7.3. Netipiski karcinoīdi

Netipiski karcinoīdi ir saikne, kas savieno labvēlīgus un ļaundabīgus neiroendokrīnos audzējus. Tie veido aptuveni 25% no karcinoīdu tipa bojājumiem. Starp tipiskiem un netipiskiem karcinoīdiem nav makroskopiski nozīmīgu atšķirību, bet pēdējās ir nedaudz lielākas.

Citoloģiskās īpašības. Trahejas netipiskā karcinoīda citoloģiskā diagnoze ir sarežģīta. Attēls ir identisks nediferencēta vēža struktūrai (43. att. A). Daudzstūrveida vai iegarenas šūnas ar sliktu citoplazmu nerada kompleksus. Patoloģiski mitozes parasti tiek konstatētas.

Visgrūtākā atipiskā karcinoīda diferenciāldiagnoze ar mazu šūnu karcinomu vārpstas šūnu komponenta noteikšanā. Jāatceras, ka karcinoīdu šūnām ir bagātīga citoplazma, mazāk izteiktas pārmaiņas kodolā un mazākas mitozes. Ievērības cienīgs ir DNS satura noteikšanas metode audzējā diferenciālai karcinoīdu diagnostikai (L.DeCaro et al., 1983).

Atipisko karcinoīdu mikroskopiskā struktūra ievērojami atšķiras ne tikai dažādiem pacientiem, bet arī tajā pašā audzējā. Audzējs atgādina tipiskus karcinoīdus, bet šūnas ir lielākas, vairāk polimorfas, ar biežām mitozēm (43. att. B). Var rasties daudzdzīslu audzēju šūnas. Dažreiz tiek definētas kontaktligzdas vai palisādēm līdzīgas struktūras, trabekulārie lenti no garenām šūnām. Nekrozes zonas ir raksturīgas. Netipiski karcinoīdi bieži tiek saukti par lieliem šūnām un retāk maziem šūnām, kas nav diferencēti.

Ultrastruktūra Elektronu mikroskopija atklāj blīvas neirozecentrālās granulas, kuru vidējais diametrs ir 130 nm gandrīz visās karcinoīdu šūnās.

Papildus karcinoīdu gaismas un optiskās un ultrastruktūras īpašībām jāņem vērā arī citas bioloģiskās īpašības.

Jāņem vērā arī limfogēnās un hematogēnās metastāzes, kas tipiskos karcinoīdos sastopamas 5,6% gadījumu un netipiski - 70% gadījumu. Karcinoīdu sindroms rodas 2-7% gadījumu un ir raksturīgs parastajām karcinoīdu formām ar tālām metastāzēm, īpaši aknās (Ricci C. et al., 1972). Bieži vien paaugstināts serotonīna līmenis un audzēja hormonālā aktivitāte klīniski neizpaužas. N.Okike et al. (1978) ierosināja testu 5-hidroksiindoliletiķskābes ekskrēcijai kā tālas metastāzes indikatoru.

N. Isowa et al. (1994) aprakstīja onkocītu karcinoīdu bronhu 54 gadus vecam pacientam. Urīnā palielinājās 5-hidroksiindola etiķskābe. Nav konstatētas karcinoīdu sindroma pazīmes. Bronhoskopija atklāja tumši sarkanu polipoīdu audzēju, kas aptver starpposma bronhu lūmenu. Pēc bilobektomijas ar galveno bronhu cirkulāro rezekciju pēc operācijas 5-hidroksiindolecetskābes izdalīšanās līmenis tika normalizēts. Histoloģiski audzējs sastāvēja no lielām šūnām ar vairākām argyrofilu granulām citoplazmā. Tomēr arganofilu granulas netika konstatētas imūnhistoķīmiskos pētījumos Fontana-Masson krāsošanas laikā. Elektronmikroskopija atklāja vairākus mitohondrijas un blīvas neirokretorijas granulas citoplazmā. Pēc 25 mēnešiem pēc operācijas netika konstatēta atkārtošanās.

Ir aprakstīti arī citi karcinoīdu histoloģiskās struktūras varianti: mucīna veidojošais karcinoīds, melanocītiskais karcinoīds.

Netipisks karcinoīds ir vēzis

Kopumā karcinoīds veido 1-2% no visiem bronhu plaušu audzējiem. Tas nāk no neuroendokrīnām šūnām (apudocītiem) un bronhu šūnām, un vairumā gadījumu ir zems ļaundabīgo audzēju līmenis. Piešķirt tipiskos un netipiskos audzēja veidus.

Tipiskam bronhopulmonārajam karcinoīdam ir zems endokrīnās aktivitātes: aptuveni 50% gadījumu raksturo asimptomātiska slimības gaita, un 10% šādu audzēju ir gadījuma blakusparādības no operācijas vai komplikācijas laikā. Simptomoloģija atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas: skartās plaušu centrālajā, vidējā vai perifērā zonā. Centrālais karcinoīds, kas ietekmē lielos bronhus, parasti izraisa obstruktīvu pneimonītu un hemoptīzi, savukārt perifēra karcinoīds tiek atklāts nejauši ar krūšu profilaktisko fluoroskopiju. Paranoplastiskie sindromi bronhopulmo karcinoīdā ietver karcinoīdu sindromu, Kušinga sindromu un akromegāliju. Turklāt šāds audzējs dažkārt rodas pacientiem ar vairākiem neuroendokrīniem audzējiem (multiplās endokrīnās neoplazijas sindroms, 1. tips).

Tādējādi karcinoīdu sindroms tiek atklāts tikai 2-7% pacientu ar ļaundabīgu bronhopulmonālo karcinoīdu, un 86% gadījumu to pavada metastāzes aknās. Kušinga sindroms parasti rodas ektopiskas ACTH ražošanas rezultātā, bet tas var būt arī ectopic adrenokortikotropo atbrīvojošā hormona ražošanas rezultāts. Reizēm paraneoplastisks sindroms tiek apvienots ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem, piemēram, paraneoplastisku encefalomielītu un subakūtu autonomo distoniju.

Spindļa šūnu karcinoma

Netipisks karcinoīds veido 11–24% no visiem bronhopulmonārā karcinoīda konstatējumiem. Šī forma ietver audzēju, kuram (starp šiem karcinoīdiem) ir visaugstākais histoloģiskais un klīniskais ļaundabīgais audzējs.

Makroskopiski aptuveni 1/3 no karcinoīdiem ir centrālā tipa, otrs 2/3 ir perifēra, un trešā daļa no tiem notiek plaušu vidusdaļā. Centrālajam karcinoīdam bieži piemīt endobronuālais audzējs ar diametru 0,5-10 cm, ar mīkstumu, gludu virsmu un polipformu augšanas formu. Bieži vien šāds audzējs var iekļūt ārpus skrimšļa un apkārtējās plaušu parenhīmas robežām. Atkarībā no asinsvadu attīstības pakāpes audzēja vietas griezuma virsma var būt dzeltena vai sarkana. To raksturo nekroze, plaša asiņošana un perifokāla obstruktīva pneimonija. Perifēra karcinoīds, kas atrodas orgāna subpleurālajā zonā, bieži nav anatomiski saistīts ar bronhu. Tā izskats ir norobežots mezgliņš bez kapsulas ar diametru 0,5-6 cm, kura audi dažreiz iekļūst apkārtējā plaušu parenhīmā. Šī audzēja forma ir daudzveidīga un dažkārt izpaužas daudzos "mikro-audzējos". Tipisks karcinoīds 5-10% pacientu ir saistīts ar metastāžu parādīšanos reģionālajos limfmezglos, retāk - tālu metastāzēs. Tāpēc, pamatojoties uz metastāžu konstatējumiem, nav iespējams spriest par audzēja netipisku formu. Tomēr tipiskā karcinoīdā pat pacienti ar tālu metastāzēm izdzīvo ilgu laiku. Salīdzinot ar šo formu, atipisko karcinoīdu raksturo liels metastāžu daudzums un augsts biežums, kā arī daudz zemāks izdzīvošanas rādītājs.

