Citopēniskais sindroms, kas tas ir

Oficiālais pārstāvis Ukrainā

Citopēniskais sindroms

Kaulu smadzenes bieži ir narkotiku toksiskās iedarbības mērķis, jo daudzas ķīmijterapijas zāles iedarbojas uz ātri sadalošām šūnām. Neitropēnija notiek visbiežāk.

Fakts ir tāds, ka granulocītu prekursoriem ir īsākais kalpošanas laiks (no 6 līdz 12 stundām). Neitropēnijas izpausmei ir nepieciešams, lai pēc toksiskas iedarbības uz kaulu smadzenēm, granulocīti tiktu spontāni izvadīti. Trombocītiem ir ilgāks kalpošanas laiks (līdz 10 dienām), tāpēc trombocitopēnija parādās retāk un attīstās vēlāk dzīvē pēc toksiskas iedarbības.

Relatīvi drošs līmenis ķīmijterapijas atsākšanai tiek uzskatīts par absolūto neitrofilu skaitu, kas pārsniedz 1500 / m j. Attīstoties neitropēnijai (un trombocitopēnijai), ir nepieciešams samazināt ķīmijterapijas devu.

Lai saglabātu stāvokli, kurā var turpināt standarta ķīmijterapijas shēmas, tiek izmantoti hematopoētiskie faktori, piemēram, granulocītu koloniju stimulējošais faktors (granulocītu CSF). CSF izmantošana progresējošā neitropēnijā ir pretrunīgs jautājums. Literatūrā nav datu, kas pamatotu šādu dārgu zāļu ar nekomplicētu neitropēniju ikdienas lietošanu. Attiecībā uz trombocitopēnijas korekciju šāds CSF vēl nav.

Iepriekš minētie trūkumi nesatur zāles sēņu ekstraktus. Atšķirībā no rekombinanto CSF, sēnīšu aktīvās vielas inducē regulējošo peptīdu un endogēno hemopoētisko faktoru sintēzi.

Medicīnisko sēņu ekstraktu sastāvdaļas ietekmē šūnu aktivitātes galvenos procesus, kas nodrošina kontrolētu orgānu un sistēmu funkcionēšanas stāvokļa aktivizēšanu un, galvenokārt, imūnsistēmu.

Zāles izraisa regulētu transkripcijas faktoru aktivizāciju, kas ir apvienota ar jaunu redoksu stāvokļa līmeni, absolūtā līmeņa izmaiņām un citokīnu un hematopoztichesky faktoru attiecību.

Piemēram, ir konstatēta cordyceps polisaharīdu ietekme uz hemopoētisko faktoru GM-CSF un IL-6 ražošanu ar imūnkompetentām peyer zarnu plankumu šūnām (Koh J., H. et al. 2002). Šī procesa regulēšana ietekmē kaulu smadzeņu šūnu proliferāciju un ir teorētiskais pamatojums polisaharīdu izmantošanai citopēniskajā sindromā.

Medicīnisko sēņu ekstraktu imūnmodulējošajai ietekmei ir liela nozīme ķīmijterapijas infekcijas komplikāciju novēršanā. Galvenie infekcijas komplikāciju attīstības riska faktori ir neitropēnijas pakāpe (zem 5OO / mm 5) un neitropēnijas ilgums (vairāk nekā 1 nedēļa).

Citopēnija

Slimība, kas saistīta ar dažu asins šūnu samazināšanos

Citopēnija ir dažu veidu asins šūnu līmeņa samazināšanās. Visbiežāk ir izolēts leikocītu un trombocītu skaita samazinājums. Reti samazina sarkano asins šūnu skaitu. Dažos gadījumos samazinās visu veidu asins elementi. Anēmiskais stāvoklis slimības sākumposmā parādās ļoti reti hemoglobīna līmeņa lēnas samazināšanās un slimā organisma adaptācijas dēļ jaunajā neveselīgajā stāvoklī.

Vispārīga informācija par slimību

Pretaudzēju zāles ir paredzētas ļaundabīgo šūnu neitralizēšanai, tomēr tas kavē kaulu smadzeņu darbību, kas rada sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu. Pašlaik ķīmijterapijas līdzekļiem ir selektīva iedarbība, tāpēc dažu veidu asins šūnu koncentrācija slimības cilvēka organismā samazinās, tas ir, tā saslimst ar citopēniju.

Tas ir bīstami vairāku iemeslu dēļ:

  • sarkano asins šūnu trūkums samazina hemoglobīna līmeni, tāpēc visas sistēmas un orgāni ir bez skābekļa;
  • zems balto asinsķermenīšu līmenis izraisa saslimuša pacienta jutības palielināšanos pret infekcijām, laika gaitā imunitāte ir pilnībā zaudēta;
  • pazemināts trombocītu līmenis izraisa spontānu iekšējo asiņošanu, kas ir dzīvībai bīstama.

Cēloņi

Slimības attīstība var notikt asins šūnu sintēzes nomākšanas rezultātā kaulu smadzenēs un to iznīcināšanas dēļ.

Tās rašanās var rasties:

  • samazināta asins šūnu produkcija;
  • palēninot asins šūnu izdalīšanos no sarkanā kaulu smadzenēm;
  • samazināt šūnu aprites periodu asinsritē;
  • asins šūnu pārdale asinsvadu gultnē vai to uzsūkšanās asins recēšanas laikā asinsvados.

Slimības cēlonis var būt onkoloģija.

Šo patoloģisko procesu var novērot, ja:

  • onkoloģija, kurai ir pievienots asins veidošanās pārkāpums (piemēram, hroniska un akūta leikēmija, mieloīda leikēmija, mieloma, linfosarkoma, mielofibroze, kaulu smadzeņu metastāzes);
  • infekcijas slimības (bruceloze, tuberkuloze, sifiliss);
  • anēmija ar vitamīna B12 trūkumu;
  • augšanas hormona ražošanas problēmas, kad tiek bloķēti asins šūnu augšanas faktori (mononukleoze, citomegalovīrusa infekcija);
  • iedzimta neiropēnija (organisma individuālās struktūras dēļ asins šūnas lēnām pārsniedz kaulu smadzenes);
  • strauja asins šūnu aprite (trombocitopēnija);
  • stress (asins šūnas strauji uzsūcas asinsreces laikā);
  • dažu citotoksisku zāļu (antimetabolītu, augu alkaloīdu) toksiskā iedarbība, kas kavē kaulu smadzeņu darbību.

Citopēnijas veidi

Ir vispārpieņemta starptautiska slimību klasifikācija. Tas ir saīsināts kā ICD. Saskaņā ar šo sistēmu tiek izdalīti šādi slimību veidi:

  • eritrocitopēnija (dažas sarkanas asins šūnas);
  • trombocitopēnija (daži trombocīti);
  • leikopēnija (daži leikocīti);
  • pancitopēnija (samazināts visu asins komponentu skaits).

Tomēr šis starptautiskais klasifikators pieņem, ka šīs sugas ir atrodamas ne tikai atsevišķi, bet arī apvienotas. Apvienot ir dyshtrostkovaya un trekhrostokovaya citopēnija.

Ir arī ugunsizturīga citopēnija, kurā asins asnu nogatavināšanas traucējumu dēļ vienlaikus samazinās hemoglobīna, leikocītu un trombocītu līmenis. Šī slimība galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 70 gadiem.

Slimības pazīmes

Šī slimība agrīnā stadijā ir asimptomātiska, jo asins elementu skaits lēnām samazinās. Šajā gadījumā pacienta ķermenis aktīvi cenšas pielāgoties šādām pārmaiņām. Tāpēc valsts, kurā persona nejūtas slikti, var ilgt ilgu laiku.

