Kaposi sarkoma: sākotnējās stadijas fotogrāfijas, simptomi, cēloņi, ārstēšana un prognoze

Daudzi ir pieraduši pie fakta, ka Kaposi sarkoma ir saistīta ar HIV inficētiem, apejot veselus cilvēkus. Tomēr nesen, pat bērniem, ir biežāk sastopami sarkomozes gadījumi. Vai jūs varat pasargāt sevi no vēža? Tas ir pilnīgi iespējams, ja jūs zināt visu par viņu.

Kas ir Kaposi sarkoma?

Dermatologs no Ungārijas, Moritz Kaposi, atklāja vairākus hemorāģiskos sarkomātus, tāpēc viņu sauc par viņu. Faktiski Kaposi sarkoma ir ļaundabīgu ādas audzēju uzkrāšanās.

Cēloņi un izplatīšanās

Kaposi sarkoma reti skar veselus cilvēkus.

Saromas rašanās iemesli nav zināmi. Balstoties uz slimības statistiku un pētījumiem, novērojama to saistība ar citām pacientu slimībām, piemēram, sēņu mikoze, mieloma, Khodzhikin slimība.

Tā kā nav iespējams norādīt slimības precīzos cēloņus, ir iespējams atšķirt riska grupas, kas ietver:

  • vīrieši ar HIV infekciju;
  • orgānu transplantācijas pacientiem;
  • cilvēki nāk no Āfrikas ekvatorijas;
  • Vidusjūras izcelsmes vīrieši;

Cilvēkiem, kas pieder pie izteiktajām grupām, vairākos gadījumos tiek konstatēta sarkoma.

Zinātniekiem izdevās secināt, ka ir sastāvdaļas (citokīni), kas stimulē sarkomas veidošanos. Pašlaik tie ietver: 3FGF, TGFp, IL-6 (interleukīns 6).

Sākotnējā posma patoģenēze

Nav pilnībā izprasta patoģenēze, kā arī sarkomas parādīšanās cēloņi. Sākotnējā stadijas patoģenēzes galvenā versija ir vēža šūnu veidošanās no asins vai limfas asinsvadu endotēlija.

Fotogrāfijā ir redzama Kaposi sarkoma uz deguna gala attīstības sākumposmā.

Ir skaidrs, ka sarkomātija izpaužas reaktīvā procesā, tomēr ar lēnu kursu. Saskaņā ar histoloģiju slimībai ir iekaisuma pazīmes.

Simptomi

Agrākie sarkomasa simptomi ietver zilās violetās nokrāsas plankumus, kas izpaužas apakšējo ekstremitāšu dermā. Pakāpeniski plankumi kļūst par mezgliem un diskiem, kas pārklāti ar svariem. Dažos gadījumos Kaposi sarkoma var sākties ar papilāru izsitumiem, kas ir līdzīgi ķērpju sarkanajam.

Neatkarīgi no sākuma stadijas audzēji sāk augt, sasniedzot 2 cm diametru, iegūstot blīvu tekstūru, bojājuma vietā parādās telangiektasijas. Audzēju augšanu pavada sāpes, kas palielinās, ja audzēji pieskaras.

Tajā pašā laikā var rasties pietūkums. Pirms izsitumiem var parādīties uzpūšanās, tad tos uzskata par primāriem. Tūska ietekmē vienu vai abas ekstremitātes, bet āda, šķiet, ir sabiezēta, kļūst par zilganu nokrāsu.

Ar mezglu attīstību var izzust, atstājot pigmentētas pēdas. Parādās arī citi simptomi:

  • augsta temperatūra;
  • caureja ar asiņainām zīmēm;
  • hemoptīze;
  • limfadenopātija (limfmezglu pietūkums);

Var būt nespecifiskas sūdzības par reiboni, "goosebumps" un tamlīdzīgiem.

Pacientiem ar cilvēka imūndeficīta vīrusu simptomi ir izteiktāki, un sarkomātijai ir agresīva augšana. Tātad, izsitumi var parādīties ne tikai apakšējās ekstremitātēs, bet arī mutes dobumā, citās vietās.

Lokalizācija

Visbiežāk Kaposi sarkoma ir lokalizēta uz ādas un ļoti reti ietekmē iekšējos orgānus. Lokalizācija ir atkarīga no slimības veida, bet visbiežāk ir audzēji:

  • pēdas;
  • apakšējās kājas sānu virsmas;
  • gadsimtiem;
  • suku virsmas;
  • limfmezgli;

Izsitumi

Vairāku hemorāģisku sarkomātiju gadījumā tiek izdalīti 4 veidu izsitumi, kas ļauj klasificēt slimību kā:

  1. Nodulārā sarkomātija. Novēroti zili violeti vai brūnie toņi, plankumi uz kājām, kas izplatījās visā ķermenī ar slimības attīstību.
  2. Izplatīts. Vispārīgs skatījums, jo patoloģiskais process var izplatīties no jebkura iekšējā orgāna vai sistēmas bojājuma.
  3. Sarkans Audzējiem ir sēņu forma, atgādina polipu ar kāju. Atšķiras sarkanā krāsā.
  4. Infiltratīvs. Izsitumi uz ādas, kopā ar muskuļu un kaulu bojājumiem.

Klasifikācija

Medicīnas praksē ir četri Kaposi sarkomātija veidi:

  • Klasisks.
  • Endēmisks.
  • Epidēmija.
  • Imūnsupresīvs.

Kaitējuma veids un apjoms ir atkarīgs no sugas, tāpēc mēs katrs atsevišķi izskatīsim.

Klasisks

Šī forma ir īpaši izplatīta Krievijā, Itālijā un Centrāleiropā. Visbiežāk tas parādās cilvēkiem, kas vecāki par 58 gadiem, pamatojoties uz hronisku slimību. Lokalizēta uz kājām, rokām un kājas malai, reti skar auss un galvas ādu, gļotādu un plakstiņus. Audzēji ir simetriski un parasti asimptomāti, lai gan dažreiz tie var izraisīt niezi un dedzinošas sajūtas.

Klasiskajā sarkomas formā ir trīs posmi:

  • Plankumains. To raksturo cianotiskas vai brūnganas plankumi ar dia. līdz 5 mm. Plankumiem ir neregulāra forma un gluda virsma.
  • Papulārs Spotes tiek pārveidotas par sfēras vai puslodes formu līdz 1 cm diapazonam. un ar blīvu konsistenci. Spoti var saplūst ar puslodes plāksnēm ar gludu vai raupju virsmu.
  • Audzējs. Plāksnes dodas uz vienu vai vairākām vietnēm ar dia. Zariem ir sarkanīgs vai brūns tonis un mīksta konsistence. Vēlākajos posmos mezgli apvienojas un izpaužas.

Bieži vien sarkoma ir labdabīga, un tā nedrīkst traucēt pacientu ilgāk par 10 gadiem.

Endēmisks

Slimība ir izplatīta Centrālāfrikā. Visbiežāk otrs notiek bērniem (saskaņā ar statistiku, pirmo dzīves gadu), kā arī cilvēkiem, kas jaunāki par 34 gadiem. Klīniskais attēls ir šāds:

  • Būtībā tiek ietekmēti iekšējie orgāni.
  • Ietekmētie limfmezgli bez ādas slimības pazīmēm.
  • Izsitumi ir asimetriski.
  • Pacienti bieži sūdzas par sāpīgiem izvirdumiem, drudzi un pastiprinātu svīšanu.
  • Slimībai ir agresīva augšana, un nāvi novēro dažu mēnešu laikā.

Epidēmija

Šī slimības forma ir saistīta ar HIV un patiesībā ir tās simptoms. Tas parasti skar cilvēkus, kas jaunāki par 38 gadiem, ko raksturo:

  • Pēkšņi sākas un spilgtas izpausmes.
  • Netipiska izsitumu lokalizācija: deguna gals, galvas galva.
  • Izsitumi parādās dažādos fokusos, ir sarkana krāsa, asimetrija.
  • Pastāv polimorfisms, tas ir, izsitumi ir atšķirīgi.
  • Laika gaitā audzēji sāk izpausties.
  • Parādās limfadenopātija (limfmezglu palielināšanās).

