Kas apdraud neiroblastomu pieaugušajiem

Neiroblastoma ir nāvīga slimība, ko visbiežāk diagnosticē bērnībā. Pieaugušajiem ļaundabīgs audzējs ir ļoti reti.

Saturs

Iemesli

Neiroblastomas cēloņi pieaugušo vecuma cilvēkiem nav pilnībā saprotami. 80% gadījumu slimība var izpausties bez acīmredzama iemesla.

Atlikušie 20% slimības sākuma ir saistīti ar ģenētisko mantojumu. Ja slimība ir saistīta ar iedzimtu nosliece, bērniem novēro ļaundabīgus audzējus.

Zinātnieki norāda, ka neiroblastoma pieaugušo vecumā ir saistīta ar organisma ģenētiskajām izmaiņām, ilgstošu iedarbību uz dažādiem kancerogēniem faktoriem, radioaktīvo starojumu vai ķīmisko saindēšanos.

Mutācijas rodas organismā, kas izraisa vēža šūnu izskatu. Ar šo slimību viņi aktīvi dalās, kā rezultātā vēzi parādās daudzos orgānu audos.

Neiroblastomu var novērot virsnieru dziedzeros, iegurnē, retroperitonālajā telpā, kaklā un vidū. Ietekmē arī kaulus, limfmezglus, smadzenes, aknas un ādu.

Simptomi

Vēža šūnas nonāk asinsritē un izraisa pacientu:

  • pastiprināta svīšana;
  • sāpes kaulos un locītavās;
  • anēmija;
  • samazināta ēstgriba;
  • svara zudums;
  • pietūkums;
  • drudzis;
  • augsta temperatūra;
  • palielinātas aknas;
  • klepus;
  • ādas apsārtums;
  • paaugstināts spiediens.

Neiroblastoma var būt arī asimptomātiska, neradot sūdzības pacientam. To bieži diagnosticē nejaušība rentgena, ultraskaņas vai medicīnisko pārbaužu laikā.

Visbiežāk slimība ir konstatēta pieaugušajiem pēdējā slimības stadijā, kad ir lielas metastāzes, kas traucē tuvumā esošo orgānu darbu.

Vēl viens nozīmīgs slimības simptoms ir Hornera sindroms. Pacientam ir acs ābola lūzums, zilumi ap acīm, plakstiņu nokrišana, skolēnu paplašināšanās tumsā.

Diagnostika

Diagnozes mērķis ir pētīt pacienta histoloģiju un metastāzes. Slimības laikā urīnā un asinīs tiek konstatēts paaugstināts katecholamīnu un to atvasinājumu līmenis, kā arī augsts dopamīna līmenis. Šo vielu izpēte noteiks slimības attīstības pakāpi.

Pamatpētījumi, kas tiek veikti, pirmkārt, ir ultraskaņa. Tas ļauj noteikt audzēja klātbūtni vēdera dobumā vai iegurņa rajonā. Lai noteiktu veidojumu lokalizāciju, to struktūru, kalcifikāciju klātbūtni, datorizētu tomogrāfiju vai ehhogrāfiju. Ja veidošanās ir lokalizēta krūtīs, pacientam tiek noteikti rentgenstari.

Svarīga diagnostikas metode ir aspirācijas biopsija. Šis ir pēdējais diagnostisko pētījumu posms, kas ļauj precīzi noteikt primārā audzēja klātbūtni, metastāžu klātbūtni, izglītības attīstības stadiju.

Kaulu smadzenes tiek ņemtas 4-8 vietās. Materiālu paraugus nosūta uz laboratoriju histoloģiskiem un citoloģiskiem pētījumiem. Tiem var būt arī kaulu smadzeņu punkcija.

Ārstēšana

Pēc pacienta pārbaudes ķirurgs, ķīmijterapeits un radiologs nosaka ārstēšanas taktiku. Neiroblastomas attīstību ir grūti prognozēt, jo tā var ne tikai augt, bet arī pašiznīcināt. Tāpēc, atkarībā no diagnostikas datiem, ir noteiktas vairākas ārstēšanas metodes.

Ja audzējs atrodams sākotnējā attīstības stadijā, veic ķirurģisku formu noņemšanu. Ja pēc ķirurģiskas iejaukšanās notiek slimības recidīvi vai arī no atlikušajām šūnām veidojas metastāzes, pacientam ir indicēta ķīmijterapija.

Efektīvas zāles, lietojot ķīmijterapiju, ir: vinkristīns, ciklofosfamīds, melfalāns, tenipozīds uc

Staru terapiju nosaka no slimības gaitas individuālajām īpašībām. Tiek ņemta vērā muguras smadzeņu tolerance un pacienta vecums.

Slimības progresīvajā stadijā ir iespējams veikt transplantāciju.

Prognoze

Neiroblastomas prognoze ir atkarīga no vēža morfoloģijas, slimības stadijas un feritīna klātbūtnes asins serumā. Par slimības iznākumu ir metastāžu klātbūtne blakus esošajos orgānos un apkārtējos audos.

Ja slimības gaita netiek uzsākta, un audu paraugos tiek konstatētas diferencētas šūnas, ir diezgan liela atveseļošanās varbūtība.

Izdzīvošanas varbūtība palielinās, ja mediastīnijā ir konstatēta neiroblastoma. Nelabvēlīga izdzīvošanas prognoze pacientiem, ja audzējs ir lokalizēts retroperitonālajā telpā.

Šī patoloģiskā audzēja progresēšana lēnām progresē un praktiski nav ārstējama. Neiroblastomas 4. stadijā, ja konstatē kaulu metastāzes, nāves risks ir augsts.

Saskaņā ar statistiku, izdzīvošanas līmenis ir līdz 90% pacientiem, kuriem diagnosticēta 1. stadijas slimība, un nekavējoties sāka ārstēšanu. 2. posma slimības gadījumā dzīvildze ir līdz 80%. 3. posmā - 40-70%, 4. posmā - 20%.

Briesmas

Neiroblastoma ir ļaundabīgs veidojums, kas ietekmē simpātisko nervu sistēmu. Tas var metastazēties uz dažādām ķermeņa daļām un ietekmēt cilvēka orgānu audus.

Neiroblastoma - noslēpumains bērnības ļaundabīgs audzējs

Kas ir neiroblastoma?

Neiroblastoma ir vēža veids, kas rodas dažās ļoti agrīnā nervu šūnu formās, kas atrodamas embrijā vai auglim.

Termins “neuro” attiecas uz nerviem, bet “blastoma” attiecas uz vēzi, kas ietekmē nenobriedušas vai attīstošas ​​šūnas.

Šis vēža veids ir visizplatītākais zīdaiņiem un maziem bērniem. Tas reti notiek bērniem, kas vecāki par 10 gadiem, un tas ir ļoti reti sastopams pieaugušajiem.

Neiroblastomas ir vēzis, kas sākas simpātiskās nervu sistēmas agrīnās nervu šūnas (ko sauc par neiroblastiem), tāpēc tās var atrast jebkurā šīs sistēmas vietā.

Attēlā: Neiroblastoma šūnu līmenī

Daudzi brīnās, vai jūs varat saņemt neiroblastomu. Nē, viņa nav absolūti lipīga.

Lokalizācija

35% gadījumu slimība konstatēta virsnieru dziedzeros, 25% gadījumu - vēdera dobumā. Lielākā daļa pārējo sākas simpātiskajā ganglijā pie mugurkaula krūtīs, kaklā vai iegurņa.

Uzvedība

Neiroblastomas katrā gadījumā darbojas atšķirīgi. Daži aug un strauji izplatās, bet citi aug lēni. Dažreiz ļoti maziem bērniem vēža šūnas mirst bez iemesla, un audzējs pats pazūd. Citos gadījumos šūnas dažreiz nobriedušas patstāvīgi normālā gangliona šūnās un pārtrauc sadalīšanu. Tas padara audzēju ganglioneuromu.

Neiroblastoma var izplatīties arī audos ārpus sākotnējās vietas, piemēram: kaulu smadzenēs, kaulos, limfmezglos, aknās un ādā.

Slimības cēloņi

Tāpat kā vairumā vēža gadījumu, šīs slimības cēloņi nav zināmi.

Pazīmes un simptomi

Slimības simptomi atšķiras atkarībā no audzēja noteikšanas vietas.