Bet nākotnē, progresējot, parādās šādas bieži izteiktās klīniskās pazīmes:

  • cilvēka vispārējā veselība pasliktinās (nespēks, pastāvīgs raksturs, nogurums, miegainība, apātija, darbības traucējumi, ātrs nogurums);
  • gaiša āda un pastāvīga plaušu nepietiekamība;
  • bieži sastopamas infekcijas slimības;
  • iekšējo asiņošanu, kas notiek spontāni.

Zema trombocītu koncentrācija ir raksturīga:

  • zilums no vāja trieciena;
  • asinīs;
  • asiņošana no zarnām.

Samazināts balto asins šūnu skaits ir pievienots:

  1. biežas akūtas elpceļu infekcijas un saaukstēšanās;
  2. iekaisis kakls;
  3. stomatīts un iekaisušas smaganas;
  4. vārās.

Sarkano asins šūnu skaita samazināšana izraisa:

  1. reibonis;
  2. drebuļi;
  3. sāpes vēdera dobumā;
  4. paplašināta liesa.

Diagnostikas metodes

Citopēnijas diagnostika notiek ar darbību kopumu:

Ir veikti vairāki pētījumi, lai apstiprinātu diagnozi, ieskaitot asins analīzi.

  • vēstures uzņemšana;
  • uzzināt informāciju par iedzimtajām slimībām pacienta ģimenē;
  • pacienta izmeklēšana;
  • asins analīzes (vispārīgi, bioķīmiski);
  • urīna analīze;
  • veicot imunoloģiskos pētījumus;
  • seroloģiskās pārbaudes;
  • detalizētas kaulu smadzeņu formulas (mielogrammas) sastādīšana, kas parāda asins veidošanās procesus;
  • kaulu smadzeņu punkcijas lietošana un šo audu izmeklēšana;
  • vēdera ultraskaņa;
  • veicot datoru, magnētiskās rezonanses un pozitronu emisijas tomogrāfiju.

Ārstēšanas iespējas

Šīs slimības ārstēšanu veic hematologs slimnīcā ar pastāvīgām laboratorijas asins analīzēm.

Imūnsistēmai (ko izraisa imūnsistēmas iemesls) citopēnijai noteikti jābūt individuāli izvēlētai terapijai. Patogenētiska ārstēšana tiek veikta, izmantojot hormonālos līdzekļus, imūnglobulīnus un citozāra preparātus (lieto leikozes ārstēšanai dažādu vecumu pacientiem).

Diemžēl asins vēzi konstatē ne tikai pieaugušajiem, bet arī bērniem (pat tiem, kas tikko nesen piedzimuši), tostarp dažāda veida citopēniju. Tie bieži tiek ārstēti arī ar citozāra medikamentiem (vai nu kā neatkarīga narkotika, vai kā kombinētas terapijas sastāvdaļa), lai nodrošinātu remisiju, kā arī uzturošo terapiju.

Ārstniecisko pasākumu rezultāts var būt gan pozitīvs, gan negatīvs. Ja lieta ir sarežģīta vai nav zāļu iedarbības, ieskaitot citozāru, kaulu smadzenes tiek pārstādītas. Šī ķirurģiskā iejaukšanās ir visefektīvākā metode, kā atbrīvoties no slimības. Tomēr tas ir ļoti dārgi, jo ir grūti atrast piemērotu donoru.

Ja ir veselības stāvoklis, liesa tiek noņemta. Un arī paredz simptomātisku ārstēšanu, lai uzturētu normālu ķermeņa darbību.

Ārsts rūpīgi apsver rehabilitācijas kompleksu (diētu, darbu un fizisko aktivitāti), lai pacients varētu atgūt.

Ja terapija tika izvēlēta pareizi, slimības simptomi sāks izzust. Pacienta dzīves ilgums palielināsies.

Izdzīvošanas novēršana un prognozēšana

Nav tiešu veidu, kā novērst šīs slimības rašanos. Novēršanas mērķis ir samazināt recidīvu skaitu. Pacienta stāvoklis jākontrolē, veicot regulāras asins analīzes. Bet cik reizes viņiem ir jāiet? Pēc kāda laika? Šis pētījums jāveic vismaz 1 reizi 6 mēnešos. Un cilvēkiem, kuri ir pakļauti riskam, ir jādodas uz hematologu, lai veiktu ikdienas pārbaudi 1 reizi 4 mēnešos.

Veselības ķīla - pareiza uzturs un veselīgs dzīvesveids

Papildus veselības uzraudzībai ārsti iesaka arī šādus profilakses pasākumus:

  • pārtraukt smēķēšanu un alkohola lietošanu;
  • ievērot veselīga dzīvesveida principus;
  • ēst dārzeņus katru dienu;
  • vingrošanas vingrošana.

Kas varētu apdraudēt personu, kas slimo ar šo slimību? Tas ir atkarīgs no sākotnējās slimības. Piemēram, sākotnējā leikēmijas stadija tiek ārstēta ar ķīmijterapijas palīdzību, lietojot citozāra narkotiku, šajā gadījumā prognoze ir labvēlīga.

Pēc citopēnijas apstiprināšanas vairāk nekā 5 gadu vecumā dzīvo 80% gadījumu. Korektīvo pasākumu rezultāts ir atkarīgs arī no pacienta vecuma kategorijas, slimības pavadošajām patoloģijām un viņa veselības stāvokļa.

Citas onkoloģisko asins slimību un metastāžu stadijas, kas iekļūst kaulu smadzenēs, diemžēl noved pie pacienta nāves. Tad tiek piemēroti tikai paliatīvi ārstēšanas pasākumi, kas var ietekmēt slimības cilvēka kvalitāti un ilgmūžību, jo slimība ir neārstējama.

Citopēniskā sindroma aplastiskā anēmija agranulocitozes mielodisplastiskais sindroma asistents

Aplastisks anēmija un agranulocitoze.ppt

Citopēniskais sindroms (aplastiska anēmija, agranulocitoze, mielodisplastiskais sindroms) fakultātes terapijas katedras asistents, prof. slimības, klīniskā imunoloģija un endokrinoloģija. Pavlova Vera Y.

Aplastiska (hipoplastiska) anēmija ir slimība, ko raksturo: - hematopoētisko cilmes šūnu kvalitatīvās un kvantitatīvās izmaiņas, - attīstās daudzu endogēnu un eksogēnu faktoru ietekmē, un to raksturo asins šūnu skaita samazināšanās (ar pilnīgu trūkumu) ar kaulu smadzeņu šūnu nomaiņu ar taukiem un attīstību pancitopēnija perifēriskajā asinīs.

Anēmijas attīstības mehānisms Kaulu smadzenes - ar anēmiju

Aplastiskās anēmijas klasifikācija Patogenētiska anēmija, kas saistīta ar kaulu smadzeņu mazspēju. - hipoplastiska (aplastiska) anēmija. - refrakta anēmija mielodisplastiskā sindroma gadījumā.

