Optiskā nerva glioma

Optiskā nerva glioma attiecas uz neoplazmu, kas rodas bērniem. Tas aizņem lielāko daļu audzēju, kas attīstās līdz 10 gadu vecumam. Taču, neskatoties uz to, ir gadījumi, kad slimību apraksta cilvēki, kas vecāki par 20 gadiem. Tiecas uz vairāk sieviešu nekā vīriešu. 25-50% gadījumu tas notiek kopā ar I tipa neirofibromatozi.

Magnētiskās rezonanses attēls no liela redzes nerva audzēja, kas izraisa masveida preptozi.

Šis audzējs veidojas no nervu sistēmas atbalsta (glial) šūnām, kas pavada redzes nerva šķiedras. Audzējs var atrasties acs orbītā (intraababāli), galvaskausa iekšpusē (intrakraniāli) vai vienlaikus divās dobumos. Pirmajā gadījumā oftalmologi ārstē, otrā - neiroķirurgi.

Lielākā daļa optisko nervu gliomu tiek uzskatīti par zemu pakāpi un nepalielinās tik strauji kā citi galvas audzēji. Tie atrodas optiskā čiasmā, kur krustojas kreisais un labais optiskais nervs. Tos sauc arī par optisko gliomu vai juvenīlo pilocitisko astrocitomu.

Redzes nerva ilustrācija

Simptomi

Šīs slimības simptomi ir atšķirīgi, bet vienmēr ir saistīti ar audzēju, kas saspiež nervus un citus audus.

Šāda veida audzēja biežākie simptomi ir:

  • Slikta dūša un vemšana
  • Līdzsvarošanas problēmas
  • Galvassāpes
  • Reibonis pēc lieces, vingrinājumi
  • Progresīvs un neatgriezenisks redzes asuma zudums, ko nevar koriģēt
  • Bērniem ar zemu redzes asumu parādās strabisms vai nistagms
  • Exophthalmos (acs ābola izvirzīšana uz priekšu) notiek vēlākā audzēja attīstības stadijā.
  • Vecāki bērni sūdzas par sāpēm aiz acs āboliem

Ja audzējs izplatās uz galvaskausa caur redzes nerva kanālu (intrakraniāli), slimību bieži pavada hipotalāma, hipofīzes, disfunkcija.

Papildu simptomi ir šādi:

  • Pavasara lieluma palielināšana, tās pietūkums, pulsācija, šuvju novirze
  • Plašas vēnas uz galvas
  • Saules sindroma iestatīšana (acis uz leju)
  • Grūtības aizmigt, jo nosliece uz āru no galvas pasliktinās
  • Nevēlamas acu kustības
  • Atmiņas traucējumi
  • Dienas miegainība
  • Apetītes zudums
  • Augšanas aizkavēšanās
  • Hormonālas problēmas

Dodge klasifikācija

Apstiprinātā redzes nerva gliomas klasifikācija ir visplašāk izplatīta pasaulē, kas šos audzējus iedala trīs grupās, pamatojoties uz anatomisko lokalizāciju:

1. posms: tikai optiskie nervi

2. posms: iesaistīta čiasma (ar vai bez redzes nerva)

3. posms: hipotalāmu un / vai citu saistītu struktūru iesaistīšana

Tiek ierosināts vēlāk veikt izmaiņas Dodge klasifikācijā, kas iedala katru no trim posmiem mazākās.

Diagnostika

Ņemot vērā slimības izpausmes simptomus, palīdzību vērsties pie oftalmologa.

Inspekcijas speciālists ietver:

Vizometrija (redzes asuma definīcija)

Priekšējā acs ābola biomikroskopija

Oftalmoskopija - tieša un / vai reversa (fundusa pārbaude medicīniskās mitrāzes gadījumā). Slimības sākumā optisko disku nevar mainīt, bet, attīstoties audzēja procesam, vizualizē sastrēguma optiskā diska attēlu, kas atbilst tā atrofijai.

Vizuālo lauku izpēte (tiek atklāti redzes lauku vai skotu motīvi)

Acu ābola ultraskaņa

Redzes nerva galvas OCT (optiskā koherences tomogrāfija). Tā ir visjutīgākā pētniecības metode, kas atklāj izmaiņas nervu šķiedru slānī, bet pastāv trūkums: nav iespējams novērtēt redzes nervu pēc tam, kad tas nonāk redzes nerva kanālā.

Ir nepieciešamas arī neirologa konsultācijas, lai novērtētu neiroloģisko stāvokli un pediatru, lai raksturotu bērna vispārējo somatisko stāvokli.

Konsultācijas ar neiroķirurgu tiek veiktas pēc tam, kad ir iegūti attiecīgie pētījumu rezultāti, kas apstiprina gliomu klātbūtni, lai izlemtu par ārstēšanu.

Attēlā redzams redzes nerva MRI: 1. tipa neirofibromatoze

Ārstēšana

Ņemot vērā audzēja lēno augšanu, pacienta ārstēšanas metodes ir individuālas.

Ja audzējs atrodas intraorbitālā, tam ir mazs izmērs, ārstēšana tiek veikta oftalmoloģijas nodaļā ar radiācijas terapijas iecelšanu. 2/3 gadījumu tas veicina neoplazmas augšanas izbeigšanu, uz kura pamata saglabājas vizuālās funkcijas. Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta bez audzēja augšanas stabilizēšanās un vizuālo funkciju pilnīgas zaudēšanas.

Ja audzējs iziet cauri redzes nerva kanālam un ir ietekmējis chiasma apgabalu un izplatījies tālāk pa smadzenēm, tad neiroķirurgi piesaista ārstēšanai, parasti tas ir raksturīgs glioblastomai (ļaundabīgo audzēju IV stadija).

Ja rodas atmiņas zudums, var būt nepieciešama specializēta terapija. Ārstniecības grupas locekļi var būt neiroķirurgi un onkologi. Ķirurģija un staru terapija ir divi iespējamie veidi, kā ārstēt redzes nerva gliomu. Jūsu ārsts var noteikt, kāda veida ārstēšana Jums ir vislabākā.

Ķirurģija

Operācija ne vienmēr ir iespēja. To var veikt, ja ārsti uzskata, ka viņi to var izmantot, lai pilnībā izņemtu audzēju. Alternatīvi, ja audzējs nav pilnībā noņemts, ķirurgi var noņemt daļu no tā, lai palīdzētu samazināt audzēja spiedienu galvaskausā.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapiju var veikt pirms operācijas, lai samazinātu audzēju pirms ārstēšanas. Alternatīvi, to var izdarīt pēc operācijas, lai nogalinātu visas atlikušās vēža šūnas.

Radiācijas terapija ietver mašīnas lietošanu, lai mērķētu augstas enerģijas starus audzēja vietā. Šī terapija ne vienmēr ir ieteicama, jo tā var izraisīt papildu acu un smadzeņu bojājumus.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija izmanto zāles, lai nogalinātu vēža šūnas. Tas ir īpaši noderīgi, ja vēzis ir izplatījies citās smadzeņu daļās. Lai mazinātu galvaskausa pietūkumu, var ievadīt kortikosteroīdus.

Šī ārstēšana var nogalināt veselus smadzeņu audus. Mirušie audi var izskatīties kā vēzis, tāpēc tas ir rūpīgi jāuzrauga, lai nodrošinātu, ka nav atkārtošanās. Lai pārbaudītu blakusparādības un nodrošinātu, ka vēzis nav atgriezies, ir nepieciešami turpmāki apmeklējumi jūsu veselības aprūpes sniedzējam.

