Gangliogliomas smadzeņu prognozēšana

Ganglioglioma:
1. Retais audzējs, kas sastāv no gangliona šūnām un glia elementiem.
2. Attīstās biežāk bērniem nekā pieaugušajiem. Saskaņā ar vairāku pētījumu rezultātiem, līdz 8% no visiem audzējiem bērniem. Iespējams, ka dati par šo audzēju biežuma palielināšanos ir saistīti ar to diagnozes uzlabošanos.

3. Gangliogliomas simptomi. Raksturīgās krampji, galvassāpes, uzvedības traucējumi. Bieži vien šie audzēji tiek atklāti nejauši citā gadījumā.

4. Gangliogliomas instrumentālā diagnostika bērnam:
a CT (+/- K). Tiek atklāts labi definēts fokuss, hosensitīvs vai blīvums heterogēns, tā kontrasta uzlabojums ir mainīgs. Vienlaicīgas cistas konstatētas 50% gadījumu, aptuveni viena trešdaļa ir kalcitāti. Tipiska lokalizācija frontālās, laika, pakauša cilpās, trešā kambara apakšā, smadzenēs. Kad audzējs atrodas blakus galvaskausa kauliem, to iznīcināšana ir iespējama.
b. MPT (+/- K) atklāj fokusu ar skaidri noteiktām robežām, visbiežāk hipotenziju T1 režīmā un hiperintensīvo režīmu T2 režīmā.

5. Gangliogliomas ārstēšana ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas. Ja tā ir pieejama operācijai, tā tiek noņemta. Kopējā rezekcija parasti izraisa izārstēšanu.

6. Dažreiz recidīviem nepieciešama atkārtota operācija. Ir aprakstīti audzēja ļaundabīga audzēja gadījumi.

7. Gangliogliomas palīgterapija nav nepieciešama, ja nav histoloģisku pierādījumu par ļaundabīgiem audzējiem. Augļa ļaundabīgais raksturs un tā daļēja rezekcija ir saistīta ar lielu atkārtošanās varbūtību. Šādos gadījumos jautājums par staru terapiju.

8. Gangliogliomas prognoze. Kopējais audzēja izņemšana izraisa atveseļošanos.

Metastāzes. Visbiežāk sastopamās neiroblastomas, nefroblastomas un embrionālās rabdomiosarkomas metastāzes. Parasti CNS sākas ar plaušu metastāzēm. Vidējais vidējais mūža ilgums pacientiem ar CNS metastātiskajiem audzējiem ir no 2 līdz 20 mēnešiem.

Citi audzēji attīstās retāk. Tādi audzēji kā meningioma, epidermoīds, dermoīds, lipoma, hemagioblastoma, hamartoma, oligodendroglioma, hipofīzes adenoma, hipofīzes karcinoma un primāri melanocītu audzēji (ļaundabīga melanoma, melanomatoze).

Ganglioglioma

Gangliogliomas ir reti sastopami CNS audzēji, parasti ir zems ļaundabīgs audzējs. To galvenā klīniskā izpausme ir epilepsija, tipiska lokalizācija ir īslaicīgas vēnas, lai gan ir aprakstīti to atrašanās vietas visā CNS.

Ganglioglikomu pazīmes attēlveidošanas laikā ir ļoti mainīgas: no daļēji cistiskas veidošanās ar sienas mezglu (45%), kas palielinās ar kontrastējošu pastiprināšanos līdz cietajam audzējam, kas uztver pareizu gyrus.

Epidemioloģija

Visbiežāk bērniem un maziem bērniem konstatēta seksuāla nosliece. Gangliogliomas veido aptuveni 2% no visiem primārajiem intrakraniālajiem audzējiem un aptuveni 10% no visiem primārajiem cerebrālajiem audzējiem.

Klīniskā prezentācija

Visbiežāk pacienti cieš no īslaicīgas daivas epilepsijas, jo tā ir dominējošā gangliogliomu lokalizācija.

Patoloģija

Gangliogliomas ir PVO pirmās pakāpes ļaundabīgo audzēju audzēji, galvenokārt lokālajā daivā (līdz 70% gadījumu), bet, iespējams, tie var rasties jebkurā CNS daļā.
Mazākos gadījumos (5%) šie audzēji ir agresīvi; šajā gadījumā tās sauc par anaplastiskām gangliogliomām (III pakāpes ļaundabīgums saskaņā ar PVO). Attiecībā uz gangliogliomas II pakāpi pašlaik nav īpašu kritēriju.

Mikroskopiskie simptomi

Kā norāda nosaukums, šie audzēji sastāv no divām šūnu populācijām:
1. Gangliona šūnas (lieli nobrieduši neironu elementi - “ganglio”);
2. Neoplastic glial elements - "-gliomas". Pirmkārt, astrocītiskais komponents, lai gan var būt arī oligodendroglialu vai pilocītu astrocitomas sastāvdaļas.

Šo populāciju proporcijas ir ļoti atšķirīgas; Glial komponenta daudzums nosaka audzēja uzvedību.

Dažreiz diferenciācija notiek ar augstu ļaundabīgo audzēju (parasti sakarā ar glielu komponentu, piemēram, glioblastomu). Retos gadījumos neironu komponentam ir liela nozīme ļaundabīgo audzēju gadījumos (šajā gadījumā notiek diferenciācija neiroblastomā).

Šis audzēja veids ir ļoti cieši saistīts ar gangliocitomām (kas satur tikai nobriedušu neironu ganglionisko komponentu) un ganglioneurocitomas (kuru sastāvā ir mazi neoplastiski nobrieduši neironi).

Imunofenotips

Audzēja neironu izcelsme padara to pozitīvu, ja imunofenotipēšana neironu marķieriem:
- synaptophysin: pozitīvs;
- proteīnu neirofilamenti: pozitīvi;
- MAP2: pozitīvs;
- hromogranīns-A: pozitīvs (negatīvs normālos neironos);
- CD34: pozitīvs 70-80% gadījumu.

Glialkomponents var būt pozitīvs GFAP (citoplazmā).

Ģenētika

BRAF V600E mutācijas tiek konstatētas 20-60% gadījumu.
IDH (izocitrāta dehidrogenāze): negatīvs (pozitīva rezultāta gadījumā audzējs visticamāk ir difūzs glioma).

Radiogrāfiskas pazīmes

Attēlveidošanas rezultāti atspoguļo dažādus augšanas modeļus, ko demonstrē šis audzējs. Daļēji cistiskā veidošanās ar sienas mezglu, kas palielinās ar kontrastējošu uzlabojumu, ir novērota 45% gadījumu. Tās var būt arī cietas izglītības veidā, kas attiecas uz virsējo gyrus. Infiltrācija nav tipiska, ja tā ir, tā atspoguļo augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi.

Bieži vien masveida izglītības pazīmes. Starp kopīgajiem var identificēt:

  • izo- vai hipodenzija;
  • kalcifikācija 35%;
  • kaulu remodelēšana vai retināšana var liecināt par lēnu audzēja augšanu;
  • kontrasts uzlabojums 50% gadījumu (ir iesaistīts arī ciets neļķots komponents).
  • T1: cietais komponents, izo- vai hipointenss;
  • T1 C +: cietā komponenta kontrasts uzlabojums mainās;
  • T2:
    • hiperintensīvs cietais komponents;
    • cistiskā komponenta mainīgais signāls atkarībā no olbaltumvielu un asins produktu satura;
    • peritumorālā tūska T2 / FLAIR nav raksturīga;
  • T2 * (GE / SWI): kalcifizētās platības parāda signāla zudumu.

Ārstēšana un prognoze

Vietējā rezekcija ir atlases metode, kas nosaka prognozi. Ja tiek izņemts pietiekams audzēja tilpums, prognoze ir labvēlīga - 97% gadījumu recidīvs nav novērojams ar 7,5 gadu novērošanas periodu.

