Pretkrampju vēzis - kāpēc tymoma attīstās un ir saistīta ar slimībām

Thymoma ir reti sastopams audzējs, kas ietekmē kakla sāpes un ir saistīts ar tādām slimībām kā myasthenia. Bieži vien mēs esam labdabīgi un labvēlīgi, bet varam būt ļaundabīgi, ja ir pārāk vēlu, lai atklātu.

Diemžēl ir grūti diagnosticēt, jo vairumā gadījumu tas ir pilnīgi asimptomātisks, un, ja ir simptomi, tie nav specifiski: klepus, iesnas, muskuļu nogurums utt.

Kas ir timoma

Thymoma ir audzējs, tas ir, audzējs, kas skar timusu (aizkrūts dziedzeri), mazs orgāns, kas atrodas priekšējā mediastinum līmenī (krūšu daļa). Thymoma veidojas no aizkrūts epitēlija šūnām.

Šī patoloģija ir ļoti reta, bet bieži saistīta ar citām slimībām, piemēram, myasthenia gravis, kas parasti izpaužas vecumā no 30 līdz 70 gadiem.

Tas parasti ir labdabīgs audzējs, bet var uzņemties ļaundabīga audzēja raksturu un ietekmēt citas struktūras, kas atrodas ap tūsku, piemēram, plaušas, krūšu kaula, perikarda un asinsvadus.

Pretkāju vēža posmi

Lai pareizi prognozētu pacientu, ir svarīgi iegūt pilnīgu informāciju par audu stāvokli audzēja apvidū un tās invazivitāti.

Pamatojoties uz Masaoka kritērijiem, tiek izdalīti šādi timomu attīstības posmi:

  • 1. posms: Audzējam ir iekapsulēts izskats, un nav novērota izplatīšanās uz blakus esošām struktūrām. Prognoze ir laba, audzējs reti atkārtojas un izdzīvošanas rādītājs 5 gadu laikā pārsniedz 90%.
  • 2. posms: notiek pleiras iebrukums (šajā gadījumā audzējs nonāk saskarē ar perikardu) vai apkārtējo taukaudu.
  • 3. posms: Audzējs aug apkārtējās struktūrās (piemēram, plaušās, krūšu kaula, perikarda, asinsvados). Šajā posmā ķirurģiska iejaukšanās joprojām ir iespējama primārā audzēja noņemšanai, tas uzlabo prognozi un dod lielāku izdzīvošanas līmeni 5 gadu laikā (aptuveni 83%).
  • 4.a posms: audzējs izplatās perikardā vai pleirā.
  • 4.b posms: audzējs dod attālinātas metastāzes difūzijas dēļ limfā vai asinīs.

Slimības, kas saistītas ar timomu - modināšanas zvanu

Parasti timoma ir saistīta ar citām slimībām, no biežāk sastopamajām slimībām, kas saistītas ar timomu, mums ir:

  • Myasthenia: Šī ir patoloģija, kurā nervu impulsu pārnešana uz muskuļiem tiek traucēta acetilholīna deficīta dēļ, kas izraisa muskuļu vājumu, īpaši acu un plakstiņu muskuļos, bet arī sejas muskuļos un tiem, kas iesaistīti rīšanas procesā.
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde: Slimība, ko raksturo autoantivielu, kas uzbrūk organismam, klātbūtne, kas izraisa spēcīgas iekaisuma reakcijas.
  • Sarkano šūnu aplazija: Šo patoloģiju raksturo sarkano asins šūnu sintēzes samazināšanās vai neesamība kaulu smadzeņu līmenī, iespējams, sakarā ar autoantivielu klātbūtni, kas noved pie smagas anēmijas stāvokļa.
  • Hipogammaglobulinēmija: Tā ir patoloģija, kurā ir gamma globulīnu trūkums, antivielu klase un līdz ar to lielāks subjekta jutīgums pret infekcijām.

Timooma simptomi - tikai 50% gadījumu

Thymoma, īpaši sākumposmā, bieži (50% gadījumu) attīstās pilnīgi asimptomātiski. Ja ir simptomi, tie ir ļoti nespecifiski, piemēram, klepus, muskuļu vājums, sāpes krūtīs un apgrūtināta elpošana.

Šī iemesla dēļ ir svarīga profilaktiskā diagnoze, kas tiek veikta, izmantojot:

  • Krūškurvja rentgenogramma: Parasti tas ir pietiekams, lai diagnosticētu timomu.
  • Datoru tomogrāfija: veic pēc rentgenstaru, lai redzētu audzēja ietekmi uz blakus orgāniem un audiem. Izmanto arī, lai identificētu mazus audzējus, kas nebija redzami uz rentgenogrammas. Turklāt, lai pareizi veiktu biopsiju, ir nepieciešama datortomogrāfija, jo tā dod priekšstatu par timomas precīzu atrašanās vietu.

Thymoma ārstēšana pēc izvēles - ķirurģija

Timomas ķirurģisko noņemšanu lieto visi pacienti, kuriem nav tālas metastāzes, tas ir efektīvs pat tad, ja iebrūk apkārtējos audos, piemēram, plaušās, asinsvados un perikardā.

Vispārējā anestēzijā tiek veikti dažādi operācijas veidi, kuru mērķis ir novērst audzēju:

  • Klasiskā thymectomy: ietver krūškurvja (sternotomijas) līmeņa samazināšanu, lai sasniegtu un noņemtu aizkrūts dziedzeri. Šī metode ļauj ne tikai noņemt aizkrūts dziedzeri, bet arī vizuāli pārbaudīt mediastīnu un orgānus, lai noteiktu sekundāro bojājumu agrīnos posmus. Atvainojiet. ir defekts - tas atstāj acīmredzamu rētu.
  • Thoracoscopic thymectomy: šī metode ir mazāk invazīva un tiek izmantota tim ar nelielu izmēru vai apvalku. Darbība tiek veikta caur 3-4 caurumiem vienā krūšu pusē. Tomēr izmantotie rīki ir cieti un neērti un neļauj iegūt optimālu ķirurģiskā lauka displeju.
  • Robotikas tehnoloģija: apvieno abu iepriekšējo metožu priekšrocības - tas ir mazāk invazīvs un dod lieliskus rezultātus.

Citas tymomas ārstēšanas procedūras bez operācijas

Līdztekus ķirurģiskai ārstēšanai var izmantot arī citus trīs tymomas terapijas veidus:

  • Ķīmijterapijatas ir, zāļu ievadīšana, lai iznīcinātu audzēja šūnas vai samazinātu audzēja lielumu (piemēram, pirms operācijas). Pašlaik tiek izmantotas ķīmijterapijas zāles, piemēram, cisplatīna kombinācijā ar etopozīdu.
  • Radiācijas terapija: ietver augstfrekvences starojuma izmantošanu, kas tiek nosūtīta uz audzēja lokalizācijas vietu, lai iznīcinātu vēža šūnas vai samazinātu audzēja lielumu.
  • Hormonālā terapija: Šāda veida terapija ietver hormonu (steroīdu vai sintētisko hormonu) ieviešanu, lai novērstu vēža šūnu augšanu un vairošanos.

Kā izvēlēties ārstēšanas metodes, ir atkarīgs no vēža stadijas.

Thymoma terapijas veida - ķirurģijas, staru terapijas vai ķīmijterapijas - izvēle ir ļoti atkarīga no timomu attīstības stadijas.

Mēs varam apgalvot, ka:

  • Pirmā posma thymoma gadījumā izvēlētā metode ir ķirurģiska visu aizkrūts dziedzera atdalīšana. Vai, ja operācija nav iespējama, ķīmijterapija vai staru terapija.
  • 2. posma thymoma gadījumā ir iespējama arī ķiršu ķirurģiska noņemšana ar vienlaicīgu staru terapiju.
  • 3. vai 4. posma thymoma gadījumā vispirms tiek izmantota ķīmijterapija, kam seko ķiršu dziedzeru ķirurģiskā noņemšana un, iespējams, papildu ķīmijterapijas vai staru terapijas sesijas.
  • Thymoma pēdējā stadijā, tas ir, 4.b stadijā, ķirurģijai nav jēgas, bet tiek izmantotas ķīmijterapijas un staru terapijas metodes, kas uzlabo simptomus, bet nesniedz dziedināšanu.
  • Ja ir recidīvs ar timomu, tad, atkarībā no gadījuma, ir nepieciešama ātra ķirurģiska iejaukšanās ar staru terapiju vai ķīmijterapiju.

Timoma

Thymoma ir audzēja bojājuma veids ar dominējošu lokalizāciju aizkrūts dziedzeris, ar labvēlīgu gaitu un tendenci uz ļaundabīgu audzēju. Saistībā ar audzēja bojājuma lokalizācijas īpatnībām šī patoloģija onkoloģiskajā klasifikācijā ir formulēta arī kā “mediastinālā timoma”.

Šīs patoloģijas rašanās patogenētiskajos mehānismos nav nozīmes pacienta dzimuma un vecuma faktoram, tomēr, saskaņā ar pasaules statistiku, bērnu timoma sastopama reto patoloģiju kategorijā. Šīs slimības riska grupa sastāv no vecāka gadagājuma cilvēkiem, kas cieš no myasthenia.

Situācijā, kad audzēja substrāts satur ne tikai aizkrūts dziedzera elementus, bet arī taukaudus, tiek radīti apstākļi lipotimomas attīstībai, ko raksturo asimptomātiska gaita.

