Plaušu sarkoidoze ir lipīga

Amerikāņu pulmonologs atbild uz pacienta jautājumiem.

Gary R. Epler, M.D.
Plaušu un kritiskās aprūpes medicīna
Brigama un Sieviešu slimnīca
75 Francis iela
Boston, Massachusetts 02115
Tālr.: 617-732-7621
[email protected]
www.epler.com

1. Kad tika konstatēta sarkoidoze?

Sarkoidoze ir pazīstama jau vairāk nekā 100 gadus, un to pirmo reizi aprakstīja Londonas dermatologs un ķirurgs dr. Jonathan Hutchinson, 1877. gadā. rokas.

1889. gadā norvēģu dermatologs Dr. Caesar Beck šo nosacījumu sauca par „vairākiem labdabīgiem ādas sarkoīdiem”. Viņš arī parādīja, ka daudziem pacientiem bija arī sarkoidie limfmezgli un plaušas.

1958. gadā zinātnieki no visas pasaules tikās Bromptonas slimnīcā (Londona) konferencē par sarkoidozi. Kopš tā laika ir notikušas ikgadējas starptautiskas konferences par sarkoidozi. Tiek publicēts zinātniskais žurnāls par sarkoidozi. Turpinās intensīva cēloņu meklēšana un jaunas ārstēšanas metodes.

2. Kāds ir sarkoidozes cēlonis?

Sarkoidozes cēlonis nav zināms. Sarkoidoze ir izņēmuma diagnoze. Šo terminu lieto slimībām, kuru cēloņi nav zināmi un kas var līdzināties citiem apstākļiem, kas jāizslēdz pirms diagnosticēšanas.

Piemēram, ir plaušu slimība, ko sauc par alerģisku alveolu, kas jāizslēdz. Tā ir akūta vai hroniska granulomatoza plaušu slimība, ko izraisa imūnās atbildes reakcija uz dažādām organiskām vielām (antigēniem), kas ietver putnu izdalīšanos, mikroorganismu sporas vai baktērijas. Ir vairāk nekā 300 aģentu, kas var izraisīt šo slimību. Alerģisks alveolīts var rasties kā reakcija uz papagaiļu vai baložu atbrīvošanu no mitrinātājiem vai no piesārņotā ūdens aerosoliem (piemēram, pagraba duša vai sauna).

Alerģiskiem alveolītiem un sarkoidozei var būt līdzīgas klīniskās pazīmes un krūšu kurvja rentgenogrammas. Novērst iedarbību uz izraisītāju var izraisīt slimības izzušanu. Dažreiz īslaicīgs kortikosteroīdu terapijas kurss tiek lietots alerģiska alveolīta akūtai formai un ilgākiem hroniskas formas kursiem.

Hroniskas plaušu mikozes (piemēram, histoplazmoze) dažās situācijās var būt līdzīgas sarkoidozei. Šīs slimības arī jāizslēdz. Sēnīšu slimības ārstē ar ilgstošiem dažu veidu antibiotiku kursiem.

Dažu metālu iedarbība var izraisīt slimību, kas nav atšķirīga no sarkoidozes. 1940. gados Salemā, Masačūsetā, tika atklāta grupa ar “sarkoidozi”. Šo slimību sauc par “Salem sarcoid”. Dr Harriet Hardy atklāja, ka sarkoids radās tikai strādnieku vidū rūpnīcā, kur beriliju izmantoja, lai palielinātu dienasgaismas spuldžu kalpošanas laiku. Šo slimību sauc par berilozi. Berilija izmantošana fluorescējošo lampu ražošanā tika pārtraukta, un pēc tam netika reģistrēti Salem sarkoīdu gadījumi. Kontakta pārtraukšana ar beriliju var izraisīt akūtas slimības izzušanu, lai gan parasti tiek veikta ārstēšana ar kortikosteroīdiem. Slimības hronisko formu ir grūtāk ārstēt.

3. Kas saņem sarkoidozi?

Sarkoidoze var attīstīties jebkurā pasaules reģionā, lai gan var būt atšķirīga sastopamība dažādās valstīs. Sarkoidoze ietekmē vīriešus un sievietes, smēķētājus un nesmēķētājus. Sarkoidoze bieži notiek vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Lai gan 70% pacientu ir jaunāki par 40 gadiem, slimība var ietekmēt bērnus un gados vecākus cilvēkus. Sarkoidoze var rasties jebkurā gadalaikā.

4. Vai sarkoidoze notiek ārpus plaušām?

Sarkoidoze 90% pacientu ietekmē plaušas un anatomiski tuvu plaušu limfmezgliem. Dažiem no šiem pacientiem var būt arī sarkoidoze vienā vai vairākos citos orgānos: ādā, aknās, sirdī, nierēs vai nervu sistēmā. Sarkoidoze bez plaušu iesaistīšanās notiek mazāk nekā 10% pacientu.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze rodas 75-90% pacientu un sarkoidoze, kas skar plaušas 50% pacientu. Sarkoidoze ietver perifēros limfmezglus 30% pacientu, acis 20%, ādu 20%, sirdi 10%, kaulus 10% un nervu sistēmu mazāk nekā 5% pacientu. 10% pacientu kalcija līmeni asinīs var palielināt. Retos gadījumos kalcija līmenis var būt tik augsts, ka var būt nepieciešama ārstēšana.

5. Kā var saņemt sarkoidozi?

Atbilde uz šo jautājumu nav zināma. Sarkoidoze nav lipīga. Retos gadījumos ir ziņots par sarkoidozi dvīņos un vienas ģimenes locekļos, bet mantojuma mehānisms vēl nav noteikts. Viena no slimības attīstības mehānisma hipotēzēm liecina, ka nejauša antigēna iedarbība izraisa traucējumus T-limfocītu, kas izraisa iekaisumu un granulomas plaušās, imūnreakciju un aktivitāti.

6. Vai sarkoidoze ir letāla?

Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma. Dažu gadījumu gadījumā slimība var būt letāla.

7. Kā sarkoidoze ietekmē plaušas?

Plaušu sarkoidozi iedala trīs posmos pēc krūšu kurvja tipa. Šie posmi ne vienmēr seko viens otram, bet tie tiek izmantoti, lai aprakstītu slimības aktivitāti.

I posmā vērojama intratakāli limfmezglu palielināšanās. Plaušu audi ir normāli. Otrajā posmā papildus intratakālo limfmezglu pieaugumam plaušās ir neliels mezglu necaurredzamība. III posmā nav vērojama intratakāli limfmezglu palielināšanās, bet var novērot lineāras ēnas un dažreiz cistiskas struktūras. Šis posms, iespējams, ir pēdējais slimības posms un var būt neaktīvs process. I un II posms un visbiežāk. III posms ir mazāk izplatīts.

I posmā 60–80% pacientu var izārstēt. II posmā procentuālā daļa ir nedaudz mazāka - 50-60%. III posmā mazāk nekā 30%. Slimība sākas vairāk nekā 40 gadu vecumā, pazīmju klātbūtne ilgāk par sešiem mēnešiem, trīs vai vairāk orgānu iesaistīšanās un slimības III stadija ir saistīta ar sliktu prognozi.

Kompresijas tomogrāfijā konstatētā matētais efekts un mezglu necaurredzamība ir atgriezeniski bojājumi. Cistas dobumi un plaušu arhitektūras izkropļojumi ir neatgriezeniski.