Mikroskopā gan tipisks, gan netipisks karcinoīds atšķiras no audzēja parenhīmas raksturīgā auguma, kas veidots no relatīvi monomorfiskām šūnām (apudocītiem). Šīm šūnām ir vidēji eosinofīls, maigi granulēts citoplazma un kodols, kas satur nedaudz granulētu hromatīnu vai rupjāku un glikčātisku hromatīnu ar audzēja netipisku formu. Pēdējā gadījumā attīstītie nukleoli ir pamanāmi. Audzēja šūnu citoplazmā karcinoīda veids ir labāks un biežāks nekā netipiskā formā, tiek konstatētas argyrofilās neuroendokrīnās granulas. Šajās granulās atrodams hromogranīns, synaptophysin, Leu-7, retāk somatostatīns, kalcitonīns, serotonīns, ACTH. Karpinoīda netipiskā forma atšķiras no tipiskā, kas raksturīgs sekojošiem parametriem: paaugstināta mitotiskā aktivitāte (5–10 mitozes skaitļi 10 redzes laukos ar lielu mikroskopa palielinājumu); audzēja apudocītu polimorfiskie un hiperhromiskie kodoli un paaugstināta kodolplazmas attiecība; nekrozes klātbūtne. Gan netipiski, gan tipiski karcinīni spēj iebrukt limfātiskos traukos. Saskaņā ar tipisko un netipisko karcinoīdu parenhīmas struktūru tās atšķiras: trabekulāri, palisāde, dziedzeri, fusiformas šūnas, folikulu, rozete, papillāri un sklerozējošie audzēji. Reizēm plaušu karcinoīda šūnas ir onkocīti, to vidū ir arī acināros elementi, cricoid šūnas, kas ražo gļotas, un pat melanocīti. Lielākā daļa perifēro karcinoīdu ir ar vārpstveida šūnu tipu. Netipiskā karcinoīdā tiek konstatētas eozinofīliskās hialīna bumbas, kas saistītas ar alfa-fetoproteīna ražošanu. Audzēja stromas gadījumā var rasties amiloida nogulsnēšanās, kaulu veidošanās vai kalcifikācija.

Tipiski un netipiski karcinoīdi jānošķir no mazo šūnu karcinomas, leiomyoma, hemangiopericitomas, leiomioarkomas, chemodetomas, švannomas, mezoteliomas, vārpstas šūnu vēža un metastātiskiem bojājumiem.

- Atgriezieties pie sadaļas "Onkoloģija" satura rādītāja.

Karcinoīds - simptomi un ārstēšana

Ķirurgs, pieredze 3 gadi

Iesūtīts septembris 7, 2018

Saturs

Kas ir karcinoīds? Cēloņi, diagnostika un ārstēšanas metodes tiks apskatītas Dr. Lednev A.N., ķirurgs ar 3 gadu pieredzi.

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Karcinoīds (karcinoīds vai neuroendokrīns audzējs) ir lēni augošs ļaundabīga audzēja veids, kas nāk no neuroendokrīnās sistēmas šūnām.

Neuroendokrīnā sistēma (NES) ir endokrīnās sistēmas sadalījums, kuru šūnas ir izkaisītas visā ķermenī un veic orgānu un sistēmu regulējošo funkciju, ražojot hormonu aktīvās vielas. [1]

Karcinoīdu audzēji var attīstīties jebkuros orgānos, bet biežāk lokalizējas kuņģa-zarnu trakta orgānos (GIT - kuņģī, mazos un resnajos zarnās), plaušās, aizkrūts dziedzera, aizkuņģa dziedzera un nierēs.

Sakarā ar HES šūnu augsto hormonālo aktivitāti, attīstoties audzēja procesam (nekontrolēta šūnu dalīšanās), asinīs nonāk liels skaits hormonāli aktīvo vielu. Medicīnā šī situācija tiek saukta par „karcinoīdu sindromu” un var izpausties kā:

  • plūdmaiņas;
  • pastāvīga caureja (ti, ilgstoša - vairāk nekā 14 dienas);
  • sirds šķiedru bojājums;
  • sāpes kuņģī;
  • bronhu spazmas.

Karcinoīdu audzēju precīzie cēloņi nav zināmi. Tomēr ir vairāki faktori, kas liecina par paaugstinātu šīs slimības attīstības risku:

  • Dzimums - sievietēm ir lielāka iespēja saslimt ar karcinoīdu audzēju nekā vīrieši.
  • Vecums - vairumā gadījumu karcinoīdu audzēji tiek diagnosticēti vecumā no 40 līdz 50 gadiem.
  • Iedzimtība - vairāku endokrīno neoplaziju (audzēju) klātbūtne I tipa (MEN I) tuvākajā ģimenē palielina karcinoīdu audzēju attīstības risku. Pacientiem ar MEN I, endokrīnās sistēmas dziedzeros attīstās vairāki audzēji.

Karcinoīdu simptomi

Karcinoīdā audzēja attīstība pati par sevi reti ir klīniska. Visi galvenie simptomi ir saistīti ar daudzu hormonu aktīvo vielu izdalīšanu asinīs, tas ir, ar karcinoīdu sindromu.

Karcinoīdu sindroma galvenās izpausmes ir:

  • plūdmaiņas;
  • caureja;
  • sāpes vēderā;
  • elpas trūkums;
  • sirds vārstuļa bojājumi;
  • ādas izsitumi.

Bieži vien neirologs vai psihiatrs novēro pacientus, kuriem diagnosticēts karcinoīdu sindroms. Iemesls tam ir sūdzību raksturs, kas norāda uz pārkāpumiem centrālās nervu sistēmas darbā.

Sejas un kakla apsārtums ir visizplatītākais šīs slimības simptoms.

Tipiska plūdmaiņas sākums ir pēkšņi. Viņam ir raksturīgs:

  • sejas un ķermeņa augšdaļas sarkana krāsošana;
  • svīšana, kas ilgst vairākas minūtes.

Dienas laikā uzbrukums var notikt vairākas reizes. Dažreiz to var pavadīt smaga asarošana, un to var izraisīt alkohols vai ēdiens, kas satur tiramīnu (šokolāde, rieksti, banāni). Bieži vien šis stāvoklis tiek uzskatīts par karstu mirgošanu menopauzes laikā un paliek bez īpašas uzmanības.

Dažreiz ir reti sastopami karcinoīdu sindroma simptomi, kas radušies dažu NES šūnu audzēju dēļ, kas skaidri saistīti ar dažādiem orgāniem.

Aizkuņģa dziedzeris emitē:

  • gastrīnomas (Zollinger - Ellison sindroms);
  • insulīnu;
  • Vipoma (Werner-Morrison sindroms);
  • glikagonomas.

Ir arī vairāki audzēji, kas izdalās (ražo) ārpusdzemdes hormonus, tas ir, papildus ķermeņa galvenajam orgānam, kas ražo noteiktu hormonu, organismā attīstās audzējs, vienlaicīgi atbrīvojot to pašu hormonu.

Visbiežāk sastopamā adrenokortikotropo hormonu (AKTH) ektopiskā produkcija, kuras rezultātā pacienti iegūst raksturīgu iezīmi pacientiem ar Itsenko-Kušinga sindromu. Tomēr praksē šie audzēji ir reti un tiem ir specifisks klīnisks attēls.

Karcinoīda patoģenēze

Galvenā saikne visu onkoloģisko slimību patogenēzē ir nekontrolēta šūnu dalīšanās. Tomēr, attīstoties audzējam neuroendokrīnajā sistēmā, galvenā atšķirība ir tā, ka šīs audu šūnas spēj ražot hormonu aktīvās vielas.