Timomas cēloņi

Thymus dziedzeru dziedzeris parasti ir tilpuma audzējs ar visām labestības pazīmēm, ti, tam ir salīdzinoši mazi parametri, to ieskauj blīva membrāna no apkārtējiem audiem, un tai raksturīga lēna plūsma.

Dažos gadījumos timomas iegūst ļaundabīgu audzēju pazīmes, proti, „ļaundabīgu”, ar strauju infiltrējošu augšanu, spēju noskaidrot attālinātas metastāzes un pat atkārtojas pēc ķirurģiskas ķirurģiskas noņemšanas.

Šāda veida audzēja patoloģiskie raksturlielumi ir vairāku nekrozes un hemorāģiju fokusa klātbūtne, pēc tam izzūdot cistisko struktūru veidošanās ar sklerotisku komponentu.

Thymoma simptomi

Šī patoloģija pieder pie polisimptomātisko slimību kategorijas, jo pat ar vienādiem tās rašanās apstākļiem dažādiem pacientiem var novērot individuālu klīnisko attēlu. Tehnoloģiju straujas attīstības laikmetā dažādu slimību diagnostisko pētījumu jomā tiek radīti apstākļi timooma agrīnai atklāšanai, kam sākotnējos attīstības posmos nav skaidru specifisku simptomu.

Tipiskas sūdzības rodas pacientiem, kuri slimo ar timomu, sasniedzot lielo audzēja lielumu, liekot spiedienu uz citām augšējās mediastīna struktūrām. Šajā periodā pacients var pamanīt diskomfortu krūšu kaulā, kas ir pastāvīgs un kam nav nekāda sakara ar sāpēm.

Kad trahejas skrimšļu struktūras ir sasmalcinātas, pacientam ir dažāda intensitātes elpošanas traucējumi, līdz notiek apnoja. Primārās objektīvās izmeklēšanas laikā pacientam, kurš slimo ar timomu, uzmanība tiek pievērsta dažām ādas cianozēm, ķermeņa augšējās daļas pastos un vēnu kuģu pietūkumam kakla rajonā.

Dažos gadījumos timoma var izpausties kā raksturīgi simptomi, kas izriet no tās attīstības salīdzinājumā ar citām slimībām, piemēram, myasthenia, agammaglobulinēmiju un Itsenko-Cushing sindromu.

Visiem timiāna morfoloģiskajiem veidiem ir viens slimības gaitas variants, kas ir sadalīts divās fāzēs: asimptomātiska un izteiktu klīnisko un morfoloģisko izpausmju fāze.

Latentā perioda ilgumu, kurā pacients nejūtas pārmaiņas viņa veselības stāvoklī un vairumā gadījumu pat nezina par timomas klātbūtni, ietekmē vairāki faktori, proti: audzēja atrašanās vieta un metriskie parametri, audzēja substrāta proliferācijas intensitāte, pozicionālās attiecības ar citām struktūrām saistīti ar šo mediju daļas sadaļu.

Visas klīniskās tymomas izpausmes var attiecināt uz konkrētu sindromu:

- starpplatību struktūru saspiešanas sindroms;

- specifisks simptomu komplekss, kas raksturīgs dažādu lokalizāciju audzējiem;

- nespecifiskas vēža izpausmes.

Visbiežāk sastopamā sūdzība no pacientiem ar timomu pazīmēm ir diskomforta sajūta un dažreiz izteikta sāpju sindroms, ko izraisa audzēja substrāta dīgtspēja apkārtējos audos ar nervu galiem. Sāpju sajūta visbiežāk nav skaidra un ir pakļauta apstarošanai uz kakla un augšējās ekstremitātes skartajā pusē. Ļaundabīgu timomu ar kaulu metastāžu pazīmēm var pievienot diezgan intensīva kaulu sāpes.

Sakarā ar audzēja ciešo anatomisko novietojumu ar vagosimpātiskā stumbra struktūru, ar saspiešanu, raksturīgie simptomi parādās augšējā plakstiņa vienpusējas ptozes formā, paplašināts skolēns ar vienlaicīgu enophtmosmu, lokālās temperatūras atšķirības un izteikta dermogrāfija.

Nervas saspiešanas saspiešana, kas innervē balsenes un balss auklas, provocē pacēlumu pacientam, un phrenic nerva sakāvi pavada vienpusējs diafragmas kupola pacēlums.

Mediastinum augšējā stāva projekcijā, kur parasti tiek lokalizēta timoma, ir daudz struktūru un asinsvadu, tāpēc, kad tiek pielietots spiediens uz lielo venozo kuģu sienām, rodas augšējo ķermeņa augšējo daļu venozo kolektoru traucējumu simptomu komplekss. Pacients konstatē pastāvīgas galvassāpes saspiežot un pulsējošu dabu, reiboni, pēkšņas kustības, galvas un kakla mīksto audu pastas.

Dažās situācijās pacients ir spiests meklēt medicīnisku palīdzību par cietā un šķidrā pārtikas norīšanas grūtībām, ko izraisa thymoma audzēja substrāta masveida pieaugums, kas izspiež barības vads.

Simptomi, kas novērojami visiem pacientiem ar viena vai cita lokalizācijas audzēja audzēju, ir šādi: smaga vājums un strauja darba spējas samazināšanās, īstermiņa drudzis, ko nevar kontrolēt ar pretdrudža līdzekļiem, un progresējošu svara zudumu. Thymoma terminālā stadijā palielinās pacienta simptomi, kas saistīti ar intoksikācijas sindromu, proti: aritmijas, artralģija, infekcijas un iekaisuma komplikācijas ar lokalizāciju ādā un locītavās.

Sakarā ar to, ka thymus ir viens no svarīgākajiem imunitātes regulatoriem, mazākās izmaiņas šajā dziedzeris izraisa organisma aizsargājošo īpašību samazināšanos un paaugstina jutību pret infekcijas slimību rašanos smagā formā.

Neraugoties uz klīnisko izpausmju daudzveidību, kas raksturo sāpju bojājumus, vairumā gadījumu to nespecifitāte neļauj noteikt diagnozi slimības sākotnējā stadijā, tāpēc radiācijas diagnostikas metodēm ir liela nozīme šajā situācijā.

Thymoma posmi

Onkoloģiskajā praksē timomu klasifikācija tiek izmantota, lai noteiktu nepieciešamo terapeitisko pasākumu apjomu, un saskaņā ar šo sadalījumu ir četri galvenie posmi.

Pirmā (1) timoma stadija ir audzēja substrāts, kas ir ieslēgts blīvā kapsulā no visām pusēm, un šis tilpuma neoplazms ir mazs. Thyoma attīstības sākumposmā veiksmīgi tiek ārstēta ar kortikosteroīdu terapijas pielietošanas metodi un darbības ieguvumiem.

Situācijā, kad audzēja substrāta elementi tiek noteikti apkārtējos taukaudos un perikapsulārajā reģionā, mums vajadzētu runāt par otro (2) posmu. Vienīgās efektīvas metodes audzēju ārstēšanai attīstīto simptomu stadijā ir ķirurģiska rezekcija un mērītā staru terapija.

Turpmākā slimības gaita ar audzēja elementu dīgtspēju blakus esošajās augšējās priekšējās vidusskolas struktūrās norāda uz timomas progresēšanu līdz slimības trešajai (3) pakāpei. Galvenais piemērots veids, kā ārstēt šo pakāpi, ir ķirurģiska rezekcija ar iepriekšēju pacienta sagatavošanu ķīmijterapijas kursa laikā.

Ceturto (4) timomu posmu papildina audzēja substrāta šūnu izplatīšanās ar limfu un asins plūsmu, ti, parādās tālu metastāzes. Terapeitiskie pasākumi šajā gadījumā aprobežojas ar ķīmijterapijas terapijas kursiem.

Starp diagnostikas pasākumiem, kas ļauj noteikt ne tikai timomu klātbūtni, bet arī norādīt neoplazmas lielumu, tā struktūru un ļaundabīgo audzēju pakāpi, informatīvākās ir radiolokācijas metodes. Vairumā gadījumu standarta fluoroskopija ļauj diagnosticēt lielo audzēja lielumu, un mazie audzēji tiek vizualizēti tikai datortomogrāfijas laikā.

Thymoma ārstēšana

Nosakot pacienta vadības taktiku un piemērotas terapijas metodes pielietošanu, ārstējošajam ārstam jābalstās uz pacienta vispārējo stāvokli, kontrindikāciju esamību konkrētai terapijas metodei, audzēja procesa izplatības pakāpi.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek uzskatīta par visefektīvāko veidu, kā novērst audzēja bojājumus, tomēr pozitīvie ārstēšanas rezultāti ir sagaidāmi tikai timomu sākuma stadijās. Šajā gadījumā ir iespējams pilnībā izņemt nesēju audzēju, jo tam ir skaidri noteiktas robežas. Ekspluatācijas rokasgrāmata tiek veikta caur vidējo krūšu kaulu un papildus radikālai timomu izņemšanai ieteicama augšējo mediastīna apkārtējo struktūru sektorālā rezekcija, lai novērstu audzēja augšanas atkārtošanos.