Redzes nerva gliomas ārstēšanas piemērs

Axial orbitālā CT kontrasts ar kontrastu 39 mēnešus vecam bērnam rāda palielinātu gliomu, piedaloties pareizajam intraokulārajam redzes nervam (bultiņa). Foto no pacienta pamatnes 39 mēnešu vecumā. Attēlā redzams pareizais optiskais disks. Pacients tika pakļauts labās acs orbitālās optiskās gliomas endobloka izgriešanai. Fotoattēlā redzams izgriezums. Fotogrāfija no pacienta pamatnes 3 mēnešus pēc redzes nerva izņemšanas. Attēlā redzams optiskā diska (garā bultiņa) un izvilktās tīklenes atdalīšanās (īsās bultiņas).

Optiskā nerva glioma

Optiskā nerva glioma ir audzējs, kas rodas no redzes nerva glialelementiem. Optiskā nerva glioma var būt intraorbitāla vai intrakraniāla lokalizācija. To raksturo oligosimptomātisks sākums un pakāpeniska attīstība, kas izraisa progresējošu redzes zudumu un eksoptalmu, redzes nerva primāro vai sekundāro atrofiju. Redzes nerva gliomu diagnosticē oftalmoloģiskā izmeklēšana (perimetrija, vizometrija, oftalmoskopija), galvaskausa un CT smadzeņu skenēšana. Ārstēšanu galvenokārt veic, kombinējot staru terapiju un ķirurģisko noņemto redzes nerva zonu.

Optiskā nerva glioma

Optiskā nerva glioma, saskaņā ar dažādiem avotiem, veido līdz 35% no visiem acu ligzdu audzējiem. Tas var atrasties jebkurā vietā visā redzes nerva garumā. Optiskā nerva glioma, kas lokalizēta orbītā, sauc par intraorbitālu un attiecas uz klīnisko oftalmoloģiju. Gliomu, kas atrodas redzes nerva galvaskausa daļā, sauc par intrakraniālu. Tās diagnostiku un ārstēšanu veic neiroloģijas un neiroķirurģijas jomas speciālisti. Kad audzējs atrodas optiskā čiasma zonā, viņi runā par čiasmas gliomu un, kad tas aug smadzeņu audos - par intracerebrālo audzēju.

Optiskā nerva glioma rodas galvenokārt bērnībā, visbiežāk pirmajos bērna dzīves gados. Tomēr pēdējā laikā aizvien biežāk ir aprakstīti gadījumi, kad tas noticis personām, kas vecākas par 20 gadiem. Dažos gadījumos redzes nerva glioma notiek kopā ar Reklinghausen neirofibromatozi.

Redzes nerva gliomas patoģenēze

Redzes nervu veido akoni, ko ieskauj gliemeņu audi, kuru šūnas veic mielīna sintēzi, nodrošina vielmaiņu un kam ir atbalsta funkcija. Optiskā nerva glioma rodas no glielu šūnām. Visbiežāk tā attīstās no astrocītiem (astrocitoma), retāk no oligodendrogliocītiem (oligodendroglioma). Papildus patiesajiem gliomām, ko raksturo gliju audu un infiltratīvās augšanas izplatīšanās, ir tā saucamā gliomatoze - glielu šūnu hiperplāzija (palielināšanās). Daži autori uzskata, ka gliomatoze ir redzes nerva gliomas sākotnējā stadija.

Sākot ar glielu šūnām, redzes nerva glioma iebrūk intervāliskajās telpās un apkārtējos nervu apvalkos. Tās izplatība notiek galvenokārt gar nervu stumbru. Tā kā redzes nerva glioma aug, tas var sasniegt vistas olas lielumu un izraisīt pilnīgu nerva iznīcināšanu. Augļa iekšpusē var veidoties cistas ar gļotādu vai šķidrumu.

Optiskā nerva Gliomas simptomi

Sākotnējā attīstības stadijā redzes nerva gliomas praktiski nav klīnisku izpausmju. Agrākā pazīme par tās rašanos ir pakāpeniska redzes asuma samazināšanās, ko izraisa saspiešana, un vēlāk nervu šķiedru iznīcināšana ar paplašinošu audzēju. Tomēr bieži vien maziem bērniem redzes traucējumi paliek nepamanīti, un vecākiem bērniem tie prasa diferenciāciju no attīstošas ​​tuvredzības. Tā kā redzes nerva glioma palielinās redzes laukā, ir platības, kurās ir prolapss (skotoma), ir pakāpeniska redzes funkcijas izzušana līdz pilnīgai aklumam.

Exophthalmos ir jaunāka redzes nerva gliomas klīniska izpausme. Parasti to raksturo pakāpenisks vystoyanie acs ābola pakāpes pieaugums un tā sānu nobīdes trūkums. Acu maiņas parādīšanās uz sāniem parasti notiek audzēja cistas klātbūtnē vai ekscentriska gliomas augšana. Exophthalmos bieži ir iemesls medicīniskās palīdzības meklēšanai bērniem ar redzes nerva gliomu. Smagā eksophthalmos gadījumā ir ierobežots acs ābola kustības ierobežojums un nepilnīga sifona sabrukuma slēgšana, kas rada radzenes žāvēšanu ar keratīta un radzenes čūlu attīstību. Turpmāka patoloģisko procesu attīstība radzenē var novest pie tā retināšanas un perforācijas, kas noved pie acs zuduma.

Redzes nerva intrakraniālo gliomu neietver exophthalmos. Ja tā izplatās uz smadzeņu audiem, parādās klīnika, kas raksturīga smadzeņu gliomai (hidrocefālijas simptomi, vestibulārā ataksija, motoriskie un maņu traucējumi uc). Exophthalmos var novērot vēdera nerva intrakraniālās gliomas vēlajos posmos, kad tas aug orbītā.

Redzes nerva gliomas diagnostika

Redzes nerva audzēja diagnostiku veic, pamatojoties uz klīniskiem datiem, vizuālās funkcijas un fundus, rentgenstaru datu un skaitļošanas tomogrāfijas pētījuma rezultātiem.

Bieži pirmais ārsts, kam ir redzes nerva glioma, ir oftalmologs. Pārbaudot redzes asumu, viņš atklāj kritumu perimetrijas un datora perimetrijas laikā redzes laukā, var noteikt individuālus skotomas. Fonda (oftalmoskopijas) pārbaude redzes nerva gliomas attīstības sākumposmā nedrīkst atklāt nekādas izmaiņas. Vēlāk tiek noteikts stagnējošs optiskais disks un redzes nerva sekundārā atrofija. Var rasties centrālās tīklenes vēnas tromboze. Gadījumos, kad redzes nerva glioma veido redzes nerva galvu, oftalmoskopija izraisa dzeltenīgi rozā vai baltas krāsas ovālu vai noapaļotu formu, kas var būt vai nu kalnaina, vai gluda virsma. Ar intrakraniālu gliomu novērota redzes nerva primārā atrofija.

Vislielāko redzes nerva gliomu diagnosticē, izmantojot smadzeņu CT, kas ļauj vizualizēt sabiezināto redzes nervu, nosakot audzēja augšanas robežas un dīgtspēju galvaskausa dobumā. Kad nav iespējams veikt CT, tiek izmantots galvaskausa un orbītas rentgena starojums, kas ar intraorbitālo gliomu lokalizāciju atklāj orbītas dobuma un redzes nerva kanāla vienpusēju paplašināšanos, to tumšumu, orbitālo sienu retināšanu.

Optiskā nerva glioma ir jānošķir no redzes nerva meningiomām, kas atšķirībā no gliomas ir biežāk sastopamas gados vecākiem cilvēkiem. Ja eksoftalāls ir klāt, jāizslēdz hipertireoze. Diferenciāldiagnoze tiek veikta arī ar angiomu, neiromu, retinoblastomu, asiņošanu orbītā.