Slimība attīstās agresīvi, kas izraisa augstu mirstības līmeni (līdz 80%).

Imūnsupresīvs

Atšķiras ļaundabīgo audzēju, jo tas strauji attīstās un izplatās. Sarkomas rašanās katalizators ir ārstēšana ar citostatiku un imūnsupresantu grupas preparātiem.

Raksturo pēkšņi parādās mezgli, kas ātri pārvēršas par audzēju.

Dažreiz izsitumi var izzust pēc imūnsupresīvās terapijas atcelšanas, kas izskaidrojams ar imūnsistēmas funkcionalitātes saglabāšanu.

Prognoze

Veiksmīgas ārstēšanas prognoze ir atkarīga no sarkomas veida, pacienta atrašanās vietas un imūnsistēmas. Ja mēs runājam par augstu imunitāti, tad sarkomu var novērst vairāk nekā 50% pacientu. Statistika liecina, ka pacienti ar CD4 limfocītu līmeni> 400 μl-1 atgūstas vairāk nekā 45% gadījumu.

Iespējamās komplikācijas

Tā kā sarkoma var ilgt mēnešus, pacienti to neārstē. Šāda rīcība noved pie:

  • limfostāze (slimība, ko raksturo smaga tūska, progresējoša līdz čūlas);
  • ziloņkaula ekstremitāšu izskats;
  • sarkomozes fokusa palielināšanās;
  • metastāzes kaulos;

Savukārt ārstēšana var izraisīt arī negatīvas sekas, bet daudz mazāk nožēlojama: reibonis un galvassāpes, gremošanas traucējumi un tamlīdzīgi.

Diagnostika

Kaposi sarkomozes diagnostiku veic infekcijas slimību speciālists, dermatologs un onkologs. Pirmkārt, ārsti uzklausa pacientu un uzņem vēsturi, un pēc tam:

  • Pārbaudiet slimības pazīmes.
  • Veiciet biopsiju.
  • Veikt histoloģisku pētījumu, lai noteiktu fibroblastu proliferāciju.
  • Veikt imunoloģiskos pētījumus.
  • HIV tiek inficēta ar asinīm.

Tāpat pacientam tiek noteikti papildu pētījumi, piemēram, ultraskaņa, rentgenstari, gastroskopija, nieru CT skenēšana, virsnieru dziedzeru MRI un citi, lai noteiktu iekšējos bojājumus.

Kā ārstēt?

Kaposi sarkomas ārstēšana notiek tikai ārsta uzraudzībā. Tas var būt vietējs un sistēmisks, atkarībā no kaitējuma pakāpes.

Vietēja ārstēšana

Vietējo ārstēšanu lieto jebkuram audzējam, īpaši, ja vēlaties panākt labu kosmētisko efektu. Tie ietver:

  • krioterapija;
  • pieteikumi prospidīns (30%);
  • ķīmijterapija (interferona α ievadīšana)
  • ķermeņa slimību apgabalu apstarošana;

Metode tiek izvēlēta kopā ar ārstu atkarībā no sarkomas veida.

Sistēmiska terapija

Šī metode ir ārkārtēja, jo tai ir postoša iedarbība uz kaulu smadzenēm. Sistēmiska ārstēšana tiek veikta, ja pacientam ir laba imunitāte, liels skaits CD4 šūnu.

Retos gadījumos par kandidātiem var uzskatīt arī pacientus ar sliktiem imūndatiem. Tad pielietojiet polihemoterapiju vai paliatīvo vienterapiju.

Profilakse

Nav specifiskas profilakses pret sarkomozi. Lai izvairītos no Kaposi sarkomas, ir svarīgi pasargāt sevi no HIV vīrusiem un 8. tipa herpes, tādēļ ir nepieciešams:

  • Piešķirt narkotiku un alkohola atkarību.
  • Dzimumakta laikā izmantojiet aizsarglīdzekļus.
  • Izmantojiet sterilu injicēšanas aprīkojumu.

Kaposi sarkoma: kas ir vainojams - imūndeficīts vai herpes?

Kaposi sarkoma vai daudzkārtēja idiopātiska hemorāģiska sarkoma, Kaposi telangiektātiskā pseidoozoma (ir citi slimības sinonīmi) ir sistēmiska audzēja slimība, kas saistīta ar asinsvadu izcelsmi, un vairāki bojājumi, kas lokalizēti galvenokārt ādā, kā arī limfmezglos un iekšējos orgānos. Kas izraisīja un kā ārstēt šo nopietno slimību?

Slimības etioloģija un epidemioloģija

Tiek uzskatīts, ka patoloģija ir infekcioza, bet Kaposi sarkomas vīruss nav precīzi noteikts. Ir atzīmēta tikai slimības saistība ar cilvēka herpes vīrusa tipu 8 (HHV-8) un cilvēka imūndeficīta vīrusa Tat proteīnu. Tajā pašā laikā to nozīme šī vēža attīstības mehānismā nav būtiski izskaidrota. Visbiežāk vīrieši un sievietes Centrālāfrikas valstīs ir slimi.

Vairāku idiopātisku hemorāģisku sarkomas attīstības risks ievērojami palielinās (līdz 500 reizēm) tiem pacientiem (neatkarīgi no dzimuma un vecuma), kuriem tika veikta orgānu transplantācija un kam sekoja imūnsupresīva terapija.

Ir konstatēts, ka Kaposi sarkoma ar HIV infekciju ir 20 000 reižu biežāk nekā vispārējā populācijā, un salīdzinot ar indivīdiem ar imūndeficītu, bet ko izraisa citi iemesli, kas nav saistīti ar HIV infekciju (orgānu transplantācijas laikā, imūnsupresantus lietojot autoimūnām slimībām). saistaudi, piemēram, reimatoīdā artrīta, dermatomitozes, sistēmiskās sarkanās vilkēdes uc gadījumā) - 300 reizes. Turklāt šī patoloģija ir īpaši izplatīta HIV inficētiem vīriešiem ar netradicionālu seksuālo orientāciju.

Cilvēku grupās bez imūndeficīta Kaposi sarkomas saslimstība starp vīriešiem ir 3-10 reizes augstāka nekā sievietēm, ar citām formām (klasiskā un endēmiskā), šī attiecība ir vēl lielāka. Cilvēkiem ar imūndeficītu, ko izraisa HIV infekcija (neskaitot vīriešus, kas nodarbojas ar viena dzimuma dzimumu) un imūnsupresantiem, vīriešu biežums ir nedaudz augstāks nekā sievietēm.

Kā tiek izplatīta slimība?

Cilvēka herpes vīrusa tips 8 tiek pārsūtīts galvenokārt ar seksu.

Vispārēji atzīts vīrusa replikācijas mehānisms, kas nav dzimums, ir tās replikācija siekalās. Īpaši svarīga ir to pārnešana caur siekalām, lai inficētu bērnus ar endēmiskām zonām. Turklāt 8. tipa cilvēka herpes vīruss var tikt pārnests ar transplantētiem donoru orgāniem, kā arī ar asinīm un asins pagatavojumiem.

Tajā pašā laikā HHV-8 vīrusa loma slimības etiopatogenēšanā nav pilnībā noskaidrota, nav panākta vienprātība par augļa veidojošo vārpstveida formas šūnu izcelsmi, slimības attīstības procesiem un mehānismiem. Domājams, ka vārpstas formas šūnas rodas no limfātisko un asinsvadu endotēlija šūnām.