Ja ir infiltratīvas audzēja augšanas pazīmes, bojājot tuvumā esošos orgānus, tad timomas rezekcija tiek uzskatīta par nepiemērotu. Ar operatīvo piekļuvi izvēlētais audzēja substrāts obligāti tiek pakļauts histoloģiskai metodei, lai noteiktu audzēja procesa ļaundabīgo audzēju pazīmes, un pēc apstiprināšanas par ļaundabīgo audzēju pēcoperācijas periodā, tiek pierādīts, ka pacients iziet radiācijas vai ķīmijterapijas kursu.

Agrīnā pēcoperācijas fāze ir bīstama, jo šajā periodā pacientam var rasties myasthenic krīzes pazīmes, kam nepieciešama ārkārtas pasākumu izmantošana (traheotomija, ilgstoša mākslīgā plaušu ventilācija, detoksikācijas terapija).

Tymomas radiācijas metodes tiek izmantotas ne tikai kā diagnostikas, bet arī terapeitiskās darbības. Lai novērstu vēža šūnas, tiek izmantots augstas enerģijas rentgena jonizējošais starojums. Radiācijas terapijas metodes tiek izmantotas kā papildinājums ķirurģiskai ārstēšanai pēcoperācijas periodā un ir efektīvākas, ja tās tiek kombinētas ar ķīmijterapijas zālēm. Jāatceras, ka šī ārstēšanas metode nepieder pie tautas saudzēšanas pacienta veselībai, un dažos gadījumos tās lietošana var būt saistīta ar blakusparādību attīstību gremošanas trakta orgānu darbības traucējumu, noguruma un ādas reakciju veidā. Vairumā gadījumu blakusparādībām nav nepieciešama īpaša ārstēšana un pēc staru terapijas pārtraukšanas tās ir pašizlīdzinātas. Timooma gadījumi vecāka gadagājuma pacientu kategorijā tiek uzskatīti tikai par staru terapiju, ja vien operācijai ir kontrindikācijas.

Kā paliatīvus medicīniskus pasākumus tymomas ārstēšanai tiek izmantotas holīnesterāzes inhibitoru grupas (1% galantamīna 1 ml šķīduma, 0,05% Proserin 1 ml šķīduma subkutāni) zāles.

Lielākajā daļā subkapsulārās timomas gadījumu ķirurģiskas un citostatiskas terapijas kombinācija dod 90% pozitīvu rezultātu, pateicoties jaunāko ķirurģisko minimāli invazīvo tehnoloģiju izmantošanai. Tiek uzskatīts, ka fotodinamiskā terapija nav pietiekami pētīta, ar izteiktu pozitīvu ietekmi uz audzēja procesa atkārtošanās novēršanu.

Timoma

Timooma ir ārkārtīgi neviendabīga sirds dziedzera epitēlija audzēju grupa, kas sastopama visās vecuma grupās ar maksimālo biežumu 40-60 gadus. Neskatoties uz to, ka timomas ir diezgan reti audzēji ar lēnu augšanu, tie ir visbiežāk sastopamie priekšējā mediastīna audzēji. 90% gadījumu thymoma atrodas priekšējā mediju vidē. Cita lokalizācija (kakla, vidējā un aizmugurējā mediastīna) notiek 5-10% gadījumu un, visticamāk, ir saistīta ar aizkrūts dziedzera piederumu. Iemeslu cēloņi nav pilnībā saprotami, tiek pieņemts, ka šīs slimības attīstība ir saistīta ar imūnprocesa traucējumiem, jo ​​īpaši ar autoimūnām sistēmiskām slimībām, ir informācija par Epstein-Barr vīrusa un vidusposma starojuma iedarbību.

Par laimi, šodien lielāko daļu laika var izārstēt veiksmīgi, ja ārstēšanu sākotnēji veic kvalificēts speciālists šajā jomā. Lielākā daļa pacientu var pilnībā atjaunoties un pilnībā atgriezties pie ierastā dzīvesveida. Izņēmums ir situācijas, kad vairākos metastāzēs citos orgānos sākotnēji konstatē vai aug sirdī, lielos kuģos. Bet pat šādos gadījumos, kad nav iespējams pilnībā izārstēt, pacienti var palielināt dzīves ilgumu un mazināt slimības simptomus.

Ārstēšana ar tim nav viens speciālista uzdevums. Atkarībā no konkrētās situācijas klīnikā ir nepieciešama augsti kvalificēta krūšu ķirurgs, ķīmijterapeits, staru terapijas speciālists, patologs, terapeits, anesteziologs un resuscitologs. NMIC onkoloģijā tos. NNBlokhina individuāli vēršas pie katra pacienta ārstēšanas, ārstēšanas plāns tiek izstrādāts un apspriests konsultācijā pirms hospitalizācijas, iesaistīti visi nepieciešamie speciālisti ar zemāku pakāpi nekā medicīnas zinātņu kandidāts.

Kā parādās thymoma? Thymoma simptomi

Lielākā daļa timomu parasti ir asimptomātiski un bieži vien ir nejauša atrašana krūšu orgānu rentgena izmeklējuma laikā. Slimības ilgums no pirmo sūdzību iesniegšanas brīža līdz audzēja klīniskajai izpausmei var mainīties no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Sakarā ar to lokalizācijas specifiku, timomas raksturojas ar potenciālu sirds, plaušu, lielo asinsvadu un nervu stumbru ieaugšanas un / vai saspiešanas draudiem. Ar krūšu saspiešanu ir sāpes aiz krūšu kaula, klepus, elpas trūkums, aizsmakums, šķidruma parādīšanās pleiras dobumos, sejas pietūkums, augšējo ekstremitāšu pietūkums, kakla vēnu pietūkums. 30-40% timomu var kombinēt ar vairākiem sistēmiskiem sindromiem, īpaši myasthenia gravis. Myasthenia gravis vai Erba - Goldflam - Jolie slimība, autoimūna neiromuskulāra slimība, kas klīniski izpaužas kā muskuļu patoloģisks vājums un nogurums. Myasthenia simptomi atgādina apstākļus, kas rodas no dzīvnieku un augu izcelsmes toksīnu iedarbības: augšējā plakstiņa izlaišana, dubultā redze, pastiprināta siekalu ražošana, runas traucējumi, nogurums, palielināts muskuļu vājums, grūtības norīt pārtiku utt. Pēc tam, kad pēc viena vai divu gadu laikā myasthenia ir atcelta timoma, ir sagaidāms, ka izzudīs muskuļu vājums.

Ja rodas aizdomas par audzēja veidošanos priekšējā vidusskolā, galīgā diagnoze un medicīnisko pasākumu komplekss jāveic specializētā onkoloģijas iestādē, kurai ir plaša pieredze krūts vēža diagnostikā un ārstēšanā, jo īpaši tim.

Diagnoze Tim. Kādi testi jāveic, kad sākas timoma, pirms sākas ārstēšana?

Visbiežāk slimība tiek konstatēta rutīnas rentgena izmeklēšanas laikā vai tad, kad audzējs ir sasniedzis pietiekamu izmēru, lai ietekmētu blakus esošos orgānus. Galvenās diagnostikas metodes ir: rentgenogrāfija, krūškurvja datorizētā tomogrāfija, supraclavikulāru reģionu ultraskaņa. Radiogrāfija ļauj noteikt attēla patoloģisko ēnu, lai noteiktu audzēja lokalizāciju, tās formu un lielumu. Precīzāka informācija nodrošina datorizētu tomogrāfiju. Tas palīdz noteikt ļaundabīgas veidošanās kontūras, to saistību ar blakus esošajiem orgāniem, struktūru, mobilitāti. Saskaņā ar supraclavikālo reģionu ultraskaņu ir iespējams noteikt izmaiņas limfmezglos, un ir iespējams veikt to biopsiju. Tradicionāli timomas diagnoze ir balstīta uz klīniskā attēla kumulatīvo analīzi, radioloģiskās attēlveidošanas metodēm. Neliela audzēja izmēra gadījumā tā pilnīga izņemšana ir iespējama bez iepriekšējas biopsijas histoloģiskai izmeklēšanai. Lai noteiktu diagnozi, tiek veikta audzēja biopsija. Ir iespējams veikt audzēja biopsiju caur punkciju, kas tiek veikta vietējā anestēzijā vizualizējot, izmantojot CT skeneri. Šī ir sarežģīta diagnostikas procedūra, kas prasa lielu pieredzi. Onkoloģijas NMIC zinātnisko konsultatīvo un krūšu kursu nodaļu ārsti. N.N. Blokinam ir nepieciešamā kvalifikācija šādu procedūru veikšanai. Biopsija ir iespējama arī diagnostikas torakoskopijas laikā. Thoracoscopy ļauj detalizēti vizualizēt vidusskolas audzēju, noteikt tā izplatību, saistību ar apkārtējiem orgāniem un audiem, veikt mērķtiecīgu biopsiju un noteikt diagnozi vairāk nekā 90% pētījumu.

