Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska un labdabīga iekaisuma šūnu (limfocītu un fagocītu) uzkrāšanās, veidojot granulomas (mezgliņus) ar nezināmu cēloni.

Lielākoties slimo vecuma grupa vecumā no 20 līdz 45 gadiem, lielākā daļa - sievietes. Šā traucējuma biežums un mērogs iekļaujas sistēmā - 40 diagnosticēti gadījumi uz 100 000 (saskaņā ar ES datiem). Austrumāzija ir vismazāk izplatīta, izņemot Indiju, kur pacientu ar šo traucējumu rādītājs ir 65 uz 100 000. Tas ir mazāk izplatīts bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamās patogēnās granulomas atrodas atsevišķu etnisko grupu plaušās, piemēram, Āfrikas amerikāņiem, īru, vāciešiem, aziātiem un Puerto Ricans. Krievijā izplatīšanas biežums ir 3 uz 100 000 cilvēkiem.

Kas tas ir?

Sarkoidoze ir iekaisīga slimība, kurā var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas (jo īpaši plaušas), ko raksturo granulomu veidošanās skartajos audos (tas ir viens no slimības diagnostikas pazīmēm, ko atklāj mikroskopiskā izmeklēšana; ierobežots iekaisuma fokuss, kam ir dažāda izmēra cieši mezgli). Visbiežāk sastopamie limfmezgli, plaušas, aknas, liesa, mazāk ādas, kauli, acu orgāns utt.

Attīstības cēloņi

Dīvaini, patiesie sarkoidozes cēloņi vēl nav zināmi. Daži zinātnieki uzskata, ka slimība ir ģenētiska, citi, kas izraisa plaušu sarkoidozi, rodas cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumu dēļ. Ir arī ieteikumi, ka sarkoidozes attīstības cēlonis ir organisma bioķīmisks traucējums. Bet šobrīd lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka iepriekš minēto faktoru kombinācija ir plaušu sarkoidozes attīstības cēlonis, lai gan ne vien viena teorija ir apstiprinājusi slimības raksturu.

Zinātnieki, kas pēta infekcijas slimības, norāda, ka vienšūņi, histoplazma, spiroceti, sēnītes, mikobaktērijas un citi mikroorganismi ir plaušu sarkoidozes izraisītāji. Kā arī endogēni un eksogēni faktori var izraisīt slimības attīstību. Tādējādi šodien tiek uzskatīts, ka polietoloģiskās ģenēzes plaušu sarkoidoze ir saistīta ar bioķīmisku, morfoloģisku, imūnsistēmu un ģenētisku aspektu.

Atsevišķās specialitātēs ir sastopami: ugunsdzēsēji (paaugstinātas toksiskās vai infekcijas ietekmes dēļ), mehānika, jūrnieki, dzirnavnieki, lauksaimniecības darbinieki, pasta darbinieki, ķīmijas darbinieki un veselības aprūpes darbinieki. Arī pacientiem ar tabakas atkarību novēro plaušu sarkoidozi. Alerģiskas reakcijas esamība pret dažām vielām, ko organisms uztver kā svešu imūnreaktivitātes dēļ, neizslēdz plaušu sarkoidozes attīstību.

Citokīnu kaskāde izraisa sarkoido granulomu. Tos var veidot dažādos orgānos, un tie sastāv arī no daudziem T-limfocītiem.

Pirms dažām desmitgadēm bija pieņēmums, ka plaušu sarkoidoze ir tuberkulozes forma, ko izraisa vājināta mikobaktērija. Tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem ir konstatēts, ka šīs ir dažādas slimības.

Klasifikācija

Pamatojoties uz plaušu sarkoidozes laikā iegūtajiem rentgena datiem, ir trīs posmi un atbilstošās formas.

  • I posms (kas atbilst sākotnējai sarkoidozes limfocitozes formai) ir divpusējs, biežāk asimetrisks bronhopulmonālo, retāk tracheobronču, bifurkācijas un paratrachālās limfmezglu pieaugums.
  • Otrais posms (atbilst sarkoidozes-vidusskolas-plaušu formai) - divpusēja izplatīšanās (miliārs, fokusa), plaušu audu infiltrācija un intratakāli limfmezglu bojājumi.
  • III posms (atbilst sarkoidozes plaušu formai) - izteikta plaušu fibroze (fibroze) plaušu audos, intrathorasu limfmezglu palielināšanās nav. Procesa gaitā saplūstošo konglomerātu veidošanās notiek, palielinot pneimoklerozi un emfizēmu.

Atbilstoši klīniskajai rentgena formai un lokalizācijai, nošķirt sarkoidozi:

  • Intrathoracic limfmezgli (VLHU)
  • Plaušas un VLU
  • Limfmezgli
  • Plaušas
  • Elpošanas sistēma, apvienojumā ar citu orgānu bojājumiem
  • Vispārināts ar vairāku orgānu bojājumiem

Plaušu sarkoidozes laikā tiek izdalīta aktīvā fāze (vai akūta fāze), stabilizēšanas fāze un reversās attīstības fāze (regresija, procesa atlaišana). Reversiju attīstību var raksturot ar rezorbciju, saspiešanu un retāk - sarkoido granulomu kalcifikāciju plaušu audos un limfmezglos.

Saskaņā ar izmaiņu pieauguma tempu var novērot sarkoidozes attīstības pārtraukšanu, aizkavēšanos, progresējošu vai hronisku raksturu. Saroidoidozes iznākuma sekas pēc stabilizēšanas vai izārstēšanas var būt: pneimokleroze, difūza vai bullouss emfizēma, lipīga pleirīts, radikāla fibroze ar kalcifikāciju vai intratakāli limfmezglu kalcifikācijas trūkums.

Simptomi un pirmās pazīmes

Plaušu sarkoidozes attīstībai raksturīgi nespecifiski simptomi. Tie jo īpaši ietver:

  1. Malaise;
  2. Nemierīgums;
  3. Nogurums;
  4. Vispārējs vājums;
  5. Svara zudums;
  6. Apetītes zudums;
  7. Drudzis;
  8. Miega traucējumi;
  9. Nakts svīšana.

Intrakraniālo (limfocilfero) slimības formu raksturo puse pacientu, ja nav simptomu. Tikmēr otra puse cenšas izcelt šādus simptomus:

  1. Vājums;
  2. Sāpīgas sajūtas krūtīs;
  3. Sāpes locītavās;
  4. Elpas trūkums;
  5. Sēkšana;
  6. Klepus;
  7. Temperatūras pieaugums;
  8. Eritēmas nodosuma parādīšanās (zemādas tauku un ādas trauku iekaisums);
  9. Perkusijas (plaušu pētījums perkusijas veidā) nosaka plaušu sakņu pieaugumu divpusēji.

Kas attiecas uz šāda veida sarkoidozes kā medikamenta-plaušu formas, to raksturo šādi simptomi:

  1. Klepus;
  2. Elpas trūkums;
  3. Sāpes krūtīs;
  4. Auskultācija (klausoties raksturīgās skaņas parādības skartajā zonā) nosaka krepitus (raksturīgo "kraukšķīgo" skaņu), izkliedētas sausas un mitras rales.
  5. Slimības ekstrapulmonālo izpausmju klātbūtne acu, ādas, limfmezglu, kaulu bojājumu veidā (Morozova-Yunlingas simptoma formā), siekalu dzimumlocekļa bojājumi (Herfordas simptoma formā).