Turpretī muguras smadzenēs, kur pilnīga rezekcija bieži nav iespējama, lokāla atkārtošanās ir ļoti izplatīta.

Ja iespējama tikai nepilnīga rezekcija vai rodas audzēja recidīvs, staru terapija var būt noderīga.

Diferenciāldiagnoze

Gangliogliomu ir jānošķir no citiem dzemdes kakla audzējiem:

  • neirepitēlija audzēji;
  • pleomorfs ksantastastitīts;
  • oligodendroglioma;
  • desmoplastiska inficējoša astrocitoma un ganglioglioma;

Gangliogliomas dzīves prognoze

Gangliogliomas dzīves prognoze

Dārgais Sergejs Rustamovičs!

Mana māte (75 gadus veca) tika izņemta ar kreisās parietālās daivas audzēju, operācija tika veikta 7. decembrī, 12. dienā Sanktpēterburgas Militārajā medicīnas akadēmijā, tika pilnībā izņemta un tajā pašā vietā, saskaņā ar histoloģijas rezultātiem, viņam diagnosticēta glioblastoma. Tagad māte tiek pakļauta apstarojumam DBC IIBS Sanktpēterburgā, viņi arī (profesors Matsko) padarīja IHC - anaplastisku gangliogliomu. Pastāstiet man - kāda ir atšķirība un vai ir nepieciešams veikt ķīmijterapiju radiācijas temodal beigās?
Mamma slikti runā, pretējā gadījumā viss ir labi - viņa kustas patstāvīgi un pilnībā kalpo, nav galvassāpes.
Tikai psiholoģiskais stāvoklis nav ļoti bieži - raudāšana, panika un histērija ((

Liels paldies par atbildi!
Sergejs Rustamovičs! Vai es pareizi sapratu, ka šo audzēju ārstēšanā nav būtiskas atšķirības? Operācijas-ray ķīmija (citas lietas ir vienādas). Atbildiet, lūdzu, ganglioglioma ārstē labāk temodalom?
Kāda ir vispārējā prognoze attiecībā uz anaplastisko gangliogliomu? Chesto centās atrast informāciju internetā, bet par šo audzēju nav gandrīz nekādas informācijas ((

Es centīšos pārskatīt rezultātus NIIH. Es tikai dzīvoju Sanktpēterburgā, man ir jāizlemj, kā to izdarīt.

Sergejs Rustamovičs sveicina!

Lūdzu, pastāstiet man par deksametazonu! Fakts ir tāds, ka māte staru terapijas laikā deva devu 4 mg (injekcijas) no 09.01 līdz 02.02. Tad mēs centāmies to atteikt, pakāpeniski samazinot devu, bet no 14.02. bija spiesti atsākt lietot 4 mg., paņēma to ķīmijas laikā, līdz 11.03., tad 10 dienu laikā samazināja devu. (Pirms ķīmijas viņi veica MRT - nav tūskas, mūsu neiroķirurgs teica, ka deksametazons nav vajadzīgs). Nedēļā bez deksametazona manas mātes stāvoklis pasliktinājās - runas pazuda un viņa sāka staigāt ar grūtībām, vājumu. Es nolēmu atsākt uzņemšanu - tagad mamma ņem 2 mg tabletes, sākot no 29.04. Viņa jutās labāk, bet ne tik labi, kad viņas ķīmijas laikā tika injicēts 4 mg. Ko darīt palielināt devu vai paciest un gaidīt? un kāpēc, ja nav tūskas, māte pasliktinās, pilnībā noraidot deksametazonu? lūdzu, konsultējieties poliklīnikā, viņi izplata rokas, un neiroķirurgs pašlaik nav pieejams ((

Smadzeņu pilocītiskā (piloid) astrocitoma

Astrocitomas ir izplatīts smadzeņu audzēja (OGM) veids, kas rodas no gliemeņu audiem. 80% no viņiem ir augsta ļaundabīga audzēja pakāpe, un tikai 20% ir salīdzinoši labvēlīgi. Pēdējais ietver pilocitisko vai piloido smadzeņu astrociomu (PA).

Pilocītiskā astrocitoma, kas tas ir?

Glial šūnas veido 40% no centrālās nervu sistēmas apjoma. Viņi aizpilda telpu starp neironiem un veic aizsardzības funkciju, kā arī piedalās nervu impulsu pārnēsāšanā. Šajās šūnās ir astrocīti, no kuriem ir radušies pilocitiskie astrocitomi. Audzēja izskats sākas, kad tajā tiek pārkāpti sadalīšanas, augšanas un diferenciācijas mehānismi. Šā iemesla dēļ bojātās šūnas netiek iznīcinātas, bet sāk atveidot savu veidu. Pastāv masīvais audzējs.

Tā kā telpa ap smadzenēm aprobežojas ar galvaskausu, jebkura audzēja augšana saspiež šo orgānu un negatīvi ietekmē tā darbību. Tādēļ visi intracerebrālie veidojumi ir klasificēti kā ļaundabīgi. Pilocītiskā astrocitoma ir visizdevīgākā. To raksturo lēna izaugsme (10-15 gadi) un galvenokārt mezgla, minimāli invazīva augšana. Pilocītiskās astrocitomas attīstās “kapsulā” mezgla formā ar skaidriām robežām, kas nospiež smadzeņu audus un noved pie smadzeņu struktūru saspiešanas. Dažreiz ir vietas ar infiltrējošu audzēja augšanu, kad vēža šūnas dīgst veselos un iznīcina. Tad audzēja robežu ir grūti noteikt. Šāda veida gliomu gadījumā dažāda lieluma cistas nav reti sastopamas.

Smadzeņu pilocītiskā astrocitoma

Piloid astrocitoma ir 2 reizes biežāk diagnosticēta bērnībā un pusaudža gados. Tas ir lokalizēts galvenokārt smadzeņu apakšējās daļās. Bieži ir smadzeņu piloid astrocitoma, GM stumbrs un vizuālie ceļi.

Šādu gliomu ārstēšanas taktika joprojām nav skaidra. Daži speciālisti piedāvā radikālu noņemšanu, citi uzstāj, ka jūs varat darīt bez operācijas, izmantojot alternatīvas terapijas.

Ļaundabīgā procesa posmi

Smadzeņu audzēju klasifikācija iedala visus glikozes audzējus 4 ļaundabīgo audzēju pakāpēs atkarībā no šādu pazīmju klātbūtnes:

Kodolieroisms. Endotēlija proliferācija. Mitoze. Nekroze.

Pilocītiskā astrocitoma attiecas uz 1. pakāpes ļaundabīgo audzēju, kas nozīmē, ka iepriekš minētās pazīmes tajā nav. Tāpēc to raksturo mierīga gaita un labas prognozes. Tomēr smadzeņu audzēji mēdz pārveidoties un kļūt ļaundabīgi.

Piloid astrocitoma var pārvērsties par fibrillāru, kas ir 2. pakāpes ļaundabīgs audzējs. Šādiem audzējiem ir nedaudz sliktākas prognozes, tām ir viena no pazīmēm. Tie atšķiras no augšanas difūzā rakstura, tāpēc tos ir grūtāk ārstēt.

Arī fibrillārajai astrocitomai ir lielāka tendence uz ļaundabīgu audzēju, tāpēc laika gaitā tā kļūst par anaplastisku, kas samazinās līdz 3 grādiem. Šajā stadijā kodolieroču atipisms, endotēlija proliferācija un mitozes tiek konstatētas audzējā. Tā ātri veido metastāzes un izplatās caur smadzenēm.