Pēc diagnozes noteikšanas tiek veikta skaidrojoša diagnoze. To veic, lai atrisinātu vairākas problēmas:

  1. Krūšu audzēja lokalizācijas novērtējums attiecībā pret blakus esošajiem orgāniem un struktūrām.
  2. Metastāžu likvidēšana uz citiem orgāniem. Thymomas visbiežāk metastazējas uz limfmezgliem, priekšējā mediastīna taukaudiem, plaušām un pleirām. Vēlams veikt ultraskaņu supraclavikulārie reģioni un krūšu datorizētā tomogrāfija ar intravenozu kontrastu.
  3. Pacienta vispārējā stāvokļa novērtējums, operācijas riska pakāpe. Šīs pārbaudes tiek noteiktas individuāli un parasti ietver EKG, terapeita konsultācijas, ehokardiogrāfiju, spirometriju, anesteziologu, atdzīvināšanas speciālistu, konsultācijas ar endokrinologu.
  4. Imūnhistoķīmiskie pētījumi, lai noteiktu audzēja apakštipu, ietver audzēja audu testus, lai noteiktu Ki-67 audzēja proliferatīvo aktivitāti, p53 proteīna ekspresiju, bcl2 ekspresiju. Šie faktori var ietekmēt slimības prognozi un noteikt riska grupas.

Kā tiek izveidots timomu posms?

Pacientiem ar aizkrūts dziedzera audzēju slimības stadija beidzot tiek konstatēta tikai pēc operācijas un rūpīgi noņemta medikamenta un tajā esošo limfmezglu morfoloģiskā pētījuma. Balstoties uz aptaujas datiem, ārsts var sadalīt pacientus trīs lielās grupās, lai izvēlētos pareizo ārstēšanas taktiku: „mazu izmēru sirds aizkrūts audzējs, bez metastāzēm”, „sirds aizkrūts audzējs ar ieaugšanu citos orgānos”, „timusīna audzējs ar metastāzēm citos orgānos ".

Līdz šim patoloģiskā klasifikācija, ko 1999. gadā ierosināja PVO komiteja, ir patoloģiskā tipa patoloģiskā klasifikācija.

Raksturīgi, ka lēna augšana ilgstoši var būt asimptomātiska, hormonāli neaktīva.

Atbilstoši klīniskajām izpausmēm tas nav atšķirams no A tipa laika audzēja, kas var sasniegt gigantiskus izmērus. Tymoma A un AB ir biežāk sastopami gados vecākiem cilvēkiem.

Uzpilda līdz 70-80% laika. Biežāk sastopams jauniešiem.

Parasti hormonāli aktīvs. Raksturīga straujāka izaugsme nekā A un AB tipa timoma.

Thymus vēzis (“C tips”) ir sirds dziedzera ļaundabīgo audzēju grupa. Agresīvāka un biežāk metastāzē.

Šodien ērču audzēju ērtākā klasifikācija pēc posmiem tiek uzskatīta par Akira Masaokas ierosināto klasifikāciju 1981. gadā un pēc tam to modificēja Kasui Koga. 1994. gadā.

1. tabula. Klasifikācija Masaoka / Koga (1994)

audzējs neuzkrāj kapsulu

IIa. kapsulas dīgtspēja ir redzama tikai ar mikroskopu

Iib. kapsulas dīgtspēja ir redzama acīm

Audzējs izplatās blakus esošajos orgānos

Iiia. Tas aug lielos kuģos

Iiib. Nenāk lielos kuģos

Iva. Aug pleirā un perikardā

Ivb. Tālvadības metastāzes (limfogēnās - limfmezglos) T1-4N1-2M0;

(hematogēna - asinīs) T1-4N0-2M1.

Šī pieturvietu sistēma ir apstiprināta praktiskai lietošanai vadošajās organizācijās, piemēram: Starptautiskā Timo organizācija (ITMIG), Japānas Thymus Research Association (JART), Eiropas Torakālo ķirurgu asociācija (EACTS), Ziemeļamerikas Nacionālais vēža reģistrs (NCCN), Ķīnas alianse studiju laiks (ChART).

Līdztekus Masaoka klasifikācijai vispārēji pieņemts 1999. gadā izstrādātā Pasaules Veselības organizācijas TNM stadija ar turpmākajiem papildinājumiem 2004. un 2015. gadā, ko rediģēja William Travis.

Tim ārstēšana. Kas jums jāzina pirms ārstēšanas pieņemšanas?

Ir 3 visbiežāk sastopamās situācijas, kurās nepieciešama atšķirīga terapeitiskā pieeja:

Neliela izmēra aizkrūts dziedzera audzējs, nepalielinoties blakus esošos orgānos. Šī situācija ir reta, galvenokārt pacientiem, kuriem tiek veikta profilakse. Šādām tim formām nav simptomu. Šādu slimību formu optimāla ārstēšana ir ķirurģiska. Līdz šim vidusskolas ķirurģijā ir izveidojušās divas jomas: „atvērtas” un “minimāli invazīvas” operatīvās pieejas (caur caurumiem, izmantojot nelielu griezumu tikai audzēja noņemšanai). Ķirurģiskās pieejas izvēli nosaka audzēja lielums un stadija. Sākotnējā posmā ir iespējams veikt audzēja „minimāli invazīvu” torakoskopisko noņemšanu. Dažos veidos torakoskopiskās ķirurģijas neapšaubāmā priekšrocība tiek uzskatīta par ātrāku atveseļošanos, kā arī labāku kosmētisko efektu. Tomēr šādu procedūru nevar veikt jebkurš krūškurvja onkologs. Ideālā gadījumā ārstam būtu jāizmanto tehnika, lai veiktu gan endoskopisko, gan atklāto operāciju. Onkoloģijas NICC krūškurvja nodaļas speciālisti. N.N. Blokhin var sniegt jums padomus par šīs metodes priekšrocībām un iegūt plašu klīnisko pieredzi šādu darbību veikšanā. Darbības apjoms un kvalitāte nav atkarīga no izmantotās atvērtās vai torakoskopiskās piekļuves. Darbības NMIC onkoloģijā. NNBlokhina veica, izmantojot vismodernāko aprīkojumu, tostarp modernus elektroinstrumentus, ultraskaņas skalpeli, skavošanas iekārtas. Šīs iekārtas izmantošana ļauj samazināt asins zudumu lielākajā daļā standarta operāciju līdz minimumam. Torakoskopisko operāciju laikā tiek izmantota kamera, kas ļauj iegūt krūšu dobuma trīsdimensiju attēlu, lai veiktu precīzu un rūpīgu jebkādu manipulāciju veikšanu. Priekšnosacījums timomas izņemšanai ir pilnīgs aizkrūts dziedzera un apkārtējo audu atlieku izgriešana ar limfmezgliem, atrodot audzēja "kāju", kas bieži iet uz kaklu. Medikamenta limfmezgli un taukaudi ir profilaktiski jānoņem neatkarīgi no to sakāves pārbaudēm. Pēc izņemšanas audzējs jānosūta uz morfoloģisko pētījumu. Pēdējā morfoloģiskā pētījumā var identificēt papildu riska faktorus, tostarp jautājumu par papildu ārstēšanas nepieciešamību. Vairumam pacientu aizkrūts dziedzera izņemšana nerada ilgtermiņa sekas, un pacienti var pilnībā atgriezties pie normālā dzīvesveida. Pēc operācijas, atkarībā no morfoloģiskā pētījuma rezultātiem, var noteikt profilaktisko (vai adjuvantu) ķīmijterapiju un / vai staru terapiju. Šādas ārstēšanas iecelšana nenozīmē, ka slimības izpausmes paliek organismā. Šāda ārstēšana tiek noteikta, ja padziļināta imūnhistoķīmiskā pētījumā noņemtiem audiem morfologs identificēja konkrētus riska faktorus agresīvākai slimības gaitai. Visbiežāk tas notiek, nosakot metastāzes attālos limfmezglos. Šajā gadījumā profilaktiska ārstēšana var samazināt slimības atgriešanās risku.

Audzējs ar dakšu dziedzeri ar augšanu blakus esošajos orgānos, bet bez metastāzēm. Ja iespējams, pilnīga audzēja noņemšana, ārstēšana sākas ar ķirurģiju. Ja audzēju nevar pilnībā noņemt, pacientam pirms ārstēšanas jāsaņem ķīmijterapijas un staru terapeita konsultācija. Šajā gadījumā ārstēšana jāsāk ar ķīmijterapiju un / vai staru terapiju. Ja tiek sasniegts objektīvs pozitīvs efekts, jautājums par ķirurģisko iejaukšanos ir atrisināts. Darbības šajos gadījumos ir saistītas ar vairākām tehniskām pazīmēm, kas saistītas ar cicatricial un sklerotiskām izmaiņām apkārtējos audos, tomēr pilnīga audzēja noņemšana ļauj pilnībā atjaunoties. Pirmsoperācijas ārstēšana nav garantija papildu ārstēšanas iecelšanai pēc operācijas, tas viss ir atkarīgs no attālo audzēju histoloģisko un imūnhistoķīmisko pētījumu rezultātiem.

Pretķermenīšu dziedzeru audzējs ar metastāzēm uz citiem orgāniem. Katrs metastātiskais tymomas fokuss ir neatkarīgs, un, ja nav iespējams noņemt visas slimības izpausmes, atsevišķu metastāžu vai primārā audzēja atdalīšana var nebūt iespējama. NMIC onkoloģijā tos. NNBlokhina izmanto individuālu pieeju pacientu ar metastātisku slimību ārstēšanai. Apstrādes plāna apspriešanā ir iesaistīti visi nepieciešamie speciālisti. Ir pieejams plašs procedūru klāsts. Lielākā daļa pacientu ar metastātisku procesu ir ķīmijterapija un / vai staru terapija. NMIC onkoloģijā tos. NNBlokhina izmanto visus mūsdienu ķīmijterapijas režīmus, pastāv iespēja audzēju apstarot ar jaunākās paaudzes jaunākajiem lineārajiem paātrinātājiem. Turklāt klīnika pastāvīgi veic valsts un starptautiskos klīniskos pētījumus, kuros pacienti var saņemt ārstēšanu, izmantojot jaunākos zinātnes sasniegumus. Jūs varat uzzināt par dalību klīniskajos pētījumos, konsultējoties ar onkologu klīnikā vai ķīmijterapijā.