Viens no nepieciešamajiem (bet vēl nepietiekamiem) apstākļiem slimības attīstības mehānisma izraisīšanai ir astotais cilvēka herpes vīrusa veids. To konstatē pacientiem ar jebkādu Kaposi sarkomas formu audzēja audos (vienmēr), siekalās, koncentrācijā, kas ir daudz lielāka nekā citos organisma bioloģiskajos šķidrumos. Ar slimības progresēšanu šī vīrusa saturs asins plazmā palielinās. Pacientiem ar HIV infekciju sarkomas audzēja elementu attīstību un augšanu ietekmē vīrusu proteīns Tat.

Galvenie faktori, kas palielina aprakstītās patoloģijas attīstības risku, ir šādi:

  • dzimums (vīrietis);
  • rase (starp melnajiem, attīstības biežums ir 2 reizes mazāks);
  • ģenētiskā nosliece;
  • efektīvas reakcijas trūkums pret antiretrovīrusu terapiju (HAART).

Patomorfoloģija un histoloģija

Kaposi sarkomas fokusa patoloģiskais attēls izskatās šādi:

  • angiogenezes nejaušība un nepilnīgums, tas ir, jaunu asinsvadu veidošanās;
  • šim audzējam raksturīgo vārpstveida šūnu proliferācija, kam piemīt endotēlija šūnu īpašības un pazīmes;
  • imūnocelulārā uzkrāšanās (infiltrācija) mononukleāro šūnu (viena kodola asins šūnu) asinīs un limfātiskajos t

Paliek neskaidrs un audzēja šūnu izcelsme - no limfātisko vai asinsvadu šūnām. Histoloģiskās pārbaudes rezultāti ir dažādi. Acīmredzot tas ir atkarīgs no elementu veida un to attīstības stadijas. Izsitumu elementu attīstības sākumposmā to šūnas izskatās kā limfātisko asinsvadu endotēlija šūnas un vēlākos posmos - limfātiskās asinsvadus un asinsvadus.

Klīniskais attēls

Vispārīgās īpašības

Klīnisko attēlu raksturo ievērojama atšķirība, kas rada grūtības diagnostikā. Visbiežāk slimība izpaužas kā ādas elementi, retāk izsitumi parādās uz gļotādām.

Subjektīvās sajūtas

Subjektīvās sajūtas rodas salīdzinoši reti. Tās izpaužas kā jutīguma traucējumi nieze, aukstums un dedzināšana, nejutīgums, goosebumps, sāpes sajūtas, elektriskās strāvas ietekme (parestēzija) un sāpes. Sāpes parasti rodas plaši izplatītu bojājumu gadījumos. Viņi var valkāt caurduršanu, šaušanu, pastāvīgu vai paroksismālu raksturu, bieži vien naktī uzlabojot, un ir diezgan intensīvi. Parestēzijas biežāk pavada slimību nekā sāpes. Īpaši sāpīgi ir veidojumi ar čūlu, lokalizēti kāju pamatnes virsmas laukumā.

Integuments

Pirmie Kaposi sarkomas simptomi parasti ir rozā, sarkanas, purpura vai brūnas krāsas plankumi, tad dažāda izmēra mezgli un plāksnes. To krāsu nodrošina koagulēta asinīm, ko izraisa pat neliels daudzu plānslāņu kuģu traumas traumas, kas palielina trauslumu, iekļūstot audzējā.

Elementus var attēlot arī ar puslodes formas mezgliem, kuriem ir skaidri noteiktas robežas un kuru diametrs ir no 5 līdz 20 mm un kas ir augstāki par ādas virsmu. Viņi parasti ir nesāpīgi. To krāsa var atšķirties no sarkanīgas cianotiskas līdz tumši brūnai.

Izsitumi biežāk simetriski. Lokalizēti kontakti var būt uz jebkuras ādas daļas, ieskaitot plakstiņus un dzimumlocekļa galvu. Raksturīgākais ir lokalizācija uz kājām, galvenokārt uz kāju anterolaterālās virsmas un kāju zonā.

Augšējo ekstremitāšu bojājumu gadījumā izsitumu elementi sākotnēji parādās galvenokārt roku locītavās un mugurā. Primārie elementi var atrasties (ļoti reti) uz skalpa, uz auss, uz deguna gala, uz lūpām, uz vēdera, uz muguras. Tomēr Kaposi sarkomas progresēšanas gadījumā ir raksturīga lokalizācija deguna, aļģu, lūpu, dzimumlocekļa rajonā.

Turklāt var rasties izsitumi nelielu ievainojumu jomā, piemēram, injekcijas, sasitumi, atlikušie abscesi, jostas roze utt. Bieži sastopamas Kaposi sarkomas izpausmes ir blīvi elastīga tūska, kas rodas pēc mezgliem un plankumiem vai pirms tiem. Šīs tūskas ir lokalizētas apakšējās ekstremitātēs, vismaz uz galvas, rumpja un augšējām ekstremitātēm.

Slimības raksturojums tās attīstības augstumā ir izsitumu elementu izplatība un daudzveidība ar dominējošo lokalizāciju stumbrā un ekstremitātēs. Tajā pašā laikā plankumu, mezglu, plankumu un audzēja mezgla elementu skaits dažkārt tiek novērtēts vairākos simtos. Jebkurā posmā, gan skartajos apgabalos, gan vizuāli veselos, var parādīties hemorāģiski izsitumi purpura, ekhimozes un pat zemādas hematomu veidā.

Bieži uz skartajām ekstremitātēm (parasti uz zemākām), tūska rodas sakarā ar limfas aizplūšanas pasliktināšanos, ko izraisa venozo un limfātisko asinsvadu saspiešana ar audzēju vai audzēju. Rezultātā ekstremitātē var palielināties tilpums gandrīz 2 reizes, attīstoties elefantēzei, kas izraisa sāpes un kustību grūtības.

Aptuveni 7,5% no tūskas sākuma sākas citi ādas elementi. Tajā pašā laikā integritāti sākotnēji nemainās, bet, attīstoties, tie kļūst tumši violeti vai zilgani violeti, cieti vai sāpīgi, kausēti ar pamatā esošajiem audiem. Ādas virsma tūskas vietās ir bedrains, pārklāts ar lielu kārpu un papillomatozu augšanu ar brūnu vai melnu krāsu hiperkeratozi. Šie veidojumi veido vairākas rievas, starp kurām var rasties sāpīga erozija. Pēdējā virsma ir nosegta ar neskaidru smaku.

Retos gadījumos uz normālas ādas vai infiltrātu fona ir iespējami tādu burbuļu veidošanās elementi, kas ir limfātiskās cistas, kas piepildītas ar skaidru šķidrumu un ir pakļautas saplūšanai.

Uzziniet arī par citu ādas vēža veidu simptomiem:>

Gļotādas

Gļotādu bojājumi, īpaši izolēti, ir reti redzami. Mutes dobumā parasti skar gļotādas gļotas (cietās un mīkstās) un smaganas, vismaz - mēli un mandeles. Varbūt elementu izskats par balsenes, rīkles, dzimumorgānu gļotādām. Izsitumi ir nesāpīgi vai nedaudz sāpīgi plankumi, mezgliņi, plakani cianotiski sarkani infiltrāti ar diametru 10-30 mm. Elements ir ļoti reti. Dažos gadījumos ir iespējama acs iesaistīšanās konjunktīvas procesā, kas var būt pirmā ar AIDS saistītā Kaposi sarkomas izpausme.

Limfmezgli

Perifēro limfmezglu sakāve izpaužas kā to diametra pieaugums līdz 30-50 mm. Tas ir reti, un, lai gan tas gandrīz vienmēr nav specifisks, bet reaktīvs, tas ir nelabvēlīga prognozes zīme.

Iekšējie orgāni

Var ietekmēt visus iekšējos orgānus, kuru biežums ir 1 gadījums uz 5 ādas izpausmju gadījumiem. Visbiežāk slimība skar gremošanas orgānus (kuņģi un zarnas), augšējos elpceļus. Izmaiņas iekšējos orgānos notiek daudz biežāk, nekā tās diagnosticētas in vivo, īpaši HIV saistītos un imūnsupresīvos sarkomas veidos. Turklāt iekšējo orgānu sakāvi ne vienmēr pavada ādas izpausmes.