4. pakāpe ir glioblastoma, kurā ir visas 4 ļaundabīgas slimības pazīmes. Tas ir agresīvākais, straujāk augošais un bīstams. Ar šādu vēzi dzīvo no 6 līdz 15 mēnešiem.

Smadzeņu pilocītiskās astrocitomas cēloņi

Kādi ir galvas smadzeņu astrocitomas cēloņi? Zinātnieki nezina precīzu atbildi uz šo jautājumu.

Iespējams, ka vēža izskatu ietekmē:

    iedzimtība (ja jūsu tuvākajam radiniekam bija vēzis, tad pastāv iespēja, ka šī slimība būs mantojama); ģenētiskie traucējumi. Arī piloid astrocitoma var rasties cilvēkiem ar hromosomu anomālijām un slimībām, piemēram, Li-Fraumeni sindromu, neirofibromatozi; starojums; ķimikālijas; slikti ieradumi; vājināta imunitāte.

Smadzeņu pilocitiskās astrocitomas simptomi

Šo gliomu raksturo ilgi asimptomātisks periods. Bērnu reti sastopams akūts neiroloģiskais deficīts, jo jaunais ķermenis spēj pielāgoties, smadzenēm ir augsta kompensācijas spēja.

Pirmā piloid astrocitomas pazīme bieži ir epilepsijas lēkmes.

Tad pakāpeniski pievienojieties jaunajiem simptomiem, kas rodas intrakraniālas hipertensijas, smadzeņu šķidruma oklūzijas, smadzeņu struktūru saspiešanas rezultātā:

Galvassāpes, reibonis. Daudzus gadus galvassāpes var būt nestabilas un maz pamanāmas. Kad audzējs ir liels vai cistisks atdzimst - sāpes kļūst nemainīgas, intensīvas, izliekas. Slikta dūša un vemšana (var rasties uzbrukuma laikā). Kustību traucējumi, statikas un gaitas pārkāpumi, ekstremitāšu parēze. Runas un redzes traucējumi. Samazināta atmiņa, uzmanība, garīgā atpalicība un fiziskā attīstība. Nogurums, miegainība, letarģija. Dažādi garīgi traucējumi (depresija, apātija, uzbudināmība).

Maziem bērniem līdz 3 gadu vecumam audzēja augšana palielina galvas izmēru, atsperes nav aizkavētas.

Šāda veida audzēja īpatnība ir remisija, kurā simptomi izzūd. Tad viņi pēkšņi atgriezās.

Daži smadzeņu piloid astrocitomas simptomi ir saistīti ar audzēja lokalizāciju, tos sauc par fokusa. Piemēram, redzes nerva glioma izraisa vizuālo lauku zudumu, acs ābola izvirzīšanu, nemainīgus vizuālos diskus.

Ar hipotalāmu sakāvi, parādās kachexijas pazīmes, patoloģiska cukura līmeņa pazemināšanās asinīs, makrocepālija, psihiski traucējumi perevozbimichnost veidā, agresija vai euforijas sajūtas.

Smadzeņu pilocitisko astrocitomu pazīmes: motora traucējumi (gaitas nestabilitāte), nistagms, dismetrija, galvas piespiedu stāvoklis. Smadzeņu tārpu audzējs izraisa jutīguma traucējumus, traucē koordināciju, samaņas zudumu un elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmu disfunkciju.

Smadzeņu stumbra onkoloģija izpaužas kā pulsa un elpošanas ritma traucējumi, dzirdes un redzes zudums, muskuļu tonuss, roku trīce, nistagms.

Smadzeņu piloido astrocitomas diagnostika ir sarežģīta, jo tā var ilgu laiku parādīties ar atsevišķām pazīmēm. Bieži vien tas tiek atklāts nejauši. Ja PA atrodas svarīgos centros, tad slimības progresēšana var izraisīt pēkšņu pacienta nāvi.

Diagnostika

Lai veiktu diagnozi, neirologam ir jāvāc precīza vēsture un jāpārbauda, ​​kādam pacientam ir neiroloģiski simptomi. Šim nolūkam tiek veikti īpaši testi un testi, kas ļauj identificēt mehāniskos un sensoros traucējumus, refleksus utt. Tāpat jāpārbauda redzes un dzirdes. Dažu simptomu kombinācija var norādīt uz audzēja klātbūtni noteiktā ĢM daļā.

Lai apstiprinātu smadzeņu vēža diagnozi, tiek izmantotas šādas metodes:

    Skull rentgenogrāfija vai kraniogrāfija. To var izmantot sākotnējos posmos. Attēlā parādīsies dažādas kaulu pārmaiņas, ko izraisa audzēja process (šuves atšķirtība, kaulu retināšana, dimiplīša, atrofija, iznīcināšana utt.) Un smadzeņu asinsvadu un pineal dziedzera pārvietošanās. Datoru tomogrāfija (CT). Tās precizitāte ir lielāka nekā vienkārša rentgena, jo skenēšana notiek vairākos leņķos, kas ļauj iegūt smadzeņu attēlu šķērsgriezumā. Tādējādi ir iespējams noteikt audzēja izplatību un tās raksturu, atšķirt cistu un edematozo audu platības, lai redzētu smadzeņu struktūru saspiešanu un pārvietošanos. CT skenēšanā pilocitiskās astrocitomas izskatās vieglas, mazi bojājumi, bez masas efekta. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šī ir jutīgāka metode smadzeņu astrocitomu diagnosticēšanai, kas ļauj atklāt pat vismazākos mezglus, kas nav atpazīstami CT. Tādā veidā jūs varat iegūt trīsdimensiju smadzeņu attēlu. MRI laikā netiek izmantota kaitīga iedarbība, tāpēc tā ir drošāka. MRI ar piloid astrocitomu parāda zemu signālu T1 režīmā un augstu signālu T2 režīmā. Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET). Salīdzinoši jauna metode, kas ietver intravenozu radiofermenta preparātu, kas ir sajaukts ar asinīm un absorbēts visos orgānos. Pēc tam skenējiet speciālā tomogrāfā. Audzēja šūnas atšķiras, jo vielmaiņas procesi tajos ir ātrāki. Tas būs redzams skenēšanas rezultātos. Visi GM apgabali, kuros ir pārkāpumi, tiks atzīmēti zilā un zilā krāsā. Tātad jūs varat noteikt ne tikai vēža izplatību, bet arī smadzeņu vai pat visa organisma funkcionālo aktivitāti. Stereotaktiskā biopsija. Lai precīzi noteiktu audzēja histoloģiju, jāpārbauda tās struktūra mikroskopā. Lai to izdarītu, caur caurumu, kas urbts galvaskausā, tiek izmantota īpaša plāna adata, lai savāktu nelielu audzēja audu gabalu. Lai pareizi virzītu adatu, tiek izmantotas CT vai MRI ierīces, kā arī stereotaktisks rāmis, kas fiksē pacienta galvu.

Papildu metodes piloīdo astrocitomu izmeklēšanai var būt:

    Encefalogramma (ļauj novērtēt neiroloģisko traucējumu smagumu un noteikt smadzeņu struktūru pārvietošanos, kas norāda uz izglītības esamību); Angiogrāfija (nepieciešama asinsrites sistēmas stāvokļa novērtēšanai).

Smadzeņu pilocitiskās astrocitomas ārstēšana

Piloid astrocitoma: ārstēšana

Labākais veids, kā ārstēt smadzeņu astrocitomu, tiek uzskatīts par radikālu izņemšanu, pēc kura ir iespējama pilnīga pacienta atveseļošanās. Šādai darbībai pat nav nepieciešama turpmāka ķīmijterapija un staru terapija, bet tas ne vienmēr ir iespējams. Kopējā rezekcija ir pieejama ar maziem audzēju izmēriem, lokalizāciju lielajās puslodēs vai smadzenēs un ar apmierinošu pacienta stāvokli.

