta beigās. Tāpēc otrais eritrēmijas nosaukums ir Wesa-Osler slimība.

Patoloģijas izplatība

Kas ir eritrēmija? Eritrēmija (policitēmijas vera) ir ļaundabīga asins slimība, kurā notiek patoloģiska sarkano asins šūnu reprodukcija.

Aptuveni 2/3 pacientu ar paaugstinātu leikocītu un trombocītu skaitu.

Slimība tiek reti diagnosticēta (ne vairāk kā 5 gadījumi uz 100 miljoniem cilvēku gadā). Būtībā vīrieši ir pakļauti viņam pēc 60 gadiem.

Saskaņā ar ICD 10, Vaquez slimība ir kods D45 un pieder hronisku leikēmiju grupai.

Klasifikācija

Atkarībā no slimības gaitas, policitēmijas vera ir divu veidu:

  • akūta eritrēmija (eritrolukēmija);
  • hroniska eritrēmija.

Jums ir arī jānošķir divas slimības formas: taisnība un nepatiesa.

Anna Ponyaeva. Beidzis Ņižņijnovgorodas medicīnas akadēmiju (2007-2014) un klīniskās laboratorijas diagnostikas rezidenci (2014-2016).

  • Patiesu policitēmiju raksturo pastāvīgs sarkano asins šūnu skaita pieaugums.
  • Nepareiza (relatīvā) eritrēmija. Kas tas ir? Patoloģija attīstās dehidratācijas dēļ. Eritrocītu masas apjoms nemainās, bet samazinās plazmas tilpums. Šis nosacījums ir atgriezenisks.

Pēc izcelsmes patoloģija notiek:

  • Primārā. Tas notiek sakarā ar traucētu mielocītu šūnu attīstību.
  • Sekundārā. Tas ir dažu slimību (sirds slimību, hidronefrozes, smaga bronhīta, hipofīzes audzēja) rezultāts. Arī asins eritēmiju var izraisīt smēķēšana, strauja augstuma paaugstināšanās, plaši apdegumi. Bērnam sekundārā eritrēmija ir vemšanas un caurejas šķidruma zuduma rezultāts.

Kas notiek organismā

Gēnu mutāciju dēļ sāk attīstīties patiesa policitēmija. Asinis satur normālas sarkanās asins šūnas un to klonus. Mutantu šūnas nav pakļautas asins veidošanās procesa regulēšanai. Tie sāk nekontrolējami vairoties, sarkano asins šūnu skaits ievērojami pārsniedz normu.

Pakāpeniski veselīgas asins šūnas tiek pārvietotas ar mutācijām, kā rezultātā normālas sarkanās asins šūnas paliek asinīs.

Skatiet videoklipu par šo tēmu.

Slimības posmi

Vakcīnas slimība tās attīstībā notiek šādos posmos:

  • Sākotnējais. Tas nedod nekādus simptomus, tas var ilgt gadiem. Pacienta asinīs diagnosticē mērenu sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa pieaugumu.
  • Eritrēmija. Šajā laikā ievērojami palielinās no patoloģiskajām šūnām veidoto sarkano asins šūnu skaits. Tad palielinās trombocītu un leikocītu skaits. Asins viskozitāte palielinās, orgāni pārplūst ar asinīm. No trombocītiem veidojas aizbāžņi, kas aizver kuģu lūmenu.
  • Anēmija. Kaulu smadzenēs asinsrades šūnas aizvieto ar šķiedru audu. Rezultātā trombocītu, sarkano asins šūnu un balto asins šūnu skaits samazinās līdz minimumam. Aknas un liesa sāk ražot asinis. Tas var būt kompensējoša reakcija vai patoloģisko šūnu iekļūšanas rezultāts šajos orgānos, kur tie sāk intensīvi vairoties. Eritēmijas rezultāts anēmijas stadijā ir ilgstoša bieža asiņošana, kuru ir grūti apturēt. Tie izraisa nāvi.

Iemesli

Ārsti ir pētījuši patieso eritrēmiju vairāk nekā pusotru gadu. Bet līdz šim nav noteikti precīzi patoloģijas cēloņi. Tiek uzskatīts, ka Vacaise slimība var rasties:

  • ilgstoša starojuma iedarbība;
  • saskare ar kaitīgām ķimikālijām (benzols);
  • zāles vēža ārstēšanai (citostatikas).

Iedzimta nosliece

Ir teorija par iedzimtu nosliece uz eritrēmiju. Tomēr specifiski gēni, kas izraisa šūnu mutāciju, nav noskaidroti.

Slimību risks palielinās pacientiem ar ģenētiskām slimībām (Dauna sindroms, Marfan, Bloom). Šajās slimībās ļaundabīgas izmaiņas nenotiek. Bet pacientiem ir šūnu, tostarp asins šūnu, jutīgums pret dažādām gēnu mutācijām.

Tāpēc šūnas ir ļoti jutīgas pret nelabvēlīgu faktoru ietekmi.

Riska grupas

Eritrēmija var būt sekundāra, tas ir, citu smagu slimību rezultāts. Risks ir pacientiem ar šādām patoloģijām:

  • dažādi nieru audzēji;
  • hidronefroze;
  • hipofīzes un smadzeņu audzēji;
  • aknu vēzis;
  • olnīcu onkoloģija.
Arī pacientiem ar transplantētu nieru, aptaukošanos, hronisku hipertensiju var attīstīties eritrēmija.

Simptomi

Vakcīnas slimība attīstās lēni, ilgu laiku asimptomātiska. Saskaņā ar dažām ārējām pazīmēm ir grūti aizdomas par patoloģiju, jo Vaisezas slimības sākotnējie simptomi ir izskaidrojami ar vecumu saistītām izmaiņām.

Pacienta sākotnējā stadijā novēro:

  • galvassāpes;
  • pietūkušas vēnas kaklā;
  • sejas, kakla, sklēras, gļotādu sarkanā āda;
  • Coopermana sindroms (mīkstās aukslējas apsārtums ar cieto aukslēju krāsu);
  • nieze, kas rodas pēc silta ūdens iedarbības;
  • tirpšana un sāpīgums rokās.

Slimības eritrēmiskā stadija izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • spiediena pieaugums;
  • bordo ādas krāsa:
  • pirkstu un pirkstu jūtīguma daļēja zaudēšana;
  • pastiprinātas sāpes pirkstos, ausu vēnās, deguna galā;
  • asiņošanas smaganas;
  • blāvas sāpes labajā pusē palielinātas liesas un aknu dēļ;
  • locītavu sāpes;
  • zeķes un cimdu sindroms, tas ir, āda uz rokām un kājām būtiski atšķiras;
  • kuņģa čūlu parādīšanās, kuņģa asiņošana.

