Leikēmija

Leikēmija ir audzēja rakstura hematopoētisko audu sistēmiska slimība ar primāro bojājuma lokalizāciju kaulu smadzenēs, kas noved pie normālas hemopoēzes asnu sakāves un apspiešanas.

Leikēmija ir sadalīta akūtā un hroniskā veidā:

  • akūtās leikēmijas gadījumā veidojas raksturīgs "leikēmijas neveiksmes" simptoms - kad perifērās asinīs nav starpposmu - lielāko daļu audzēja šūnu pārstāv pirmās 4 klases jaunās blastu šūnas. Akūtās leikēmijas attiecīgi apzīmē ar homologiem normāliem kaulu smadzeņu prekursoriem, kuriem ir veiktas mutācijas: akūta mieloblastiska leikēmija, akūta limfoblastiska leikēmija, akūta monoblastiska leikēmija...;
  • hroniskas leikēmijas gadījumā audzēja šūnas pārstāv visi nobriedušu un nobriedušu šūnu pārstāvji. Hroniskas leikēmijas nosaukumi ir norādīti to nobriedušo šūnu nosaukumā, kas raksturo audzēja proliferāciju konkrētā leikēmijā.

"Leukēmijas" diagnozi rada mutācijas šūnu, kas ir specifiskas šāda veida leikēmijai, klātbūtne perifēriskajā asinīs, jo Leukēmijas šūnas atšķiras no normālām vairākās morfoloģiskajās, citogenetiskajās, histobiķīmiskajās iezīmēs, kas norāda uz to audzēja dabu.

  • būtisku šūnu lieluma izmaiņas vienā vai otrā virzienā (ar koeficientu 2-3 no normas) raksturo anizocitoze;
  • nenormāla kodolstruktūra: deformētas šūnu kontūras; palielināts hromatīna daudzums un nevienmērība; vakuolācija un segmentācija; vairāku kodolu;
  • palielināta bazofilitāte un citoplazmas vakuolizācija;
  • patoloģisko veidojumu parādīšanās: Auer Taurus, azurofīlā granulācija.

Ar leikēmiju (īpaši akūtu) citas asins līnijas tiek nomāktas ar dziļu patoloģisku izmaiņu izpausmi - attīstās anēmija un veidojas pastāvīga trombocitopēnija.

Atkarībā no leikocītu skaita (kas var ievērojami atšķirties) perifēriskajā asinīs, leikēmijas iedala šādās opcijās:

  • leikēmijas leikēmija;
  • subleukēmiskā leikēmija;
  • aleukēmiska leikēmija;
  • leikopēniskā leikēmija.

Akūtās nediferencējamās leikēmijas raksturīgās iezīmes:

  • pēc morfoloģijas, domnas šūnas atgādina limfoblastus, bet tām trūkst specifisku citohīmisko īpašību, kas neļauj tās attiecināt uz vienu vai citu hematopoēzes sēriju - tas ir pamats šīs leikēmijas formas izolēšanai;
  • "leikēmijas mazspēja" - pārejas formu trūkums starp blastu un nobriedušām šūnām;
  • trombocitopēnija ar vienlaicīgu hemorāģisko sindromu;
  • anēmija.

Piemērs pacienta hemogrammai ar aleukēmisku nediferencētu blastu leikēmiju

Akūtās mieloīdās leikēmijas raksturīgās pazīmes:

  • mieloblastu izskats asinīs, kas atšķiras pēc izmēra (10,25 mikroni) un kam ir regulāra apaļa forma vai ovāla forma. Kromatīna struktūra ir smalka, kodolos ir 1-4 dažādu izmēru nukleoli;
  • leikēmijas mazspēja;
  • trombocitopēnija;
  • anēmija.

Piemērs pacienta hemogrammai ar akūtu mieloblastisku leikēmiju

  • sarkanās asins šūnas - 3,2 · 10 12 / l;
  • hemoglobīns - 95 g / l;
  • krāsu indekss - 0,89;
  • retikulocīti - 0,2%;
  • hematokrīts - 0,31 l / l;
  • uztriepē: anisocitoze +; poikilocitoze +;
  • ESR - 22 mm / h;
  • trombocīti - 150 · 10 9 / l;
  • leikocīti - 11,10 9 / l;
  • eozinofīli - 0%;
  • basofīli - 0%;
  • mieloblastiem - 60%;
  • promielocīti - 1%;
  • neitrofili:
    • jaunieši - 0%;
    • sadurts - 0%;
    • segmentēti - 29%
  • limfocīti - 9%;
  • monocīti - 1%

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas raksturīgās pazīmes:

  • palielināts limfocītu saturs, daudzu limfoblastu klātbūtne, kam ir regulāra noapaļota forma, kodols aizņem lielāko daļu šūnas, satur vienu kodolu;
  • trombocitopēnija;
  • anēmija.

Piemērs pacienta ar akūtu limfoblastisku leikēmiju hemogrammai

  • sarkanās asins šūnas - 2,8 · 10 12 / l;
  • hemoglobīns - 90 g / l;
  • krāsu indekss - 0,96;
  • retikulocīti - 0,1%;
  • hematokrīts - 0,28 l / l;
  • uztriepē: anisocitoze +; poikilocitoze +;
  • ESR - 28 mm / h;
  • trombocīti - 90 · 10 9 / l;
  • leikocīti - 12,10 9 / l;
  • eozinofīli - 0%;
  • basofīli - 0%;
  • limfoblasti - 38%;
  • neitrofili:
    • jaunieši - 0%;
    • sadurts - 1%;
    • segmentēti - 20%
  • prolimfocīti - 0%;
  • limfocīti - 40%;
  • monocīti - 1%

Hroniskas mieloīda leikēmijas raksturīgās pazīmes:

  • hiperleukocitoze;
  • visu granulopoēžu veidu klātbūtne;
  • palielināts eozinofilu un basofilu skaits;
  • trombocitoze;
  • anēmija.

Piemērs pacienta hemogrammai ar hronisku mieloīdu leikēmiju

  • sarkanās asins šūnas - 3,3 · 10 12 / l;
  • hemoglobīns - 95 g / l;
  • krāsu indekss - 0,86;
  • retikulocīti - 0,1%;
  • hematokrīts - 0,32 l / l;
  • uztriepē: anisocitoze +; poikilocitoze +;
  • ESR - 22 mm / h;
  • trombocīti - 550 · 10 9 / l;
  • leikocīti - 74 · 10 9 / l;
  • eozinofīli - 5%;
  • basofīli - 7%;
  • mieloblastiem - 5%;
  • promielocīti - 10%;
  • neitrofili:
    • mielocīti - 10%;
    • jaunieši - 20%;
    • sadurts - 22%;
    • segmentēti - 18%
  • limfocīti - 2%;
  • monocīti - 1%

Hroniskas limfocītiskās leikēmijas raksturīgās pazīmes:

  • augsts limfocītu saturs, visu limfopēžu formu klātbūtne asinīs;
  • limfocītu parādīšanās ar bojātu kodolu (Botkin-Klein-Humprecht ķermenis);
  • trombocitopēnija;
  • anēmija.

Piemērs pacienta hemogrammai ar hronisku limfocītu leikēmiju

  • sarkanās asins šūnas - 2,7 · 10 12 / l;
  • hemoglobīns - 82 g / l;
  • krāsu indekss - 0,91;
  • retikulocīti - 0,2%;
  • hematokrīts - 0,25 l / l;
  • ESR - 26 mm / h;
  • trombocīti - 150 · 10 9 / l;
  • leikocīti - 320 · 10 9 / l;
  • eozinofīli - 0%;
  • basofīli - 0%;
  • neitrofili:
    • jaunieši - 0%;
    • josla - 3%;
    • segmentēti - 10%
  • limfoblasti - 5%;
  • prolimfocīti - 15%;
  • limfocīti - 65%;
  • monocīti - 2%

Raksturīgas Vacaise slimības pazīmes (eritrēmija, policitēmija):

  • augsts sarkano asins šūnu, hemoglobīna, hematokrīta saturs;
  • retikulocītu skaita pieaugums, normoblastu parādīšanās;
  • neitrofilā leikocitoze ar hiperregeneratīvu pāreju pa kreisi;
  • basofīlija, paaugstināts monocītu līmenis;
  • trombocitoze;
  • augsta asins viskozitāte (norma pārsniedz 5-8 reizes);
  • aizkavēja ESR.