Pirmie simptomi ir neskaidri, piemēram:

  • nogurums
  • apetītes zudums
  • kaulu sāpes.

Īpašāki simptomi neiroblastomas gadījumā būs atkarīgi no audzēja atrašanās vietas:

Ja audzējs atrodas vēdera dobumā, bērna vēders var būt pietūkušies, pacients var sūdzēties par aizcietējumiem vai urinēt.

Krūšu vietas bojājumi var izraisīt elpas trūkumu un grūtības norīt pārtiku vai ūdeni.

Kakla bojājums dažkārt ietekmē elpošanu un rīšanu.

Dažreiz neiroblastomas nogulsnes parādās ādā, kas izpaužas kā mazi zilumi.

Ja audzējs nospiež muguras smadzenes, bērni var justies vājā kājās un staigāt neskaidri. Ja jūsu bērns vēl nav staigājis, jūs varat pamanīt kāju kustību samazināšanos. Viņi var arī sūdzēties par aizcietējumiem un urinēšanas grūtībām.

Ļoti reti bērni var piedzīvot asus acu un muskuļu kustības, kā arī vispārēju nestabilitāti, kas saistīta ar neiroblastomu.

Kā tiek diagnosticēta neiroblastoma

Lai diagnosticētu neiroblastomu, var būt nepieciešami dažādi testi un pētījumi.

Tie ietver:

Asins un urīna tests

Aprēķinātā vai magnētiskā rezonanses tomogrāfija, kā arī īpaša kodolmedicīnas skenēšana, ko sauc par MIBG skenēšanu

Mūsdienu Rietumu valstīs tiek veikti arī VMA un HVA testi, lai noskaidrotu, vai jūsu bērnam patiešām ir neiroblastoma, un kāda ir sākotnējā audzēja atrašanās vieta organismā. Tests arī atklāj, vai neiroblastoma ir izplatījusies citās jomās.

VMA un HVA testi

Šo testu laikā tiks veikts urīna tests. Deviņos gadījumos no desmit pacienta urīnā neiroblastoma satur vanililskābes (VMA) vai homovililskābi (HVA). VMA un HVA mērīšana urīnā var palīdzēt apstiprināt diagnozi. Jūsu bērns arī pārbaudīs VMA un HVA līmeni ārstēšanas laikā un pēc tās. Šo vielu līmenis samazināsies, ja ārstēšana dos pozitīvu efektu. Tā kā šīs ķīmiskās vielas ražo audzēja šūnas un to var izmantot, lai izmērītu audzēju aktivitāti, tās dažkārt sauc par audzēja marķieriem.

MIBG skenēšana

Lielākā daļa bērnu arī tiek pakļauti MIBG (metaiodobenzil guanidīna) scintigrāfijai. MIBG ir viela, ko absorbē neiroblastomas šūnas. Tas tiek darīts, injicējot. Neliela radioaktīvā joda daudzuma pievienošana MIBG ļauj audzējiem saskatīt ar starojuma skeneri. MIBG var lietot arī kā ārstēšanu.

Biopsija

Neliels šūnu paraugs parasti tiek iegūts no audzēja operācijas laikā ar vispārējo anestēziju. Tad šīs šūnas tiek pētītas ar mikroskopu un laboratorijā veiktu dažādus bioķīmiskos pētījumus. Starp tiem tie pārbauda "bioloģisko marķieru" klātbūtni audzēja šūnās. Vienu no šiem “marķieriem” sauc par MYCN. Noteikta daudzuma MYCN klātbūtne šūnās var liecināt, ka neiroblastoma var būt agresīvāka. Šādā situācijā ārstēšanai jābūt intensīvākai.

Neiroblastomas posmi

Vēža stadija ir termins, ko izmanto, lai aprakstītu tā lielumu un izplatību ārpus tās sākotnējās atrašanās vietas. Zinot specifisku vēža veidu un stadiju, ārsti izvēlas pacientam vislabāko ārstēšanu.

Turpmāk ir aprakstīta kopējā neiroblastomas starpposma sistēma.

1. posms

Vēzis ir atrodams vienā ķermeņa daļā, un nav pierādījumu, ka tas ir izplatījies. Audzēju var pilnībā noņemt ķirurģiski, vai pēc operācijas var palikt mikroskopiski audzēji. Šajā posmā ārstēšanas prognozes ir visizdevīgākās. Piecu gadu dzīvildze ir 100%.

2.A posms

Vēzis ir lokalizēts un nav sācis izplatīties citos orgānos, bet to ir ļoti grūti pilnībā ķirurģiski noņemt. Saskaņā ar statistiku 94% pacientu var izārstēt šajā slimības stadijā.

2.B posms

Vēzis ir lokalizēts un sācis izplatīties tuvējos limfmezglos.

3. posms

Vēzis ir izplatījies apkārtējos orgānos un struktūrās, bet nav izplatījies tālākos ķermeņa rajonos. Piecu gadu laikā pēc diagnozes 60% pacientu izdzīvo šajā posmā.

4. posms

Neiroblastomas 4. posms ir visbīstamākais. Vēzis ir izplatījies tālākos limfmezglos, kaulos, kaulu smadzenēs, aknās, ādā vai citos orgānos. Pacientu izdzīvošanas līmenis šajā posmā ir tikai 20% piecu gadu periodā.

4.S posms

(saukta arī par īpašu neiroblastomu)

Šo posmu novēro bērniem, kas jaunāki par vienu gadu. Vēzis ir lokalizēts (kā 1., 2.A vai 2.B posmā), bet sāk izplatīties aknās, ādā vai kaulu smadzenēs. Prognoze šādai slimības pakāpei ir 74% izdzīvošana piecu gadu periodā pēc slimības atklāšanas.

Nesen tiek plaši izmantota jauna neiroblastomas klasifikācijas sistēma. To izstrādāja Starptautiskā Neiroblastomas riska grupa (INRG).

L1 posms

Audzējs ir lokalizēts un nav izplatījies tuvu nozīmīgām teritorijām (dzīvībai svarīgām struktūrām). To var noņemt ķirurģiski.

L2 posms

Audzējs ir lokalizēts, bet tam ir “noteikti riska faktori” un to nevar droši noņemt ķirurģiski.

M posms

Audzējs ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām.

MS posms

Šo posmu piešķir tikai bērniem līdz 18 mēnešu vecumam. Vēzis ir izplatījies uz ādu, kaulu smadzenēm vai aknām.

Neiroblastomas ārstēšana

Neiroblastomas ārstēšana ietekmē pacienta vecumu, kā arī audzēja lielumu un stāvokli, tā agresivitāti (ieskaitot MYCN statusu) un izplatību.

Ķirurģiska ārstēšana

Attiecībā uz audzējiem, kas neizplatās (lokalizēti audzēji), parasti tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana. Ja slimības sākumposmā nav pierādījumu, ka audzējs ir izplatījies limfmezglos vai citās ķermeņa daļās, tiks veikta operācija, lai novērstu audzēju.

Ārstēšana parasti ir iespējama bērniem ar lokalizētiem audzējiem. Tomēr, ja audzējs ir klasificēts kā ļoti riskants, pamatojoties uz biopsijas rezultātiem, būs nepieciešama turpmāka ārstēšana ar ķīmijterapiju un, iespējams, staru terapiju. Ja audzējs ir sasniedzis lielu izmēru vai ir grūti sasniedzamā vietā, tad var noteikt ķīmijterapijas kursu, lai samazinātu audzēja lielumu pirms operācijas.

Ķīmijterapija

Ja diagnozes noteikšanas laikā slimība ir izplatījusies visā ķermenī vai ir norādīta kā ļoti aktīva saskaņā ar biopsijas rezultātiem, nepieciešama intensīva ķīmijterapija.

Augstas devas cilmes šūnu ķīmijterapija

Ja neiroblastoma ir iekļuvusi vairākās ķermeņa daļās un ir agresīva, tad pēc parastajiem ķīmijterapijas kursiem lieto lielu devu ķīmijterapiju ar cilmes šūnu atbalstu.