Optiskā nerva Glioma ārstēšana

Ņemot vērā gliomu lielo starojuma jutību, redzes nerva gliomas ārstēšanu var veikt, apstarojot to. Bieži radiācijas terapija izraisa audzēja augšanas pārtraukšanu un pat vizuālās funkcijas uzlabošanos. Strauji progresējošu redzes traucējumu gadījumā ir norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Oftalmoloģiskā onkoloģija un oftalmoloģijas ķirurgi nodarbojas ar redzes nerva intraorbitālās gliomas izņemšanu. Operācijas apjoms ir atkarīgs no audzēja augšanas apjoma. Nelielus gliomas var noņemt ar orbitotomiju un skartās redzes nerva zonas rezekciju. Gliomas dīgšana uz sklerozes gredzenu ir indikācija acs ābola enucleacijai. Šajā gadījumā vispieņemamākā metode ir enukleācija ar atbalsta cilpas veidošanos turpmākai acs protezēšanai. Ja redzes nerva glioma aug galvaskausa dobumā, tad jautājumu par ķirurģiskās ārstēšanas iespēju lemj neiroķirurgs. Darbība tiek veikta saskaņā ar vispārējiem principiem, kas attiecas uz gliemeņu smadzeņu audzēju izņemšanu.

Optiskā nerva Glioma prognoze

Diemžēl redzes nerva glioma 100% gadījumu izraisa pilnīgu redzes zudumu. Ar intraorbitālu gliomu nozīmīgs jautājums ir acu saglabāšana un, ja tiek veikta pienācīga ārstēšana, dzīves prognoze parasti ir labvēlīga. Ar intrakraniālām gliomām dzīves prognoze ir atkarīga no audzēja procesa izplatības un ārstēšanas savlaicīguma. Saskaņā ar dažiem datiem situācijās, kad redzes nerva glioma izplatās uz optisko čiasmu, līdz 50% pacientu mirst.

Redzes nerva gliomas un tā simptomu cēloņi

Saskaņā ar redzes nerva gliomu izprast audzēju, kas ietekmē nervu šūnas. Slimību biežāk diagnosticē bērniem, retāk pieaugušajiem. Medicīnas praksē šī patoloģija ir reta.

Patoloģijas cēloņi un veidi

Nav konstatēti audzēja procesa cēloņi redzes nervā. Bet vairumā gadījumu slimība attīstās ar pirmā tipa neirofibromatozi. Šajā gadījumā glioma ir šīs patoloģijas sākotnējā pakāpe.

Ir vairāki audzēja veidi. Audzēja atrašanās vietā ir šādi veidi:

  • Intraorbitāls. Izglītība atrodas galvaskausa rajonā.
  • Intrakraniāls. Audzējs attīstās orbītā.
  • Optiskās čiasmas glioma. Bojājuma lokalizācija - vizuālais krusts.

Dažreiz ir arī smadzeņu audos dīgstoši intracerebrālie audzēji.

Simptomoloģija

Redzes nerva gliomas simptomi ir saistīti gan ar pašu audzēju, gan ar vispārējo organisma pasliktināšanos. Pacienti sūdzas par šādām agrīnām gliomas izpausmes pazīmēm:

  • Straujš redzes asuma kritums, ko nevar koriģēt.
  • Strabisma attīstība uz vāja redzējuma fona.
  • Exophthalmos rodas, kad acs ābols izliekas uz priekšu.
  • Sāpīgums acs ābolu rajonā.
  • Slikta dūša, vemšana.
  • Galvassāpes
  • Uzbrukumi reiboņiem, noliekot un veicot fiziskus vingrinājumus.

Ja audzēja šūnas izplatās galvaskausa dobumā, tad tiek pārkāpts hipotalāma un hipofīzes aktivitāte.

Aptauja

Pacientu pārbauda, ​​izmantojot šādas metodes:

  1. Visometrija, kas ļauj noteikt redzes asumu.
  2. Acu ābola priekšējās daļas biomikroskopija.
  3. Oftalmoskopija fundusa izpētei.
  4. Optiskā saskarsme ar redzes nervu.
  5. Datorizētā tomogrāfija.
  6. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Papildus pārbaudei, ko veic oftalmologs, pacientam nepieciešama konsultācija ar neirologu un pediatru.

Ārstēšana

Labākais veids, kā ārstēt redzes nerva gliomu, ir ķirurģija. Patoloģijas attīstības sākumposmā šī metode garantē labvēlīgu prognozi. Vienīgais trūkums ir skartās acs redzes pilnīgs zudums.

Ja audzējs ir ietekmējis smadzeņu audu, tiek veikta sarežģītāka darbība. To veic divos posmos:

  1. Pirmais. Noņemiet galvaskausa daļas, lai nodrošinātu piekļuvi smadzenēm.
  2. Otrais. Pašu audzēju izņem.

Operatīvā metode arī palīdz novērst neoplazmas, kas ietekmē smadzeņu audus, kuriem nav skaidru robežu un izplatās lielās platībās.

Izmanto arī redzes nerva staru terapijas gliomā. Šī metode ir starojuma ietekme uz bojājumu. Šāda ārstēšana ir paredzēta kombinācijā ar ķirurģisku izņemšanu vai tā vietā, ja operāciju nav iespējams veikt.

Ķīmijterapiju lieto tam pašam mērķim. Šajā gadījumā audzēju iznīcina īpašas citotoksiskas zāles. Pēc apstrādes ar starojumu un ķīmiju bērnam ir dažādas blakusparādības. Terapija ietekmē garīgo sniegumu, ķermeņa augšanu, vispārējo labklājību.

Pēc gliomas izņemšanas speciālistiem regulāri jāpārbauda pacientam, lai noteiktu iespējamo atkārtošanos. Ja patoloģija atkal atklājas, tad operācija tiek veikta nekavējoties.

Gliomas prognoze ir pilnībā atkarīga no tā, cik daudz laika tika veikta ārstēšana. Tiek ņemts vērā labvēlīgs iznākums, ja bija iespējams saglabāt pacienta acu. Tas ir iespējams tikai slimības sākumposmā.

Optiskā nerva glioma

Raksts: Optiskā nerva glioma

Optiskā nerva glioma ir lēni augošs primārais audzējs, kas attīstās no redzes nerva stumbra.

Optiskā nerva glioma - cēloņi (etioloģija)

Labdabīgiem, neskatoties uz augšanas infiltrējošo raksturu, dura mater nedīgst. Atbilstoši šūnu struktūrai ir izolēti astrocitoma, oligodendroglioma, spongioblastoma. Gliomas atrodamas visā redzes nervā, visbiežāk tās orbitālajā daļā.

Optiskā nerva glioma - klīniskais attēls (simptomi)

Viens no agrākajiem simptomiem ir redzes asuma samazināšanās, vēlāk attīstās eksoptalāls. Sakarā ar to, ka audzējs atrodas muskuļu piltuvē, acs ābola pārvietošanās netiek novērota. Viņa kustības tikai ar izteiktu exophthalmos var būt ierobežotas. Palielinās hiperopijas līmenis. Lēnas audzēja augšanas rezultātā exophthalmos progresē lēni. Izteiktās eksophthalmos gadījumos var attīstīties keratīts, radzenes čūlas. Procesa sākumā fonds netiek mainīts. Tad attīstās stagnējošs redzes nerva disks un var rasties centrālās tīklenes vēnas tromboze. Ir redzes nerva sekundārā atrofija. Ir iespējama arī redzes nerva primārās atrofijas attīstība. Vizuālo funkciju izzušana notiek 11 / 2-2 gadu laikā. Pieaugot iekšējo orbītu gliomu, audzējs var izdalīties caur redzes nervu caur kaulu kanālu līdz chiasm (gliomas chiasm). Kad gliomas ir lokalizētas redzes nerva galvaskausa daļā, nav eksoptalma, attīstās redzes nerva primārā atrofija, samazinās redze. Dažreiz orbitālās daļas audzējs aug redzes nerva galvas apgabalā. Šādos gadījumos diska laukumā ar oftalmoskopiju ir redzams dažāda lieluma audzējs. Audzēja krāsa ir balta vai dzeltenīgi rozā, forma ir apaļa vai ovāla, virsma ir gluda vai kalnaina ar plānām tvertnēm.

