Bērnu leikēmijas simptomi, diagnostika un ārstēšana. Leikēmijas cēloņi un sekas

Leikēmija rodas asins šūnu mutācijas rezultātā. Leikēmijas cēloņi ir varbūt slikta ekoloģija, kaitīgo ķīmisko savienojumu ietekme uz bērnu, paaugstināts starojums. Novājināta imūnsistēma bērniem ne vienmēr tiek galā ar šo faktoru ietekmi uz ķermeni. Tā rezultātā bez jebkādiem priekšnoteikumiem pastāv nopietna slimība. Ja novērojat leikēmijas simptomu rašanos laikā, pēc ārstu domām, izārstēšanas izredzes ir diezgan augstas.

Leikēmija un tās sekas

Leikēmija (leikēmija) ir vēzis, kas izraisa asins šūnu mutāciju. Svarīgākais asins veidošanās orgāns ir kaulu smadzenes. Kad tajā ir leikēmija, sāk augt šūnas ar šķelto struktūru, kas pēc tam izplatījās limfmezglos, no kurienes tās iekļūst citos orgānos. Leukēmijas šūnu strauja attīstība izraisa organisma imūnās aizsardzības samazināšanos. Tāpēc kļūst iespējams attīstīt smagus infekcijas procesus, audu nekrozi, sepsi.

Slimība ir nāvīga. Sarežģīta un ilgstoša ārstēšana palīdz atbrīvoties no tā tikai tās agrīnas atklāšanas gadījumā. Šī briesmīgā slimība var ietekmēt personu jebkurā vecumā, ieskaitot bērnus. Zēniem leikēmiju diagnosticē biežāk nekā meitenēm.

Leikēmijas veidi

Asinis sastāv no dažāda veida šūnām, kurām katram ir savs mērķis. Ar leikēmiju ir bojātas baltās asins šūnas (leikocīti), kas ir atbildīgi par patogēnu mikroorganismu iznīcināšanu, proti, imūnās aizsardzības īstenošanu. Savukārt leikocīti ir sadalīti neitrofilos (aizraujošās un iznīcinošās svešzemju šūnas), limfocīti (ražo antivielas pret patogēniem) un dažas citas sugas.

Dažādus leikocītu veidus var pakļaut ļaundabīgiem bojājumiem. Bērniem parasti ir limfocītu (limfoblastisks) leikēmijas veids.

Slimība rodas divos veidos:

  1. Asas - attīstās ļoti ātri. Visbiežāk diagnosticēts bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem.
  2. Hronisks - ar vieglu leikēmijas simptomu. Bērniem tiek novērotas periodiskas pasliktināšanās.

Papildinājums: Ja bērnu ārstēšana ar leikēmiju sākas slimības agrīnā stadijā, tad atveseļošanās ir iespējama 50-90% gadījumu. Šajā gadījumā daudz ir atkarīgs no tā, cik pozitīvi ir vecāki. Viņiem ir jātic iespēja izārstēt, darīt visu, lai nodrošinātu, ka slims bērnam ir vislielākais miers un fiziskā komforts.

Akūts leikēmijas veids nemainās par hronisku. Viņi attīstās neatkarīgi viens no otra.

Leikēmijas simptomi

Pēc pirmajām pazīmēm leikēmijai bērniem ir grūti atpazīt. Vecākiem ir jāpievērš uzmanība pēkšņām viņu uzvedības un stāvokļa izmaiņām. Pieņemsim, ka slimības rašanās, ja bērns ir fiziski vājš, var sūdzēties par pastāvīgu nogurumu. 1 gadu vecumā par leikēmiju var teikt attīstības kavēšanos. Mazs bērns ir naughty vairāk nekā parasti, ne spēlē, kļūst gausa.

Bieža deguna asiņošana, nepamatota vemšana, slikta dūša un vājums liecina par leikēmiju. Ja bērni zaudē ēstgribu, viņi nakšņo labi, sūdzas par sāpēm locītavās un kaulos, ir neizskaidrojams drudzis, jums nekavējoties jāapmeklē pediatrs un jāveic testi. Asins sastāvs liecina par leikēmijas klātbūtni. Pēc tam tiek veikta padziļināta pārbaude.

Kādas slimības izraisa līdzīgus simptomus?

Pirmās leikēmijas pazīmes var ņemt par aukstuma vai alerģijas izpausmēm. Bērnam uz ķermeņa ir izsitumi. Ja vienlaikus palielinās aknas un liesa, tas ir iemesls tūlītējai medicīniskai palīdzībai.

Līdzīgas izpausmes rodas bērniem ar anēmiju, vitamīnu deficītu, HIV infekciju, citu patoloģiju ārstēšanu ar hormonālām zālēm. Leikēmijas simptomus var sajaukt ar iekaisuma procesu attīstību dažādos orgānos, kā arī infekcijas mononukleozes un tuberkulozes izpausmēm. Ir arī slimība, ko sauc par pseido-leikēmiju, kurā palielinās limfmezgli un liesa, bet nav ļaundabīga asins bojājuma.

Lai nošķirtu leikēmiju no līdzīgām slimībām un apstākļiem, tas prasa rūpīgu diagnozi.

Akūta leikēmija

Metastāzes izraisa smadzeņu, aknu, liesas, zarnu, dzimumorgānu un citu orgānu bojājumus. Akūtā leikēmijas formā bērniem šādi simptomi strauji attīstās:

  1. Vājums, nogurums, bāla āda, slikta dūša, vemšana, muskuļu sāpes, sirds ritma traucējumi. Tie parādās sakarā ar strauju hemoglobīna līmeņa pazemināšanos asinīs un anēmiskā sindroma rašanos.
  2. Zemādas asiņošana (daudzu zilumu parādīšanās), asiņošana no deguna, smaganas, iekšējos orgānos (plaušās, zarnās, kuņģī). Notiek hemorāģisks sindroms, kurā jebkurš skrāpējums var izraisīt smagu asiņošanu.
  3. Stomatīta, tonsilīta, smagu infekcijas un iekaisuma slimību rašanās, kas rodas imūnsistēmas bojājumu (imūndeficīta sindroms) un paaugstinātas jutības pret jebkuru infekcijas veidu dēļ. Bieži vien nāves cēlonis ir pneimonija vai asins infekcija.
  4. Smadzeņu bojājumi, kas izraisa meningītu, kuru pazīmes ir raksturīga kakla un muguras muskuļu spriedze, smagas galvassāpes, vemšana, ekstremitāšu paralīze.
  5. Ātra svara zudums.
  6. Pietūkuši un maigi limfmezgli.
  7. Dzelte, palielināta liesa un aknas.

Attīstības posmi

Leikēmijas attīstība notiek vairākos posmos.

1. posms (sākotnējais). Parādās pirmās neveselības pazīmes (vājums, samazināta aktivitāte, sāpes muskuļos un kaulos, infekcijas un iekaisuma slimības).

2. posms (atvērts). Uz ādas parādās izsitumi. Bērns ātri vājinās, tiek izņemts. Stāvoklis var strauji pasliktināties. Tādēļ ārstēšana jāveic steidzami.

3. posms (termināls). Bērni zaudē matus. Metastāzes izplatījās visos orgānos. Neatgriezeniskas izmaiņas notiek organismā, kas ir letālas.

Hroniska leikēmija

Hroniskas leikēmijas gadījumā simptomi bērniem attīstās lēnāk. Tāpēc izārstēšanas izredzes ir lielākas nekā ar akūtu formu. Ar savlaicīgu ārstēšanu sākās slimības attīstība atšķiras.

Atbrīvošana. Pēc ārstēšanas asins sastāvu var pilnībā atjaunot vai ievērojami uzlabot. Šajā gadījumā slimības simptomi pazūd vai neparādās noteiktā laikā. Tiek uzskatīts, ka bērns atgūstas, ja piecus gadus pēc ārstēšanas viņi vairs neparādās.