Komplikācijas

Šīs slimības visbiežākās sekas ir elpošanas mazspējas, plaušu sirds, plaušu emfizēmas (plaušu audu pastiprināta gaisotne), bronhu-obstruktīvas sindroma attīstība.

Sakarā ar granulomu veidošanos sarkoidozē, orgānu daļā, kurā tie parādās, ir patoloģija (ja granuloma ietekmē parathormonu dziedzerus, organismā tiek traucēta kalcija vielmaiņa, veidojas hiperparatireoze, no kuras pacienti mirst). Ņemot vērā vājināto imunitāti, var pievienoties citas infekcijas slimības (tuberkuloze).

Diagnostika

Bez precīzas analīzes slimību nav iespējams skaidri klasificēt kā sarkoidozi.

Daudzas pazīmes padara šo slimību līdzīgu tuberkulozei, tāpēc diagnozei ir nepieciešama rūpīga diagnoze.

  1. Aptauja - samazināta darba spēja, letarģija, vājums, sauss klepus, diskomforts krūtīs, locītavu sāpes, neskaidra redze, elpas trūkums;
  2. Auskultācija - cieta elpošana, sausas rales. Aritmija;
  3. Asins analīze - paaugstināts ESR, leikopēnija, limfopēnija, hiperkalciēmija;
  4. Radiogrāfija un CT - ko nosaka simptoms "matēts stikls", plaušu izplatīšanās sindroms, fibroze, plaušu audu indurācija;

Tiek izmantotas arī citas ierīces. Tiek uzskatīts, ka bronhoskops, kas izskatās kā plānas, elastīgas caurules un ievietots plaušās audu pārbaudei un paraugu ņemšanai, ir efektīvs. Dažu apstākļu dēļ biopsiju var izmantot, lai analizētu audus šūnu līmenī. Procedūra tiek veikta, veicot anestēzijas līdzekli, tāpēc tas praktiski nav redzams pacientam. Plāna adata saspiež aizdeguša auda gabalu turpmākai diagnostikai.

Kā ārstēt plaušu sarkoidozi

Plaušu sarkoidozes ārstēšana balstās uz kortikosteroīdu hormonālo preparātu lietošanu. To ietekme uz slimību ir šāda:

  • imūnsistēmas pretējās reakcijas vājināšanās;
  • jaunu granulomu attīstības traucēšana;
  • pret triecienu.

Joprojām nav vienprātības par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozē:

  • kad sākt ārstēšanu;
  • cik ilgi pavadīt terapiju;
  • kādas ir sākotnējās un uzturošās devas.

Vairāk vai mazāk konstatēts medicīnisks viedoklis par kortikosteroīdu lietošanu plaušu sarkoidozei ir tas, ka hormonālos preparātus var parakstīt, ja sarkoidozes radioloģiskās pazīmes nepazūd 3-6 mēnešu laikā (neatkarīgi no klīniskajām izpausmēm). Šādi gaidīšanas periodi tiek saglabāti, jo dažos gadījumos slimība var samazināties (apgrieztā attīstība) bez jebkādām medicīniskām receptēm. Tāpēc, pamatojoties uz konkrēta pacienta stāvokli, ir iespējams aprobežoties ar klīnisko pārbaudi (pacienta definīcija ir reģistrēta) un plaušu stāvokļa novērošanu.

Vairumā gadījumu ārstēšana sākas ar prednizona iecelšanu. Pēc tam apvienojiet inhalējamos kortikosteroīdus un intravenozi. Ilgstoša ārstēšana - piemēram, inhalējami kortikosteroīdi var tikt parakstīti līdz 15 mēnešiem. Bija gadījumi, kad inhalējami kortikosteroīdi bija iedarbīgi 1. – 3. Posmā, pat bez intravenoziem kortikosteroīdiem, un pazuda gan slimības klīniskās izpausmes, gan patoloģiskās izmaiņas rentgena staros.

Tā kā sarkoidoze papildus plaušām ietekmē arī citus orgānus, šis fakts ir jāvadās arī pēc medicīniskās iecelšanas.

Papildus hormonāliem preparātiem ir paredzēta cita ārstēšana:

  • plaša spektra antibiotikas - profilaksei un tūlītējam sekundārās pneimonijas draudam infekcijas dēļ;
  • apstiprinot sarkoidozes, pretvīrusu medikamentu, plaušu sekundārā bojājuma vīrusu raksturu;
  • sastrēgumu attīstība plaušu asinsrites sistēmā - zāles, kas mazina plaušu hipertensiju (diurētiskos līdzekļus utt.);
  • stiprinātāji - pirmkārt, vitamīnu kompleksi, kas uzlabo plaušu audu metabolismu, veicina sarkoidozei raksturīgo imunoloģisko reakciju normalizēšanos;
  • skābekļa terapija elpošanas mazspējas attīstībā.

Ieteicams neizmantot ar kalciju bagātus pārtikas produktus (pienu, biezpienu), nevis sauļoties. Šie ieteikumi ir saistīti ar to, ka sarkoidozes gadījumā kalcija daudzums asinīs var palielināties. Noteiktā līmenī pastāv risks, ka nieres, urīnpūšļa un žultspūšļa veidojas akmeņi (akmeņi).

Tā kā plaušu sarkoidoze bieži tiek apvienota ar citu iekšējo orgānu bojājumu, ir nepieciešama konsultēšana un blakus esošo speciālistu iecelšana.

Slimību komplikāciju profilakse

Slimības komplikāciju novēršana ietver kontakta ierobežošanu ar faktoriem, kas var izraisīt sarkoidozi. Pirmkārt, mēs runājam par vides faktoriem, kas var iekļūt organismā ar ieelpotu gaisu. Pacientiem ieteicams regulāri ventilēt dzīvokli un veikt mitru tīrīšanu, lai izvairītos no gaisa putekļu un pelējuma veidošanās. Turklāt ir ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​saules apdegšanas un stresa, jo tās izraisa vielmaiņas procesu traucējumus organismā un granulomu augšanas pastiprināšanos.

Preventīvie pasākumi ietver arī hipotermijas novēršanu, jo tas var veicināt bakteriālas infekcijas ievērošanu. Tas ir saistīts ar ventilācijas pasliktināšanos un imūnsistēmas vājināšanos kopumā. Ja hroniska infekcija jau ir ķermenī, tad pēc tam, kad esat apstiprinājis sarkoidozi, ir svarīgi apmeklēt ārstu, lai noskaidrotu, kā visefektīvāk varat inficēties.

Tautas receptes

Pacientu atsauksmes liecina par to labumu tikai slimības sākumā. Vienkāršas receptes no propolisa, eļļas, žeņšeņa / rhodiola ir populāras. Kā ārstēt sarkoidozi ar tautas līdzekļiem:

  • Paņemiet 20 g propolisa uz pusglāzi degvīna, uzstājiet uz tumšā stikla kolbu 2 nedēļas. Dzert 15-20 pilienus tinktūras pusstundai silta ūdens trīs reizes dienā 1 stundu pirms ēšanas.
  • Ņem pirms ēšanas trīs reizes dienā 1 ēdamk. karoti saulespuķu eļļas (nerafinēta), sajauc ar 1 ēd.k. ar karoti degvīna. Turiet trīs 10 dienu kursus, ņemot 5 dienu pārtraukumus, tad atkārtojiet.
  • Katru dienu no rīta un pēcpusdienā 15-20 dienas dzeriet 20-25 pilienus žeņšeņa vai Rhodiola rosea tinktūras.