Smagas asinsvadu trombozes izpausmes

Vēlākā posmā Vacaise slimību raksturo smagas asinsvadu trombozes izpausmes. Pacientam ir elpas trūkums, vājums, smaga pietūkums. Šajā posmā bieži rodas insultu un sirdslēkmes, un attīstās sirds mazspēja.

Ja eritrēmija netiek ārstēta, tā nonāk anēmiskā (terminālā) stadijā. Pacientam rodas smaga anēmija. Tas izpaužas kā vājums, pastiprināta sirdsdarbība, elpas trūkums, ģībonis.

Dažādu orgānu asiņošana ir eritrēmijas komplikācijas.

Iekšējo asiņošanu gandrīz nav iespējams apturēt, jo asinīs nav normālu šūnu.
.

Diagnostika

Lai noteiktu patieso eritrēmiju, tiek izmantotas šādas metodes:

  • Asins analīze
  • Asins bioķīmija.
  • Kaulu smadzeņu punkcija.
  • Iekšējo orgānu ultraskaņa.
  • Doplera sonogrāfija.

Asins analīze

Kopumā asins analīzes dati par eritrēmiju reģistrēja šādas indikatoru novirzes:

  • sarkano asins šūnu, trombocītu, leikocītu skaita pieaugums;
  • augsts retikulocītu līmenis;
  • ļoti augsts hemoglobīna līmenis;
  • krāsu indeksa pieaugums;
  • ESR samazināšanās.
Anēmijas posmā visi rādītāji samazinās, un ESR, gluži pretēji, palielinās.

Asins bioķīmija

Tiek veikta asins bioķīmiskā analīze, lai atklātu tādu vielu saturu kā dzelzs, bilirubīns, urīnskābe, AlAT un AsAT (vielas, kas izdalās no aknām, kad tās iznīcinātas).

Kad eritrēmijas bioķīmijas attēls ir šāds:

  • dzelzs - samazināts;
  • bilirubīns - palielināts;
  • palielinās urīnskābe;
  • ALAT un ASAT - palielinājās.

Kaulu smadzeņu punkcija

Šī ir informatīvākā metode Vaisezas slimības diagnosticēšanai. Adatu izmanto, lai savāktu smadzeņu šķidrumu, ko pēc tam nosūta mikroskopijai. Ja tiek konstatēta eritrēmija kaulu smadzenēs:

  • kopējo šūnu skaita pieaugumu;
  • vēža šūnas;
  • šķiedru fokusus (normālu šūnu aizstāšana ar šķiedru audu).

Laboratorijas marķieri

Tiek pētīta seruma kopējā dzelzs saistīšanās spēja un eritropoetīna līmenis. Šai analīzei pārbauda vēnu asinis. Pacientā ar eritrēmiju sākotnējā un eritrēmiskā stadijā LSS palielinās, un termināļa stadijā tas strauji samazinās.

Sākotnējā posmā eritropoetīna līmenis tiek samazināts, anēmijas stadijā tas ievērojami palielinās.

Ar ultraskaņas palīdzību orgāni ir pārpildīti ar asinīm. Ir konstatētas arī liesas un aknu lieluma izmaiņas un šķiedru bojājumu parādīšanās tajās.

Doplerogrāfija

Pētījums ir asinsvadu skenēšana, izmantojot ultraskaņas viļņus. Pacientiem ar Vacaque slimību asins plūsma orgānos (aknās, liesā) ievērojami samazinās.

Ārstēšana

Patiesu policitēmiju ārstē ar šādām metodēm:

  • Zāļu terapija.
  • Bloodletting
  • Diēta

Zāļu terapija

Ārstēšana ar zālēm tiek veikta eritrēmijas stadijā, lai novērstu nopietnas komplikācijas trombozes veidā.

Terapijas galvenais mērķis ir nomākt patoloģisku šūnu vairošanos un normalizēt hemoglobīnu.

Galvenās narkotiku grupas:

Antikoagulanti (samazinot asins viskozitāti)

Urīnskābes metabolisms

Kursa ilgums

Ārstēšana ar zālēm tiek veikta stingrā asins kontrolē. Ārstēšana parasti ilgst 4-6 nedēļas. Pēc tam, visu remisijas periodu, pacientam ir pastāvīgi jālieto antikoagulanti.

Remisija var ilgt no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem.

Ja parādās recidīvs, atkārto intensīvās terapijas kursu.

Asiņošana

Gadījumos, kad pacientam ir tikai sarkanās asins šūnas, kas paaugstinātas asinīs, un citi rādītāji paliek normāli, ieteicams samazināt sarkano asins šūnu skaitu, lai normalizētu hematokrītu. Tas padara asins izliešanu.

No vēnas tiek savākti aptuveni 400 ml asiņu. Procedūra tiek veikta katru otro dienu līdz rādītāju normalizācijai.

Eritrocitaferēze

Pacients paņem vēnā 500 ml asins un iziet caur speciālu aparātu, kas noņem sarkano asins šūnu. Attīrīta plazma tiek atkārtoti injicēta pacientam.

Rezultātā samazinās eritrocītu un hemoglobīna līmenis, normalizējas hematokrīts.

Simptomātiska terapija

Lai uzlabotu pacienta stāvokli visos posmos, tiek veikta simptomātiska ārstēšana. Tā mērķis ir samazināt negatīvās slimības izpausmes. Ir noteiktas šādas zāles:

  • Spiediena samazināšana.
  • Nieze (antihistamīni).
  • Sirdsdarbības uzlabošana.

Tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana

Tautas aizsardzības līdzekļi eritremii ārstēšanai neattiecas uz to neefektivitāti. Vienīgais līdzeklis, ko var izmantot kompleksā terapijā, ir kazas vītolu mizas tinktūra.

Šis augs nedaudz samazina hemoglobīna līmeni.

Diēta

Pacientiem ieteicams lietot īpašu diētu. Tas liecina par olbaltumvielu pārtikas produktu samazināšanos, jo gaļa palielina urīnskābes daudzumu.

  • sarkanā gaļa;
  • skābenes;
  • alkohols;
  • kūpināti produkti;
  • sālīts siers;
  • vistas olas.
  • putras;
  • raudzēti piena produkti bez taukiem;
  • sautēti dārzeņi;
  • pākšaugi;
  • zāļu tējas.