Atjaunojas. Ja ļaundabīgo šūnu attīstība atsāk, slimība atkārtojas, un simptomi kļūst smagāki, un to attīstība tiek paātrināta.

Ķīmijterapija ir neefektīva. Šajā gadījumā slimība nonāk terminālā stadijā, kurā asins veidošanās apstājas, vēzis izplatās visā ķermenī.

Bērnu leikēmijas cēloņi

Bērnu leikēmijas cēloņus vispirms var saukt par radioaktīvā starojuma iedarbību (paliekot vietās ar paaugstinātu radiāciju, izmantojot rentgenstarus, lai diagnosticētu slimības, staru terapiju). Bērns var būt pakļauts, ja grūtniece ir pakļauta nelabvēlīgiem faktoriem.

Leikēmija rodas bērnam, ja viņš pastāvīgi ir pakļauts kaitīgām ķimikālijām (piesārņota gaisa ieelpošana, ēšanas dārzeņi un augļi, ko audzē ar ķīmiskiem mēslošanas līdzekļiem, ko izsmidzina ar pesticīdiem, saindēšanās ar sadzīves ķimikālijām).

Leikēmija attīstās bērniem ar iedzimtu asins slimību, vājināta imunitāte iekaisuma un infekcijas slimību rezultātā un hormonu terapija. Bieži leikēmija attīstās bērniem ar Dauna sindromu un citām ģenētiskām patoloģijām.

Svarīga loma ir ģenētiskai nosliecei uz leikēmijas un citu asinsrades sistēmas slimību rašanos.

Leikēmijas diagnostika

Diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz šādu pētījumu rezultātiem:

  1. Vispārēja asins analīze. Ar leikēmiju palielinās balto asins šūnu (leikocītu) saturs, jo parādās svešzemju audzēju šūnas, ko organisms mēģina iznīcināt. Samazinās eritrocītu un trombocītu saturs. Hemoglobīna līmenis ir ievērojami samazināts.
  2. Ultraskaņa. Tas ļauj jums noteikt liesas un aknu lieluma palielināšanos, noteikt metastāzes citos orgānos, paplašinātus limfmezglus vēdera dobumā, pārbaudīt siekalu dziedzeru stāvokli, limfmezglus, sēklinieku olbaltumvielas, olnīcas.
  3. Kaulu smadzeņu biopsija (punkcija). Atlasi veic ar speciālu adatu, pievelkot krūšu kaula vai iegurņa kaulu pie mugurkaula (tiek izmantota vietējā anestēzija). Zīdaiņiem smadzenes izvēlas no stilba kaula. Paraugu pārbauda ar mikroskopu, pēc kura kļūst skaidrs, kāda slimības forma un kāda ārstēšana jāveic.
  4. Limfmezglu biopsija. Veic, lai atklātu limfas ļaundabīgās šūnas.
  5. Asins bioķīmiskā sastāva noteikšana. Ir nepieciešams noskaidrot aknu, nieru, plaušu un sirds stāvokli.
  6. Muguras smadzeņu punkcija. Ļauj noteikt ļaundabīgo šūnu iekļūšanu smadzenēs.
  7. CT vai MRI. Veic, lai noteiktu dažādu orgānu maiņas pakāpi, metastāžu veidošanos.

Video: Kas nosaka leikēmijas ārstēšanas panākumus

Ārstēšana

Slimības ārstēšana notiek tikai slimnīcā, kur bērnam ir atsevišķa kamera, kurā tiek radīts mikroklimats un visstilākie apstākļi. Tikai tas var pasargāt to no inficēšanās ar nāvējošām infekcijām. Vajadzības gadījumā slimnīcā viņam var sniegt neatliekamu atdzīvināšanas aprūpi, veicot nepieciešamo pārbaudi.

Galvenā ārstēšana ir ķīmijterapija. Tiek izmantotas citostatiskas (pretvēža) zāles, kas var nomākt ļaundabīgo šūnu (blastokarba, heksalēna uc) augšanu. Atkarībā no bērnu vecuma un leikēmijas attīstības stadijas zāles tiek parakstītas stingri noteiktā devā un tiek lietotas saskaņā ar īpašu shēmu.

Apstrāde notiek pakāpeniski.

Pirmkārt, viņi veic „remisijas indukciju”, balto asinsķermenīšu satura samazināšanos (leikocitozes izvadīšana). Tas var izraisīt infekcijas un iekaisuma procesu simptomu pasliktināšanos, bērna stāvoklis bieži pasliktinās. Ja ārstēšana ir efektīva, tad notiek atlaišana, kurā bērns jutīsies daudz labāk.

Nākamais posms ir „konsolidācija”. Vairākas zāles tiek lietotas vienlaicīgi, lai novērstu mazākās leikēmijas izpausmes. Pacienta stāvokli uzrauga, izmantojot PCR un citas molekulārās ģenētikas metodes.

Pēdējā posmā tiek veikta tā sauktā „uzturošā terapija”. Vairākus gadus pacientam jālieto mazas citostatisko devu, lai novērstu slimības atkārtošanos.

Dažos gadījumos tiek veikta kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija, kā arī asins pārliešana.

Papildus ķīmijterapijai tiek noteikta imūnterapija ar interferonu. Var noteikt vakcīnas pret tuberkulozi, bakas. Lai mazinātu pacienta stāvokli, tiek izmantoti hemostatiskie preparāti un asins attīrīšana no toksīniem (hemosorbcija - nododot to caur speciāliem filtriem).

Leikozes uzturs

Konservēto un pikantu pārtikas produktu izmantošana ir pilnībā izslēgta. Pārtikai jābūt zemu tauku saturu, absolūti steriliem, vārītiem tieši pirms bērnu barošanas. To lieto siltā pusšķidrā veidā. Yogurts, kefīrs, šokolāde un citi produkti, kas satur probiotikas, ir izslēgti no uztura.

Svarīgi vecākiem

Pēc remisijas sākuma ārsta izrakstīto ārstēšanu nevar pārtraukt. Leikēmija nevar pāriet paši, atkārtošanās varbūtība ir diezgan augsta. Ja Jūs neveicat uzturošo terapiju, bērnu izdzīvošanas koeficients ir ne vairāk kā 5 gadi.

Nepieciešams rūpīgi uzraudzīt bērna, kam veikta kaulu smadzeņu transplantācija, stāvokli. Pēc ārstēšanas nepieciešams regulāri pārbaudīt aknu, sirds un citu orgānu stāvokli, kā arī centrālo nervu sistēmu.

Leikēmija bērniem: veidi, simptomi, pirmās pazīmes, kā ārstēt

Leikēmija vai leikēmija ir ļaundabīga asins slimība, kas diagnosticēta 50% bērnu starp vēža slimībām. Tas ir izplatīts nāves cēlonis. Slimības princips pārkāpj normālos asins veidošanās procesus kaulu smadzenēs, leikocītiem nav laika pilnīgai nobriešanai, un normālas asins veidošanās asas tiek nomāktas. Blastu (nenobriedušie) komponenti nonāk asinsritē un traucē sistēmas līdzsvaru. Nenobrieduši leikocīti neaizsargā bērna ķermeni pret patogēniem. Bērnu leikēmijas pazīmes ir svarīgi, lai savlaicīgi identificētu, agrīna ārstēšana var samazināt nāves risku.

Pamatjēdzieni

Medicīniskajā praksē leikēmiju sauc par leikēmiju, anēmiju, asins vēzi un limfosarkomu. Saskaņā ar slimības etioloģiju pieder pie ļaundabīgiem asins bojājumiem. Anēmijai ir raksturīga strauja deformētu šūnu reprodukcija ar ātru dabisko komponentu pārvietošanos no asinīm. Leikēmija progresē cilvēkiem ar atšķirīgu sociālo stāvokli, dzimumu un vecumu, ieskaitot jaundzimušos.

Dikul: „Nu, viņš teica simts reizes! Ja jūsu kājas un muguras ir SICK, ielej to dziļi. »Lasīt vairāk»

Pēc definīcijas asinis ir saistaudu veids. Tās starpšūnu vielas ir kompleksi, daudzkomponentu šķīdumi, kuros veidojas formas elementi (suspendētās daļiņas).