Optiskā nerva glioma - diagnostika

Redzes nerva gliomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem. Diferenciāldiagnozei starp redzes nerva gliomām un meningiomām, orbītas rentgenogrāfija un optiskā nerva kanāls ir ļoti svarīgi. Ar redzes nerva gliomu konstatēta vienota orbītas paplašināšanās un tās tumšāka parādīšanās, kā arī vienota redzes nerva kanāla paplašināšanās bez destruktīvām izmaiņām tās sienās. Chiasma bojājuma gadījumā turku segli kļūst par bumbieru. Meningiomas gadījumā redzes nerva kanāls vairumā gadījumu nemainās. Ja kanāls ir paplašināts, tad tas ir nevienmērīgs ar iznīcināšanu sienās. Gliomas biežāk sastopamas maziem bērniem (1-10 gadi), redzes nerva meningiomām - vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Optiskā nerva glioma - ārstēšana

Ja audzējs atrodas orbītā, tiek izmantota vienkārša orbitotomija, lai noņemtu audzēja redzes nerva daļu, saglabājot acu. Audzēja dīgtspējas gadījumā galvaskausa dobumā, frontālā kaula atslāņošanās un redzes nerva kanāla atvēršana notiek orbītas augšējā siena, kam seko audzēja orbitālās un intrakraniālās daļas noņemšana. Bieži tiek novēroti labvēlīgi rezultāti pēc staru terapijas, kas ir ieteicams veikt pirms operācijas. Pēc roentgenoterapijas, exophthalmos ievērojami samazinās, bet ilgst daudzus gadus.

Optiskā glioma - prognozēšana

Prognoze ir atkarīga no procesa izplatības un ārstēšanas savlaicīguma. Pēc optiskā nerva orbitālās daļas gliomas, pēc radikālas audzēja un staru terapijas noņemšanas, prognoze parasti ir labvēlīga. Procesa izplatīšana caur redzes nerva kanālu galvaskausa dobumā ievērojami pasliktina prognozi, šajos gadījumos ir nepieciešama neiroķirurģiska iejaukšanās.

Optiskā nerva glioma - profilakse

Redzes nerva gliomas profilakse. Viens no galvenajiem pasākumiem audzēja augšanas novēršanai, tās izplatīšanās uz čiasmu būtu jāuzskata par audzēja agrīnu ķirurģisku noņemšanu no orbītas.

Optiskā nerva glioma: simptomi bērniem, ārstēšana, prognoze

Optiskā nerva glioma ir nervu sistēmas palīgšūnu (astrocītu) primārā patoloģiskā proliferācija. Tas tiek uzskatīts par pediatrijas patoloģiju, bet mūsdienu medicīniskā statistika pierāda šī audzēja rašanās pieaugumu pieaugušajiem.

Glioma ir audzējs, kas attīstības ziņā ir 1/3 no visiem orbītas audzējiem. Tas notiek biežāk sievietēm. Rodas jebkurā redzes nerva daļā. Tā aug tā garumā, reizēm iekļūstot galvaskausa dobumā.

Klasifikācija un patoģenēze

Audzēja lokalizācija norāda uz tās dažādajām pozīcijām:

  • orbitālajā zonā - intraorbitālais audzējs;
  • nerva galvaskausa zonā - intrakraniālā;
  • optiskā čiasma glioma vai čiasma.

Saskaņā ar audzēja audu struktūru ir 3 audzēju veidi:

  • astrocitoma, kas notiek visbiežāk;
  • oligodendroglioma;
  • meningioma (pieaugušajiem).

Patogenētiski audzējs attīstās no redzes nerva asīm, kas rada mielīnu. Augot nervu stumbra audos un paplašinot to līdz lielam tilpumam, tas var pilnībā izjaukt acs funkciju.

Dažreiz audzēja iekšienē parādās cistisko dobumu veidojumi. Progresīvā augšana bieži noved pie smadzeņu audu konfiskācijas, kas izraisa neiroloģiskus simptomus.

Audzēja attīstības cēloņi

Lielākā daļa šī neoplazmas parādīšanās cēloņsakarību joprojām ir apšaubāmi. Tāpat ārsti mēdz tikai saistīt audzēja procesu glijā ar neirofibromatozi, kas ir pirmā veida. Daži pētnieki neirofibromatozi uzskata par gliomas attīstības sākumposmu.

Klīniskais attēls

Redzes nerva gliomas simptomi attīstās pakāpeniski. Sākumā klīnika nav klāt, un gliomas diagnoze ir sarežģīta. Primārās izpausmes parādās daudz vēlāk.

Pirmās redzes nerva gliomas pazīmes

Sākums ir vizuālo funkciju patoloģiskā pasliktināšanās. Tas ir īpaši pamanāms bērniem. Vēlāk pastāvīgi pazūd redzes lauki, līdz pilnīgai aklumam.

Novēloti simptomi

Neoplazmas veidošanās noved pie eksophthalmos, patoloģijas, kad acs ābols izliekas uz priekšu. Acu mobilitāte samazinās. Iespējams, nepilnīga acu sabrukuma aizvēršana - neiespējamība aizvērt acis. Šī iemesla dēļ radzene izžūst, parādās čūlas. Tas noved pie keratīta - radzenes iekaisuma. Bez ārstēšanas ir iespējama acu zudums.

Exophthalmos attīstās sakarā ar audzēja izskatu orbītas dobumā. Ja glioma ir redzes nerva galvaskausa rajonā, šis simptoms netiek novērots.

Slimības diagnostika

Parasti bērns tiek nogādāts uz oftalmologu redzes zudumam. Ārsts, kuram ir aizdomas par audzēja klātbūtni, veic vizuālo funkciju pārbaudes, nosaka rentgenstarus, CT un MRI.

CT sniedz diagnostikas precizitāti neiroloģijā. Ļauj novērtēt redzes nerva audzēja augšanas, saspiešanas un lieluma pakāpi.
Lai noteiktu acu bojājumu apmēru, ir nepieciešama oftalmoskopija.

Lai noteiktu precīzu audzēja audu piederību un procesa veidu, ir nepieciešams veikt audu biopsiju un nosūtīt to histoloģiskai izmeklēšanai.

Ārstēšana

Metodes redzes nerva gliomas ārstēšanai ir ķirurģija, ķīmijterapija un audzēja apstarošana. Galvenā metode ir staru terapija.

Radiācijas terapija

Apstarošana ir norādīta ar nelielu audzēja izmēru un tā intraorbitālo stāvokli. Glioma tiek apstarota MRI kontrolē, aptverot 2 cm veselus audus ap audzēju.

Vairumā gadījumu staru terapija dod pozitīvu rezultātu. Gliomas augšana apstājas, redze saglabājas.