Ārstēšana smagos gadījumos

Slimības beigu stadijā ārstēšana ir paliatīva. Visas izmaiņas organismā jau ir neatgriezeniskas. Lai uzlabotu pacienta stāvokli, tiek veikta asins pārliešana, lai palielinātu hemoglobīna līmeni. Ir iespējama arī liesas ķirurģiska noņemšana. Aknas atbalsta hepatoprotektorus.

Nekādas citas efekta metodes nesniegs.

Iespējamās komplikācijas

Vaquez-Osler slimība ir bīstama tās komplikācijām pirms termināla stadijas sākuma:

  • Palielinoties asins recēšanai, palielinās trombozes risks. Tas noved pie insulta, sirdslēkmes, trombembolijas.
  • Paaugstināta aknu pārplūde asinīs pasliktinās tās funkcijas. Rezultāts ir aknu ciroze. Ar to pašu principu nieru audu aizstāj ar šķiedru audu. Pacientam rodas hroniska nieru mazspēja, kas izraisa letālu iznākumu.
  • Varikozas vēnas ir vēl viena bīstama komplikācija. Kuģi nolietojas, plānas, palielina asiņošanas risku.

Prognoze

Pacienta ar eritrēmiju dzīves prognoze ir atkarīga no slimības atklāšanas stadijas. Ar savlaicīgu ārstēšanu un visu medicīnisko ieteikumu ievērošanu vairums pacientu var dzīvot ilgāk par 20 gadiem.

Eritrēmija ir reta asins slimība, kas rodas pieauguša cilvēka vecumā.

Atšķirībā no citām asins veidošanās slimībām to raksturo ne-agresīvs kurss. Slimību nav iespējams pilnībā izārstēt, bet ar pienācīgi izvēlētas ārstēšanas palīdzību pacienta dzīvi var pagarināt ilgu laiku.

Kas ir eritrēmija, kāda veida asins parametri tai ir, vai tā ir mantojama, kāda ārstēšana ir eritrēmija?

Eritrēmija ir asinsrites sistēmas, kas ir leikēmijas veids, audzēja slimība. Šī onkoloģiskā rakstura slimība medicīnas terminoloģijā tiek saukta par Vaise-Oslera slimību un patiesu policitēmiju, un cilvēkiem tā tiek saukta par pārmērīgu asiņu. Patoloģiskais stāvoklis ir diezgan bīstams, lai jebkurai personai būtu jāzina tās pirmās pazīmes, lai nekavējoties konsultētos ar ārstu.

Eritrocīti, izglītība, struktūra, galvenās funkcijas un hemolīzes pazīmes (iznīcināšana)

Eritrocīti - sarkanās asins šūnas, kuru formā ir ieliekts disks ar 2 pusēm. To mērķis ir nodrošināt normālu vielmaiņas procesu, kas tiek panākts ar īpašu olbaltumvielu, hemoglobīnu, kas dod sarkanu sarkano krāsu. Šo elementu ražo kaulu smadzenes, kuru galvenā vieta ir iegurņa kauli.

Sarkano asins šūnu dzīves ilgums nepārsniedz 120 dienas, kuru laikā viņi veic vairākas funkcijas, kas nepieciešamas normālai ķermeņa darbībai:

  • iekšējo orgānu piesātinājums ar skābekli un oglekļa dioksīda noņemšana no tiem;
  • ķīmisko procesu aktivizēšana, kas nodrošina ķermeņa būtiskās funkcijas;
  • brīvo radikāļu un uzturvielu nodošana;
  • nodrošina skābes un bāzes līdzsvaru.

Veselīgi, dzīvojot savā laikā, asins šūnas bez jebkādām problēmām pilda tām raksturīgās funkcijas, bet, ja asinsrites sistēmā rodas patoloģiska neveiksme, sarkanās asins šūnas maina to lielumu, formu un uzvedību. Arī to dzīves ilgums mainās - šie asins elementi dažu negatīvu faktoru ietekmē sāk strauji sabrukt tūlīt pēc to rašanās vai, gluži pretēji, zaudē savu dabisko spēju pašiznīcināt un nekontrolēti, stipri dalīties.

Kas ir eritrēmija, kā tas attīstās un plūst?

Viena no asins slimībām, kas noved pie neveiksmēm eritrocītu, eritrēmijas, vitālās darbības procesā.

Šī slimība ir klonāla audzēja daba un to raksturo vairākas patoloģiskas attīstības iezīmes:

  • vienā no hematopoētiskā auda blastu šūnām, kas saņēma turpmākās attīstības uzdevumu pēc eritrocītu veida, gēnu mutācija sākas noteiktu negatīvu faktoru ietekmē;
  • patoloģiskas transformācijas rezultātā nākotnes eritrocīts, kas ir tās embriālā stāvoklī, sāk sadalīties enerģiski, veidojot daudzus klonus ar tādiem pašiem anomāliem traucējumiem struktūrā un nespēju normāli funkcionēt;
  • nekontrolēta gēnu mutācijai pakļautu šūnu augšana izraisa veselīgu asins šūnu pārvietošanos un pārmērīgu sarkano asins šūnu parādīšanos asinsritē.

Vērts zināt! Šī asinsrites sistēmas onkoloģija, ko ikdienā nepareizi sauc par asins vēzi, ir reta hroniska leikēmija. Visbiežāk šādu leikēmiju diagnosticē vīrieši ar samērā nobriedušu vecumu, pēc 50 gadiem. Taču saskaņā ar statistiku, kas iegūta no klīniskās prakses, jauniešu vidū ir arī Eritrēmijas gadījumi.

Eritrēmijas klasifikācija

Lai izvēlētos atbilstošus terapeitiskos pasākumus šāda veida onkoloģiskajiem asins bojājumiem, speciālistam jāzina tās būtība, patoģenēze un kursa forma. Šie rādītāji ir atspoguļoti slimības klasifikācijas kritērijos. Pirmkārt, izvēloties medicīnisko taktiku, ir jāapsver slimības gaitas veids. Tas var būt akūts vai hronisks, bet šis sadalījums ir nosacīts, jo ņem vērā tikai slimības progresēšanas ilgumu. Eritrēmija akūta forma kļūst hroniska, kā tas notiek ar citām slimībām, nekad nevar.

Atkarībā no kodēšanas mehānisma, tie atšķir primāro tipu, kas ir radies patstāvīgi, un sekundāro veidu, kas attīstās pret citu patoloģiju fonu.