Veselam cilvēkam asinīs izdalās 3 veidu šūnas:

  • sarkanās asins šūnas - sarkanās asins šūnas, veic transporta funkciju un ir atbildīgas par skābekļa kustību;
  • balto asins šūnu - balto asins šūnu, aizsargāt organismu no kaitīgo patogēnu, vīrusu, baktēriju darbības;
  • trombocīti - asins plāksnes, nodrošina asins recēšanu, ja bojāti asinsvadu gultnes elementi.

Veselīgas personas asinīs ir tikai fizioloģiski nobriedušas šūnas, kas nokārtojušas kaulu smadzenēs. Leikēmijas gadījumā šūnas tiek atjaunotas, no kurām jāizveido leikocīti. Kaulu smadzeņu izdalās asinsritē izmainītajās, nespējīgās leikēmijas šūnās, kas nesniedz to funkciju. Šie elementi pakāpeniski uzkrājas organismā un izspiež veselus, traucējot asins veidošanās funkciju.

Inficētās šūnas "nokļūst" limfmezglos un citos orgānos. Veicinot to pieaugumu, jo ar leikēmiju bērniem, pirmā pazīme ir sāpīgums limfātiskās sistēmas mezglu palpēšanā.

R. Virhovs 1845. gadā izdalīja slimību atsevišķā nosoloģiskā vienībā. Slimība ir plaši izplatīta, un pasaulē katru gadu tiek reģistrēti vairāk nekā 350 000 gadījumu. Saskaņā ar statistiku šī slimība biežāk tiek konstatēta bērniem vecumā no 4 līdz 7 gadiem un pieaugušiem pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem.

Slimības cēloņi

Bērnu leikēmijas cēloņu izpēte, onkologi nav pabeigti. Pētījumi joprojām notiek. Daži zinātnieki apgalvo, ka slimībai ir vīrusu raksturs, citi ir pārliecināti par tās ģenētisko izcelsmi, proti, ir iedzimts faktors.

Visbiežāk sastopamais viedoklis ir tāds, ka onkogēnu mutācijas šūnas veidojas retrovīrusu darbības rezultātā un tiek pārnesti ģenētiski. Šādi gēni iedarbojas perinatālajā periodā, bet antivielas iznīcina pirms dzimšanas, tāpēc leikēmija progresē galvenokārt bērniem ar vājinātu imūnsistēmu.

Leikēmijas pazīmes biežāk tiek konstatētas bērniem no šādām grupām:

  • identiski dvīņi;
  • primārais imūndeficīts;
  • Klinefeltera sindroms;
  • ziedēšanas sindroms;
  • Dauna slimība.

Stiprināt fiziskās un ķīmiskās iedarbības slimību faktoru attīstības iespējamību. Pēc Černobiļas avārijas konstatēja slimības atklāšanas biežuma palielināšanos bērnu un pieaugušo vidū. Ķīmijterapija citas vēža ārstēšanai palielina asins vēža attīstības risku.

Bērnu leikēmijas simptomi

Par slimības klīnisko priekšstatu raksturo vispārējs veselības stāvokļa pasliktināšanās, pastāvīgs vājums, muskuļu sāpes, samazināta aktivitāte un paaugstināta ķermeņa temperatūra. Identificējiet slimību agrīnā stadijā, bez laboratorijas testiem, tas nav iespējams, jo tā simptomi ir līdzīgi vienkāršam ARVI.

Slimībai ne vienmēr ir neliels sākums, dažos gadījumos klīniskā izpausme ir līdzīga akūtas sepses attēlam. Ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz kritiskajam līmenim, attīstās stenokardija un diatēze, kļūst sarežģīta elpošana, uz ādas parādās petehijas un ekhimoze, parādās iekšējā asiņošana.

Tā kā leikocīti ir atbildīgi par ķermeņa aizsardzību, ir iespējama aizdomas par leikēmiju, palielinot gripas un ARVI gadījumu skaitu. Šīs asins vēža slimības ir grūti ārstējamas un bieži sastopamas ar komplikācijām.

Pirmās pazīmes

Pirmās leikēmijas pazīmes cilvēkiem, kas slimo, izpaužas kā:

  • smags ķermeņa nogurums;
  • samazināta ēstgriba;
  • miega traucējumi;
  • nenozīmīgs, bet bez ķermeņa temperatūras pieaugums;
  • peļņa muskuļos, kaulos un locītavās.

Bērnu leikēmijas agrīnie simptomi ir līdzīgi saaukstēšanās izpausmēm, jo, visticamāk, vecāki paši un savlaicīgi nenosaka slimību, tāpēc jums regulāri jāapmeklē ārsts, neņemot vērā asins analīžu nepieciešamību.

Bērniem simptomi ietver arī aknu un liesas lieluma palielināšanos, un visā ķermenī veidojas sarkani plankumi. Slimību var izraisīt intoksikācijas simptomi, slikta dūša, vemšana, caureja un deguna asiņošana.

Ar akūtu kursu

Akūta leikēmija bērniem izpaužas ar dažādu intensitāti. Šī funkcija ir atkarīga no procesa ļaundabīgā stāvokļa. Mainītās šūnas ietekmē ķermeni un aktīvi pavairojas, jo klīniskais attēls ir apgrūtināts.

Šādu simptomu parādīšanās:

  • samazināts hemoglobīns;
  • anēmija, letarģija, nogurums;
  • hemorāģiskais sindroms, asiņošana;
  • asiņošana smaganas, asinis no deguna, samazināta asins recēšana;
  • izteikts imūndeficīts, paaugstināta jutība pret infekcijas vīrusu slimībām;
  • vispārēja intoksikācija: pārtikas atteikums, nekontrolējama vemšana, drudzis;
  • asinsvadu izmaiņas, sirds ritma traucējumi;
  • gļotādu dzeltenība, acu skleras, āda;
  • limfātiskās sistēmas mezglu lieluma un maiguma pieaugums;
  • reibonis, akūtas galvassāpes;
  • ekstremitāšu parēze.

Leikēmija jaundzimušajiem noved pie attīstības kavējumiem. Zīdainis atsakās ēst, zaudē svaru, uzturs tiek sniegts mākslīgi, izmantojot IV.

Hroniska slimība

Hronisku leikēmiju bērniem var iedalīt divos veidos:

  • limfoblastika;
  • mieloblastic.

Katrai slimībai ir savi simptomi un nepieciešama īpaša iedarbība.

Kad limfoblastisks asins vēzis parādās šādi simptomi:

  • ķermeņa vispārējs izsīkums;
  • vājums;
  • reibonis;
  • hiperhidroze;
  • pietūkuši limfmezgli;
  • paplašināta liesa un aknas;
  • sirds sirdsklauves;
  • miega traucējumi.

Hroniska leikēmija, ko nodod bērnībā, ietekmē sievietes un vīriešu reproduktīvo sistēmu. Vīriešiem slimība izraisa impotenci un neauglību un sievietēm - amenoreju.

Limfoblastiskajā anēmijā novēro ievērojamu leikocītu formulas izmaiņas, palielinoties limfocītu masai asinīs līdz 95%. Trombocītu masa nedaudz atšķiras vai paliek zema, hemoglobīna līmenis ievērojami samazinās. Hroniskajā slimības formā tās simptomi var parādīties pēc 3-8 gadiem.

Miooblastiskā leikēmija progresē pakāpeniski un izraisa šādu pazīmju parādīšanos:

  • sāpes skelets un muskuļi;
  • bāla āda;
  • asiņošana no deguna un smaganām;
  • hiperhidroze;
  • svara zudums;
  • vājums

Šāda veida bojājumos limfmezglu palielināšanās nav redzama. Slimība attīstās 3-5 gadu laikā.