Ķirurģiska iejaukšanās

Galvenā indikācija gliomas ķirurģiskai noņemšanai ir strauji progresējošs redzes zudums. Veiktās operācijas smagums ir atkarīgs no audzēja tilpuma; Lielus gliomas ir iespējams piesaistīt vairākiem ķirurgiem.

Gliomas ar salīdzinoši nelielu izmēru tiek izgrieztas, izmantojot orbitotomijas metodi, pēc tam atdalot redzes nerva segmentu.

Ja veidošanās ir spējusi sagūstīt sklerālo gredzenu augšanas laikā, tad audzējs tiek noņemts ar enucleaciju. Tā kā gliomai ir kapsula, to var iegūt, nesabojājot apkārtējos audus. Dažreiz ir nepieciešams sūknēt šķidrumu no kapsulas. Darbība beidzas ar speciāla atbalsta izveidi, kas vēlāk kļūs par pamatu protēzes acs uzstādīšanai.

Ķīmijterapija

Galvenās zāles audzēja procesu ārstēšanai aptur šūnu augšanu, kas negatīvi ietekmē visu ķermeni. Iespējams, kombinētas ķīmijterapijas terapijas izmantošana, kas dod lielāku efektivitāti.

Bērniem ķīmijterapiju reti izmanto spēcīgu blakusparādību dēļ. Īpaši bīstams ir asins veidošanās pārkāpums. Attīstītam neformētam organismam tas var būt letāls.

Optiskā glia audzējs ir labdabīga patoloģija ar relatīvi labvēlīgu prognozi. Tomēr neoplazmai var rasties nopietnas komplikācijas un sekas.

Slimības prognoze

Redzes nerva gliomas prognoze ir atkarīga no audzēja lokalizācijas.

  • Intraorbitālās formas pēc ārstēšanas dod pozitīvu tendenci.
  • Intrakraniālais stāvoklis un krustošanās zonas glioma puse gadījumu izraisa nāvi sakarā ar grūtībām ķirurģiski piekļūt audzējam.

Vizuālās funkcijas saglabāšanas prognoze ir absolūti nelabvēlīga.

Iespējamas aizkavētas radiācijas komplikācijas bērniem apstarošanas laikā. Ar minimālu ietekmi uz ķermeni dzīves kvalitāte neietekmē.

Nepareizas apstrādes sekas

Medicīnā notiek kļūdas. Dažreiz tos veic ārsti, dažreiz paši pacienti, izmantojot pašnovērtētas tautas aizsardzības līdzekļus vai nepārbaudītas zāles.

Pašapstrādes vai nepareizas medicīniskās pieejas sekas (ilga diagnoze, nepareiza diagnoze) noved pie pilnīgas redzes funkcijas zaudēšanas un pēc tam letālas.

Audzējs atrodas blakus smadzenēm, un bieži tas izplatās, izraisot bojājumus:

  • optiskie ceļi;
  • citi nervi;
  • pašas smadzenes.

Tā sekas ir redzes zudums un dažreiz nāve.

Komplikācijas gliomas ārstēšanas trūkuma dēļ

Ļoti bieži, dzirdot vārdu "audzējs", cilvēki pieslēdzas savām ausīm un nevēlas neko ārstēt. Gliomas ārstēšanas nepieciešamības pilnīga noliegšana izraisa amaurozes attīstību - tīklenes vai redzes nerva bojājumus. Tas rada redzes zudumu.

Redzes nerva gliomas cēloņi, simptomi un ārstēšana

Optiskā nerva glioma ir neoplazma, kas veidojas no redzes nerva glial daļiņām. Var būt divu veidu lokalizācija - intraorbitālā un intrakraniālā. Attīstības sākumposmā simptomi praktiski nav. Bet pakāpeniski tie kļūst ļoti izteikti, redzes nerva atrofijas rezultātā var novērot daļēju vai pilnīgu redzes zudumu. Šī ir diezgan reta slimība, kas galvenokārt notiek bērnībā.

Slimības etioloģija

Optiskie nervi sastāv no axoniem, kurus ieskauj gliemeņu audi. Pēdējā gadījumā tiek sintezēts mielīns, kas nodrošina vielmaiņu un veic atbalsta funkciju. Optiskā nerva glioma visbiežāk ir radusies no glialu audu - astrocītu vai oligodendrogliocītu - šūnām.

Ir glielu šūnu proliferācija. Pakāpeniski tie aug apkārtējā apvalkā. Glioma izplatās gar nervu stumbru. Tas aug diezgan lēni. Bet, ja nav savlaicīgas diagnozes, glioma var sasniegt vistas olas lielumu. Tas novedīs pie nervu iznīcināšanas un pilnīga redzes zuduma. Gliomas iekšpusē var būt vienota struktūra vai cistas ar gļotādu vai šķidrumu.

Glioma, kas rodas glielu šūnu proliferācijas rezultātā, ir patiesa. Ir konstatēta arī nepatiesa glioma - gliomatoze. Šajā gadījumā gliemeņu šūnas palielinās, tāpēc var veidoties pietūkums. Šo stāvokli var uzskatīt par pirmo gliomas attīstības stadiju.

Izpausmes simptomi

Simptomi redzes nerva gliomas sākumā nav. Audzēja lielums ir mazs, tāpēc tas gandrīz neizspiež apkārtējos audus, redzes nervs nav bojāts. Bet, palielinoties audzēja lielumam, simptomi kļūst izteiktāki. Ir trīs galvenās gliomas pazīmes:

  • Exophthalmos, kas ir viena vai abu acu izvirzījums. Bet tajā pašā laikā acs ābola izmērs paliek nemainīgs. Šis stāvoklis progresē lēni. Tās izpausmes var atšķirties atkarībā no audzēja veida. Visbiežāk acis izliekas uz priekšu, nav sānu sajaukšanas, bet acs mobilitāte ir ierobežota, jo audzējs atrodas muskuļu piltuvē. Ja ir sānu nobīde, tas var norādīt uz ekscentrisku audzēja augšanu vai cistu klātbūtni tajā.
  • Raksturīgs audzēja simptoms ir acs ābola pārvietošanās pakāpes pazemināšanās ar spiedienu uz viņu pilnībā. Ja audzējs ir ļoti liels, plakstiņi nevar pilnībā aizvērt, starp tiem paliek plaisa. Pakāpeniski tas noved pie radzenes žāvēšanas. Tā rezultātā sākas dinstrofiski procesi, kas var izraisīt acs ābola perforāciju vai pilnīgu iznīcināšanu.
  • Redzes asums samazinās gandrīz uzreiz, jo audzējs saspiež redzes nervu. Tomēr pacients nedrīkst pievērst uzmanību šim simptomam. Īpaši, ja bērniem novēro redzes nerva gliomu, vecāki ne vienmēr pamanīs nekādas novirzes bērnu redzējumā laikā. Ja bērns ir vecāks, viņš var sūdzēties par plīvuru viņa acu priekšā, pasliktināt krāsu jutību un citus simptomus. Pakāpeniski samazinās vizuālās funkcijas. Un, ja operācija netiek veikta laikā, skartā acs var kļūt pilnīgi akla.
Redzes zudums - galvenais redzes nerva gliomas simptoms

Var parādīties arī citi simptomi - smagas galvassāpes, slikta kustību koordinācija, reibonis, pagriežot stumbru, strabisms redzes pasliktināšanās dēļ. Ja bērnam rodas šādi simptomi, tas jāparāda speciālistam.

Pirmajā slimības stadijā acs ābols paliek nemainīgs. Bet laika gaitā atrofijas pazīmes ir jūtamas. Vizuālie traucējumi parādās visstraujāk, samazinās acs ābola mobilitāte, var novērot acs asiņošanu centrālās tīklenes vēnas trombozes dēļ. Exophthalmos parādās vēlākais, kad glioma aug orbītā.