Jauda

Ir jāizslēdz taukainās zivis, piena produkti, sieri, kas palielina iekaisuma procesu un izraisa nieru akmeņu veidošanos. Ir nepieciešams aizmirst alkoholu, lai ierobežotu miltu produktu, cukura, sāls lietošanu. Uzturs ir nepieciešams ar olbaltumvielu ēdienu pārsvaru vārītā un sautētā veidā. Uzturēšana plaušu sarkoidozei ir bieža, maza porcija. Ir vēlams iekļaut izvēlnē:

  • pākšaugi;
  • jūras kāposti;
  • rieksti;
  • medus;
  • upeņi;
  • smiltsērkšķis;
  • granātas.

Prognoze

Parasti sarkoidozes prognoze ir nosacīti labvēlīga. Nāvi no komplikācijām vai neatgriezeniskām orgānu izmaiņām reģistrē tikai 3–5% pacientu (ar neirosarkoidozi aptuveni 10–12%). Vairumā gadījumu (60 - 70%) ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju ārstēšanas laikā vai spontāni.

Nelabvēlīgas prognozes ar smagām sekām rādītāji ir šādi nosacījumi:

  • Āfrikas amerikāņu pacients;
  • nelabvēlīgs ekoloģiskais stāvoklis;
  • ilgs temperatūras paaugstināšanās periods (vairāk nekā mēnesi) slimības sākumā;
  • vairāku orgānu un sistēmu sakāvi vienlaicīgi (vispārīga forma);
  • recidīvs (akūtu simptomu atgriešanās) pēc kortikosteroīdu ārstēšanas kursa beigām.

Neskatoties uz šo simptomu esamību vai neesamību, cilvēkiem, kuriem vismaz vienu reizi ir diagnosticēta sarkoidoze, vismaz reizi gadā jāapmeklē ārsts.

Galvenais jautājums par plaušu sarkoidozi ir tas, cik daudz ar to dzīvo?

Sarkoidoze ir slimība, kurā notiek ķermeņa šūnu iekaisuma procesi. Slimība kaitē daudziem orgāniem un sistēmām, kas skartajos audos veido mezglus (granulomas).

Slimības cēloņi nav zināmi. Daži uzskata, ka tas var būt imunitātes reakcija pret infekciju vai nelabvēlīga ietekme uz vidi. Sarkoidoze netiek pārnesta uz citiem cilvēkiem, un tā var pāriet pati. Visbiežāk slimība sastopama sievietēm 20-40 gadu laikā.

Plaušu sarkoidoze

Slimības lokalizācija elpošanas orgānos ir visbiežāk sastopamā sarkoidozes izpausme. Vismaz 80% gadījumu ar šo slimību diagnosticē plaušu sarkoidozi.

Ir četri slimības posmi:

  • Pirmais ir raksturīgs limfmezglu pieaugums krūtīs. Šajā periodā ir ļoti grūti diagnosticēt slimību, jo pacientam nav izteiktu simptomu.
  • Otrkārt: notiek plaušu audu infiltrācija, ko papildina alveolu struktūras pārkāpums. Šajā periodā pacientam ir elpas trūkums.
  • Treškārt: infiltrācijas izmaiņas notiek, bet limfmezgli netiek paplašināti.
  • Ceturtkārt, parādās neatgriezenisks process - difūzā fibroze, kurā tiek saspiesta plaušu audi un veidojas rētas.

Tas ir svarīgi! Plaušu sarkoidozi bieži diagnosticē pēdējā stadijā. Pirmie trīs periodi ir praktiski bez simptomiem.

Šo slimību sadala attīstības temps:

  1. hroniska;
  2. nomākts;
  3. attīstīt;
  4. abortive.

Slimības perioda laikā ir vispārējs ķermeņa savārgums, vājums un letarģija. Dažos gadījumos rodas šādi sarkoidozes simptomi:

  • sāpes krūtīs;
  • drudzis;
  • elpas trūkums;
  • klepus ar krēpu;
  • bezmiegs;
  • svīšana;
  • asas svara zudums;
  • apetītes zudums.

Slimības sekas

Vairāk nekā pusei pacientu pēc dažiem gadiem ir atsevišķa sarkoidoze. Ja granulomas nav izplatījušās ārpus elpošanas trakta, tiek apsvērta labvēlīga slimības gaita.

Sakarā ar slimības spontānu izpausmi, pēc atveseļošanās pacientam jāreģistrējas ar ftisiologu. 90% gadījumu slimības atkārtošanās notiek pirmajos gados pēc ārstēšanas.

Palīdzība! Statistika apgalvo, ka nelabvēlīgā sarkoidozes gaita visbiežāk ir novērojama Āfrikas amerikāņiem, vāciešiem, īru un aziātiem.

Tā gadās, ka slimības attīstības laikā rodas šādas komplikācijas:

  • elpceļu emfizēma;
  • bronhu-obstruktīvs sindroms;
  • elpošanas mazspēja;
  • plaušu sirds;
  • onkoloģija;
  • tuberkuloze.

Uzmanību! Dažiem cilvēkiem slimība progresē līdz plaušu fibrozei, parasti tā ir letāla. Mirstība rodas 5% gadījumu.

Sirds mazspēja

Sirds muskuļa sakāve granulomas veidā ir reta. Bet neskatoties uz to, sirds sarkoidoze ir viena no visbīstamākajām slimības izpausmēm.

Ir ļoti grūti noteikt, jo slimība bieži tiek sajaukta ar citu sirds slimību rašanos. Vairāk nekā pusi pacientu slimību var diagnosticēt tikai pēcdzemdību periodā.

Sirds sarkoidozes gadījumā ir iespējami šādi simptomi:

  • sāpes sirdī;
  • elpas trūkums;
  • sirdsdarbības pārtraukumi;
  • ātra impulsa;
  • pietūkums kājās;
  • palielināta aknu sāpes;
  • ādas mīkstums.

Palīdzība! Sirds sarkoidoze ir ģeogrāfiski predisponēta. Japānā tas tika atklāts (ieskaitot pēcnāves) 60% no visiem slimības gadījumiem.

Cik daudz dzīvo kopā ar viņu

Dažreiz slimība attīstās ļoti strauji. Ja to varētu diagnosticēt agrīnā stadijā, ārstēšana var pilnībā atbrīvot pacientu no granulomām.

Sirds sarkoidozes komplikācijas:

  • Ventrikulārā aritmija.
  • Sirds bloks.
  • Sirds fibroze.
  • Šķidruma uzkrāšanās.

Galvenais nāves cēlonis šajā slimībā ir sirds mazspēja. Un arī pēkšņas nāves gadījumi tiek novēroti sirds starpsienu bojājumu rezultātā.

Limfmezglu sarkoidoze

Limfadenopātija ir izplatīta šajā slimībā un notiek 15% gadījumu. Ar sakāvi slimība tiek apturēta šādos limfmezglos:

  • kakls;
  • supraclavikālais reģions;
  • asinsvadu;

Asimptomātiska plūsma. Galvenās klīniskās izpausmes:

  • Palielināts nogurums.
  • Pievilcība un nervozitāte.

Tas ir svarīgi! Limfātiskās sarkoidozes riska grupa ir vīrieši vecumā no 30 līdz 34 gadiem un sievietes vecumā no 50 līdz 54 gadiem.

Prognozēšana dzīvei

Bieži vien ar šādu slimību ir liesas bojājums. 5-10% gadījumu pieaug.

Limfmezgla sarkoidozei ir zems mirstības līmenis:

  • Sieviešu vidū - 1,01%.
  • Vīriešu vidū - 1,04%.