Pamata klasifikācija

Klasifikācijā ir trīs slimības posmi:

  1. Sākotnējais. Agrīnās pazīmes parādās, pacienta stāvoklis nedaudz pasliktinās.
  2. Nesatverts. Slimība pasliktina cietušā stāvokli, nepieciešama ārstēšana. Simptomātiska iedarbība dod pagaidu rezultātus.
  3. Terminal. Paliatīvā ārstēšana ir piemērojama, nosūtīšana, lai atbalstītu pieņemamu veselības stāvokli, nav atgūšanas iespējamības. Pacienta mati pilnībā izzūd, veidojas metastāzes, pastāvīgi pastāv akūtas sāpes.

Bērni bieži attīstās akūtā slimības formā (97% gadījumu), hroniskā forma ir reti attīstīta.

Limfocītu struktūra izšķir šos leikēmijas veidus:

Dažreiz tie atklāj sekundāru slimību, kas progresē pret ķīmisko vielu iedarbību un spēcīgām zālēm. Pastāv iedzimta slimības forma - šajā gadījumā jaundzimušā leikēmija progresē sakarā ar mātes rentgena izmeklēšanu grūtniecības laikā.

Diagnostikas algoritms

Leukēmijas simptomi un bērni ne vienmēr norāda uz slimības attīstību, tādēļ, lai apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi, ieteicams izmantot laboratorijas un instrumentālās diagnostikas taktiku:

  1. Vispārēja asins analīze. Leikēmijas gadījumā asinīs ir palielināts leikocītu skaits. Šis efekts ir saistīts ar to, ka asins daļiņas cenšas iznīcināt audzēja šūnas. Bērnam ir hemoglobīns, samazinās sarkano asins šūnu un trombocītu skaits.
  2. Ultraskaņa. Uz monitora līknes var noteikt aknu un liesas lielumu, jo leikēmiju raksturo ievērojams pieaugums. Pārbaudiet arī limfmezglus.
  3. Kaulu smadzeņu punkcija. Kaulu sadursta mugurkaulā ar vietējo anestēziju. Zīdaiņiem materiāls tiek ņemts no stilba kaula. Šī metode ir precīza, ļauj noteikt ļaundabīga procesa plūsmas formu un raksturu.
  4. Limfmezglu biopsija. Ļauj identificēt ļaundabīgo procesu sistēmā.
  5. Asins bioķīmiskā izpēte. Parāda būtisko orgānu stāvokli.
  6. Muguras smadzeņu punkcija. Neietver vai apstiprina ļaundabīgo šūnu iekļūšanu smadzenēs.
  7. Datorizētā tomogrāfija vai MRI. Tā nosaka iekšējo orgānu deformācijas pakāpi, nosaka metastāžu lokalizāciju.

Lai noteiktu iepriekš noteiktu diagnozi, tiek izmantots īpašs algoritms. Pediatrs var aizdomas par bērna slimību, tāpēc ir svarīgi savlaicīgi veikt profilaktiskas pārbaudes, pievienojot laboratorijas testus.

Iepriekšminēto metožu kumulatīvā izmantošana ļauj noteikt precīzu diagnozi, noteikt bērna leikēmijas gaitas veidu un izvēlēties maigu iedarbības veidu.

Kā atpazīt slimību ar asins analīzi

Limfoblastiskā leikēmija biežāk tiek konstatēta bērniem vecumā no 3 līdz 7 gadiem. Slimība bieži sākas sākotnējā posmā, ja vecāki to nav pamanījuši. Bērns ir slims biežāk, un slimība ir slikti ārstējama. Aizdomas par anēmijas attīstību pediatrs pēc vispārēja asins analīzes var būt nozīmīgu marķieru noraidīšanas dēļ:

  • sarkano asins šūnu koncentrācija ir strauji samazināta;
  • retikulocītu rādītāji pakāpeniski samazinās;
  • palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums;
  • hemoglobīna pilieni;
  • ir trombocitopēnija;
  • leikocīti palielinās vai samazinās (atkarībā no leikēmijas veida).

Šo rādītāju kumulatīvās izmaiņas bieži norāda uz leikēmijas attīstību. Nosakot šīs izmaiņas, ārstēšana sākas nekavējoties.

Bērnu leikēmijas ārstēšanas shēma

Bērnu onkoloģija strauji attīstās sakarā ar šādu diagnozes biežuma palielināšanos. Pagājušajā gadsimtā bērna ar leikēmiju veiksmīgas atveseļošanās biežums bija ne vairāk kā 10%, tagad ārsti apliecina gatavību izārstēt 80% pacientu - šie skaitļi liecina par izrāvienu onkoloģijā un terapijas iespēju palielināšanos. Slimību ir iespējams ārstēt Krievijā vai ārzemēs. Terapijas izmaksas Krievijas Federācijā ir zemākas, bet iedarbības kvalitāte ir sliktāka. Apdrošināšanas polise tikai daļēji sedz izmaksas. Krievu ārsti neņem cieto gadījumu, kad ārzemju kolēģi ir gatavi cīnīties. Komārovskis apgalvo, ka Krievijā var izārstēt tikai vieglus gadījumus, pretējā gadījumā trūkst pieredzes un aprīkojuma.

Atšķirībā no citām medicīnas nozarēm, kurās ārsts spēj patstāvīgi noteikt ārstēšanas shēmu, ir onkoloģijas protokoli. Bērnu leikēmijas ārstēšana notiek saskaņā ar apstiprinātiem protokoliem. Zāļu aizstāšana ir iespējama tikai ar ļaundabīgo šūnu rezistenci pret aktīvo vielu un atsevišķu zāļu neiecietību.

Ārstēšanas shēma ietver 4 fāzes:

  • indukcija;
  • konsolidēt;
  • reinduktīvs;
  • atbalsts.

Katrā periodā tiek izmantoti hormoni un pretvēža līdzekļi. Šīs zāles lieto šķīdumu veidā un infūzijas veidā. Svarīgs aspekts asins un bērnu slimības ārstēšanā ir kompozīciju infūzijas ātrums - to kontrolē infūzijas sūknis (ierīce).

Lai ārstētu riskam pakļautos bērnus, nepieciešama radiācijas terapija.

Ārstēšanas periods slimnīcā ilgst aptuveni 4 mēnešus. Pēc uzturēšanas terapijas lietošanas mājās. Ja rodas smaga leikēmija, ir nepieciešama cilmes šūnu transplantācija no saistītā donora. Šī metode tiek izmantota Izraēlā un ļauj paplašināt remisiju.

Pacienta imunitāte ar anēmiju ir ievērojami samazināta, jo galvenās slimības ārstēšanas laikā

  • pretvīrusu līdzekļi;
  • imūnstimulanti;
  • pretsēnīšu zāles.

Pēc slimo ar leikēmiju bērnam tiek piešķirta invaliditātes grupa. Pastāvīga remisija pēc ārstēšanas 3, pirmā grupa ar atkārtotiem paasinājumiem. Nosūtot komisijai un secinājumu par vecāku veselību, ārstējošais ārsts.

Atgūšanas prognoze

Prognoze balstās uz statistikas datiem, bet katrs slimības atklāšanas gadījums ir individuāls. Mūsdienās bērnu izdzīvošanas līmenis ir augsts un sasniedz 70-90% atkarībā no slimības veida. 90% pacientu dzīvos 5 gadus pēc diagnozes. Sliktākā prognoze par akūtu mieloīdu leikēmiju ir tāda, ka 5 gadu izdzīvošanas koeficients nepārsniedz 50%.

Secinājums

Leukēmija vai asins vēzis var rasties jebkurai personai neatkarīgi no vecuma un dzimuma, bet konkrētas grupas ārsti, kas pakļauti tās attīstības riskam, padara bērnus jaunākus par 7 gadiem. Ir grūti laicīgi noteikt leikēmiju, jo tā simptomi ir līdzīgi citām slimībām. Ārsti palīdzēs diagnosticēt slimību un savlaicīgi izvēlēties ārstēšanu, tāpēc nav iespējams ignorēt periodiskas pārbaudes.