Lielas radiācijas devas iznīcina atlikušās neiroblastomas šūnas, bet tās arī iznīcina ķermeņa kaulu smadzenes, kur tiek ražotas asins šūnas. Lai izvairītos no iespējamām asins šūnu ražošanas problēmām, bērnam tiek ievadītas cilmes šūnas. Pirms ķīmijterapijas ievadīšanas cilmes šūnas tiek savāktas no pacienta ar IV pilienu, pēc tam sasaldētas un uzglabātas.

Pēc ķīmijterapijas pašu cilmes šūnas atgriežas pie pacienta caur IV pilienu. Tās iekļūst kaulu smadzenēs, kur tās 2-3 nedēļu laikā izaug nobriedušās asins šūnās.

Ārstēšana ar monoklonālām antivielām

Monoklonālās antivielas var iznīcināt noteiktus vēža šūnu veidus, vienlaikus izraisot nelielu kaitējumu normālām šūnām. Jaunā metoklonālo antivielu, ko sauc par anti-GD2, ārstēšanas metode tiek pārbaudīta cilvēkiem ar augstu riska nieru masu.

Bērni Apvienotajā Karalistē ar augsta riska neiroblastomu saņem anti-GD2 klīniskā izmēģinājuma ietvaros. Klīniskajos pētījumos ir pierādīts, ka šāda slimības ārstēšana var būt daudzsološa saistībā ar citām zālēm.

Tā ir nestandarta ārstēšana cilvēkiem ar neiroblastomu, jo tai ir ļoti nepatīkamas blakusparādības. Tās priekšrocības joprojām ir pilnībā jāpārbauda un jāapstiprina.

Radioterapija

Ārējā staru terapija tiek noteikta, ja progresējošs audzējs izplatās vairākās ķermeņa daļās. Ārstēšanā tā izmanto augstas enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas, vienlaikus darot pēc iespējas mazāk bojājumu normālām šūnām. Radiācijas terapija tiek veikta, izmantojot ierīces, kas nav saskarē ar ķermeni.

Iekšējo staru terapiju dažreiz var nozīmēt, lietojot radioaktīvo MIBG. Radioaktīvā MIBG ir līdzīga MIBG, ko izmanto pētījumā, lai diagnosticētu neiroblastomu (skatīt iepriekš), kaut arī radiācijas devas ir lielākas.

Jaundzimušo ārstēšana

Bērniem līdz 18 mēnešu vecumam ar neiroblastomu bieži ir zems riska audzējs. Lielākā daļa bērnu šajā vecuma grupā ir pilnībā izārstēti.

Bērniem ar 4S posmu ir laba atveseļošanās prognoze. Audzēji vai nu samazinās spontāni, vai pēc ķīmijterapijas, ko nosaka tikai tad, ja audzēji izraisa simptomus. Tie pilnībā izzūd vai kļūst par ļaundabīgu (labdabīgu) audzēju, ko sauc par ganglioneuromu.

Daudzi bērni pēc sākotnējiem diagnostikas testiem un starpposma pētījumiem vienkārši rūpīgi jāuzrauga vairākus gadus.

Ganglioneuromas parasti ir nekaitīgas un neradīs nekādas problēmas vai būs nepieciešamas nekādas ārstēšanas.

Neiroblastoma

Neiroblastoma ir patoloģisks neoplazms, kas saistīts ar neoplastiskām pārmaiņām simpātiskajā nervu sistēmā, parasti parasti ietekmējot nervu šūnas. Neiroblastoma nāk no neiroblastu embrijiem un tiek uzskatīta par vienu no bieži attīstītām, ekstrakraniālām un cietām blastām bērniem.

Neiroblastomu var lokalizēt paralēli simpātiskajam stumbrim un virsnieru reģionā. Šie audzēji ir marķēti ar ļaundabīgu formu un tiek noteikti tūlīt pēc piedzimšanas ar iespējamām iedzimtajām patoloģijām. Audzējs neiroblastomas formā ir otrā slimības diagnozes biežuma slimība starp visiem bērnu audzējiem, kas tiek atklāti pirms trīs gadu vecuma.

Saskaņā ar statistiku, neiroblastoma katru gadu ietekmē bērnus 7: 1 000 000 līdz piecpadsmit gadu vecumā. Pirmie slimības klīniskie simptomi nav raksturīgi to specifikai, bet tiek uzskatīti par dažādiem bērnu slimību veidiem.

Neiroblastoma cēloņi

Pašlaik nav skaidrs, kādi cēloņi ir neiroblastomas veidošanās. Praktiski 80% pacientu slimība attīstās spontāni, un tikai 20% var attiecināt uz iedzimtu predispozīciju, ko pārraida autosomāls dominējošais veids. Pēdējā gadījumā ir konstatēts salīdzinoši jauns vecums pacientiem ar primāru, daudzkārtēju audzēja izpausmi.

Daudzi medicīnas zinātnieki norāda, ka neiroblastoma attīstās, jo nav nogatavojušies embrionālie neiroblasti, kas nespēj iekļūt nervu šūnās vai virsnieru šūnās. Bet tajā pašā laikā viņi turpina dalīšanas un vairošanās procesus. Tādējādi dažkārt neiroblastiem nav laika pilnīgai nobriešanai dzimšanas brīdī, un tāpēc tie deģenerējas ļaundabīgās neiroblastomas šūnās. Dažos gadījumos neiroblasts turpina vairoties un veidot audzēju, un pēc tam metastazējas uz citiem audiem un orgāniem.

Pieaugot bērnam, šo šūnu nobriešana ievērojami samazinās, un ievērojami palielinās neiroblastomas attīstības iespējamība.

Vēl viens ļaundabīgas slimības rašanās iemesls ir mutācija DNS šūnu struktūrā, kuru var pārmantot no vecākiem un tādējādi palielināt patoloģijas attīstības risku. Daži pētnieki norāda, ka ģimenes neiroblastomas izraisa mutogēnu mantojumu, kas kavē vēža augšanu. Bet lielākā daļa neiroblastomu nav saistītas ar DNS mutācijām, bet tiek iegūtas dzīves sākumā. Šādas mutācijas var būt vecākajās šūnās, kas iekļūst bērnu organismā. Varbūt daži nelabvēlīgi vides faktori izraisa izmaiņas DNS struktūrā, kas izraisa neiroblastomas attīstību. Tomēr tie nav precīzi apstiprināti. Arī gandrīz 30% pacientu šīs slimības šūnās uzrāda onkogēna pastiprināšanos un ekspresiju, un tas liecina par neiroblastomas nelabvēlīgu prognozi.

Turklāt ir pieņēmumi, ka viena veida mutācija ir iedzimta, un cita mutācija attīstās somatiskā šūnā. Otrajā variantā divas mutācijas novēro tikai somatiskajā šūnā.

Neiroblastomas simptomi

Neiroblastomas primāros simptomus raksturo to specifiskā izpausme, bet imitē dažādas citas pediatrijas slimības. To var izskaidrot ar iespējamu vairāku audu un orgānu bojājumiem uzreiz, kā arī metabolisma traucējumiem, ko izraisa audzēja procesa attīstība.

Pirmkārt, neiroblastomas klīniskie simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas, klātbūtnes metastāzēm un audzēja audu ražoto vazoaktīvo produktu skaita.

Neiroblastoma, kas aug un infiltrējas krūtīs, vēdera dobumā, kaklā un iegurnē, var dīgt, saspiest tuvumā esošās struktūras un izraisīt raksturīgu simptomu kopumu.

Ja neiroblastoma atrodas kaklā un galvā, tad palpācija var atklāt audzēja mezglus un Hornera sindromu. Ieejot krūtīs, ir pazīmes, kas liecina par elpošanas traucējumiem, vēnu saspiešanu un disfāgiju. Ar lokalizāciju peritoneālajā telpā, palicking esošos audzēja fokusus. Ar iegurņa orgānu sakāvi ir urinēšanas un defekācijas pārkāpumi.

Neurooblastoma, kas aug starpskriemeļu foramenā un saspiež muguras smadzenes, izraisa raksturīgus simptomus, piemēram, gausu abu ekstremitāšu paralīzi, grūtības urinējot saspringtā urīnpūslī.

Neiroblastoma izpaužas arī kā galvenie klīniskie simptomi audzēja formā vēdera rajonā, tūska, svara zudums, anēmija un kaulu sāpes metastāžu rezultātā, kā arī drudzis.