Periodiski pētījumi par plaušu funkciju un krūšu kurvja rentgenogrammu ir visnoderīgākie testi, lai kontrolētu plaušu sarkoidozes aktivitāti. Citi īpaši pētījumi tiek veikti, lai kontrolētu sirdi, acis, nieres vai citus orgānus.

Kopumā prognoze par sarkoidozi ir diezgan laba, 50% pacientu ar sarkoidozi galu galā pilnībā novērsīs slimību bez atlikušām sekām. Atlikušajos 50% var būt iesaistīto orgānu pastāvīga disfunkcija, bet parasti šī disfunkcija ir mērena un to var noteikt tikai ar detalizētu pārbaudi.

8. Kā tiek ārstēta sarkoidoze?

Nesen ir mainījusies pieeja sarkoidozes ārstēšanai. Iepriekš tika ārstēti visi pacienti ar sarkoidozes diagnozi. Tagad pacienti tiek iedalīti divās grupās. Viena pacientu grupa tiek ārstēta, otrajai grupai ārstēšana tiek aizkavēta vai vispār netiek veikta.

Uzmanība tiek pievērsta pacientu novērošanai uz noteiktu laiku, ja slimības simptomi nav nepieciešami tūlītējai ārstēšanai. Pētījumi rāda, ka 40% pacientu būs spontāna remisija, 40% reaģēs uz turpmāko ārstēšanu, un tikai 20% pacientu nekavējoties jāsāk ārstēšana.

Kortikosteroīdu terapija joprojām ir sarkoidozes standarta terapija. Prednizonu parasti lieto. Pacientiem ar II un III stadijas slimību, kuriem ir patoloģiska plaušu funkcija, parasti nepieciešama tūlītēja terapijas uzsākšana. Tūlītēja terapija ir ieteicama arī pacientiem ar smagu sirds, acu, nervu sistēmas sarkoidozi vai, ja ir nopietns kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Novērošanas periods bez ārstēšanas ir 3 vai 6 mēneši asimptomātiskiem indivīdiem, kam nav attiecīgi patoloģiskas plaušu funkcijas un vidēji smagas slimības formas. Ja jaunas pazīmes neizdodas attīstīties un nav konstatēta slimības aktivitātes palielināšanās, ieteicams veikt ilgstošu novērošanu. Divu gadu novērošana parasti ir pietiekama, lai pieņemtu lēmumu par ārstēšanas sākumu. Ja kontroles testi liecina par esošo pazīmju palielināšanos vai jaunas, nopietnākas pazīmes, jāuzsāk kortikosteroīdu terapija.

Pašreizējie ieteikumi liecina par 30–40 mg prednizona lietošanu katru dienu 8–12 nedēļu laikā, pakāpeniski samazinot devu līdz 10–20 mg katru otro dienu 6–12 mēnešiem. Dažos gadījumos, kad sarkoidoze ietekmē elpceļus, inhalējamos kortikosteroīdus var izmantot, lai samazinātu prednizona devu.

9. Vai kortikosteroīdu terapijai ir blakusparādības?

Jā, kortikosteroīdu terapijas blakusparādības var būt daudzas. Lielākā daļa no tām ir atgriezeniskas, bet dažas nav. Parasti blakusparādības ir palielināta ēstgriba, svara pieaugums un izsitumi uz ādas. Pēc kāda laika var rasties noapaļota, pietūkuša seja, pinnes uz ādas, taukainas krokas zem kakla. Var attīstīties psiholoģiskas problēmas, augsts asinsspiediens, diabēts, osteoporoze un katarakta. Ļoti reti rodas stāvoklis, ko es saucu par augšstilba kakla aseptisku nekrozi.

Ārstam jācenšas izmantot prednizonu ar viszemāko iespējamo devu un īsāko iespējamo laiku. Ikdienas shēma var samazināt blakusparādības.

10. Ko darīt, ja kortikosteroīdu terapija nav efektīva?

Kaut arī kortikosteroīdu terapija sarkoidozei uzlabo rentgenogrammu, joprojām nav pierādīts, vai šī terapija ietekmē fibrozi. Dažās situācijās var progresēt fibroze.

Šādās situācijās var būt nepieciešams papildu skābeklis. Sakarā ar nepietiekamo skābekļa padevi fibrozes dēļ, sirds kļūst grūtāk strādāt. Skābekļa izmantošana ir tiešs ieguvums sirdij. Skābeklis novērš sirds paplašināšanos un tās vājināšanos. Lai panāktu efektivitāti, papildus skābeklis ir nepieciešams vismaz 18 stundas dienā. Kopumā ieteicams katru dienu lietot skābekli. Sākumā tas šķiet pārmērīgs, bet, lietojot skābekli, pacients var radīt aktīvu dzīvi.

Plaušu rehabilitācijas programmā izmanto arī skābekli. Vingrinājumi ir ļoti noderīgi, lai uzlabotu muskuļu piegādi ar skābekli no atlikušajiem neskartajiem plaušu audiem. Vingrošanas programma (piemēram, no 30 līdz 45 minūšu ikdienas pastaigām) jāsāk ārsta uzraudzībā, un pēc tam to var turpināt patstāvīgi.

Ja slimības kontrolei ir nepieciešama ļoti liela prednizona deva, var lietot metotreksātu, 10 mg nedēļā. Metotreksāta lietošana var būt saistīta ar nopietnām blakusparādībām. Ir svarīgi apsvērt un apspriest iespējamās blakusparādības ar ārstu, lai uzzinātu par tām iepriekš.

Ir ziņots par citu zāļu efektivitāti. Daži no tiem var būt efektīvi individuālai lietošanai, tomēr, lai apstiprinātu to efektivitāti, ir vajadzīgs liels skaits pacientu pētījumu. Ja Jums ir dzīvības risks, invaliditātes risks vai tādas slimības progresēšana, kas nav jutīga pret ārstēšanu, var izmantot plaušu transplantāciju.

11. Kā tiek diagnosticēta sarkoidoze?

Sarkoidozes diagnosticēšanas pieeja nepārtraukti mainās. Tas ir atkarīgs no klīniskās situācijas un atšķiras atkarībā no pacienta.

Ja pacientam ir vidēji smagas vai smagas slimības pazīmes vai ir plānots to ārstēt citu iemeslu dēļ, nepieciešams analizēt iesaistītā orgāna audus. Tas nozīmē, ka ir nepieciešama biopsija. Biopsijai parasti ir ieteicama vispiemērotākā vieta, kurai nepieciešama vismazāk agresīva procedūra.

Ja ir palielināts limfmezgls, kas ir viegli pieejams, no tā tiks ņemts audu paraugs. Ja iekaisuma process ir plaušās, tiks veikta plaušu biopsija. Šo procedūru var veikt, izmantojot video torakoskopiju. 24-72 stundu laikā pēc procedūras būs nepieciešama neliela pleiras drenāžas caurule. Tā kā sarkoidoze var ietekmēt ādu un acis, var veikt šo un citu orgānu biopsiju. Ņemot vērā individuālo pieeju sarkoidozes diagnosticēšanai, ir svarīgi zināt detalizētu diagnozes pieeju jūsu slimībai.

