Kā notiek ļaundabīga histiocitoma darbība?

style = "display: inline-block; platums: 700px; augstums: 250px"
data-ad-client = "ca-pub-3626311998086348"
data-ad-slot = "8969345898">

Histiocitoma ieņem īpašu vietu ļaundabīgo sarkomas slimību sarakstā.

Praksē to parasti sauc par ļaundabīgu šķiedru histiocitomu. Tas pieder pie mīksto audu patoloģisko veidojumu klases.

Histiocitoma ir ļaundabīgs neoplazms, kas attīstās starpmūzikas fascijā.

Onkologi brīdina, ka histiocitoma ir spastiska audzēja augšana.

Kāda veida audzēji izdalās

Audzēja veidošanās histoloģiskā struktūra var atšķirties. Tāpēc histiocitomas ir sadalītas šādos veidos:

Kāpēc attīstās šķiedrveida histiocitoma?

Precīzi cēloņi mūsdienu medicīnas zinātnes ļaundabīgo audzēju parādīšanās nav zināmi.

Tā kā histiocitoma ir mīksto audu audzējs, to uzskata par šādiem iespējamiem iemesliem:

  • Palieciet jonizējošā starojuma ietekmē virs normas
  • Imunoloģiskā patoloģija organismā
  • Mīksto audu bojājumi
  • Ietekme uz kancerogēnu organismu
  • Iedzimta nosliece uz vēža šūnu attīstību

Kāds ir slimības klīniskais attēls?

Histiocitomas simptomu izpausme būs atkarīga no audzēja atrašanās vietas.

  1. Ja audzējs atrodas dziļi retroperitonālajā telpā, tad audzēja izpausmes ir: akūta vai nagging sāpes vēderā; svara zudums; apetītes trūkums; ķermeņa izsīkums; drudzis ar paaugstinātu temperatūru; vājums un nespēks.
  2. Ja audzējam ir piekļuve ādai, tad simptomi būs: audzēja parādīšanās izmērs no 5 līdz 10 cm; ādas krāsas maiņa uz audzēju vairāk sarkanā krāsā; traucēta tuvējo locītavu mobilitāte, sāpes, saspiežot audzēju.

Kādas diagnostikas metodes ir nepieciešamas diagnosticēšanai

Jebkuras aizdomas par ļaundabīgu audzēju prasa biopsijas testu. Biopsija ir nepieciešama, lai iegūtu audzēja audu paraugu. iegūtais paraugs tiek pārbaudīts histoloģiski.

Histoloģiskās analīzes rezultāti var precīzi noteikt, kāda veida sarkoma izglītība pacientam. Rezultātus nosaka dažu marķieru klātbūtne audos.

MRI ļauj precīzi noteikt izglītības veidu, tā lielumu un precīzus atrašanās vietas parametrus. Šie dati ir nepieciešami turpmākai ķirurģiskai iejaukšanai.

Ultraskaņa ir nepieciešama, lai novērtētu pašu audzēju un blakus esošo limfmezglu bojājumus.

Datorizētā tomogrāfija tiek izmantota, lai atklātu attālinātas metastāzes. Audzējs var izraisīt metastāzes aknās, smadzenēs, plaušās.

Pilnīga priekšstata par to, kāda veida audzējs pacientam ir, un tā izplatības pakāpe ļauj onkologiem izvēlēties ārstēšanu, kas saglabās pacienta dzīvi.

Kā ārstēt šķiedru histiocitomu

Līdz ar to tiks veikta ķīmijterapija vai staru terapija, lai nomāktu jaunu vēža šūnu augšanu un iznīcinātu vecās šūnas.

Lai novērstu audzēja atkārtošanās risku, audzēja ķirurģiskā izgriešana noteikti ietver 2 līdz 3 cm neskartu audu. Radikāla izņemšana audzēja augšanas gadījumā var prasīt 50% muskuļu noņemšanu.