Sākumā viņi veic craniotomiju, tas ir, tie atver nepieciešamo galvaskausa daļu. Tad audzējs tiek izgriezts, sagrieztais audums ir šūtas, kaulu defekta vietā tiek ievietota titāna plāksne. Protams, šādas manipulācijas jāveic augstas precizitātes mikroskopu un datorizētu MRI vai CT sistēmu kontrolē, kas noteiks audzēja robežas. Šādas taktikas ir nepieciešamas, jo ar ĢM ķirurgs nevar pieskarties veseliem audiem, jo ​​tas var izraisīt nopietnus neiroloģiskus traucējumus, asiņošanu, tūsku un pat pacienta nāvi.

Pilnīga galvas smadzeņu astrocitomas noņemšana ne vienmēr ir pieejama. Tad ārsta uzdevums ir pēc iespējas vairāk izglābt izglītību. Šāda ārstēšana palīdz novērst intrakraniālā spiediena attīstību, cerebrospinālā šķidruma aizsprostošanos un novērst neiroloģiskos simptomus, kas radušies kompresijas rezultātā. Dažos gadījumos pacientiem, kuri pēc piloid astrocitomas atdalīšanas izslēdza, audzējs pārtrauca augšanu.

Precīzs atlikušā audzēja daudzums var tikt noteikts tikai ar MRI ar kontrastu, kas tiek veikts 48 stundu laikā pēc operācijas. Ja rezekcija bija nepilnīga, tad jums papildus jāveic ķīmijterapijas vai radiācijas kurss, lai iznīcinātu atlikušās šūnas. Pastāv arī intraoperatīvas iznīcināšanas metodes, kas ietver staru terapiju un kriogēnēšanu. Bet pat pēc sarežģītas ārstēšanas vienmēr pastāv audzēja atkārtošanās iespējamība. Atkārtotu smadzeņu vēzi ārstē arī visaptveroši (ja iespējams).

Dažreiz darbību nevar veikt, piemēram, kad tā atrodas vizuālo ceļu vai stumbra rajonā. Turklāt ar pilocītisko astrocitomu tas notiek ļoti bieži. Šajā gadījumā kā primāro ārstēšanu izmanto ķīmijterapiju vai starojumu. Maziem audzējiem bez izteiktas masas efekta tiek veikta stereotaktiska biopsija (kas var aizstāt ķirurģisku operāciju), lai izvēlētos labāko ārstēšanas iespēju, pamatojoties uz iegūto diagnozi.

Ķīmijterapija piloid astrocitomas bērniem joprojām ir labāka, ņemot vērā to, ka staru terapija nākotnē var izraisīt negatīvas sekas, kas saistītas ar radiācijas iedarbību. Turklāt šādi audzēji aug ļoti lēni un pietiek ar ķīmijterapiju. Preparāti ir paredzēti individuāli vai kombinācijā. Lomustīnu, vinkristīnu un prokarbazīnu, cisplatīnu, karboplatīnu lieto piloid astrocitomu ārstēšanai. Daži no tiem ir intravenozi, citi - mutē.

Retapsijām biežāk tiek noteikta terapija smadzeņu pilocitiskās astrocitomas ārstēšanai. Kopējais fokusa deva augsti diferencētiem audzējiem ir 45-54 Gy.

Radioķirurģiju var izmantot kā alternatīvu ķirurģiskai ārstēšanai vai papildus tam. Tās būtība ir audzēja vienreizēja apstarošana ar maksimālo radiācijas devu, kā rezultātā tās šūnas mirst. Tajā pašā laikā veselai smadzeņu daļai nerodas. Saskaņā ar šo principu, gamma nazis un kibernazis darbojas.

Darbību neliela izmēra pilocītiskās astrocitomas gadījumā, kas nerada neiroloģiskus traucējumus un aug ļoti lēni, var atlikt. Šādiem pacientiem tiek nozīmēta simptomātiska terapija un regulāra uzraudzība. Turpmākie lēmumi tiek pieņemti, pamatojoties uz MRI rezultātiem. Šāda taktika ir vairāk piemērota gados vecākiem pacientiem, kuriem neoplazmai nav laika, lai veidotos satraucošas proporcijas.
Pēc ārstēšanas, lai kontrolētu audzēja atkārtošanos, pacientam jāveic regulāras pārbaudes, kas arī ļauj laikus uzzināt par audzēja ļaundabīgo transformāciju.

Smadzeņu pilocītiskā astrocitoma: prognoze

Dzīves ilgums ar piloid astrocitomu ir visaugstākais no visiem gliomu veidiem, īpaši, ja audzējs atrodas puslodēs vai smadzenēs un to var pilnībā noņemt. Labs prognozes faktors ir jaunais vecums un pacienta normālais stāvoklis ārstēšanas laikā.

Pēc radikālas operācijas 5 gadu izdzīvošana ir 75-90%, 10 gadus veca - 40-45%. Šajā gadījumā slimības progresu novēro tikai 10-25%.
Atgūšanās no pilocitiskās astrocitomas noņemšanas jaunībā ir ātrāka. Pēc rehabilitācijas, zaudētās neiroloģiskās funkcijas atgriežas daudzos, bet, ja ārstēšana sākās vēlu, kad smadzenes bija smagi bojātas, tad visticamāk, persona paliks invalīds.

Cik noderīgs bija jums raksts?

Ja atrodat kļūdu, vienkārši iezīmējiet to un nospiediet taustiņu Shift + Enter vai noklikšķiniet šeit. Liels paldies!

Paldies par ziņu. Drīz mēs labosim kļūdu

Kas ir ganglioma? Audzēju veidi, diagnostika un ārstēšana

1. Kāpēc audzējs attīstās? 2. Veidi 3. Smadzeņu ganglioma 4. Muguras smadzeņu audzējs 5. Diagnoze 6. Ārstēšana

Latīņu vārds "ganglions" tiek tulkots kā "nervu pinums" vai "nervu šūnu uzkrāšanās". Sufikss "-oma" nozīmē audzēju, labdabīgu vai ļaundabīgu. Attiecīgi vārds "ganglioma" ir audzējs, kas sastāv no nervu šūnām. Dažreiz audzējs neietver ne tikai nervu šūnas, bet arī citu audu strukturālos elementus apkārtnē.

Kāpēc audzējs attīstās?

Turpinās pētījums par šo jautājumu, kļūst zināmi visi jaunie faktori. Mūsdienu neirologi sliecas uzskatīt, ka galvenais iemesls ir simpātiskās nervu sistēmas embriogenēzes pārkāpums. Tiek pieņemts, ka pārkāpumi ir radušies grūtnieces apdraudējuma dēļ. Nav skaidrs, kāpēc dažām sievietēm ir vides problēmas, smēķēšana vai slikta uzturs, kas pārkāpj augļa attīstību, bet citi nav.

Šo teoriju apstiprina fakts, ka tiem, kuriem ir ganglioma, ir arī citas malformācijas - mugurkaula anomālijas, papildu kaulu gredzens ap mugurkaula artēriju vai Kimerli anomālija, atlases vai pirmā kakla skriemeļa savienošana ar pakaušu kaulu un vairāk.

Visbiežāk kaitīgās sekas ir infekcijas: citomegalovīruss, masaliņas, masalas, hlamīdijas. Slikti augļa attīstības apstākļi vienmēr rodas augļa hipoksijas vai skābekļa badā, kas visbiežāk notiek mātes hroniskām slimībām.

Ir 3 klasifikācijas veidi: atkarībā no histoloģiskās struktūras, lokalizācijas un brieduma.