Saskaņā ar slimības progresēšanas īpatnībām eritrēmija ir sadalīta 2 veidos:

  1. Patiesā eritrēmija - šī slimības forma raksturo daudzu sarkano asins šūnu klātbūtni asinsritē - tie sāk ievērojami pārsniegt normu. Dažos gadījumos novēro trombocītu vai leikocītu pieaugumu.
  2. False go relatīvā eritrēmija. Šāda veida slimības gadījumā sarkanās asins šūnas, trombocīti vai leikocīti nepalielinās. To skaita pieaugums ir parastā redzamība, ko izraisa plazmas tilpuma samazināšanās.

Kas izraisa eritrēmiju?

Neviens nevar atbildēt ar to, kas tieši izraisa mutācijas rašanos asinsrades audu blastās šūnās, tomēr ir zināms, ka vairākiem faktoriem ir negatīva ietekme uz cilvēka ķermeni, kas veicina paaugstinātu eritrēmijas risku.

Eritrēmijas attīstības paātrināšanā vislielākā nozīme ir šādiem faktoriem:

  1. Ģenētiskā nosliece. Tendence uz gēnu mutācijām ir novērojama cilvēkiem ar Down sindromu, Bloom, Kleinfelter un Marfan. Šīs iedzimtās slimības, kuru cēloņi vēl nav zināmi, raksturo hromosomu izmaiņas, kas var izraisīt ļaundabīgu audzēju veidošanos asinīs.
  2. Radiācijas ietekme. Alfa un gamma stari, ko izmanto vēža staru terapijā, kā arī tie, kas pārsniedz kodolspēkstaciju tuvumā, absorbējas mūsu ķermeņa šūnās un izraisa izmaiņas DNS.
  3. Ilgstoša toksisku vielu iedarbība. Toksīni un ķimikālijas, kas uzkrājas šūnu struktūrās, arī veicina gēnu mutāciju rašanos. Īpaši bīstamas vielas, kuru loma ir pierādīta eritrēmijas sākumā, ir benzols, daži citostatiskie līdzekļi (ciklofosfāns) un antibiotikas (levomicetīns).

Vislielākais eritrēmijas attīstības risks ir novērots pacientiem ar onkoloģiskiem bojājumiem, kuriem tiek noteikti vienlaicīgi radiācijas un ķīmijterapijas kursi.

Eritrēmijas simptomi

Cilvēkiem ar eritrēmiju ilgu laiku nav īpašu pazīmju. Izpausmes, kas saistītas ar slimību pirms tās pārejas uz terminālu, neārstējams posms ir tik neparastas un neskaidras, ka persona tos nepievērš.

Tomēr ir jāpatur prātā vairākas pazīmes, kas netieši norāda uz eritrēmijas attīstību:

  • bieža reibonis, asas sāpes galvā un aiz krūšu kaula;
  • noturīga, neskatoties uz histamīna līdzekļu lietošanu, nieze;
  • negaidīta eritrocianozes rašanās (sarkani plankumi uz kājām un augšstilbiem);
  • vispārējs vājums, paaugstināts spiediens, maigums kaulos, smagums kreisajā hipohondrijā.

Taču šīs pazīmes parasti netiek pievērstas uzmanībai, tāpēc eritrēmiju atklāj nejauši - citas slimības diagnostikas testos vai profilaktiskās medicīniskās pārbaudes laikā.

Eritrēmijas attīstības stadijas

Šīs asins patoloģijas iestāšanās ir obligāts klasifikācijas kritērijs, nosakot pacientam terapeitisko kursu. Nosakot eritrēmijas attīstības stadiju, ņem vērā liesas iesaistīšanos sarkano asinsķermenīšu ļaundabīgo audzēju procesā.

Klīniskajā praksē ir patoloģiskā procesa 3 posmi:

  1. Sākotnējais. Slimība ir sākumstadijā, tāpēc negatīvas pazīmes nav pilnībā sastopamas. Hemoglobīns ir normas augšējās robežas robežās, nedaudz palielinās eritrocītu skaits, liesa ir normāla, un to nevar sajust par palpāciju. Šīs eritēmijas stadijas ilgums var būt ilgāks par pieciem gadiem.
  2. Pagarināts posms. To raksturo pirmās nespecifiskās pazīmes, palielināta liesa un kaulu smadzeņu hiperplāzija. Sakarā ar nozīmīgu sarkano asins šūnu skaita pieaugumu traukos, plūsma palēninās un asins viskozitāte izraisa trombotiskas komplikācijas. Paplašinātā posma ilgums var būt 15 gadi vai vairāk.
  3. Termināls, pēdējais posms. Šajā stadijā beidzas mierīgā eritēmijas gaita, un ļaundabīgo audzēju process kļūst ļoti agresīvs. Cilvēkiem attīstās pancitopēnija (perifērās asinīs parasti strauji funkcionējošo trombocītu, leikocītu un eritrocītu skaits) vai smaga anēmija, ko izraisa hemoglobīna trūkums.

Laboratorijas un instrumentālās diagnostikas testi aizdomām par erithrēmiju

Fakts, ka cilvēks attīstās eritrēmijā, var būt pierādīts ar asins analīzi, kas veikta, veicot ikdienas pārbaudi vai kad tiek atklāta cita slimība. Iemesls aizdomām par šāda veida asinsrades audu vēzi ir ievērojami paaugstināts hemoglobīna līmenis (sievietēm satraucošs rādītājs ir tā pieaugums līdz 160 g / l un vīriešiem 150 g / l), tāpēc ārsti neiesaka cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, ignorēt ikdienas medicīniskās pārbaudes.

Ja ārsts aizdomās par bīstamas slimības attīstību, pacients tiek nodots hematologam. Asins slimību diagnostiku un ārstēšanu veic šīs kvalifikācijas ārsts.

Nepieciešamo diagnostisko pētījumu saraksts ietver:

  • asins analīze, kas apstiprina vai atspēko varbūtējo diagnozi;
  • ultraskaņa, kas ļauj izslēgt eritrocitozi un noteikt liesas paplašināšanās pakāpi;
  • kaulu smadzeņu punkcija, kas apstiprina slimības onkoloģisko raksturu.

Eritrēmijas zāļu ārstēšanas īpašības un papildu ārstēšanas metodes Eritrēmiju raksturo izteikta asins sabiezēšana un šķidruma zudums, tāpēc slimības ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz šīs problēmas novēršanu.