Šāda informācija ir noderīga, lai apspriestu diagnozi ar ārstu. Kāda diagnostikas pārbaude vai procedūra tiks veikta? Vai tā ir biopsija? No kuras iestādes materiāls tiks iegūts? Cik daudz laika paies? Vai tas ir ķirurģisks audums pētniecībai? Kāds ir procedūras risks? Kāda ir pozitīva rezultāta vērtība? Ko darīt, ja tiek iegūts negatīvs vai nenoteikts rezultāts? Kādas ir alternatīvas? Jautājiet arī par sekošanas periodu un iespējamo biopsijas aizkavēšanos.

12. Vai pastāv novērošanas perioda risks?

Ja asimptomātiska 25 gadus veca cilvēka krūškurvja rentgenstaru laikā tiek konstatēts palielināts intrathoras limfmezgls, novērošana var būt labākā pieeja. Ja ir smaga elpas trūkums, plaušu funkcijas patoloģija un rentgenogramma parādīja mazu mezglu klātbūtni, biopsija ir labākā pieeja, jo ārstēšana, iespējams, ir neizbēgama.

13. Vai ārstēšana jāveic slimnīcā?

Tas ir atkarīgs no simptomu smaguma. Diagnozi var noteikt bez slimnīcas uzturēšanās. Dažās situācijās slimība var būt tik nopietna, ka slimnīcā būs nepieciešamas vairākas dienas, lai noteiktu diagnozi, un tad ir iespējams nekavējoties sākt ārstēšanu. Lielāko daļu biopsijas procedūru var veikt ambulatori. Ja nepieciešama plaušu biopsija, video-torakoskopiskai plaušu biopsijai var būt nepieciešama uzturēšanās stacionārā vai ķirurģiskajā centrā vairākas dienas.

Pēc biopsijas un diagnozes ārstēšana vairumā gadījumu tiek veikta ambulatorā veidā, periodiski apmeklējot medicīnas iestādi vai klīniku, lai uzraudzītu slimības gaitu un pielāgotu ārstēšanas kursu.

14. Kā ģimenes ārsts var iesaistīties sarkoidozes ārstēšanā?

Pirmkārt, ģimenes ārsts, iespējams, vērsīsies pie plaušu slimības speciālista, lai novērtētu krūškurvja rentgena un biopsijas patoloģiju. Pēc diagnozes noteikšanas ģimenes ārsts var uzraudzīt slimības gaitu un ārstēšanu. Saroidoidozes gadījumā regulāras vizītes pie sarkoidozes speciālista vai pulmonologa ir nepieciešamas, līdz process tiek atrisināts vai stabilizēts. Tāpat kā citu slimību gadījumā, nosakot diagnozi un plānojot ārstēšanu, ir svarīgi zināt cita speciālista viedokli.

15. Vai sarkoidoze ir lipīga?

Nē Ir konstatēts, ka sarkoidoze nav lipīga. Nav iespējams "inficēt" vai "inficēt" sarkoidozi no tiem, kam tas ir.

16. Vai var būt sarkoidoze?

Lielākā daļa sarkoidozes gadījumu rodas sporādiski visā populācijā. Dvīņos un tās pašas ģimenes locekļos ir sarkoidozes gadījumi. Mantojuma mehānisms vēl nav skaidrs.

17. Vai bērni var attīstīties sarkoidozei?

Sarkoidoze bērniem ir reta. Bērniem, kas vecāki par 4 gadiem, ir līdzīgas slimības pazīmes kā pieaugušajiem. Intrathoracic limfmezglu palielināšanās notiek vairāk nekā 95% bērnu un 50% ir plaušu iesaistīšanās.

Sarkoidoze bērniem līdz 4 gadu vecumam ir ārkārtīgi reta un tai ir citas pazīmes nekā vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Maziem bērniem ir triāde, kas sastāv no ādas izsitumiem, acu iekaisuma un artrīta bez plaušu iesaistīšanās.

Diagnostikas pieejas un ārstēšanas metodes bērniem un pieaugušajiem ir līdzīgas. Bērnu sarkoidozes iznākums ir labvēlīgs 15–20% gadījumu.

18. Vai cigarešu smēķēšana izraisa sarkoidozi?

Smēķējamā tabaka neizraisa sarkoidozi. Šī slimība notiek nesmēķētājiem, smēķētājiem un cilvēkiem, kuri agrāk smēķējuši. Ja sarkoidoze turpina smēķēt, atbildes reakcija uz ārstēšanu var būt lēnāka, un slimības gaita var būt ilgāka smēķēšanas negatīvās ietekmes dēļ.

19. Vai var izraisīt sarkoidozes ietekmi uz vidi?

Plaušu slimības, piemēram, beriloze vai alerģisks alveolīts, ir vides faktoru rezultāts un var līdzināties sarkoidozei. Ja ir aizdomas par sarkoidozi, šīs slimības ir jāizslēdz.

20. Vai vienmēr ir iesaistīti limfmezgli?

Intrathoracic limfmezgli ir iesaistīti aptuveni vienā trešdaļā pacientu. Var būt iesaistīti arī limfmezglos kaklā, virs klastera vai cirkšņa zonā. Tās parasti ir nesāpīgas un reti rada problēmas, ja tās neatrodas netālu no orgāna vai asinsvadiem.

21. Vai sirds sarkoidoze ir bīstama?

Sirds sarkoidozes agrīna diagnoze ir ļoti svarīga, jo agrāka ārstēšana ir sākusies, jo labāka ir prognoze. Sirds sarkoidoze var rasties aptuveni 10% pacientu. Tas var būt saistīts ar pēkšņu nāvi. EKG vadīšana ir noderīga diagnosticēšanai, īpaši sirds ritma patoloģijas klātbūtnē. Lai izslēgtu sirds sarkoidozi, tiek izmantots ehokardiogrammas un tallija-201 pētījums.

Nosakot klīniski nozīmīgu sirds sarkoidozi, ieteicams lietot prednizonu. Ļoti nopietnās un neparastās situācijās tika izmantota sirds transplantācija. Dzīvībai bīstamām sirds ritma patoloģijām tiek izmantots implantējams kardiovertera defibrilators.

22. Kādas ir acs sarkoidozes pazīmes?

Acu bojājumi var rasties līdz 25% pacientu. Dažās situācijās acu iekaisums var strauji sākties ar redzes miglošanās pazīmēm, paaugstinātu jutību pret gaismu, dedzināšanu un intensīvām acīm. Dažreiz uz konjunktīvas var parādīties mazi, gaiši dzelteni mezgliņi (plakstiņa sarkanā daļa).

Kortikosteroīdu terapiju var izmantot dažiem acu iekaisuma veidiem. Prednizonu ieteicams lietot, ja slimība ietekmē tīkleni, redzes nervu, asinsvadu dziedzerus, plakstiņus vai acu muskuļus.

23. Kā parādās ādas sarkoidoze?

Aptuveni ceturtdaļai pacientu ar sarkoidozi var būt viena vai vairākas izpausmes uz ādas. Sarkoidoze var izpausties kā eritēma nodosums, plāksne un plankumi. Bieži vien sarkoidozi diagnosticē dermatologs ar netipisku ādas bojājumu biopsiju.

Dažreiz ādas bojājumi tiek atrisināti atsevišķi, un dažos gadījumos ilgstoša ārstēšana var nebūt efektīva. Lieliem vai bojājošiem bojājumiem var būt nepieciešama ārstēšana ar prednizonu.

24. Cik bieži notiek nervu sistēmas sarkoidoze?

Retos gadījumos sarkoidoze var ietekmēt jebkuru nervu sistēmas daļu. Dažreiz sarkoidoze var ietekmēt sejas nervu, izraisot sejas muskuļu īslaicīgu paralīzi.
Prednizonu, 40-80 mg dienā, lieto neirosarkoidozes ārstēšanai. Retos gadījumos var izmantot īpašas ķirurģiskas procedūras.