Lielākā daļa pacientu ar neiroblastomu 35% gadījumu sūdzas par sāpēm un drudža lēcieniem ķermeņa temperatūrā 30% un svara zudumu - 20%.

Ar anomāliju izplatīšanos aizmugurējā mediastinumā pacientiem tika konstatēts pastāvīga rakstura klepus, elpošanas traucējumi, disfāgija un turpmākas izmaiņas krūtīs. Kaulu smadzeņu neiroblastomas bojājumu laikā hemorāģiskais sindroms un anēmija attīstās, kad tās iekļūst retrobulbāra telpā, tiek diagnosticēti brilles sindroms un eksoptalms.

Retroperitonālās neiroblastomas gadījumā audzējs nonāk mugurkaula kanālā, kas atgādina bumbuļveida un akmeņainu tekstūru ar neiespējamu pārvietošanos. Kad patoloģiskais audzējs izplatās no krūškurvja dobuma līdz retroperitonealai, tas kļūst par hanteli. Ja neiroblastoma dod ādai metastāzes, parādās cianotiski violeti mezgli, kas atšķiras ar blīvu saturu.

Klīniskais attēls, kas saistīts ar metastāzēm, atšķiras ar tās daudzveidību. Piemēram, pirmā pazīme par neiroblastomas izplatīšanos jaundzimušajiem ir strauja aknu lieluma palielināšanās, ko var papildināt ar ādas bojājumiem zilganas nokrāsas veidā un kaulu smadzeņu pārmaiņām. Gados vecāki bērni parādās sāpīgi uzbrukumi kaulos, un limfmezgli palielinās. Arī slimība var rasties ar raksturīgām leikēmijas pazīmēm. Šiem pacientiem rodas ādas un gļotādas asiņošana un anēmija.

Metabolisma traucējumi, ko izraisa audzēja augšana, noved pie korporatīviem simptomiem. Tas izpaužas kā svīšana, ūdeņainas izkārnījumi, hipertensija un ādas mīkstums.

Neiroblastoma bērniem

Neiroblastoma bērniem attīstās no nenobriedušām mutantu šūnām, kas atrodas simpātiskajā nervu sistēmā, kas ir daļa no autonomās nervu sistēmas. Un tas savukārt kontrolē somatisko orgānu funkcijas, kas nav pieejamas neatkarīgai kontrolei, piemēram, urīnpūšļa, zarnu, asinsrites un sirds kontrolei.

Neiroblastoma bērniem var veidoties jebkurā orgānā, kam ir simpātiskas nervu sistēmas nervu gals. Parasti tie ir lokalizēti virsnieru dziedzeros un gar mugurkaulu, kur ir nervu plexus, t.i. simpātiskajā stumbrā. Un, ja šajā sadaļā parādās neiroblastoma, tad tā var izplatīties uz visiem vēdera vietas orgāniem (apmēram 70%), krūtīm, iegurni un kaklu. Daži audzēji neatstāj sākotnēji skarto zonu, bet citi metastazējas uz limfmezgliem, kaulu smadzenēm, aknām, kauliem un ādu, daudz retāk uz plaušām un smadzenēm. Neiroblastomu raksturo arī noteikta iezīme, kas izpaužas kā spontānas audzēja izzušana.

Bērniem un pusaudžiem neiroblastomu diagnosticē 8% visu ļaundabīgo patoloģiju gadījumu. Piemēram, Vācijā gandrīz 140 šīs slimības gadījumi tiek reģistrēti katru gadu bērnu vidū līdz četrpadsmit gadiem, t.i. 1: 100 000.

Tā kā neiroblastomas attiecas uz sākuma embriju audzējiem, tas arī ir augstāks maziem bērniem. Būtībā (90%) ir pacienti līdz sešu gadu vecumam. Apmēram 40% ir jaundzimušie un bērni. Turklāt slimība biežāk tiek diagnosticēta zēnu vidū.

Neiroblastoma bērniem attīstās sakarā ar embrionālo šūnu mutācijām, kas sākas pat pirms bērna izskata. Šajā gadījumā mainās hromosomas un tiek pārkāpts gēnu funkcijas regulējums. Taču pašlaik pieejamie pētījumi apstiprina neiroblastomas iesaistīšanos iedzimtajā faktorā. Lai gan 1% bērnu joprojām ir ģimenes mantojums, ja viņu ģimenēs ir šīs slimības gadījumi.

Pilnīgi pārliecināti nav iespējams apgalvot, ka ārējās vides ietekme (medikamenti, alkohols un smēķēšana, dažādi kaitīgi kancerogēni) var izraisīt neiroblastomas attīstību bērniem.

Patoloģiskais audzējs nekādā veidā nedrīkst izpausties. Daudziem bērniem ar esošu neiroblastomu slimības gaita ir asimptomātiska. Bērns var konstatēt audzēju rutīnas vai gadījuma izmeklējuma laikā, ko veic pediatrs, kā arī rentgenogrāfijas vai ultraskaņas laikā. Parasti bērni pirmās sūdzības iesniedz tieši tad, kad audzējs sasniedz ievērojamu izmēru un aug citos audos un orgānos, traucējot viņu darbam.

Visi bērnu neiroblastomas simptomi var sastāvēt no vairākiem simptomiem un atkarīgi no tās atrašanās vietas un metastāzēm. Pirmā vieta viņu vidū aizņem pats audzējs, kas palpēšanas laikā var būt palpēts. Lielākā daļa bērnu ir vēdera uzpūšanās un pietūkums kaklā.

Neiroblastoma ar lokalizāciju vēdera dobumā un virsnieru dziedzeri traucē bērna urīnceļus, kas izraisa urīnpūšļa patoloģijas. Ja audzējs atrodas krūšu kurvī un saspiež to uz plaušām, bērniem parādās simptoms, piemēram, apgrūtināta elpošana. Bet neiroblastomas dīgtspējā mugurkaula mugurkaulā novēro daļēju paralīzi.

Reti sastopamie simptomi bērniem ir bieži sastopama caureja un hipertensija, ko izraisa audzēju šūnu emitētie hormoni. Kad audzējs atrodas dzemdes kakla rajonā, parādās Hornera sindroms ar raksturīgu acs ābola noņemšanu, skolēna vienpusēju sašaurināšanos un plakstiņu nolaišanu. Acu plakstiņu oftalmoze atšķiras no acu simptomiem, kā arī retas neiroblastomas izpausmes bērniem var būt opsoklonusa-mioklonusa sindroms.

Bērnu slimības vēlīnā stadijā, gausa stāvoklis, nogurums, vispārējs vājums, drudzis temperatūras pieaugums bez būtiskiem iemesliem, bālums, pārmērīga svīšana, kakla un vēdera mezglu palielināšanās un pietūkums, aizcietējums, svara zudums, vemšanas un caurejas, vēdera uzpūšanās, vēdera uzpūšanās. un kaulu sāpes. Visas šīs klīniskās izpausmes var būt citu slimību rezultāts, tāpēc, lai izslēgtu, ir nepieciešams savlaicīgi konsultēties ar speciālistiem un veikt visas nepieciešamās pārbaudes.

Neiroblastoma jaundzimušajiem aug ļoti ātri un izplatās caur limfu un asinīm. Tas galvenokārt iekļūst aknās, kaulos, ādas, kaulu smadzenēs un limfmezglos, kas atrodas attālināti no primārā bojājuma vietām (slimības ceturtais posms). Turklāt zīdaiņiem neiroblastoma var spontāni izzust, t.i. tas ir ieprogrammēts šūnu nāvei. Šo posmu bērniem sauc par ceturto grupu S. Šādos mazos pacientos neiroblastomu diagnosticē nozīmīgas metastāzes un palielināta aknas. Sākotnēji šie metastāzes strauji aug, tad saspiež plaušas un orgānus vēdera dobumā un pēc tam augt līdz nāvīgi lieliem izmēriem. Pēc tam, bez acīmredzama iemesla, viņi paši lēnām pazūd vai pēc zemu polihemoterapijas devu lietošanas. Šādu spontānas neiroblastomas regresiju var novērot bērniem patoloģijas pirmajā un trešajā posmā.