Šo audzēju šūnu vai histoloģiskā struktūra izdalās:

  • ganglioneuroma, ko dēvē arī par īsto neiromu, sastāv tikai no nervu audu elementiem - faktiskajiem neironiem un glialu elementiem, vai atbalsta nervu audiem;
  • ganglioglioma - palīggliemijas dominē audzējā, to raksturo lēna augšana, ir neoplastiska (vēža) procesa pazīmes;
  • gangliocitoma - bieži vien labdabīga, kas pēc veidošanās praktiski nepalielinās, sastāv galvenokārt no centrālo aksonu elementiem, tipiskā vieta ir smadzeņu īslaicīgā daiviņa un trešā kambara apakšējā daļa.

Atbilstoši lokalizācijai ir izolēti smadzeņu un muguras smadzeņu, virsnieru dziedzeru un citu orgānu, kā arī cīpslu un ādas audzēji.

Pēc augšanas izdalīšanās ir nobrieduši gangliogliomi un nenobrieduši. Tie, kas ir pabeiguši izaugsmi, ja tie nerada spiedienu uz dzīvībai svarīgām struktūrām, ir droši, visbiežāk tiek atklāti nejauši un pieprasa tikai novērojumus. Nenobriedušiem gangliomiem parasti ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana un pēc izņemšanas staru terapija, lai gan to augšana pārsvarā ir labdabīga.

Smadzeņu gangliomas

Visbīstamākie no visiem, jo ​​tie palielina intrakraniālo tilpumu, un smadzenes atrodas slēgtā kaulaudā bez iespējas palielināt tilpumu. Ir smadzeņu simptomi, kas ir galvassāpes, slikta dūša un vemšana sāpju augstumā, reibonis. Visbiežāk sastopamā forma ir gangliocitoma. Tipiska lokalizācija ir trešā kambara apakšējā daļa, subkortikālās struktūras, hipotalāma, smadzeņu garoza, frontālās un īslaicīgās lobes. Šis audzējs nesatur kapsulu, aug ļoti smagi un reti vairāk nekā 4 cm smadzenēs.

Glioma ir bīstama, jo tā ilgu laiku neizpaužas. Neapšaubāmi attīstās atmiņas traucējumi, kas sākumā neviens nesaskaras ar iespējamu audzēju. Var palielināties personības izmaiņas nemotivētas uzbudināmības un agresivitātes veidā. Šādi pacienti pat sākotnēji var meklēt psihiatrisko aprūpi, un pirms nepieciešamās pārbaudes sākuma zaudē vērtīgu laiku, kad vairs nav nepieciešams izņemt izglītību.

Pieaugošā smadzeņu saspiešana padara kairinājuma simptomus sliktākus un galu galā pacients dodas uz neiroķirurgu.

Muguras smadzeņu audzējs

Visbiežāk sastopamā lokalizācija biežāk sastopama jaunām sievietēm līdz 20 gadu vecumam.

Tipiskā gadījumā aug simpātiskās stumbra šūnas, kas atrodas mugurkaula kanālā. No mugurkaula dobuma veidojas retroperitonālās telpas glioma, aizmugurējā mediastīna, iegurņa orgāni. Mazāk iespējams veidot gliomas dzemdes kakla reģionā.

Muguras smadzeņu neiromai ir raksturīgs izskats - līdzīgs smilšu pulkstenim. Tas ir tāpēc, ka muguras smadzenes ir ļoti blīvas. Viena audzēja daļa atrodas uz paravertebrālās (paravertebrālās) līnijas, pārējie asni mugurkaula kanālā.

Slimības izpausmes ir atkarīgas no tā, kādā līmenī smadzenes ir saspiestas. Tas ir kustību un jutīguma, urinācijas un zarnu kustības, muguras sāpju pārkāpums dažādos līmeņos.

Īpaši jāpievērš uzmanība retroperitonālās telpas gliomām. Gangliocīti, kas sakārtoti audzējā, aug brīvi, jo ir daudz vietas. Iespējamais bojājums visiem retroperitonālās telpas orgāniem: nieres, virsnieru dziedzeri, urīnizvadi, zarnu cilpas, aizkuņģa dziedzeris. Ir arī lieli kuģi - aorta un zemākā vena cava. Šajā vietā ir simpātisks nervu stumbrs, nervu pinums, šķērso caurejas hipogastriju, obturatoru, augšstilbu un sēžas nervus. Spiediens uz kādu no šīm struktūrām agrāk vai vēlāk izraisa noteiktus simptomus.

Diagnostika

Pašreizējā līmenī nav īpašas grūtības. Izmantojiet šādas metodes:

  • Rentgena, īpaši, izmantojot kontrastu;
  • asinsvadu pārbaude vai angiogrāfija;
  • CT skenēšana - mugurkaula veidojumi, retroperitonālā telpa, krūšu dobums vislabāk redzams;
  • MRI - galvenokārt konstatētās smadzeņu un muguras audzēju;
  • biopsija ir visprecīzākais pētījums, kas nosaka veidošanās šūnu sastāvu.

Parasti, atkarībā no ārstniecības iestādes aprīkojuma, pietiek ar vienu vai divām nedēļām, lai noskaidrotu, kāda veida audzējs ir izveidojies.

Ārstēšana

Nepieciešams, ja glioma izspiež dažas struktūras. Ja notikusi nejauša atklāšana, tikai novērojumi ir pietiekami, lai nepalaistu garām augšanas sākumu.

Ķirurģiska ārstēšana, izmantojot datoru neironavigāciju, robotu un mikrosķirurģiju. Ķirurģiskā ārstēšana ir „aerobātika”, jo gliomas bieži atrodas ļoti svarīgu struktūru tuvumā. Operatīvās iejaukšanās smadzenēs un muguras smadzenēs tiek veiktas tikai lielos centros, kuros ir gan augsto tehnoloģiju aprīkojums, gan pirmās klases speciālisti.

Dažreiz nav iespējams noņemt audzēju. Kontrindikācijas izņemšanai ir dziļi iesakņojušās, ja iejaukšanās ir smagākas sekas nekā audzēja augšana. Šādos gadījumos veiciet paliatīvo darbību.

Ja nepieciešams, ķirurģiska ārstēšana papildināta ar staru terapiju, ko galvenokārt izmanto ļaundabīgiem audzējiem.

Prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga. Gliomas metastāzes nedod, pēc izņemšanas atgūstas.

Labākā profilakse ir savlaicīga slimības pārbaude vai profilaktiskā diagnostika pēc pacienta pieprasījuma.

Reto smadzeņu audzēju struktūra - gangliocitoma, ganglioglioma, medulloblastoma, neiromas

Neironālie un jauktie neironu glial audzēji

Šie audzēji ir reti un parasti ir vai nu smadzeņu anomālijas (neironu hamartomas), vai arī attīstās dažādu disembriogenēzes izpausmju fonā.

Starp tiem ir šādas iespējas.

Gangliocitoma

Tam ir labdabīgs gaiss un tas notiek no 0,3% līdz 1,3% no visiem smadzeņu audzējiem. Acīmredzot tas nav audzējs, bet savdabīga malformācija - neironu heterotopija. Dinamiskā rentgenstaru uzraudzība pacientiem, kuriem nav darbības ar gangliocitomiem, vairāku gadu laikā nerada audzēja augšanas pazīmes.

Mīļākā lokalizācija ir īslaicīgās daivas baltā viela, kur šis audzējs ir pārakmeņota masa, kā arī trešās kambara apakšdaļas laukums, kur audzējs aizvieto papilāros ķermeņus, un to raksturo endokrīnie traucējumi priekšlaicīgas pubertātes sindroma formā. Saikne ar gangliocītiem ar diembriogenēzi izpaužas arī citu organisma anomāliju klātbūtnē - syndactyly, ichtyosis utt. Prognoze pēc operācijas ir diezgan labvēlīga. Ķīmijterapija un radiācija ir nepraktiska.