Novērošana pēc apstrādes

Diemžēl raksturīga tim laika iezīme ir augsts recidīvs, neskatoties uz radikālu ārstēšanu, kas saskaņā ar medicīnas literatūru ir no 10 līdz 50%. Ir zināms, ka šiem audzējiem ir tendence novēloties atkārtotai pat sākotnējo stadiju laikā. Pareiza kontrole pēc ārstēšanas galvenās stadijas pabeigšanas ir panākumu atslēga cīņā pret timomu. Monitorings pēc ārstēšanas tiek veikts pacientiem NMIC onkoloģijas klīnikā. NN Blokhin par atsevišķām programmām. Turpmākie apmeklējumi pēc operācijas parasti tiek veikti vismaz 1 reizi 6 mēnešos un ne vairāk kā 1 reizi 3 mēnešos. Katrā pārbaudē tiek veikts ķirurgs-onkologs, asins analīzes, krūšu kurvja rentgenoloģija. Vismaz vienreiz gadā var veikt kompresijas tomogrāfijas (CT) vai magnētiskās rezonanses (MRI) tomogrāfiju ar IV kontrastu.

Timoma: kas tas ir, ārstēšanas metodes un prognozes

Kad cilvēki saskaras ar thymomas, tikai kvalificēts ārsts tos var pilnībā izskaidrot. Šie audzēji veidojas no aizkrūts dziedzera epitēlija audiem. Šīs slimības simptomātika, iespējams, vispār neparādās, un, gluži pretēji, to var izteikt vispārēja intoksikācija vai stipras sāpes vai sirds ritma traucējumi.

Klīniskās izpausmes ir dažādas. Bieži vien ar myasthenia, un retāk - ar citiem endokrīno un autoimūno sindromu, tiek atrasti timomi. Lai pilnībā izprastu šīs slimības raksturu, nepieciešams iepazīties ar tās rašanās cēloņiem, ārstēšanas metodēm un iespējamām komplikācijām.

Kas ir timoma

Onkoloģijā thymoma ir oragnospecifiska medijastīna audzējs, kas aug no smadzeņu šūnām un augšējā medikamenta dziedzeriem, kas pazīstams kā tūska. Thymus pieder pie priekšējā mediastīna orgāniem, tas rada endokrīnus hormonus. Šādi veidojumi krūšu rajonā mēdz infiltratīvai augšanai un metastāzēm. Starp visiem starp audzēju veidojošajiem veidojumiem viduslaiku telpā, timomas tiek atrastas 10-20% gadījumu.

Vairumam gadījumu raksturīga labdabīga audzēja attīstība. 30% pacientu ar šo slimību audzēja augšana var būt invazīva, iespējama dīgtspēja plaušu, perikarda un pleiras reģionā. Tajā pašā laikā ēnas būs redzamas uz rentgena starojuma un vienota tumšāka struktūra, un, klausoties plaušu pacientus, parādīsies troksnis. Metastāzes tiek konstatētas tikai 5% gadījumu ar timomu. Cilvēki vecumā no 40 līdz 60 gadiem ir pakļauti lielākam riskam, un slimība ir biežāka sievietes pusē.

Slimības cēloņi

Neraugoties uz pastāvīgiem pētījumiem, vēl nav bijis iespējams noteikt precīzus timusu audzēju (tim) cēloņus, bet ir ierosinājumi, ka šie audzēji var būt embriju izcelsmes vai parādīties imūns homeostāzes vai timopoetīna sintēzes dēļ. Faktori, kas var izraisīt audzēju augšanu, ir šādi:

  • infekcijas slimības;
  • mediastīna traumas;
  • starojuma iedarbība.

Statistika liecina, ka timomas bieži sastopamas ar autoimūnu sindromu, piemēram, myasthenia, un aregammaglobulinēmijas retāk sastopamību un ir reģeneratīvas.

Klasifikācija

Timomas mediju vidē onkoloģijā ir 3 galvenās grupas:

  1. Labdabīgs;
  2. 1. tipa ļaundabīgie timomi;
  3. 2. tipa ļaundabīgie timomi.

Labdabīgi - 70% gadījumu tie ir aizkrūts audzēji, kuriem parādās mezgls ar diametru, kas nav lielāks par 5 cm.

  • A tips ir mediālais timmas timoms, kas rodas 7% labdabīgu audzēju audzēju gadījumos. Audzējam gandrīz vienmēr ir kapsula. Pamatojoties uz struktūru, tā ir cieta un vārpstveida šūnu-makrocelulārā. Pacientiem ar šo audzēju prognoze ir salīdzinoši labvēlīga - gandrīz 100% gadījumu novēro piecu gadu dzīvildzi.
  • AB tips ir kortiko-medulārā tymoma, kas diagnosticēta 34% pacientu. Tam var būt medus un kortikālās diferenciācijas fokuss. Pacientu prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga - piecu gadu dzīvildze ir novērota 90% gadījumu.
  • Tim B1 - parasti tas ir kortikāla timoma B1, kas novērota 20% gadījumu. Raksturo smaga infiltrācija limfātiskajā sistēmā. Pusē gadījumu kopā ar myasthenic sindromu. Piecu gadu dzīvildze līdz 90% pacientu.


25% gadījumu ir diagnosticēta 1. tipa ļaundabīga timoma. Ārēji audzēju veidojumi var būt gan viens, gan vairāki mezgli, kuriem nav kapsulas. Neoplazmas lielums sasniedz ne vairāk kā 5 cm, bet dažreiz ir izņēmumi, ja ir vērojami iespaidīgi audzēja izmēri.

B2 tips ir kortikālais audzējs, kas novērots 36% slimības slimnieku. Tas var būt tumšās šūnas, caurspīdīga šūna, ūdens šūna utt. Biežāk kopā ar myasthenia. Prognoze pacientiem ir 60% ar 5 gadu dzīvildzi.

B3 tips - epitēlija timoma, diagnosticēta 14% pacientu. To raksturo hormonālā aktivitāte. Tikai 40% pacientu piecu gadu dzīvildze.

Ļaundabīgais 2. tipa timoma ir C tipa timoma (aizkuņģa dziedzera vēzis). Slimību novēro tikai 5% pacientu. To raksturo invazīva augšana ar tendenci metastazēties. Metastāzes parasti ietekmē plaušas, pleiru, virsnieru dziedzeri, aknas un kaulus.

Posmi

Pamatojoties uz invazijas pakāpi, timomiem ir 4 posmi:

  1. I posms - audzējs neietekmē visu priekšējā mediju tauku tauku audos;
  2. II posms - 2. pakāpes audzēja elementi aug vidējā celulozē;
  3. III posms - ir iebrukums lielos kuģos, kā arī perikardā, pleirā un plaušās;
  4. IV posms - veidojas implantācija, hematogēna vai limfogēna metastāze.

Šādu audzēju ārstēšana ir tieši atkarīga no audzēja attīstības stadijas, grupas un veida. Tika veiktas agrākās precīzās diagnozes, jo lielāka iespēja, ka pacientiem būs labvēlīga prognoze.

Simptomi

Thymoma attīstība un klīniskās pazīmes ir pilnībā atkarīgas no tā veida, audzēja lieluma un hormonālās aktivitātes. Visbiežāk ir slēpts audzējs, kad audzējs attīstās asimptomātiski un tiek konstatēts profilaktisko izmeklējumu laikā ar krūškurvja rentgena izmeklēšanu.

Attīstoties invazīvam laikam, pieaugušo un bērnu simptomi neatšķiras. Medikamenta sindroms bieži veidojas, kam raksturīgas sāpes plaušu, diafragmas un krūšu audos. Gadījumā, ja tiek bojāti priekšējie mediju orgāni ar ievērojamu saspiešanu, parādās elpošanas mazspēja, cianoze un stridor. Pacientu augšējās vena cava saspiešanas sindroma izpausmes gadījumā tiek novērota sejas pietūkums, ķermeņa augšējā puse kļūst zilgana, un vēnām plūst ap kaklu. To raksturo arī svīšana.

Ja augošs audzējs izraisa lielu nervu gangliju saspiešanu, pacientiem ir iespējams novērot aizsmakumu un diafragmas kupola pacelšanos. Sakarā ar spiedienu uz barības vadu, pacientiem ir grūti norīt pārtiku, rodas traucējumi. Pētījums par barības vadu un rentgenstaru dod priekšstatu par nervu stāvokli.

Thymoma izpausmes raksturo palielināts nogurums, muskuļu audu vājums, balss traucējumi, iekaisis kakls un dubultā redze. Tēmomas novārtā atstātas formas gadījumā pacientiem rodas ļaundabīga audzēja simptomi:

  • anoreksija;
  • kopējā ķermeņa masas samazināšanās;
  • drudzis.