Lai nomāktu asinsrades funkciju vai izraisītu sarkano asins šūnu sabrukumu, pacientam var noteikt šādas zāles:

  • Cytostatics Hydroxyurea, Myelobromol, Mielosan, nomāc mutētu šūnu nekontrolētu sadalījumu.
  • Heparīns, Curantil un Aspirīna injekcijas, lai samazinātu asinsriti un uzlabotu tās plūsmu.

Lai samazinātu hemoglobīna daudzumu, pacientiem tiek veikta asiņošana (no čūla vēnas no otras dienas tiek ņemti 200-400 ml asiņu). Turklāt tiek veikta simptomātiska terapija, kas ļauj normalizēt spiedienu un novērst ādas niezi. Labi palīdz ierobežot asins veidošanās un uztura procesu, kas neietver pārtikas produktus, kas satur dzelzi. Arī pacientiem ar eritrēmiju nav ieteicams ēst gaļu. Asins atšķaidīšana tiek panākta, uzlabojot dzeršanas režīmu un iekļaujot izvēlnē dažus proteīna produktus, kas kavē sarkano asins šūnu veidošanos.

Iespējamās asins slimību komplikācijas un sekas

Eritrēmija ir diezgan bīstama asins slimība, kas apdraud pacienta veselību un dzīvību. Visnopietnākā slimības komplikācija ir trombozes tendence cilvēka organismā. Asins recekļi, kas uzkrājas uz asinsvadu sienām un pārmērīgs hemoglobīna daudzums, izraisa bīstamu slimību attīstību pacientā:

  • insults vai sirdslēkme;
  • urolitiāze;
  • paplašināta liesa un aknas;
  • kuņģa-zarnu trakta čūlas.

Ar smagām audu asiņošanu var saistīt vairākas eritrēmijas komplikācijas. Tas izraisa plašu iekšējo asiņošanu un smagu anēmiju. Pastāv reāla iespēja eritrēmiju pārvērst par hronisku un akūtu leikēmiju un citu asinopatoloģiju.

Eritrēmijas dzīves prognoze

Statistika, kas norāda dzīves ilgumu eritrēmijā, ir neskaidra.

Liels skaits faktoru ietekmē dzīves prognozi:

  • slimības veids;
  • diagnozes attīstības stadija;
  • asins šūnu rezistence pret terapiju;
  • trombolītisko komplikāciju klātbūtne un attīstības pakāpe.

Sākotnēji atklājot slimību un tās atbilstošu ārstēšanu, eritrēmijas prognoze ir diezgan labvēlīga. Pacienti dzīvo vairāk nekā 15 gadus ar atbilstošu dzīves kvalitāti. ja slimība tiek atklāta vēlu, atgūšanas izredzes krasi samazinās - pat ar atbilstošu terapiju persona nomirst 1,5 gadu laikā pēc diagnozes.

Informatīvs video

Autors: Ivanovs Aleksandrs Andreevichs, ģimenes ārsts (terapeits), medicīnas recenzents.

Cik noderīgs bija jums raksts?

Ja konstatējat kļūdu, vienkārši iezīmējiet to un nospiediet Shift + Enter vai noklikšķiniet šeit. Liels paldies!

Paldies par ziņu. Drīz mēs labosim kļūdu

Eritrēmija

Eritrēmija ir ļaundabīga asins patoloģija, ko papildina intensīva mieloproliferācija, kā rezultātā asinīs parādās liels skaits sarkano asins šūnu, kā arī dažas citas šūnas. Eritrēmiju sauc arī par policitēmiju. Citiem vārdiem sakot, tā ir hroniska leikēmija.

Asins šūnām, kas veidojas pārmērīgi, ir normāla forma, struktūra. Sakarā ar to, ka to skaits pieaug, viskozitāte palielinās, asins plūsma ievērojami palēninās un sāk veidoties asins recekļi. Tas viss rada problēmas ar asins piegādi, izraisot hipoksiju, kas laika gaitā palielinās. Pirmo reizi par slimību XIX gadsimta beigās runāja Vaquez, un jau divdesmitā gadsimta pirmajos piecos gados Oslers pastāstīja par šīs asins patoloģijas parādīšanās mehānismu. Viņš arī definēja eritrēmiju kā atsevišķu nosoloģiju.

Eritrēmijas cēloņi

Neskatoties uz to, ka gandrīz pusotru gadsimtu ir zināms par eritrēmiju, tas joprojām ir vāji saprotams, uzticami iemesli tās izskats nav zināmi.

Eritrēmija ICD (Starptautiskā slimību klasifikācija) - D45. Daži pētnieki epidemioloģiskās uzraudzības laikā secināja, ka eritrēmija ir saistīta ar transformācijas procesiem cilmes šūnās. Viņi novēroja tirozīna kināzes mutāciju (JAK2), kurā fenilalanīns nomainīja valīnu sešdesmit septiņpadsmitajā vietā. Šāda anomālija ir daudzu asins slimību satelīts, bet tas notiek īpaši bieži eritēmijā.

Tiek uzskatīts, ka ģimenei ir slimība. Tātad, ja eritrēmija ievaino tuvus radiniekus, iespēja saņemt šo slimību nākotnē palielināsies. Ir dažas šīs patoloģijas rašanās tendences. Eritrēmiju pārsvarā ietekmē cilvēki, kas ir vecumā (sešdesmit līdz astoņdesmit gadi), bet joprojām ir atsevišķi gadījumi, kad tas attīstās bērniem un jauniešiem. Jauniem pacientiem eritrēmija ir ļoti sarežģīta. Vīrieši ir pusotras reizes biežāk cieš no slimības, bet starp retajiem saslimstības gadījumiem jauniešu vidū dominē sieviešu dzimums.

Visās asins patoloģijās, ko papildina mieloproliferācija, visbiežāk sastopamā hroniska slimība ir eritrēmija. No simts tūkstošiem cilvēku divdesmit deviņi cilvēki cieš no patiesas policitēmijas.

Eritrēmijas simptomi

Eritrēmijas slimība izpaužas lēni, kādu laiku cilvēks pat nesaprot, ka viņš ir slims. Laika gaitā slimība jūtama klīnikā, kurā dominē pārpilnība, kā arī ar to saistītās komplikācijas. Tātad, uz ādas un it īpaši uz kakla, pietūkušas lielas vēnas kļūst skaidri redzamas. Politēmijas gadījumā ādai ir ķiršu krāsa, īpaši spilgta krāsa ir īpaši izteikta atklātās vietās (sejas, roku). Lūpas un mēle ir sarkanzilā krāsā, hiperēmiska un konjunktīva (acis ir piepildītas ar asinīm).