NES ir plašs šūnu tīkls, kas izkaisīts visā ķermenī, kas, atbrīvojot hormonu aktīvās vielas, ir iesaistīts orgānu un sistēmu darba regulēšanā. Attīstoties audzējam un nekontrolētam sadalījumam, šīs šūnas sāk radīt palielinātu hormonāli aktīvo vielu daudzumu.

Galvenā saražotā vasoaktīvā viela ir serotonīns. Tomēr karstās mirgošanās biežāk rodas, pateicoties kallikreīna sekrēcijai. Tas ir enzīms (akselerators), kas iesaistīts lizilbradikinīna veidošanā. Turklāt šis polipeptīds kļūst par bradikinīnu - vienu no spēcīgākajiem vazodilatatoriem.

Citas karcinoīdu sindroma sastāvdaļas ir:

  • caureja (saistīta ar paaugstinātu serotonīna ražošanu, kas ievērojami palielina peristaltiku (dobu orgānu kontrakcija), atstājot mazāk laika šķidruma uzsūkšanai zarnās);
  • sirds muskuļu šķiedru bojājumi (īpaši pareizās daļas, kas izraisa sirds vārstuļu nepietiekamību);
  • bronhu spazmas.

Sirds muskulatūras un bronhu spazmas bojājumu patoģenēze ir sarežģīta un ietver serotonīna 5-HT2B receptoru aktivāciju. [2]

Ja kuņģa-zarnu traktā tiek konstatēts primārais audzējs, aknās izzūd serotonīns un kallikreīns, un karcinoīdu sindroma izpausmes nenotiek, kamēr aknās parādās metastāzes, vai karcinoīdu audzējs nav saistīts ar aknu mazspēju (cirozi).

Karcinoīdu neoplazmas bronhopulmonālās lokalizācijas gadījumā var izraisīt karcinoīdu sindroma attīstību un bez aknu metastāzēm. Šīs atšķirības ir saistītas ar asins apgādes iezīmēm, kurās asins plūsma no kuņģa-zarnu trakta orgāniem notiek caur aknām un tiek filtrēta, un asins plūsma no krūšu orgāniem notiek nekavējoties sistēmiskajā cirkulācijā.

Karcinoīda klasifikācija un attīstības stadijas

Karcinoīdu klasifikācija balstās uz dažādu faktoru novērtējumu.

I. Pēc lokalizācijas

Atkarībā no primārā audzēja atrašanās vietas izdalās:

  • krūšu kurvja audzēji (plaušas, bronhi, čūska) - veido aptuveni 25% no kopējā NES audzēju skaita;
  • gremošanas sistēmas audzēji - veido vairāk nekā 60% no kopējā NES audzēju skaita. [3]

Ii. Saskaņā ar diferenciācijas pakāpi un ļaundabīgo audzēju potenciālu [7]

Plaušu karcinoīdu audzēju klasifikācija

Plaušu audzēju starptautiskajā histoloģiskajā klasifikācijā plaušu karcinoīdi (WHO, 1981, 1999) tiek klasificēti kā ļaundabīgi audzēji, piešķirot tipisku un netipisku karcinoīdu apakšgrupas.

Tās pieder pie endokrīnās sistēmas audzējiem, kas rodas no Kulchitsky šūnu tipa šūnu elementiem.

Mazo šūnu vēzis ir lielākā neuroendokrīno plaušu audzēju grupa. 1991. gadā W. D. Travis et al. identificēja ceturto apakšgrupu - neuroendokrīnās sistēmas lielo šūnu karcinomu.

Tādējādi ar gaismas mikroskopu tiek izdalīti četri endokrīno audzēju veidi.

Kulchitsky šūnu tipa neuroendokrīnās sistēmas audzēji:

A. Tipisks karcinoīds
B. Netipisks karcinoīds
B. Mazo šūnu vēzis

• Mazo šūnu vēzis
• Jaukta šūnu un lielu šūnu karcinoma
• Kombinēts mazs šūnu vēzis

G. Lielo šūnu neuroendokrīns vēzis (LCNEC)

Liels šūnu endokrīnais vēzis, kas izveidots ar imūnhistoķīmijas vai elektronmikroskopijas palīdzību Liels šūnu vēzis ar neuroendokrīna audzēja morfoloģiskām pazīmēm

Jāuzsver PVO karcinoīdu klasifikācijas neatbilstība klīniskajam kursam un prognozei. Šo audzēju morfoloģiskais attēls ļauj atšķirt ne divas, bet trīs iespējas atbilstoši kataplazijas pakāpei: ļoti diferencētas (tipiskas), vidēji diferencētas (netipiskas) un zemas diferenciācijas (anaplastiskas un kombinētas).

Šāda grupa balstās uz neoplazmas šūnu un strukturālajām īpašībām, tai ir liela praktiskā nozīme, jo tā nosaka slimības klīnisko gaitu, terapeitisko taktiku un prognozi.

Ļoti diferencēts (tipisks) karcinoīds

Ļoti diferencēts (tipisks) karcinoīds mikroskopiski atbilst audzējam ar alveolāru, cauruļveida, trabekulāru un cietu struktūru (2.20. Att.).


Att. 2.20. Augsti diferencēts (tipisks) alveolārās struktūras karcinoīds. Krāsots ar hematoksilīnu un eozīnu. x 200.

Daudzstūrveida audzēju šūnas ar granulveida eozinofilām vai gaismas citoplazmām un regulārām ovālas kodoliem. Nukleoli parasti ir labi veidoti. Mitozes ir reti sastopamas. Vairumā gadījumu tiek konstatēta pozitīva sudraba krāsošanas reakcija (ar Grimslius reakciju).

Elektronmikroskopiskās izmeklēšanas laikā citoplazmā argyofilu granulas atbilst elektronu blīvām, neirozecentrālām granulām. Stromas audzēju tērzēšana ir niecīga, vaskularizēta, nekroze ir reti novērota.

Vidēji diferencēts (netipisks) karcinoīds


Att. 2.21. Vidēji diferencēta (netipiska) trabekulārā karcinoīda struktūra.
a - makropreparācija; b - mikrofoto. Krāsots ar hematoksilīnu un eozīnu. x 200.

Trabekulāro, cauruļveida, cieto struktūru atšķirības ir fokusētas. Stroma komponents ir līdzīgs tipiska karcinoīda komponentam. Līdz ar to šūnu un strukturālās atipijas pazīmes, kā arī šo audzēju invazīvā augšana ir atzīmētas ne tikai mikroskopiski, bet arī makroskopiski.

Zems diferencēts anaplastic un kombinēts arcinoīds

Zema līmeņa anaplastisko un kombinēto arcinoīdu raksturo izteikta strukturālā un šūnu atipija, nekrozes fokusa un infiltratīvās augšanas klātbūtne (2.22. Att.).


Att. 2.22 Zemas kvalitātes (anaplastisks) karcinoīds. Krāsots ar hematoksilīnu un eozīnu. x 400

Kombinētā apakšvarianta anaplastic karcinoīdu struktūras ir kombinētas ar vēža struktūrām, ieskaitot plakanšūnu un adenokarcinomu. Makroskopiski anaplastisks karcinoīds parasti nav atšķirams no vēža.

Karcinoīdu audzēji veido 1-2% no visiem plaušu audzējiem. Šīs iespējas atšķiras no ļaundabīga audzēja dažādiem potenciāliem infiltratīvas augšanas smaguma, progresēšanas ātruma, metastazēšanas spējas veidā. Prognoze korelē ar karcinoīda variantu, slimības stadiju, audzēja lielumu, intratakālo limfmezglu stāvokli un asinsvadu invāziju.