Ja ir aizdomas par ļaundabīgu slimību, pediatrs pēc pacienta vizuālās pārbaudes un viņa ģimenes vēstures nosaka dažādas laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes. Tas ir nepieciešams, lai izslēgtu vai apstiprinātu diagnozi, noskaidrotu noteiktu neiroblastomas formu un tās izplatību organismā. Tikai pēc tam ārsts varēs izvēlēties terapeitiskās ārstēšanas taktiku un prognozēt tā iznākumu.

Galvenās ārstēšanas metodes pacientiem ar neiroblastomu ir ķirurģija un polihemoterapija. Ja pēc šādas kombinētas pieejas audzēja izņemšanai, paliek aktīvas vēža šūnas, tad tiek veikta starojuma iedarbība uz skarto zonu. Papildu terapijas metodes var būt tādas kā radioaktīvā joda terapija, lielas devas poliaterapija un pēc tam cilmes šūnu transplantācija (mega-terapija).

Dažreiz dažiem bērniem neiroblastomas process tiek vienkārši novērots, gaidot patoloģijas izzušanu. Šajā gadījumā regulāri tiek veiktas mikroskopisku un molekulāru ģenētisko īpašību neiroblastomas audu analīzes.

Ārstu galvenais mērķis, ārstējot bērnu, ir ne tikai iznīcināt audzēju, bet arī samazināt komplikāciju risku pēc ārstēšanas, sekas pēc ilga laika un blakusparādības.

Tādējādi visi bērni pēc pētāmiem audzēja materiāla paraugiem ir sadalīti trīs dažādās ārstēšanas grupās. Pirmajā grupā ietilpst bērni, uz kuriem attiecas novērojumi, otrā - bērni ar vidējo risku, bet trešie - jauni pacienti ar augstu risku.

Retroperitonālā neiroblastoma

Retroperitonālajā telpā ir lokalizēti daudzi somatiskie orgāni, sistēmas un trauki. Tie ietver nieres ar virsnieru dziedzeriem, kā arī urīnvielas; aizkuņģa dziedzeris, daļa no divpadsmitpirkstu zarnas un resnās zarnas, daļa no vēdera aortas un vena cava, krūšu kanāla, stumbriem, limfmezgliem un kuģiem. Tāpēc, ja ļaundabīgs audzējs šo orgānu sakāva, retroperitonālo neiroblastomu uzskata par ļoti ļaundabīgu patoloģiju, kas raksturīga galvenokārt maziem bērniem. Šī slimības forma 50% gadās starp diviem gadiem veciem bērniem un izskaidrojama ar tās izcelsmi no embrija šūnām.

Dažos gadījumos retroperitonālo neiroblastomu vairāk diagnosticē augļa ultraskaņa. Galvenokārt audzējs sāk attīstīties virsnieru dziedzerī. Tomēr primāro anomāliju var lokalizēt jebkurā daļā, paralēli mugurkaulam, un pēc tam metastazēt uz tuvējām vai tālām teritorijām.

Retroperitonālā neiroblastoma spēj strauji progresēt, metastāzes un pakāpeniska izzušana. Pēdējā parādība vērojama tikai agrīnā vecumā. Dažreiz retroperitonālās neiroblastomas šūnas spontāni nobriedušas, un ļaundabīgais audzējs attīstās par ganglioneuromu.

Klīnisko priekšstatu par retroperitonālo neiroblastomu, pirmkārt, raksturo ievērojami palielināts vēders, tāpēc šajā jomā rodas sāpes un zināmas diskomforta sajūtas. Palpācijas laikā pacientiem, kas praktiski nav pārvietoti, ir sastopama blīva audzēja konsistence.

Retroperitonālās neiroblastomas izplatīšanās laikā parādās klepus, apgrūtināta elpošana, norīšanas procesi tiek traucēti un krūtis deformējas. Ar muguras kanāla sakāvi, pacienti sūdzas par nejutīgumu kājās, vispārēju vājumu, daļēju paralīzes formu, urīnpūšļa disfunkciju un zarnām. Tad paaugstinās temperatūra, palielinās asinsspiediens, sirdsdarbība paātrinās, apetīte un svara samazināšanās, rodas trauksme. Spiežot limfātisko un asinsrites sistēmu traukus, pacientiem parādās arī raksturīgās tūskas.

Pēc retroperitonālās neiroblastomas metastāzes tiek nodotas limfmezglos, kaulu smadzenēs un kaulos, parādās sāpes un sāpīgums. Un ar kaulu smadzeņu bojājumiem pacienti kļūst gaiši, vāji, viņiem bieži ir asiņošana un samazināta imunitāte. Kad audzējs iekļūst aknās, tas palielinās; ar ādas bojājumiem - sarkanīgi un zili plankumi.

Retroperitonālās neiroblastomas prognozēšana parasti ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas, pacienta stadijas, vecuma, vēža šūnu ģenētiskās struktūras un primārā audzēja attīstības vietas.

Neiroblastomas pirmajā un otrajā posmā vairumam pacientu ir labvēlīga prognoze. Taču būtībā šis ļaundabīgais audzējs tiek diagnosticēts pārāk vēlu, jau trešajā vai ceturtajā slimības stadijā. Un tas negatīvi ietekmē gan ārstēšanu, gan prognozes. Apmēram 60% ir iespējas atgūties no trešā posma, bet ceturtais - tikai 20% pēc piecu gadu dzīvildzes pēc ārstēšanas. Starp jaundzimušajiem ceturtajā posmā S - 75%.

Neiroblastomas posmi

Līdz 1988. gadam bija šī slimība, kas jau sen ir bijusi ļoti populāra un iekļāva TNM sistēmu. Tomēr tajā pašā gadā tika pieņemta neiroblastomas posmu sistēma, kas tika modificēta, pievienojot abu klasifikāciju elementus (INSS).

Pirmajā stadijā neiroblastoma audzējs lokalizējas tās primārās attīstības vietā.

Otrajā posmā neiroblastoma atstāj primāro fokusu un aug līdzās esošajos audos un orgānos.

Neiroblastomas trešajā posmā ļaundabīgais audzējs izplatās gar mugurkaulu no divām pusēm, kas ietekmē limfmezglus.

Ceturtajā neiroblastomas stadijā patoloģiska slimība aug tālos audos, kaulu smadzenēs, kaulos un citos orgānos.

Ārstēšana ar neiroblastomu

Šī patoloģija mūsdienās joprojām ir nopietna onkoloģijas problēma, lai gan ārsti un medicīnas zinātnieki vairāk nekā simts gadus ir pētījuši neiroblastomu.

Tāpēc izvēlētā ārstēšanas stratēģija vienmēr būs atkarīga no slimības prognozes un neiroblastomas reakcijas uz pašu ārstēšanas procesu. Diemžēl šī ļaundabīgā patoloģija pašlaik tiek uzskatīta par audzēju, ko ir ļoti grūti paredzēt. Neviens nezina, kā viņa uzvedīsies nākamajā brīdī.

Tradicionālā ķīmijterapija joprojām ir viena no slimības ārstēšanas metodēm. Ārstējot pacientus ar neiroblastomu, lietojot monohemoterapiju parastās devās, tādas zāles kā Melfalāns, Vepezīds (VP-16), Cisplatīns, vinkristīns, Doksorubicīns, Ciklofosfamīds un Tenipozīds (VM-26), karboplatīns un Ifosfamīds tiek uzskatīti par efektīviem. Nesen tika plaši izmantota liela devu terapija ar sekojošām cilmes šūnu transplantācijām.

Ķirurģiskā ārstēšana parasti tiek izmantota, lai pilnībā izņemtu neiroblastomas primāro formu. Arī ar operācijas palīdzību ir iespējams ārstēt lokāli progresējošus vai metastātiskus audzējus. Pēc sākotnējās ārstēšanas ar ķīmijterapijas līdzekļiem iespējama primārās audzēja vietas radikāla izņemšana, kā arī tās metastāzes, pateicoties pastiprinātai regresijai. Reizēm veic un atkārtoti darbojas, ja pirmais bija neefektīvs.

Līdz šim radiācijas nozīme pacientu ar neiroblastomu ārstēšanā ir ievērojami samazinājusies. Tas ir saistīts ar pretvēža zāļu attīstības progresēšanu. Arī neiroblastomas staru terapija ir ļoti bīstama ar tāliem bojājumiem. Taču dažās situācijās tas ir paredzēts klīnisku iemeslu dēļ. Radiācijas iedarbību var noteikt gadījumos, kad ķirurģiska operācija nesasniedz pozitīvu efektu ar zemu polihemoterapijas efektivitāti, nespējīgu audzēju ar lokālu izplatību vai metastātisku audzēju, kas nereaģē uz mūsdienu ķīmijterapijas režīmiem.