Skeleta-muskuļu sistēmas slimība

Aptur locītavas, kaulus un muskuļus. Šī slimības izpausme rodas 15% gadījumu.

Sarkoidozes veidi:

    Akūts - kopā ar poliartrītu. Tajā pašā laikā pastāv liela iespēja saslimt ar Lofgrena sindromu. Slimība ir visbiežāk sastopama potītēs, ceļgalos, plaukstas locītavās, elkoņos un metakarpofalangālās locītavās. Parasti nav īsta artrīta, bet periartrīts parādās kā tūska mīkstajos audos ap locītavām, ko diagnosticē, izmantojot ultraskaņas metodes.

1. attēls. Tas izskatās kā Lefgrena sindroms, kas var būt saistīts ar muskuļu un skeleta sistēmas akūtu sarkoidozi.

  • Hronisks - reti sastopams tikai 0,2% pacientu. Potītes, ceļi, plaukstas, elkoņi un rokas ir pakļautas hroniskām formām, un tas bieži izpaužas kā poliartikulārs modelis.
  • Slimību diagnosticē šādi simptomi:

    • locītavu sāpes;
    • pietūkums;
    • muguras sāpes;
    • muskuļu pastiprināšana;
    • kaulu osteoporoze.

    Visbiežāk bojājumi ir rokas un kājas, bet mugurkauls ir mazāk ietekmēts.

    Sekas

    Ar sarežģītu slimības gaitu sekas ir iespējamas:

    • osteoporozes attīstība;
    • aseptiska kaulu nekroze;
    • miopātija;
    • perosti

    Palīdzība! Slimība skeleta-muskuļu sistēmas sarkoidozē ir ārkārtīgi reti. Tas notiek galvenokārt tad, ja plaša iekaisuma izplatīšanās, kad granulomas aptver dažādus cilvēka orgānus.

    Noderīgs video

    Apskatiet videoklipu, kas apraksta, kas ir sarkoidoze un kāda ir tās iespējamā etioloģija.

    Secinājums: pacientu dzīves ilgums

    Vidējais vidējais dzīves ilgums pacientiem ar sarkoidozi nav ļoti atšķirīgs no vairuma iedzīvotāju vispārējiem rādītājiem. Globālā mirstība bez ārstēšanas paliek zem 5%. Daudzi cilvēki atgūstas pēc slimības ar nelieliem veselības traucējumiem.

    Gandrīz pusei ir atlaišana pirmajos trīs gados. Nāvējoši iznākumi - nopietnu problēmu skarto orgānu darbā rezultāts. Ietekme uz paredzamo mūža ilgumu būs pilnībā atkarīga no veiktajiem pasākumiem.

    Plaušu sarkoidoze cik dzīvo kopā ar to

    Kas ir plaušu bīstamā sarkoidoze?

    Medicīna zina daudzas dažādas mūsu iekšējo orgānu slimības. Visa to specifika ir tāda, ka izpausmīgajiem simptomiem ne vienmēr ir viegli un vienkārši uzņemt un likt pareizu diagnozi. Kopumā šādas slimības nejūtas katru reizi līdz brīdim, kad kļūst par vēlu veikt jebkādus pasākumus, jo pat profesionāla ārstēšana var būt bezjēdzīga. Plaušu sarkoidoze ir tikai šāda slimība.

    Kas tas ir un cik bīstami

    Plaušu sarkoidoze attiecas uz tām iekaisuma slimībām, kuras tiek uzskatītas par hroniskām. Visbiežāk tās upuri ir pusmūža cilvēki. Citu vecuma grupu cilvēki to cieš daudz retāk.

    Precīzs tās rašanās iemesls šodien, neviens nevar nosaukt. Kopumā tas izraisa strauju balto asinsķermenīšu (tas ir, leikocītu) aktivitāti, un tas noved pie tā, ka dažādos ķermeņa orgānos veidojas granulas. Nav iespējams inficēt sarkoidozi no citas personas, lai gan ļoti bieži ir gadījumi, kad visa ģimene atrodas slimnīcā ar šo slimību. Tomēr eksperti apgalvo, ka tas notiek tāpēc, ka ģimene dzīvoja.

    Plaušu sarkoidoze vairumā gadījumu izplatās caur limfātiskajiem ceļiem, vienlaikus nodrošinot plaušu limfas un saknes mezglu spēcīgus sitienus. Pēc uzbrukuma viņiem, viņš dodas uz ādu un iekšējiem orgāniem. Granulomu veidošanās. Laika gaitā var rasties kaulu, acu un siekalu dziedzeru bojājumi.

    Tas ir fakts, ka plaušu sarkoidozi var izraisīt dažas hroniskas slimības. To var izraisīt arī liels stress, emocionāla stresa sajūta un pārējais, kas var apdraudēt cilvēka imūnsistēmu.

    Plaušu sarkoidoze: simptomi

    Kā minēts iepriekš, šīs slimības ir ļoti grūti diagnosticēt. Simptomi ir ļoti specifiski, un tos novērojat ikdienas pārbaudes laikā ir gandrīz neiespējami.

    Kopumā simptomi ir vājums, spēka trūkums, hronisks nogurums. Ar šo slimību muskuļu tonuss vienmēr ir ļoti zems. Viens no galvenajiem simptomiem agrīnā stadijā ir sāpes krūtīs, kas jūtas elpošanas laikā. Pēdējie sarkoidozes posmi ir saistīti ar pastāvīgu aizdusu, sausu klepu, sāpēm un diskomfortu plaušu zonā.

    Kādas varētu būt sekas

    Bez pienācīgas un savlaicīgas ārstēšanas slimība var negatīvi ietekmēt nieres, aknas, smadzenes, sirdi. Tas var izraisīt arī aklumu. Arī tās augsnē var attīstīties dažas nespecifiskas plaušu slimības, piemēram, tuberkuloze.

    Dažos gadījumos tas beidzas ar nāvi.

    Kāda ir ārstēšana un kāda tā ir

    Persona, kurai diagnosticēta plaušu sarkoidoze, tūlīt nonāk ārstu uzraudzībā, kuri pastāvīgi dod viņam pretiekaisuma līdzekļus, kā arī imūnstimulējošas zāles.

    Pacients tiek regulāri injicēts ar indometacīnu. Ja persona ir cietusi no vieglas slimības formas, tad viņam ir paredzēti tikai antioksidanti un vitamīnu kompleksi. Ar slimības progresīvo vai hronisko raksturu tiek parakstītas antibiotikas, un ārstēšanas kurss var ilgt no septiņdesmit līdz deviņdesmit dienām.

    Lai nesāktu slimību, bet lai to atklātu agrīnā stadijā, ieteicams izvairīties no rentgena vai plaušu ultraskaņas. Neaizmirstiet, ka plaušu sarkoidozes atklāšana agrīnā stadijā ļauj to ātri un droši atbrīvoties.

    Plaušu sarkoidoze nonāk vēzī?

    Labdabīgas formas vai plaušu sarkoidozes sistēmiskā granulomatoze ir hroniska slimība, kas saistīta ar specifisku sarkoido granulomu veidošanos plaušu audos. Vidējais pacientu vecums, kas cieš no šīs patoloģijas, ir 20-40 gadi. Slimība bieži ir jānošķir no tuberkulozes un ļaundabīgiem audzējiem.