Saskaņā ar mūsu datiem reģionālie metastāzes augsti diferencētā karcinoīdā tika konstatēti 3%, mēreni diferencēti 17,5%, un slikti diferencēti 74% pacientu. Mūsu identificēto karcinoīdu trīs morfoloģisko variantu racionalitāti apstiprina operācijas apjoma un pacienta paredzamā dzīves ilguma novērtējums.

Karcinoīds: kas tas ir, dzīves ilgums ar karcinoīdu audzēju

Karcinoīdu sindroms - simptomu komplekss, kas rodas, ja organismā ir neuroendokrīnie audzēji. To raksturo karcinoīdu sekrēcijas produktu izdalīšanās asinīs - BAS, kas ietver serotonīnu, prostaglandīnus, bradikinīnu, histamīnu utt. Jo vairāk hormonu karcinoīds met, jo spilgtākas ir sindroma izpausmes. Sindroma sastopamība - 20% pacientu ar karcinoīdiem. Šāds karcinoīds audzējs praktiski spēj lokalizēties visur, to raksturo lēna augšana. Tāpēc, ja šādu sindromu agrīnā laikā atklāj, var rasties pilnīga izārstēšanās.

Patoloģijas būtība

Pirmo reizi audzējs tika atrasts uz tievās zarnas un Langans to aprakstīja 1867. gadā autopsijas laikā. 20. gadsimta 50. gados sīki aprakstīti audzēji un atklājās karcinoīdu sindroma rašanās. Karcinoīdi jau sen tiek uzskatīti par labdabīgiem, bet pēdējo 10-15 gadu laikā ir pierādīts viņu ļaundabīgais audzējs.

Ja mēs runājam par karcinomu lokalizācijas procentiem, attēls ir šāds:

  • 39% iekrīt tievajās zarnās;
  • 26% - vermiālais process;
  • 15% taisnās zarnas;
  • līdz 5% - kolokarcinomas;
  • 2-4% kuņģa un aizkuņģa dziedzera gadījumā;
  • 1% aknu bojājumiem;
  • 10% - plaušas.

Karsino-plaušu ir 1-2% no visiem plaušu audzējiem. Tā ir tipiska un netipiska.

Tipisks plaušu karcinoīds rada maz BAS, bieži vien izpaužas bez simptomiem. 10% no tā tiek atklāta ar autopsiju. Attālās metastāzes ir reti sastopamas.

Plaušu karcinoīda simptomi ir atkarīgi no tās lokalizācijas: parenhīmas centrālajā, vidējā vai perifēro zonā. Perifēro plaušu karcinoīdam nav gandrīz nekādu simptomu, un to var noteikt ar fluorogrāfiju.

Centrālā skar lielos bronhus, tā izpausmes - neiet caur klepu, torakalgii, apgrūtinātu elpošanu un asins uzlikšanu.

Netipisks karcinoīds veido 10% no visiem plaušu karcinoīdiem. Kopā ar karcinoīdu sindromu 7% pacientu. Netipiskums izpaužas kā agresivitāte un ļaundabīgs audzējs; 86% gadījumu agrīnā metastāzē nonāk aknu un videnes limfmezgli. Biežāk tā atrodas plaušu perifērijā. Karcinoīdu sindroms nerada seksuālās atšķirības, viņi slimo 50-60 gadu laikā.

Parādības etioloģija

  • ģenētiskā nosliece (vairāku endokrīno neoplaziju klātbūtne);
  • vīriešu dzimums;
  • alkohols un smēķēšana;
  • nefibromatoze;
  • kuņģa patoloģija.

Vecums nav svarīgi.

Slimības formas

Saskaņā ar tās klīniskajiem simptomiem sindroms ir sadalīts:

  • latents karcinoīdu sindroms - kamēr nav klīnikas, bet ir izmaiņas urīnā un asinīs;
  • karcinoīdu sindroms, nenosakot primāro audzēju un tā metastāzes;
  • sindroms + identificēta karcinoma un metastāzes.

Galvenais sindroma parādīšanās pamats ir karcinomas audu hormonālā aktivitāte; viņi paši nāk no apudocītiem. Tā ir difūza neuroendokrīna sistēma, kurā ir 60 veidu šūnas un kas atrodams jebkurā ķermeņa audā.

Simptomu smagums ir atkarīgs no karcinomas izdalīšanās koncentrācijas svārstībām. Serotonīns ir visredzamākais. Sindroms nav būtiska neuroendokrīno audzēju sastāvdaļa. Piemēram, zarnu karcinomu gadījumā tas notiek pēc aknu metastāzēm.

Ar karcinomām citos orgānos (piemēram, plaušu, olnīcu, aizkuņģa dziedzera karcinoīdā) sindroms parādās agri, pat pirms metastāzes. Tas ir tāpēc, ka to asinis caur portāla vēnu neiztur un nav izvadītas no karcinomas sekrēcijas.

Sindroma simptomi un to atkarība

Palielināts serotonīna līmenis izraisa caureju (75% gadījumu), sāpes vēderā, barības vielu uzsūkšanos tievajās zarnās un sirds muskuļa bojājumus. Labās puses sirds endokardi atdzimst un aizvieto ar šķiedru audu.

Retais kreisās puses bojājums rodas, jo asinis ar serotonīnu iziet cauri plaušām, kur tiek iznīcināts serotonīns. Endokarda šķiedras izmaiņas izraisa tricuspīdu un plaušu vārstu maksātnespēju un izraisa a. pulmonalis.

Tas viss izraisa sirds mazspējas attīstību un asins stagnācijas parādību aortas lokā. Tas izpaužas ascīta attīstībā, kāju tūska, aknu sāpju sindroms, ko izraisa hepatomegālija, pulsācija un žūpu vēnu pietūkums. Palielinot histamīna un bradikinīna koncentrāciju, kas vainojama karstu mirgoņu parādīšanā. Šis simptoms rodas 90% pacientu. Dažu citu BAS loma līdz galam nav skaidra.

Plūdmaiņas - kaut kas līdzīgs plūdmaiņām menopauzes laikā. Tie ir izteikti pēkšņi, periodiski parādoties ķermeņa augšējās daļas asai apsārtībai.

Tas ir īpaši izteikts uz sejas, kam seko sarkanā sklēra un izteikta lakrācija. Hiperēmija ir arī galvas, kakla aizmugurē. Vienlaikus pastāv siltuma sajūta, dedzināšana un nejutīgums. HELL pilieni, pulss paātrinās.

Var rasties asins novadīšana no smadzenēm, reibonis. Pirmkārt, plūdmaiņu biežums ir ierobežots reizi nedēļā. Tad skaitlis palielinās līdz 10-20 dienām. Uzbrukuma plūdmaiņa var ilgt vairākas stundas.

Ir daži šo faktoru provokatori: alkohola, garšvielu, pikantu un treknu produktu uzņemšana, psiho-fiziska stresa palielināšanās, serotonīnu palielinošu zāļu ārstēšana. Spontāni plūdmaiņi ir reti.

Caureja - tās rašanās iemesls ir tas, ka serotonīns palielina zarnu peristaltiku. Caureja kļūst nemainīga, bet atšķirīga pēc smaguma pakāpes. Sakarā ar barības vielu absorbcijas traucējumiem, rodas hipovitaminoze.

Sāpes vēderā - tās var izraisīt audzējamā karcinoma, kas rada mehānisku šķērsli barības bolusa attīstībai.

Ar ilgu karcinoīdu sindroma gaitu rodas miegainība, muskuļu tonusa samazināšanās; palielinās nogurums, samazinās svars, parādās ādas sausums un slāpes. Braukšanas laikā pasliktinās trofiska āda, parādās tūska, parādās anēmijas pazīmes un samazinās kaulu mineralizācija.

10% gadījumu sindroms izpaužas kā bronhu spazmas, izelpas aizdusa, kad izelpošana ir sarežģīta. Auskultācija - sēkšana.