Piemērs pacienta hemogrammai ar Vacaise slimību

  • sarkanās asins šūnas - 10,10 12 / l;
  • hemoglobīns - 233 g / l;
  • krāsu indekss - 0,70;
  • retikulocīti - 2%;
  • hematokrīts - 0,70 l / l;
  • uztriepēs: polihromatofīli, viens normoblasts;
  • ESR - 1 mm / h;
  • trombocīti - 520 · 10 9 / l;
  • leikocīti - 12,10 9 / l;
  • eozinofīli - 5%;
  • basofīli - 2%;
  • neitrofili:
    • mielocīti - 4%;
    • jaunieši - 4%;
    • sadurts - 15%;
    • segmentēti - 50%
  • limfocīti - 16%;
  • monocīti - 3%

Leikēmija Klīniskais attēls

Akūta leikēmija

Akūta leikēmijas laikā tiek izdalīti vairāki posmi:

  1. sākotnējais;
  2. izvietots;
  3. atlaišana (pilnīga vai nepilnīga);
  4. recidīvs;
  5. termināls (galīgais).

Leikēmijas primārais periods (latentais periods ir laiks no leikēmijas izraisošā faktora darbības brīža līdz pirmajām slimības pazīmēm). Šis periods var būt īss (vairāki mēneši), un tas var būt ilgs (desmitiem gadu).

No pirmās, vienīgās, notiek leikēmijas šūnu daudzuma palielināšanās līdz tādam daudzumam, kas izraisa normālas asins veidošanos.

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no leikēmijas šūnu reprodukcijas ātruma.

Sākotnējo stadiju raksturo ievērojams klīnisko simptomu daudzums. No sarkano asinsvadu puses nav konstatētas būtiskas izmaiņas, retāk rodas anēmija. Baltā asinīs var būt leikopēnija vai leikocitoze (leikocītu līmeņa samazināšanās vai palielināšanās), neliels nenobriedušo formu īpatsvars un dažos gadījumos tendence samazināt trombocītu skaitu.

Svarīgāka diagnostiskā vērtība leikēmijas attīstības agrīnajos posmos ir kaulu smadzeņu punkcijas izpēte, jo tā atklāj palielinātu jaudas šūnu saturu.

Akūtās leikēmijas sākumposms visbiežāk tiek diagnosticēts, kad pacientiem ar iepriekšēju anēmiju attīstās akūta leikēmija.

Sekundārais periods (detalizēta slimības klīniskā aina). Pirmās pazīmes biežāk atklāj laboratorija. Progresīvo stadiju raksturo slimības galvenās klīniskās izpausmes: normālas asinsrades pazemināšanās, kaulu smadzeņu augstā blastoze (atjaunošanās) un nenobriedušu patoloģisku formu parādīšanās asinīs.

Ir iespējamas šādas situācijas:

  • pacients necieš, nav sūdzību, bet asinīs ir pazīmes (izpausme) leikēmijai;
  • ir sūdzības, bet asins šūnās nav izteiktu patoloģisku izmaiņu.

Leikēmijai nav raksturīgu klīnisku pazīmju, tās var būt jebkuras.

Atkarībā no hematopoēzes apspiešanas simptomi izpaužas dažādos veidos.

Visas klīniskās izpausmes ir iedalītas 3 sindromu grupās:

  1. infekcijas toksisks sindroms - izpaužas dažādu iekaisuma procesu veidā;
  2. hemorāģiskais sindroms - izpaužas kā pastiprināta asiņošana un asiņošanas un asins zuduma iespēja;
  3. anēmiskais sindroms - izpaužas kā hemoglobīna, sarkano asins šūnu satura samazināšanās.

Parādās ādas mīkstums, gļotādas, nogurums, elpas trūkums, reibonis, pazemināta sirdsdarbība.

Atbrīvošana var būt pilnīga vai nepilnīga. Pilnīga remisija ietver apstākļus, kuros slimības klīniskie simptomi nav, ja asins šūnu skaits kaulu smadzenēs nepārsniedz 5%. Nepietiekamas remisijas gadījumā ir skaidrs klīnisks hematoloģisks uzlabojums, tomēr blastu šūnu skaits kaulu smadzenēs saglabājas paaugstināts. Akūtas leikēmijas recidīvs var rasties kaulu smadzenēs vai ārpus kaulu smadzenēm (āda utt.). Katra nākamā recidīva ir prognozējami bīstamāka par iepriekšējo.

Akūtās leikēmijas terminālo stadiju raksturo rezistence pret citostatisko terapiju, izteikta normālas asins veidošanās nomākšana un nekrotisku čūlu attīstība, visu formu klīniskajā gaitā ir daudz biežākas akūtas leikēmijas pazīmes nekā atšķirības un īpatnības, bet akūtas leikēmijas diferenciācija ir svarīga, lai prognozētu un izvēlētos citostatiskās terapijas līdzekļus.. Klīniskie simptomi ir ļoti dažādi un ir atkarīgi no leikēmijas infiltrācijas atrašanās vietas un masas, kā arī no normālas asins veidošanās pazīmēm (anēmija, granulocitopēnija, trombocitopēnija). Pirmā slimības izpausme ir vispārēja rakstura: vājums, apetītes zudums, svīšana, nespēks, nepareiza drudzis, sāpes locītavās, nelielu sasitumu parādīšanās pēc nelielām traumām. Slimība var sākties akūtā veidā - ar katarālu izmaiņām deguna gļotādā, tonsilīts. Dažreiz akūta leikēmija tiek atklāta pēc nejaušās asins analīzes.

Izstrādātajā slimības stadijā klīniskajā attēlā var izdalīt vairākus sindromus: anēmisko sindromu, hemorāģisko sindromu, infekcijas un čūlaino-nekrotisku komplikāciju.

Anēmiskais sindroms izpaužas kā vājums, reibonis, sāpes sirdī, elpas trūkums. Ir atzīmēti integritāti un gļotādas. Anēmijas smagums ir atšķirīgs, un to nosaka eritropoēzes inhibīcijas pakāpe, hemolīzes klātbūtne (sarkano asins šūnu sadalīšanās), asiņošana utt.

Hemorāģiskais sindroms rodas gandrīz visiem pacientiem. Parasti novēro asiņošanu, deguna asiņošanu, dzemdes asiņošanu, asiņošanu uz ādas un gļotādām. Injekcijas vietās un intravenozās injekcijās ir plašas asiņošanas. Pēdējā stadijā kuņģa gļotādā, zarnās vēdera asiņošanas vietā parādās čūlainā nekrotiskas izmaiņas. Vislielākais hemorāģiskais sindroms rodas ar promielocītu leikēmiju.

Infekciozas un čūlas nekrotiskas komplikācijas rodas vairāk nekā pusē pacientu ar akūtu leikēmiju. Bieži vien ir pneimonija, stenokardija, urīnceļu infekcijas, abscesi injekcijas vietā. Temperatūra var atšķirties no nedaudz paaugstināta līdz pastāvīgi augstam. Būtisks limfmezglu pieaugums pieaugušajiem ir reti sastopams bērniem - diezgan bieži. Īpaši raksturīga limfadenopātijai limfoblastiskajai leikēmijai. Limfmezgli supraclavikulārajās un submandibulārajās zonās ir biežāki. Ja izmeklējat limfmezglus, biezi, nesāpīgi, var būt nedaudz sāpīgi ar strauju augšanu.