Anēmijas klasifikācija (turpinājums) Morfoloģiskais I.) Normocītiskā anēmija (eritrocītu diametrs 7. 2-7. 5 μm) Ø Ø Ø Ø Ø Nesenais asins zudums Nozīmīgs plazmas tilpuma pieaugums (grūtniecība, pārmērīga hidratācija) Eritrocītu hemolīze Hipo- un aplastiska anēmija Infiltratīvas izmaiņas kaulā smadzenes (leikēmija, multiplo mieloma, mielofibroze) Endokrīnā patoloģija (hipotireoze, virsnieru mazspēja) Dažādas hroniskas slimības Nieru slimības Aknu ciroze

Anēmijas klasifikācija (turpinājums) Pēc krāsu indeksa: I. Anēmija normochromiska Ø Anēmija hroniskas nieru mazspējas gadījumā. Ø anēmija hipofīzes trūkumā. Ø Hipoplastiska (aplastiska) anēmija. Ø anēmija ar mielodisplastisko sindromu. Ø Narkotiku un radiācijas citostatiskā slimība. Ø anēmija ļaundabīgo audzēju un hemoblastozes gadījumā. Ø anēmija sistēmisku saistaudu slimību gadījumā. Ø Anēmija hroniskā aktīvā hepatīta un aknu cirozes gadījumā (izņemot hronisku pēc hemorāģisko anēmiju). Ø Hemolītiskā anēmija (izņemot talasēmiju). Ø Akūta sviedru anēmija.

Epidemioloģija Retos gadījumos - 4–13 gadījumi gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju (dažādām valstīm); Ø Divas virsotnes: 20 (vīrusu iedarbība) un 65 gadi (ķīmiskās vielas); Ø Ķīnā un Dienvidaustrumāzijā izplatība ir 3-4 reizes lielāka nekā citos reģionos.

Etioloģija Ø Eksogēni faktori: jonizējošais starojums; - Toksisks efekts (organiskie atšķaidītāji, uc); - Narkotiku sulfonamīdi antiterioīdu (merkazola) antihipertensīvie līdzekļi (kaptoprils, enalaprils, dopegīts) NSPL citostatiskie līdzekļi - idiosincrosis (paaugstināta jutība); - Vīrusu slimības (hepatīts, herpes, CMV uc) -

Etioloģija turpinājās Ø Endogēni: - Autoimūnie procesi un slimības - Vairogdziedzera hipofunkcija - Grūtniecība - Ģenētiskā nosliece Imūnprocess ir atkarīgs no reaktivitātes pakāpes: normāla, hipoglikēmija vai hiperreakcija.

AA - ar ārstēšanu 8 vai vairāk gadus 75% pacientu pārvēršas par hemoblastozi. Pašlaik cilmes šūnu mutācija ir pamats AA attīstībai. Imūnās sistēmas hipofunkcija Leukēmijas normālā funkcija ir novērsta; Hiperfunkciju bloķēs gan matētas šūnas, gan normālas kaulu smadzeņu šūnas;

Patoģenēze 1. 2. 3. 4. Iekšējā asins cilmes šūnu defekts Imūnās reakcijas pret asinsrades audiem. Mikro vides atbalsta funkcijas defekts. Iedzimts ģenētiskais defekts; Patogenētisko mehānismu realizācijas veidi 1. Eritrocītu dzīves cikla saīsināšana; 2. Samazināta dzelzs izmantošana kaulu smadzenēs; 3. Šūnu sintēzes ātruma samazināšana kaulu smadzenēs; 4. Smadzeņu hemolīze;

Attīstības mehānisma klasifikācija 1) Mantojums 2) Iegūts 3) Imūns

Aplastiskās anēmijas klīniskās izpausmes Ø Anēmiskais sindroms Ø Hemorāģiskais sindroms Ø Imūndeficīta Ø toksicitātes sindroms

Klīnika Klasiskā anēmiskā sindroma (hipoksija): - vājums Svaigums tahikardija Tinīts Mirgojošs lido acīs Dyspnea miegainība - ģībonis -

Klīnika Hemarhagic sindroms: parastie trombocīti: 180-320 * 109 / l - 60-50 * 109 / l - bez izpausmēm - 49-20 * 109 / l - tikai asiņošanas ilgums traumu gadījumā; - zem 20 * 109 / l - spontāna asiņošana un hematoma bez ārējas ietekmes.

Trombocitopēnijas pakāpe Ø 10 -20 * 109 / l - smaga trombocitopēnija 4 Ø 20 -50 * 109 / l - smaga trombocitopēnija; Ø 50 - 100 * 109 / l - mērena trombocitopēnija;

Klīniskā imūndeficīta: leikocītu funkcijas: neitrofili - fagocitoze, citotoksiska iedarbība, proinflammatorisku citokīnu sintēze (galvenokārt šūnu imunitāte); - basofīni - daudzu bioloģiski aktīvo vielu, kas bojā ķermeni, ķermeņa attīrīšana (īpaši alerģisku reakciju laikā); - eozinofīli - fagocitoze, eozinofilu izdalīto produktu inaktivācija (palielinās visos alerģiskajos apstākļos, kā arī atveseļošanās periodā pēc smaga infekcijas procesa; - monocīti (makrofāgi) - fagocitoze, pretinfekcijas un pretvēža imunitāte, citokīnu sintēze; humorālā imunitāte), t

Pārbaudes programma 1) 2) 3) 4) 5) 6) Pilnīga asins skaitļu paplašināšana Imunogramma Pilnīga urīna analīze Sternālā punkcija Trepanobiopsy ir galvenā diagnozes pārbaudes metode. Papildu pētījumi atkarībā no anēmijas cēloņa

Ø Galvenie kritēriji aplastiskās anēmijas diagnostikai: trīskāršā citopēnija: - anēmija - granulocitopēnija - trombocitopēnija Ø kaulu smadzeņu aplazija: tauku kaulu smadzeņu pārsvars pār ileuma biopsiju.

Kritēriji aplastiskās anēmijas smagumam (B. Camitta et al; EBMT SAA): Ø smaga aplastiska anēmija: - granulocitopēnija - līdz 0,5 x 109 / l - trombocitopēnija - līdz 20, 0 x 109 / l Ø ļoti smaga aplastiska anēmija: - granulocitopēnija - mazāk nekā 0, 2 x 109 / l - trombocitopēnija - mazāka par 20, 0 x 109 / l - kombinācijā ar kaulu smadzeņu aplaziju ilūzijas biopsijā.

Ārstēšana 1) Etioloģisko faktoru meklēšana un likvidēšana; 2) GKS; 3) imūnās ģenēzes gadījumā, citostatikas; 4) Asins komponentu pārliešana 5) Ārstēšana ar kolonijas stimulējošiem faktoriem 6) Kaulu smadzeņu transplantācija; 7) sindroma ārstēšana (hemorāģiska, leikopēnija)

Indikācijas par citostatiku Ø Primārā smaga AA Ø Smaga anēmija, kas ir neitrāla pret ALG Ø terapiju Smaga AA ar paaugstinātu jutību pret ALG; Ciklosporīns - A (Sandimun - neorāls) Deva - 5 - 10 mg / kg / dienā - nav vispārpieņemtas devas un terapijas ilgums nav. Ilgums ne mazāk kā 3 mēneši.

Kombinētā terapija Ø anti-limfocītu vai antitimocītu globulīns -ALG / ATG Ø 2 nedēļas pēc ALG / ATG kursa sākuma, ciklosporīna A terapija sākas (A), ārstēšana turpinās vismaz 12 mēnešus. Ø Pēc 3, 6 mēnešiem pēc imūnsupresīvās terapijas uzsākšanas, ja nav pozitīvas klīniskās un hematoloģiskās dinamikas - splenektomija

Atgam (antilimfocītu imūnglobulīns (zirgs)) Izdalīšanās forma: Šķīdums injekcijām: 1 ml 1 amp. 50 mg 250 mg 5 ml - ampulas (5) - iepakojumā kartons.

Hematopoētisko asnu stimulatori Ø granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF) (filgrastims), Ø Molgramostims ir koloniju stimulējošs faktors. Stimulē asinsrades cilmes šūnu proliferāciju un diferenciāciju. Stimulē granulocītu, monocītu, tilpfocītu augšanu, neietekmējot B-limfocītu augšanu Ø Neupogen Ø Epoetīna alfa (eritrosta, epokrīna) rekombinantā eritropoetīna, kas stimulē eritrocītu veidošanos no prekursoru šūnām.