Radiācijas devas būs atkarīgas no pacienta vecuma un atlikušo audzēju veidošanās lieluma. Pēc dažu ekspertu domām, adekvāta deva zīdaiņiem ir 10 Gy divas nedēļas, un dažreiz 12 Gy. Protams, pieaugot vecumam, palielinās arī kopējais radiācijas daudzums. Piemēram, pēc trim gadiem tas var būt līdz 45 Gy. Ļoti bieži šāda staru terapijas taktika noved pie pilnīgas neiroblastomas regresijas vai tā būtiskas samazināšanas. Pēdējā gadījumā ir iespējams turpināt operācijas, lai novērstu patoloģiskā procesa atliekas.

Bet simptomātisko efektu var panākt pēc vienreizējas 5 Gy iedarbības. Ja bērns ir apmierinošā stāvoklī, izmanto tikai 3 Gy devu piecās frakcijās. Radiācijas terapijas iecelšanas laikā neiroblastoma uztver ne tikai skarto fokusu, bet arī apkārtējos audus divu centimetru rādiusā. Tādējādi radiācijas lietošana jāveic katram pacientam atsevišķi. Dažreiz pat ar neobligātām neiroblastomas formām pietiek ar tikai vienas radiācijas devas piešķiršanu, lai sasniegtu vēlamo rezultātu, kas dod spontānu nobriešanu.

Tā kā neiroblastoma ir galvenokārt lokāla vēdera rajonā, ieteicams veikt apstarošanu ar diviem pretējiem laukiem. Mediastīna aizmugurējās virsmas bojājumu gadījumā tiek apstarots ne tikai audzēja process, bet arī krūšu skriemeļi visā platumā, lai izslēgtu mugurkaula deformācijas. Pēc augšējo robežu sasniegšanas muguras smadzenes pēc iespējas tiek aizsargātas no radiācijas. Tas attiecas arī uz plecu locītavām. Bet tagad pacientiem ar neiroblastomas trešo posmu viņi mēģina piemērot agresīvas ķīmijterapijas metodes radiācijas iedarbības vietā.

Svarīga radiācijas terapijas lietošana ir gūžas locītavu aizsardzība. Meitenēm viņi mēģina izņemt olnīcas no apstarošanas zonas, izmantojot ātru kustību. Tas ļauj izvairīties no hormonālās funkcijas sterilizēšanas un saglabāšanas.

Pēdējās desmitgadēs radioaktīvais jods-131 ir plaši izmantots neiroblastomas ārstēšanā.

Bet slimības pirmajā posmā ir iespējama tikai ķirurģiska audzēja atdalīšana, kas ir pietiekama, lai ārstētu pacientu. Tomēr pacienti atrodas dinamiskā novērojumā, jo neizslēdz neiroblastomas atkārtošanos vai attālu metastāžu parādīšanos.

Otrajā posmā pietiek ar ķirurģisku ārstēšanu. Izņēmums ir paravertebrāla neiroblastoma, kurai nepieciešama papildu ķīmijterapija.

Neiroblastomas trešais posms sāk tikt ārstēts ar ķīmijterapijas medikamentu iecelšanu un pēc tam veic operāciju. Lai gan tās nepieciešamība līdz pat sešiem mēnešiem ir nepārprotami sarežģīta, jo neiroblastomas kurss šajā periodā ir diezgan labvēlīgs. Bet trešais, nelietojams posms un ceturtais ir ļoti sarežģīts uzdevums onkologiem. Šādiem pacientiem tiek izrakstītas agresīvas ķirurģiskas ārstēšanas metodes, un tiek izmantota liela deva polihemoterapijai, kam seko cilmes šūnu transplantācija.

Vienīgais svarīgais faktors slimības prognozēšanai ir pacienta vecums ar neiroblastomu. Visiem jaunajiem pacientiem pirms pirmā dzīves gada ir visas labvēlīgas izredzes. Un tad būtiskākās pazīmes ir slimības lokalizācija un stadijas.

Pirmajā un ceturtajā neiroblastomas stadijā piecu gadu dzīvildze sasniedz 90%, bet pārējā gadījumā šis rādītājs samazinās ar katru posmu. Virsnieru dziedzera retroperitonālo audzēju raksturo sliktāka prognoze, savukārt vidusskolas neiroblastomas rezultāts ir diezgan labs.

Kas ir neiroblastoma

Neviena grupa sociālajos tīklos vai grāmatā neaizstās jūsu ārstu. Tomēr pieredze rāda, ka jo vairāk vecāku uzzina par šo slimību, jo labāk viņi uztver to, kas notiek, un jo labāk viņi saprot ārstus.

Šajā tekstā jūs saņemsiet svarīgu informāciju par slimību, tās formām, cik bieži bērni to saņem un kāpēc, kādi ir simptomi, kā viņi tiek diagnosticēti, kā tiek ārstēti bērni un kādas izredzes viņiem ir jāatgūst no šī vēža veida.

Neiroblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ir viens no sāls audzēju veidiem [cietais audzējs]. Tas rodas no simpātiskas nervu sistēmas mutācijas nenobriedušām šūnām [simpātiskas nervu sistēmas]. Simpātiskā nervu sistēma ir viena no autonomās (veģetatīvās) nervu sistēmas daļām. Tā kontrolē personas iekšējo orgānu nejaušu darbību (t.i., funkcijas, kas nav pieejamas pašpārvaldei), piemēram, sirds un asinsriti, zarnas un urīnpūsli.

Neiroblastoma var parādīties jebkur, kur ir simpātiskās nervu sistēmas nervu audi. Visbiežāk tā aug virsnieru dzemdē [virsnieru dzemdē] un nervu pinuma reģionā abās mugurkaula pusēs tā sauktajā simpātiskajā stumbrā. Ja simpātiskajā stumbrā ir radusies neiroblastoma, tad audzējs var parādīties jebkurā no mugurkaula - vēdera, iegurņa, krūšu un kakla. Visbiežāk (apmēram 70% no visiem gadījumiem) audzējs atrodas vēderā, apmēram viena piektdaļa no neiroblastomas aug krūtīs un kaklā.

Daži neiroblastomas neatstāj vietu organismā, kur viņi uzauguši, citi izplatījās tuvākajos limfmezglos. Daži audzēji metastāzē kaulu smadzenēs, kaulos, tālu limfmezglos, aknās vai ādā, reti - smadzenēs vai plaušās. Neiroblastomai ir sava īpatnība, kad viņi paši izzūd.

Cik bieži neiroblastomas rodas bērniem?

Neiroblastomas veido gandrīz 8% no visām ļaundabīgām slimībām bērnībā un pusaudžā. Pēc centrālās nervu sistēmas audzējiem (CNS audzēji, smadzeņu audzēji) tas ir visizplatītākais cieto audzēju veids.

Krievijā nav bērnu vēža reģistra, bet, ja mēs izmantojam datus par neiroblastomas sastopamību pasaulē - apmēram 1 bērns uz 100 000 bērnu populāciju, tad katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 300-350 bērni.

Neiroblastomas ir embriju [embriju] audzēji, tāpēc bērni visbiežāk slimo agrīnā vecumā. Apmēram 90% gadījumu ir bērni, kas jaunāki par 6 gadiem. Visbiežāk (aptuveni 40% gadījumu) audzējs rodas jaundzimušajiem un zīdaiņiem (pirmais bērna dzīves gads). Zēni ir slimi nedaudz biežāk nekā meitenes. Dažreiz neiroblastoma rodas vecākiem bērniem un pusaudžiem, un pat ļoti retos gadījumos pieaugušajiem ir slimība.

Kāpēc bērni saņem neiroblastomu?