Kaulu sistēma

Kaulu bojājumu biežums ir aptuveni 28%. Dažreiz tie pirms ādas izpausmēm ir lokalizēti tajās pašās zonās. Par kaulu radiogrāfijām nosaka difūzas osteoporozes pazīmes, periostozi, apļveida formas cistiskās formācijas ar sklerotisku izmaiņu loka, kaulu eroziju. Ja iesaistās kaulu smadzeņu sāpēs.

Klasifikācija

Cik daudz dzīvo ar kaposi sarkomu?

Slimības raksturs zināmā mērā ļauj spriest par patoloģiskā procesa raksturu, noteikt ārstēšanas taktikas izvēli un veikt aptuvenas prognozes par dzīves ilgumu. Atkarībā no klīnisko izpausmju rakstura klasifikācijā tiek izdalīti četri galvenie slimības veidi:

  1. Klasiskā Kaposi sarkoma vai sporādiska, eiropeiska, idiopātiska tipa.
  2. Imūnsupresīvi vai iatrogēni.
  3. Endēmisks vai Āfrikas.
  4. Epidēmija vai ar AIDS saistīta.

Klasiskais tips

Tā ir raksturīga kā vecāka gadagājuma Kaposi sarkoma, jo tā parasti attīstās indivīdos pēc 50 gadiem, lai gan pēdējos gados ir tendence samazināties slimības vecumam. Vīrieši cieš no klasiskā tipa 9-15 reizes biežāk nekā sievietes. Šāda veida slimība ir izplatīta Centrāleiropas valstīs, Krievijā un Itālijā.

Bojājumi parasti ir skaidri izteikti un parasti simetriski novietoti uz roku dorsuma, uz stilba kaula sānu virsmas un uz kājām, ļoti reti uz plakstiņiem un gļotādām. Dažreiz var būt nieze un dedzināšana, bet biežāk nav subjektīvu simptomu. Klasiskās slimības tipā tiek nošķirti šādi klīniskie posmi:

Plankumains

Tas ir Kaposi sarkomas agrīnais vai sākotnējais posms. To raksturo zilgani sarkanīgi vai sarkanīgi brūni plankumi, kuru diametrs ir no 1 līdz 5 cm, ar gludu virsmu un neregulārām kontūrām. To skaits pakāpeniski palielinās. Spotēm ir tendence apvienoties. Apvienojoties, plāksnes dažkārt veidojas. Elementi ir lokalizēti galvenokārt distālo roku un kāju apvidū. Parasti nav subjektīvu sajūtu, bet dažreiz sāpes, dedzināšana un nieze var būt nepatīkamas.

Papulārs

Raksturīgās izpausmes ir blīvi elastīgi mezgliņi ar puslodes vai sfērisku formu no 2 līdz 10 mm diametrā. Papulas parasti ir izolētas, bet dažreiz tās var izvietot grupās gredzenu vai loku veidā. To apvienošanās rezultātā veidojas plāksnes ar saplacinātu vai puslodes virsmu. Papulārie elementi var būt sarkanīgi brūni, cianotiski ar brūnu nokrāsu, tumši brūns vai apkārtējās veselīgās ādas krāsa. Plākšņu virsma ir gluda vai raupja, līdzīga apelsīna mizai. Dažreiz uz virsmas var veidoties ragveida vai papillomatozas augšanas.

Audzēja stadija

Tas izpaužas, veidojot vienu vai vairākus (no desmitiem līdz simtiem) mīksto vai blīvi elastīgo mezglu (audzēju), kas dažkārt atrodas uz kājas. To diametrs ir no 1 līdz 5 cm, cianotiska brūna vai sarkanīga cianotiska krāsa. Audzēju veidojumi mēdz apvienoties un čūlas. Čūlas var izplatīties zemādas audos, kam seko sāpes, kārpas augšana un asiņošana. Visbiežāk sastopamā lokalizācija - ekstremitātēs, īpaši vietās, kas pakļautas traumām.

Atkarībā no slimības gaitas veida tiek izdalītas šādas klasiskā tipa formas: t

Sharp

Tas ir biežāk sastopams vai nu gados, vai ļoti gados veciem cilvēkiem. Šai formai raksturīgs ātrs procesa sākums un strauja attīstība, smaga ķermeņa vispārēja intoksikācija, augsta temperatūra, ādas elementu agrīna vispārināšana vairāku mezglu vai audzēju veidā ar lokalizāciju sejā, stumbrā un ekstremitātēs, palielināti limfmezgli un iekšējo orgānu bojājumi. Vidējais dzīves ilgums ir 1 gads (no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem). Nāve notiek procesa vispārināšanas, smagas intoksikācijas un izsīkuma dēļ.

Subakute

To raksturo zemāks klīniskā attēla intensitāte un smagums, kā arī lēnāks, salīdzinot ar akūtu formu, progresēšanu. Akūtās un subakūtās formās audzēja masas veidojas, noārdās un čūlas agri un lielā skaitā. Dziļās čūlas ir neregulāras kontūras, savītas malas, zilgana krāsa un asiņainas asiņainas apakšas.

Čūlu veidošanos pavada stipras sāpes šajās jomās, intoksikācija, augsts drudzis ar drebuļiem. Turpinot vispārināšanu, procesā iesaistās gļotādas, limfmezgli, iekšējie orgāni, visbiežāk gremošanas un elpošanas orgāni. Bez savlaicīgas un adekvātas ārstēšanas nāve notiek 2-3 gadu laikā pēc slimības sākuma. Savlaicīga diagnoze un optimāla ārstēšana ir iespējama subakūtās formas pārveidošanās par hronisku.

Hronisks

Tas ir visbiežāk sastopamais. To raksturo lēna progresēšana, ierobežots bojājums, salīdzinoši labdabīgs gaita un labvēlīgāki simptomi. Turklāt patoloģijas hroniskā forma ir jutīgāka pret terapiju. Vēlākā slimības stadijā rodas audzēja stadija, tas ir, mezglu attīstība, limfmezglu un iekšējo orgānu bojājumi. Tās ilgums vidēji ir aptuveni 10 gadi. Dažreiz slimības ilgums ir 15-20 gadi, un nāve rodas citu iemeslu dēļ.

Pēdējos gados slimības klasiskais veids aizvien vairāk pazūd. Piemēram, agrīnie simptomi gandrīz 30% pacientu parādās pirms 50 gadiem, arvien biežāk sastopams primāro bojājumu lokalizācijas asimetrija, pacientu skaits ievērojami palielinājās (vairāk nekā 10%), vienlaicīgi bojājot ādu un gļotādas, slimības hroniskā gaita bieži kļūst agresīvāka un turpinās kā subakūtu.

Imūnsupresīvs veids

Sakarā ar terapiju, kas veikta pēc orgānu transplantācijas un kuras mērķis ir nomākt imūnreakcijas attīstību transplantāta atgrūšanas gadījumā vai ilgstoši lietojot imūnsupresīvas zāles, kas paredzētas sistēmisku autoimūnu slimību ārstēšanai. Vīriešiem šajā pacientu grupā 2 reizes biežāk attīstās Kaposi sarkoma nekā sievietes. Šis slimības veids atšķiras no klasiskā tipa hroniskā kursa:

  • pēkšņa sākšanās un strauja attīstība;
  • vairāku vai atsevišķu plankumu un mezglu parādīšanās;
  • ātra plankumu un mezglu transformācija audzēja mezgliņos, kas atgādina klasiskā tipa akūtu un subakūtu gaitu;
  • bieži sastopami iekšējo orgānu bojājumi;

Gadījumos, kad imūnsupresīvais slimības veids pēc orgānu transplantācijas nenotiek, bet 3-4 gadus pēc sistēmiskās autoimūnās patoloģijas ārstēšanas uzsākšanas ar imūnsupresīvām zālēm, slimības gaita:

  • ir labdabīgs raksturs;
  • iekšējie orgāni un gļotādas ir daudz mazāk ietekmētas;
  • plankumaini un mezgliem elementi daudzus gadus nevar pārvērsties par audzējiem;
  • pēc imūnsupresīvās terapijas pārtraukšanas ir iespējama pat Kaposi sarkomas atveseļošanās.