Leikēmija (leikēmija) bērniem

Leikēmija (syn. - leukēmija) ir vēzis, kas rodas kaulu smadzenēs cilmes šūnu mutāciju dēļ. Šādu mutāciju rezultāts ir asins šūnu spēju zaudēšana par nobriedušām formām. Tāpat kā jebkura ļaundabīga slimība, leikēmijām ir morfoloģiskas substrāta blastu šūnas. Slimības simptomi izraisa nekontrolētu blastu šūnu augšanu, to nespēju pilnībā veikt savas funkcijas un normālu asins centru pārvietošanu.

Tie atšķir akūtu leikēmiju un hronisku. Ir svarīgi atzīmēt, ka akūta leikēmija nevar kļūt par hronisku un hronisku paasinājumu. Termini „akūta un hroniska” nenozīmē procesa raksturu, bet pilnīgi dažādas slimības. Atkarībā no skarto kaulu smadzeņu šūnām leikēmijas ir sadalītas limfoblastiskajās un mieloīdās formās. Savukārt limfātiskā leikēmija var būt T un B šūnu. Pirmajā gadījumā blastu šūnas ir nenobrieduši T limfocītu prekursori otrajā - B limfocītos. Akūta mieloīda leikēmija var būt dažāda veida: no eritrocītu prekursoriem, trombocītiem, neitrofiliem utt. Atšķirībā no akūtas mieloīdas leikēmijas hroniskā formā dominē nobriedušākas asins šūnas. Visbiežāk un labvēlīgākā ir akūta limfoblastiska leikēmija. Bērniem hroniska limfoblastiska leikēmija nenotiek.

Bērnu onkoloģisko slimību vidū vispirms ir leikēmijas, kas ir aptuveni 35%. Visbiežāk bērni vecumā no 2 līdz 5 gadiem ir slimi. Zēnu leikēmijas risks saskaņā ar statistiku ir nedaudz augstāks.

Bērnu leikēmijas cēloņi.

Līdz šim zinātnieki vēl nav spējuši pilnībā noteikt bērnu leikēmijas rašanās cēloni, bet ir izstrādātas vairākas pārliecinošas teorijas, ko atbalsta mūsdienu zinātniskie pētījumi. Viena no visbiežāk sastopamajām teorijām ir ģenētiska. Pēc viņas domām, pēc nejaušām izmaiņām hromosomās, kas augļa iekšienē parādās, rodas patoloģiski gēni. Viņi sāk ražot patoloģiskas vielas, kas bloķē asins šūnu normālu nogatavināšanu.

Otra, vienlīdz izplatīta teorija ir vīruss. Praksē ļoti bieži ārsts saskaras ar situāciju, kad bērna leikēmija attīstās, ņemot vērā neseno vīrusu infekciju. Parasti tā ir infekcioza mononukleoze, vējbakas, adenovīrusu infekcija. Visticamāk, vīrusi izraisa leikēmiju, ievietojot to šūnu genomā un izraisot dažādus lūzumus. Turklāt vīrusu infekcija izraisa pārāk aktīvu imūnsistēmas šūnu sadalījumu, ko var attiecināt arī uz riska faktoru. Daudzās leikēmijas šūnās var atrast vīrusa genomu, kas ir pārliecinošs šīs teorijas apstiprinājums.

Imūndeficīta teorija. Ikviens zina, ka cilvēka imūnsistēma veic vienu no svarīgākajām funkcijām - svešzemju mikroorganismu un mūsu ķermenī nonākušo vielu iznīcināšanu. Tomēr papildus cīņas aģentiem no ārpuses imūnsistēma ir vērsta uz mūsu pašu patoloģiski izmainīto šūnu, tostarp ļaundabīgo šūnu, iznīcināšanu. Samazinoties imunitātei, šī funkcija nav pilnībā īstenota, kas rada auglīgu augsni nekontrolētai blastu šūnu augšanai.

Leikēmijas sekundārā attīstība. Mūsdienu radiācijas un ķīmijterapijas shēmas ir panākušas ievērojamu progresu bērnu ārstēšanā no vēža. Bet monētas otrā pusē ir šādas ārstēšanas ilgtermiņa sekas. Runa ir par sekundāro audzēju, tostarp leikēmijas, attīstību.

Mātes apstarošana grūtniecības laikā (rentgenstaru, CT), alkohols, narkotikas un smēķēšana ir arī riska faktors bērnu leikēmijas attīstībā. Pastāv arī palielināts risks saslimt ar leikēmiju bērniem, kuriem jau ir esošās ģenētiskās slimības, piemēram, Dauna sindroms.

Leikēmijas simptomi.

Leikēmijas laikā tiek izdalīti vairāki posmi. Katram ir savas īpašības.

1. Prelekemijas periods. Šo periodu raksturo spilgti, specifiski simptomi. Šis fakts ir novēlotas diagnozes cēlonis. Galvenās slimības pazīmes, kuras vecāki var pamanīt pirms leikēmijas, ir: vājums, bērna nogurums skolā vai bērnudārzā. Samazināta ēstgriba, zems noskaņojums. Bērns dod priekšroku mieram un atpūtai aktīvās spēlēs. Ir iespējami arī dažādi izkārnījumu traucējumi, sākot no aizcietējumiem līdz caurejas sindromam. Bieži vien iespējams noteikt ķermeņa temperatūras pieaugumu līdz 37-37,5 C. Parasti šādus nenoteiktos simptomus vecāki un ārsti ārstē kā ARVI sākumu.

2. Akūtu periodu raksturo spilgti simptomi. Ķermeņa temperatūra var pieaugt līdz 38 grādiem un augstāk. Bērns zaudē svaru pat ar augstu kaloriju daudzumu. Kopējā veselība pasliktinās. Viens no raksturīgajiem leikēmijas simptomiem ir anēmija (anēmija), kas izpaužas kā ādas mīkstums. Sakarā ar trombocītu skaita samazināšanos asinīs bieži rodas asiņošana. Kā likums, tas ir perforēts izsitums uz ādas un mutes dobuma gļotādām. Var būt deguna asiņošana, kā arī smagāki simptomi, piemēram, nieru un kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Bērns var sūdzēties par sāpēm kaulos un locītavās, svīšana naktī, nieze. Ļoti bieži limfmezgli kaklā, kas atrodas virs kaula, cirkšņos ir palielināti. Atšķirībā no iekaisuma palielināšanās limfmezglos, ar leikēmiju, tie ir nesāpīgi, āda virs tām nav mainījusies. Vairāk nekā pusē mazo pacientu aknu un liesas lielums palielinās. To var droši noteikt tikai ārsts, bet, ja šo orgānu skaits ir ievērojami palielinājies, bērna vēders tiks palielināts un deformēts, un to nekavējoties atzīmēs uzmanīgi vecāki.

3. Pēc ārstēšanas sākuma akūtu periodu aizstāj ar remisijas fāzi. Bērna stāvoklis ir stabilizējies, aknas, liesa un limfmezgli tiek samazināti. Kaulu smadzenes sāk ražot pietiekamu skaitu pilnvērtīgu šūnu, kas liek bērnam justies normāli.

4. Pēc visa ārstēšanas kursa pabeigšanas parasti bērnu var uzskatīt par pilnīgi veselīgu, bet dažos gadījumos iespējama recidīva. Šo fāzi izpaužas līdzīgi simptomi ar akūtu periodu.

Slimības, kuras var sajaukt ar leikēmiju.

Slimības agrīnā stadijā ir grūtāk atšķirt leikēmiju no vīrusu infekcijām, piemēram, infekciozu mononukleozi, adenovīrusu infekciju un banālu ARVI. Visi no tiem var rasties, palielinoties limfmezgliem, vājums, drudzis. Ādas paliekas var rasties, ja anēmija ir citāda: dzelzs deficīts, B12 deficīts, aplastisks. Asiņošana bieži notiek ar tādām slimībām kā hemofilija, trombocitopēniskā purpura. Sāpes kaulos un locītavās var attīstīties reimatoloģiskajās slimībās - juvenīlā reimatoīdā artrīta, sistēmiskā sarkanā vilkēde. Ņemot vērā to, ka leikēmijas var maskēt kā dažādas slimības, ir nepieciešams nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, nevis pašārstēties.