25. Vai aknu sarkoidoze ir bīstama?

Lai gan sarkoido granulomu konstatē aknās, kas sastāda 40-70% pacientu, nozīmīga aknu disfunkcija ir reta.

Sarkoidoze: dzīves prognoze

Sarkoidoze ir nezināmas izcelsmes slimība, kas var izraisīt plaušu bojājumus, ādas izsitumus, vizuālo patoloģiju un citu cilvēka ķermeņa sistēmu bojājumus. Kāda ir prognoze par dzīvi ar plaušu sarkoidozi?

Medicīnas iestādē konstatētā diagnoze var iedzīt pacientu ārkārtīgi bezcerīgā un apātijā: slimība nav pilnībā izpētīta un principā nav noteikts, kādi etioloģiskie faktori izraisa patoloģijas attīstību. Persona (reizēm pēc savas gribas un dažreiz neticības dēļ krievu medicīnā) sāk mazgāt internetu, meklējot atbildi: vai sarkoidoze pārvēršas vēzī? Un kopumā ir sarkoidozes vēzis vai nē?

Cik nopietna ir slimība?

Pat ja jums ir šī patoloģija, diagnoze var ilgt no vairākiem mēnešiem līdz gadiem (atkarībā no ārstniecības iestādes ārstēšanas). Fakts ir tāds, ka slimība reti debatē akūti (piemēram, Lefgrena sindroms, sīkāka informācija šeit). Citos gadījumos sarkoidoze ir “slēpta” ar vispārēju nogurumu, svīšanu un vājumu; persona parasti saista šādus „izplūdušos” simptomus ar saspīlējumu darbā un dzīves problēmu uzkrāšanos, un tādēļ nav konsultējusies ar ārstu.

Diezgan plašā pacientu grupā sarkoidoze nerada nekādus simptomus, bet dažkārt tā var izpausties kā elpas trūkums un plaušu funkcijas samazināšanās (dažos gadījumos novēro pastāvīgu plaušu audu bojājumu).

Retākajās situācijās sarkoidoze var būt dzīvībai bīstama, jo slimība progresē, sabojājot sirds audus un / vai smagu plaušu slimību.

Galvenie fakti par sarkoidozi

  • Sarkoidoze "liek" jūsu imūnsistēmai strādāt smagi. Tas pārmērīgi reaģē uz dažiem stimuliem (pašlaik nav precizēti), kas var izpausties ar cilvēku veselības problēmām. Cilvēkiem ar sarkoidozi iekaisušo audu kopas (klasteri) atrodamas dažādās ķermeņa sistēmās, ko sauc par „granulomām”.
  • Slimība bieži tiek uzlabota pat bez pastāvīgas ārstēšanas. Dziedināšanas process ir ievērojami paātrināts ar pareizu pacienta dzīvesveidu.
  • Visnopietnākie simptomi, kas apdraud cilvēka veselību un dzīvi, tiek novēroti afrikāņu amerikāņu izcelsmes cilvēkiem.
  • Šī patoloģija nav lipīga slimība!
  • Sarkoidoze nav vēzis!

Prognozēšana dzīvei

Plaušu sarkoidoze: cik daudz ar to dzīvo? Sarkoidozes izredzes mainās. Daudzi cilvēki atgūstas no šīs slimības ar nelielām veselības problēmām (un dažreiz bez tām).

Vairāk nekā puse pacientu sasniedz remisiju 3 gadu laikā pēc diagnozes. Termins "remisija" nozīmē, ka slimība ir neaktīva un nav progresējusi, bet tā var atkārtoti palielināties.

Turklāt aptuveni 70% cilvēku pastāvīgi atkāpjas 10 gadus pēc diagnozes. Tas nozīmē, ka slimība neuztraucas un viņi spēj pilnībā vadīt normālu un aktīvu dzīvi. Slimības recidīvs (atjaunošanās) pēc remisijas notiek ļoti reti - tikai 5% gadījumu. Pacientiem ar Lefgrena sindromu recidīva iespējamība ir minimāla.

Slimības negatīvā ietekme

Apmēram trešdaļā pacientu slimība izraisa orgānu bojājumus: kaitējums var attīstīties pakāpeniski vairāku gadu laikā (dažkārt ir iesaistīti vairāki orgāni).

Slikta prognoze ir lielāka cilvēkiem ar progresējošu slimību ar zemu atbildes reakciju uz terapiju. Ja simptomi saglabājas 2 gadus, neskatoties uz ārstēšanu, slimību var uzskatīt par hronisku, kas var pasliktināt dzīves kvalitāti. Vienlaicīga plaušu vai sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija apgrūtina slimības gaitu.

Retos gadījumos sarkoidoze var izraisīt letālas sekas: nāve parasti rodas nopietnu plaušu, sirds vai smadzeņu problēmu dēļ (skatīt sarkoidozes komplikācijas).

Kā sarkoidoze izpaužas: simptomi no dažādiem orgāniem

Ne katram ir priekšstats par to, ko izraisa sarkoidoze, šīs slimības simptomi un cēloņi. Šī patoloģija ir sistēmiska un ietekmē daudzus orgānus (plaušas, ādu, aknas, liesu, limfmezglus, sirdi). Ja nav pienācīgas ārstēšanas, sarkoidoze izraisa nopietnas komplikācijas (elpošanas mazspēja, emfizēma, nieru mazspēja, paralīze, plaušu sirds, dzelte).

Sarkoidozes klīniskās izpausmes

Sarkoidoze ir neinfekcioza, sistēmiska slimība, kurā audos veidojas granulomas. Šī ir viena no granulomatozes šķirnēm. Tas plūst labvēlīgā formā. Precīzie slimības cēloņi vēl nav noteikti. Ja sarkoidoze ietekmē šādus orgānus:

Visbiežāk diagnosticēta plaušu sarkoidoze. Šīs slimības gaitā ir trīs posmi.

  1. Pirmajā posmā veidojas granulomas. Tās ir dažādu šūnu (makrofāgu, limfocītu, multinukleāro un epitelioīdu šūnu) uzkrāšanās zonas. Šajā laikā parādās slimības simptomi. Bieži sarkoidozes izpausmes ir nespēks, vājums, drudzis, svara zudums, limfmezglu pietūkums. Šie simptomi nav specifiski, tāpēc šajā posmā ir ļoti grūti veikt diagnozi.
  2. Otro posmu raksturo pacienta stabilizācija. Jaunas granulomas neparādās.
  3. Trešajā posmā granulomas kļūst lielākas. Bieži vien visi jaunie orgāni un sistēmas ir iesaistītas procesā. Sarkoidoze ir ļoti lēna.

Plaušu simptomi

Vairumā gadījumu sarkoidoze ietekmē plaušas. Sākotnēji limfmezgli palielinās, pēc tam novēro alveolu un plaušu asinsvadus. Visbiežāk skar apakšējās un vidējās daļas. Sarkoidozes iznākums ir fibroze (rupja rēta audu augšana) un emfizēmas attīstība. Bieži veidojas bronhektāze (bronhu izplešanās zonas).