Ganglioglioma ir bifraktīvs audzējs, kas sastāv no gangliocitomas elementiem un pilocītu astrocitomas. Tam ir galvenokārt puslodes lokalizācija. Tas ir blīvs audzējs, kas skaidri norobežots no smadzenēm un bieži satur cistu.

“Ļaundabīgi” gangliocitomi, kas vienlaicīgi ietver dažāda līmeņa un neironus saturošus neironus, kas sastāv no slikti diferencētām neiroblastu tipa šūnām, apzīmē ar terminu “ganglioneuroblastoma” un ir iekļauti embriju audzēju grupā.

Bērnības desmoplastichesky ganglioglioma (infantile ganglioglioma)

Šis audzējs ir bagāts ar saistaudiem, kas lokalizēts lielo puslodes virspusējās daļās, galvenokārt bērniem līdz 3 gadu vecumam, bet retos gadījumos šāds audzējs ir pieaugušajiem līdz 30 gadu vecumam. Makroskopiski tas ir blīvs, bālgans audzējs, kas lokalizēts lielajās puslodēs ar dīgtspēju uz garozas virsmas.

Mikroskopiski audzējs tiek attēlots ar garu šūnu kopām, kas veido savstarpēji saistošus saišķus, starp kuriem ir noapaļotas citoplazmas bagātas gangliona šūnas. Šūnu kopas atdala kolagēna šķiedru saišķos. Kopumā desmoplastiskā gangliogliomas mikroskopiskais attēls atgādina perifēro nervu sistēmas ganglioneurofibromu. Prognoze pēc ķirurģiskās noņemšanas ir labvēlīga.

Displastiskā smadzeņu gangliocitoma (Lermitte-Duclos slimība) ir smadzeņu garozas hipertrofija, kas rodas sakarā ar pārmērīgu neironu uzkrāšanos smadzeņu iekšējā granulētajā slānī. Parasti tas ietekmē vienu no puslodes. Makroskopiski audzējs izskatās kā smadzeņu asimetrisks palielinājums ar asiņu sabiezējumu un sasmalcinātām tā garozas konvulsijām.

Tas izpaužas kā strauja tās iekšējā granulārā slāņa paplašināšanās, kas satur lielus neironus ar vesikulāriem kodoliem - šie neironi ir daudz lielāki par parasti veidotajiem granulu slāņa neironiem, bet tie ir nedaudz mazāki par Purkinje šūnām. Audzēja neironi nav sadalīti, bet veidošanās lielums var pieaugt lēni neironu procesu augšanas un mielinizācijas dēļ.

Dysplastisko smadzeņu gangliocitomu mēdz uzskatīt par malformāciju, bet tās kombinācija ar citiem disuvogēniskiem anomālijiem - megaefepiju, hidrocefāliju, Cowden sindromu (autosomālo dominējošo slimības veidu ar vairākām hamartomām (phomamatosis), ar baseiniem uz sejas, ar gļotādu oderējumu ārstēšanu, ar acu uzliku palīdzību) bieži tiek novērota; apakšdelmu un roku virsmas kombinācijā ar mandeļu hiperplāziju ar labdabīgiem vai ļaundabīgiem plaušu, vairogdziedzera, piena dziedzeru, kuņģa-zarnu trakta un t sieviešu dzimumorgānu trakts Slimība ir biežāka jauniem vīriešiem.

Dysplastisko smadzeņu gangliocitomas galvenās izpausmes ir apkopojušas Magapo et al. (1988):

Galvassāpes
Slikta dūša, vemšana
Neskaidra redze
Diplopija
Ataxia

Megaloencephaly
Megalocefālija
Hidrocefālija
Heterotopija
Hydromyelia

Reti sastopamie simptomi:

Polydactyly
Neirofibromatoze
Garīgā atpalicība
Vairāki hemangiomas
Daļējs gigantisms
Epilepsijas lēkmes

Medulloblastoma

Šie audzēji pieder pie embrionālo audzēju grupas un ir viens no vismazāk nobriedušiem un ļaundabīgākajiem neuroektodermālo neoplazmu veidiem, kuru histogēze tagad ir saistīta ar smadzeņu ārējā granulārā slāņa šūnām un smadzeņu bura aizmuguri.

Medulloblastomas sastopamas galvenokārt agrā bērnībā un pirmsskolas vecumā, tās raksturo akūta, strauja augšana un slimības gaita - no 1 mēneša līdz 1 gadam un veido no 12% līdz 25% no visiem intrakraniālajiem audzējiem bērniem. Pieaugušajiem ir reti. Ģenētiski identificētas izmaiņas 17. hromosomā.

Visbiežāk tie attīstās subtentorially, viduslīnijā, un, sākot no IV kambara jumta, smadzeņu tārps, IV kambara un smadzeņu kāts un pia mater asni. Audzēja masas slāņi virs smadzeņu puslodes dod tās virsmai baltu “glazūru”.

Makroskopiski: audzējs, kas atrodas vēdera dobumā, ir pelēkā rozā krāsā un ļoti klusa konsistence (izplatās uz griezuma). Mikroskopiski medulloblastoma ir veidota no blīvi izvietotām viendabīgām šūnām ar tikko pamanāmām citoplazmas līnijām, kam ir apaļš kodols, kas bagāts ar hromatīnu.

Mitoze ir reta audzēja. Starp nejauši izvietotām šūnu masām tiek noteiktas pseido izejas un kolonnas struktūras (18. att.). Audzēja vaskularizācija ir vāja, trauki ir plānas, galvenokārt kapilāru tipa. Nekroze un asiņošana audzējā ir reti.


Att. 18. Medulloblastoma. Kolonnveida struktūras.

Tiek izdalīti divi galvenie histoloģiskie meduloblastomas varianti: klasiskais un desmoplastiskais - pēdējais līdz 1970. gadiem tika apzīmēts ar terminu "smadzeņu sarkoma".

Lielākā daļa medulloblastomu, neatkarīgi no viņu histostruktūrām, dīgst caur pia mater biezumu subarahnoidālajā telpā. Tajā pašā laikā ir iespējama audzēja oderējuma šūnu kompleksu inversija uz galvas smadzeņu audu. Līdz ar nenovēršamiem recidīviem pēc operācijas šie audzēji ir ļoti reti, smadzeņu audzējiem, spēja veidot metastāzes, izplatīties pa subarahnoidālo telpu un iekļūt mugurkaulā un lielo puslodes galvas smadzeņu kambari.

Visbiežāk izplatītie mazie metastātiskie mezgli subarahnoidālajā telpā. Dažreiz ir iespējams veidot lielas vientuļās metastāzes čiasmatiskā cisternā un frontālās loli bazālajos reģionos. Metastāzes rodas ārpus nervu sistēmas (kaulos, plaušās, aknās).

Kakla dziedzeru audzēji

Pinālo audzēju biežums ir mazāks par 1% no visiem centrālās nervu sistēmas (CNS) audzējiem.

Starp zobu dziedzera audzējiem ir šādas iespējas:

a) divu šūnu pinūzu tipa - dzimumšūnu;
b) pineocitoma;
c) ļaundabīga pineocitoma;
d) pineoblastoma.

Germinoma ir visizplatītākais zobu dziedzera audzējs. Histoloģiski identisks sēklinieku sēkliniekiem (19. attēls).


Att. 19. Herminoma. Divu šūnu audzēja sastāvs.

Pineocitoma ir labdabīgs audzējs, kas sastāv no šūnām, kas ir fenotipiski līdzīgas diferencētām pineocītu pineocītēm. Tas ir atrodams pieaugušo vidū un vecumā. Lokalizēts trešās kambara aizmugurējās daļās ar izplatīšanos vidus smadzeņu reģionā.