Šādu sūdzību klātbūtnē bērnam ir nepieciešams vērsties pie vietējā pediatra. Ārsts savukārt noteiks, vai ir nepieciešams konsultēties ar specializētāku speciālistu - pediatrijas onkologu / hematologu.

Leikēmijas diagnostika.

Gadījumā, ja ir aizdomas par leikēmiju, bērnam jābūt hospitalizētam hematoloģiskajā slimnīcā. Uzturēšanās mājās ar līdzīgu slimību vai aizdomām ir stingri kontrindicēta! Dažu dienu laikā speciālisti veiks visas nepieciešamās analīzes un veiks visus instrumentālos pētījumus.

Pirmkārt, veiciet vispārēju un bioķīmisku asins analīzi. Kopumā leikēmijas laikā bieži novēro anēmiju (samazinātu sarkano asins šūnu skaitu un hemoglobīna daudzumu), trombocitopēniju (samazinātu trombocītu skaitu), un leikocītu skaitu var samazināt vai palielināt. Dažreiz asinīs var atrast domnas šūnas.

Noteikti ņemiet kaulu smadzeņu un galvas smadzeņu šķidrumu. Kaulu smadzeņu analīze ir vissvarīgākā, tā pamatā ir leikēmijas diagnoze. Cerebrospinālais šķidrums ir centrālās nervu sistēmas stāvokļa spogulis. Ja tajā konstatē domnas šūnas, tiek izmantoti intensīvāki ārstēšanas režīmi.

Visi pārējie pētījumi, piemēram, ultraskaņa, datortomogrāfija, rentgenogrāfija, ir papildu un nepieciešami, lai novērtētu procesa izplatību.

Atšķirībā no citām ļaundabīgām slimībām, leikēmijām nav posmu. Šajā gadījumā tiek izmantots riska grupas jēdziens. Ārstēšanas intensitāte būs atkarīga no tā, kurā grupā bērns nonāk. Piemēram, akūtā limfoblastiskā leikēmijā tie atšķiras trīs: standarta, vidēja un augsta riska grupās. Sadalījums ir atkarīgs no pacienta vecuma un kaulu smadzeņu pārbaudes. Ja pacients ir vecumā no 1 līdz 6 gadiem, diagnozes brīdī leikocītu skaits ir mazāks par 20 tūkstošiem un trūkst visnozīmīgāko hromosomu mutāciju blastu šūnās, tad bērns tiek ārstēts un apstrādāts saskaņā ar standarta riska protokolu. Ģenētisko mutāciju, tā sauktās Philadelphia hromosomas atklāšanas gadījumā bērns automātiski iekļūst augsta riska grupā un saņem intensīvāku ķīmijterapiju neatkarīgi no vecuma un citiem rādītājiem. Ja vecums ir līdz 1 gadam vai vecāks par 6 gadiem un / vai leikocītu skaits ir lielāks par 20 tūkstošiem - pacients pieder pie vidējās riska grupas. Atkarībā no riska grupas ārsts izvēlas vienu vai citu ārstēšanas shēmu. Atkarībā no atbildes reakcijas uz ārstēšanu riska grupa var mainīties, bet tikai sliktāk. Ar labiem rezultātiem ārstēšanas sākumposmā pacients joprojām paliek savā sākotnējā grupā.

Bērnu leikēmijas ārstēšana.

Pēdējās desmitgadēs bērnu onkoloģija ir ievērojami progresējusi. Ja pagājušā gadsimta vidū vairāk nekā 90% pacientu nomira no leikēmijas, šodien dzīvildze ir aptuveni 80%. Citiem vārdiem sakot, 8 no 10 bērniem var uzskatīt par pilnīgi izārstētiem ar savlaicīgām ārstēšanas iespējām.

Atšķirībā no citām medicīnas jomām, ja ārsts, balstoties uz viņa plašo pieredzi, var labot ārstēšanas taktiku un aizstāt vienu narkotiku ar citu, bērnu onkoloģijā situācija ir atšķirīga. Ir apstiprināti protokoli katras ļaundabīgas slimības, it īpaši leikēmijas, ārstēšanai, no kuriem ārstam nav tiesību atkāpties, izņemot gadījumus, kad ir nepanesība pret zālēm vai audzēja rezistenci.

Leikēmiju ārstēšanas shēmā ir atšķirtas vairākas fāzes: indukcija, konsolidācija, atkārtota inducēšana un atbalstīšana. Visu periodu laikā lietojiet hormonālas un pretvēža zāles. Dažas zāles tiek lietotas tablešu veidā, bet lielākā daļa to ievada intravenozi, izmantojot īpašas ierīces, infūzijas. Šīs ierīces ļauj iestatīt intravenozas infūzijas ātrumu ar augstu precizitāti, kas ir svarīgs nosacījums leikēmijas ārstēšanai bērniem.

Pacientiem no augsta riska grupas, kā arī pacientiem ar smadzeņu bojājumiem tiek izmantota staru terapija.

Parasti viss ārstēšanas periods slimnīcā aizņem līdz 3-4 mēnešiem. Atbalstošās aprūpes zāles tiek lietotas ambulatorā veidā. Smagos saslimšanas gadījumus, agrīnus recidīvus, audzēja nejutīgumu pret ārstēšanu, bērns tiek nosūtīts cilmes šūnu transplantācijai no saistītajiem donoriem. Šī metode vairumā gadījumu ļauj panākt stabilu remisiju.

Svarīga sastāvdaļa ir terapija. Tas ietver antibakteriālas, pretsēnīšu zāles, jo ārstēšanas laikā bērna imunitāte ir ievērojami samazināta, asins pagatavojumi, piemēram, sarkano asins šūnu un trombocītu suspensija, ko izmanto aizvietošanai. Pastāvīga glikozes šķīduma, sāls šķīduma, kālija jonu šķīdumu infūzija, atbalsta jonu līdzsvaru un veicina detoksikāciju.

Bērnu leikēmijas ārstēšana attiecas uz augsto tehnoloģiju aprūpi, OMS politika neaptver visas izmaksas, no kurām dažas ir ietvertas labdarības fondos. Ārstniecības kvotas ir iespējams saņemt arī veselības aprūpes nodaļā. Tas prasa dokumentus, kas apliecina slimības klātbūtni (izvadīšana no slimības vēstures, testa rezultāti). Ārsts ar šo jautājumu nodarbojas arī ar vecākiem.

Invaliditāte Diagnozējot akūtu leikēmiju, bērns tiek nosūtīts medicīniskai un sociālai pārbaudei. 1. grupas invaliditāti nosaka primārā diagnoze, kā arī leikēmijas saasināšanās gadījumā. 2. grupa tiek noteikta ar stabilu remisiju vismaz gadu, turpinot specifisku terapiju. 3. grupa tiek noteikta ar pilnīgu stabilu remisiju pēc specifiskās ārstēšanas beigām.

Prognoze.

Bez ārstēšanas prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Vairāk nekā 90% gadījumu pacients nomirst.

Ar agrīnu atpazīšanu un savlaicīgu ārstēšanu, iespēja sasniegt stabilu pilnīgu remisiju sasniedz 80%! Saskaņā ar statistiku visizdevīgākā prognoze vērojama bērniem vecumā no 1 līdz 6 gadiem ar akūtu B-šūnu un limfoblastisku leikēmiju. Starpprognoze akūtai mieloīdai leikēmijai un mazāk labvēlīga hroniska mieloīda leikēmijai. Arī nelabvēlīgs faktors ir bērna vecums līdz 1 gadam un vecāks par 6 gadiem. Tomēr šī statistika ir diezgan patvaļīga, dažkārt labas atbildes reakcijas uz akūtu un hronisku mieloīdu leikēmiju.