    Slimības cēloņi

    Cilvēka elpošanas sistēmas granulomatozes etioloģija nav zināma. Eksperti izvirza daudzas slimības cēloņu versijas. Daudzi zinātnieki vienojas par šādu riska faktoru esamību:

    Ģenētiskā nosliece. Hroniska elpceļu infekcija. Rūpnieciskā piesārņojuma klātbūtne. Tabakas smēķēšana. Imunitātes sistēmiska samazināšana. Bieži sastopami plaušu vīrusu un infekcijas bojājumi.

    Patoloģijas pamats ir hronisks iekaisuma process ar granulomu veidošanos, ņemot vērā imunitātes sistēmisku samazināšanos.

    Ir ierasts atdalīt slimības trīs posmus:

    Pregranulomatozs - alveolīts. Šajā fāzē bronhopulmonālās sistēmas iekaisuma bojājums kļūst hronisks. Granulomase - pakāpeniska plaušu audu elastīgas sablīvēšanās veidošanās granulomu veidā. Šķiedrains - slimības pēdējā stadijā ir granulomu rezorbcija vai plaušu audu aizstāšana ar šķiedru audiem.

    Klīniskais attēls

    Plaušu sarkoidozi sākumposmā iezīmē asimptomātisks kurss. Šajā stadijā slimību var identificēt pēc nejaušības fluorogrāfijas laikā.

    Turpmākā patoloģijas attīstība izraisa šādu klīnisko attēlu:

      progresējoša aizdusa, ko novēro pēc palielinātas fiziskās aktivitātes; neliela maiguma sajūta krūškurvī un starpkultūru telpā; neregulāras sausas klepus; vispārēja nespēja un invaliditāte; nakts svīšana; samazināta ēstgriba un zemas kvalitātes ķermeņa temperatūra; sāpes locītavās augšējo ekstremitāšu un muguras lejasdaļā.

    Bieži vien sarkoidais plaušu bojājums ir saistīts ar limfātiskās sistēmas bojājumiem. Tajā pašā laikā pacienti sūdzas par reģionālo limfmezglu palielināšanos un mutes dobuma sausumu.

    Kas ir plaušu bīstamā sarkoidoze?

    Novēlota slimības ārstēšana var izraisīt sistēmisku nieru, aknu, centrālās nervu sistēmas un sirds bojājumu. No elpošanas sistēmas puses sekas var būt šādas:

    Plaušu emfizēma vai bronhu koku telpas patoloģiskā paplašināšanās. Hroniska elpošanas mazspēja. Pacienti ar laiku izjūt elpas trūkumu pat pilnīgas atpūtas stāvoklī. Nespecifiski bronhu un alveolu bojājumi. Šādos gadījumos speciālisti var diagnosticēt bronhu sistēmas distrofiskās izmaiņas hroniska obstruktīva bronhīta veidā. Plaušu sirds sindroms. Ilgstošais iekaisuma procesa bronhos ceļš izraisa asinsspiediena palielināšanos plaušu cirkulācijā, kas savukārt izraisa patoloģisku labo sirds nodalījumu tilpuma palielināšanos.

    10% pacientu slimība beidzas ar plaušu sklerozi un plaušu „šūnu” veidošanos. Šādi ķermeņa stāvokļi ir saistīti ar augstu nāves risku.

    Vai plaušu sarkoidoze var nonākt vēzī?

    Sarkoīdu bojājumus plaušu audos uzskata par neatkarīgu slimību. Plaušu vēzis nav saistīts ar šo patoloģiju. Šo slimību klīniskais attēls un radiogrāfiskā izmeklēšana ir līdzīga. Nav novērota sarkoidozes pāreja uz ļaundabīgu audzēju.

    Faktori, kas var ietekmēt plaušu sarkoidozi vēzī

    Medicīnā plašu vēža veidošanās riska faktori ir vairāki:

    Ģenētiskā nosliece. Plaušu sarkomas klātbūtne tiešā radiniekā vairākas reizes palielina onkoloģijas varbūtību pacientam. Hronisks obstruktīvs bronhīts un smēķēšana. Palieciet gamma starojuma skartajā zonā. Organisma aizsargspēju samazināšana.

    Diagnostika

    Saskaņā ar statistiku, 40% pacientu diagnoze tiek veikta saskaņā ar klīnisko simptomu un plaušu rentgena attēla izpētes rezultātiem. Citos gadījumos galīgā diagnoze prasa biopsiju. Tajā pašā laikā pacientam, kam ir aizdomas par plaušu sarkoidozi, ķirurģiski tiek izņemta neliela daļa no modificētā auda. Biopsijas histoloģiskā un citoloģiskā analīze nosaka galīgo diagnozi.

    Pacientam jāatceras, ka diagnostikas pētījums jāveic kvalificētam speciālistam. Tas ir saistīts ar faktu, ka granulomas bojājumu diferenciācija tiek veikta ar izplatītu tuberkulozi un bronhu-alveolu lokalizācijas vēzi.

    Papildu diagnostikas procedūras ietver:

    Vispārējs un detalizēts asins skaits. Aprēķinātā un magnētiskā rezonanse.

    Mūsdienīga ārstēšana

    Mūsdienu medicīniskās aprūpes taktika balstās uz diviem virzieniem:

    Ķermeņa iekaisuma reakcijas novēršana. Plaušu audu šķiedru aizvietošanas novēršana.

    Līdz šim visefektīvākais veids, kā ārstēt slimību, ir kortikosteroīdu zāļu kursa parakstīšana. Šādas ārstēšanas ilgums var būt 6-8 mēneši. Šim nolūkam pacientam, kam ir diagnosticēta “plaušu sarkoidoze”, jālieto “Prednisolons” dienas devā 25-30 mg. Pēc konservatīvas terapijas pozitīva rezultāta konstatēšanas rentgenstaru laikā farmakoloģiskā līdzekļa devu pakāpeniski samazina līdz pilnīgai izņemšanai.

    Medicīniskajā praksē ir ieteicams arī noteikt nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, antioksidantus un imūnmodulatorus šādu pacientu ārstēšanai.

    Šajā laikā pacientam jāievēro īpaša diēta. Augļu un dārzeņu daudzums, kas satur daudz vitamīnu un minerālvielu, ir jāiekļauj ikdienas uzturā. Pacientam jāatsakās no piesātināto vienkāršo ogļhidrātu lietošanas gāzēto dzērienu un maizes konditorejas izstrādājumu veidā. Arī fermentēti piena produkti ir ierobežoti.

    Vairumā gadījumu slimības gaita ir labvēlīga. Tajā pašā laikā 10% pacientu var spontāni uzlabot veselības stāvokli un granulomu izzušanu. Neskatoties uz šiem rādītājiem, gaidošās ārstēšanas taktika nav pieņemama.

    Savlaicīga medicīniska ietekme uz plaušu audiem dod pozitīvu rezultātu. 30-40% pēc specifiskas terapijas novēro recidīvus un slimības pāreju uz hronisku stadiju.

    Patoloģijas negatīvās sekas konstatētas 8-12% cilvēku. Plaušu sarkoidoze var būt letāla mazāk nekā 3% klīnisko gadījumu. Tajā pašā laikā mirstība ir saistīta ar progresējošu elpošanas mazspēju.

    Cik dzīvo ar sarkoidozi

    Amerikāņu pulmonologs atbild uz pacienta jautājumiem.

    Gary R. Epler, M.D.
    Plaušu un kritiskās aprūpes medicīna
    Brigama un Sieviešu slimnīca
    75 Francis iela
    Boston, Massachusetts 02115
    Tālr.: 617-732-7621
    [email protected]
    www.epler.com

    1. Kad tika konstatēta sarkoidoze?

    Sarkoidoze ir pazīstama jau vairāk nekā 100 gadus, un to pirmo reizi aprakstīja Londonas dermatologs un ķirurgs dr. Jonathan Hutchinson, 1877. gadā. rokas.