Endēmiskais veids

Izplatīts galvenokārt Centrālās Āfrikas iedzīvotāju vidū un notiek formālu vai ātru un hronisku formu veidā. Pirmie attīstās galvenokārt bērnu pirmajā dzīves gadā un 2 līdz 3 mēnešu laikā beidzas nāve. Hroniskā forma ir līdzīga klasiskajam veidam.

Ar AIDS saistītais veids

Salīdzinot ar idiopātisko formu, tas attīstās vidēji 37 gados un 95% pavada ādas simptomi. Elementus, kuru skaits var būt no viena līdz simtiem, attēlo mazi zilgani vai spilgti rozā plankumi un mezgli, kas atgādina kukaiņu kodumus, bet neuztraucas pacientam. Elementi pakāpeniski palielinās līdz 3-4 cm, pārvēršoties par plankumiem, mezgliem, papulām, plāksnēm. Tipiski audzēju veidojumi 30% ir lokalizēti uz rīkles gļotādas, cietā un mīkstā aukslējas.

Viena no svarīgākajām ar AIDS saistītā Kaposi sarkomas pazīmēm ir primāro bojājumu priekšroka uz sejas, īpaši uz deguna gala, kā arī augšējo ekstremitāšu un gļotādu. Mutes dobuma gļotādu ietekmē 15-30%, no kuriem 97% elementu ietekmē palatīna gļotādu, retāk - vaigu, smaganu, mēles. Iespējams arī izsitumu elementu novietojums konjunktīvā, asaras dziedzeros, periorbitālajā zonā.

Uz korpusa elementiem ir iegarena vai ovāla forma, un tie ir izvietoti garumā paralēli Langer līnijām. Nozīmīgs apdraudējums ir balsenes un rīkles gļotādu bojājums, kas rada apgrūtinātu elpošanu, rīšanas traucējumus un bīstamu asiņošanu. Ļoti bieži limfmezglos atklājas patoloģijas izpausmes.

Slimības epidēmijas tipa iekšējos orgānus skar 45-75%, no kuriem 5% rodas bez ādas bojājumiem. No iekšējiem orgāniem visbiežāk tiek skartas kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas, trahejas un plaušas, kā rezultātā rodas sirds mazspēja, bronhu obstrukcija, plaušu daivas atelektāze.

Šāda veida slimības raksturīga iezīme ir obligāta ādas izsitumu izplatība, kas ir ierobežota slimības sākumposmā, ar iekšējo orgānu bojājumiem 1-1,5 gadus. Pēdējais ir nāves cēlonis 10-20% pacientu ar AIDS.

Diagnostikas principi

Diagnostika balstās uz vispārpieņemtas fiziskās pārbaudes datiem un papildu izpētes metodēm. Tas ņem vērā federālās klīniskās vadlīnijas par Kaposi sarkomu 2013. gadā, ko ierosināja Krievijas Dermatovenerologu un kosmetologu biedrība. Viņi atzīmē nepieciešamību pēc rūpīgas integrētas aptaujas, lai noteiktu procesa apjomu. Šai pārbaudei jāietver:

  • pilnīga medicīniskā pārbaude ne tikai ādai, bet arī mutes dobuma un dzimumorgānu gļotādām;
  • obligāta vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana, papildināta (ja nepieciešams) ar magnētisko rezonansi un datortomogrāfiju;
  • gastroduodenoskopija un kolonoskopija iekšējo orgānu bojājumu simptomu klātbūtnē, gļotādu bojājumu atklāšana, asins ekskrementi ekskrementos un citi gremošanas sistēmas bojājumu simptomi;
  • Krūškurvja rentgena vai (labāka) kompjūtertomogrāfija, kas ļauj noteikt plaušu bojājumu vai paplašināšanos starp vidusskolas limfmezgliem;
  • bronhoskopija (ja tas ir norādīts), kura laikā var konstatēt ķiršu sarkanās krāsas mezglus uz bronhu sienām;
  • bojājumu laikā iegūtās ādas un / vai gļotādas biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana;
  • reāllaika polimerāzes ķēdes reakcijas pētījumi, lai noteiktu cilvēka herpes vīrusa tipu 8;
  • asins analīzes par HIV.

Ieteikumi ārstēšanai un profilaksei

Kaposi sarkomas ārstēšanai vajadzētu būt šādiem mērķiem:

  1. Slimības simptomu smaguma samazināšana un tās progresēšanas novēršana.
  2. Audzēja remisijas sasniegšana.
  3. Palielināts pacienta dzīves ilgums.
  4. Dzīves kvalitātes uzlabošana un tās darba spējas paplašināšana.

Terapijas izvēle ir atkarīga no patoloģijas klīniskā veida, slimības stadijas un kursa smaguma pakāpes, vispārināšanas pakāpes un iekšējo orgānu un sistēmu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.

Neskatoties uz to, ka ir apstiprināts ievērojams skaits pētījumu par Onkogēnas herpes vīrusu infekcijas (HHV-8) Kaposi sarkomas veidošanās mehānisma galveno lomu, daudzi mēģinājumi ārstēt šo slimību ar konkrētiem antiherpetic līdzekļiem ir izrādījušies neefektīvi.

Galvenās slimības lokalizēto formu ārstēšanas metodes:

  • bojājuma ķirurģiskās izgriešanas metode;
  • kriodestrukcija;
  • staru terapija;
  • iedarbība uz vietējiem preparātiem, kas iegūti no retīnskābes.

Izplatīto patoloģisko formu terapija (ieskaitot bojājumus iekšējiem orgāniem) balstās uz izstrādātajām shēmām, kas paredzētas narkotiku lietošanai:

  1. Klasiskais veids - ieteicams lietot pegilētu liposomu doksorubicīna hidrohlorīdu, vinblastīnu, doksorubicīna kombināciju ar bleomicīnu vai vinkristīnu, interferonu.
  2. Imūnsupresīvs slimības veids - ieteicams mainīt imūnsupresantu lietošanas veidu ar vienlaicīgiem liposomu doksorubicīna un paklitaksela kursiem.
  3. Ar AIDS saistītā tipa - veikt sākotnēji ļoti aktīvu antiretrovīrusu terapiju un bez efekta - sistēmiska citostatiska terapija.

Jaunas pieejas slimības ārstēšanai ietver Valganciklovira lietošanu, kas nomāc 8. tipa cilvēka herpes vīrusa, Interleukin-12, Sirolimus un Everolimus imūnsupresantu, retinoīdu savienojumu, imatiniba, sorafeniba, matricas metaloproteināzes replikāciju.

Primārā slimību profilakse nav veikta. Ārstēšana tiek pievērsta īpaši pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvus medikamentus, kā arī pacientiem, kas inficēti ar HHV-8. Sekundārās profilakses veikšana ir slimnieku uzraudzība un imūnsistēmas stāvokļa uzlabošana, slimības paasinājumu novēršana un lietotās terapijas komplikācijas, kā arī rehabilitācijas pasākumu īstenošana.

Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma ir vēzis, kas attīstās no limfātisko un asinsvadu šūnām. Parasti sarkoma parādās kā audzējs uz ādas vai mutes gļotādas virsmas, kā arī citas ķermeņa daļas, piemēram, limfmezgli vai kuņģa-zarnu trakta.

Kaposi sarkomu izraisa vīrusu infekcija, ko sauc par herpes vīrusa Kaposi sarkomu (KSHV), kas pazīstams arī kā cilvēka herpes vīrusa tips 8 (HHV8). Herpes vīrusa nesēji šajā formā ir liels skaits cilvēku, bet ar augstu varbūtības pakāpi viņi nekad nesaņems sarkomu.