Ne vienmēr novēro palielinātu aknu un liesu, galvenokārt limfoblastiskā leikēmijā.

Bieži anēmija ir pirmā leikēmijas izpausme. Leukocītu skaits parasti palielinās, bet nesasniedz tik lielu skaitu kā hroniskas leikēmijas gadījumā.

Akūtas leikēmijas formas ar augstu leikocitozi ir prognozējami mazāk labvēlīgas. Novērotās leikēmijas formas, kuras jau no paša sākuma raksturo leikopēnija (leikocītu skaita samazināšanās asinīs). Tajā pašā laikā pilnīga blastu hiperplāzija (pilnīga asins šūnu atjaunošanās) notiek tikai slimības pēdējā stadijā.

Visām akūtas leikēmijas formām ir raksturīga trombocītu skaita samazināšanās līdz 15-30 g / l. Īpaši smaga trombocitopēnija novērojama pēdējā stadijā.

Leukocītu formula galvenokārt satur blastu šūnas (līdz 90% no visām šūnām) un nelielu skaitu nobriedušu elementu. Iziešana uz blastu šūnu perifērajām asinīm ir galvenā akūtās leikēmijas morfoloģiskā iezīme. Leikēmijas formu diferenciācijai papildus morfoloģiskām pazīmēm tiek izmantoti arī citohīmiskie pētījumi. Akūto promielelītisko leikēmiju raksturo procesa ārkārtēja ļaundabība, strauja smaga intoksikācijas palielināšanās un izteikta hemorāģiska sindroms, kas izraisa pacienta smadzeņu asiņošanu un nāvi.

Akūtu mieloblastisku leikēmiju raksturo progresīva gaita, smaga intoksikācija un drudzis, smaga anēmija, mērena hemorāģisko izpausmju intensitāte (asiņošanas tendence) un privātas čūlas-nekrotiskas gļotādu un ādas bojājumi.

Akūta limfomonikālā leikēmija ir akūtas mieloblastiskas leikēmijas variants. Klīniskajā attēlā tie ir gandrīz identiski, bet mielomonoblastiskā forma ir ļaundabīgāka, ar smagāku intoksikāciju, dziļu anēmiju, trombocitopēniju, izteiktāku hemorāģisko sindromu, biežu gļotādu un ādas nekrozi, smaganu un mandeļu pārmērīgu attīstību un mandeles. Asinīs tiek konstatētas domnas šūnas - lielas, neregulāras formas. Pētījumā ar šūnām nosaka pozitīva reakcija uz peroksidāzi, glikogēnu un lipīdiem.

Raksturīga pazīme ir pozitīva reakcija uz nespecifiskām šūnu esterāzes un lizocīma iedarbību serumā un urīnā.
Pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums ir pusi tik ilgs kā ar mieloblastisku leikēmiju.

Nāves cēlonis parasti ir infekcijas komplikācijas.

Akūta monoblastiska leikēmija ir reta leikēmijas forma. Klīniskais attēls atgādina akūtu mieloblastisku leikēmiju, un tam raksturīga tendence uz asiņošanu un anēmijas attīstību, palielinātu limfmezglu veidošanos, palielinātu aknu un čūlaino-nekrotisku stomatītu.

Ir anēmija, trombocitopēnija, paaugstināts leikocītu skaits. Parādās jaunas blastu šūnas. Šūnu pētījumā tiek noteikta vāja pozitīva reakcija uz lipīdiem un augsta nonspecifiskā esterāzes aktivitāte. Ārstēšana reti izraisa hematoloģiskas remisijas.

Akūta limfoblastiska leikēmija ir biežāka bērniem un jauniešiem.

Raksturo pieaugums jebkurā limfmezglu grupā, liesā. Pacientu veselība necieš, intoksikācija tiek izteikta mēreni, anēmija ir nenozīmīga. Hemorāģiskais sindroms bieži nav sastopams. Pacienti sūdzas par kaulu sāpēm. Akūtu limfoblastisko leikēmiju raksturo neiroloģisko izpausmju biežums (neiroleukēmija).

Citohīmiskajā pētījumā: reakcija uz peroksidāzi vienmēr ir negatīva, nav lipīdu, glikogēna lielo granulu veidā. Atšķirīga limfoblastiskas akūtas leikēmijas pazīme ir pozitīva reakcija uz izmantoto terapiju. Remisijas biežums ir no 50 līdz 90%.

Remisija tiek panākta, izmantojot citostatisko līdzekļu kompleksu. Slimības atkārtošanos var izpausties neirolēmija, nervu sakņu infiltrācija, kaulu smadzeņu audi. Katrai turpmākajai recidīvai ir sliktāka prognoze un plūsma ir ļaundabīgāka nekā iepriekšējā. Pieaugušajiem slimība ir smagāka nekā bērniem.

Eritromielozi raksturo fakts, ka patoloģiskā asins veidošanās transformācija attiecas gan uz balto, gan sarkano kaulu smadzeņu kāpostiem. Kaulu smadzenēs daudzas baltās rindas un blastu anaplastiskās (nepietiekami attīstītās) sarkano asnu šūnu - eritro un normoblastu - jaunās šūnas ir daudz. Lielām sarkanām šūnām ir neglīts izskats.

Pastāv noturīga anēmija, eritrocītu anizocitoze (izmēru maiņa), poikilocitoze (mainīga forma), polihromasija un hiperhromija. Bieži tiek atzīmēta leikopēnija, bet var būt mērens leikocītu pieaugums līdz 20-30 g / l. Kad slimība progresē, parādās blastu formas - monoblasts. Limfadenopātija nav novērota, aknas un liesa var palielināties vai palikt normāli. Slimība ir ilgāka nekā mieloblastiska forma, dažos gadījumos ir subakūts eritromielozes kurss (līdz diviem gadiem bez ārstēšanas).

Leikēmija ir asimptomātiska. Pacienti jūtas veselīgi līdz pat audzēju šūnu izplatībai caur asinsrades sistēmu. Sakarā ar normālas asins veidošanās kavēšanu infekcijas parasti attīstās līdz septiskai slimībai, asiņošana rodas trombocītu skaita samazināšanās dēļ. Anēmijas dēļ ir vājums, nogurums, sirdsklauves un elpas trūkums. Pacienti mirst no smadzeņu asiņošanas, kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, nekrotiskām čūlām, sepsi.

Akūtām mieloblastiskām un monoblastiskām leikēmijām raksturīga paaugstināta temperatūras paaugstināšanās. Liesa mēreni palielinājās. Aknas parasti nav jūtamas. Visbiežāk leikēmiskā infiltrācija notiek liesā, aknās, meningās, ādas, sēkliniekos, plaušās, nierēs. 25% gadījumu ar atbilstošiem simptomiem konstatēts leikēmijas meningīts.

Leukēmijas pneimonītu raksturo sauss klepus, sēkšana plaušās. Vēlākos slimības posmos ādā parādās vairākas ādas leikēmijas - leikēmijas infiltrācijas fokusos. Āda virs virsmas kļūst rozā vai gaiši brūna. Aknas ir palielinātas, bez sāpēm, meklējot, mala kļūst blīva. Leikēmiska infiltrācija nierēs dažkārt izraisa nieru mazspēju līdz pat urinēšanai. Citostatiskās terapijas rezultātā būtiski palielinās zarnu gļotādas nekrozisko bojājumu gadījumi. Sākotnēji vērojama neliela vēdera izspiešana, palpācijas laikā dārdošs, sēžams izkārnījums. Tad ir stipras sāpes vēderā, peritoneālas kairinājuma simptomi. Ja zarnu čūlas perforācija ir nemainīga, stipra sāpes.