Slimība sākas, kad simpātiskas nervu sistēmas nenobriedušās šūnās notiek ļaundabīga pārmaiņa (mutācija). Tiek pieņemts, ka šīs nenobriedušās (embriju) nervu šūnas sāk mutēt pat pirms bērna piedzimšanas, kad hromosomas sāk mainīties un / vai gēna darba regulēšanā rodas neveiksme. Kā apliecina šodienas pētījumi, vairumā bērnu slimība nav iedzimta (vārda burtiskā nozīmē). Tomēr retos gadījumos mēs varam runāt par iedzimtu nosliece: dažās ģimenēs bērniem jau ir bijuši neiroblastomas gadījumi. Bet šādi pacienti ir mazāk nekā 1%.

Līdz šim nav pierādīts, ka ārējā ietekme - vide, stress, kas saistīti ar bērna vecāku darbu, jebkādu zāļu lietošana, smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā - var izraisīt slimības.

Kādi ir slimības simptomi?

Daudziem bērniem ar neiroblastomu nav nekādu ov. Viņu audzēji tiek atklāti nejauši, piemēram, rutīnas pārbaudes laikā ar pediatru, vai rentgena izmeklējuma vai ultraskaņas (ultraskaņas) izmeklēšanas laikā, kas tika izrakstīti citā nolūkā. Parasti bērni sāk sūdzēties, kad audzējam jau ir bijis laiks augt, metastazēt vai traucēt blakus esošo orgānu darbu.

Kopumā slimības simptomi var būt ļoti atšķirīgi. Tie ir atkarīgi no precīzas audzēja atrašanās vietas vai metastāzes. Pirmais simptoms ir audzējs vai metastāzes, ko var sajust. Dažiem bērniem ir vēdera pietūkums vai pietūkums kaklā. Audzējs virsnieru dziedzeros vai vēdera dobumā var saspiest urīnceļus un traucēt bērna urīnpūsli. Ja audzējs ir krūtīs, tas var saspiest plaušas un apgrūtināt elpošanu. Audzēji pie mugurkaula var augt mugurkaula kanālā, tāpēc ir iespējama daļēja paralīze. Retos gadījumos sakarā ar hormoniem, kas izstaro audzēja šūnas, parādās augsts asinsspiediens vai pastāvīga caureja. Kakla audzēja dēļ var parādīties tā sauktais Hornera sindroms: acs ābola izlietne, skolēns sašaurinās vienpusēji (tas ir, tas nepaliek tumsā) un plakstiņi nolaižas. Citas acu zonas izmaiņas var būt plakstiņu ekhimoze [plakstiņu ekhimoze] (ikdienas dzīvē tās tiek sauktas par zilumiem uz plakstiņiem). Un vēlīnā slimības stadijā ap acīm reizēm parādās melni apļi (tā saucamā asiņošana vai hematoma brilles). Ļoti reti slimība rodas formā, kad bērnam vienlaikus attīstās opsoklonusa-mioklonusa sindroms (nejauša, nejauša acs ābolu un ekstremitāšu kustība).

Bieži simptomi, kas var liecināt par neiroblastomas vēlu, ir šādi:

  • nogurums, letarģija, vājums, bālums
  • pastāvīgs drudzis bez redzama iemesla, svīšana
  • mezgliņi vai pietūkums vēderā vai kaklā; palielināts limfmezgli
  • pietūkušas lielas vēders
  • aizcietējums vai caureja, sāpes vēderā
  • apetītes zudums, slikta dūša, vemšana un tā rezultātā svara zudums
  • kaulu sāpes

Viens vai vairāki no šiem simptomiem nenozīmē, ka bērns ir saslimis ar neiroblastomu. Daudzi no tiem var parādīties arī ļoti drošu iemeslu dēļ. Bet, ja ir sūdzības, iesakām pēc iespējas ātrāk konsultēties ar ārstu, lai noteiktu precīzu diagnozi.

Kā slimība ir?

Dažādiem cilvēkiem neiroblastoma var rasties dažādos veidos, galvenokārt tāpēc, ka katrs audzējs aug atšķirīgi. Svarīgi ir arī tas, cik daudz diagnozes laikā slimība ir izplatījusies visā ķermenī (slimības stadijā). Tā gadās, ka neiroblastoma tiek diagnosticēta, kad audzējs nav aizgājis ārpus tās vietas robežām ķermenī, kurā tas parādījās. Bet arī notiek, ka neiroblastomas diagnoze tika veikta tikai tad, kad slimība jau bija pārcelta uz apkārtējiem audiem un limfmezgliem vai pat uz tāliem orgāniem.

Audzējs aug un dod metastāzes: Parasti bērniem pēc pirmā dzīves gada neiroblastoma aug ļoti strauji un izplatās visā organismā caur asinsriti, dažreiz caur limfātisko sistēmu [limfātisko sistēmu]. Būtībā tas dod metastāzes kaulu smadzenēm un kaulam, aknām, ādai, kā arī tālu limfmezglos (slimības IV stadijā).

Audzētājs ir nogatavojies: Dažas neiroblastomas var nobriest (spontāni vai pēc ķīmijterapijas kursa) un kļūst mazāk ļaundabīgas. Šo procesu sauc par audzēja nobriešanu (diferenciāciju), un nogatavināto audzēju sauc par ganglioneuroblastomām. Un, lai gan ganglioneuroblastomās ir ļaundabīgas šūnas, šādi audzēji aug lēnāk nekā tīri ļaundabīgi neiroblastomi.

Audzējs pazūd: turklāt ir neiroblastomas, kas spontāni izzūd (audzēja regresija). Vēža šūnas pašas sāk mirst, pateicoties "programmētās šūnu nāves" mehānismam, ko sauc par apoptozi. Neiroblastomas spontāna izzušana ir pazīme zīdaiņiem agrā bērnībā, šis slimības posms parasti tiek dēvēts par IV grupu. Parasti šajos pacientos neiroblastoma tiek konstatēta, kad audzējs ir metastazēts, un tādēļ viņu aknas ir kļuvušas lielākas. Sākumā metastāzes var augt ļoti strauji, sākt orgānu saspiešanu vēdera dobumā un plaušās un sasniegt nāvējošu izmēru. Tad viņi spontāni sāk izzust paši vai pēc mazas devas ķīmijterapijas kursa. Spontāna audzēja regresija notiek ne tikai zīdaiņiem IV S stadijā, bet arī bērniem ar neiroblastomu I līdz III stadijā.

Kā tiek diagnosticēta neiroblastoma?

Ja pēc ārēja eksāmena [ārējā pārbaude] bērna un gadījuma vēsturē (vēsturē) pediatrs ir aizdomas par neiroblastomu, ārsts izsūta klīniku ar specializāciju šādā onkoloģijas formā (bērnu onkoloģiskā slimnīca). Ja ir aizdomas par neiroblastomu, tiek veiktas dažādas pārbaudes, pirmkārt, lai apstiprinātu diagnozi, un, otrkārt, lai noskaidrotu specifisku neiroblastomas formu un noskaidrotu, cik daudz šīs slimības izplatījusies visā organismā. Tikai atbildot uz šiem jautājumiem, jūs varat optimāli plānot ārstēšanas taktiku un veikt prognozi.

Par diagnozes procesu var izlasīt šeit.

Laboratorijas testi: pirmkārt, ir jāveic diagnostikas laboratorijas testi. Lielākā daļa bērnu ar neiroblastomu, analizējot asinis vai urīnu [urīns], konstatē paaugstinātu specifisku vielu līmeni, ko organisms pats izdala. Šādas vielas sauc par audzēja marķieriem. To skaitu mēra ne tikai diagnostikai, bet galvenokārt ārstēšanas efektivitātes uzraudzībai. Galvenie audzēja marķieri neiroblastomā ir noteikti katecholamīni vai to sadalīšanās produkti (dopamīns, vanilimila skābe, homovanilskābe), kā arī neirospecifiski enolāzes (NSE).

Attēlu izpēte: Citi pētījumi, kas palīdz apstiprināt neiroblastomas diagnozi un izslēdz citus vēža veidus (piemēram, Wilms audzējs, feohromocitoma) ir attēlveidošanas pētījumu metodes. Tātad ar lielāko daļu neiroblastomu vēdera dobumā un kaklā, izmantojot ultraskaņu (ultraskaņu), jūs varat ļoti labi apsvērt, kāda izmēra tie ir un kur tie atrodas. Lai atrastu pat ļoti mazus audzējus un saprastu, kā tie ietekmē apkārtējās struktūras (piemēram, blakus esošos orgānus, asinsvadus, nervus), viņi arī nosaka MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu). Dažos gadījumos MRI vietā tiek veikta CT skenēšana (datorizētā tomogrāfija).