Kaulu smadzeņu transplantācija Cilmes šūnu avoti: donora kaulu smadzenes, asinis, nabassaites asinis, cilvēka augļa aknas, kaulu smadzeņu transplantācijas veidi: Ø alogēnas - no citas personas; Ø Izotransplantācija - no identiskiem dvīņiem; Ø Autotransplantācija - no pašu neietekmētām pacienta šūnām; Cilmes šūnas tiek ievadītas / in.

Kaulu smadzeņu transplantācijas posmi Ø Liela PCT deva ar visa ķermeņa virsmas apstarošanu (pilnīga sava kaulu smadzeņu noņemšana un maksimālā imunitātes samazināšana) Ø Kaulu smadzeņu sagatavošana (veikta dažu dienu laikā - no donora gliemežvada); Ø Transplantācija Ø Aizvietošana un simptomātiska terapija

Kaulu smadzeņu transplantācijas komplikācijas Ø 1. 2. 3. 4. 5. Ø 1. 2. 3. 4. Agri: iekaisuma procesi; Nefrotoksicitāte; Neirotoksicitāte; Asiņošana; Transplantāta atgrūšana; Vēlā: endokrīnās sistēmas traucējumi; Neauglība; Chr. iekaisuma procesi; Recidīva onkoloģiskie procesi un sekundārie audzēji;

GCS farmakoterapijas iezīmes (prednizons) Devas aprēķināšana: viegla smaguma pakāpe - 0, 3-0, 5 mg / kg / dienā Vidēja smaguma pakāpe - 0, 5-0, 7 mg / kg / dienā Smaga smaguma pakāpe - 0, 7 -1, 0 mg / kg / dienā Izplatīšana dienas laikā: no rīta: pusdienās: vakarā - 3: 2: 1. Pēc ēšanas noteikti dzeriet glāzi ūdens

Pulsa terapija GKS Pulse - terapija - lielu GCS devu ieviešana, lai izjauktu augstu imūnprocesa aktivitāti. Metilprednizalons (metipred, solu-medrol): 1000 mg IV pilienu katru dienu 3 dienas pēc kārtas, pēc tam pāriet uz GCS tablešu uzturošo devu (prednizons -5 - 15 mg / dienā)

GCS īpašās blakusparādības Ulcerogēnas iedarbības visā kuņģa-zarnu traktā; Ø Volume depend AG; Ø Steroīdu diabēts; Ø osteoproze; Ø Lielāks receptoru jutīgums pret kosmosa kuģiem Ø Ļoti lielās devās (80–90 mg / dienā - psihozes attīstība; Ø

100, 0 g / l Ø granulocīti> 1, 5 "src =" http://present5.com/presentation/42543056_134511798/image-32.jpg "alt =" Pilnīga remisija: Ø hemoglobīns> 100, 0 g / l Ø granulocīti> 1, 5 "/> Pilnīga remisija: Ø hemoglobīns> 100, 0 g / l Ø granulocīti> 1, 5 x 109 / l Ø trombocīti> 100, 0 x 109 / l Ø nav vajadzīgas asins pārliešanas.

Asins komponenti: Ø Eritrocītu masa Ø Mazgāti eritrocīti Ø Svaigi saldēts plazmas Ø Trombokoncentrāts Ø Leukocītu masa Ø Native plazmas koncentrāts Ø Crycipitate

Agranulocitoze ir vai nu kopējais leikocītu skaits, kas ir mazāks par 1, 0 * 109 / l, vai neitrofilu absolūtā skaita samazinājums, kas ir mazāks par 0,755 * 109 / l dažādu faktoru, bieži vien eksogēnu, ietekmē. Granulocīti: - eozinofīli, - basofīli - neitrofili

UAC uz analizatora

Patoģenēze 1. Imūnsistēma - imūnsistēmas traucējumi, anti-neitrofilo antivielu veidošanās (hapteena mehānisms, autoimūns mehānisms) 2. Myelotoksisks - ķimikālijas, citostatiķi, fiziskie faktori 3. Genoin - nav acīmredzamu iemeslu.

Agranulocitozes klīniskās izpausmes Ø Smagas jebkuras lokalizācijas infekcijas; Ø nekrotiskie procesi (nekrotisks stomatīts, nekrotiska tonsilīts, nekrotiska enteropātija); Ø Sepsis (sēnīte - 100% mirstība)

Agranulocitozes klīniskās formas: Ø Visvairāk akūta (fulminanta); Ø Akūta; Ø Subakute; Ø atkārtojas; Ø Cikliskie

Pilnīgs asins skaitlis Ø Kopējā leikocītu līmeņa samazināšanās līdz 1, 0 * 109 / l; Ø Atsevišķi neitrofīli (galvenokārt segmentēto kodolu, atsevišķu basofilu un basofilu dēļ), dominē limfocīti.

Ø Ja nav efektīvas ārstēšanas, nāve ir gandrīz neizbēgama. Ø Neitropijas pakāpe un ilgums izraisa infekcijas komplikāciju skaitu un to smagumu. Ø Pacientiem ar hemoblastozi samazinās neitrofilo leikocītu skaits un attīstās kvalitatīvi defekti: traucēta ķīmijmaiņa un fagocitoze. Ø Līdzīga iedarbība tiek sasniegta, lietojot specifisku citostatisko terapiju.

Infekcijas komplikāciju attīstības iezīmes Ø Komplikācijas var izraisīt normāla ādas, gļotādu un kuņģa-zarnu trakta flora. uc Ø Organisms nevar traucēt mikroorganismu iekļūšanu un vairošanos; Ø visgrūtākie procesi agranulocitozes fonā notiek ar minimālām klīniskām izpausmēm; Ø netipiska izpausme.

Ārstēšana Ø Attīstības cēloņu meklēšana un likvidēšana; Ø aseptisku apstākļu radīšana; Ø infekcijas procesu profilakse un ārstēšana (kombinēta auto terapija, obligāti pret sēnīšu zāles); Ø Zarnu attīrīšana (polimiksīns, monomiksīns) Ø GCS; Leukopoēzes stimulatori; Detoksikācija; Ø Simptomātiska terapija.

Antibakteriālas zāles, ko izmanto dekontaminācijai: Ø - neabsorbējamās antibiotikas (1 vai 2: kanamicīns 1, 5 g / dienā., Polimiksīns B vai M (0,5 x 4 reizes dienā), gentamicīns (200 mg / dienā) Ø trimetoprims - sulfametoksazāls (960 mg x 2 reizes dienā) - ciprofloksacīns (250 mg x 2 reizes dienā)

Hematopoētisko asnu stimulatori Ø granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF) (filgrastims), Ø Molgramostims ir koloniju stimulējošs faktors. Stimulē asinsrades cilmes šūnu proliferāciju un diferenciāciju. Stimulē granulocītu, monocītu, limfocītu augšanu, neietekmējot B-limfocītu augšanu Ø Neupogen - 10 ampulas - poetīna alfa (Eritrostīms, Epokrin) rekombinants eritropoetīns, stimulējot eritrocītu veidošanos no iepriekšējām šūnām - 10 ampulas

GRANOTSIT izdalīšanās forma Liofilizēts pulveris injekcijām 1 fl. lenograstims 33. 6 miljoni SV 42 936. 16 berzēt Dozēšanas shēma: 150 mikrogrami (19. 2 miljoni SV) / ​​m 2 ķermeņa virsmas, T 1/2 pie: -n / c injekcijas ir 3-4 stundas, -5 -6 reizes dienā - in / in - 1 -1. 5 stundas - apmēram 8 - 9 reizes dienā