Plaušu sarkoidoze rodas subakūtā vai hroniskā formā. Biežāk jaunieši slimo no 20 līdz 40 gadiem. Sievietēm biežums ir lielāks. 90% gadījumu cieš sarkofozes plaušas. Šajā patoloģijā tas skar ne tikai elpošanas orgānus, bet arī intratakāli, bronhopulmonālus un traheobroniālus limfmezglus.

Šai slimībai raksturīgi šādi simptomi:

  • vājums;
  • svara zudums;
  • drudzis;
  • pārmērīga svīšana naktī;
  • bezmiegs;
  • sāpes krūtīs;
  • klepus;
  • locītavu sāpes.
Elpošanas sistēmas sarkoidozes formas.

Plaušu sarkoidozes limfocitoze bieži ir asimptomātiska. Bieži uz ādas veido eritēma nodosum, sāpes krūtīs un locītavās. Slimības mediastinālo un plaušu formu raksturo elpas trūkums, klepus ar sēkšanu, sāpes krūtīs. Var rasties ekstrapulmonāli simptomi (acu un ādas bojājumi).

Plaušu sarkoidozes simptomi visbiežāk ietver elpas trūkumu, klepu un sāpes krūtīs. Elpas trūkums var traucēt personu mierā, bet fiziskās slodzes laikā tas palielinās. Tās izskats ir saistīts ar limfmezglu pieaugumu un gaisa trūkumu. Klepus ir šādas īpašības:

  • sauss, bet tad kļūst slapjš;
  • parādās refleksīvi, jo ir traucēta bronhiālā caurlaidība;
  • ir sāpīgi vēlākos slimības posmos.

Šādiem pacientiem sputums nav atdalīts. Tās izskats var liecināt par sekundārās pneimonijas attīstību. Sāpes krūtīs ir 20-30% pacientu. Tas izstaro kaklu, plecu vai vēderu. Klausoties plaušas, tiek konstatētas sausas un mitras rotas. Šīs slimības gaitā ir daudz kopīga ar tuberkulozi. Granulomatozo bojājumu ļaunums ir mazs, vidējs un liels.

Citu orgānu sarkoidozes simptomi

Ar šīs slimības attīstību bieži ietekmē sirdi. Process aptver starpsienu starp kambara, sirds muskulatūras, vārstu un papilāru muskuļu. Sarkoidoze ietekmē sirdi tādā veidā, ka attīstās priekškambara kambara bloķēšana, aritmija, kardiomiopātija vai sirds mazspēja. Sirds bojājumu gadījumā novēro šādus simptomus:

  • elpas trūkums;
  • samaņas zudums;
  • apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
  • sāpes sirdī;
  • sirdsdarbības sajūta;
  • ādas mīkstums.

Slimības plaušu formā ir traucēta arī sirds darbība. Samazināta plaušu ventilācija veicina labā kambara un citu kameru pārslodzi. Tas viss izraisa plaušu sirds veidošanos. Šis stāvoklis izpaužas kā smaga aizdusa, sirdsklauves, vēnu izliekums kaklā, asinsspiediena pazemināšanās, ādas cianoze, palielināta aknas.

Attiecīgās slimības klātbūtnē procesā bieži tiek iesaistīti perifērijas limfmezgli kaklā, cirksnī, kakla un ekstremitātēs. Sarkoidoze ietekmē ādas stāvokli. Āda bieži tiek ietekmēta pēc plaušām. Šādiem pacientiem tiek konstatētas apsārtuma un sablīvēšanās zonas (eritēma nodosum). Visbiežāk to novēro kāju zonā. Eritēma ir ādas reakcija uz slimību.

Mazāk sastopama patiesa ādas sarkoidoze, kurā veidojas granulomas. Dažreiz attīstās slimības nelīdzena forma. Kad tas veidojas uz ādas plāksnēm, kas ir dažu milimetru lielumā. Tie ir izvietoti simetriski. Bērniem un dažiem pieaugušiem pacientiem ir skarti redzes orgāni. Koroīds ir nomocīts. Retāk ir iesaistīti kuņģa-zarnu trakta orgāni.

Vai var izārstēt sarkoidozi

Aktīva ārstēšanas taktika plaušu sarkoidozei tiek veikta ar slimības progresēšanu, vispārējo slimības formu, kā arī cilvēka nopietno stāvokli. Sarkoidoze ir neārstējama.

Ar plaušu sakāvi tiek izrakstīti glikokortikoīdi, NPL, antioksidanti un imūnsupresanti.

Prednizolons ir visbiežāk lietotais medikaments.

Ārstēšanas ilgums ir vairāki mēneši. NPL (indometacīns) dod labu efektu. Pacientiem nepieciešama medicīniskā uzraudzība. Vairumā gadījumu sarkoidozes plaušu forma beidzas droši. Daudziem pacientiem notiek spontāna remisija. Smagos gadījumos (plaušu sabrukumā) var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Gadījumā, ja ārstēšana ar kortikosteroīdiem nepalīdz, tiek veikta apstarošana. Tas ir visefektīvākais nervu sistēmas sakāvē. Metotreksāts, azatioprīns un pentoksifilīns bieži ir iekļauti sarkoidozes ārstēšanas režīmā. Ir kombinēti terapijas režīmi, kuros Prednizolonu var kombinēt ar hlorokīnu un pentoksifilīnu ar tokoferolu.

Video par sarkoidozes simptomiem un cēloņiem, piemēram, ar vienu pacientu:

Tādējādi sarkoidoze ir bīstama slimība. Visbiežāk tas cieš no plaušu audiem.

Sarkoidoze: Kas ir slimība?

Sarkoidoze ir slimība, kas var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas. Visbiežāk skartie limfmezgli, plaušas, aknas, liesa. Sarkoidoze nav saistīta ar onkoloģiju. Plaušu vēzis un sarkoidoze ir dažādas slimības. Visbiežāk sastopamais plaušu sarkoidozes veids. 90% pacientu cieš no šīs slimības īpašās formas.

Sakarā ar sākotnējo simptomu vājo parādīšanos, bieži tiek sajaukts ar gripu vai saaukstēšanos, ar nepareizu ārstēšanu. Bet pēc kāda laika simptomi kļūst izteiktāki un smagāki.

Ir ilgstošs klepus - tā ilgums sasniedz vairāk nekā mēnesi. Sākumā tas ir vājš un sauss, tad tas kļūst mitrs, ilgst vairāk nekā 30 sekundes uzbrukumiem ar spēcīgu bieza krēpu atdalīšanu, vēlākos asinīs. Ir stipras locītavu spazmas, redzes zudums; parādās spilgti veidojumi uz ādas.

Iespējamie katalizatori, slimības simptomi

Zinātnes izskatu cēloņi ir slikti saprotami. Iekaisuma pigmentus norāda granulomas, mezgliņi. Tās ir visbiežāk sastopamas plaušās, bet izpausmes var veidoties citās ķermeņa daļās. Riska grupā ietilpst pieaugušie līdz 40 gadu vecumam (galvenokārt sievietes), vecāka gadagājuma cilvēki un bērni klīnisko izņēmumu secībā. 80% gadījumu ir nesmēķētāji.

Sākotnējais slimības nosaukums, kas iegūts par godu zinātniekiem, kuri to pētīja. Kopš 1948. gada plaši sastopams ir plaušu sarkoidozes un VLHU (intrathoracic limfmezgli) nosaukumi.