    1889. gadā norvēģu dermatologs Dr. Caesar Beck šo nosacījumu sauca par „vairākiem labdabīgiem ādas sarkoīdiem”. Viņš arī parādīja, ka daudziem pacientiem bija arī sarkoidie limfmezgli un plaušas.

    1958. gadā zinātnieki no visas pasaules tikās Bromptonas slimnīcā (Londona) konferencē par sarkoidozi. Kopš tā laika ir notikušas ikgadējas starptautiskas konferences par sarkoidozi. Tiek publicēts zinātniskais žurnāls par sarkoidozi. Turpinās intensīva cēloņu meklēšana un jaunas ārstēšanas metodes.

    2. Kāds ir sarkoidozes cēlonis?

    Sarkoidozes cēlonis nav zināms. Sarkoidoze ir izņēmuma diagnoze. Šo terminu lieto slimībām, kuru cēloņi nav zināmi un kas var līdzināties citiem apstākļiem, kas jāizslēdz pirms diagnosticēšanas.

    Piemēram, ir plaušu slimība, ko sauc par alerģisku alveolu, kas jāizslēdz. Tā ir akūta vai hroniska granulomatoza plaušu slimība, ko izraisa imūnās atbildes reakcija uz dažādām organiskām vielām (antigēniem), kas ietver putnu izdalīšanos, mikroorganismu sporas vai baktērijas. Ir vairāk nekā 300 aģentu, kas var izraisīt šo slimību. Alerģisks alveolīts var rasties kā reakcija uz papagaiļu vai baložu atbrīvošanu no mitrinātājiem vai no piesārņotā ūdens aerosoliem (piemēram, pagraba duša vai sauna).

    Alerģiskiem alveolītiem un sarkoidozei var būt līdzīgas klīniskās pazīmes un krūšu kurvja rentgenogrammas. Novērst iedarbību uz izraisītāju var izraisīt slimības izzušanu. Dažreiz īslaicīgs kortikosteroīdu terapijas kurss tiek lietots alerģiska alveolīta akūtai formai un ilgākiem hroniskas formas kursiem.

    Hroniskas plaušu mikozes (piemēram, histoplazmoze) dažās situācijās var būt līdzīgas sarkoidozei. Šīs slimības arī jāizslēdz. Sēnīšu slimības ārstē ar ilgstošiem dažu veidu antibiotiku kursiem.

    Dažu metālu iedarbība var izraisīt slimību, kas nav atšķirīga no sarkoidozes. 1940. gados Salemā, Masačūsetā, tika atklāta grupa ar “sarkoidozi”. Šo slimību sauc par “Salem sarcoid”. Dr Harriet Hardy atklāja, ka sarkoids radās tikai strādnieku vidū rūpnīcā, kur beriliju izmantoja, lai palielinātu dienasgaismas spuldžu kalpošanas laiku. Šo slimību sauc par berilozi. Berilija izmantošana fluorescējošo lampu ražošanā tika pārtraukta, un pēc tam netika reģistrēti Salem sarkoīdu gadījumi. Kontakta pārtraukšana ar beriliju var izraisīt akūtas slimības izzušanu, lai gan parasti tiek veikta ārstēšana ar kortikosteroīdiem. Slimības hronisko formu ir grūtāk ārstēt.

    3. Kas saņem sarkoidozi?

    Sarkoidoze var attīstīties jebkurā pasaules reģionā, lai gan var būt atšķirīga sastopamība dažādās valstīs. Sarkoidoze ietekmē vīriešus un sievietes, smēķētājus un nesmēķētājus. Sarkoidoze bieži notiek vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Lai gan 70% pacientu ir jaunāki par 40 gadiem, slimība var ietekmēt bērnus un gados vecākus cilvēkus. Sarkoidoze var rasties jebkurā gadalaikā.

    4. Vai sarkoidoze notiek ārpus plaušām?

    Sarkoidoze 90% pacientu ietekmē plaušas un anatomiski tuvu plaušu limfmezgliem. Dažiem no šiem pacientiem var būt arī sarkoidoze vienā vai vairākos citos orgānos: ādā, aknās, sirdī, nierēs vai nervu sistēmā. Sarkoidoze bez plaušu iesaistīšanās notiek mazāk nekā 10% pacientu.

    Intrathoracic limfmezglu sarkoidoze rodas 75-90% pacientu un sarkoidoze, kas skar plaušas 50% pacientu. Sarkoidoze ietver perifēros limfmezglus 30% pacientu, acis 20%, ādu 20%, sirdi 10%, kaulus 10% un nervu sistēmu mazāk nekā 5% pacientu. 10% pacientu kalcija līmeni asinīs var palielināt. Retos gadījumos kalcija līmenis var būt tik augsts, ka var būt nepieciešama ārstēšana.

    5. Kā var saņemt sarkoidozi?

    Atbilde uz šo jautājumu nav zināma. Sarkoidoze nav lipīga. Retos gadījumos ir ziņots par sarkoidozi dvīņos un vienas ģimenes locekļos, bet mantojuma mehānisms vēl nav noteikts. Viena no slimības attīstības mehānisma hipotēzēm liecina, ka nejauša antigēna iedarbība izraisa traucējumus T-limfocītu, kas izraisa iekaisumu un granulomas plaušās, imūnreakciju un aktivitāti.

    6. Vai sarkoidoze ir letāla?

    Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma. Dažu gadījumu gadījumā slimība var būt letāla.

    7. Kā sarkoidoze ietekmē plaušas?

    Plaušu sarkoidozi iedala trīs posmos pēc krūšu kurvja tipa. Šie posmi ne vienmēr seko viens otram, bet tie tiek izmantoti, lai aprakstītu slimības aktivitāti.

    I posmā vērojama intratakāli limfmezglu palielināšanās. Plaušu audi ir normāli. Otrajā posmā papildus intratakālo limfmezglu pieaugumam plaušās ir neliels mezglu necaurredzamība. III posmā nav vērojama intratakāli limfmezglu palielināšanās, bet var novērot lineāras ēnas un dažreiz cistiskas struktūras. Šis posms, iespējams, ir pēdējais slimības posms un var būt neaktīvs process. I un II posms un visbiežāk. III posms ir mazāk izplatīts.

    I posmā 60–80% pacientu var izārstēt. II posmā procentuālā daļa ir nedaudz mazāka - 50-60%. III posmā mazāk nekā 30%. Slimība sākas vairāk nekā 40 gadu vecumā, pazīmju klātbūtne ilgāk par sešiem mēnešiem, trīs vai vairāk orgānu iesaistīšanās un slimības III stadija ir saistīta ar sliktu prognozi.

    Kompresijas tomogrāfijā konstatētā matētais efekts un mezglu necaurredzamība ir atgriezeniski bojājumi. Cistas dobumi un plaušu arhitektūras izkropļojumi ir neatgriezeniski.

    Periodiski pētījumi par plaušu funkciju un krūšu kurvja rentgenogrammu ir visnoderīgākie testi, lai kontrolētu plaušu sarkoidozes aktivitāti. Citi īpaši pētījumi tiek veikti, lai kontrolētu sirdi, acis, nieres vai citus orgānus.