Neupogen (filgrastims) IV un SC injekcijām ar 30 miljoniem U / 1 ml: fl. 1 vai 5 gab - 25 000 rubļu in / in un s / c no 48 miljonu ieviešanas. 6 ml: fl. 1 vai 5 gab - 35 000 rubļu p / līdz 48 miljonu vienību ieviešanai. 5 ml: šļirces caurules 1 vai 5 gab. p / līdz 30 miljonu vienību ieviešanai. 5 ml: šļirces caurules 1 vai 5 gab. 6634. 38 berzēt

Neipomaks (filgrastim) · rr-v / v un s / c no 30 miljoniem U / 1 ml: fl. 5 gab - 3351. 8 berzēt · rr-v / v un s / c no 48 miljoniem. U / 1. 6 ml: fl. 5 gab - 5151. 31 berzēt

Hematopoēze Stimulanti Ø Epoetīns beta (erythrostym): Šķīdums injekcijām dzidrs, bezkrāsains. 1 ml cilvēka eritropoetīna rekombinants -500 SV-2000 SV-3000 SV-4000 SV-10 000 SV

Epoetīns alfa (eritrostomija): 2500-3000 rubļu 1 šļirce - 2, 5000 SV 1 šļirce - 10 tūkstoši SV Ar / ievadot T 1/2 ir 5–6 stundas, neatkarīgi no slimības smaguma. Ja s / c injekcija 12 - 18 h Šķīdums injekcijām 1 ml 1 tūkst. SV - "- 2 tūkstoši SV -" - 4000 SV - "- 10 tūkstoši SV

Mielodisplastiskie sindromi apvieno hematopoētiskās sistēmas ļaundabīgo audzēju slimību grupu. Šajās slimībās ir pārkāpts kaulu smadzeņu šūnu nobriešana, mainoties to struktūrai un funkcionālajām īpašībām.

MDS epidemioloģija Ø Indikācija vidēji ir 3-4 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem gadā un palielinās līdz ar vecumu. Ø MDS pacientu galvenais kontingents sastāv no vecāka gadagājuma cilvēkiem (vidējais vecums ir 70 gadi). Ø Vīriešu biežums ir mazāks par sieviešu biežumu. MDS bērnībā ir ļoti reti. Ø 10–15% no MDS gadījumiem ir ķīmijterapijas un radiācijas komplikācija citam vēzim.

Riska faktori Ø Ģenētiskā nosliece tika novērota arī pieaugušo vecuma cilvēkiem, kuru vecāki cieta no MDS. Ø Jonizējošais starojums, Ø Ø Ķīmiskie faktori: -organiskie savienojumi (benzīns un tā atvasinājumi, pesticīdi, šķīdinātāji), neorganiskās (azbesta, kvarca, arsēna) vielas. MDS smēķētājiem attīstās biežāk nekā nesmēķētājiem. Lielāks MDS risks tika novērots lauksaimniecībā nodarbinātajiem, tekstilrūpniecībā, medicīnas iestādēs, mašīnu operatoros un tajās, kas dzīvo pie rūpnīcām. Ø Ķīmijterapijas un staru terapijas ietekme.

Patoģenēze Ø Noplastiska klona rašanās ar daļēji pasliktinātu spēju nogatavoties cilmes šūnu mutācijas rezultātā. Ø audzēja klons pārvieto parastās hematopoētiskās šūnas no kaulu smadzenēm, Ø hematopoēzi kaulu smadzenēs veic tikai mutācijas šūnas pēcnācēji.

Patoģenēze (atrašanās vieta) Ø Nobriedušas asins šūnas ir audzēja izcelsme, tās ir samazinātas un vājākas. Ø Laika gaitā audzēju šūnās var rasties sekundāras mutācijas, kas noved pie pilnīgas šo šūnu spējas zaudēšanas - MDS attīstības pēdējā fāze norāda, ka tiek lietots termins "akūta leikēmija, kas attīstīta no iepriekšējiem MDS".

FAB klasifikācija MDS kategorija Perifērās asinis Kaulu smadzeņu refraktīvā anēmija 15% gredzena formas sideroblastu Ugunsizturīga anēmija ar blastu pārpalikumu 5% blastu 21 līdz 30% blastu Hroniska mielomonocītu leikēmija> 1. 109 / l monocīti

Klīnika Visu asins dīgļu inhibīcija: 1) 2) 3) Anēmija Leukopēnija Trombocitopēnija

Kurss un prognoze Ø MDS klīniskā gaita ir ļoti atšķirīga. Ø Aptuveni divas trešdaļas pacientu mirst kaulu smadzeņu mazspējas dēļ. Ø Vidējais mūža ilgums kopumā ir 20 mēneši. Ø Katra pacienta prognozi nosaka blastu skaits kaulu smadzenēs, hromosomu anomāliju skaits un raksturojums, kā arī ieinteresēto hemopoēžu asnu skaits.

MDS variants MDS variants Frekvences izdzīvošana Pāreja (mēneši) līdz OL (%) Ugunsizturīga anēmija 25 37 11 Ugunsizturīga anēmija ar gredzenu sideroblastiem 18 49 5 Refrakcijas anēmija ar blastu pārpalikumu 28 9 23

MDS prognoze (turpinājums) MDS variants Refrakcijas anēmija ar pārmērīgu blastu transformācijas stadijā Hroniska mielomonocītu leikēmija Frekvences izdzīvošana Pāreja (mēneši) līdz OL (%) 12 6 48 17 22 20

Protokols pacientu ar refraktīvu anēmiju pārbaudei Ø Perifēro asiņu vispārēja analīze, skaitot trombocītu un retikulocītu skaitu. Asins bioķīmiskā analīze: kopējais proteīns, albumīns, globulīni, urīnviela, kreatinīns, bilirubīns, B-lipoproteīni, holesterīns, kālija, nātrija, kalcija, dzelzs un dzelzs metabolisms (OZHSS, LZhSS, transferīna piesātinājums ar dzelzi), sārmainā fosfatāze, AST, ALT, LDH. Ø

Ø Koagulogramma + trombocītu agregācija. Ø Sarkano asins šūnu antivielas: tiešais un netiešais Coombs tests. Ø Antivielas pret trombocītiem un leikocītiem. Ø asins un urīna imūnķīmiskā izpēte. Ø Vīrusu hepatīta "B" un "C" marķieri, sifiliss, iegūta imūndeficīta sindroms.