Kaposi sarkomas veidi

Slimību veidus nosaka dažādas iedzīvotāju grupas, kurās tā attīstās:

  • Epidēmija (AIDS). Šāda veida slimība attīstās cilvēkiem, kas inficēti ar HIV. AIDS sākas, kad vīruss nopietni bojā pacienta imūnsistēmu, un tas savukārt noved pie noteiktu infekciju vai citu komplikāciju, tostarp Kaposi sarkomas, attīstības. Amerikas Savienotajās Valstīs HIV ārstēšana ar ļoti aktīvu pretretrovīrusu terapiju (HAART) ir izraisījusi SC epidēmiju skaita samazināšanos;
  • Klasisks (Vidusjūras). Tas notiek galvenokārt vecāka gadagājuma cilvēkiem, Vidusjūras, Austrumeiropas un Tuvo Austrumu iedzīvotājiem. Viņu biežāk skar vīrieši nekā sievietes. Pacientiem parasti ir viens vai vairāki kāju, potīšu vai kāju bojājumi. Salīdzinot ar citiem sarkomas veidiem, šāda veida bojājumi nepalielinās tik strauji, un jauni neiedarbojas tik bieži. Pacientu ar klasisko sarkomu imūnsistēma nav tik vāja kā tiem, kuri cieš no epidēmijas Kaposi sarkomas;
  • Endēmisks (Āfrikas). Endēmiskā sarkoma visbiežāk attīstās Ekvatoriālajā Āfrikā dzīvojošiem cilvēkiem, jo ​​KSHV infekcijas ir biežākas nekā citās pasaules daļās. Slimību bieži diagnosticē sievietes un bērni;
  • Imūnsupresīvs (orgānu transplantācijas dēļ). Tā attīstās cilvēkiem, kuru imūnsistēma pēc orgānu transplantācijas tika mākslīgi nomākta ar zālēm, lai mazinātu svešķermeņu atgrūšanas risku. Līdz ar to tiek radīti labvēlīgi apstākļi dažādu jaunu slimību, tostarp Kaposi sarkomas, attīstībai. Imūnsupresantu devas pārtraukšana vai samazināšana bieži izraisa sarkomas ārstēšanu vai nozīmīgu sarkomas samazināšanos.

Vairumā gadījumu slimība sākas vienā vietā un pēc tam izplatās uz citām ķermeņa daļām. Ja vēzis tiek diagnosticēts agrīnā stadijā, pacientam ir pilnīga atveseļošanās.

Kaposi sarkoma ir atšķirīga, jo tā mēdz veidoties vairākās jomās vienlaicīgi. Pat tad, ja uz ādas atrodams tikai viens bojājums, vairumā gadījumu jau ir citi bojājumi, kas līdz šim vienkārši paliek pārāk mazi, lai tos pamanītu.

Kaposi sarkomas pazīmes un simptomi

Kaposi sarkoma parasti parādās vispirms uz ādas, veidojot purpura, sarkanus vai brūnus plankumus, mezglus vai audzējus. Ādas bojājumi visbiežāk parādās uz kājām vai sejas, un tiem nav pievienoti sāpīgi simptomi. Atsevišķi bojājumi apakšējās ekstremitātēs vai cirkšņa zonā var izraisīt sāpīgu kāju un pēdu pietūkumu.

Cilvēkiem ar AIDS audzējs agresīvāk rīkojas, aptverot lielas ādas daļas. Sākumā šie veidojumi ir mīksti un vaļīgi, bet laika gaitā tie parasti kļūst stingrāki un stingrāki.

Audzēja virsmā bieži veidojas atvērtas čūlas, kas var būt inficētas.

Kaposi sarkoma ir reti ierobežota ar ādu un bieži izpaužas mutes dobumā, limfmezglos, aknās, plaušās, liesā un kuņģa-zarnu traktā. Kad audzējs veidojas plaušās, tas bieži izraisa klepu, elpas trūkumu un sēkšanu. Slimība parasti progresē strauji un var izraisīt elpošanas mazspēju.

Kad lokalizējas kuņģa-zarnu traktā, Kaposi sarkomas simptomi agrīnā stadijā ir reti izteikti. Un tikai ar smagiem bojājumiem cilvēkiem var rasties zarnu obstrukcijas pazīmes (slikta dūša, vemšana un sāpes vēderā) vai asiņainas izkārnījumi.

Ar limfmezglu sakāvi parādās vēl viens Kaposi sarkomas simptoms - smaga kāju vai sejas pietūkums.

Kas attiecas uz vieglākām Kaposi sarkomas formām, kuras nav izraisījušas AIDS, tad zāles nezina efektīvus līdzekļus to novēršanai. Visefektīvākais veids, kā izvairīties no intensīvas slimības epidēmiskās attīstības, ir ļoti aktīva pretretrovīrusu terapija (HAART).

Kaposi sarkomas ārstēšana

Mūsu laikā Kaposi sarkomas ārstēšana dod labākus rezultātus nekā pirms vairākām desmitgadēm. Tagad ārsti labāk saprot slimības cēloņus un viņiem ir daudz lielāka ārstēšanas pieredze nekā laikā, kad šī slimība bija diezgan reta.

Visu pacientu labākā Kaposi sarkomas ārstēšanas iespēju izvēle balstās uz imūnsistēmas darbību, kā arī bojājumu skaitu, atrašanās vietu un lielumu. Svarīgs faktors ir arī pacienta vispārējā veselība. Citu nopietnu veselības problēmu esamība un smagums var ietekmēt noteiktu veidu procedūru izmantošanu.

Pacientiem ar vājinātu imūnsistēmu vissvarīgākais ir veselīgas imūnsistēmas uzturēšana, kā arī jebkādu saistītu sistēmu kontrole.

Procedūras, ko lieto Kaposi sarkomas ārstēšanai:

  • Vietējā terapija - lokāla ārstēšana, kas ietekmē tikai noteiktus bojājuma apgabalus. Vietējā terapija ir visefektīvākā, ja redzamajā zonā ir tikai daži bojājumi (piemēram, uz sejas). Tās piemērošanas trūkums ir tāds, ka tas neizslēdz jaunu bojājumu veidošanos un neārstē citās vietās lokalizētos veidojumus;
  • Radiācijas terapija izmanto augstas enerģijas starojumu, lai nogalinātu vēža šūnas. Bieži vien tā ir efektīva metode kā lokāla terapija bojājumu ārstēšanai ķermeņa virsmā vai tā tuvumā. Radioterapijas blakusparādības var būt ādas izmaiņas, slikta dūša, vemšana, nogurums, anēmija, balto asinsķermenīšu skaita samazināšanās, dažādu infekciju attīstības risks;
  • Ķīmijterapija: šī metode ļauj strādāt ar ātri dalāmām šūnām, kas ietver vēzi. Kā negatīvas blakusparādības rodas: slikta dūša, vemšana, apetītes zudums, mutes mutes, caureja, matu izkrišana, paaugstināts infekcijas risks (no ļoti neliela skaita balto asinsķermenīšu), nogurums (no ļoti neliela sarkano asins šūnu skaita);
  • Bioloģiskā terapija (pazīstama arī kā imūnterapija).

Diagnozējot Kaposi sarkomu, pacienta prognoze bieži ir nelabvēlīga. No 50 līdz 60% pacientu mirst 3-24 mēnešu laikā.

Kaposi sarkoma

Pēdējos gados ir vairāk un vairāk zinātniski pamatotu ziņojumu par noteiktu onkoloģisko slimību sasaisti ar infekcioziem patogēniem. Kaposi sarkoma ir to vidū. Mūsdienu medicīna ļauj arvien biežāk tikties ar šādiem pacientiem, īpaši tāpēc, ka izplatās HIV pandēmija.