    Kopumā prognoze par sarkoidozi ir diezgan laba, 50% pacientu ar sarkoidozi galu galā pilnībā novērsīs slimību bez atlikušām sekām. Atlikušajos 50% var būt iesaistīto orgānu pastāvīga disfunkcija, bet parasti šī disfunkcija ir mērena un to var noteikt tikai ar detalizētu pārbaudi.

    8. Kā tiek ārstēta sarkoidoze?

    Nesen ir mainījusies pieeja sarkoidozes ārstēšanai. Iepriekš tika ārstēti visi pacienti ar sarkoidozes diagnozi. Tagad pacienti tiek iedalīti divās grupās. Viena pacientu grupa tiek ārstēta, otrajai grupai ārstēšana tiek aizkavēta vai vispār netiek veikta.

    Uzmanība tiek pievērsta pacientu novērošanai uz noteiktu laiku, ja slimības simptomi nav nepieciešami tūlītējai ārstēšanai. Pētījumi rāda, ka 40% pacientu būs spontāna remisija, 40% reaģēs uz turpmāko ārstēšanu, un tikai 20% pacientu nekavējoties jāsāk ārstēšana.

    Kortikosteroīdu terapija joprojām ir sarkoidozes standarta terapija. Prednizonu parasti lieto. Pacientiem ar II un III stadijas slimību, kuriem ir patoloģiska plaušu funkcija, parasti nepieciešama tūlītēja terapijas uzsākšana. Tūlītēja terapija ir ieteicama arī pacientiem ar smagu sirds, acu, nervu sistēmas sarkoidozi vai, ja ir nopietns kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs.

    Novērošanas periods bez ārstēšanas ir 3 vai 6 mēneši asimptomātiskiem indivīdiem, kam nav attiecīgi patoloģiskas plaušu funkcijas un vidēji smagas slimības formas. Ja jaunas pazīmes neizdodas attīstīties un nav konstatēta slimības aktivitātes palielināšanās, ieteicams veikt ilgstošu novērošanu. Divu gadu novērošana parasti ir pietiekama, lai pieņemtu lēmumu par ārstēšanas sākumu. Ja kontroles testi liecina par esošo pazīmju palielināšanos vai jaunas, nopietnākas pazīmes, jāuzsāk kortikosteroīdu terapija.

    Pašreizējie ieteikumi liecina par 30–40 mg prednizona lietošanu katru dienu 8–12 nedēļu laikā, pakāpeniski samazinot devu līdz 10–20 mg katru otro dienu 6–12 mēnešiem. Dažos gadījumos, kad sarkoidoze ietekmē elpceļus, inhalējamos kortikosteroīdus var izmantot, lai samazinātu prednizona devu.

    9. Vai kortikosteroīdu terapijai ir blakusparādības?

    Jā, kortikosteroīdu terapijas blakusparādības var būt daudzas. Lielākā daļa no tām ir atgriezeniskas, bet dažas nav. Parasti blakusparādības ir palielināta ēstgriba, svara pieaugums un izsitumi uz ādas. Pēc kāda laika var rasties noapaļota, pietūkuša seja, pinnes uz ādas, taukainas krokas zem kakla. Var attīstīties psiholoģiskas problēmas, augsts asinsspiediens, diabēts, osteoporoze un katarakta. Ļoti reti rodas stāvoklis, ko es saucu par augšstilba kakla aseptisku nekrozi.

    Ārstam jācenšas izmantot prednizonu ar viszemāko iespējamo devu un īsāko iespējamo laiku. Ikdienas shēma var samazināt blakusparādības.

    10. Ko darīt, ja kortikosteroīdu terapija nav efektīva?

    Kaut arī kortikosteroīdu terapija sarkoidozei uzlabo rentgenogrammu, joprojām nav pierādīts, vai šī terapija ietekmē fibrozi. Dažās situācijās var progresēt fibroze.

    Šādās situācijās var būt nepieciešams papildu skābeklis. Sakarā ar nepietiekamo skābekļa padevi fibrozes dēļ, sirds kļūst grūtāk strādāt. Skābekļa izmantošana ir tiešs ieguvums sirdij. Skābeklis novērš sirds paplašināšanos un tās vājināšanos. Lai panāktu efektivitāti, papildus skābeklis ir nepieciešams vismaz 18 stundas dienā. Kopumā ieteicams katru dienu lietot skābekli. Sākumā tas šķiet pārmērīgs, bet, lietojot skābekli, pacients var radīt aktīvu dzīvi.

    Plaušu rehabilitācijas programmā izmanto arī skābekli. Vingrinājumi ir ļoti noderīgi, lai uzlabotu muskuļu piegādi ar skābekli no atlikušajiem neskartajiem plaušu audiem. Vingrošanas programma (piemēram, no 30 līdz 45 minūšu ikdienas pastaigām) jāsāk ārsta uzraudzībā, un pēc tam to var turpināt patstāvīgi.

    Ja slimības kontrolei ir nepieciešama ļoti liela prednizona deva, var lietot metotreksātu, 10 mg nedēļā. Metotreksāta lietošana var būt saistīta ar nopietnām blakusparādībām. Ir svarīgi apsvērt un apspriest iespējamās blakusparādības ar ārstu, lai uzzinātu par tām iepriekš.

    Ir ziņots par citu zāļu efektivitāti. Daži no tiem var būt efektīvi individuālai lietošanai, tomēr, lai apstiprinātu to efektivitāti, ir vajadzīgs liels skaits pacientu pētījumu. Ja Jums ir dzīvības risks, invaliditātes risks vai tādas slimības progresēšana, kas nav jutīga pret ārstēšanu, var izmantot plaušu transplantāciju.

    11. Kā tiek diagnosticēta sarkoidoze?

    Sarkoidozes diagnosticēšanas pieeja nepārtraukti mainās. Tas ir atkarīgs no klīniskās situācijas un atšķiras atkarībā no pacienta.

    Ja pacientam ir vidēji smagas vai smagas slimības pazīmes vai ir plānots to ārstēt citu iemeslu dēļ, nepieciešams analizēt iesaistītā orgāna audus. Tas nozīmē, ka ir nepieciešama biopsija. Biopsijai parasti ir ieteicama vispiemērotākā vieta, kurai nepieciešama vismazāk agresīva procedūra.

    Ja ir palielināts limfmezgls, kas ir viegli pieejams, no tā tiks ņemts audu paraugs. Ja iekaisuma process ir plaušās, tiks veikta plaušu biopsija. Šo procedūru var veikt, izmantojot video torakoskopiju. 24-72 stundu laikā pēc procedūras būs nepieciešama neliela pleiras drenāžas caurule. Tā kā sarkoidoze var ietekmēt ādu un acis, var veikt šo un citu orgānu biopsiju. Ņemot vērā individuālo pieeju sarkoidozes diagnosticēšanai, ir svarīgi zināt detalizētu diagnozes pieeju jūsu slimībai.

    Šāda informācija ir noderīga, lai apspriestu diagnozi ar ārstu. Kāda diagnostikas pārbaude vai procedūra tiks veikta? Vai tā ir biopsija? No kuras iestādes materiāls tiks iegūts? Cik daudz laika paies? Vai tas ir ķirurģisks audums pētniecībai? Kāds ir procedūras risks? Kāda ir pozitīva rezultāta vērtība? Ko darīt, ja tiek iegūts negatīvs vai nenoteikts rezultāts? Kādas ir alternatīvas? Jautājiet arī par sekošanas periodu un iespējamo biopsijas aizkavēšanos.