Ø Sistēmisko saistaudu slimību marķieru identifikācija (antinukleālais faktors, antivielas pret DNS, reimatoīdais faktors, antistreptolizīns-O). Ø Iekšējais punkcija Ø Trepanobiopsy Ø Ultraskaņas Ø Estrokardiogrāfija un mediju stikla ultraskaņa. Ø Krūškurvja rentgenogramma. Ø Imunogramma

Ārstēšana Ø Ciklosporīns A Ø Nelielas Cytosar Ø shēmas devas "7 + 3" Ø Interferons alfa

TEMA: “Citopēniskais sindroms. Agranulocitoze. Kaulu smadzeņu aplazija "

1. Kad mielodisplastiskais sindroma anēmija

C. Hiperhromisks

2. Kas ir gredzena sideroblasts?

A. Eritroblasts ar dzelzs piepildītu mitohondriju

B. Myeloblast ar dzelzs ieslēgumiem

C. Lymphoblast ar perinukleāro dzelzs nogulsnēšanos

3. Kāda veida anēmija neattiecas uz mielodisplastisko sindromu?

A. Ugunsizturīga anēmija

B. Ugunsizturīga anēmija ar gredzenu sideroblastiem

C. Ugunsizturīga anēmija ar blastu pārpalikumu

D. Ugunsizturīga anēmija ar transformāciju uz akūtu limfocītu leikēmiju

4. No mielodisplastiskā sindroma prognozes atkarīgs

A. Asins pārliešanas biežums

B. Makrocitozes smagums asinīs?

C. Monocītu proporcijas palielināšana perifēriskajā asinīs

5. Ar kādu kaulu smadzeņu blastu daļu var uzskatīt, ka mielodisplastiskais sindroms ir pārvērtusies par leikēmiju?

C.> 20%

6. Myelophthis ir

A. Kaulu smadzeņu bojājums HIV

B. Kaulu smadzeņu bojājumu metastāzes

C. Sekundārā mielofibroze

7. Vai kaulu smadzeņu transplantācija ir efektīva mielodisplastiskā sindroma ārstēšanā?

A. Tas ir bezjēdzīgi

B. Efektīva

C. Efektīva tikai veciem cilvēkiem

8. Vai pastāv spēcīga saikne starp zāļu devu un zāļu izraisītu agranulocitozi?

A. Jā

9. Kurš no rezultātiem ir iespējams ar agranulocitozi:

2) Pāreja uz aplastisko anēmiju

3) Pāreja uz akūtu leikēmiju

4) Pāreja uz mielomu

5) Nāve no infekcijas komplikācijām A. 2, 4, 5

D. 2, 3, 5

10. Kas nav tipisks pneimonijai, kas radās agranulocitozes fona dēļ?

A. Rentgena negativitāte

B. Fizisko datu trūkums

11. Kas nav raksturīgs kaulu smadzeņu attēlam agranulocitozē?

A. Gandrīz pilnīga granulocītu neesamība

B. Straujš punkcijas šūnu skaita samazinājums

C. Megakariocītu granulēta vakuolizācija

D. Limfoido, retikulāro, plazmas šūnu saglabāšana

12. Liesas palielināšanās imūntrombocitopēnijas gadījumā

B. Nav raksturīgi

13. Idiopātiskā mielofibrozē:

1) pietūkums limfmezglos

2) Aknas palielinās

3) liesa palielinās.

4) dominējošā forma ar strauju progresēšanu

5) Galvenokārt veidojas ar lēnu progresēšanu A. 1, 2, 4

B. 2, 3, 5

14. Vai ir iespējama aplastiskās anēmijas pāreja uz akūtu vai hronisku leikēmiju?

A. Jā

15. No kādas vecuma un dzimuma visbiežāk attīstās aplastiskā anēmija?

A. Jaunas sievietes?

B. Jauniešiem

C. Vecākas sievietes

D. Vecāki vīrieši

16. Kāds faktors nav saistīts ar aplastiskās anēmijas attīstību?

B. Bruceloze

17. Kāda infekcija nav inficēta ar asins pārliešanu?

B. Parvovīruss B19

D. Visi uzskaitīti

E. Neviens no iepriekš minētajiem (visi pārsūtīti)

18. Kādā gadījumā infekcijas slimība ir smaga neitropēnija līdz agranulocitozei?

A. Tuberkuloze

19. Galvenais nāves cēlonis agranulocitozē:

A. Vēža intoksikācija

B. Sekundārās infekcijas

20. Kas ir raksturīgs izejai no agranulocitozes?

A. Hemorāģiskais sindroms

B. leukemoīdu reakcija

C. Trombofīls stāvoklis

21. Kāds ir asins pārliešanas mērķis mielodisplastiskajam sindromam?

A. Hemoglobīna līmeņa uzturēšana pieņemamā līmenī

B. Asins veidošanās stimulēšana

22. Vai dzelzs preparāti ir efektīvi mielodisplastiska sindroma gadījumā?

A. Nē

C. Jā, tikai parenterāli.

23. Vai B12 vitamīna preparāti ir efektīvi mielodisplastiska sindroma gadījumā?

A. Nē

C. Jā, tikai ar folskābi

24. Vadošais klīniskais sindroms mielodisplastiskajā sindromā:

B. Anēmija

25. Cilvēkiem, kuriem ir dzimums un vecums, ir iespējama mielodisplastiskā sindroma attīstība?

A. Jaunas sievietes

B. Jauniešiem

C. Vecākas sievietes

D. Vecāki vīrieši

26. Leukopēnija ir raksturīga visiem apstākļiem, izņemot

C. Kaulu smadzeņu aplāzija

D. Sēnīšu infekcijas

27. Neitropēnija ir raksturīga

A. Folijskābes deficīts

C. plaušu abscess

28. Limfopēnija ir raksturīga

A. Cytomegalovirus infekcija

B. Iegūtais imūndeficīts

C. Hroniska limfocīta leikēmija

29. Pancitopēnija ir raksturīga visiem apstākļiem, izņemot

A. B12 deficīta anēmija

B. mielodisplastiskais sindroms

C. Aplastiskā anēmija

D. Hemolītiskā-urēmiskā sindroms

E. Paroksismāla nakts hemoglobinūrija

30. Visbiežāk sastopamā citoģenētiskā anomālija mielodisplastiskajā sindromā

A. 5. hromosomas īsās rokas dzēšana

B. 5. hromosomas garās rokas izdzēšana

C. Filadelfijas hromosoma

TĒMA: „Limfoproliferatīvās slimības. Hroniska limfocīta leikēmija. Limfomas. Lymphogranulomatosis ".

1. Vai imūnglobulinopātiskās limfoproliferatīvās slimības?

A. Jā

2. Kurai limfoproliferatīvo slimību grupai pieder sēņu mikoze?

A. T-šūna

3. Kāda veida akūtu limfocītu leikēmiju nav (saskaņā ar FAB klasifikāciju)?

D. Pirms-T šūna

4. Ar kādu vīrusu ir Burkita limfoma, Hodžkina slimība, B-šūnu limfoma?

B. Epstein-Barr

5. Kāda ir Ann Arbor klasifikācija, kas raksturīga Hodžkina slimības 2. posmam?

A. Divu vai vairāku limfmezglu reģionu iesaistīšana vienā diafragmas pusē.

B. Paplašināto limfmezglu klātbūtne vienā reģionā

C. Paplašināto limfmezglu klātbūtne jebkurā no diviem reģioniem

6. Kāda ir Ann Arbor klasifikācija, kas raksturīga 4. posma limfogranulomatozei?

A. Paplašināto limfmezglu klātbūtne jebkurā no diviem reģioniem

Kas ir citopēniskais sindroms: kā ārstēt?

Citopēniskais sindroms ir virkne slimību ar līdzīgām īpašībām. Lai uzzinātu vairāk par to, kā ārstēt patoloģiju, jums jāzina tās simptomi un tās rašanās cēloņi.

Nevar teikt, ka citopēnija ir neatkarīga slimība, visbiežāk šī klīniskā aina ir saistīta ar diezgan smagām patoloģijām. Citopēnija, hipersplenisms vai citopēniskais sindroms ir vairāku simptomu nosaukums, kam ir kopīgas īpašības, kas parādās asins elementu koncentrācijas samazināšanās rezultātā.

Persona, kas nav pazīstama ar citopēniskā sindroma jēdzienu, kas, protams, vēlas uzzināt vairāk par patoloģiju, tās gaitu un prognozēm. Faktiski citopēniju diagnosticē pacienti, kas cieš no tādām slimībām kā trombocitopēnija, leikopēnija, anēmija, aknu ciroze, hronisks hepatīts. Precīzs citopēnijas cēlonis vēl nav zināms, bet var droši teikt, ka šī parādība ir saistīta ar asins stagnāciju liesā un, iespējams, kaulu smadzeņu asins apgādes traucējumiem.