Izraēlas klīnikas piedāvā īpašu operācijas veidu - Mohas mikrogrāfiskās operācijas. Šo darbību popularitāte un efektivitāte ir balstīta uz to, ka viņi izmanto visjaunāko aprīkojumu, kas ļauj noteikt, kuri audi ir veselīgi operācijas laikā un kuri audzēji ir skāruši.

Mikrogrāfisko operāciju izmantošana ļauj saglabāt veselus audus, kas apauguši audzēju. Turklāt recidīva varbūtība pēc šīs operācijas ir samazināta par 10%.

Kāda ir onkologu prognoze

Pilnīgi visi eksperti saka, ka, jo agrāk ir konstatēts audzējs, jo lielāka ir iespēja, ka pacientam būs pozitīva prognoze ārstēšanai.

Nekad nav nepieciešams aizkavēt konsultāciju sniegšanu profesionāļiem. Pat mazas neregulāras sāpes sāpes vēdera lejasdaļā, kas nāk un iet, var liecināt, ka audzējs sāk augt retroperitonālajā zonā.

Tabulā sniegti daži statistikas dati par histiocītu attīstību.

Ļaundabīgas šķiedru histiocitomas simptomi

Mīksto audu ļaundabīgs šķiedrains histiocitoma ir viens no biežajiem mīksto audu audzējiem. Lielākoties uzbrukumi nobriedušos un vecos gados - 50–70 gadi, lielākā daļa upuru ir vīrieši - aptuveni 65% no kopējā atklāto slimību skaita.

Šāda veida ļaundabīgo audzēju attīstībā galvenā uzmanība ir pievērsta starpmūzikas fasādēm. Visbiežāk sastopamie audzēja lokalizācijas gadījumi ir ekstremitāšu mīkstie audi, dažreiz retroperitonālā telpa vai citas vietas.

Lokalizēta kaulu histosocitoma lokālā slimība ir reta slimība, kas veido aptuveni 1-2% kaulu audzēju. Vairumā gadījumu šī slimība skar vidēja vecuma pacientus.

Ciskas kaula un augšstilba kauli kļūst par ZFG kaulu attīstības centru, mazākā mērā - olbaltumvielu un ilūziju kauliem, ribām, vismaz viss - žokļa, plecu lāpstiņas, fibulas, elkonim.

Mīksto audu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas cēloņi. Slimības simptomi

Daudzos gadījumos pēc staru terapijas sākās ZFG mīksto audu attīstība. Ir identificēti arī mehāniskie savainojumi, vīrusu infekcijas un sadedzināšanas rētas.

Turpmāk minētās pazīmes var liecināt par audzēja attīstību:

  • Izskats blīvā sarkanā mezgla ārējos audos, kas stiepjas uz audiem. Visbiežāk tā ir atrodama augšstilbā, retāk - uz pleca.
  • ZFG dziļas lokalizācijas simptomi var būt sāpes vēderā un svara zudums, slikta dūša un drudzis. Pacientam var attīstīties hipoglikēmija insulīna līdzīga faktora sekrēcijas rezultātā, ko izraisa audzējs.

Onkologi šodien identificēja četrus mīksto audu ļaundabīgo šķiedru histocitomas veidus: pleomorfu, myxomatous, milzu šūnu un iekaisuma. Katrai no šīm šķirnēm ir raksturīga difūzā izplatība, dziļa dīgšana mīksto audu elementos: parasti tā ir derma, fascija, zemādas taukaudi. Jebkura veida ļaundabīga šķiedru histiocitoma var izraisīt audzēja nekrozi. Asinsvadi, nervi un saskarnes telpas kļūst par neoplazmas izplatīšanās ceļiem.

Kaulu ļaundabīga fibroza histiocitoma: attīstības cēloņi un simptomi

Aptuveni piektajā daļā ZFG kauli attīstījās, pamatojoties uz esošo procesu: cēloņi var būt echondromas (labdabīgi skrimšļa audu audzēji), šķiedru displāzija, Pageta slimība (deformējoša osteodistrofija), apstaroto kaulu apgabalu klātbūtne.