Kad limfoblastiskā leikēmija parasti ir palielināts limfmezgli un liesa. Limfmezgli ir diezgan blīvi, parasti lokalizēti supraclavikālā reģionā, vispirms vienā pusē, pēc tam otrā pusē. Parasti tie ir nesāpīgi. Simptomi ir atkarīgi no šo mezglu atrašanās vietas. Ja limfmezgli tiek paplašināti vidusskolā, tad ir sauss klepus, elpas trūkums. Zarnu mezglu palielināšanās izraisa sāpes vēderā. Bieži vien pacienti sūdzas par sāpēm kājās, drudzi. Sēklinieki bieži tiek skarti, parasti vienā pusē. Sēklinieki kļūst blīvi, palielinās.

Akūta eritromioblastiskā leikēmija vairumā gadījumu sākas ar anēmisko sindromu.

Citas leikēmijas formas nav specifiskas.

Akūtajai leikēmijai ir tipisks simptomu triāde: leikocitoze, liela blastu šūnu skaita rašanās un leikēmijas mazspēja (perifērās asinis satur blastu un nobriedušu balto asinsķermenīšu bez nogatavināšanas starpposmiem). Akūta leikēmijas sākumā var rasties anēmija. Trombocītu skaits ir samazināts vai normāls. Akūtas leikēmijas gadījumā kaulu smadzenēs ir desmitiem procentu masas šūnu. Galvenā diagnostiskā zīme ir kaulu smadzeņu hematopoēzes monotons.

Tā kā akūta leikēmija progresē, leikēmijas šūnas kļūst vājākas.

Sākotnējais periods ilgst 2-3 nedēļas, dažreiz vairākus mēnešus. Izteikto klīnisko notikumu periods - dažas nedēļas - mēneši, pēdējais periods, ko raksturo spazmiska visu simptomu pastiprināšanās un temperatūras paaugstināšanās - 1-2 nedēļas. Dažos gadījumos ar subakūtu gaitu slimība ilgst līdz 1-2 gadiem. Pienācīgi izvēlēta terapija pacientu kopējais dzīves ilgums var sasniegt 26 mēnešus, dažreiz pat līdz 3 gadiem.

Akūta leikēmijas (limfoblastiska, mieloblastiska) simptomi

Kas ir akūta leikēmija asinīs? Asins leikēmija (leikēmija) ir hemopoētisko audu audzēju patoloģiju grupa, kurai raksturīga neregulēta proliferācija (reprodukcija) un balto asins prekursoru šūnu (blastu) diferenciācijas trūkums. Parasti blastu šūnām jābūt nobriedušām līdz limfocītiem, neitrofiliem, basofiliem, eozinofiliem, makrofāgiem, megakariocītiem.

Ļaundabīgas blastas uzkrājas kaulu smadzenēs, nomāc šūnu diferenciāciju, migrē uz orgāniem un audiem, izraisot slimības simptomus. XIX gs. Otrajā pusē leikēmija tika izolēta kā atsevišķa nosoloģiska forma. Tika aprakstīts klīnisks attēls, kurā aprakstīta akūta leikēmija: īpaši simptomi bija hepatosplenomegālija, krāsas izmaiņas un asins konsistence.

Vēlāk tika dots mieloblastas raksturojums, akūtās asins leikēmijas veidu morfoloģija un histohēma: limfoblastika un mieloblastika. Limfoblastiskā leikēmijas variants ir biežāk sastopams bērniem (80-90% gadījumu), bet vairumam pieaugušo ar leikēmiju diagnosticē mieloblastisku formu.

Slimības patoģenēze

Tikai laboratorijas un instrumentālās metodes var precīzi diagnosticēt akūtu limfoblastisko leikēmiju: šīs formas simptomi nedaudz atšķiras no mieloblastiskās leikēmijas klīniskā attēla.

Molekulārie ģenētiskie pētījumi ļauj mums atbildēt uz jautājumu par to, kas ir akūta asins leikēmija etioloģijas un patoģenēzes ziņā. Vairāk nekā 70% pacientu ir hromosomu anomālijas, aptuveni 20% punktu mutācijas, jo:

  • hromosomu nestabilitāte
  • ģenētiskā nosliece;
  • vīrusu bojājumi,
  • jonizējošais starojums
  • ķīmijterapija,
  • iedarbība uz konkrētiem ķīmiskiem līdzekļiem (benzolu).

Šo faktoru darbības rezultātā notiek šūnu cikla kontroles pārkāpums: mainās regulējošo proteīnu transkripcija un sintēze. No gēnu mutācijas brīža līdz audzēja šūnu atbrīvošanai asinīs, aknās, ādā, smadzeņu membrānās un pirmo leikēmijas simptomu parādīšanā tas aizņem apmēram divus mēnešus.

Akūtas leikēmijas sindromi

Tālāk mēs aprakstām simptomus, kas raksturo slimību bērniem ar akūtu leikēmiju. Akūtu leikēmijas klīnisko attēlu var attēlot kā galveno sindromu sistēmu:

  1. Hiperplāziskais sindroms. Limfmezglu, aknu, liesas, mandeļu pieaugums ir izteikts kompresijas, elpošanas mazspējas simptomos. Attīstas čūlainais-nekrotisks stomatīts (gingiva hiperplāzija); ādas izpausmes (leikēmija). Tumši dzeltenie un brūnie leikēmīdi koncentrējas galvenokārt krūtīs, ekstremitātēs, iegurņos, galvas ādā. Vairāku orgānu mazspēja ir artralģija, kas pastiprinās, pieskaroties; hemoptīze, elpas trūkums; aritmijas, perikardīts; nefropātija. Hemiblastisko sindromu atspoguļo ne tikai leikocītu, bet arī citu asins šūnu maiņa: akūtā leikēmijā asinsraksts ietver metaplastisku anēmiju un trombocitopēniju;
  2. Hemorāģiskais sindroms. Sakarā ar trombocītu un eritrocītu skaita samazināšanos, asinsvadu sieniņu caurlaidība mainās, traucēta endotēlija uzturs. Blastu iekļūšana aknās izraisa plazmas recēšanas faktoru sintēzes samazināšanos. Petechiae parādās uz ādas. Ir grūti apturēt nepamatotu asiņošanu un asiņošanu (deguna, dzemdes, nieru, kuņģa-zarnu trakta). Nāves gadījumi 15–20% gadījumu galvenokārt ir saistīti ar hemorāģisko sindromu;
  3. Anēmiskais sindroms ietver ādas un gļotādu mīkstumu, sausumu, lūpu lipīgumu, stomatītu;
  4. Imūndeficīta un intoksikācijas sindromi ir saistīti ar nepietiekamu nobriedušu imūnkompetentu šūnu ražošanu, granulocītu fagocitiskās aktivitātes samazināšanos, audzēja līzi, pievienojot infekcijas, un čūlainā nekrotiskām komplikācijām. Ir drudzis, svīšana, drebuļi;
  5. Neiroleukēmija izpaužas kā miningālie simptomi, miega traucējumi (patoloģiska miegainība, modrības un miega izmaiņas), krampji, fokusa simptomi, simptomi no termoregulācijas centra. Pacients cieš no slāpes, poliūrijas. Palielināts intrakraniālais un asinsspiediens. Perifērās nervu sistēmas sakāve izraisa radikulopātiju.

Akūtā mieloblastiskā leikēmijā simptomi, kas saistīti ar limfmezglu un liesas palielināšanos, parasti ir mazāk izteikti nekā limfocītu leikēmijā. Tomēr leikēmijas veida diagnoze netiek veikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu, bet pēc citoloģiskiem, citohīmiskiem, imunoloģiskiem pētījumiem.