Karcinoīdu sindroms var izpausties no ļoti bīstamām pusēm karcinoīdu krīzes laikā jebkuras operācijas laikā.

Tajā pašā laikā asinsspiediens strauji samazinās, rodas tahikardija, bronhu spazmas un hiperglikēmija. Šāds šoks var beigties ar nāvi.

Tātad, apkopojot un apkopojot visus simptomus, zarnu karcinoīds sniedz sindroma izpausmes kā: paroksismālas sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja, ascīts; papildinājums karcinoīdu sindroms samazinās ar apendektomiju. Kuņģa vēzis - notiek visbiežāk un ir 3 veidi. Audzējs ir diezgan agresīvs metastāžu ziņā.

I tips - audzēja lielums mazāks par 1 cm; visbiežāk tas ir labdabīgs un tam ir laba prognoze.

II tips - izglītības apjoms mazāks par 2 cm; atdzimšana reti.

III tips - visbiežāk sastopamais; karcinomas lielums ir līdz 3 cm, tas ir ļaundabīgs, bieži sastopams metastāzes. Pat ar agrīnu atklāšanu prognoze ir slikta. Ja izglītība tiek atklāta agri, ārstēšana var pagarināt dzīves ilgumu par 10–15 gadiem, kas ir ļoti vērtīga onkoloģijā.

Citas karcinomas vietas nekavējoties izraisa karcinoīdu sindromu. Jāatzīmē, ka sindroma simptomi nav specifiski, tiem nav lielas diagnostikas vērtības. Tas neattiecas tikai uz plūdmaiņām. Tās rodas tikai ar menopauzi, vai tas ir karcinoīdu sindroms.

Pēdējā gadījumā plūdmaiņas ir 4 veidi:

  • 1. tips - uzbrukuma ilgums dažas minūtes; tikai sejas un kakla apsārtums;
  • 2. tips - seja ir cianotiska, tās deguns uzbriest un kļūst zils, ilgst līdz 10 minūtēm;
  • 3. tips - ilgst stundas un dienas, skleras hiperēmija, asarošana, dziļas grumbas uz sejas;
  • 4. tips - hipertermija, uz rokām un kakla atrodami dažāda veida sarkani plankumi.

Diagnostikas pasākumi

Tas rada grūtības, ja trūkst visbiežāk raksturīgo simptomu - ādas un karstu mirgošanu. Asins bioķīmija nosaka augstu serotonīna saturu asinīs un 5-hidroksiindolecetskābes (5-OIAA) palielināšanos urīnā.

(5-HIAK) - rādītājs serotonīna metabolismam organismā. Ar karcinoīdiem tas palielinās.

Lai veiktu pareizu analīzi, jums jāatsakās iekļaut serotonīna pārtikas avotu uzturā 3 dienas pirms asins nodošanas: banāni, rieksti, tomāti, šokolāde, avokado utt.; nelietojiet narkotikas.

Neapšaubāmi, provocējiet plūdmaiņas, mākslīgi ņemot alkoholu, Ca glikonāta ievadīšanu. Tiek veikti arī CT skenējumi, MRI skenēšana (kā informatīvākais) vēdera orgānos, scintigrāfijā, rentgena staros, gastro, resnajā zarnā, bronhoskopijā uc.

Karcinoīdu krīze - to var izraisīt operācijas un anestēzija; instrumentālā diagnostika; ķīmijterapija; stresu.

Karcinoīdu krīzes pazīmes: lēkmes asinsspiedienā jebkurā virzienā; vispārējā stāvokļa pasliktināšanās; pastiprināta elpošana ar grūtībām; pulss gandrīz nav konstatēts, tahikardija; samaņas zudums Bez ārstēšanas koma attīstās.

Ārstēšanas principi

Karcinoīdu sindroma ārstēšana galvenokārt ir audzēja ārstēšana, kas ir galvenais cēlonis. Viņas ārstēšanas izvēle tiek noteikta diagnozes laikā, kad tiek atklāta viņas stadija, lielums un lokalizācija. Slimības ārstēšanas metodes: ķirurģija, ķīmijterapija un staru terapija; simptomātiska ārstēšana.

Ārstēšanas pamats ir operācija. Neoplazmas izgriešana ir radikāla, minimāli invazīva un paliatīva. Ar radikālu izgriešanu ir paredzēts, ka karcinoma tiek likvidēta ar apkārtējiem audiem un limfmezgliem.

Ar sakāvi intestinum - ražot rezekcija skarto zonu ar blakus mesentery.

Ar resnās zarnas karcinoīdu - labo hemicolectomy.

Paliatīvā ķirurģija tiek veikta jau ar vēža metastāzēm. Lai samazinātu karcinomas endokrīno aktivitāti un sindroma smagumu, noņem lielus fokusus.

Simptomi var tikt samazināti arī ar aknu artērijas embolizāciju vai ligēšanos - tie ir minimāli invazīvi iejaukšanās.

Metastāzēm ieteicama ķīmijterapija. To lieto pēc karcinomu noņemšanas aknu, sirds muskulatūras un 5-HIAA augsta līmeņa urīnā.

Lai izslēgtu karcinoīdu krīzi, terapija sākas ar nelielām devām.

Ķīmijterapija biežāk nesniedz labus rezultātus. Tikai viena trešdaļa pacientu ir uzlabojuši un pagarinājuši remisiju līdz sešiem mēnešiem.

Simptomātisku ārstēšanu ar augstu serotonīna izdalīšanos ar karcinomu veic serotonīna antagonisti.

Ar karcinomu aktivitāti, kas ražo histamīnu lielos daudzumos - izraksta ranitidīnu, AGP, cimetidīnu.

Bioloģiski aktīvo vielu sekrēcijas vispārējai nomākšanai - izrakstīt oktreotīdu, Lanreotīdu (somatostatīna analogus), interferonus.

Tas nomāc klīnisko sindromu vairāk nekā 50% gadījumu. Pacienti jūtas labāk.

Prognozes un novēršana

Tas viss ir atkarīgs no audzēju stadijas un lieluma. Ja nav metastāžu, tika veikta radikāla audzēja atdalīšana - notiek pilnīga atveseļošanās. 95% pacientu dzīves ilgums palielinās par 15 gadiem vai vairāk.

Pretējā gadījumā prognoze ir slikta, tikai katrs piektais pacients izdzīvo ar metastāzēm. Karcinoīdu audzēji ilgstoši progresē pakāpeniski, kas ļauj pacientam dzīvot vēl desmit gadus. Pacients nomirst no metastāžu neoplazmas, kachexijas, iespējamā zarnu aizsprostojuma.

Īpaši preventīvie pasākumi nepastāv. Vispārējie profilakses pasākumi ietver veselīgu dzīvesveidu, fizisko aktivitāti, sabalansētu uzturu, smēķēšanas pārtraukšanu un alkoholu, izvairoties no onkogēnu vielu ietekmes.

Kā novērst plaušu karcinoīda veidošanos

Plaušu audzējus raksturo simptomi, kas raksturīgi elpošanas sistēmas patoloģijām. Turklāt pirmās pazīmes, kas norāda uz orgānu sakāvi, parādās jaunā audzēja attīstības stadijā. Līdzīgi plaušu karcinoīds izpaužas. Šis audzējs ir viens no vēža veidiem, kam nepieciešama sarežģīta ārstēšana.

Saturs

Koncepcijas definīcija

Karcinoīds ir priekšvēža audzējs, kas sastāv no endokrīnās un nervu sistēmas šūnām. Šādi audzēji bieži ietekmē kuņģa-zarnu traktu. Šādu karcinoīdu izplatību izskaidro fakts, ka augstākā šo šūnu koncentrācija ir vērojama kuņģa-zarnu trakta orgānos, kā arī bronhos un urogenitālajā sistēmā.