Bieži vien kopā ar timomu bieži rodas hematoloģiski un imūndeficīta traucējumi, piemēram, aplastiska anēmija, hipogammaglobulinēmija vai trombocitopēniskā purpura. Šie pārkāpumi var būt nāves cēlonis bez ārstēšanas, tādēļ, ja ir konstatētas līdzīgas pazīmes, steidzami jākonsultējas ar ārstu.

Diagnostika

Lai veiktu precīzu timomas diagnozi, ir nepieciešams piesaistīt dažādus speciālistus šaurās vietās:

  • krūšu ķirurgi;
  • radiologi;
  • endokrinologi;
  • neirologi;
  • onkologi.

Pacienta pārbaudes laikā ārsts var atklāt:

  • varikozas vēnas krūtīs;
  • krūšu kaula izliekums;
  • palielināti limfmezgli kaklā, kā arī supraclavikālās un sublavijas zonas;
  • pazīmes, kas saistītas ar myasthenia gravis un vena cava saspiešanu.

Arī speciālists fiziskās pārbaudes laikā var atklāt plašsaziņas līdzekļu robežas, sēkšana un tahikardija, jo patoloģija bieži izraisa komplikācijas plaušās un sirdī.

Pacientam var piedāvāt vairākas papildu pārbaudes metodes:

  • Rentgena - timomas rentgenstaru attēlos izskatās kā tilpuma veidošanās ar neregulāru formu, kas atrodas viduslaiku vidū;
  • datortomogrāfija (CT) - ļauj iegūt vairāk informācijas par audzēja struktūru un veikt morfoloģisku diagnozi;
  • biopsija - var tikt piešķirta mediju platības vizuālai pārbaudei;
  • elektromogrāfija - nepieciešama, lai apstiprinātu myasthenia sindromu.

Ja ir aizdomas par vena cava saspiešanu, lai apstiprinātu sindromu, mēriet centrālo vēnu spiedienu. Thymoma ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no tā veida, veida, audzēja lieluma, augšanas stadijas un attiecībām ar viduslaiku orgāniem.

Ārstēšanas metodes

Diagnosticējot timomu, tiek izmantots terapiju komplekss, ieskaitot mūsdienīgas detoksikācijas metodes. Galvenā ārstēšanas metode ir operācija. Visas manipulācijas ārstēšanas laikā tiek veiktas tikai onkoloģijas un krūšu operācijas nodaļās. Ķirurģiskā iejaukšanās ir galvenā ārstēšana pret timomu. Tā kā tikai ar thymectomy palīdzību var panākt labvēlīgus ilgtermiņa rezultātus.

Ja tiek atklāts labdabīgs vairogdziedzera audzējs, operācija ietver audzēja aizvākšanu kopā ar aizkrūts dziedzeri, taukaudiem, limfmezgliem un citām vidusskolas masām. Šāda audu tilpuma ekskrēcija izskaidrojama ar lielo audzēja un myasthenia atkārtošanās varbūtību. Darbība tiek veikta tikai no vidējās sternotomiskās piekļuves.

Operācijas laikā ļaundabīgas timomas gadījumā var veikt plaušu un citu audzēju tuvu izvietotu struktūru rezekciju. Radiācijas terapija pēc operācijas ir paredzēta tymomas audzēja II un III posma gadījumā un šīs slimības IV stadijas laikā.

Slimības attīstības stadija ne vienmēr ļauj veikt ķirurģisku ārstēšanu. Šajā gadījumā ārstēšana tiek sākta ar neoadjuvantu ķīmijterapiju, tikai pēc tam, kad tiek atjaunota neoplazma un tiek veikta staru terapija. Pēcoperācijas periodu var raksturot ar myasthenic krīzi, tādā gadījumā pacientam nepieciešama intensīva terapija ar pretholīnesterāzes zālēm.

Prognozēšana un izdzīvošana

Ja pacientam ir labdabīgs timomu audzējs, prognozes par timomu izdzīvošanu ir labvēlīgas un sasniedz 90% gadījumu. Pēc operācijas pacienti atgūstas.

Ļaundabīgi timomi var tikt pakļauti tikai radikālai ārstēšanai, tikai agrīnā attīstības stadijā. Šajā gadījumā pēc izņemšanas 80% pacientu ar tiomām var novērot 5 gadu dzīvildzi.

Visnelabvēlīgākā prognoze pacientiem, kuriem diagnosticēta neveiksmīga audzēja forma. Šajā gadījumā 90% pacientu mirst no metastāzes.

Timoma mediastinum: ārstēšana un prognoze

Saturs:

Kas ir timoma

Timoze ir vieta, kur T-šūnas ir nobriedušas, pirms tās dodas uz limfmezgliem visā ķermenī. Šīs T šūnas ir ļoti svarīgas organisma spējai pielāgoties un cīnīties pret jaunām slimībām no baktērijām, vīrusiem un sēnīšu infekcijām.
Pretķermenīšu laikā dzimumakts sasniedz pilnīgu briedumu. Pēc šī posma orgāns lēnām sāk aizstāt ar taukaudiem, kā pacientam vecumā.

Kakla sāpes atrodas tieši zem kakla. Pēc atbrīvošanās no aizkrūts dziedzera, limfocīti pārvietojas uz limfmezgliem, kur tie palīdz cīnīties ar infekcijām. Termins thymoma tradicionāli attiecas uz neinvazīvu, lokalizētu (tikai timusu) vēzi.

Thymomas rodas no timoīna epitēlija šūnām, kas veido aizkrūts audu pārklājumu. Thymomas bieži satur limfocītus, kas nav vēzi. Thymomas ir klasificēti kā neinvazīvi (agrāk saukti par labdabīgiem) vai invazīviem (iepriekš sauc par ļaundabīgiem):

  1. Neinvazīvi timomi ir tie, kuros audzējs ir iekapsulēts un viegli noņemams.
  2. Invazīvās timomas ir izplatījušās tuvumā esošajās struktūrās (piemēram, plaušās), un tās ir grūti noņemt. Apmēram 30% līdz 40% timomu ir invazīvi.

Neskatoties uz to, ka šāda veida vēzis tiek uzskatīts par ļaundabīgu, vairums timomu aug lēni un mēdz izplatīties tikai lokāli, “sējot” šūnas apkārtējos audos, piemēram, pleiras telpā (ap katru plaušu).

Thymus vēzis ir reti sastopams, kas ir aptuveni 0,2% līdz 1,5% no visiem vēža veidiem un var būt grūti diagnosticējams.

Agrāk thymoma tika uzskatīta par medicīnisku kopienu, kas ir labdabīga (ne vēža) vai ļaundabīga (vēža). Bet tagad šī slimība ir saistīta tikai ar ļaundabīgu.

Thymoma simptomi

Thymoma cēlonis nav zināms. Vēzis rodas, ja tiek traucēti normāli mehānismi, kas kontrolē šūnu augšanu, izraisot šūnu nepārtrauktu augšanu bez apstāšanās. To izraisa DNS bojājums šūnā.

Aptuveni 40% pacientu, kuriem diagnozēta timoma, nav simptomu. Atlikušo 60% pacientu simptomus izraisa paplašinātās tūskas spiediens uz elpošanas caurulīti (traheja) vai asinsvadiem vai paraneoplastiskiem sindromiem.

Paraneoplastiskie sindromi ir simptomu kombinācija vēža slimniekiem, kurus nevar izskaidrot ar audzēju. Septiņdesmit procenti timiānu ir saistīti ar paraneoplastiskiem sindromiem.

Thymoma un timomu vēža simptomi atšķirsies atkarībā no pacienta, atkarībā no stāvokļa smaguma un tā, vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa daļās. Slimības sākumposmā pacienti parasti neuzskata nekādus simptomus. Ja ir simptomi, tie var ietvert:

  1. Neskaidra elpošana
  2. Klepus, kas var saturēt asinis
  3. Sāpes krūtīs
  4. Problēmu norīšana
  5. Apetītes zudums
  6. Svara zudums

Ja audzējs ietekmē galveno trauku starp galvu un sirdi, kas pazīstams kā augstākā vena cava, var rasties augstāks vena cava sindroms. Šī sindroma simptomi var ietvert:

  1. Sejas, kakla, dažreiz ar zilganu krāsu pietūkums, t
  2. Redzamu vēnu pietūkums šajā ķermeņa daļā,
  3. Galvassāpes
  4. Reibonis.

Thymoma un timomu vēzis var izraisīt sekundārus apstākļus, kas rodas audzēja dēļ. Šie sekundārie apstākļi bieži ietver autoimūnus traucējumus, kas izraisa ķermeņa uzbrukumu.
Visbiežāk sastopamie sindromi, kas saistīti ar timomu, ir:

  1. tīra sarkano asins šūnu aplazija (ar neparasti zemu sarkano asins šūnu līmeni), t
  2. myasthenia gravis (muskuļu traucējumi)
  3. hipogammaglobulinēmija (ar neparasti zemu antivielu līmeni).

Šie apstākļi ir autoimūnās slimības, kurās organisms uzbrūk noteiktām normālām ķermeņa šūnām. Attiecībā uz myasthenia 15% pacientu ar šo sindromu ir timomi.
Turklāt 50% pacientu ar timomu ir myasthenia gravis.