Zinātnieki ir apstiprinājuši, ka jebkuras formas slimība netiek pārnesta, tāpēc to nevar attiecināt uz infekcijas grupu. Šodien pastāv milzīga teoriju kopa, ka granulomas veido reakciju uz baktērijām, augu ziedputekšņiem, parazītiem, metāla daļiņām, sēnīšu parazītiem utt. Tomēr testa bāze nav pilnībā pieejama.

Zinātnieku aprindās tiek uzskatīts, ka sarkanā limfmezglu sarkoidoze rodas vairāku nosacījumu kombinācijas dēļ, piemēram:

  • imunitātes vājināšanās;
  • slikta vides atrašanās vieta;
  • ģenētiskās neveiksmes.

Sākotnējā attīstībā slimība neizpaužas. Vairumā gadījumu pirmais simptoms ir sistemātisks nogurums bez pamatota iemesla. Ja medicīniskā izpēte ieraksta vairākus tās veidus:

  • rīts (uzreiz pēc pamošanās);
  • diena (pacienta aktivitātes samazināšanās darba dienas augstumā);
  • vakarā (tās intensitāte palielinās dienas otrajā pusē);
  • hronisks sliktas saindēšanās sindroms.

Šādas valstis pēc vairākām dienām pavada letarģiju, apetītes zudumu, emocionālās darbības zudumu. Tas izraisa svara zudumu, nelielu temperatūras paaugstināšanos (līdz 37.2), sausu klepu, elpas trūkumu, muskuļu un locītavu sāpes krūtīs.

Slimības stadijas un komplikācijas

Praksē, “plaušu sarkoidozes” diagnoze tiek veikta nejauši, kam seko fluoroskopijas pārbaudes. Lai iegūtu attēlu, nospiež fibrozi, kas ir audu deformāciju progresēšanas sekas.

Retos gadījumos, ja ir reti novārtā slikta veselība, ir iespējama acu, locītavu, ādas, sirds, aknu, nieru, smadzeņu bojājumu rašanās, kas diemžēl izraisa ārsta diagnozi.

    1. posms Pārbaudes laikā ārsts diagnosticē plaušu rales; limfmezgli trahejas malās tiek palielināti, kas būs skaidri izteikti pēc caurspīdīgā telpā. Elpas trūkums ir iespējams tikai ar fizisku piepūli.

Pāreja uz 2. posmu palielinās vispārējais vājums. Apetīte nokļūst līdz pilnīgai uztraukumam. Notiek nedabisks svara zudums. Elpas trūkums notiek biežāk, pat ar atpūtu. Ikdienas darbību papildina pēkšņas sāpes krūtīs.

Turklāt tas nav saistīts un maina savu pozīciju jaunu impulsu laikā. Sāpju intensitāte katrā gadījumā ir atšķirīga - tā cikls ir tikai 2 dienas, tāpēc atkārtošanās pēc pāris stundām. Radiogrāfs norāda uz limfātisko centru augšanu.

  • Slimības 3. stadijā tiek konstatēts vājums, bieža neapstrādāta klepus, viskozas krēpas atgrūšana, asins recekļu veidošanās. Elpošanu pavada ūdenstilpes. Rentgena analīze rāda šķiedru transformācijas. Novērots dzemdes kakla, sublavijas, asinsvadu un vēdera dobuma limfmezglu iekaisums. To pieaugums šajā gadījumā būtiski nav saistīts ar sāpēm, ja tās pieskaras vai nejauši piespiež. Limfātiskie pietūkumi ir blīvi un pārvietojami zem ādas, kas maina krāsu atkarībā no to atrašanās vietas. Ar sakāvi vēdera dobuma mezgli var būt sāpīgi krampji, gremošanas procesa pārkāpums (šķidruma izkārnījumu izņemšana).
  • Pamatojoties uz attēliem, radiologi klasificē intracorakālo limfmezglu sarkoidozi pa posmiem:

    • 0. posms - krūtīs nav parādījušās novirzes;
    • 1. posms - limfmezglu pietūkums, audi normālā stāvoklī;
    • 2. posms - uz plaušu saknēm, uz pietūkušiem mediastīna limfmezgliem, parādot pirmās plaušu virsmas deformācijas pazīmes;
    • 3. posms - plaušu vielas novirze no parastajām formām, nemainot limfas sistēmu;
    • 4. posms - saistaudu fibroze vai saspiešana plaušu audos. Šajā posmā elpošanas aparāts saņem neatgriezeniskus darbības ierobežojumus;

    Vairumā gadījumu redzamie mezgli ir lokalizēti kāju ceļa un teļa zonās, izceļas pret ādu ar netīriem sarkaniem plankumiem un plankumiem. Līdz ar to tie ir līdzīgi pietūkušu nobrāzumu čūlām - ar raksturīgu brīvību un sāpēm, turot pirkstu.

    Iespējamās komplikācijas

    Respiratorā sarkoidoze dažos gadījumos var izplatīties uz aknām un liesu. Šo orgānu slimība ir asimptomātiska; to pieaugums ir iespējams. Ja tas ir nozīmīgs, tad, iespējams, ir smaguma sajūta sānos (zem ribām pa labi / pa kreisi). Nav izslēgta vispārējo simptomu parādīšanās visām slimības formām. Šajā laika posmā struktūru darbība netiek samazināta.

    Ādas bojājumi Eritēma nodosum - sarkoido granulomu veidošanās uz ādas virsmām. To izsaka dažādu izmēru mezgliņos, sarkanīgi, brūnā vai zilganā krāsā.

    Visas ādas zonas ir pakļautas lieliem veidojumiem, maziem - tie veidojas uz ķermeņa augšējās daļas, sejas, pirkstu un roku krokām. Ceturtā daļa upuru parādās pirms pārējiem simptomiem.

    Acu komplikācijas. Acu sarkoidoze tiek konstatēta, kad redzes pasliktināšanos izraisa varavīksnes veidojumi.

    Dažiem pacientiem tīklenē, uz redzes nerva “kātiņa”, uz granulāmām ir acu trauku sienas. Rezultāts ir sekundārā glaukoma (paaugstināts intraokulārais spiediens). Terapijas trūkums var izraisīt daļēju vai pilnīgu redzes zudumu.

    Ārstēšana

    Mūsdienu praksē ir iespējama tikai simptomātiska profilakse. Tas sastāv no pretiekaisuma līdzekļu, hormonālo zāļu, vitamīnu kompleksu lietošanas. Nezināmu iemeslu dēļ slimības aktivizēšanai nav izstrādātas precīzas zāles. Taču komplikācijas un ārējās izpausmes nav nemainīgas - pēc noteikta perioda izzūd rētas veidošanās un audzēja pamati.

    Medicīniskā iejaukšanās atvieglos ciešanas aktīvās fāzes laikā, novēršot būtisku orgānu bojājumus ar spēcīgu slimības paasinājumu.

    • steroīdu hormoni - hidrokortizons vai prednizolons;
    • pretiekaisuma līdzekļi (Diklofenaks, Aspirīns uc);
    • imūnsupresanti (delagils, rezokīns, azatioprīns, citi);
    • vitamīnu komplekss (bāze - A, E).

    Terapija tiek veikta dažu mēnešu laikā līdz pilnīgai grozīšanai. Hormonālās nomākšanas metode palīdz palēnināt un apturēt saistītās komplikācijas, piemēram, elpošanas mazspēju un aklumu.

    Stacionārā ārstēšana ir saistīta ar vairākām procedūrām:

    • jonoforēze un ultraskaņa krūtīs;
    • lāzerterapija;
    • EHF;
    • elektroforēze ar novokaīnu un alveju.