Makroskopiski tā izskats ir mīksta, pelēkā-sarkanā krāsā, lobāra forma, kas cieši pieguļ pia mater. Mikroskopiski audzējs ir veidots no monomorfiskām šūnām ar noapaļotiem kodoliem ar vieglu nukleoplazmu. Šajos audzējos ir liels skaits kuģu un Petri-Aikatov pārpilnība (20. attēls).

Ļaundabīgs pineocitoma ir audzējs blīvu šūnu apgabalu teritorijā, kas veidota no mazām šūnām ar nedaudz gareniem kodoliem, kuros konstatētas mitozes. Ārpus anaplastiskām zonām audzēja struktūra atbilst labdabīgai pineocitomai.

Pineoblastoma ir galvenokārt ļaundabīgs, gaismas optiski slikti diferencēts audzējs. Biežāk sastopams bērniem un jauniešiem.

Saskaņā ar E.V. Evstratovas disertācijas datiem, 51 pacientam ar trešā kambara aizmugurējo sekciju audzējiem bija vīrieši (36), kuru vidējais vecums bija 18 gadi. Lielāko daļu novērojumu iesniedza pacienti ar labdabīgiem audzējiem un cistām. Diemžēl autors citējot savu darbu nav minējis histoloģisko audzēju veidu, pieminot tikai to, ka pastāv radiosensitīvas - germinomas, ependimomas un dedifferencētas astrocitomas.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. ņemiet vērā, ka šajā reģionā čiekurveidīgs dziedzeris vai aizmugurējo daļās III ventrikulī, izņemot termiņu, ir visi varianti nediferencēts neiroektodermāls audzējiem, vairums astrocitomas un ependymomas nav nediferencēts neiroektodermāls - hemangioma, teratoma, meningioma, craniopharyngioma, kā arī dažādas cistas - arahnoidālā, epidermoīda un dermoid un arī lipoma un vēža metastāzes.

Par terminu "glioma"

Neatkarīgi no tā, cik skaidri formulēts „gliomas” jēdziens medicīnā, ir skaidri jānorāda tās robežas un jānorāda tie audzēji, kas pilnībā atbilst šim terminam.

Šķiet, ka šeit nav nekādu jautājumu: gliomas ir audzēji no glielu šūnām. Tomēr, ja visi autori ir vienisprātis par to, ka astrocīti un oligodendrogliocīti ir jādod uz gliju, tad sākas turpmākās atšķirības, pirmkārt, par tā saukto mikrogliju, ependimālo epitēliju un asinsvadu pinuma epitēliju.

Medicīnisko terminu enciklopēdiskās vārdnīcas autoru viedoklis, saskaņā ar kuru "Neuroglia ir visu nervu audu šūnu elementu kopums, izņemot neironus", var uzskatīt par ārkārtēju viedokli par to, kas jādara uz glia. Pēc tam, kā apšaubāms, kā tas ir kategorisks, seko atklāta kļūda. Ailē “Neuroglioma” lasītājam ieteicams atsaukties uz “Neuroectoderm audzēju” rindu, tādējādi izlīdzinot visus gliomas ar neuroektodermālajiem audzējiem (pārāk iespējams atgādināt, ka neirektodermi arī ir iegūti no neirektoderiem).

Ir zināms, ka mikroglijai ir mezenhimāla izcelsme un tā veidojas no asins monocītiem; citi avoti liecina, ka tas attīstās no pyloric histiocytes, kas migrē uz smadzenēm gar trauka sienām. Tomēr ir acīmredzams, ka dažu autoru izdalītie mikrogliomi nav saistīti ar patiesajām gliomām un apspriežamo tematu. Tādējādi viens no iespējamiem gliomu avotiem ir izslēgts no diskusijas.

Turklāt - grūtāk. Ham un Cormac, kā arī raksts par gliju otrajā BME izdevumā, piesardzīgi norāda, ka "daži autori bieži atsaucas arī uz ependimālo epitēliju kā glia šūnām." Tāpēc ependimomas ir jāuzskata par gliomām. Tā kā asinsvadu pinuma epitēlijs ir iegūts no ependimālā epitēlija, šajā gadījumā asinsvadu pinuma audzēji pieder arī gliomām, un kļūst skaidrs, kāpēc monogrāfijā ar nosaukumu “Glioma” Stam Igodendrogliomas, kā arī ependimomas un asinsvadu papilomas (kā arī saskaņā ar mūsdienu viedokli par embriju ependimoblastomas audzējiem un meduloblastomu).

Tomēr ir grūti atrast praktizējošu neiroķirurgu, neiropatologu vai patologu, kas ir tālu no dziļiem literāriem priekiem, kuri ikdienas darbībā saista gliomas ar koru papilomu, neskatoties uz visiem šķietami saistītiem histogēniskajiem savienojumiem starp šiem audzējiem.

L. I. Smirnovs, B. S. Khominskis un citi ir saistīti ar gliomām astrocitomām, oligodendro-gliomām, ependimomām, glioblastomām, medulloblastomām, bet tajos nebija iekļauti vaskulārie plexus audzēji, un daudzi agrāk L. I. Smirnovs identificēja četrus glia tipus:

1) periventrikulāra (ependija);
2) margināls (perivaskulārs un virspusējs);
3) pelēkās un baltās vielas gliju;
4) perifēra (perifēro nervu šķiedru Schwann šūnas).

Ņemiet vērā, ka šeit nav redzams koroida pinuma epitēlijs.

Ir arī citi zināmi termina „glia” izmantošanas veidi, lai noteiktu vairākus patoloģiskus procesus: “gliosarkoma”, “gliomatoze”, “deguna glial heterotopija” vai bidermālie audzēji: “ganglioglioma”, “angioglioma” utt.

Tas viss ir labi izskaidrots ar otrā izdevuma BME rakstu. Mēs citējam: “Glia ir centrālās nervu sistēmas intersticiālais audums, kas ir sarežģīts sastāvs un heterogēnas izcelsmes. Daudzus gadu desmitus gliju pētīja kā vienu audu, kā rezultātā tika plaši izplatīti tādi jēdzieni kā "gliogenesis", "glioreticulocyte". un glioma. kas bez to specifikācijas, t.i., attiecināšana uz dažiem gliozes elementu veidiem, nav reālas nozīmes (mūsu uzsvars).

Tātad, labāk būtu neizmantot šādu terminu. Bet, tā kā ir skaidrs, ka šāds aizliegums būtu neefektīvs, ir nepieciešams atrast kompromisu, lai autori un lasītājs varētu runāt vienā un tajā pašā valodā.

Šīs neatbilstības var sajaukt ne tikai sākotnējo ārstu, bet reizēm arī ir strīdi un domstarpības starp labi kvalificētiem speciālistiem. Tas viss, mūsuprāt, ir saistīts ar neredzamu, dažreiz varbūt neapzināti neskaidru terminu “neuroepithelium” un “glia”. Ja visi iepriekš minētie audzēji (izņemot angiogliomas, kas pašreizējā PVO klasifikācijā nav atšķirtas, bet, pēc mūsu domām, faktiski pastāv kā viens no pilocitisko astrocītu veidiem), nāk no neuroepitēlijas, tad attiecībā pret gliju ir jābūt noteiktai pozīcijai.

Mēs ierosinām nepaplašināt „glia” jēdzienu bez pietiekama pamatojuma (ependimocītu piederības definīcija tai nav mūsu uzdevuma daļa, un ir apšaubāms, ka šis jautājums būtu jārisina tuvākajā nākotnē, nevis ar voluntaristu, bet gan ar zinātnisku, demonstratīvu metodi) un jāatsauc tikai uz to divu veidu šūnas: astrocīti un oligodendrogliocīti. Mikrogliju attiecina uz mezenhimāliem atvasinājumiem, un ependimālo epitēliju un asinsvadu pinuma epitēliju uzskata (kā to atzīst visi autori) kā neuroepitēlija izcelsmes šūnas, bet nav saistītas ar gliju un kam ir neatkarīga nozīme un funkcijas.