Pirmsvēža audzēji traucē dažu bioloģiski aktīvo savienojumu sintēzi. Tajā pašā laikā karcinoīdi spēj patstāvīgi ražot hormonus, tostarp serotonīnu, kallikreīnu, prostaglainu un kinīnu.

50% audzēju ir ļaundabīgi.

Pēc tēmas

Kā novērst pleiropulmonālās blastomas attīstību bērniem

  • Viktorija Navrotskaja
  • Publicēts 2019. gada 18. februārī

Tiek izdalītas divas karcinoīda formas: tipisks un netipisks. Pirmais ir viens no augsti diferencētiem audzēju veidiem, un to raksturo nekrozes trūkums. Netipisks karcinoīds sastāv no lielām šūnām ar izteiktiem kodoliem.

Tipiski audzēji reti tiek pārveidoti par vēzi. Netipiski karcinoīdi tiek uzskatīti par bīstamākiem audzēja procesa progresēšanas ziņā.

Sakarā ar to, ka formāciju pieaugums bieži vien nav saistīts, biežāk (vidēji 74% pacientu) diagnosticē nelielu šūnu plaušu vēzi. Pēdējo parasti konstatē vīrieši, kas vecāki par 60 gadiem. Mazo šūnu karcinomas prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Tikai 8% pacientu ar šādu audzēju dzīvo vairāk nekā 5 gadus.

Iemesli

Karcinoīdu izskatu patiesie cēloņi nav noteikti. Pētnieki uzskata, ka smēķēšana var izraisīt audzēja augšanu plaušās. Tomēr šī faktora ietekme ne vienmēr rada priekšvēža audzēju parādīšanos.

Otrs iespējamais karcinoīdu cēlonis ir ģenētiskā nosliece. Riska grupā ietilpst pacienti ar vairāku endokrīnās neoplazijas sindromu, kas ir pirmais. Ir iespējams arī šāda veida audzēju parādīšanās ar 1. tipa neirofibromatozi. Šī slimība ir smaga un to raksturo ādas bojājumi un nervu sistēmas disfunkcija.

Karcinoīdu attīstības risku nosaka dzimums un rase. Šāda veida audzēji biežāk veidojas plaušās sievietēm un eiropiešiem. Šī sadalījuma iemesli nav noteikti.

Simptomi

Karcinoīdu raksturo neskaidra klīniskā aina. Simptomi, kas rodas audzēja augšanas laikā, "maskē" ar elpošanas sistēmas patoloģiju. Ja rodas plaušu bojājumi:

  • elpas trūkums;
  • pneimonijas pazīmes;
  • hronisks klepus.
Pēc tēmas

Viss, kas jums jāzina par krūts vēzi

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Publicēts 2018. gada 3. septembrī, 2018. gada 7. novembrī

Pretvēža audzēju augšana veicina sekundārās infekcijas iestāšanos. Šis apstāklis ​​ievērojami sarežģī diagnozi.

Simptomi kļūst izteikti, kad audzējs sasniedz lielu izmēru un metastazējas. Klīnisko notikumu veids ir atkarīgs no bojājuma zonas. Retos gadījumos audzēju pieaugums plaušās izraisa karcinoīdu sindromu, kas izpaužas kā šādi simptomi:

  • karsti mirgo;
  • tahikardijas uzbrukumi sirds vārstuļu bojājumu dēļ;
  • ādas balināšana;
  • elpas trūkums;
  • Brochospasms.

Dažreiz pacientiem augšējā ķermeņa daļa kļūst sarkana pret asinsspiediena pazemināšanas fona. Tajā pašā laikā tiek novērota slikta dūša un vemšana. Ir iespējama arī iesnas un pastiprināta asarošana.

Sākotnēji šo uzbrukumu ilgums nepārsniedz 10 minūtes. Attīstoties audzēja procesam, āda iegūst pastāvīgu sarkanu nokrāsu ar zilganu nokrāsu. Pa ceļam tā aktivizē dermas šūnu dalīšanas procesu un pigmenta plankumus veido pēdas virsma.

Ar sakāvi plaušu atelāze attīstās (orgānu deflācija). Ārkārtējos gadījumos notiek karcinoīdu krīze, ko raksturo nervu sistēmas disfunkcija, traucēta elpošana un asins cirkulācija.

Diagnostika

Karcinoīdus parasti konstatē pēc nejaušības plaušu pārbaudes laikā (plānots vai patoloģijas dēļ). Ļoti neiespējami diagnosticēt audzēju, pamatojoties uz simptomiem.

Pēc tēmas

Kādi ir trahejas audzēja simptomi?

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Publicēts 2018. gada 3. septembrī, 2018. gada 12. novembrī

Ja sākotnējā stadijā ir aizdomas par plaušu bojājumiem, veic asins un urīna analīzes. Abi testi palīdz novērtēt karcinoīdu sintezēto hormonu koncentrāciju. Lai novērtētu problēmas problēmu, tiek iecelti:

Karcinoīdos somatostatīna receptoru scintigrāfija tiek uzskatīta par visefektīvāko. Šī metode ietver konkrētu hormonu ievadīšanu organismā, kas uzkrājas vairāku stundu laikā audzēja lokalizācijas vietās.

Karcinoīdiem ir nepieciešama biopsija, kuras laikā tiek apkopoti problemātiski audi turpmākai izmeklēšanai. Šī metode ļauj noteikt audzēja veidu.

Ārstēšanas metodes

Plaušu karcinoīdu ārstē ar operāciju. Konservatīvās terapijas izmantošana šajā gadījumā ir neefektīva. Narkotiku uzņemšana biežāk tiek apvienota ar ķirurģiskām metodēm.

Retos gadījumos plaušu audzēju ārstēšanā izmanto alfa alfa interferonu, kas 15% pacientu samazina audzēja lielumu. Šāda veida viela izraisa strauju ķermeņa masas un drudža samazināšanos.

Ekstrēmos gadījumos, kad izvēlētā ārstēšanas metode nedod pozitīvus rezultātus, tiek piešķirta atbalsta terapija. Pēdējais palīdz samazināt kopējo simptomu intensitāti. Uzturošā terapija ietver daudzu produktu patēriņa noraidīšanu, kas izraisa karstu mirgošanu. Ir noteikts arī vitamīnu komplekss, kas normalizē ādas stāvokli.

Ķirurģisko iejaukšanos izmanto gadījumos, kad ir pieejama problēma. Darbības veidu nosaka atkarībā no audzēja atrašanās vietas, veida un lieluma. Ķirurgs, izvēloties ārstēšanas taktiku, ņem vērā elpošanas sistēmas vienlaicīgu patoloģiju klātbūtni.

Cirkulārā rezekcija

Operācija ietver divu iegriezumu (virs un zem audzēja), kam seko problēmu audu izgriešana. Papildus neoplazmai operācijas laikā tiek izņemta daļa bronhu.

Maziem karcinoīdiem ir norādīts segmentektomija (ķīļu rezekcija). Šī metode ietver daļēju plaušu audu noņemšanu.

Lobektomija

Lobektomiju nosaka, ja nav iespējams piemērot iepriekšējās ārstēšanas metodes audzēja lokalizācijas dēļ. Operācijas laikā ārsts noņem visu skartās plaušas.

Pneimonektomija

Vairāku mazu šūnu karcinomas gadījumā tiek parakstīta pneimonektomija. Operācijas laikā ķirurgs noņem labo vai kreiso plaušu.

Neatkarīgi no operācijas veida ārsts noņem vietējos limfmezglus, lai pārbaudītu pēdējo vēža šūnu klātbūtni. Vidēji operācijas laikā metastazējas līdz pat 10% tipisko un 50% netipisko audzēju.

Limfmezglu noņemšana samazina karcinoīdu recidīva risku.