Vēl viena raksturīga eritrēmijas pazīme ir Kuperman simptoms, kurā mīkstais aukslējas krāsa atšķiras, bet cietais paliek nemainīgs. Šīs ādas un gļotādu krāsas ir saistītas ar to, ka mazie kuģi, kas atrodas uz virsmas, pārplūst ar asinīm, tās kustība kļūst lēna. Šī iemesla dēļ gandrīz visa hemoglobīna koncentrācija samazinās.

Otrs svarīgais simptoms ir nieze. Viņš ir gandrīz puse no cilvēkiem, kas cieš no eritrēmijas. Šī nieze kļūst īpaši intensīva pēc peldēšanās siltā un karstā ūdenī. Iemesls tam ir serotonīna, prostaglandīnu un histamīna izdalīšanās. Bieži rodas erythromelalgia. To iezīmēs ļoti spēcīga sāpīga degšanas sajūta uz pirkstu galiem. Sāpju veids ir apsārtums un cianotisku plankumu veidošanās. Dedzināšanas cēlonis ir liels trombocītu skaits, kuru dēļ rodas mikrotrombas.

Patiesā eritrēmija bieži vien ir saistīta ar liesas lieluma palielināšanos. Šī ķermeņa palielinājums var būt jebkurš grāds. Var ciest un aknas. Hepatomegāliju šajā gadījumā izraisīs paaugstināta asins piegāde, aknu tieša līdzdalība mieloproliferācijas procesos.

Dažos gadījumos eritrēmija, divpadsmitpirkstu zarnas čūlu parādīšanās, kuņģa. Divpadsmitpirkstu zarnas čūla šiem pacientiem ir biežāk sastopama. Tas ir saistīts ar to, ka asins recekļi gļotādos izraisa trofisma pasliktināšanos, kas samazina organisma spēju inhibēt Helicobacter pylori augšanu.

Vēl viens bīstams simptoms ir asins recekļu veidošanās asinsvados. Iepriekš asins recekļi kļuva par galveno nāves cēloni eritrēmijā. Pacientiem ar šo slimību asins recekļi rodas pārmērīgi augstas viskozitātes dēļ, izmaiņas asinsvadu sieniņās. Tas izraisa asinsrites defektu smadzeņu, kāju un liesas, kā arī koronāro asinsvadu vēnās. Neskatoties uz ķermeņa lielo trombozes spēju, eritrēmiju var pavadīt asiņošana. Diezgan bieži asiņošana no barības vada vēnām, smaganām.

Eritrēmiju var pavadīt arī artrīta locītavu sāpes. Iemesls tam ir urīnskābes līmeņa paaugstināšanās. Saskaņā ar monitoringa rezultātiem šo simptomu atzīmē katrs piektais cilvēks ar eritrēmiju. Patiesi polycytemia bieži pavada iznīcinošs endarterīts, tāpēc pacienti sūdzas par sāpēm kājās. Sāpes izraisīs iepriekš minēto eritromelalģiju. Hiperplāzija KM norāda sāpes ar spiedienu vai plakanos kaulus.

Subjektīvie simptomi, uz kuriem var liecināt erithrēmija: nogurums, troksnis, troksnis ausīs, priekšējā redze, galvassāpes, slikta redze, reibonis, elpas trūkums. Asinsspiediena viskozitātes dēļ pacientiem stabili palielinājās. Ar ilgu slimības gaitu var rasties sirds mazspēja.

Eritrēmija iziet 3 posmos. Ar sākotnējo eritrocitozi mēreni, CMC - panmieloze. Asinsvadu, orgānu komplikācijas vēl nav. Nedaudz palielināta liesa. Šis posms var ilgt piecus vai vairāk gadus. Pletora proliferatīvajā fāzē un hepatosplenomegālija izpaužas mieloīdās metaplazijas dēļ. Pacienti sāk noārdīties. Asinīs attēls ir atšķirīgs. Tas var būt tikai eritrocitoze vai trombocitoze ar eritrocitozi vai panmielozi. Neitrofilijas variantu un kreiso maiņu arī nevar izslēgt. Serumā ievērojami palielinās urīnskābe. Eritrēmiju izsīkuma fāzē (trešais posms) raksturo liela aknas, liesa, kurā tiek konstatēta mielodisplāzija. CMC pancitopēnija aug un asinīs palielinās mielofibroze.

Eritrēmiju pavada svara samazināšanās, "zeķu un cimdu" pazīme (kājas un rokas īpaši mainās intensīvi). Eritrēmiju papildina arī augsts asinsspiediens, paaugstināta bronhīta tendence un elpošanas ceļu slimības. Trepanobiopijas laikā tiek diagnosticēts hiperplastisks process (produktīvs raksturs).

Eritrēmijas asins analīzes

Laboratorijas dati par eritrēmiju ir ļoti atšķirīgi no veseliem cilvēkiem. Tātad, ievērojami palielinās eritrocītu skaita rādītājs. Asins hemoglobīns arī palielinās, tas var būt 180-220 grami litrā. Krāsas indikators šai slimībai parasti ir zem vienības un ir 0,7 - 0,8. Kopējais asinsrites daudzums, kas cirkulē organismā, ir daudz vairāk nekā parasti (pusotru - divarpus reizes). Tas ir saistīts ar sarkano asins šūnu skaita pieaugumu. Hematokrits (asins elementu attiecība pret plazmu) strauji mainās arī palielināto sarkano asins šūnu dēļ. Tas var sasniegt sešdesmit piecus procentus vai vairāk. Fakts, ka eritrocītu reģenerācija eritrēmijas laikā notiek paātrinātā režīmā, liecina par lielo retikulocītu šūnu skaitu. To procentuālā daļa var sasniegt piecpadsmit līdz divdesmit procentus. Eritroblastus (vienreizējus) var atrast uztriepes, asinīs ir atrodams eritrocītu polihromasa.

Arī leikocītu skaits palielinās, parasti pusi līdz divas reizes. Dažos gadījumos leikocitoze var būt vēl izteiktāka. Pieaugumu veicina straujš neitrofilu pieaugums, kas sasniedz septiņdesmit astoņdesmit procentus un dažreiz vairāk. Reizēm ir vērojama mielocitiska rakstura pārmaiņa, biežāk - stabs. Eozinofilu frakcija arī pieaug, dažkārt ar basofiliem. Trombocītu skaits var pieaugt līdz 400-600 * 10 9 l. Dažreiz trombocīti var sasniegt augstu līmeni. Nopietni palielināta asins viskozitāte. Eritrocītu sedimentācijas ātrums nepārsniedz divus milimetrus stundā. Arī urīnskābes daudzums palielinās, dažkārt strauji.