Pētījumi metastāžu meklēšanai: Lai atrastu metastāzes, kā arī lai noskaidrotu primārā audzēja (primārā audzēja) analīzi, tiek noteikts scintigrāfija ar MIBG (scintigrāfija ar radioaktīvā joda meta-joda-benzil-guanidīna ievadīšanu). Papildus vai alternatīvi var veikt arī cita veida scintigrāfijas veidus (piemēram, kaulu metastāžu vai kaulu smadzeņu noskaidrošanai ir noteikts skeleta kaulu scintigrāfija). Bet, ja kaulu smadzenēs ir ļoti maz audzēju šūnu, tās nevar atrast, izmantojot scintigrāfiju. Tāpēc analīzei no visiem bērniem tiek ņemts kaulu smadzeņu paraugs. Analīzei tiek piešķirta kaulu smadzeņu punkcija vai trepanobiopija. Tos parasti veic vispārējā anestēzijā. Tad iegūtos paraugus pārbauda ar mikroskopu, lai atrastu ļaundabīgas šūnas. Bērniem ar metastāzēm ir arī galvas MRI, lai pārbaudītu, vai smadzenēs ir metastāzes.

Audu testi: Neiroblastomas galīgo diagnozi veic tikai pēc audzēja audu mikroskopiskās (histoloģiskās) analīzes. Parasti audzēja audu iegūst operācijas ceļā. Molekulārā ģenētiskā izpēte [molekulārā ģenētika] parāda audzēja ļaundabīgo audzēju. Slimības prognoze pasliktinās, ja audzēja DNS ir zināmas izmaiņas (mutācija) (tā sauktā N-MYC gēna pastiprināšana, t.i., šī gēna kopiju skaita palielināšanās vai otrādi, 1p hromosomas dzēšana, t.i. šo hromosomu). Ja šādas izmaiņas vai mutācijas nav, tad slimības prognoze ir labvēlīgāka.

Pētījumi un testi pirms ārstēšanas: lai pārbaudītu, kā darbojas dažādi orgāni, pirms ārstēšanas sākšanas tiek veikti papildu pētījumi. Tātad, īpaši pirms ķīmijterapijas kursa bērniem, viņi pārbauda, ​​kā darbojas sirds (elektrokardiogramma - EKG un ehokardiogramma - EchoCG), pārbauda dzirdi (audiometrija), veic ultraskaņu no nierēm un roku rentgenstaru, ko var novērtēt, augot bērnam. Ja ārstēšanas laikā rodas izmaiņas, tās obligāti salīdzina ar sākotnējiem pārbaudes rezultātiem. Atkarībā no šīs ārstēšanas stratēģijas var pielāgot.

Ne visi bērni veic visus uzskaitītos testus un pētījumus. Turpretim papildu pētījumus var piešķirt kādam citam, ko mēs neesam nosaukuši. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kādas īpašas pārbaudes jūsu bērns darīs un kāpēc tās ir nepieciešamas.

Kā veikt ārstēšanas plānu?

Pēc galīgās diagnozes noteikšanas ārsti sagatavo ārstēšanas plānu. Speciālisti, kas vada pacientu, veido individuālu ārstēšanas programmu (tā sauktā riska pielāgošana), kurā ņemti vērā daži punkti. Tos sauc par riska faktoriem (prognostiskiem faktoriem), un tie ietekmē slimības prognozi (pacienti ir sadalīti riska grupās).

Šeit ir īpaši svarīgi zināt audzēja stadiju, cik daudz tas jau ir izplatījies organismā, vai to var noņemt ar operācijas palīdzību. Citi svarīgi riska faktori ir bērna vecums un audzēja molekulārās ģenētiskās [molekulārās ģenētiskās] īpašības, tas ir, kā tas aug un metastazē [metastāzes]. Visi šie faktori tiek ņemti vērā, izstrādājot ārstēšanas plānu. Tikai izstrādājot individuālu ārstēšanas taktiku katram pacientam, var iegūt visefektīvākos ārstēšanas rezultātus.

Kā tiek ārstēta neiroblastoma?

Parasti bērnu ar neiroblastomu ārstēšana ietver ķirurģisku operāciju un ķīmijterapiju [ķīmijterapiju]. Ja pēc ārstēšanas kursa bērnam joprojām ir aktīvs audzēja audums, tad tiek noteikts apstarošanas laukums ar audzēju.

Parasti bērnu ar neiroblastomu ārstēšana ietver ķirurģisku operāciju un ķīmijterapiju [ķīmijterapiju]. Ja pēc ārstēšanas kursa bērnam joprojām ir aktīvs audzēja audums, tad tiek noteikts apstarošanas laukums ar audzēju.

Papildu ārstēšanas komponenti var būt, piemēram, terapija ar radioaktīvu [radioaktīvu] jodu (MIBG terapija), ķīmijterapiju ar lielu devu un tūlīt pēc autologās kaulu smadzeņu transplantācijas (šo pieeju sauc arī par mega-terapiju) un / vai ārstēšanu Tiek izmantota retīnskābe. Dažiem bērniem vispirms ir pietiekami vienkārši novērot audzēju (paredzamo audzēja spontāno izzušanu). Pēc audzēja audu mikroskopiskās un molekulārās ģenētiskās [molekulārās ģenētiskās] analīzes viņi regulāri veic kontroles pārbaudes un pārrauga slimības progresu.

Kāda metode un kāda kombinācija galvenokārt ir atkarīga no tā, cik lielā mērā audzējs ir izplatījies visā organismā un vai to var noņemt (darbspēja), kā tas aug un cik vecs bērns (sīkāku informāciju skatīt nodaļā par ārstēšanas plāna izstrādi). Vēlāk slimības stadijā, jo lielāks ir agresīvas audzēja augšanas risks, vai jo lielāks ir slimības recidīva risks pēc terapijas kursa, jo intensīvāka un sarežģītāka ir ārstēšana. Mērķis ir ne tikai izārstēt slimu bērnu, bet vienlaikus mazināt komplikāciju risku pēc ārstēšanas, ilgtermiņa iedarbības un blakusparādībām.

Tādēļ pirms ārstēšanas uzsākšanas vai pēc operācijas (biopsija) un / vai pēc audzēja audu parauga pacienti ir sadalīti riska grupās. Pašreizējie ieteikumi neiroblastomas ārstēšanai izšķir trīs grupas: novērošanas grupu, vidēja riska grupu un augsta riska grupu. Šīm trim grupām ir izstrādātas dažādas ārstēšanas programmas. Tāpēc katru slimu bērnu ārstē saskaņā ar individuāli izvēlētu plānu, ņemot vērā riska grupu.

Kādi ir protokoli bērnu ārstēšanai?

Visos lielajos ārstniecības centros bērni un pusaudži ar neiroblastomu tiek ārstēti saskaņā ar standartizētiem protokoliem. Visu programmu mērķis ir palielināt ilgtermiņa izdzīvošanu un vienlaikus samazināt ilgtermiņa ietekmi uz bērna ķermeni.

Pašlaik Krievijā bērni un pusaudži ar neiroblastomu tiek ārstēti saskaņā ar divu protokolu pielāgoto versiju: ​​vācu NB2004 un amerikāņu.

Kādas ir iespējas izārstēt neiroblastomu?

Katrā gadījumā ir grūti precīzi prognozēt, vai bērns ar neiroblastomu atveseļosies vai nē. Audzēja izplatības vērtība organismā un tā agresivitāte un bērna vecums. Laba prognoze ir bērniem ar neiroblastomu IV S posmā un bērniem ar lokalizētu audzēju. Jaunākajiem bērniem (līdz 1 gadu vecumam) ir arī labas atveseļošanās iespējas. Vecākiem bērniem ar neiroblastomu IV stadijā (parastais audzējs ar tālām metastāzēm) prognoze ir nelabvēlīgāka pat intensīvākai ārstēšanai.

Neiroblastomas atklāšanas vēsture ir atrodama materiālā Neiroblastomas vēsture.

Kas vēl ir vērts lasīt:

Uzmanību! Informācija par rakstiem mājas lapā un organizācijas grupās tiek ņemta no publiskiem avotiem, un ārsti to nav pārskatījuši.