Simptomi bērniem

Akūta limfoblastiska leikēmija (limfocītiskā leikēmija) ir visizplatītākais onkoloģijas veids bērniem un pusaudžiem (aptuveni trešdaļa no visiem ļaundabīgajiem audzējiem). Klīniskais attēls parādās vairāku nedēļu laikā.

Leikēmijas debija izpaužas nespecifiskajās sliktības pazīmēs, kas ir raksturīgas daudzām salīdzinoši nekaitīgām slimībām: bērns kļūst lēns, ātri noguris, zaudē interesi par spēlēm un āda kļūst bāla. Visneaizsargātākie pret leikēmijas bērniem:

  • vecumā no 1 līdz 5 gadiem;
  • zēni biežāk slimo.

Hematosplenomegālija izraisa sāpes vēderā un apetītes zudumu. Balto asinsķermenīšu trūkums izraisa infekciju palielināšanos. Blastu audzēšana aizpilda kaulu smadzenes, kaulu dobumi, uzkrājas limfmezglos, iekļūst smadzenēs.

Bērnam jūtas stipras sāpes (īpaši ekstremitāšu kaulos un limfmezglu pietūkuma zonā), attīstās smadzeņu simptomi (galvassāpes, vemšana), redzes traucējumi, paralīze. Leikēmijas simptomi ir individuāli katram bērnam.

Akūta leikēmija

Klīniskā attēla novērtējums sākotnējās pārbaudes laikā neļauj veikt galīgo diagnozi. Pēc tam tiek pārbaudīta akūtas leikēmijas diagnoze: asins analīzes (bioķīmiskie un citoloģiskie rādītāji) ir viens no pirmajiem uzdevumiem, lai pārbaudītu iespējamo leikēmiju.

Akūto leikēmiju slimības debijas laikā raksturo hemoglobīna līmeņa samazināšanās un sarkano asins šūnu skaits perifēriskajā asinīs (dažos gadījumos anēmija sākotnējā stadijā var nebūt konstatēta).

Atkarībā no leikēmijas formas un stadijas ir novirzes no trombocītu un leikocītu skaita, kā arī lielākās un mazākās puses (trombocitopēnija, retāk trombocitoze, leikopēnija vai hiperleukocitoze, neitropēnija).

Leukocītu formula tiek pārvietota par labu promyelocītiem, sprādzieniem. Turklāt leukocītu formulā ir „neveiksme” starp blastiem un nobriedušiem leikocītiem. Diagnostikas pamatā ir vairāk nekā 20% blastu šūnu noteikšana asins uztriepes.

Limfoblastiskā leikēmijas asins attēls

20. nodaļa. Balto asinsvadu patoloģija

Atļauts
Visu krievu izglītības - metodiskais centrs
medicīnas un farmācijas izglītībā
Krievijas Federācijas Veselības ministrija
kā mācību grāmata medicīnas studentiem

20.1. Leukocītu skaita izmaiņas kā saistītās reakcijas

Leukocitoze - nobriedušu šūnu skaita pieaugums no 8 līdz 40 x 10 9 uz litru asins. Leukemoīdu reakcija jānošķir no tā (nobriedušu šūnu skaita pieaugums ir lielāks par 40 x 109 ar nenobriedušu leikocītu, limfocītu, monocītu parādīšanos).

Etioloģija - visbiežāk infekcioza. Patoģenēze: baktērijas un / vai to toksīni palielina leukopoetīnu veidošanos ar fagocītiem, kas stimulē pusstundu nepiesātināto šūnu dalīšanos un starpformu nogatavināšanu (granulu un monocītu rindas).

Leukocitozes veidi: a) neitrofils, strutaina iekaisuma simptoms. Galvenā funkcija ir fagocitoze; b) eozinofīli, alerģisku reakciju simptoms. Galvenā funkcija ir bioloģiski aktīvo vielu inaktivācija (piemēram, histamīns); c) basofīlijas, sistēmisko asins slimību simptoms, piemēram, eritrēmijā. Galvenā funkcija ir bioloģiski aktīvo vielu noliktava; d) limfocitoze, sistēmisko asins traucējumu simptoms, piemēram, limfocītu leikēmija. Galvenā funkcija ir piedalīšanās imūnreakcijās; e) monocitoze, akūtu vīrusu slimību simptoms. Galvenā funkcija ir fagocitoze.

Leukopēnija - nobriedušu šūnu skaita samazināšanās, kas ir mazāka par 4 x 10 9 uz litru asins. Leukopēnijas diagnostiskā vērtība ir zema, jo tas atspoguļo tikai procesa smagumu.

Etiopatogēze: citostatisko vielu (ksenobiotiku, jonizējošā starojuma) toksiskā iedarbība izraisa kaulu smadzeņu stumbra un pusi cilmes šūnu dalīšanās inhibīciju. Tādēļ toksiska agranulocitoze bieži tiek apvienota ar anēmiju un trombocitopēniju. Imūnā agranulocitoze rodas, veidojoties autoantivielām pret leikocītiem ar ilgstošu ārstēšanu ar noteiktām zālēm (amidopirīnu, sulfonamīdiem).

Svarīga diferenciāldiagnostikas pazīme ir tā, ka imūnās agranulocitozes gadījumā tiek novērots selektīvs leikocītu un limfocītu skaita samazinājums, un toksiskajos gadījumos tiek reģistrēta visu asins asnu inhibīcija.

20.2. Leukocītu skaita izmaiņas kā slimība

Hemoblastoze ir hematopoētisko audu audzēja slimība ar obligātu kaulu smadzeņu bojājumu.

Klasifikācija (visbiežāk sastopamās formas):

Lymphogranulomatosis (Berezovsky-Sternberg šūnas no limfmezgliem).

20.2.1. Hemoblastozes etioloģija

Tās ir ģenētiskas vai hromosomu mutācijas (Ph - hromosomas), kas izraisa aktīvas onkēna parādīšanos jebkuras šūnas DNS - kaulu smadzeņu asnu priekšgājēji un visa audzēja klona (viena šīs šūnas pēcnācēju) parādīšanās. Viņu izaugsmei vairs nav vajadzīgs faktors, kas izraisīja mutāciju.

Hemoblastozes attīstības, kā arī visu audzēju stāvoklis ir imūndeficīta (primārā, iedzimta vai sekundāra) klātbūtne. Katrai audzēja šūnai ir onkogēna aktivitātes produkts - onkoproteīns, audzēja šūnas "indikators". Sazinoties ar viņu, tas iznīcina sava veida slepkavas limfocītus - dabiskos slepkavas. Pārkāpjot šūnu imunitāti, šī pretvēža aizsardzība sabojājas. Vecumdienās vai ar citostatiku ārstējot rodas sekundāri imūndeficīta stāvokļi, kas, iespējams, ir iemesls augstākam audzēju biežumam šajos indivīdos.