Jums jāzina, ka asins analīzes diagnostikai vien nepietiks. "Eritrēmijas" diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniku (sūdzībām), augstu hemoglobīna līmeni, lielu skaitu sarkano asins šūnu. Kopā ar asins analīzi eritrēmijai, viņi veic arī kaulu smadzeņu izmeklēšanu. Tajā var atrast KM elementu izplatīšanos, vairumā gadījumu tas ir saistīts ar eritrocītu cilmes šūnām. Tajā pašā laikā spēja nobriedināt kaulu smadzeņu šūnās tiek saglabāta tādā pašā līmenī. Šī slimība ir jānošķir ar dažādām sekundārām eritrocitozēm, kas rodas sakarā ar eritropoēzes reaktīvu kairinājumu.

Eritrēmija notiek ilgstoša, hroniska procesa veidā. Briesmas dzīvībai ir samazinātas līdz augstam asiņošanas un asins recekļu veidošanās riskam.

Ārstēšana ar eritēmiju

Eritrēmijas slimības attīstības sākumā parādīti pasākumi, kas vērsti uz vispārēju nostiprināšanos: normāls darba un atpūtas režīms, pastaigas, sauļošanās mazināšana, fizioterapijas pasākumi. Diēta eritrēmijai - piena dārzeņiem. Dzīvnieku olbaltumvielas ir jāierobežo, bet nav jāizslēdz. Jūs nevarat izmantot tos produktus, kuros ir daudz askorbīnskābes, dzelzs.

Eritrēmijas terapijas galvenais mērķis ir normalizēt hemoglobīnu (līdz simt četrdesmit līdz simts piecdesmit) un hematokrītu līdz četrdesmit pieciem līdz četrdesmit sešiem procentiem. Ir nepieciešams arī mazināt komplikācijas, ko izraisīja perifēro asiņu transformācija eritrēmijā: sāpes ekstremitātēs, dzelzs deficīts, problēmas ar asinsriti smadzenēs, kā arī orgāni.

Lai normalizētu hematokrītu ar hemoglobīnu, tiek izmantota joprojām asiņošana. Asins izplūdes tilpums eritrēmijā vienlaicīgi ir pieci simti mililitru. Asins izliešanu veic ik pēc divām dienām vai ik pēc četrām līdz piecām dienām, līdz iepriekšminētie rādītāji ir normalizēti. Šī metode ir pieļaujama steidzamu pasākumu ietvaros, jo tā stimulē kaulu smadzenes, īpaši trombopoēzes funkciju. Ar to pašu mērķi var izmantot un eritrocitaferēzi. Ar šo manipulāciju no asinsrites izņem tikai eritrocītu masu, atgriežot plazmu. Bieži vien tas tiek darīts arī katru otro dienu, izmantojot īpašu filtrēšanas ierīci.

Ja eritrēmiju pavada intensīva nieze, leikocītu frakcijas pieaugums, kā arī trombocīti, liela liesa, iekšējo orgānu slimības (GU vai divpadsmitpirkstu zarnas, koronāro artēriju slimība, smadzeņu asinsrites problēmas), kuģu komplikācijas (artēriju tromboze, vēnas), tad tiek izmantoti citostatiķi. Šīs zāles lieto, lai nomāktu dažādu šūnu vairošanos. Tie ietver Imifos, Mielosan, kā arī radioaktīvo fosforu (P32).

Fosforu uzskata par visefektīvāko, jo tas uzkrājas lielās devās kaulos, tādējādi kavējot kaulu smadzeņu darbību, ietekmējot eritropoēzi. P32 ievada perorāli trīs līdz četras reizes 2 mC. Starpība starp divām devām - no piecām dienām līdz nedēļai. Nepieciešams sešu līdz astoņu mC kurss. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacients tiks atbrīvots no diviem līdz trim gadiem. Šī remisija ir gan klīniska, gan hematoloģiska. Ja efekts ir nepietiekams, kurss tiek atkārtots pēc dažiem mēnešiem (parasti trīs vai četri). Citopēniskais sindroms var parādīties, lietojot šīs zāles, kas, visticamāk, attīstīsies osteomielofibrozes, hroniskas mieloīdas leikēmijas dēļ. Lai izvairītos no šādiem nepatīkamiem rezultātiem, kā arī aknām un liesas metaplazijai, ir jāuztur kontrolējamā zāļu kopējā deva. Ārstam ir jānodrošina, lai pacients neņemtu vairāk par trīsdesmit mC.

Imiphos, kas izpaužas eritrēmijā, inhibē sarkano asins šūnu vairošanos. Kurss prasa pieci simti vai seši simti miligrami Imifos. Viņam tiek dota piecdesmit miligrami dienā. Atlaišanas ilgums ir no sešiem mēnešiem līdz pusotram gadam. Jāatceras, ka šim instrumentam ir negatīva ietekme uz mieloīdiem audiem (satur mielotoksīnus), un tas izraisa sarkano asins šūnu hemolīzi. Tieši tāpēc šī eritrēmijas viela jālieto īpaši uzmanīgi, ja liesas un trombocītu frakcijas nav iesaistītas šajā procesā, leikocīti nedaudz atšķiras no normas.

Mielosan nav zāles, ko izvēlas eritrēmija, bet tas dažkārt ir parakstīts. Šo narkotiku neizmanto, ja leuko-, trombocītu skaits saskaņā ar pētījuma rezultātiem ir normālā diapazonā vai pazemināts. Kā papildu līdzekļi tiek lietoti antikoagulanti (trombozes klātbūtnē). Šāda apstrāde tiek veikta tikai stingrā protrombīna indeksa kontrolē (tai jābūt vismaz sešdesmit procentiem).

No antikoagulantiem, kam ir netieša iedarbība pacientiem ar eritrēmiju, Fenilin. To lieto katru dienu trīs simti miligramu. Tiek izmantoti arī trombocītu sadalītāji (acetilskābe ir pieci simti miligrami dienā). Pēc Aspirīna lietošanas sāls šķīdums tiek ievadīts vēnā. Šāda secība ir nepieciešama, lai likvidētu pārpilnību.