Ja atbildat uz jautājumu par citopēnisko sindromu, kas tas ir, var teikt, ka šo sindromu raksturo samazināta sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu koncentrācija asinīs. Un šīs situācijas vaininieks, visticamāk, ir liess - viens no vismazāk svarīgajiem, šķiet, cilvēka orgāni, kuru vērtība bieži vien samazinās.

Ar šī nesalīdzinātā orgāna hiperfunkcionalitāti gandrīz visa hematopoētiskā sistēma cieš, ko pavada dažas pazīmes. Piemēram, palēninot asins plākšņu ražošanu un izdalīšanos no kaulu smadzenēm, attīstās trombocitopēniskā purpura - palielināta asiņošana, jo trombocītu skaits, jo īpaši, samazinās liesas paātrinātā bojājuma dēļ. Iespējams, eritrocitopēnijas izpausme - nobriedušu asins šūnu trūkums asinsritē, un patiesībā liesa ir šo mazo ķermeņu krātuve.

Atkarībā no patoloģijas gaitas tiek izdalītas primārās un sekundārās formas, primārais ir defekts, ko izraisa liesas hipertrofija, un sekundārā patoloģija, ko izraisa parazītu un iekaisuma slimības, kā arī autoimūni procesi.

Citopēnijas diagnostika sākas ar asins paraugu ņemšanu, kuras paraugi tiek nosūtīti bilirubīna, sarkano asinsķermenīšu funkcionalitātes noteikšanai. Atkarībā no apgalvotā iemesla, pārbaudes programmā ir iekļautas tādas metodes kā hemogramma, kaulu smadzeņu uztriepes un ultraskaņa, jo citopēnijā vairumā gadījumu ir skaidrs liesas lieluma pieaugums.

Problēmas ārstēšana ir atkarīga arī no pamatcēloņa, piemēram, aknu cirozes vai hepatīta gadījumā asins elementu skaita normalizācija tiek panākta galvenokārt terapijas gaitā pret konkrētu slimību.

Samazinot leikocītu koncentrāciju, ieteicams stimulēt šo procesu ar nātrija nukleīnskābes palīdzību, kas tiek uzņemta četras reizes dienā 0,3 gramos - ārstēšana var ilgt līdz 3 mēnešiem. Nātrija nukleīnskābes vietā bieži lieto pentoksilu - 0,2 gramus trīs reizes dienā, pilna ārstēšanas kursa ilgums ir aptuveni 2-3 nedēļas.

Negatīvas vai nepietiekamas iedarbības gadījumā ārstēšanu atbalsta prednizons - katru dienu 2-3 mēnešus, ieteicams lietot 20-40 mg zāļu. Ja pacientam ir kritisks stāvoklis, tiek veikti radikāli pasākumi - trombocītu pārliešana un eritrocītu masa, neveiksmes gadījumā, un šīs procedūras ir ieteicamas - ar asinsvadu bloķēšana, izmantojot katetru.

Ir vērts atzīmēt, ka citopēniskā sindroma identificēšanai agrīnā stadijā ir diezgan problemātiska, jo elementu koncentrācijas samazināšanās notiek lēni un ķermenis spēj pielāgoties defektam, un simptomi raksturīgās anēmijas formā parādās daudz vēlāk.

Tas jāatceras cilvēkiem, kas ir pakļauti patoloģijas attīstībai, jo īpaši svarīgi nav ignorēt profilaktiskās pārbaudes, pievērst uzmanību izmaiņām valstī, uzturēt veselīgu dzīvesveidu, neizraisot traucējumus asins veidošanās procesā.

Citopēnija

Citotoksisku zāļu lietošana ķīmijterapijā ir koncentrēta uz vēža šūnu iznīcināšanu. Taču šādām zālēm ir blakusparādība, kas izpaužas asins elementu skaita straujā samazināšanā - sarkano asins šūnu, trombocītu, balto asins šūnu, citopēnijas gadījumā. Papildus šādu zāļu lietošanai ir arī citi riska faktori šīs slimības rašanās gadījumā.

Kas ir bīstama citopēnija

Citopēnija ir bīstama šādu iemeslu dēļ:

  • sarkano asins šūnu trūkums samazina hemoglobīna līmeni, tāpēc iekšējie orgāni jūtas skābekļa badā;
  • nepietiekams balto asinsķermenīšu līmenis palielina pacienta jutību pret infekcijām, un vēlāk imunitāte ir pilnībā zaudēta, kas padara personu pilnīgi atvērtu slimībām;
  • zems trombocītu skaits var izraisīt iekšēju asiņošanu, kas ir ļoti bīstama dzīvībai.

Citopēnijas cēloņi

Asins šūnu sintēzes kaulu smadzeņu nomākšana un to iznīcināšana asinsvados ir biežāk sastopama, ja:

  • onkoloģiskās slimības, kam seko asins sintēzes pārkāpums. Šīs slimības ietver akūtas un hroniskas leikēmijas, mielomas, limfosarkomas, smadzeņu metastāzes, mieloīdu leikēmiju, mielofibrozi;
  • pacients ir inficēts ar citomegalovīrusu vai viņam ir mononukleoze. Šeit tiek bloķēti asins šūnu augšanas faktori;
  • dzelzs deficīta anēmija un avitaminoze B12;
  • iedzimta neiropēnija (organisma specifiskās struktūras dēļ asins šūnas pamazām atstāj smadzenes);
  • pārāk strauja asins šūnu kustība (trombocitopēnija);
  • infekcijas slimību klātbūtne - tuberkuloze un bruceloze;
  • uzsver, ka asins šūnas ātri uzsūcas asinsreces procesā;
  • farmaceitisko vielu - citostatisko vielu - toksiskā iedarbība. Tie kavē kaulu smadzeņu darbību, kas atbild par asins sastāvu.

Citopēnijas veidi

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju Mkb10, citopēnija (citopēnija) ir sadalīta šādos veidos:

  • pancitopēnija, tas nozīmē, ka visas asins sastāvdaļas nav pietiekamas;
  • leikopēnija (nav pietiekami daudz leikocītu);
  • eritrocitopēnija (eritrocitopēnija) (sarkano asins šūnu trūkums);
  • trombocitopēnija (nepietiekami trombocīti).

Bet ne tikai šīs sugas ir atļautas, bet arī to kombinācijas. Kombinētās sugas var attiecināt uz dvuhroskovuyu un trehrestkovuyu citopēnijām. Pastāv arī ugunsizturīga citopēnija, kurā vienlaikus samazinās hemoglobīna, leikocītu un trombocītu skaits (šāda tipa citopēnija ir raksturīga tiem, kas vecāki par 70 gadiem).

Slimības simptomi

Agrīnajā stadijā slimība ir asimptomātiska, pateicoties tam, ka asins šūnu līmenis lēnām samazinās, kamēr cilvēka ķermenis cenšas pielāgoties šīm izmaiņām organismā. Šajā sakarā slimības var sākties ātrāk.

Ar slimības progresēšanu var parādīties šādi izteikti simptomi:

  • nespēks, nogurums, miegainība, samazināta veiktspēja;
  • pastāvīga plaušu mazspēja;
  • ādas balināšana;
  • iekšēja asiņošana;
  • biežas infekcijas.

Atkarībā no tā, kāds elements nesasniegs ķermeni, simptomi parādīsies citādi.

Ja trombocītu trūkums ir, tad ir:

  • asinīs;
  • zarnu asiņošana;
  • zilumi uz vāja insulta.