20.2.2. Hemoblastozes patoģenēze

Primārie procesi, 4 galvenie modeļi:

  1. Hematopoētiskās sistēmas bojājumi (kaulu smadzeņu un asinsrades orgāni) un metastāzes uz asinsrades sistēmu jau no paša sākuma, jo tuvāko pussargu vai nepipotentu šūnu pēcnācēji, kas parasti veido asinsrades kolonijas (asinsrades orgāni), ir audzēja avots. Vēlreiz to var atkārtot - leikēmijas patoģenēzes pamatā nav visas asinsrades sistēmas aktivitātes perverss, bet pirmkārt, izskats, un no tā daudzas audzēja šūnas - leikēmisko šūnu klons.
  2. Normālas asins veidošanās kavēšana un, galvenokārt, dīgļu, kas kalpoja par audzēja klona avotu, inhibīcija, jo audzēja šūnām ir ātrāka augšana. Piemēram, hroniskā limfocītu leikēmijā limfocītu veidošanās galvenokārt tiek apspiesta, jo audzēja (pussavienojuma vai nepazīstamu) progenitoru šūnu pārpalikums inhibē to normālo pusi stumbra vai nepipotentu šūnu un citu baktēriju diferenciāciju.
  3. Diferencētas šūnas, kas sākumā veido audzēju (granulocīti hroniskā mieloīdu leikēmijā, limfocīti limfogranulomatozē), tiek aizstāti ar blastu šūnām. Ir tā sauktā domnas krīze. Leukemiju blastu šūnu vispārīgās īpašības raksturīgas audzēju šūnām kopumā un izpaužas specifiskuma zudumā (atgriešanās pie "mātes" šūnu fermentu kopas). Dažādu asnu šūnas, piemēram, mieloīds, kļūst morfoloģiski un citohēmiski atšķiramas.
  4. Attīstoties hemoblastozei, audzēja šūnas iegūst spēju augt ārpus asinīm veidojošiem orgāniem: iekšējos orgānos bieži parādās neatkarīgi kloni (limfmezgli, liesa, aknas, smadzeņu membrānas, āda, sēklinieki, plaušas, nieres). Šīs kolonijas sauc par leikēmiskiem infiltrātiem.

Sekundārie procesi (simptomi un patoģenēze).

  1. Septiskie bojājumi ir leikocītu un limfocītu skaita samazināšanās rezultāts, kas noved pie nespecifiskas antimikrobu aktivitātes un imūndeficīta stāvokļa pavājināšanās.
  2. Asiņošana - saistīta ar trombocītu skaita samazināšanos, kā arī asinsvadu leukēmisko infiltrātu bojājumiem.
  3. Anēmija ir sarkano asins šūnu skaita samazināšanās rezultāts.
  4. Iekšējo orgānu skaita pieaugums un to funkciju pārkāpšana (leikēmijas infiltrāti) ir jaunu asins veidošanās centru parādīšanās ādā, galvaskausa kaulos utt.
  5. Izmaiņas kaulu smadzeņu rakstā mainās ar atbilstošu audzēja šūnu klonu.

Diagnoze sastāv no primāro procesu novērtēšanas asinsrades sistēmā (perifērās asins un kaulu smadzeņu punkcijas, kas iegūtas no pakaļgala punkcijas, trepanobiopijas, iekšējo orgānu un limfmezglu punkcijas), kā arī ņemot vērā sekundāros procesus.

Limfocītiskās leikēmijas rādītāji asins analīzē

Kas ir akūta mieloblastiska leikēmija (oml), ir maz zināms, tāpēc daži pacienti nav pilnībā informēti par situācijas nopietnību. Šāda slimība kā limfocītu leikēmijas asins analīzes rādītāji nozvejas gandrīz nekavējoties. Fakts ir tāds, ka slimība ir leikocītu raksturs - b limfocīti iziet cauri noteiktiem attīstības posmiem un galu galā veido plazmas šūnas. Ja rodas slimība, atipiskas leikocītu šūnas tiek sasaistītas orgānos un asinsrites sistēmā un veido audzēju.

Kas ir slimība?

Ir zināms, ka leikocīti ir asins šūnas, kas paredzētas cilvēka ķermeņa aizsardzībai no slimībām, vīrusiem un baktērijām. Tikai 2% leikocītu cirkulē ar asinīm, bet atlikušie 98% atrodas iekšējos orgānos un nodrošina vietējo imunitāti. Asins limfocītu leikēmijas analīze rāda, ka asinsritē ir konstatētas netipiskas šūnas, ti, mutācijas izmainījušās limfocīti. Laika gaitā šīs šūnas uzkrājas bērna vai pieaugušā asinīs un pakāpeniski aizstāj normālās šūnas. Netipiskās baltās asins šūnas, kaut arī tām ir līdzīga struktūra, tiek zaudētas galvenās funkcijas - aizsardzība pret ārvalstu aģentiem.

Kad netipisko leikocītu skaits pārsniedz normālo koncentrāciju, imūnsistēmas kopumā samazinās, un cilvēks kļūst neaizsargāts pret visu veidu slimībām. Asinsanalīze limfocītiskai leikēmijai slimības pēdējā stadijā atklāj 98% atipisko leikocītu asinīs un tikai 2% normālo balto asins šūnu.

Hroniska limfocītiskā leikēmija sāk izpausties simptomos progresīvos posmos, pirms tam tā darbojas slepeni un pazīmes var redzēt tikai ar regulāru asins bioķīmisko analīzi. Kas attiecas uz patoloģijas cēloni, limfocītiskā leikēmija bērniem un pieaugušajiem ir vienīgais onkoloģijas veids, kas nav saistīts ar jonizējošo starojumu.

Iemesls parasti ir gēnos. Zinātnieki noskaidroja, ka limfocītu hromosomās nezināmu faktoru ietekmē rodas nekontrolēts atsevišķu gēnu sadalījums un augšana, kā rezultātā biomateriālu pētījumos var noteikt dažādas limfocītu šūnu formas. Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt gēnus, kas vispirms mutē, bet viņi var pieņemt, ka, ja ģimenē reiz bija leikēmija, risks pēc slimnieku saslimšanas palielinās 7 reizes.

Indikācijas limfocītiskai leikēmijai

Kā minēts iepriekš, slimības simptomi attīstās tikai vēlīnā stadijā, kas ievērojami sarežģī agrīno diagnozi. Vairumā gadījumu patoloģija tiek atklāta nejauši, ikdienas pārbaudes laikā. Arī tad, ja cilvēkam ir traucējoši simptomi, tiek noteikta arī akūta limfoblastiska leikēmija (oll) bioķīmija.

  • pietūkuši limfmezgli, kas ir viegli palpējama caur ādu;
  • liesas un aknu lieluma palielināšanās, kam seko smaguma un sāpju sajūtas. Dažreiz parādās dzelte;
  • miega traucējumi;
  • iesakņojies sirdsdarbība;
  • sāpes locītavās;
  • ādas mīkstums, bieža reibonis un citas anēmijas pazīmes;
  • samazināta imunitāte, kas izpaužas biežās saaukstēšanās, infekcijas slimību un bakteriālu infekciju gadījumā.

Jāatzīmē, ka simptomi var dot ārstam skaidru priekšstatu par to, kāda veida slimība pacientam attīstās. Piemēram, akūtu formu raksturo: bāla āda, sāpes vēderā, elpas trūkums un sauss klepus, slikta dūša un galvassāpes, anēmija, aizkaitināmība, pastiprināta asiņošana, drudzis. Hroniskas slimības formas simptomi nedaudz atšķiras: svara zudums, pietūkums limfmezglos, pārmērīga svīšana, hepatohemālija, neitropēnija, splenomegālija, pastiprināta tendence uz infekcijas slimībām, astēnija.

Ja personai ir iepriekš minētie simptomi, ir jākonsultējas ar ārstu. Ņemot vērā situācijas nopietnību, ir ļoti svarīgi ignorēt brīdinājuma zīmes un nekavējoties doties uz diagnozi. Riski ir bērni, jo īpaši zēni līdz 15 gadu vecumam, kā arī cilvēki ar aptaukošanos, diabētu un asiņošanas traucējumiem.

Pati procedūra neatšķiras no parastās asins paraugu ņemšanas. Pacients ņem asinis no vēnas un nosūta biomateriālu pārbaudei. Nav nepieciešams iegūt analīzi, rezultāti ir gatavi divu vai trīs dienu laikā. Pirms piegādes ir ļoti svarīgi nedzert sodas, nevis smēķēt, ne pakļaut sevi fiziskai slodzei. Dodiet asinis tukšā dūšā, pēdējai pārtikas lietošanai jābūt ne agrāk kā 8 stundas pirms procedūras.