Torakālā metode

Torakālā ķirurģija tiek veikta, izmantojot videokameru, kas ievietota krūšu dobumā caur nelielu griezumu. Šī metode ir mazāk invazīva. Kamera ļauj noteikt precīzu audzēja atrašanās vietu, lai ķirurgs varētu veikt nelielus griezumus, lai noņemtu audzēju.

Pēc tēmas

Viss par mediastinal vēzi

  • Viktorija Navrotskaja
  • Publicēts 2018. gada 25. augustā, 2018. gada 7. novembrī

Iespējas pēc radikālās operācijas ir atkarīgas no audzēja veida un ārstēšanas laicīguma. Prognoze pēc operācijas ir pozitīva gadījumos, kad tika noņemti mazi karcinoīdi, kas nesniedza metastāzes.

Ārstēšanas panākumus nosaka arī saslimstību klātbūtne vai neesamība. Pēc plaušu vai plaušu izņemšanas pacientiem ar hroniskām orgānu slimībām atveseļošanās ir ievērojami ilgāka. Rehabilitācijas periodā personai būs apgrūtināta elpošana.

Paliatīvā ārstēšana

Dažos gadījumos karcinoīda ārstēšanā izmanto paliatīvās ārstēšanas metodes. Šī pieeja ietver galveno simptomu atvieglošanu.

Šim nolūkam izmantojiet:

  • ķīmijterapija;
  • staru terapija;
  • radioaktīvās narkotikas.

Ķīmijterapija ietver intravenozas vai perorālas zāles. Šo metodi lieto metastātiskiem audzējiem.

Ķīmijterapija reti dod pozitīvus rezultātus karcinoīdiem. Zāles galvenokārt lieto pēc audzēja izņemšanas. Vairumam pacientu tiek nozīmētas vairākas zāles. Šādas ārstēšanas ilgums ir 3-4 nedēļas, pēc tam ir nepieciešama īslaicīga atpūta.

Karcinoīdu sindroma gadījumā oktreotīdam ir labi rezultāti. Zāles palēnina audzēja augšanu un retos gadījumos palīdz samazināt audzēja lielumu.

Karcinoīds

Karcinoīds ir reti sastopams, potenciāli ļaundabīgs audzējs no neuroendokrīno audzēju grupas. Atrodas gremošanas un elpošanas sistēmu orgānos. Izdarīt lielu daudzumu bioloģiski aktīvo vielu. Karcinoīds var būt asimptomātisks uz ilgu laiku. Turpmākie plūdmaiņi rodas kopā ar ķermeņa augšējās daļas apsārtumu, tahikardiju un hipotensiju. Ir iespējama caureja un sāpes vēderā. Progresīvos gadījumos var attīstīties asiņošana, zarnu obstrukcija vai plaušu atelektāze. Karcinoīda diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem, ultraskaņu, CT, laboratorijas testiem un citiem pētījumiem. Ārstēšana - ķirurģija, ķīmijterapija.

Karcinoīds

Karcinoīds ir reta, lēni augoša, hormonāli aktīva audzēja, kas rodas no APUD sistēmas šūnām. Atbilstoši klīniskajam kursam tā atgādina labdabīgus audzējus, tomēr tā ir tendence uz tālām metastāzēm. Karcinoīdu uzskata par potenciāli ļaundabīgu neoplaziju. Bieži ietekmē kuņģi un zarnas, retāk sastopamas plaušās, aizkuņģa dziedzera, žultspūšļa, aizkrūts dziedzera vai urogenitālajā traktā. Parasti karcinoīds tiek diagnosticēts 50-60 gadu vecumā, lai gan to var konstatēt jauniem pacientiem. Tā veido 0,05-0,2% no kopējā onkoloģisko slimību skaita un 5-9% no kopējā gastrointestinālo neoplaziju skaita. Daži dati liecina, ka vīrieši biežāk nekā sievietes cieš no karcinoīdiem, bet citās slimības bieži vien skar abus dzimumus. Apstrādi veic speciālisti onkoloģijas, gastroenteroloģijas, pulmonoloģijas, vēdera ķirurģijas, krūšu kurvja un endokrinoloģijas jomā.

Karcinoīda etioloģija un patoloģija

Endokrīno šūnu radītie audzēji tika aprakstīti 1888. gadā. Nedaudz vēlāk, 1907. gadā, Oberndorfers vispirms izmantoja nosaukumu "karcinoīds", lai atsauktos uz neoplazijām, kas atgādina resnās zarnas vēzi, bet kam raksturīgs labvēlīgāks gaita. Neskatoties uz vairāk nekā gadsimtu ilgu karcinoīdu izpēti, to attīstības cēloņi vēl nav zināmi. Pētnieki atzīmē, ka nav izteikti izteikta iedzimta nosliece.

50-60% gadījumu karcinoīdi atrodas pielikumā, 30% - tievās zarnas reģionā. Iespējams bojājums kuņģī, resnajā zarnā, taisnajā zarnā, aizkuņģa dziedzera, plaušu un citu orgānu gadījumā. Pastāv noteikta sakarība starp karcinoīda lokalizāciju un serotonīna līmeni pacienta organismā. Visvairāk serotonīna izdalās karcinoīdi, kas atrodas ileumā, jejunum un labajā pusē resnajā zarnā. Brūnu, divpadsmitpirkstu zarnas, kuņģa un aizkuņģa dziedzera audzējiem raksturīgs zemāks hormonālās aktivitātes līmenis.

Sakarā ar lēnu augšanu, neliels izmērs un ilgi asimptomātiska karcinoīdu gaita ilgu laiku tika uzskatīta par labdabīgiem audzējiem. Tomēr vēlāk izrādījās, ka šīs grupas audzēji bieži metastazējas. Tievās zarnas karcinoīdos 30-75% pacientu tiek konstatētas attālinātas metastāzes, ar resnās zarnas bojājumiem - 70%. Sekundārie onkoloģiskie procesi parasti tiek konstatēti reģionālajos limfmezglos un aknās, retāk citos orgānos.

Ar dobu orgānu sakāvi, karcinoīdi ir lokalizēti submucozā slānī. Audzēji aug zarnu ārējās sienas virzienā un orgānu dobuma virzienā. Parasti karcinoīda diametrs nepārsniedz 3 cm, bet neoplazma ir bieza, dzeltena vai pelēcīgi dzeltena. Karcinoīdu histoloģiskā struktūra ir trīs galvenie veidi: ar trabekulātu un cietu ligzdu veidiem (A tips), šauru lentu veidā (B tips) un pseido-dzelzs struktūru (C tips). Veicot argentafīna un hromaffīna reakcijas pētāmā parauga šūnu citoplazmā, nosaka serotonīna saturošus graudus.

Karcinoīdu simptomi

Karcinoīdu audzējiem, kam raksturīgs ilgs asimptomātisks kurss. Patognomoniskas pazīmes ir paroksismālas karstās mirgošanās, ko pavada pēkšņa sejas, kakla, kakla un ķermeņa augšējās daļas pietvīkums. Hiperēmijas izplatība karcinoīdā var atšķirties - no vietējās sejas pietvīkšanas līdz visai ķermeņa augšdaļas izplatībai. Karstuma laikā, hiperēmijas zonā ir siltuma sajūta, nejutīgums vai dedzināšana. Ir iespējama konjunktīvas apsārtums, asarošana, pastiprināta siekalošanās un sejas pietūkums.

Līdztekus iepriekš minētajiem simptomiem krampju periodā pacientiem ar karcinoīdu novēro sirdsdarbības ātruma palielināšanos un asinsspiediena pazemināšanos. Mazāk bieži plūdmaiņas ir saistītas ar paaugstinātu asinsspiedienu. Karcinoīda uzbrukumi attīstās bez acīmredzama iemesla vai rodas fiziskas slodzes, emocionālā stresa, noteiktu medikamentu lietošanas, alkohola lietošanas, pikantu un treknu ēdienu ēšanas dēļ. Uzbrukuma ilgums parasti ir no 1-2 līdz 10 minūtēm, retāk - vairākas stundas vai dienas. Karcinoīda sākotnējos posmos plūdmaiņas tiek novērotas 1 reizi vairākās nedēļās vai mēnešos. Pēc tam uzbrukumu biežums palielinās līdz vairākas reizes dienā.