    Kur jāārstē? Šodien sarkoidoze tiek aktīvi pētīta un ārstēta šādās iestādēs:

    1. Fiziopulmonoloģijas pētniecības institūts (MSC).
    2. Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Tuberkulozes centrālais pētniecības institūts (MSC).
    3. Pulmonoloģijas institūts. Akadēmiķis Pavlovs (SPB).
    4. Intensīvās pulmonoloģijas un krūšu ķirurģijas centrs Pilsētas slimnīcā Nr. 2 (SPB).
    5. Fiziopulmonoloģijas katedra KSMU (Kazaņa).
    6. Tomskas reģionālā klīniskā un diagnostikas klīnika.
    saturu ↑

    Tautas receptes

    Tautas aizsardzības līdzekļi ir pieņemami tikai slimības primārajos posmos.

    1. buljons. Sajauc:

    • Pie 9 st. l.: nātru mežs, caurumains Hypericum.
    • 1 st. l.: žāvēti augi: piparmētras, kliņģerīši, kumelīte, strutene, cochlea, pātagas, zosu cinquefoil, plantain, putnu alpīnists. Ēdamkaroti kompozīcijas tiek ielejotas ar divām glāzēm verdoša ūdens un izturētas vienu stundu. Viens glāze dzēriena ir sadalīts trīs lietojumos dienā.

    Buljona numurs 2. Vienādās proporcijās jaukti augi:

    • oregano;
    • augstkalnu sporas;
    • salvija, kliņģerīšu zieds;
    • althea sakne;
    • plantain leaf.

    Tējkaroti maisījuma ielej termosā un 200 ml karsta ūdens. Reģistratūra ir līdzīga iepriekšējai recepti. Šie buljoni ir droši lietojami un piemēroti visām cilvēku kategorijām. Līdztekus šo buljonu lietošanai var uzklāt radiola rozes vai žeņšeņa saknes tinktūru, kas ievadīta verdošā ūdenī (20 pilieni sūtras katru dienu).

  • "Ševčenko sajaukums". Nerafinētu saulespuķu eļļu sajauc ar degvīnu (1/1 ēdamk.). Reģistratūra tiek veikta stingri pirms ēšanas 3 reizes dienā. Ilgstoša ārstēšana: trīs 10 dienu kursi ar piecu dienu pārtraukumiem. Pēc 2 nedēļu pārtraukuma uzņemšana tiek atsākta.
  • Tinktūra uz bebru dziedzeriem. 100 grami tiek ievietoti puslitrā degvīna. dziedzeri. Jo ilgāk produkts tiek uzturēts, jo labāks efekts. Uzņemšana nozīmē, ka pirms katras ēdienreizes ir iespējams jau 2 nedēļas pēc 20 pilieniem. Līdztekus ogļu vai lāču tauku patēriņam tiks samazināta slimība.
  • Propolisa infūzija. 100 ml 76 grādu attīrīta spirta pievieno 20 gr. zemes propoliss. Infūzija tumšā telpā 2 nedēļas (vairāk). Iegūto produktu lieto 18 pilienos, sajaucot ar vārītu ūdeni, stundu pirms ēšanas 3 reizes dienā. Apstrāde tiek paplašināta līdz pilnīgai sagatavotās eliksīra ražošanai.
  • Valriekstu starpsienu infūzija. Trešdaļa glāzes šķērssienu ir piepildīta ar litru degvīna. Infūzija vēsā vietā vismaz 3 nedēļas. Lietot pusstundu pēc ēdiena 30 ml 2 reizes dienā. Uzņemšana ir paredzēta 3 mēnešu intervāliem ar 2 dienu pārtraukumiem ik pēc 7-8 dienām.
  • Diēta terapija

    Nav īpašu plaušu sarkoidozes uztura programmu. Tomēr, pamatojoties uz laboratorijas pētījumiem, ir izstrādāti ieteikumi par vairāku produktu izslēgšanu no diētas izmantošanas citās valstīs.

    1. Cukurs un miltu izstrādājumi.
    2. Vārīšanas sāls
    3. Piena un piena produkti.

    Ieteicamie produkti, lai palielinātu terapijas efektivitāti:

    • medus;
    • riekstu kodolu;
    • smiltsērkšķis;
    • upeņu dārzs;
    • granātāboli;
    • jūras kāposti;
    • aprikožu kodoli;
    • pākšaugi;
    • svaigi bazilika.
    saturu ↑

    Profilakse

    Šai slimībai nav īpašu profilaktisko metožu.

    Slimības pārtraukšana palīdz veselīgam dzīvesveidam:

    • pilna un režīma miega;
    • sabalansēts uzturs;
    • sporta un atpūtas pasākumi vai biežas pastaigas svaigā gaisā.

    Nav ieteicams sauļoties saules gaismā, saskaroties ar bagātīgām putekļu uzkrāšanām, lai ieelpotu tehnogēnās izcelsmes gāzes, reaģenta šķidrumu tvaikus (laku, benzīnu utt.). Vēlams izvairīties no stresa situācijām, lai neizraisītu jaunu formāciju parādīšanos uz elpošanas sistēmas ādas vai orgāniem.

    Gadījumā, ja sarkoidoze neaktīvi norit bez būtiskas darbības funkciju novirzīšanas, ieteicams doties uz ārstu, lai veiktu starpposma eksāmenus vismaz reizi gadā. Tas ļaus jums kontrolēt slimības gaitu, pielāgot ārstēšanu pret iespējamām izmaiņām slimības fāzē.

    Prognoze

    Vairumā gadījumu sarkoidozi papildina pozitīva prognoze: aktīvais periods ir bez nopietnām izpausmēm, bez pacienta stāvokļa pasliktināšanās. Trešdaļa gadījumu slimība spontāni atjaunojas ilgstošas ​​(dažreiz mūžīgas) remisijas stāvoklī ar periodiskām recidīviem.

    Attīstoties hroniskajam slimības veidam (apmēram 10-27%), veidojas plaušu fibroze. Tā rezultātā - elpošanas mazspēja, neapdraudot pacienta dzīvi.

    Acu bojājumi bez tūlītējas ārstēšanas var izraisīt redzes zudumu. Nāves gadījumi sarkoidozē ir ļoti reti. Tie ir iespējami tikai ar progresējošu formu, jo ārstēšana nav pilnīga.

    Galvenais jautājums par plaušu sarkoidozi ir tas, cik daudz ar to dzīvo?

    Sarkoidoze ir slimība, kurā notiek ķermeņa šūnu iekaisuma procesi. Slimība kaitē daudziem orgāniem un sistēmām, kas skartajos audos veido mezglus (granulomas).

    Slimības cēloņi nav zināmi. Daži uzskata, ka tas var būt imunitātes reakcija pret infekciju vai nelabvēlīga ietekme uz vidi. Sarkoidoze netiek pārnesta uz citiem cilvēkiem, un tā var pāriet pati. Visbiežāk slimība sastopama sievietēm 20-40 gadu laikā.

    Plaušu sarkoidoze

    Slimības lokalizācija elpošanas orgānos ir visbiežāk sastopamā sarkoidozes izpausme. Vismaz 80% gadījumu ar šo slimību diagnosticē plaušu sarkoidozi.