Ja leikocītu līmenis samazinās, tas var parādīties:

  • biežas iekaisis rīkles;
  • stomatīts un dažādas smaganu slimības;
  • vārās;
  • Aukstums un saaukstēšanās.

Nepietiekams sarkano asins šūnu skaits:

  • drebuļi;
  • reibonis;
  • sāpes vēderā;
  • paplašināta liesa.

Slimības diagnostika

Diagnosticēšana, lai noskaidrotu, kuri no asins elementiem organismā nav pietiekami, ir šāds:

  • tiek veikta ārēja pārbaude un tiek pētīta slimības vēsture;
  • veic urīnu un asins analīzes (vispārīgi un bioķīmiski);
  • tiek veikti imunoloģiskie un seroloģiskie pētījumi
  • tiek sastādīta mielogramma, kas ir nesalocīta kaulu smadzeņu formula, kurā redzami asins veidošanās procesi;
  • kaulu smadzeņu punkcija tiek veikta histoloģiskai izmeklēšanai, kur var redzēt asinsrites orgāna stāvokli;
  • tiek veikta vēdera ultraskaņa;
  • Tiek veikti CT, MRI, PET.

Ārstēšana

Diagnosticējot citopēniju, tās ārstēšana notiek tikai hematologa uzraudzībā slimnīcā. Ārstēšanas laikā pacientam tiek veikta laboratoriska asins analīze.

Konservatīvā ārstēšana ir ietekme uz pacienta hormoniem. Būtībā tiek izmantoti glikokortikosteroīdi un kortikosteroīdi. Pēc šādas apstrādes var sagaidīt gan pozitīvus, gan negatīvus rezultātus. Ārstēšanas neparedzamības un sarežģītības dēļ katra pacienta kurss tiek izstrādāts individuāli.

Ja konservatīva ārstēšana neietekmē, kaulu smadzeņu transplantāciju iesaka ārsti. Šāda veida terapija tiek uzskatīta par visefektīvāko citopēnijas ārstēšanu. Šāda veida terapijai ir divi trūkumi - grūtības atrast donoru un operācijas izmaksas.

Citopēnija ir atrodama ne tikai pieaugušajiem, bet arī bērniem. Tos ārstē ar citozāru, kas darbojas gan kā neatkarīga terapijas metode, gan kā kombinētās terapijas daļa.

Tas ir svarīgi! Lai iegūtu pozitīvu rezultātu no ārstēšanas, ir nepieciešams noskaidrot sākotnējo slimību.

Ja ir pierādījumi, viņi var noteikt liesas izņemšanu un izmantot simptomātisku ārstēšanu, lai saglabātu ķermeņa normālu darbību. Ārsts arī paredz rehabilitācijas kompleksu, kas ietver uzturu, fizisko aktivitāti pacienta ātrai atveseļošanai. Pareizi izvēlēta ārstēšanas un rehabilitācijas terapija pēc tam, kad tā palīdzēs atgriezties normālā dzīvē.

Profilakse

Citopēnijas profilaksei nav īpašu pasākumu, kuru mērķis ir novērst un samazināt recidīvu skaitu. Pacientiem, kuri ir pakļauti riskam, hematologs ir jāapmeklē ik pēc sešiem mēnešiem, lai veiktu profilaktiskas pārbaudes. Ir arī ieteicams ēst labi, uzturēt veselīgu dzīvesveidu un iesaistīties terapeitiskos vingrinājumos.

Slimības prognoze

Citopēnijas un slimības prognozes sekas ir atkarīgas no primārās slimības veida. Leikēmija pirmajos posmos, ja ārstēšana tika veikta ar ķīmijterapiju, sola labvēlīgu prognozi. Tās piecu gadu dzīvildze ir 80%. Liela nozīme ārstēšanas efektivitātē un izdzīvošanā ir arī pacienta vecums, vienlaicīgas slimības un viņa vispārējais veselības stāvoklis.

Cirkulācijas sistēmas vēža bojājumu turpmākajos posmos un kaulu smadzeņu metastāzēm prognozes ir nelabvēlīgas - to rezultāts ir pacienta nāve. Šādos gadījumos ārstēšana ir tikai paliatīva, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti, jo šādos gadījumos citopēnija ir neārstējama.

Jautājuma atbilde

Kas ir citopēniskais sindroms?

Tā ir virkne slimību, kurām ir līdzīgas īpašības un kurām ir samazināts sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaits.

Ko nozīmē policitopēnija?

Tas ir sarkano asins šūnu līmeņa pieaugums.

Citopēniskais sindroms, kas tas ir

Kādi ir iespējamie rezultāti ar agranulocitozi:

Pāreja uz aplastisko anēmiju

Pāreja uz akūtu leikēmiju

Pāreja uz mielomu

Nāve no infekcijas komplikācijām

Kas nav tipisks pneimonijai, kas radās agranulocitozes fonā?

Fizisko datu trūkums

Kas neattiecas uz kaulu smadzeņu attēlu agranulocitozē?

Gandrīz pilnīgs granulocītu trūkums

Straujš punkcijas šūnu skaita samazinājums

Granulēts megakariocītu vakuolizācija

Limfoido, retikulāro, plpzmatichesky šūnu saglabāšana

Liesas palielināšanās imūnās trombocitopēnijas gadījumā

Kādi ir iespējamie heparīna izraisītās trombocitopēnijas attīstības rādītāji pēc pirmās heparīna injekcijas?

Kāds rādītājs nesatur diagnostisko vērtību trombocitopēnijai?

Trombocītu samazināšana

Palielināts asiņošanas laiks

Pozitīvs šķipsnu tests

Vidējo šūnu tilpuma izmaiņas

Kāda narkotika ir anti-trombocītu?

Kādu narkotiku neizmanto, lai stimulētu trombocītu agregāciju?

Kāda narkotika tiek lietota trombocitopēnijai?

Idiopātiskai mielofibrozei:

Pastāv strauja progresēšana

Pastāv lēna progresēšana

Vai ir iespējama aplastiskās anēmijas pāreja uz akūtu vai hronisku leikēmiju?

Cilvēkiem, kuru dzimums un vecums bieži sastopams, attīstās aplastiskā anēmija?

Jaunas sievietes

Jauni vīrieši

Vecākas sievietes

Vecāki vīrieši

Kāds faktors nav saistīts ar aplastiskās anēmijas attīstību?

Kāda infekcija netiek pārnesta caur asins produktiem?

Neviens no iepriekš minētajiem (visi pārsūtīti)

Kādā infekcijas slimībā ir iespējama smaga neitropēnija līdz agranulocitozei?

Galvenais nāves cēlonis agranulocitozē:

Kas notiek, kad izejat no agranulocitozes?

Kāds ir asins pārliešanas mērķis mielodisplāzijai?

Hemoglobīna līmeņa pieņemšana

Vai dzelzs preparāti ir efektīvi mielodisplāzijā?

Jā, tikai parenterāli

Vai B vitamīna zāles ir efektīvas?12 ārstējot mielodisplāziju?

Jā, tikai ar folskābi

Vadošais klīniskais sindroms mielodisplāzijā

Cilvēkiem, kuriem dzimums un vecums attīstās mielodisplāzija biežāk?

Jaunas sievietes

Jauni vīrieši

Vecākas sievietes

Vecāki vīrieši

Kalkulators

Pakalpojuma bezmaksas izmaksas

  1. Aizpildiet pieteikumu. Eksperti aprēķinās jūsu darba izmaksas
  2. Aprēķinot izmaksas, tiks nosūtīts pasts un SMS

Jūsu pieteikuma numurs

Pašlaik uz vēstuli tiks nosūtīta automātiska apstiprinājuma vēstule ar informāciju par pieteikumu.