Mūsu nostāja nav revolucionāra, jo jau 1956. gadā tāds autoritatīvs pētnieks kā Zulčs savā centrālās nervu sistēmas audzēju klasifikācijā attiecināja tikai gliomas uz astrocītiskiem un oligodendrogliskiem audzējiem. Šoroidplexus ependimomas un audzējus viņš pārbaudīja citā grupā - tā saucamajās paragliomās.

Ja mēs piekrītam termina "glioma" esamībai mūsdienās, tas nav visvairāk neveiksmīgs pirms imunohistochemijas laikmeta nosaukums. Tomēr, ja termins “glioma” tika izslēgts no lietošanas, un tika izmantota mūsdienīga (ar ļoti ilgu “pieredzi”) definīcija „neuroektodermālie audzēji” ar konkrētu katras nosoloģiskās vienības apzīmējumu, tad šī diskusija nebūtu nepieciešama, un problēma būtu izsmelta.

Neuromas (schwannomas)

Neiromas veido no 8,7 līdz 13,9% no visiem smadzeņu audzējiem. Līdzīgu skaitli (8,5%) sniedz arī B.Gaororovs par Maskavas Neiroķirurģijas institūta materiālu. N. N. Burdenko, kā arī E. I. Zlotnik un I. A. Sklyut.

Runājot par smadzeņu neiromām, parasti tie attiecas uz audzējiem, kas aug no dzirdes nerva saknes. Neiromas, kas attīstās no citiem galvaskausa nerviem - trigemināls, sejas uc, ir ļoti reti. Sistēmiskas slimības gadījumā - tā sauktā neirofibromatoze vai Recklingausen slimība, novēroja šo audzēju daudzveidīgu attīstību, tai skaitā dzirdes nerva neirīnomas. Saskaņā ar F. De Moftte un Mefty, ASV, akustiskās neiromas rodas no 6 līdz 8% gadījumu primārajos smadzeņu audzējos un veidojas katru gadu 1 personai uz 100 000 iedzīvotājiem.

Audu nerva neiromas attīstās visbiežāk cilvēkiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem, nedaudz retāk 20–30 gadu vecumā un 40–50 gadu vecumā, un ļoti reti bērniem. Tajā pašā laikā sievietes tās sastop gandrīz divas reizes biežāk nekā vīriešiem.

Parasti no dzirdes nerva vestibulārās daļas šķiedrām, gar tās garumu no tilta līdz iekļūšanai piramīdas labirintā, šis ierobežotais un iekapsulētais audzējs lēni aug tilta sānu tvertnes tuvajā telpā un var sasniegt 4-5 cm (21. attēls). Reizēm, attīstoties nervu visattālākajā segmentā, iekšējā dzirdes kanālā audzējs ir salīdzinoši neliels un nepārsniedz ķiršu lielumu.


Att. 21. Smadzeņu un smadzeņu leņķa leņķis. Vispārīgs skats.

Histogenetiski neiroma ir saistīta ar neirektodermālajām šūnām, kas satur Schwann membrānas nervu šķiedras, un tai ir tipiska fibrillāra struktūra ar raksturīgu kodolu izvietojumu palisāžu, cirtņu un lentu veidā (22. attēls).

Tomēr gan iepriekš aprakstītā tipiskā neiroma makro-, gan mikroskopiskais attēls var ievērojami atšķirties atkarībā no audzēja struktūrās iekļautā saistaudu daudzuma, serozās mērcēšanas pakāpes un cistisko dobumu attīstības, taukaudu audu taukskābju un halīniem līdzīgu transformāciju, kodolu skaita pieaugumu un to polimorfismu, audzēja iekļauto kuģu skaits un veids.

Papildus VIII nervu neirinomām ir arī Gasser mezgla neiromas. Neiroma VII nervs ir ļoti reti. Saskaņā ar A. Vereshako teikto, 71 pacientam ar žultspūšļa audzēju (trīs gadījumos audzēji bija abās pusēs), ķīmiskā viela bija 38, neirino - 13 (18,3%), meningiomas - 7, holesteats - 3, angiofibroms - 2, chondrosarcoma - 1, chordoma - 1, angiosarkoma - 1, osteofibroma - 1, Ewing sarkoma - 1, vēža metastāzes - 1, epidermoīdā cista - 1 un aizmugurējā galvaskausa arachnoidīts - 1.

Ganglioglioma (smadzeņu audzēja veids)

Ļoti reti audzējs. To galvenokārt konstatē bērniem un pusaudžiem (sastopamības maksimums ir 11 gadi). Var būt dažādās nervu sistēmas daļās (puslodes GM, CM. Smadzeņu stumbra, smadzeņu, pineales reģions, talamus, turku seglu iekšpusē, perifērajiem nerviem).

Biežums: parasti norāda 0,3-0,6%. Vienā sērijā gangliogliomas veidoja 1,3% no visiem smadzeņu audzējiem (ieskaitot metastāzes) un 3% primāro smadzeņu audzēju vidū. Bērnu un pusaudžu grupā biežums ir 1,2-7,6% no smadzeņu audzējiem.

Histoloģija: ir divi neoplastisko šūnu veidi: neironu (ganglions) un astrocītu (glia). Audzējs aug ļoti lēni. 2 galvenās grupas: ganglioneuromas (retie audzēji, labvēlīgāki, ar neironu komponenta pārsvaru) un gangliogliomas (ar glielu šūnu pārsvaru).

Klīnika

Visbiežāk prezentācija sākas ar krampjiem vai ar agrāk sastopamo krampju rakstura izmaiņām. Bieži vien krampji ir slikti pakļauti narkotiku kontrolei.

Diagnostika

RG: Neiropatoloģiskie dati par šāda veida audzējiem nav specifiski.

Apsekojuma craniogrammas: kalcifikācijas bija 2 no 6 pacientiem.

CT skenēšana: CT bez CT visās 10 pacientiem, audzējam bija mazs blīvums; KU 8 gadījumos bija neliela KV uzkrāšanās; 5 no 10 gadījumiem tika konstatēti kalkulācijas ar CT. 6 no 10 audzējiem atradās īslaicīgajās daivās (šāda dominējošā vieta tika konstatēta daudzās, bet ne visās novērojumu sērijās), un 4 bija frontālās daivās. Audzējiem bieži bija cistiska rakstura uz CT, bet tajā pašā laikā tie var būt blīvi. Masveida efekts reti tiek novērots (tas liecina par lēnu augšanu).

MRI: T1 režīmā signāls ir augsts, T2 režīmā - zems. Kalcifikācijām ir zems signāls abos režīmos.

CAG: parāda tilpuma veidošanos, kam nav asinsvadu, vai ar nelielu asinsvadu sistēmu.

Prognoze

Vairumā gadījumu pacienti jutīsies labi pēc audzēja rezekcijas un tiem nav simptomu. 1 pacients no 10 nomira 3. dienā pēc operācijas no smadzeņu tūskas. LT vērtība nav uzstādīta. To var norādīt gadījumos, kad atkārtota CT skenēšana turpināja audzēja augšanu vai ja operācijas laikā bija infiltratīvas augšanas pazīmes. Vienam pacientam tika novērota atdzimšana glioblastomas gadījumā, kad 5 gadus pēc audzēja noņemšanas tika konstatēts recidīvs (šim pacientam tika veikta RT).

Smadzeņu audzēju veidi