Ja vēlaties iegūt patiesi uzticamus asins analīzes, jums ir jāatsakās no alkoholisko dzērienu lietošanas, kā arī ar medikamentiem, ko lieto saistīto slimību ārstēšanai.

Dekodēšanas rezultāti

Ļoti ātri tiek konstatēti asins limfocītu leikēmijas rādītāji, jo gan bioķīmiskā, gan vispārējā analīze analizē leikocītu skaitu, netipiskās šūnas nav pamanījušas, tikai pieredzējušais laboratorijas tehniķis var. Hroniska mieloīdas leikēmijas asinsraksts tiks atzīmēts vispārējā analīzē - kopējā limfocītu skaita palielināšanās asinīs vairāk nekā 5 × 10 9 / l norāda uz lielo slimības iespējamību. Dažreiz analīzē var konstatēt limfoblastus un pro-limfocītus.

Ja jūs regulāri veicat pilnīgu asins analīzi, varat atzīmēt pieaugošo limfocitozi, kuras laikā izspiež citas šūnas, kas ir daļa no leikocītu formulas. Vēlākajos mieloblastiskās leikēmijas posmos bērniem (hml) un pieaugušajiem attīstās trombocitopēnija, un biomateriālā konstatēts, ka atdalīti limfocītu kodoli, kas medicīnā tiek saukti par Humnrecht ēnu.

Asins bioķīmiskā analīze ļauj identificēt imūnsistēmas novirzes, kas ir viena no acīmredzamākajām pazīmēm šādas slimības kā šūnu limfātiskās leikozes attīstībai. Slimības sākumposmā nav būtisku atšķirību no normas asins bioķīmijā, bet pakāpeniski parādās hipoproteinēmija un hipogamaglobulinēmija. Ar slimības attīstību var būt normas pārkāpumi aknu paraugos.

Lielam skaitam nenobriedušu leikocītu jābrīdina arī ārsts. Ir divas slimības formas - akūta un hroniska. Akūtu limfocītu leikēmiju raksturo nenobriedušu leikocītu uzkrāšanās kaulu smadzenēs un aizkrūts dziedzeris. Šis posms visbiežāk notiek bērniem no 2 līdz 5 gadiem, daudz retāk pusaudžiem un pieaugušajiem. Attiecībā uz slimības hronisko formu to raksturo audzēja leikocītu uzkrāšanās kaulu smadzeņu un limfmezglos. Šajā gadījumā ārsts var atzīmēt leukocītu uzkrāšanos nobriedušākos, bet nefunkcionālos biomateriālos. Šī slimības forma skar cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem, jo ​​tā attīstās ļoti lēni, tāpēc gadiem ilgi tā var paslēpties organismā.

Limfocitozes posmi

Papildus leikēmijai, asins analīzes un kaulu smadzenes var noteikt limfocītiskās leikēmijas stadiju bērnam un pieaugušajam. RAI ir hroniskas limfocītu leikēmijas klasifikācija, kopumā ir 5 posmi:

  1. Nulles stadija - perifēriskajā asinīs - absolūtais limfocītu skaits ir lielāks par 15 × 10 9 / l, un kaulu smadzenēs> 40%.
  2. I posms. To raksturo tie paši rādītāji kā 0 pakāpe, tikai pacientam ir palielināti limfmezgli.
  3. II posms ietver 0 pakāpes rādītājus papildus hepato- un / vai splenomegālijai.
  4. III posma limfocītu rādītāji ir 15 × 10 9 / l, un kaulu smadzenēs> 40% papildina hemoglobīna līmeņa samazināšanās, kas ir mazāka par 110 g / l, palielinās aknas, limfmezgli, liesa. Tas ir nopietna slimības stadija: izdzīvošana ar pilnu terapiju ir 1,5 gadi.
  5. IV - absolūtā limfocitoze, ko papildina trombocitopēnija, anēmija, iepriekšminēto orgānu palielināšanās asins veidošanās procesā. Izdzīvošanas līmenis ir ļoti zems - mazāk nekā gadu.

Saskaņā ar Starptautisko sistēmu hroniska limfocītu leikēmija (hll) ir sadalīta A, B un C posmos. A - hemoglobīns ir lielāks par 100 g / l, trombocīti ir vairāk nekā 100 × 10 9 / l. Dzīves ilgums ilgāks par 10 gadiem. B - rādītāji ir tādi paši kā A posmā, tikai vairāk nekā trīs ķermeņa zonas. Pacientu dzīves ilgums ir vidēji 7 gadi. C - hemoglobīna līmenis pacientiem, kas ir mazāki par 100 g / l, trombocīti ir mazāki par 100 × 10 9 / l. Kaitējumu skaits var būt atšķirīgs, vidējais pacientu mūža ilgums ir pusotru gadu.

Analīzes atšifrēšanā piedalās tikai kvalificēts hematologs. Pamatojoties uz informāciju, kas saņemta pacienta asins analīzes procesā, ārsts nosaka ārstēšanas shēmu, kā arī papildu instrumentālo diagnostiku.

Veids, kā normalizēt asins analīzes

Parasti, lai normalizētu cilvēka stāvokli, ārsts nosaka ķīmijterapijas un radio viļņu ārstēšanu. Šīs procedūras ir nepieciešamas, lai iznīcinātu netipiskās šūnas, kas veido audzēju, un saindē ķermeni. Starp visbiežāk lietotajām zālēm var atzīmēt:

Tās arī ļauj samazināt limfmezglus un citus skartos apgabalus, kas ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Nav ārstēšanas kursu bez antibakteriālām zālēm, hormoniem, kā arī citostatiskiem līdzekļiem. Pacientiem ar akūtu formu bieži tiek veikta asins pārliešana ar pilnvērtīgām baltām asins šūnām, kas ļauj palielināt organisma aizsargspējas un kādu laiku palēnināt patoloģisko procesu. Attiecībā uz slimības hronisko formu tikai ķirurģiska kaulu smadzeņu transplantācija palīdz normalizēt testa rezultātus.

Papildus narkotiku terapijai pacientiem, kas saskaras ar šo nopietno slimību, jāievēro veselīgs uzturs un tie nedrīkst fiziski apgrūtināt viņu ķermeni. Jebkura pārmērīga apstrāde vai dubļu apstrāde var paātrināt slimības attīstību, beigsies nāvējošs. Pacienta uzturs sastāv no daudziem produktiem, kas satur dzelzi tā sastāvā, lielos daudzumos jums ir nepieciešams izmantot spināti, jāņogas, ķirši un zīdkoks. Šie produkti satur vielas, kas cilvēka organismā var iznīcināt patoloģiskas šūnas.

Asins onkoloģijas gadījumā var izmantot arī tradicionālās medicīnas metodes, protams, tās pašas audzēju nenovērš, bet tās veicinās cilvēka imūnsistēmu uzlabošanos un tās rezistenci pret patoloģiju. Ja terapija tika uzsākta laikā, slimība iet gulēt un ļauj personai vairākus gadus dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, bet patoloģisku faktoru ietekmē slimība atkārtojas un attīstās ar lielāku ātrumu.

Neskatoties uz medicīnas straujo attīstību, šodien diemžēl limfocītiskā leikēmija joprojām nav ārstējama slimība.

Ārstēšanas procesā svarīga loma ir savlaicīgai diagnostikai, jo tā veicina ātru atbilstošu zāļu, kas paildzinās pacienta dzīvi, iecelšanu, kā arī palēnina asins patoloģiskā stāvokļa attīstību. Slimība ir diezgan reta, bet katru gadu 3 cilvēki no 100 tūkstošiem saslimst. Lai nebūtu iekļuvuši šajā trijniekā, ir nepieciešams veikt bioķīmisku asins analīzi kā profilaksi, nevis aizkavēt iekaisuma procesu ārstēšanu organismā, kā arī pastāvīgi uzraudzīt imunitātes līmeni.