Kaulu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas klīniskā uzvedība neatšķiras pēc specifiskuma. Indikatīvie simptomi var būt:

  • Sāpju parādīšanās.
  • Audzēja klātbūtne, kas palpācijas laikā ir taustāms.
  • Tuvējās locītavas disfunkcija.
  • Patoloģiskie lūzumi audzēja vietā.

ZFG ārstēšana Izraēlā

Tā kā šī slimība tiek saukta par augsta ļaundabīga potenciāla audzējiem, cīņā pret šo slimību ir nepieciešama visaptveroša metodiska pieeja - uz šī principa pamata Izraēlā tiek ārstēta ļaundabīga šķiedra histiocitoma. Un Izraēlas onkoloģijas panākumi ir zināmi visā pasaulē.

Diagnostikas komplekss ietver dažādu specializāciju ārstu iesaisti, lai precīzi noteiktu audzēja stadiju, atrašanās vietu un stāvokli - tas ļauj aprēķināt visas iespējamās sekas un izvēlēties labāko ārstēšanas kursu.

Mīksto audu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas ārstēšana ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu, ekstremālos gadījumos tiek veikts skartās ekstremitātes amputācija. Radiācijas terapiju var izmantot pirms un pēc operācijas - lai samazinātu audzēja lielumu un samazinātu slimības atkārtošanās risku. Ķīmijterapija ir indicēta tikai lieliem ekstremitāšu audzējiem.

Galvenais ļaundabīgo šķiedru kaulu histiocitomas ārstēšanas veids Izraēlā ir ķirurģijas kombinācija ar citām metodēm. Ja iespējams, veic orgānu saglabāšanas operācijas, kam seko darbības defektu plastiskā ķirurģija. Piespiedu amputāciju gadījumā Izraēlas klīnikas piedāvā plašas protezēšanas iespējas.

Irkologu profesionālo līmeni Izraēlā nepārtraukti apstiprina viņu darba rezultāti, un galvenais no tiem ir visaugstākais vēža slimnieku izdzīvošanas rādītājs pasaulē.

Ļaundabīga mīksto audu histiocitoma

Viena no mīksto audu sarkomu šķirnēm, kas ir pakļautas agrīnai hematogēnai metastāzei. Tā ir diezgan izplatīta mīksto audu sarkoma, kas skar jebkura vecuma un dzimuma cilvēkus, biežāk nekā vīrieši vecumā no 45 līdz 70 gadiem. Tas aug salīdzinoši lēni, bet pēkšņs pieauguma temps atšķiras.

Lokalizācija

Dziļi mīkstie audi un proksimālo ekstremitāšu skeleta muskulatūra, retroperitonālā telpa, retāk - rumpis, galva un kakls.

Klasifikācija

Pastāv 4 ļaundabīga šķiedru histiocitomas histoloģiskie veidi: pleomorfs, myxomatous, milzu šūnas un iekaisums, kas veido attiecīgi 60, 25 un 10%. Attiecībā uz ļaundabīga angiomatoza tipa fibrozo histiocitomu, kas ir sastopams tikai bērniem un kam ir labvēlīga prognoze, šobrīd to uzskata par labdabīgu audzēju - angiomatoīdo šķiedru histiocitomu.

Pleomorfo ļaundabīgo šķiedru histiocitomas veidu raksturo divu veidu nejauši izvietotu šūnu difūzā klasteris: vārpstas formas šūnas ar fibroblastu pazīmēm un kubiskā epiteliīda šūnām, kas atgādina histiocītus. Netipisko milzu šūnu klātbūtne, daudzšķautņu, dalīšanās ar dīvainu, ieskaitot tripolāru, mitozes skaitļi ir raksturīgi arī otrajam šūnu tipam. Audzēja stroma parasti nav izteikta, aizstāta ar audzēja komponentu.

Myxoid tipa ļaundabīga fibroza histiocitoma (syn.: Myxibibroxanthoma) satur šūnu zonas, kas ir līdzīgas pleomorfiskajam ļaundabīgā šķiedras histiocitomas veidam, bet apmēram 50% audzēja audu pārvēršas želatīnā. Miksīda stromas pamatā ir hialuronīdu jutīgi skābie mukopolisaharīdi un satur daudzus izliekamus asinsvadus, ko ieskauj iekaisuma šūnas.