    12. Vai pastāv novērošanas perioda risks?

    Ja asimptomātiska 25 gadus veca cilvēka krūškurvja rentgenstaru laikā tiek konstatēts palielināts intrathoras limfmezgls, novērošana var būt labākā pieeja. Ja ir smaga elpas trūkums, plaušu funkcijas patoloģija un rentgenogramma parādīja mazu mezglu klātbūtni, biopsija ir labākā pieeja, jo ārstēšana, iespējams, ir neizbēgama.

    13. Vai ārstēšana jāveic slimnīcā?

    Tas ir atkarīgs no simptomu smaguma. Diagnozi var noteikt bez slimnīcas uzturēšanās. Dažās situācijās slimība var būt tik nopietna, ka slimnīcā būs nepieciešamas vairākas dienas, lai noteiktu diagnozi, un tad ir iespējams nekavējoties sākt ārstēšanu. Lielāko daļu biopsijas procedūru var veikt ambulatori. Ja nepieciešama plaušu biopsija, video-torakoskopiskai plaušu biopsijai var būt nepieciešama uzturēšanās stacionārā vai ķirurģiskajā centrā vairākas dienas.

    Pēc biopsijas un diagnozes ārstēšana vairumā gadījumu tiek veikta ambulatorā veidā, periodiski apmeklējot medicīnas iestādi vai klīniku, lai uzraudzītu slimības gaitu un pielāgotu ārstēšanas kursu.

    14. Kā ģimenes ārsts var iesaistīties sarkoidozes ārstēšanā?

    Pirmkārt, ģimenes ārsts, iespējams, vērsīsies pie plaušu slimības speciālista, lai novērtētu krūškurvja rentgena un biopsijas patoloģiju. Pēc diagnozes noteikšanas ģimenes ārsts var uzraudzīt slimības gaitu un ārstēšanu. Saroidoidozes gadījumā regulāras vizītes pie sarkoidozes speciālista vai pulmonologa ir nepieciešamas, līdz process tiek atrisināts vai stabilizēts. Tāpat kā citu slimību gadījumā, nosakot diagnozi un plānojot ārstēšanu, ir svarīgi zināt cita speciālista viedokli.

    15. Vai sarkoidoze ir lipīga?

    Nē Ir konstatēts, ka sarkoidoze nav lipīga. Nav iespējams "inficēt" vai "inficēt" sarkoidozi no tiem, kam tas ir.

    16. Vai var būt sarkoidoze?

    Lielākā daļa sarkoidozes gadījumu rodas sporādiski visā populācijā. Dvīņos un tās pašas ģimenes locekļos ir sarkoidozes gadījumi. Mantojuma mehānisms vēl nav skaidrs.

    17. Vai bērni var attīstīties sarkoidozei?

    Sarkoidoze bērniem ir reta. Bērniem, kas vecāki par 4 gadiem, ir līdzīgas slimības pazīmes kā pieaugušajiem. Intrathoracic limfmezglu palielināšanās notiek vairāk nekā 95% bērnu un 50% ir plaušu iesaistīšanās.

    Sarkoidoze bērniem līdz 4 gadu vecumam ir ārkārtīgi reta un tai ir citas pazīmes nekā vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Maziem bērniem ir triāde, kas sastāv no ādas izsitumiem, acu iekaisuma un artrīta bez plaušu iesaistīšanās.

    Diagnostikas pieejas un ārstēšanas metodes bērniem un pieaugušajiem ir līdzīgas. Bērnu sarkoidozes iznākums ir labvēlīgs 15–20% gadījumu.

    18. Vai cigarešu smēķēšana izraisa sarkoidozi?

    Smēķējamā tabaka neizraisa sarkoidozi. Šī slimība notiek nesmēķētājiem, smēķētājiem un cilvēkiem, kuri agrāk smēķējuši. Ja sarkoidoze turpina smēķēt, atbildes reakcija uz ārstēšanu var būt lēnāka, un slimības gaita var būt ilgāka smēķēšanas negatīvās ietekmes dēļ.

    19. Vai var izraisīt sarkoidozes ietekmi uz vidi?

    Plaušu slimības, piemēram, beriloze vai alerģisks alveolīts, ir vides faktoru rezultāts un var līdzināties sarkoidozei. Ja ir aizdomas par sarkoidozi, šīs slimības ir jāizslēdz.

    20. Vai vienmēr ir iesaistīti limfmezgli?

    Intrathoracic limfmezgli ir iesaistīti aptuveni vienā trešdaļā pacientu. Var būt iesaistīti arī limfmezglos kaklā, virs klastera vai cirkšņa zonā. Tās parasti ir nesāpīgas un reti rada problēmas, ja tās neatrodas netālu no orgāna vai asinsvadiem.

    21. Vai sirds sarkoidoze ir bīstama?

    Sirds sarkoidozes agrīna diagnoze ir ļoti svarīga, jo agrāka ārstēšana ir sākusies, jo labāka ir prognoze. Sirds sarkoidoze var rasties aptuveni 10% pacientu. Tas var būt saistīts ar pēkšņu nāvi. EKG vadīšana ir noderīga diagnosticēšanai, īpaši sirds ritma patoloģijas klātbūtnē. Lai izslēgtu sirds sarkoidozi, tiek izmantots ehokardiogrammas un tallija-201 pētījums.

    Nosakot klīniski nozīmīgu sirds sarkoidozi, ieteicams lietot prednizonu. Ļoti nopietnās un neparastās situācijās tika izmantota sirds transplantācija. Dzīvībai bīstamām sirds ritma patoloģijām tiek izmantots implantējams kardiovertera defibrilators.

    22. Kādas ir acs sarkoidozes pazīmes?

    Acu bojājumi var rasties līdz 25% pacientu. Dažās situācijās acu iekaisums var strauji sākties ar redzes miglošanās pazīmēm, paaugstinātu jutību pret gaismu, dedzināšanu un intensīvām acīm. Dažreiz uz konjunktīvas var parādīties mazi, gaiši dzelteni mezgliņi (plakstiņa sarkanā daļa).

    Kortikosteroīdu terapiju var izmantot dažiem acu iekaisuma veidiem. Prednizonu ieteicams lietot, ja slimība ietekmē tīkleni, redzes nervu, asinsvadu dziedzerus, plakstiņus vai acu muskuļus.

    23. Kā parādās ādas sarkoidoze?

    Aptuveni ceturtdaļai pacientu ar sarkoidozi var būt viena vai vairākas izpausmes uz ādas. Sarkoidoze var izpausties kā eritēma nodosums, plāksne un plankumi. Bieži vien sarkoidozi diagnosticē dermatologs ar netipisku ādas bojājumu biopsiju.

    Dažreiz ādas bojājumi tiek atrisināti atsevišķi, un dažos gadījumos ilgstoša ārstēšana var nebūt efektīva. Lieliem vai bojājošiem bojājumiem var būt nepieciešama ārstēšana ar prednizonu.

    24. Cik bieži notiek nervu sistēmas sarkoidoze?

    Retos gadījumos sarkoidoze var ietekmēt jebkuru nervu sistēmas daļu. Dažreiz sarkoidoze var ietekmēt sejas nervu, izraisot sejas muskuļu īslaicīgu paralīzi.
    Prednizonu, 40-80 mg dienā, lieto neirosarkoidozes ārstēšanai. Retos gadījumos var izmantot īpašas ķirurģiskas procedūras.

    25. Vai aknu sarkoidoze ir bīstama?

    Lai gan sarkoido granulomu konstatē aknās, kas sastāda 40-70% pacientu, nozīmīga aknu disfunkcija ir reta.