Ja eritrēmiju ārstē nodaļā, ieteicams lietot mielobromolu. Divi simti piecdesmit miligrami tiek noteikti katru dienu. Kad leikocīti sāk samazināties, zāles tiek ievadītas dienā. Pilnīgi atceliet, kad leikocīti samazinās līdz 5 * 10 2 l. Hlorbutīns iekšķīgi tiek ievadīts no astoņiem līdz desmit miligramiem. Ārstēšanas ilgums ar šo līdzekli eritrēmijai ir aptuveni sešas nedēļas. Pēc kāda laika tiek atkārtota ārstēšana ar hlorbutīnu. Pirms remisijas sākuma pacienti ciklofosfamīdu lieto katru dienu simts miligramos.

Ja autoimūnās ģenēzes hemolītiskā anēmija sākas ar eritrēmiju, tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Priekšroka tiek dota Prednisolone. Viņš ir noteikts trīsdesmit līdz sešdesmit miligramiem dienā. Ja šāda ārstēšana neradīja nekādus īpašus rezultātus, ieteicama splenektomija (ķirurģiska manipulācija liesas noņemšanai). Ja eritrēmija ir nokļuvusi akūtā leikēmijā, to ārstē saskaņā ar atbilstošu ārstēšanas shēmu.

Tā kā gandrīz visi dzelzs ir saistīti ar hemoglobīnu, citi orgāni to nesaņem. Lai pacientam nav šī elementa trūkuma, ar eritrēmiju, shēmā tiek ieviesti dzelzs preparāti. Tie ietver Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofers - tie ir pilieni, kas nosaka divdesmit piecus pilienus (divi mililitri) divas reizes dienā. Kad dzelzs līmenis normalizējās, lai novērstu devu, tā tiek samazināta uz pusi. Minimālais eritrēmijas ārstēšanas ilgums ar šo aģentu ir astoņas nedēļas. Attēla uzlabošanās būs pamanāma divus līdz trīs mēnešus pēc terapijas uzsākšanas ar Hemofer. Dažreiz ārstēšanas līdzeklis var ietekmēt gremošanas traktu, izraisot sliktu apetīti, sliktu dūšu ar vemšanu, pārapdzīvotības sajūtu, epigastriju, aizcietējumus vai, gluži pretēji, caureju.

Ferrum Lek var injicēt tikai muskuļos, intravenozi tas nav iespējams. Pirms ārstēšanas uzsākšanas jums ir jāiesniedz šīs zāles testa deva (puse vai ceturtdaļa ampulas). Ja ceturksnī stundas laikā nav konstatētas nevēlamas blakusparādības, tiek ievadīts atlikušais zāļu daudzums. Zāļu deva tiek noteikta individuāli, ņemot vērā dzelzs deficīta rādītājus. Parastā deva eritrēmijai ir viena vai divas zāles ampulas dienā (simts līdz divi simti miligrami). Abu ampulu saturs tiek ievadīts tikai tad, ja hemoglobīns ir pārāk augsts. Ferrum Lek ir jāinjicē dziļi kreisajā pusē, pārmaiņus pa labi. Lai samazinātu sāpes, ieviešot zāles, ārējā kvadrantā ar adatu, kuras garums ir vismaz pieci centimetri, tiek ieviesta narkotika. Pēc tam, kad āda ir apstrādāta ar dezinfekcijas līdzekli, pirms adatas ievietošanas tā jāpārvieto pāris centimetri. Tas ir nepieciešams, lai novērstu Ferrum Leka aizplūšanu, kas var novest pie ādas iekrāsošanas. Tūlīt pēc injekcijas āda tiek atbrīvota, un injekcijas vieta ir cieši nospiesta ar pirkstiem un kokvilnu, turot to vismaz vienu minūti. Pirms injekcijas uzmanība jāpievērš ampulai: zāles jāizskatās viendabīgas, bez nogulsnēm. Tas jāievada tieši pēc ampulas atvēršanas.

Sorbifers tiek lietots iekšķīgi. Dzert vienu tableti divas reizes dienā pirms brokastīm un vakariņām trīsdesmit minūtes. Ja zāles izraisījušas blakusparādības (slikta garša mutē, slikta dūša), jums jāiet vienā devā (viena tablete). Terapija ar Sorbifer eritrēmijā tiek veikta dzelzs kontrolē kanālā. Pēc dzelzs līmeņa normalizēšanas ārstēšana jāturpina vēl divus mēnešus. Ja lieta ir smaga, ārstēšanas ilgumu var palielināt līdz četriem līdz sešiem mēnešiem.

Vienam flakonam Totem pievieno ūdeni vai dzērienu, kas nesatur etanolu. Dzert labāk tukšā dūšā. Piešķirt simts līdz divsimt miligramus dienā. Eritrēmijas terapijas ilgums ir trīs līdz seši mēneši. Totem nedrīkst lietot, ja eritrēmiju pavada YABZH vai YADPK, anēmijas hemolītiskā forma, aplastiskā un sideroķremiskā anēmija, hemosideroze, hemochromatosis.

Eritrēmiju var papildināt ar urāta diatēzi. To izraisa sarkano asins šūnu ātra iznīcināšana, kā arī dažādu vielmaiņas produktu nonākšana asinīs. Ar urotīnu, piemēram, alopurinolu (Milurit), eritēmijas gadījumā urīnvielas var atgriezties normālā stāvoklī. Dienas deva ir mainīga atkarībā no plūsmas smaguma, urīnskābes daudzuma organismā. Parasti zāļu daudzums ir no simts miligramiem līdz vienam gramam. Viens grams ir maksimālā deva, kas noteikta izņēmuma gadījumos. Bieži vien ir pietiekami simts - divi simti miligrami ar "eritrēmijas" diagnozi. Ir svarīgi zināt, ka Milurit (vai Allopurinolu) nedrīkst lietot, ja eritrēmiju pavada nieru mazspēja vai alerģija pret kādu no šīs zāles daļām. Ārstēšanai ir jābūt ilgi, intervāli starp tiesiskās aizsardzības līdzekļiem ilgāk par divām dienām nav pieņemami. Ārstējot eritrēmiju ar šo līdzekli, nepieciešams dzert daudz ūdens, lai nodrošinātu vismaz divu litru diurēzi dienā. Šīs zāles nav ieteicams lietot pretvēža terapijas laikā, jo Allopurinol šīs zāles padara toksiskākas. Ja nav iespējams izvairīties no vienlaicīgas lietošanas, citostatisko zāļu deva tiek samazināta uz pusi. Lietojot Milurita, pastiprinās netiešo antikoagulantu iedarbība (tostarp nevēlamās blakusparādības). Arī šai vielai nav nepieciešams dzert vienlaicīgi ar dzelzs piedevām, jo ​​tas var veicināt elementa uzkrāšanos aknās.