Vēsturiskais fons. Sarko Kaposi pirmo reizi 1872. gadā aprakstīja Austrijas dermatovenerologs Moritz Kohn no Kaposvár (viņu sauc arī par Moritz Kaposhi). Tas bija pilsētas nosaukums un kalpoja kā piemērs tālākai slimības nosaukumam. Šajā periodā aprakstīti simptomi, redzamās izmaiņas uz ādas, procesa morfoloģija. Krievijā pirmo gadījumu 1883. gadā aprakstīja A.I. Pospelovym. Kopš 1964. gada ir parādījušies pirmie Kaposi sarkomas gadījumi pēc orgānu un audu transplantācijas imūnsupresīvās terapijas fonā, un kopš 1979. gada Kaposi sarkomas gadījumi HIV inficētiem cilvēkiem, kas jaunāki par 60 gadiem, ir kļuvuši arvien biežāki. Kopš 1988. gada Kaposi sarkoma ir iekļauta ar AIDS saistīto slimību sarakstā personām, kas jaunākas par 60 gadiem. No tā paša perioda ir pierādīta aktīva vīrusu ietekme šīs slimības rašanās laikā.

Kaposi sarkoma (SC) ir atkārtota infekcioza audzēja slimība, ko izraisa 8. tipa herpes simplex vīruss, kas rodas ģenētisko faktoru izraisīto imūndeficīta fona, narkotiku lietošanas (ar imūnsupresīvu iedarbību), kā arī cilvēka imūndeficīta vīrusa dēļ. pacientiem ar HIV infekciju.

Kaposi sarkomas problēma kļūst aizvien aktuālāka AIDS pandēmijas dēļ. Personas no 20 līdz 40 gadiem bieži saslimst, bieži tiek reģistrētas cilvēkiem ar netradicionālu orientāciju (pēdējās desmitgadēs - līdz 13% gadījumu), tā kļūst izplatīta epidēmija (ti, vairāki pacienti ir pierādījuši šīs slimības pārnešanas iespēju, proti, vīrusu, kas to izraisa). Noteikta problēma ir agrīnās diagnozes sarežģītība, kā arī indivīdi ar imūndeficītu, strauja slimības izplatība un iekšējo orgānu bojājumi. Diezgan bažas rada diezgan augsta letalitāte un Kaposi sarkomas nelabvēlīga prognoze.

Kaposi sarkomas cēloņi

Atkarībā no iemesliem izšķir šādas galvenās Kaposi sarkomas formas:
1) Klasiskā SC ir ģenētiski predisponēta Kaposi sarkoma. Parādās cilvēkiem, kuri ir vecāki par 60 gadiem un kuriem ir imūndeficīts (var rasties ģimenē).
2) Āfrikas SC - endēmiskā Kaposi sarkoma, kuras cēlonis var būt Epstein-Bar vīrusi, CMV, tai skaitā 8. tipa herpes vīrusi.
3) SC epidēmija - galvenais uzdevums ir cilvēka imūndeficīta vīruss, kā arī 8. tipa B-herpesvīrusi. Tas nozīmē, ka trigerfaktora loma tiek piešķirta B-herpes vīrusam (HSV8) kopā ar cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) proteīnu.
4) Imūnsupresīvs SC - iatrogēns - galvenā loma ir izteiktas dziļas imūndeficīta attīstībai, ko izraisa citotoksisku zāļu un imūnsupresantu lietošana (piemēram, pacientiem pēc orgānu un audu transplantācijas).

Kaposi sarkomas simptomi

Pašreizējā stadijā Kaposi sarkoma ir labdabīgs asinsvadu audzējs (endoteliooma). Galveno lomu ļaundabīgā procesa veidošanā spēlē 8. tipa B-herpes vīruss, kas kļūst aktīvs imunitātes ievērojama samazināšanās apstākļos.

Kaposi sarkomas uzliesmojumā palielinās kuģu iekšējās sienas (endotēlijs), traucēta kuģu struktūra (tās kļūst par "sietu"), un parādās specifiskas vārpstveida formas šūnas - tas ir Kaposi sarkomas histoloģiskais marķieris! Vienlaikus ar asinsvadiem Kaposi sarkoma ietekmē arī limfātiskās asinsvadus.

Saskaņā ar Kaposi sarkomas lokalizāciju ir
1) ar lokalizāciju uz pēdu ādas, apakšējām kājām (plankumainām un mazām elastīgām formācijām), kam raksturīga hroniska un labdabīga gaita;
2) ar pēdu, kāju, augšstilbu, roku tūskas pārsvaru, kurā plūsma ir subakūta un hroniska;
3) palmu palmu variants (mezgla veidojumi);
4) viscerālā forma - bez ādas bojājumiem vai atsevišķiem elementiem uz ādas, bet ar iekšējo orgānu bojājumiem, kuros prognoze bieži ir nelabvēlīgāka.

Kaposi sarkoma uz rokas

Pēc Kaposi sarkomas izsitumu rakstura:
1) Nodular SC - zilgani brūnu vai brūnu brūnu mezglu izskats, plankumi uz apakšējo ekstremitāšu ādas un tad visur (augšējās ekstremitātes, rumpis, seja);
2) Sarkans SK - sēņu izaugums uz sarkanās krāsas ādas, kas atgādina polipu uz kājas;
3) infiltratīvais SC - papildus ādas izpausmēm ir tādas sistēmas kā muskuļu, kaulu bojājumi;
4) Izplatītā SC - limfadenopātija - ir vispārināts SC (process izplatās ar jebkuras sistēmas un orgāna sakāvi).

Ādas mezgliņš ar Kaposi sarkomu

Kaposi sarkomas galvenās pazīmes

Lielākā daļa šīs slimības simptomu vairumā gadījumu ir:
1) izsitumi uz ādas: tas var būt plankumi, mezgliņi, plāksnes, audzēji, vezikulas; elementa izmērs var atšķirties no prosa graudiem līdz zirņiem; krāsa no sarkanzilganiem līdz tumši brūniem elementiem.
Kad mezglu elementu stāvoklis pasliktinās, čūlas var veidoties: dziļi ar iezīmētām, nedaudz savītas malām (piemēram, lūpām), zilas-violetas, ar asiņainu nekrotisku plāksni un nepatīkamu smaku izplūdi. 1/3 pacientu parādās asiņošana (asiņošana), plankumaini purpura izsitumi un audu pietūkums.
Vēl viens izplatīts Kaposi sarkomas simptoms
2) tūska: tūska var būt primāra (parādās pirms izsituma parādīšanās), un tā var būt sekundāra (ti, parādās vienlaicīgi vai pēc izsituma parādīšanās). Tūskas var rasties vienā galā un var būt simetriskas. Āda iegūst sarkanīgi zilganu krāsu, kļūst blīva, nevienmērīga. Pacientam ir sāpes, smagums skartajā ekstremitātē, zilonis.
Trešais biežākais Kaposi sarkomas klīniskais simptoms ir
3) limadenopātija: tā vienmēr norāda uz procesa izplatīšanos, un to raksturo viena vai vairāku limfmezglu grupu palielināšanās.
4) orgānu un sistēmu bojājumi, kas novēroti Kaposi sarkomas (gan ar, gan bez ādas bojājumiem) viscerālo formu veidošanās laikā. Tas ietekmē orgānus, piemēram, aknas, kuņģa-zarnu traktu (čūlas, erozija), centrālo nervu sistēmu, virsnieru dziedzeri, kaulu audus (kaulu iznīcināšanu, kalcija zudumu). Klīniski ir grūti noteikt iekšējo orgānu bojājumus, jo slimības simptomi neatšķiras no orgānu izraisītiem simptomiem, ko izraisa citi iemesli, un ir diagnostiski grūti aizdomās par Kaposi sarkomu bez ādas izpausmēm.
5) izsitumi uz gļotādām (mutes gļotādas, vaigiem, aukslējas, mēles, rīkles, balsenes, acis) - nelieli sarkanīgi violeti mezgliņi parādās ar prosu graudu, kas var palielināties un izplatīties; - purpura plankumi ar zilganu nokrāsu var parādīties izolēti vai kopā ar mezgliem elementiem.
6) var būt nespecifiskas sūdzības (sāpes skartajā ekstremitātē, dedzināšanas sajūta, parestēzija - goosebumps sajūta).