Patoloģijas posmi

Patoloģiskā procesa posmi ir trīs posmi:

  1. Pirmajā posmā ir iesaistīti tikai optiskie nervi.
  2. Otrajā posmā audzējs izplatās uz čiasmu. Šajā gadījumā var būt iesaistīts redzes nervs.
  3. Trešajā posmā audzējs sasniedz hipotalāmu un citas blakus esošās struktūras.

Diagnostika

Pirmkārt, ja Jums ir redzes problēmas, Jums jāsazinās ar oftalmologu. Ārsts pārbauda redzes asumu. Veicot datoru perimetriju, var novērot skotomas.

Slimības sākumposmā pamatnes pārbaude var būt neveiksmīga - izmaiņas nav. Bet vēlāk var būt centrālās tīklenes vēnas tromboze. Ja glioma izplatās uz redzes nerva galvu, ar oftalmoskopiju, ārsts var atklāt dzeltenu vai baltu apaļu izglītību ar gludu vai nevienmērīgu virsmu.

Informatīvākā metode audzēju diagnosticēšanai ir smadzeņu CT. Šis pētījums ļauj vizuāli redzēt redzes nerva sabiezējumu, noteikt precīzas audzēja augšanas robežas un tās dīgtspēju smadzenēs.

Ja nav iespējams veikt CT, tiek noteikta galvaskausa un acu orbītu rentgenogrāfija. Ja glioma atrodas intraorbitālā, rentgena attēlā parādīsies redzes nerva kanāla paplašināšanās, orbītas tumšāka parādīšanās.

CT skenēšana - redzes nerva gliomas diagnostikas metode

Slimības diagnostikai jābūt diferencētai. Tas ir jānošķir no redzes nerva meningiomām - šī slimība ir raksturīgāka pieaugušajiem. Jāizslēdz arī hipertireoze, angioma, neirinoma un dažas citas patoloģijas.

Ārstēšanas metodes

Redzes nerva gliomas ārstēšana ir atkarīga no audzēja augšanas ātruma un pacienta individuālajām īpašībām. Terapija obligāti jāveic slimnīcā.

Ja audzējs ir mazs un intraorbitāls, to var ārstēt ar staru terapiju. Vairumā gadījumu tas palēnina audzēju augšanu, pacientam izdevies saglabāt redzējumu.

Ja nav staru terapijas efekta, ar daļēju vai pilnīgu redzes zudumu, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ja audzējs ir izplatījies chiasm, neiroķirurgi ir obligāti iesaistīti.

Radiācijas terapija

Šajā gadījumā audzēju ietekmē radiācijas stari, kas iznīcina patogēnās šūnas. Tas palēnina audzēju augšanu, dažreiz pat samazina to.

Staru terapija ir viena no ārstēšanas procedūrām redzes nerva gliomas ārstēšanai.

Procedūru var veikt kā neatkarīgu ārstēšanas metodi, ja glioma ir maza. Bet, ja tā lielums ir liels, ir nepieciešama operācija. Šādā gadījumā vispirms tiek veikta staru terapija, lai sasniegtu optimālo audzēja lielumu, un tad to izņem no operācijas. Arī pēc operācijas var veikt staru terapiju, lai iznīcinātu atlikušās audzēja šūnas.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapijas princips ir balstīts uz to, ka pacientam tiek ievadītas citotoksiskas zāles, kas izraisa strauji vairojošo šūnu nāvi (piemēram, audzēja šūnas). Tādēļ ļaundabīgas šūnas ir jutīgas pret ķīmijterapijas zālēm. Tomēr šīm vielām ir negatīva ietekme uz dažām veselām šūnām. Tādēļ pēc ķīmijterapijas ir iespējamas dažādas blakusparādības.

Redzes nerva gliomās notiek ķīmijterapijas kursi, kuru laikā organismam ir jāatkāpjas, lai nedaudz atjaunotos. Katra narkotika ietekmē noteiktu audzēja veidu. Tāpēc ķīmijterapijas kursi ir noteikti pēc audzēja ķirurģiskās noņemšanas un tā histoloģiskā tipa noteikšanas.

Visbiežāk izmantotie rīki - Temozolomide, Platinol, Paraplatin un citi. Procedūras blakusparādības ir leikocitopēnija, trombocitopēnija. Pacients jūtas pārblīvēts, ātri noguris, viņa āda kļūst gaiša.

Ķirurģiskās metodes

Gliomas izņemšanu veic oftalmoloģijas onkologi un oftalmoloģijas ķirurgi. Operācijas apjoms ir atkarīgs no tā, cik lielā mērā audzējs ir izplatījies:

  • Ja tas ir mazs, tas tiek noņemts, izmantojot orbitotomiju un skartās redzes nerva daļas rezekciju.
  • Ja tas ir izplatījies skeleta gredzenā, ir nepieciešama acs ābola enukleācija. Šajā gadījumā ir jāizveido atbalsta celms, lai nākotnē būtu iespējams uzstādīt protēzi.
  • Ja glioma ir izaugusi galvaskausa dobumā, ķirurgs runā par ķirurģiskas iejaukšanās iespēju. Šādā gadījumā operācija tiek veikta saskaņā ar smadzeņu audzēja veidojumu noņemšanas principiem.
Optisko nervu gliomu var ārstēt ķirurģiski

Slimības sākumposmā audzēja novēršana palīdzēs saglabāt redzējumu. Bet, ja viņa pieskaras smadzenēm, pēc operācijas var novērot dažas garīgās aktivitātes novirzes.

Prognoze

Pacienta dzīves prognoze ir labvēlīga. Bet vairumā gadījumu glioma izraisa pilnīgu vai daļēju redzes zudumu.

Preventīvie pasākumi

Slimības profilaksei ir nepieciešams veikt ikdienas bērna pārbaudes oftalmologā. Ir nepieciešams, lai novērstu lielu slodzi uz acīm, nav iespējams ļaut bērnam ilgu laiku atrasties datorā. Ja viņš dodas uz skolu, jums ir nepieciešams pareizi aprīkot savu darba vietu, lai apgaismojums būtu optimāls.

Ja bērnam ir trauksmes simptomi, tas ir jāparāda speciālistam. Patoloģijas savlaicīga diagnostika un ārstēšana palīdzēs izvairīties no iespējamām komplikācijām.

Optiskā glioma

a) Optiskā glioma. Juvenīli gliomas (I pakāpes ļaundabīgo audzēju pilocitiskās astrocitomas saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas klasifikāciju) ir glielu astrocītu, kas atbalsta axons, izplatīšanās. Tie ir visizplatītākie intrakraniālie audzēji, kas ietekmē bērnu vizuālos ceļus. Tomēr tās var attīstīties jebkurā smadzeņu daļā, un tās konstatē aptuveni 25% mazu bērnu ar neirofibromatozi 1 (NF1), kuru cēlonis ir visbiežāk sastopamā patogēna mutācija vispārējā populācijā ar biežumu aptuveni 1/3000.