Uzticami teikt, ka tas ietekmē slimības prognozi un iznākumu. Visticamāk, tas ir atkarīgs ne tikai no audzēja veida un bērna vecuma, bet arī no izmaiņu rakstura blastu šūnu genomā.

Ārsts pediatrs Zhuravel E.A.

Saistītās ziņas:

Pētniecības komanda no Massachusetts General Hospital kopā ar Harvardas cilmes šūnu institūtu atklāja, ka viena no audzēju šūnu diferencēšanā iesaistītajiem fermentiem kavē akūtu mieloīdo leikēmiju. Pētnieki atklāja, ka 70% cilvēku, kas cieš no dažāda veida akūtu mieloīdo leikēmiju, izjauca transkripcijas faktora HoxA9 izpausmi. Vēl nesen netika atrasti šī proteīna inhibitori.

Autori David Sykes vadībā ierosināja jaunu pieeju iespējamo savienojumu skrīningam. Viņi pētīja vairāk nekā trīs simti tūkstošu vielu, kas ļāva izvēlēties 12 vielas, kurām, iespējams, piemīt nepieciešamās īpašības. Vienpadsmit no tiem apspieda audzēju šūnu diferenciāciju, inhibējot DHODH fermenta darbu. Agrāk nebija zināms, ka šis proteīns ir iesaistīts mieloīdo šūnu diferencēšanā.

Zinātnieki testēja DHODH inhibitoru pelēm ar akūtu mieloīdu leikēmiju - zāles samazināja audzēju šūnu skaitu, palielināja dzīvnieku dzīves ilgumu un, galvenais, neizraisīja blakusparādības, kas raksturīgas vairumam ķīmijterapijas līdzekļu. Sešu nedēļu ilgā ārstēšana nevarēja novērst recidīvu, bet desmit nedēļu ilgs kurss izraisīja ilgstošu remisiju.

Pēc detalizētas DHODH inhibitora darbības mehānisma pētnieki plāno uzsākt eksperimentus ar pacientu līdzdalību.

Leikēmija bērniem

Bērnu leikēmija ir ļaundabīga asins slimība, ko raksturo nenobriedušu leikocītu cilmes šūnu audzēju proliferācija. Klīniskās leikozes izpausmes bērniem var būt limfmezglu pietūkums, hemorāģiskais sindroms, sāpes kaulos un locītavās, hepatosplenomegālija, CNS bojājumi uc Bērnu leikēmijas diagnozi veicina visaptveroša asins skaitīšana, krūšu kaula punkcija ar kaulu smadzeņu pārbaudi. Bērnu leikēmijas ārstēšana tiek veikta specializētās hematoloģiskās slimnīcās, izmantojot ķīmijterapiju, imūnterapiju, aizvietotājterapiju, kaulu smadzeņu transplantāciju.

Leikēmija bērniem

Leikēmija bērniem (leikēmija) - sistēmiska hemoblastoze, ko papildina kaulu smadzeņu asinsradi un normālu asins šūnu aizstāšana ar nenobriedušu leukocītu sērijas šūnām. Bērnu onkematoloģijā leikēmijas biežums ir 4-5 gadījumi uz 100 tūkstošiem bērnu. Saskaņā ar statistiku akūta leikēmija ir visbiežāk sastopamā bērnu vēža slimība (aptuveni 30%); visbiežāk asins vēzis skar bērnus vecumā no 2 līdz 5 gadiem. Faktiska pediatrijas problēma ir tendence pieaugt bērnu leikēmijas biežumam un pēdējos gados novērotajai augstajai mirstībai.

Bērnu leikēmijas cēloņi

Līdz šim daži bērna leikēmijas attīstības aspekti joprojām ir neskaidri. Pašreizējā posmā ir pierādīta radiācijas, onkogēnu vīrusu celmu, ķīmisko faktoru, ģenētiskās nosliece, endogēno traucējumu (hormonālā, imūnā) ietekme uz leikēmijas sastopamību bērniem. Sekundārā leikēmija var attīstīties bērnam, kuram ir veikts starojums vai ķīmijterapija citam vēzim.

Šodien bērnu leikēmijas attīstības mehānismi parasti tiek aplūkoti no mutācijas teorijas un kloniskās koncepcijas viedokļa. Hematopoētiskās šūnas DNS mutāciju pavada nespēja diferencēt nenobriedušās domnas šūnas stadijā ar turpmāko proliferāciju. Tādējādi leikēmijas šūnas nav nekas cits kā mutācijas šūnas klons, kas nespēj diferencēt un nogatavoties, un nomāc normālos hemopoēzes asnus. Kad asinis ir izplūdušas šūnas, tās izplatījās visā organismā, veicinot audu un orgānu leikēmisko infiltrāciju. Metastātiska blastu šūnu iekļūšana caur asins-smadzeņu barjeru noved pie smadzeņu membrānu un vielu infiltrācijas un neiroleukēmijas attīstības.

Jāatzīmē, ka bērniem ar Dauna sindromu leikēmija attīstās 15 reizes biežāk nekā citos bērniem. Pastāv paaugstināts risks saslimt ar leikēmiju un citiem audzējiem bērniem ar Li-Fraumeni, Klinefelter, Wiscott-Aldrich, Bloom sindromiem, Fanconi anēmiju, primārajiem imūndeficītiem (X-saistīta agammaglobulinēmija, Louis-Barr ataksija-telangiektāzija uc).

Bērnu leikēmijas klasifikācija

Pamatojoties uz slimības ilgumu, akūtas (līdz 2 gadiem) un hroniskas (vairāk nekā 2 gadi) bērnu leikēmijas formas ir izolētas. Bērniem absolūtā vairumā gadījumu (97%) ir akūtas leikēmijas. Īpaša akūtas leikēmijas forma bērniem ir iedzimta leikēmija.

Pamatojoties uz audzēja šūnu morfoloģiskajām īpašībām, akūtas leikēmijas bērniem ir sadalītas limfoblastiskā un ne-limfoblastiskā veidā. Limfoblastiskā leikēmija attīstās ar nekontrolētu nenobriedušu limfocītu - limfoblastu proliferāciju un var būt trīs veidu: L1 - ar maziem limfoblastiem; L2 - ar lieliem polimorfiem limfoblastiem; L3 - ar lieliem polimorfiem limfoblastiem ar citoplazmas vakuolizāciju. Saskaņā ar antigēnu marķieriem bērniem tiek izdalītas 0-šūnas (70-80%), T-šūnas (15-25%) un B-šūnu (1-3%) akūtas limfoblastiskās leikēmijas. Starp akūtu limfoblastisko leikēmiju bērniem leikēmija ir biežāk sastopama ar L1 tipa šūnām.

Starp nelimfoblastnyh leikēmiju, atkarībā no pārsvaru dažu domnas šūnu atšķirt mieloīdas nediferencētais (M1), mieloblastiskās ļoti diferencēta (M2), promielocitāru (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erythroleukemia (M6), megakaryocytic ( M7), eozinofilās (M8), nediferencētās (M0) leikēmijas bērniem.

Bērnu leikēmijas klīniskajā gaitā ir trīs posmi, saskaņā ar kuriem tiek veidota ārstēšanas taktika.

  • I - akūtu leikēmijas fāzi bērniem; aptver periodu no simptomu izpausmes, lai uzlabotu klīniskos un hematoloģiskos parametrus terapijas rezultātā;
  • II - nepilnīga vai pilnīga atlaišana. Nepilnīgas remisijas gadījumā normalizējas hemogrammas un klīniskie parametri; blastu šūnu skaits kaulu smadzeņu punktos nav lielāks par 20%. Pilnīgu remisiju raksturo ne vairāk kā 5% domnas šūnu klātbūtne mielogrammā;
  • III - leikēmijas recidīvs bērniem. Pamatojoties uz hematoloģisko labsajūtu, nervu sistēmā, sēkliniekos, plaušās un citos orgānos parādās leikēmiskās infiltrācijas ekstramedulārais fokuss.