Cieta debesis

IC tievajās zarnās

Kaposi sarkomas individuālo formu īss apraksts

I. Klasiskās Kaposi sarkomas (IC vecāka gadagājuma cilvēki).
- notiek cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, hronisku slimību fona (hipertensija, aortas ateroskleroze, bronhīts, mikozes, gastrīts, diabēts, psoriāze uc);
- tiek ietekmēta jebkura ķermeņa daļa: bieži n / ekstremitātes, kāju zona, apakšējās kājas virs locītavām, bet m. uz galvas - ausis, matains. Primārie elementi rodas virs locītavām;
- Ir raksturīga izsitumu simetrija;
- slimība ieņem ilgstošu, hronisku gaitu - 8-10 gadi vai vairāk, un veselības stāvoklis ilgstoši ir apmierinošs, tas ir, labdabīgs kurss.

Ii. Āfrikas SC (endēmiskā) vai subakūtā Kaposi sarkoma.
- notiek personām, kas jaunākas par 35 gadiem, un dažāda vecuma bērniem;
- viscerālo formu augstais biežums (iekšējo orgānu bojājumi) bez ādas izpausmēm;
- ko raksturo izolēts limfmezglu bojājums bez ādas izpausmēm (dzemdes kakla, asinsvadu, sēnīšu) un jaunāks pacients, jo izteiktāka limfadenopātija;
- strauja slimības progresēšana ar letālu iznākumu vairākus mēnešus;
- izvirdumu asimetrija;
- ir tādas sūdzības kā karstuma sajūta, svīšana, vispārēja nieze, pulsējošas sāpes - ilgst vairākus mēnešus pirms vietējā procesa parādīšanās.

Iii. Epidēmija SC (notiek HIV inficētiem pacientiem).
- Pacientu vecums līdz 40 gadiem;
- Sākums ir akūta, pēkšņa;
- Visbiežāk primārā lokalizācija augšējā ķermenī (galvas, sejas, kakla) un 30% no procesa ir lokalizēta ortopēdijā - debesis, smaganas, mēle, mandeles;
- Raksturīgi: vairāki bojājumi, asimetrija, spilgti sarkans, elementu violeta krāsa, polimorfisms (atšķirīgs izsitumu raksturs no plankumiem uz mezgliem);
- To raksturo gļotādu bojājumi, elementu čūla;
- Bieži vien notiek procesa vispārināšana vai izplatīšana;
- Tiek novērota limfadenopātija (palielinās visas grupas - pat hilar, retroperitoneālās limfmezgli);
- Agresīvas, ļaundabīgas, spontānas rezolūcijas gaita praktiski nav.
- Ļoti nelabvēlīgs iznākums - līdz 80% pacientu mirst pēc 2 gadiem no tā rašanās brīža.

Iv. Imūnsupresīvs SC.
Kaposi sarkomas visvairāk ļaundabīga forma. Tas notiek ārstēšanas laikā ar imūnsupresantiem, citostatikām. Pēkšņi attīstās. Parādās daudz mezgliņu, kas ātri aug, palielinoties par audzēju. Process strauji attīstās, tiek ietekmēti iekšējie orgāni. Ir pilnīga rezistence pret rezistenci pret ārstēšanu. Prognoze ir nelabvēlīga.

Kaposi sarkomas diagnoze

Sākotnējā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sociāli epidemioloģiskiem datiem (aizdomām par HIV infekciju, pacienta vecumu, hronisku slimību klātbūtni, agrākām orgānu transplantācijām, imūndeficītu) un klīniskiem datiem (specifiskiem Kaposi sarkomas formas simptomiem). Ja ir aizdomas par HIV infekciju, tiek veikta rūpīga šīs infekcijas diagnoze. Ja ir aizdomas par iekšējo orgānu un sistēmu bojājumiem, nepieciešama rūpīga instrumentālā diagnostika (ultraskaņa, FGDS, rektoromanoskopija, bronhoskopija).

Kaposi sarkomas galīgo diagnozi nosaka pēc pētāmā materiāla histoloģiskās izmeklēšanas (gļotādas, ādas utt. Biopsija). Histoloģiski diagnozi apstiprina vārpstas formas šūnu noteikšana.

Konkrētas vārpstas formas šūnas Kaposi sarkomai

Diagnozes paziņojumā ir jāizslēdz vairākas slimības, kas līdzīgas simptomiem un izpausmēm. Tie ietver:
1. Pseudosarkoma - attīstās uz hroniskas vēnu nepietiekamības fona, sāpīgi izsitumi, varikozas vēnas, hemorāģiskie plankumi, plankumu zonā var dzirdēt sistolisku kuņģi, var noteikt pulsāciju. Nav histoloģiski vārpstas šūnu.
2. Pyogenic granuloma.
3. Melanoma.
4. Leiomyoma - veidojas no mazu kuģu sienām, sāpīgi mezgliņi veidojas, bieži vien vienpusēji, uz ekstensora virsmas. Touren simptoms - kad hloretils sasalst, mezgliņi koagulē, slēdz līgumu. SC gadījumā šis simptoms ir negatīvs.
5. Angioleiomyoma.
6. Bénier-Beck-Schaumann sarkoidoze ir liela mezgla asinsvadu audzējs.
7. Hromomikoze - dziļa mikoze, papilomatozas augšanas, čūlas ar izliektām malām.
8. Pigmentēts nevi - papillomatozs verrucous audzējs.

Kaposi sarkomas ārstēšana

Atsevišķu bojājumu ārstēšana tiek veikta ķirurģiski (bojājuma izgriešana), kam seko staru terapija. Šāda ārstēšana ar klasisko Kaposi sarkomu izraisa veiksmīgu rezultātu (ilgstoša remisija) 30-40% pacientu.

Ja pacientam ar Kaposi sarkomas un īpaši HIV inficētas personas vispārinājumu, tiek parādīts antiretrovīrusu terapijas komplekss, ķīmijterapija, interferona terapija, tomēr radiācijas terapija bieži vien neizraisa vēlamo rezultātu AIDS stadijā.
1. Ļoti aktīva pretretrovīrusu terapija (HAARTT)
- veicina vīrusu slodzes nomākšanu un palielina HIV infekcijas imūnsistēmu;
- pretretrovīrusu zāles var pilnībā nomākt viena no herpes vīrusiem, kas izraisa vēzi - Kaposi sarkomu;
- šādas terapijas ilgumam jābūt vismaz vienam gadam.
2. Ķīmijterapija, kuras mērķis ir izmantot prospidīnu (vietējo narkotiku), vinkristīnu un vinblastīnu (rozevin), etopozīdu, taksolu, doksirubicīnu, bleomicīnu un citus. Šīm zālēm ir izteiktas blakusparādības asinīs veidojošiem orgāniem un citiem, kas bieži prasa hormonālas terapijas (prednizona, deksametazona) parakstīšanu.
3. Interferona terapija.
Mērķis: kā imūnmodulējoša iedarbība ir noteikts interferona preparāts, proti:
alfa interferona rekombinants 2a un 2b (introns, roferons, reaferons) vai dzimtā (wellferon) devās 5-10 miljonu SV / dienā a / m, s / c garajos kursos.
4. Vietējā terapija ietver: staru terapiju, krioterapiju, īpašu želeju (panretin) lietošanu, lokālu ķīmijterapiju.

Zāles, kas būtu diezgan efektīvas HHV-8 infekcijas ārstēšanā, vēl nav atrastas.

Kaposi sarkomas profilakse

Preventīvie pasākumi ir samazināti līdz HIV profilaksei un infekcijas profilaksei ar herpesvīrusa tipu 8. Arī profilakses pasākumi tiek veikti pēc diagnozes noteikšanas, lai novērstu slimības atkārtošanos, procesa progresēšanu un nelabvēlīga iznākuma attīstību.