Ļaundabīga šėiedras histiocitomas milzu šūnu veids (sinonīms: ļaundabīgs šūnu mīksto audu audzējs) sastāv no tādiem pašiem šūnu tipiem kā iepriekšējās sugas, bet ar milzu osteoklastu šūnām. Šīm šūnām piemīt bagātīga eozinofīlā citoplazma ar vairākiem identiskiem maziem kodoliem un var saturēt tauku vakuolus un hemosiderīnu.

Iekaisuma dažādi ļaundabīgi šķiedrains histiocytoma (syn. Retroperitoneāla ksantogranulema, ļaundabīgi ksantogranulema, ksantomarkoma, iekaisuma šķiedraina gistotsitoma) raksturo blīvs infiltrāciju neitrofilu un limfocītiem, kā arī lielu skaitu šūnu ar klātbūtni lielu citoplazmas tauku pilienu, padarot tos ksantomatozny skats.

Katram ļaundabīga šķiedras histiocitomas veidam ir raksturīga difūzā izplatīšanās, dermas dīgšana, zemādas taukaudi, fascija un citi mīksto audu elementi, kā arī audzēja nekroze. Ļaundabīga šķiedru histiocitoma var izplatīties caur saskarnes telpām, nerviem un asinsvadiem.

Diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

  1. Audzēja ķirurģiska noņemšana ar plašu (2 cm vai vairāk) malām. Radikālā izgriešana ietver vismaz 50% muskuļu. Dažreiz tiek veikta amputācija, ko izraisa ietekmētā ekstremitāte.
  2. Adjuvanta staru terapija, ko izmanto gan pirms, gan pēc operācijas (64-66 Gy audzēja šūnu klātbūtnē reģionā un 60 Gy to prombūtnē), uzlabo pēcoperācijas prognozi.
  3. Ķīmijterapija (doksorubicīns, ciklofosfamīds, vinkristīns) ir indicēts tikai lieliem ekstremitāšu audzējiem.
  4. Metastāžu ārstēšana neveiksmīgi. Tikai dažos gadījumos izolētu metastāžu izņemšana ir novedusi pie pacientu ilgtermiņa izdzīvošanas, un ķīmijterapijas prognoze un lietošana nepalielinās.

26% gadījumu tika konstatēta ļaundabīgas šķiedras histiocitomas lokāla atkārtošanās pēc ķirurģiskas izņemšanas, un 8% pacientu tie bija vairāki. Vietējā recidīvs attīstās vidēji 16 mēnešus pēc operācijas, 67% pacientu tika konstatēts pirmajos 2 gados un 95% 5 gadu laikā pēc operācijas. Kopējais metastāžu līmenis ļaundabīgas šķiedras histiocitomas gadījumā ir 32%. Visbiežāk audzējs metastazē plaušās (80% pacientu), retāk - limfmezglos, aknās, kaulos, mīkstajos audos un retroperitonālajā telpā.

Prognoze

Faktori, kas korelē ar zemu paredzamo dzīves ilgumu, ietver lielo audzēja lielumu, tā tuvāko atrašanās vietu, nesajaukto histoloģisko tipu, ļaundabīgo audzēju pakāpi, nekrozes izplatību audzējā, recidīvu un metastāžu klātbūtni. Piecu gadu ilga dzīvildze ļaundabīgā šķiedrveida histiocitomā ir 70%, un 75% pacientu ar mioksomātisko audzēju dzīvo 10 gadus.

Kaulu ļaundabīgs šķiedras histiocitoma ir salīdzinoši reti (apmēram 2% primāro ļaundabīgo skeleta audzēju), kas ir ļaundabīgs audzējs ar izteiktu vārpstu šūnu elementu polimorfismu, bez histoloģiskas diferenciācijas pazīmēm. Tas notiek jauniem un veciem cilvēkiem (vidējais vecums 50 gadi), nedaudz biežāk vīriešiem. Lokalizējas galvenokārt garo kaulu metafīzē - augšstilbā, stilba kaula kaulos, olnīcā, retāk craniofaciāla kaulos, mugurkaula un ribu kaulos. Var attīstīties, pamatojoties uz miokarda kaulu, Pageta slimību, kā staru terapijas komplikāciju.