    Ir četri slimības posmi:

    • Pirmais ir raksturīgs limfmezglu pieaugums krūtīs. Šajā periodā ir ļoti grūti diagnosticēt slimību, jo pacientam nav izteiktu simptomu.
    • Otrkārt: notiek plaušu audu infiltrācija, ko papildina alveolu struktūras pārkāpums. Šajā periodā pacientam ir elpas trūkums.
    • Treškārt: infiltrācijas izmaiņas notiek, bet limfmezgli netiek paplašināti.
    • Ceturtkārt, parādās neatgriezenisks process - difūzā fibroze, kurā tiek saspiesta plaušu audi un veidojas rētas.

    Tas ir svarīgi! Plaušu sarkoidozi bieži diagnosticē pēdējā stadijā. Pirmie trīs periodi ir praktiski bez simptomiem.

    Šo slimību sadala attīstības temps:

    1. hroniska;
    2. nomākts;
    3. attīstīt;
    4. abortive.

    Slimības perioda laikā ir vispārējs ķermeņa savārgums, vājums un letarģija. Dažos gadījumos rodas šādi sarkoidozes simptomi:

    • sāpes krūtīs;
    • drudzis;
    • elpas trūkums;
    • klepus ar krēpu;
    • bezmiegs;
    • svīšana;
    • asas svara zudums;
    • apetītes zudums.

    Slimības sekas

    Vairāk nekā pusei pacientu pēc dažiem gadiem ir atsevišķa sarkoidoze. Ja granulomas nav izplatījušās ārpus elpošanas trakta, tiek apsvērta labvēlīga slimības gaita.

    Sakarā ar slimības spontānu izpausmi, pēc atveseļošanās pacientam jāreģistrējas ar ftisiologu. 90% gadījumu slimības atkārtošanās notiek pirmajos gados pēc ārstēšanas.

    Palīdzība! Statistika apgalvo, ka nelabvēlīgā sarkoidozes gaita visbiežāk ir novērojama Āfrikas amerikāņiem, vāciešiem, īru un aziātiem.

    Tā gadās, ka slimības attīstības laikā rodas šādas komplikācijas:

    • elpceļu emfizēma;
    • bronhu-obstruktīvs sindroms;
    • elpošanas mazspēja;
    • plaušu sirds;
    • onkoloģija;
    • tuberkuloze.

    Uzmanību! Dažiem cilvēkiem slimība progresē līdz plaušu fibrozei, parasti tā ir letāla. Mirstība rodas 5% gadījumu.

    Sirds mazspēja

    Sirds muskuļa sakāve granulomas veidā ir reta. Bet neskatoties uz to, sirds sarkoidoze ir viena no visbīstamākajām slimības izpausmēm.

    Ir ļoti grūti noteikt, jo slimība bieži tiek sajaukta ar citu sirds slimību rašanos. Vairāk nekā pusi pacientu slimību var diagnosticēt tikai pēcdzemdību periodā.

    Sirds sarkoidozes gadījumā ir iespējami šādi simptomi:

    • sāpes sirdī;
    • elpas trūkums;
    • sirdsdarbības pārtraukumi;
    • ātra impulsa;
    • pietūkums kājās;
    • palielināta aknu sāpes;
    • ādas mīkstums.

    Palīdzība! Sirds sarkoidoze ir ģeogrāfiski predisponēta. Japānā tas tika atklāts (ieskaitot pēcnāves) 60% no visiem slimības gadījumiem.

    Cik daudz dzīvo kopā ar viņu

    Dažreiz slimība attīstās ļoti strauji. Ja to varētu diagnosticēt agrīnā stadijā, ārstēšana var pilnībā atbrīvot pacientu no granulomām.

    Sirds sarkoidozes komplikācijas:

    • Ventrikulārā aritmija.
    • Sirds bloks.
    • Sirds fibroze.
    • Šķidruma uzkrāšanās.

    Galvenais nāves cēlonis šajā slimībā ir sirds mazspēja. Un arī pēkšņas nāves gadījumi tiek novēroti sirds starpsienu bojājumu rezultātā.

    Limfmezglu sarkoidoze

    Limfadenopātija ir izplatīta šajā slimībā un notiek 15% gadījumu. Ar sakāvi slimība tiek apturēta šādos limfmezglos:

    • kakls;
    • supraclavikālais reģions;
    • asinsvadu;

    Asimptomātiska plūsma. Galvenās klīniskās izpausmes:

    • Palielināts nogurums.
    • Pievilcība un nervozitāte.

    Tas ir svarīgi! Limfātiskās sarkoidozes riska grupa ir vīrieši vecumā no 30 līdz 34 gadiem un sievietes vecumā no 50 līdz 54 gadiem.

    Prognozēšana dzīvei

    Bieži vien ar šādu slimību ir liesas bojājums. 5-10% gadījumu pieaug.

    Limfmezgla sarkoidozei ir zems mirstības līmenis:

    • Sieviešu vidū - 1,01%.
    • Vīriešu vidū - 1,04%.

    Skeleta-muskuļu sistēmas slimība

    Aptur locītavas, kaulus un muskuļus. Šī slimības izpausme rodas 15% gadījumu.

    Sarkoidozes veidi:

      Akūts - kopā ar poliartrītu. Tajā pašā laikā pastāv liela iespēja saslimt ar Lofgrena sindromu. Slimība ir visbiežāk sastopama potītēs, ceļgalos, plaukstas locītavās, elkoņos un metakarpofalangālās locītavās. Parasti nav īsta artrīta, bet periartrīts parādās kā tūska mīkstajos audos ap locītavām, ko diagnosticē, izmantojot ultraskaņas metodes.

    1. attēls. Tas izskatās kā Lefgrena sindroms, kas var būt saistīts ar muskuļu un skeleta sistēmas akūtu sarkoidozi.

  • Hronisks - reti sastopams tikai 0,2% pacientu. Potītes, ceļi, plaukstas, elkoņi un rokas ir pakļautas hroniskām formām, un tas bieži izpaužas kā poliartikulārs modelis.
  • Slimību diagnosticē šādi simptomi:

    • locītavu sāpes;
    • pietūkums;
    • muguras sāpes;
    • muskuļu pastiprināšana;
    • kaulu osteoporoze.

    Visbiežāk bojājumi ir rokas un kājas, bet mugurkauls ir mazāk ietekmēts.

    Sekas

    Ar sarežģītu slimības gaitu sekas ir iespējamas:

    • osteoporozes attīstība;
    • aseptiska kaulu nekroze;
    • miopātija;
    • perosti

    Palīdzība! Slimība skeleta-muskuļu sistēmas sarkoidozē ir ārkārtīgi reti. Tas notiek galvenokārt tad, ja plaša iekaisuma izplatīšanās, kad granulomas aptver dažādus cilvēka orgānus.

    Noderīgs video

    Apskatiet videoklipu, kas apraksta, kas ir sarkoidoze un kāda ir tās iespējamā etioloģija.

    Secinājums: pacientu dzīves ilgums

    Vidējais vidējais dzīves ilgums pacientiem ar sarkoidozi nav ļoti atšķirīgs no vairuma iedzīvotāju vispārējiem rādītājiem. Globālā mirstība bez ārstēšanas paliek zem 5%. Daudzi cilvēki atgūstas pēc slimības ar nelieliem veselības traucējumiem.

    Gandrīz pusei ir atlaišana pirmajos trīs gados. Nāvējoši iznākumi - nopietnu problēmu skarto orgānu darbā rezultāts. Ietekme uz paredzamo mūža ilgumu būs pilnībā atkarīga no veiktajiem pasākumiem.