Vairumā gadījumu šie audzēji ir atklāti ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) bērnībā, bet daži no tiem jebkad izraisa simptomus. Juvenīlo redzes nervu gliomas klīniski izpaužas aptuveni tādā pašā skaitā pacientu, kas necieš no NF1. Nesen ir iegūti pierādījumi, kas apstiprina iepriekšējo viedokli par šiem gliomām kā glia šūnu hamartomas. Pieaugušajiem rodas agresīvākas otrās un augstākās malignitātes pakāpes vizuālā ceļa priekšējās daļas gliomas, ieskaitot multiformu glioblastomu, bet dažreiz var ietekmēt bērnus, viņu diagnoze un ārstēšana ir ļoti atšķirīgas un nav aprakstītas šajā pantā. Ārstēšana ir detalizēti aprakstīta atsevišķos rakstos vietnē - mēs iesakām izmantot meklēšanas veidlapu vietnes galvenajā lapā.

b) bērnu vizuālā ceļa gliomas. Gliomas var attīstīties jebkurā vizuālā ceļa daļā. Bieži tiek pieminēta daudzveidība, un čiasmas sakāve pēc redzes nerva audzēja attīstības ne vienmēr ir iebrukums. Multifokālu augšanu un regresiju var novērot vienlaicīgi vai dažādos laika periodos uz vienu vai abiem skartajiem optiskajiem nerviem, ar neskartu čiasmu, vai otrādi.

Tāpēc distālās redzes nerva audzēja ķirurģiska rezekcija ne vienmēr novērš tuvāka audzēja augšanu. Pacientiem ar redzes nerva gliomām jāpārbauda neirofibromatozes acu simptomi (īpaši melanocītu unis hamartomas, ko sauc par Sakurai-Lisch mezgliem), acu ligzdu bojājumi (neirofibromas, spenoidā kaula defekti) un āda (vairāki „kafija ar pienu”, neirofibromas). Būtu jāpārbauda arī ģimenes locekļi.

Lai gan daži uzskata, ka gliomas, kas attīstās uz NF1 fona, raksturo labvēlīgāka redze nekā sporādiskas gliomas, šis iespaids ir saistīts ar atšķirību starp paraugiem; Tā kā vairums NF1 vienlaikus gliomu tiek konstatētas kontroles MRI skenēšanas laikā bez klīniska attēla pacientiem, bieži konstatē klīniski nenozīmīgus audzējus.

No otras puses, pacienti, kas necieš no NF1, dodas pie ārsta tikai tad, ja ir liels audzējs, kas izraisa simptomus. Turklāt pacientu, kuriem vienlaikus ir NF1 gliomas, kopējā dzīvildze ir mazāka; tā kā tie ir NF1 audzēja supresora gēna mutācijas nesēji, tiem raksturīga citu, neironu crest izcelsmes audzēju, īpaši mīksto audu sarkomas un mielogēnu slimību, attīstība, kas nav pilnīgi skaidrs iemesls.

15 gadus vecs zēns ar kreisās puses exophthalmos;
kreisās acs redzes nerva galva ir gaiša, edematoza, redzama manevrēšanas optiska tipa trauks.
Pievērsiet uzmanību redzes nerva atrofijai labajā acī.

1. Bērna vizuālā ceļa gliomas klīniskais priekšstats. Slimības debijas vecums mainās no dzimšanas līdz 4-12 gadiem; Liels skaits audzēju gadījumu bija aptuveni 20 gadu vecumā. Gliomas, kas ietekmē intraorbitālo nervu, var izpausties aksiālā exophthalmos. Iemeslu dēļ, kas nav pilnīgi skaidrs, paplašinātā audzēja daļa mēdz saliekt un novirzīties uz leju, pagriežot acs ābola aizmugurējo polu: tas izraisa gandrīz patognomonisku simptomu parādīšanos - mazu exophthalmos bērnu ar hipotropiju vai acs ābola kustību ierobežošanu uz augšu. Vecāki pacienti var sūdzēties par redzes traucējumiem, krāsu uztveri un redzes lauka defektiem.

Chiasma gliomas var debitēt nedaudz vēlāk, izpaužoties ar divpusējiem redzes traucējumiem, lai gan tos var konstatēt, veicot hidrocefālijas, disociētas nistagmas, endokrīnās disfunkcijas vai nervu sistēmas radiācijas pētījumu laikā asimptomātiskiem pacientiem. Bieži tiek pieminēta lēna progresējoša redzes zuduma anamnēze, lai gan reizēm redzes zudums var būt pēkšņi, jo asiņošana audzēja audos.

Gliomas, kas asimetriski ietekmē čiasmu un optiskos nervus, izraisa disociētu nistagmu, kas atgādina spasmus nutans. Bērniem asimetriskais nistagms, īpaši redzes nerva atrofijas, sliktas ēstgribas vai hidrocefālijas klātbūtnē norāda uz gliomas čiasmas attīstību, iespējams, dīgšanu optiskajā traktā.

Hipotalāmu primārie vai sekundārie bojājumi var būt dažādu endokrīno traucējumu cēlonis. Bērniem ar chiasma gliomu bieži novēro priekšlaicīgu pubertāti. Var attīstīties arī izaugsme un pubertāte, cukura diabēts un aptaukošanās. Zīdaiņiem var būt ļoti mazs ķermeņa svars, attīstības aizkavēšanās un bieži vertikāla vai asimetriska rotējoša nistagma, kas atgādina spasmus nutans - kombinācija, kas pazīstama kā Russela Diencephalic sindroms.

Saskaroties ar redzes nervu, var parādīties redzes nerva diska blanšēšana. Optokilārie šuntēšanas kuģi ir redzami tikai tad, kad audzējs atrodas tuvu acs ābolam, tie attīstās centrālās tīklenes vēnas edemātiskā redzes nerva saspiešanas rezultātā. Tomēr daudzi no šiem vizuālā ceļa glielu šūnu augšanas procesiem būtiski neietekmē vizuālās funkcijas un klīniski neparādās. Redzes asums nesaskan ar audzēja augšanas lielumu vai ātrumu; redze var tikt uzturēta, ja ir liels audzējs, kas vienmērīgi sadala lielu daļu no vizuālā ceļa, vai ļoti būtiski samazinās, jo vietējā nevienmērīga augšana vai regresija izraisa lokālu axons deformāciju.

Līdz ar to vizuāli radīto potenciālu pētījuma rezultāti parasti nav informatīvi. Ja nav redzes traucējumu, vizuālā ceļa gliomas reti tiek konstatētas tikai pēc oftalmoskopijas rezultātiem.

A, B. Redzes nerva elastība. Redzes nerva diametra un garuma palielināšanās gliemeņu audu izplatības laikā bieži izraisa: t
tādu iemeslu dēļ, kas nav pilnīgi skaidri, salieciet redzes nerva orbitālo daļu uz leju, kas noved pie mērenām eksoptālēm un pagrieziet acs ābola aizmugurējo polu uz augšu.
Tāpēc klīniski mazs eksoptalāls kombinācijā ar hipotropiju bērniem ir gandrīz redzes nerva gliomas patognomonisks simptoms.
Arī diagnozi veicina, atklājot lēcienu ar MRI, kas aksiālā sekcijā izskatās kā redzes nerva defekts.
Skaitļi parāda arī perineurālo arachnoīdo gliomatozi, ko bieži novēro 1. tipa neirofibromatozē.

2. Vizuālā ceļa audzēja radioloģiskā diagnostika bērnam. Tā kā astrocītu hamartomātiskais augums notiek vizuālos ceļos, skarto struktūru normālā forma paliek nemainīga. Rezultātā rentgena attēls parasti ir tik raksturīgs, ka diagnozei nav nepieciešama biopsija. Turklāt biopsija ir saistīta ar acu bojājumu vai redzes traucējumu risku, un reaktīvās izmaiņas arachnoidās membrānas apkārtējā redzes nerva gliomā var sajaukt ar nervu čaumalu meningiomu, kas noved pie kļūdainas diagnozes.