Bērnu leikēmijas simptomi

Vairumā gadījumu leikēmijas klīnika attīstās pakāpeniski, un to raksturo nespecifiski simptomi: bērnu nogurums, miega traucējumi, apetītes zudums, ossalģija un artralģija, nemotivēts drudzis. Dažreiz leikēmija bērniem izpaužas pēkšņi ar intoksikāciju vai hemorāģisku sindromu.

Bērniem, kas slimo ar leikēmiju, ir izteikta ādas un gļotādu maigums; reizēm āda kļūst dzelte vai miza. Bērnu leikozes infiltrācijas dēļ bieži rodas gingivīts, stomatīts un tonsilīts. Limfmezglu leikēmiskā hiperplāzija izpaužas limfadenopātijā; siekalu dziedzeri - sialadenopātija; aknas un liesa - hepatosplenomegālija.

Akūtās leikēmijas ārstēšanai bērniem ir raksturīgs hemorāģisks sindroms, ko raksturo ādas un gļotādu asiņošana, hematūrija, deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta, plaušu asiņošana, asinsrites locītavas dobumā uc Akūtās leikēmijas loģisks pavadonis bērniem ir anēmisks sindroms, sindroms, hemic sindroms utt. un asiņošana. Anēmijas smagums bērniem ir atkarīgs no blastu šūnu proliferācijas pakāpes kaulu smadzenēs.

Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi bērniem ar leikēmiju var izpausties kā tahikardijas, aritmiju, sirds robežu paplašināšanās (pēc krūškurvja rentgena) attīstība, difūzas miokarda izmaiņas (saskaņā ar EKG), izsviedes frakcijas samazināšanās (saskaņā ar EchoCG).

Indikācijas sindroms, kas pavada bērnu leikēmijas gaitu, notiek ar ievērojamu vājumu, drudzi, svīšanu, anoreksiju, sliktu dūšu un vemšanu, un hipotrofiju. Imūndeficīta sindroma izpausmes bērniem ar leikēmiju ir infekcijas-iekaisuma procesu slāņošanās, kas var aizņemt smagu, draudošu gaitu. Bērnu, kas slimo ar leikēmiju, nāve bieži vien ir smaga pneimonija vai sepse.

Ļoti bīstama leikēmijas komplikācija bērniem ir smadzeņu leikēmiskā infiltrācija, meninges un nervu stumbri. Neuroleukēmiju pavada reibonis, galvassāpes, slikta dūša, diplopija, stīvs kakls. Ar muguras smadzeņu vielas infiltrāciju var attīstīties kāju paraparēze, jutīguma traucējumi, iegurņa traucējumi.

Bērnu leikēmijas diagnostika

Galvenā loma leikēmijas primārajā atklāšanā bērniem pieder pediatram; bērna turpmāku pārbaudi un vadību veic pediatrijas pediatrs. Bērnu leikēmijas diagnozes pamatā ir laboratorijas metodes: perifēro asiņu un kaulu smadzeņu izpēte.

Bērniem ar akūtu leikēmiju parādās raksturīgās izmaiņas vispārējā asins analīzē: anēmija; trombocitopēnija, retikulocitopēnija, augsts ESR; dažāda līmeņa leikocitoze vai leikopēnija (reti), blastēmija, basofilu un eozinofilu izzušana. Tipiska pazīme ir "leikēmijas neveiksmes" fenomens - starpproduktu (jauniešu, stabu, segmentētu leikocītu) trūkums starp nobriedušām un blastu šūnām.

Bērnu leikēmijas diagnosticēšanā obligāti jāveic iekšējs punkcijas un mielogrammas pētījums. Izšķirošais arguments par labu slimībai ir blastu šūnu saturs 30% un vairāk. Ja nav skaidru datu par leikēmiju bērniem saskaņā ar kaulu smadzeņu pētījuma rezultātiem, tiek izmantots trepanobiopsy (iliumu punkcija). Lai noteiktu dažādus akūtas leikēmijas variantus bērniem, tiek veikti citohēmiskie, imunoloģiskie un citoģenētiskie pētījumi. Lai apstiprinātu neiroleukēmijas diagnozi, tiek veikta konsultācija ar pediatrijas neirologu un bērnu oftalmologu, jostas punkcija un cerebrospinālā šķidruma, galvaskausa rentgena, oftalmoskopijas pārbaude.

Limfmezglu ultraskaņa, siekalu dziedzeru ultraskaņa, aknu un liesas ultraskaņa, sēklinieku ultraskaņa zēniem, krūšu kurvja rentgenogramma, CT skenēšana bērniem (metastāžu atklāšanai dažādos anatomiskajos reģionos) ir papildu diagnostiskā vērtība. Bērnu leikēmijas diferenciāldiagnoze jāveic ar leikēmijas līdzīgu reakciju, kas novērota smagos tuberkulozes veidos, garo klepu, infekciozo mononukleozi, citomegalovīrusu infekciju, sepsi un atgriezenisku pārejošu dabu.

Bērnu leikēmijas ārstēšana

Bērni ar leikēmiju tiek hospitalizēti specializētās onkematoloģiskās iestādēs. Lai novērstu infekcijas komplikācijas, bērns tiek ievietots atsevišķā kastē, kurā apstākļi ir pēc iespējas tuvāki sterilam. Liela uzmanība tiek pievērsta uzturam, kam jābūt pilnīgam un līdzsvarotam.

Bērnu leikēmijas ārstēšanas pamatā ir polihemoterapija, kuras mērķis ir pilnībā izskaust leikēmisko klonu. Ārstēšanas protokoli, ko lieto akūtās limfoblastiskās un mieloblastiskās leikēmijas gadījumā, atšķiras atkarībā no ķīmijterapijas, to devas un lietošanas veida. Pakāpeniska akūtas leikēmijas ārstēšana bērniem ietver klīnisko un hematoloģisko remisiju, tās konsolidāciju (konsolidāciju), atbalstošu terapiju, komplikāciju profilaksi vai ārstēšanu.

Papildus ķīmijterapijai var sniegt aktīvu un pasīvu imunoterapiju: leikēmijas šūnu, BCG vakcīnas, bakas vakcīnas, interferonu, imūn limfocītu utt.

Simptomātiska terapija bērniem ar leikēmiju ietver eritrocītu un trombocītu masas pārliešanu, hemostatisko terapiju, infekcijas komplikāciju antibiotiku terapiju, detoksikācijas pasākumus (intravenozas infūzijas, hemosorbciju, plazmas sorbciju, plazmaferēzi).

Bērnu leikēmijas prognoze

Slimības attīstības perspektīvas nosaka daudzi faktori: leikēmijas sākuma vecums, cytoimmunoloģiskais variants, diagnozes stadija utt. Vislielākā prognoze ir sagaidāma bērniem ar akūtu leikēmiju pirms 2 gadu vecuma un vairāk nekā 10 gadu vecuma; kam ir limfadenopātija un hepatosplenomegālija, kā arī neiroleukēmija diagnozes laikā; Leukēmijas T-un B-šūnu varianti, blastu hiperleukocitoze. Prognoziski labvēlīgi faktori ir akūta limfoblastiskā leikēmija L1, agrīna ārstēšana, ātra remisijas sasniegšana, bērnu vecums no 2 līdz 10 gadiem. Meitenēm ar akūtu limfoblastisku leikēmiju izārstēšanas varbūtība ir nedaudz lielāka nekā zēniem.

Specifiskas leikēmijas ārstēšanas trūkums bērniem ir saistīts ar 100% mirstību. Ņemot vērā mūsdienu ķīmijterapiju, 50-80% bērnu novēro piecu gadu ilgu atkārtošanos bez leikēmijas. Ir iespējams runāt par iespējamo atveseļošanos pēc 6-7 gadiem bez recidīva. Lai izvairītos no atkārtošanās provokācijas, bērniem nav ieteicams izmantot fizioterapijas un klimata pārmaiņas. Vakcīnas profilakse tiek veikta atsevišķā kalendārā, ņemot vērā epidēmijas situāciju.