Klīniskais attēls. Sāpes, sāpes palpācijā, bieži patoloģiski lūzumi.

Radioloģiski - osteolītiska ekcentriski novietota bojājums, bez pazīmēm par kalcifikāciju un skaidras robežas; reti tiek konstatēta periosteal reakcija; parasti zarnu plāksnes iznīcināšana un audzēja izplatīšanās mīkstajos audos.

Diferenciāldiagnoze. Nenoteikts fibroma, pigmentēts villous-nodulārs sinovīts, milzu šūnu reparatīvā kaulu granuloma, milzu šūnu audzējs, fibrosarkoma, osteosarkomas fibroblastisks variants.

Ārstēšana. Neoadjuvanta ķīmijterapija, kam seko atbilstoša kaulu segmentācija ar audzēju. Dažos gadījumos tiek parādīta amputācija. Papildus operācijām tiek veikta arī adjuvanta ķīmijterapija vai staru terapija.

Ļaundabīga mīksto audu histiocitoma

Pastāv 4 ļaundabīga šķiedru histiocitomas histoloģiskie veidi: pleomorfs, myxomatous, milzu šūnas un iekaisums, kas veido attiecīgi 60, 25 un 10%. Attiecībā uz ļaundabīga angiomatoza tipa fibrozo histiocitomu, kas ir sastopams tikai bērniem un kam ir labvēlīga prognoze, šobrīd to uzskata par labdabīgu audzēju - angiomatoīdo šķiedru histiocitomu.

Pleomorfo ļaundabīgo šķiedru histiocitomas veidu raksturo divu veidu nejauši izvietotu šūnu difūzā klasteris: vārpstas formas šūnas ar fibroblastu pazīmēm un kubiskā epiteliīda šūnām, kas atgādina histiocītus. Netipisko milzu šūnu klātbūtne, daudzšķautņu, dalīšanās ar dīvainu, ieskaitot tripolāru, mitozes skaitļi ir raksturīgi arī otrajam šūnu tipam. Papildus vairākiem hiperhromiskiem kodoliem šajās šūnās var būt nelieli tauku pilieni citoplazmā, radot tiem putojošu izskatu. Audzēja stroma parasti nav izteikta, aizstāta ar audzēja komponentu. Tomēr ar rūpīgu izpēti, kas atrodas starp smalko kolagēna šķiedru šūnām, kā arī dažādiem mucīna daudzumiem. Limfocīti, plazmas šūnas, eozinofīli, neitrofili var atrasties arī audzēja audos, šīs šūnas dažkārt uzkrājas ap asinsvadiem.

Myxoid tipa ļaundabīga fibroza histiocitoma (syn.: Myxibibroxanthoma) satur šūnu zonas, kas ir līdzīgas pleomorfiskajam ļaundabīgā šķiedras histiocitomas veidam, bet apmēram 50% audzēja audu pārvēršas želatīnā. Miksīda stromas pamatā ir hialuronīdu jutīgi skābie mukopolisaharīdi un satur daudzus izliekamus asinsvadus, ko ieskauj iekaisuma šūnas. Retāk kuģi veido konkurējošu tīklu, kas ir līdzīgs tam, kas novērots ar mixoliposarcoma. Turklāt audzēja šūnas var saturēt vakuolus, kas piepildīti ar skābo mucīnu, un morfoloģiski atgādina lipoblastus.