Attiecības starp šiem diviem objektiem nav skaidri saprotamas, lai gan tiek uzskatīts, ka sāpenis var dot nepareizas instrukcijas par antivielu veidošanos pret acetilholīna receptoriem, tādējādi nosakot kļūdainas neiromuskulārās transmisijas stāvokli. Apstiprinātai timomas vai myasthenia klātbūtnei ir jāpārbauda cits stāvoklis.
Dažas citas autoimūnās slimības, kas saistītas arī ar timomu, ir:

  • lupus
  • polimiozīts
  • čūlainais kolīts
  • reimatoīdais artrīts,
  • Sjogrena sindroms
  • sarkoidoze un sklerodermija.

Cēloņi un riska faktori

Thymoma cēlonis nav zināms. Riska faktori nav definēti. Slimība ir diagnosticēta vīriešiem un sievietēm vienādi, un visbiežāk to novēro cilvēki vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Šajā gadījumā pacientiem var būt citas imūnsistēmas slimības:

  • Iegūtā tīra sarkano šūnu aplazija,
  • Antivielu deficīta sindroms
  • Polimozīts
  • Lupus erythematosus
  • Reimatoīdais artrīts,
  • Thyroiditis,
  • Sjogrena sindroms.

Šā stāvokļa attīstības risks palielinās līdz ar vecumu, un lielākā daļa pacientu diagnozes brīdī ir pensionēšanās vecumā.

Slimības posmi un progress

Pēc slimības atklāšanas būs nepieciešami vairāki testi, lai noskaidrotu, cik daudz un kā audzējs ir izplatījies, un, pamatojoties uz to, ieteikt atbilstošu ārstēšanu. Audzēja izplatības pakāpi sauc par “stadiju”.

    1. posms: neinvazīvs audzējs, kas nav izplatījies sirdsapkaula ārējā slānī (kapsulā). Mikroskopiski un mikroskopiski pilnīgi iekapsulēti.

2. posms: timoma iekļūst aiz sirdslēkmes ārējās robežas un blakus esošajos audos vai pleirā, bet nav izplatījies blakus blakus esošajiem limfmezgliem vai attālām vietām.

2A: audzējs aug aizkrūts audu ārējā slānī. Microcappia transcapsular invāzija.

2B: audzējs izauga caur aizkrūts ārējo slāni un iebruka blakus esošajam taukaudam, vidusskolas pleirai vai perikardam.

3.A posms: audzējs aug tuvējos audos un orgānos kaklā un augšējā krūtīs, tostarp perikardā, plaušās un / vai aortā, asinsvados, kas pārvadā asinis uz plaušām vai no tām, galvenie asinsvadi, kas ņem asinis no sirds (augšējā vena cava) ) vai nervu nervu (nervu, kas kontrolē diafragmu un elpošanu), bet neietver blakus esošos limfmezglus vai tālos orgānus.

3B: vēzis aug tuvos audos vai orgānos, tostarp trahejā (caurulīte), barības vadā (barošanas caurulē) vai galvenajos asinsvados, kas ved asinis no sirds. Tas nav izplatījies uz blakus esošajiem limfmezgliem vai attālām vietām (M0).

4.A posms: audzējs ir plaši izplatījies visā pleirā un / vai perikardā.

  • 4.B posms: audzējs ir izplatījies tālākos orgānos.

  • Turklāt Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir izstrādājusi sistēmu timomu klasifikācijai. Šī sistēma identificē 6 veidu timomu, pamatojoties uz šūnām, kas veido audzēju. Histoloģisko tipu izmanto kombinācijā ar citiem faktoriem, lai noteiktu stadijas un ārstēšanas metodes.

    Vārpstveida vai ovālas epitēlija šūnas, kas izskatās diezgan normālas.

    17% gadījumu var būt saistīti ar myasthenia

    Šūnas ir tādas pašas kā A tipa, bet arī neoplastiskas limfocīti.

    Apmēram 16% gadījumu var būt saistīti ar myasthenia gravis.

    Šūnās audzējam ir daudz limfocītu, bet aizkrūts šūnas ir veselīgas.

    Aptuveni 57% gadījumu var būt saistīti ar myasthenia

    Raksturo daudzu limfocītu un anomālu kaulu šūnu šūnu klātbūtne

    Apmēram 71% gadījumu var būt saistīti ar myasthenia gravis.

    Šūnās ir maz limfocītu un anomālu kaulu šūnu šūnu.

    Apmēram 46% gadījumu var būt saistīti ar myasthenia gravis.

    Diagnostika

    Timomas un timozes karcinomas diagnoze var nejauši rasties krūškurvja rentgenogrammā vai datorizētā tomogrāfijā, kas veikta cita iemesla dēļ.

    Diagnoze parasti sākas ar fizisku pārbaudi un pacienta vēstures un simptomu pārskatīšanu. Vienīgais veids, kā pozitīvi diagnosticēt timomu, ir skarto audu biopsija. Lai labāk izprastu stāvokli, var veikt citus diagnostikas testus.
    Biopsijas procesa laikā var ņemt audu paraugu analīzei ar adatu vai ķirurģiskas procedūras laikā. Pēc tam šo audu pārbauda ar mikroskopu, lai noteiktu, vai ir vēzis.

    Lai iegūtu priekšstatu par to, kas notiek ķermenī, un bieži tiek izmantota sākotnējās diagnozes noteikšanai un pacienta stāvokļa labāka izpratnei, var izmantot krūškurvja rentgenstaru, datora skenēšanu, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) vai pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET).
    Ja šie attēlveidošanas testi liecina par timomu vai cita veida vēzi, tiek veikta biopsija.
    Var veikt arī asins analīzes, lai pārbaudītu marķierus, kas norāda, vai ir vēzis vai autoimūns traucējums.

    Ārstēšana

    Šo audzēju ieteicamā terapija ir pilnīga ķirurģiska rezekcija. Ja timomu nevar pilnībā izgriezt, pēcoperācijas staru terapija var dot apmierinošus rezultātus audzēja kontrolēšanā. Pacientiem ar progresējošu timomu, kas tika ārstēti tikai ar staru terapiju, ziņots par nozīmīgiem 5 un 10 gadu dzīvildzes rādītājiem.

    Ķīmijterapiju var lietot pacientiem ar nespējīgiem timēmiem, bet rezultāti ir mazāk daudzsološi nekā ar staru terapiju.

    Radiācijas terapijas un ķīmijterapijas kombinācija, ko lietoja gadījumos, kad netika izmantotas timomas, deva iedrošinošus rezultātus.

    Pēc ārstēšanas jāturpina novērojumi pacientiem ar timomu, jo ievērojams skaits pacientu var sagaidīt novēlotu recidīvu (vairāk nekā 5 gadus pēc sākotnējās terapijas).
    Agresīva terapija vēlu recidīvam, tostarp jaunu audzēju masu un pleiras metastāžu rezekcija, nodrošināja nemainīgus atkārtošanās periodus, kas apstiprina noturīgu ārstēšanu.

    Ķirurģija

    Audzēja ķirurģiska noņemšana ir galvenais ārstēšanas veids pret timomu / timomu vēzi. Pirmais solis ir noteikt, vai audzēju var noņemt ķirurģiski (ko sauc par rezekciju), kas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. Ja audzējs ir izplatījies uz blakus esošajiem audiem un orgāniem, to nevar mainīt. Turklāt dažreiz pacientam nav iespējams veikt operācijas, ņemot vērā citas iepriekš pastāvošās slimības.

    Pacienti jāpārbauda, ​​izmantojot pilnīgu vidējo sternotomiju, atdalot visu aizkuņģa dziedzeri un vidusskolas taukus no phrenic nerva uz phrenic nervu un no diafragmas uz brachiocefalālo vēnu.

    Pretkociņu noņemšana - thymectomy ir visizplatītākais ķirurģiskās operācijas veids, ko izmanto vēža vēža ārstēšanā. Dažreiz šajos gadījumos pirms operācijas var izmantot ķīmijterapiju vai starojumu, cerot samazināt audzēja lielumu, lai palīdzētu tās izņemšanai.

    Lai gan tradicionālā ķirurģiskā pieeja joprojām ir nepieciešama daudziem sarežģītiem krūškurvja gadījumiem, tagad diagnostikas un ķirurģiskās procedūras var izmantot, izmantojot nelielus griezumus un izmantojot mazāk invazīvas metodes, kas balstītas uz video un robotu tehnoloģijām.
    Ir konstatēts, ka šīs procedūras ir precīzas, efektīvas un drošas daudzu gadu tehnoloģiskās attīstības un pieredzes laikā. Tie ir īpaši indicēti maziem audzējiem, kas ir mazāki par 5 cm:

    1. Rezekcija - noņem daļu vai visu audzēju mediatīnijā.
    2. Thymectomy - ķirurģiska no aizkrūts dziedzera atdalīšana.
    3. Torakotomija vai torakoskopija - piekļuve krūšu dobumam caur griezumu sānos, aiz vai starp ribām.
    4. Operatīvā krūškurvja operācija, izmantojot video (VATS), ir minimāli invazīva procedūra, kas ietver torakoskopu (tiny kamera) un ķirurģiskos instrumentus nelielos griezumos. Kamera tiek izmantota, lai palīdzētu jutīgiem asinsvadiem. Rezultāts ir mazāk sāpju un ātrāka atveseļošanās.
    5. Audzēja medikamenta rezistence ar audzēju izmanto datorierīci, kas pārvieto, pozicionē un manipulē ķirurģiskos instrumentus, pamatojoties uz ķirurga kustībām. BWH izmanto Da Vinci ķirurģisko sistēmu, lai noņemtu masu plašsaziņas līdzekļos ar labāku manevrētspēju, vizualizāciju un kontroli, un tiny iegriezumi samazina pēcoperācijas sāpes un rētas.
    6. Avārijas pleiras pneimonektomija - ārsti specializējas darbā ar pacientiem, kuriem attīstās aizkuņģa dziedzera vēža recidīvs. Parasti šādi atkārtoti audzēji rodas pleirā, krūšu gļotādē un prasa visu audzēju, bieži vien ar apkārtējiem audiem, rezekciju, lai samazinātu recidīva risku. Dažos gadījumos intrapleksu apsildāmā ķīmijterapija tiek pievienota, lai nogalinātu visas audzēja šūnas, kas var izplatīties, bet nevar tikt vizualizētas ar neapbruņotu aci.
    7. Ja audzēja pilnīga izņemšana nav iespējama, ķirurgs noņems pēc iespējas vairāk no tā (ķirurģija, lai noņemtu, subtotal rezekcija). Šādos gadījumos, ja audzējs ir izplatījies, operācija var ietvert citus audus, piemēram, pleiru, perikardu, sirds asinsvadus, plaušas un nervus.
    8. Lieliem audzējiem joprojām ir nepieciešama atvērta operācija, lai mazinātu izplatīšanās risku.