MRI ir izvēles metode diagnostikā un uzraudzībā. Tomogrammās atklājas redzes nerva gluda vārpstas formas palielināšanās, kas mainās pretstatā gadolīnija pastiprinājumam. Sakarā ar audzēja mīksto struktūru un redzes nerva pagarināšanos, pateicoties tās augšanai pie acs ābola, redzes nervs parasti liekies uz leju, bērniem šis simptoms palīdz diferencēt gliomu no retākiem, bet parasti smagākiem noplūdušiem audzējiem - redzes nerva čaumalu meningiomas. Intraorbitālajiem redzes nerva gliomiem, kas konstatēti ar NF1, ir arī raksturīga iezīme: arachnoidās membrānas sekundārā reaktīvā proliferācija, ko papildina gļotādas uzkrāšanās perineurālajā subarahnoidālajā telpā.

Tādēļ T2-svērtajās redzes nerva gliomu tomogrammās NF1 fona biežāk tiek konstatēta zona ar augstu signāla intensitāti (kas atbilst gļotādas / ūdens piesātinātajam saturam), tā sauktā viltus cerebrospinālā šķidruma simptoms, kas ieskauj centrālo zema intensitātes kodolu (intranevarālais audzējs). Chiasmatic gliomas tiek attēlotas kā liela supraselāra masa ar noturīgām atpazīstamām kontūrām kombinācijā ar redzes nerva vai vizuālā ceļa blakus esošo teritoriju diagnostiski nozīmīgu sabiezējumu. Tas var ietekmēt arī blakus esošo hipotalāmu.

Ar kompjūteromogrāfiju (CT) tiek atklāts līdzīgs gluda vārpstas formas mainīga kontrasta redzes nerva paplašinājums, bet neliels pieaugums ir salīdzinoši grūti atklāt. Kalcifikācija ar gliomu ir minimāla un reta, bet tā ir izplatīta meningiomas pazīme. Intrakanālajā gliomā ir konstatēts tikai redzes nerva kanāla palielinājums, tā sienas paliek gludas, savukārt meningiomas var veidot reaktīvas infiltratīvas izmaiņas blakus esošajā kaulā.

Multifokāla audzēja augšana un regresija: (A) piecu gadus veca zēna, kam ir nistagms un galvassagriezās, MRI atklāja chiasma pieaugumu, kas ir izteiktāks kreisajā pusē.
(B) Čiasmas izmaiņas ir saistītas ar divpusēju redzes nerva sabiezēšanu, kas ir izteiktāka kreisajā pusē.
Labi iezīmēts zema intensitātes gredzens, plašāks pa kreisi, ieskauj augstas intensitātes centrālo kodolu, tā saukto viltus cerebrospinālā šķidruma simptomu.
(B) MRI izmeklēšana piecu gadu laikā atklāj audzēja hiasmatiskās daļas izteiktu spontānu samazināšanos, tagad tās kreisā puse ir mazāka par pareizo.
Kaut arī nistagms ir pazudis, redzes nerva bojājums turpinās, redzes asums ir 20/20 OD un 20/400 OS.
(D) Pēc vēl trim gadiem normālā izmēra un blīvuma noteikšana tika noteikta ar MRI ar kontrastu.
(D, D) Tomēr nemainīgs ir abu optisko nervu lielais izmēra pieaugums un lieces leņķis.
Virsējo nervu galvas atrofiju, redzes asumu, redzes lauku un krāsu uztveri normālā diapazonā nosaka labajā acī,
bet kreisajā acī ir izteikta redzes nerva galvas atrofija, redzes asums samazinājās līdz pirkstu skaitīšanai no divu pēdu attāluma, neraugoties uz audzēja hiasmatiskās daļas regresiju un normalizāciju.
(E) Pēc vēl trim gadiem, MRI abās pusēs atklāja izteiktu orbitālās perineurālās arahnoido, vizuālo funkciju hiperplāzijas samazināšanos tajā pašā līmenī.
Tomēr cerebrospinālā šķidruma viltus simptoms tiek saglabāts, ar zēnu un viņa ģimenes ģenētisko pārbaudi, NF1 nav atrasts. Pēcdzemdību augšana un audzēja regresija.
(A) Šajā zēnam, kas ir trīs mēnešu vecumā ar normālu redzes asumu, bet vairāku “kafijas ar pienu” klātbūtni MRI laikā, netika konstatēta chiasma un vizuālo ceļu patoloģija.
(B) Vēlāk, divus gadus vēlāk, MR parādīja lielu kontrastu veidošanos šiasmas robežās.
Tika konstatēts arī divkāršs optisko nervu bojājums, dažās tomogrammās, kas paplašinājās līdz galam orbītā.
Tomēr abu acu redzes asums saglabājās 20/20, relatīvais afferentais pupiņu defekts nebija, neskatoties uz redzes nerva atrofijas pazīmēm kreisajā acī.
(B) Pēc vēl diviem gadiem, MRI parāda ievērojamu audzēja lieluma samazināšanos, praktiski bez kontrasta pieauguma. Abu acu redzes asums saglabājās 20/20, bērns saglabājās veselīgs un enerģisks. Optiskā nerva gliomas spontāna regresija 14 gadus vecai meitenei.
(A) MRI atklāj vārpstas formas sabiezējumu kreisajā redzes nervā, dodot hiperintensīvu un viendabīgu signālu, kas stiepjas no acs ābola līdz chiasm,
ar redzes nerva līkumu uz leju, kas rada iespaidu par tā defektu. Ir kreisās puses eksophthalmos un redzes nerva kreisā kanāla paplašināšanās.
(B) MRI atklāj ievērojamu kreisā redzes nerva intraorbitālās daļas palielināšanos ar izteiktu viendabīgu signāla pastiprināšanu.
(B) MRI pēc viena gada. Nosaka redzes nerva audzēja lieluma samazinājumu visā tā garumā, kā arī samazinās signāla intensitāte. Tika atrisināta kreisā puse.
(D) MRI parāda redzes nerva diametra skaidru samazināšanos un tikai atlikušo signāla pastiprināšanos centrālajā zonā.
Šai meitenei bija paredzēts veikt staru terapiju, bet nedēļu pirms ārstēšanas sākuma viņai bija redzes uzlabojums.
Plānotās staru terapijas sesijas tika atceltas, jo gada laikā redzes asums uzlabojās no pirkstu skaitīšanas no 4 pēdām līdz 20/15.
Ja staru terapijas kursa sākums bija ieplānots nedēļu agrāk, uzlabojumi būtu kļūdaini saistīti ar ārstēšanas ietekmi (pacientu Johns Hopkinsa slimnīcā).
Casuistic novērojumi par audzēja tilpuma samazināšanos pēc starojuma vai ķīmijterapijas, īpaši pēc ilga laika pēc terapijas beigām, iespējams, bija spontānas regresijas fenomena rezultāts. Perineurālās arachnoidās membrānas gliomatoze.
Mīkstā apvalka un subarahnoidālās telpas hiperplastiskie audi veido blīvu masu ap atrofisko redzes nervu, kas var simulēt meningiomu.
Nerva perifēra robeža faktiski ir arachnoidā membrāna, kas pati par sevi paliek neskarta.
Šo parādību var izskaidrot ar augstu olbaltumvielu un augšanas faktoru saturu eksarātā, kas uzkrājas subarahnoidālajā telpā, kas kalpo kā barības vielu saistaudu šūnām.
Šādu augšanu var izteikt, ja pastāv tendence uz nervu audu vai nervu čaumalu augšanu, piemēram, kad audzēja supresora gēns mutē NF1.
Augsts ūdens daudzums šajā audos ar T 2 svērto MRI rada tā saukto „viltus CSF simptomu”, kas savukārt
uzskatīts par NF1 saistītā optiskā nerva gliomas rentgena simptomu, lai gan tas nav specifisks.