Ja kāds no jūsu ģimenes locekļiem ir slims ar asins onkoloģiju, tad jums ir jābūt ļoti uzmanīgiem par savu veselību, jo ārstu vidū ir viedoklis, ka slimība ir ģenētiska. Labāk ir veikt medicīnisko pārbaudi reizi gadā un pārliecināties par pilnīgu veselību, nekā ignorēt šo vienkāršo pārbaudi un pēc tam rīkoties ar neārstējamas slimības simptomiem.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Asins attēls akūtā limfoblastiskā leikēmijā

Akūta limfoblastiska leikēmija ir tāda pati kā citās formās. Slimības klīniskais sākums var sakrist ar aleukēmijas un leikēmijas fāzēm.

Daudzos kodolos citoplazma nesatur smiltis.

Tāpat kā ar citiem akūtas leikēmijas veidiem, kodola forma mainās slimības gaitā: tā kļūst neregulāra, palielinās tā izmēri; palielinās arī citoplazmas mala; kodola blastu struktūrā šūna var atgādināt monocītu.

Šīs leikēmijas specifiskās histochemiskās pazīmes ir tādas, ka peroksidāze, fosfolipīdi, esterāze (vai nespecifiskas esterāzes un hloracetāta esterāzes pēdas) nav konstatētas blastās šūnās, un glikogēns, ko atklāj PAS reakcija, tiek izplatīts citoplazmā kā kaklarota ap kodolu.

Pētot T un B marķierus uz akūtas limfoblastiskās leikozes blastu šūnām, mēs varējām atšķirt trīs šīs leikēmijas formas:

  • ar blastu šūnām ar B-limfocītu marķieriem;
  • ar blastu šūnām ar T-limfocītu marķieriem;
  • ar blastiem, kuriem nav T vai B limfocītu marķieru (pēdējais nenozīmē, ka mēs runājam par šūnām, kas nesatur antigēnus).

Aptuveni 2–4% akūtu limfoblastiskās leikēmijas gadījumu novēro B-formu, 25% gadījumu - T-forma; galvenā grupa nav ne akūtas limfoblastiskās leikēmijas T-, ne B-forma. Saskaņā ar pētījumiem šo formu attiecība bērniem un pieaugušajiem ir aptuveni vienāda.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas B forma visbiežāk attiecas uz limfosarkomas leikēmiju, īpaši Burkita limfomu (limfosarkomu), ļoti retām hroniskām limfocītu leikēmijas krīzēm; akūtas limfoblastiskās leikēmijas faktiskās B formas gadījumi ir ļoti reti. Šajā formā leikēmijas šūnām ir augsts IgM blīvums uz virsmas.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas T-formas klīniskās pazīmes ir izteiktākas. Šī forma ir visbiežāk sastopama bērnu grupā, kuras vidējais vecums ir 10 gadi un galvenokārt zēniem. T-formu raksturo leikēmijas varianta biežums, augsts leikocitoze, audzēja masas pieaugums mediastīnijā vairāk nekā 50% pacientu un augsta šūnu proliferatīvā aktivitāte.

Saskaņā ar pētījumiem vidējais paredzamais mūža ilgums pacientiem ar šādu akūtas leikēmijas formu ir mazāks par 24 mēnešiem, puse no recidīva laika sākas ar extramedulāru augšanu CNS vai sēkliniekos. Saskaņā ar antigēnu īpašībām, blastu šūnas atgādina timocītus un pretitamītus, nevis perifērās T-šūnas, vienlaicīgi saglabājot dažas no tām: FcIgM vai FcIgG receptorus, kā palīgu vai nomācošas šūnas. Šīs šūnas saglabā dažas nomācēju funkcionālās īpašības. T-blastu citohīmiskā iezīme ir augsta skābes fosfatāzes aktivitāte, tās lokalizācija citoplazmā un parasti negatīva PAS reakcija.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas vispārīgās īpašības

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas vispārējais raksturojums galvenokārt ir saistīts ar tā ne T-, ne B-formu, kas veido aptuveni 70% gadījumu.

Atbilstoši antigēnu un enzīmu īpašībām šūnām, kas neuzrāda ne T-, ne B-formu, ir atņemtas perifēro T- un B-limfocītu determinantes, bet tām ir timocītu prekursoru pazīmes, piemēram, reaģē ar antiseriem pret sāpēm, pret dažiem hroniska limfocītu leikēmijas antiseriem ir daudz dezoksinukleotidila transferāze.

Pašlaik papildus trim akūtās limfoblastiskās leikēmijas formām tiek identificēti vairāki citi.

Jaunās formas lielā mērā ir atdalītas no ne T, ne B formas. Tādējādi tika izolēta pre-B forma, tās sprādzieni piederēja agrīnām B-limfocītu cilmes šūnām, jo ​​tās satur citoplazmas imūnglobulīnu - IgM smago ķēdi, un uz virsmas nav imūnglobulīnu. Šī akūtā limfoblastiskā leikēmijas forma ievērojami atšķiras no B-formas, tā ir jutīga pret vinkristīnu un prednizonu. Pirms-B-šūnu akūtas limfoblastiskās leikēmijas šūnu virsmā tiek atrasts Ia līdzīgs antigēns un bieži citoplazmā - TdT enzīms - deoksinukleotidiltransferāze.

Ne no T-, ne B-formām tika izdalīta leikēmija, kuru imunoloģiski pārstāvēja tie paši limfoblasti uz antigēnu marķieriem, bet saturēja Ph'-hromosomu. Šis akūtas limfoblastiskās leikēmijas veids rodas bērniem, kas vecāki par 10 gadiem, ir nelabvēlīgs gaita ar īsu remisiju.

Nelielā gadījumu skaitā notiek akūta limfoblastiska leikēmija, kuras blastu imunoloģiskais raksturojums pieder pie T-limfocītiem, t.i., T-limfocītu prekursoru šūnām.

Atšķirībā no akūtas limfoblastiskās leikēmijas pirms-B veida, pirms-T-forma, tāpat kā T-forma, ir raksturīga nelabvēlīgai gaitai.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas T-šūnu formas var rasties ar augstu eozinofiliju (T-šūnas rada faktoru, kas stimulē eozinofilopēzi). Šajā gadījumā asinīs notiek leikocitoze, eozinofilu skaits sasniedz 80-90%, un blastu šūnas var nebūt. Tāpēc augstajai eozinofilijai nepieciešama kaulu smadzeņu punkcija, kurā leikēmijas gadījumā tiek konstatēts liels blastu šūnu procentuālais daudzums. Ar remisiju eozinofīlija pazūd un atkal parādās, dažreiz kā pirmā recidīva pazīme.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas metastāzes

Procesa metastāzes pret sēkliniekiem un meningēm, visbiežāk bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, ir jauns audzēja progresēšanas posms, bieži vien ļoti agri.

Ekstracostālo smadzeņu metastāzēm akūtā limfoblastiskā leikēmijā vairumā gadījumu raksturīga mazāk ļaundabīga prognoze nekā mieloblastā. No neiroleukēmijas parādīšanās brīža līdz pacienta nāvei var paiet vairāki gadi, kuru laikā, pateicoties ārstēšanai, vispārējais stāvoklis saglabājas diezgan apmierinošs.

Remisija akūtā limfoblastiskā leikēmijā

Remisijas biežums bērniem ar šādu leikēmijas formu ir 94%, personām, kas vecākas par 15 gadiem - aptuveni 80%. Bērnu atveseļošanās līmenis ir vairāk nekā 50%.