Ņemot vērā plūsmas īpatnības, karcinoīdos ir identificēti četri plūdmaiņu veidi. Pirmā veida uzbrukumu ilgums (eritematisks) ir dažas minūtes. Apsārtums ir ierobežots ar seju un kaklu. Otrais paisuma veids ilgst 5-10 minūtes. Karcinoīda pacienta seja kļūst cianotiska, deguns iegūst sarkanīgi violetu nokrāsu. Trešā tipa uzbrukumi - visilgāk, var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Tās izpaužas kā palielināta asarošana, konjunktīvas hiperēmija, hipotensija un caureja. Ceturtajā plūdmaiņās kakla un augšējās ekstremitātes novēro spilgti sarkanus plankumus.

Plūdmaiņi ir daļa no karcinoīdu sindroma un attīstās 90% pacientu ar karcinoīdiem. Līdztekus plūdmaiņām 75% pacientu rodas caureja, jo serotonīna iedarbības rezultātā palielinās zarnu motora funkcija. Caurejas smagums karcinoīdā var ievērojami atšķirties, ja var rasties vairāki šķidruma izkārnījumi, var rasties hipovolēmija, hipoproteinēmija, hipokalcēmija, hipopotassēmija un hipohlorēmija. Iespējams arī bronhu spazmas, ko pavada izsvīdums, spilgts un svilpojošs sausais rales.

Laika gaitā pusi pacientu ar karcinoīdu attīstās endokarda fibroze, ko izraisa serotonīna maksimālā emisija. Pastāv dominējošās sirds bojājums ar tricuspīda vārsta nepietiekamību. Līdztekus iepriekšminētajiem simptomiem karcinoīdi var atklāt pellagveida ādas izmaiņas, urīnizvadkanāla fibrozes stenozi, fibrozes izmaiņas un asinsvadu kuģu sašaurināšanos. Dažkārt pacientiem ar vēdera dobumā veidotu saķeri ar karcinoīdu, novērojot zarnu obstrukcijas attīstību.

Veicot ķirurģisku procedūru vai invazīvu procedūru, var rasties karcinoīdu krīzes, kas apdraud pacienta dzīvi. Krīze izpaužas kā plūdmaiņa, pēkšņs asinsspiediena kritums (iespējams, asinsvadu sabrukums), izteikts sirdsdarbības ātrums, drudzis, dziļa svīšana un smaga bronhu spazmas. Dažos gadījumos karcinoīdu krīzes rodas spontāni vai stresa apstākļos.

Metastāzes bieži ietekmē aknas. Ar parastiem sekundāriem fokusiem novērota aknu, dzelte un transamināžu aktivitātes palielināšanās. Ar karcinoīdu metastāzēm peritoneum ir iespējama ascīts. Dažiem pacientiem ir kaulu, aizkuņģa dziedzera, smadzeņu, ādas, olnīcu vai krūšu metastāzes. Ar skeleta bojājumiem pacientiem ar karcinoīdu, sāpes kaulos, ar metastāzēm uz aizkuņģa dziedzeri - sāpes epigastrijas reģionā ar starojumu uz muguras, ar smadzeņu bojājumiem - neiroloģiski traucējumi, ar metastāzēm krūtīs - elpas trūkums un klepus. Dažos gadījumos mazie metastātiskie fokusi karcinoīdā turpinās bez klīniskām izpausmēm un tiek konstatēti tikai instrumentālo pētījumu laikā.

Karcinoīda diagnostika

Sakarā ar iespējamo asimptomātisko gaitu, lēnu progresēšanu un nelielu primārā fokusa lielumu, karcinoīda diagnoze var būt saistīta ar zināmām grūtībām. Speciāli laboratorijas testi, lai apstiprinātu neuroendokrīnā audzēja klātbūtni, ir serotonīna līmeņa noteikšana asins plazmā un 5-hidroksiindolukētiskā skābes līmenis urīnā. Lai noteiktu primāro neoplaziju un metastātisko fokusu lokalizāciju, tiek izmantota sctintigrāfija ar oktreotīdu.

Dažos gadījumos endoskopiskās izmeklēšanas laikā var konstatēt karcinoīdu. Ja ir aizdomas par kuņģa bojājumu, tiek noteikta gastroskopija, resnās zarnas kolonoskopija, resnās zarnas taisnstūra, bronhoskopija, bronhoskopija uc Endoskopijas laikā tiek veikta biopsija, kam seko audu parauga histoloģiskā izmeklēšana. Karcinoīdu un metastātisko fokusu identificēšanai papildus skintigrāfijai, vēdera orgānu, krūškurvja rentgenogrammas, selektīvās angiogrāfijas, visa skeleta scintigrāfijai un citiem pētījumiem.

Laboratorijas metodes var izmantot arī, lai novērtētu karcinoīda izplatību, īpaši hromatogēna A līmeņa noteikšanu asinīs. Kromatogrāfijas A koncentrācijas pieaugums virs 5000 mg / ml norāda uz vairāku karcinoīdu metastāžu klātbūtni. Karcinoīdu sindroma klātbūtnē var būt nepieciešama diferenciāla diagnoze ar citiem neuroendokrīniem audzējiem, vairogdziedzera audzējiem un mazu šūnu plaušu vēzi. Ja nav karstu mirgošanu, tad papildinājums karcinoīdam dažkārt ir jānošķir ar hronisku apendicītu, resnās zarnas bojājumiem ar resnās zarnas vēzi un aknu metastāzēm ar citām aknu slimībām, ko papildina dzelte un hepatomegālija.

Karcinoīdu ārstēšana

Galvenā karcinoīdu ārstēšanas metode ir operācija. Pielikumā neoplāzijas, apendektomija, jejunum un ileum audzējiem, bojājuma laukums tiek noņemts kopā ar vietējo un reģionālo limfmezglu izņemšanu. Ar resnās zarnas karcinoīdiem tiek veikta hemicolectomy. Ar atsevišķām metastāzēm aknās ir iespējams orgānu segmentācija. Vairāku metastāžu gadījumā dažkārt tiek izmantota aknu artēriju embolizācija, kriodestrukcija vai radiofrekvenču iznīcināšana, bet šo ārstēšanas efektivitāte, kā arī komplikāciju iespējamība nav labi saprotama neliela novērojumu skaita dēļ.

Kemoterapija karcinoīdam ir neefektīva. Nelielu dzīves ilguma pieaugumu novēroja, izrakstot fluoruracilu ar streptozocīnu, tomēr šo zāļu lietošana ir ierobežota sliktas dūšas, vemšanas un negatīvas ietekmes dēļ uz nierēm un asins veidošanas sistēmu. Karcinoīda zāļu terapija parasti ietver somatostatīna analogu (oktreotīda, lanreotīda) lietošanu, iespējams, kombinācijā ar interferonu. Izmantojot šo zāļu kombināciju, var novērst slimības izpausmes un samazināt audzēja augšanas ātrumu.

Karcinoīdu prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Ar agrīnu neoplazmas noteikšanu, attālu metastāžu trūkumu un veiksmīgu radikālu ķirurģiju var atgūt. Vidējais dzīves ilgums ir 10-15 gadi. Pacientu ar biežām karcinoīdu formām nāves cēlonis parasti ir sirds mazspēja, ko izraisa tricuspīda vārsta slimība, zarnu obstrukcija vēdera dobumā, vēža kaksija vai dažādu orgānu (parasti aknu) disfunkcija, ko izraisa tālāka metastāze.