    Dažreiz ārsti iesaka operāciju, neskatoties uz to, ka audzējs nespēj pabeigt izņemšanu, kā tas ir gadījumā ar daudziem 3. posma timēmiem un vairumam timomu posma 4. Šajā gadījumā ārsts mēģinās noņemt pēc iespējas vairāk audzēju (tā saukto debulkēšanu), un pēc tam būs nepieciešama turpmāka ārstēšana ar radio un / vai ķīmijterapiju.

      Cilvēkiem ar resektējamu vēzi (gandrīz visi I un II stadijas vēža audzēji, lielākā daļa III posma vēža un neliels IV stadijas vēža daudzums), ķirurģiskā iejaukšanās dod vislabākās izredzes ilgtermiņā. Ķirurģija ietver visu aizkrūts dziedzera izņemšanu un, atkarībā no slimības apjoma, iespējams, daļu no blakus esošajiem orgāniem vai asinsvadiem.

    Thymoma agrīnā stadijā (piemēram, 1. un 2. posmā) pēc operācijas nav nepieciešama turpmāka ārstēšana, ja audzējs ir pilnībā noņemts. Dažos gadījumos pēc izņemšanas ieteicama staru terapija.

  • Pacientiem ar vēlākiem timomu posmiem (3 un 4) pēc operācijas jāveic papildu ārstēšanas kurss, pat ja viss audzējs ir izņemts. Ja audzēju nevar pilnībā noņemt, pēc operācijas tiek nozīmēta staru terapija un / vai ķīmijterapija.
    Thymic karcinomas ir biežāk nekā timomas atgriezties pēc ārstēšanas.

  • Spēja veikt mikroskopiski pilnīgu rezekciju mainās atkarībā no timomas stadijas. Veiksmīga iznākuma varbūtība:

    • ir ļoti augsts pacientiem ar 1. posma timēmiem, t
    • diezgan augsts lielākajā daļā gadījumu ar 2. posma t
    • aptuveni puse no gadījumiem ar 3. stadiju un tikai aptuveni ceturtā daļa ar 4. posma audzējiem var tikt pilnībā izgriezta.

    Neskatoties uz to, pastāv ievērojamas selektivitātes atšķirības starp pētījumiem pacientiem ar augstāku timomu (no 43 līdz 100% 2. stadijā, no 0 līdz 89% 3. posmā un no 0 līdz 78% 4. posmā).

    Ārstēšana bez ķirurģijas

    Radiācijas terapija izmanto augstas enerģijas starus, lai iznīcinātu vai samazinātu vēža šūnas. Radioterapiju bieži lieto kombinācijā ar ķīmijterapiju pirms operācijas, lai samazinātu pietūkumu vai pēc tam, kad ir apstrādāta teritorijas malas rezekcijai.

    Radioterapija (radiācija)

    Tymomas tiek uzskatītas par jutīgām pret staru terapiju (augstas enerģijas rentgena staru izmantošana, kas vērsta uz audzēju vai apgabalu, no kura audzējs tika noņemts):

    1. Nav nepieciešams izmantot radiāciju pilnīgi attāliem neinvazīviem timomu audzējiem (1. posms).
    2. Radiācija gandrīz vienmēr tiek izmantota 3. un 4. posma audzējiem pēc pilnīgas vai daļējas audzēja ķirurģiskas noņemšanas.
    3. Nav skaidrs, vai pēc 2. stadijas audzēju pilnīgas ķirurģiskas izņemšanas ir nepieciešama radiācija, un tas bieži ir atkarīgs no pacienta un audzēja īpašībām.
    4. Radioterapija bieži tiek ieteikta, lai samazinātu varbūtību, ka audzējs atgriezīsies, un tajā pašā laikā to var izmantot jebkurā slimības stadijā, kad tehniski nav iespējams veikt drošu un pilnīgu darbību.

    Ķīmijterapija

    Ķīmijterapiju var noteikt pirms operācijas, lai mēģinātu samazināt audzēja lielumu, kas padara to efektīvāku un ļaus pēc iespējas likvidēt operācijas laikā. Bet bieži vien ieteicams to lietot pēc operācijas vai tā vietā.
    Palielināts ķīmijterapijas pielietojums progresīvos posmos:

      Dažas no visbiežāk lietotajām ķīmijterapijas zālēm ir: cisplatīns, doksorubicīns, karboplatīns, ciklofosfamīds, pacitylaxel, pemetrekseds, 5-FU, gemcitabīns un ifosfamīds.

    Kortikosteroīdi ir ne-ķīmijterapeitiskas zāles, ko dažreiz lieto arī timomu ārstēšanā.

    Narkotikas bieži lieto kombinācijā. Divas kopīgas ķīmijterapijas kombinācijas: PAC (cisplatīns, doksorubicīns un ciklofosfamīds) vai karboplatīns ar paklitakselu.

    Dažos gadījumos oktreotīds dod labus rezultātus pacientiem ar progresējošu timomu.

  • Dažus timusa vēža veidus var ārstēt ar mērķtiecīgu ārstēšanu, kas koncentrējas uz konkrētiem gēnu mutācijām vai proteīniem, kas atrodas šajā audzējā. Mērķtiecīga terapija, kas var palīdzēt ārstēt timomu, ietver sunitinibu un serfenibu.

  • Hormonu terapija

    Hormonu terapija novērš hormonus vai bloķē to darbību un aptur vēža šūnu augšanu.
    Jūs varat lietot kortikosteroīdu zāles.

    Nepiemērota timoma

    Neārstējami vēzis ir tie, kurus nevar noņemt ķirurģiski, šajā grupā ietilpst vēzis, kas ir pārāk tuvu dzīvībai svarīgām struktūrām (piemēram, nerviem un asinsvadiem) vai kas izplatās pārāk daudz, lai pabeigtu izņemšanu (kas ietver daudzus gadījumus). un lielākā daļa 4). Turklāt ir grupa cilvēku, kas ir pārāk slimi operācijai:

      Dažos gadījumos ārsti var ieteikt ķīmijai vispirms mēģināt mainīt audzēju. Ja tas ir pietiekami saspiests, darbība tiek veikta. Tam seko papildu ķīmijterapija vai staru terapija.

  • Pacientiem, kuriem metastāžu izplatīšanās vai papildu slimību dēļ ķirurģija nav indicēta, galvenās ārstēšanas iespējas ir ķīmiskā un staru terapija.

  • Prognoze

    Prognoze par izdzīvošanu pēc aizkrūts vēža ārstēšanas lielā mērā ir atkarīga no tā stadijas. Taču ir svarīgas arī citas iezīmes, piemēram, aizkrūts vēža veids un spēja noņemt visu audzēju (tīras malas).
    Dzīves ilgums balstās uz Masaoka sistēmu un korelē ar kopējo dzīvildzi 5 gadi:

    1. Posms - 94-100% izdzīvošana
    2. Posma izdzīvošanas koeficients ir 86-95%
    3. Posms - 56-69% izdzīvošana
    4. Posms - izdzīvošana par 11-50%

    Thymic karcinomas parasti atkārtojas, un timoma var atkārtoties pēc ilga laika. Pastāv arī paaugstināts risks saslimt ar cita veida vēzi pēc timomas klātbūtnes. Šo iemeslu dēļ nepieciešama nepārtraukta novērošana.

    Pētījumi, kas ziņo par mirstības pakāpi pa daļām, konsekventi norāda uz timomu mirstības līmeni.

    • 1% (diapazons 0-2%) pacientiem ar 1. stadiju,
    • 8% (diapazons, 3-12%) personām ar 2. posmu,
    • 23% 10-36%) personām ar 3. posmu,
    • 50% (36-67%) personām ar 4. posmu.

    Turklāt timomu mirstība ir:

    • 5% (diapazons 5-6%) pacientiem, kam veikta pilnīga rezekcija,
    • 38% (diapazons 31-44%) subtotalizācijai,
    • 67% (diapazons, 50–83%) pacientu, kuriem tika veikta tikai biopsija.