Milzīgu šūnu tipa ļaundabīga šūnu histiocitoma (sinonīms: ļaundabīgs šūnu mīksto audu audzējs) sastāv no tādiem pašiem šūnu tipiem kā iepriekšējās sugas, bet ar milzu osteoklastu šūnām. Šīm šūnām piemīt bagātīga eozinofīlā citoplazma ar vairākiem identiskiem maziem kodoliem un var saturēt tauku vakuolus un hemosiderīnu. Atšķirībā no citiem ļaundabīgo šķiedru histiocitomas veidiem šūnas iedala mezglos, ko ieskauj blīvas šķiedru šķiedras, kas satur traukus. Mezglos ir asiņošana, nekroze, iespējama fokusa osteoida veidošanās vai nobriedis kauls. Osteoīdiem un kauliem ir tendence lokalizēties mezgla perifērijā kopā ar vārpstas šūnām. Savukārt milzu osteoklastu tipa šūnas koncentrējas audzēja centrā un ir saistītas ar histiocītiem.

Iekaisuma dažādi ļaundabīgi šķiedrains histiocytoma (syn. Retroperitoneāla ksantogranulema, ļaundabīgi ksantogranulema, ksantomarkoma, iekaisuma šķiedraina gistotsitoma) raksturo blīvs infiltrāciju neitrofilu un limfocītiem, kā arī lielu skaitu šūnu ar klātbūtni lielu citoplazmas tauku pilienu, padarot tos ksantomatozny skats. Lielākā daļa ksantomātisko šūnu satur hiperhromiskus kodolus, ir skaitļi no mitozes, līdzīgi tiem, kas atrasti citos ļaundabīgos šķiedru histiocitomas veidos. Bieži tiek novērota fagocitoze. Audzēja stroma sastāv no amorfas hialīna vielas ar minimālu kolagēna šķiedru daudzumu. Dažreiz ir izteikta vaskularizācija, līdzīga tai, kas novērota granulācijas audos.

Katram ļaundabīga šķiedras histiocitomas veidam ir raksturīga difūzā izplatīšanās, dermas dīgšana, zemādas taukaudi, fascija un citi mīksto audu elementi, kā arī audzēja nekroze. Ļaundabīga šķiedru histiocitoma var izplatīties caur saskarnes telpām, nerviem un asinsvadiem.

Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar pleomorfu liposarkomu, kas var būt līdzīgs pleomorfam vai mikoksīdam ļaundabīga šķiedras histiocitomas tipam, bet atšķiras ar vārpstas šūnu komponenta neesamību un lipoblastu klātbūtni; tauki lipoblastu līdzīgās šūnās ar ļaundabīgu šķiedru histiocitomu parasti ir nepareizi sadalīti, un zobainais kodols nav klāt.

Pleomorfs rabdomiosarkoma parasti rodas bērniem un satur šūnas ar vairāk eozinofīlo citoplazmu un šķērsvirzienu. Šīs šūnas aizņem mazāk kolagēna nekā ļaundabīgās šķiedras histiocitomas, un tās ir pozitīvi krāsotas desmīnam un mioglobīnam.

Ādas un melanomas plakanšūnu karcinoma var atgādināt ļaundabīgu šķiedru histiocitomu, īpaši šo audzēju intradermālos metastāzes. Diferenciāldiagnozei šādos gadījumos tiek izmantota imūnhistoķīmiska krāsošana citokeratīnam (pozitīva reakcija ādas plakanšūnu karcinomā), proteīni S-100 un HMB-45 (pozitīva reakcija melanomas gadījumā), CD68 (pozitīva reakcija ļaundabīgā šķiedru histiocitomā). Nozīmīga iekaisuma infiltrāta klātbūtne kombinācijā ar audzēju un histiocītiskām šūnām ļaundabīgā šķiedru histiocitomā prasa atšķirību no Hodžkina slimības, un tādēļ izmanto krāsošanu Leu-Ml (Berezovsky-Sternberg šūnu marķieris) un kopēju leikocītu antigēnu. Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas mikoksīdu sugas ir jānošķir no meksomas un mezglains fascīts, īpaši, ja pētījumā tika izmantota tikai neliela daļa audzēja; tajā jāņem vērā pleomorfisma klātbūtne, daudzskaitlīgas milzu šūnas un mitozes, kas raksturīgas ļaundabīgam šķiedru histiocitomam; turklāt nodulārā fascīts un mikomasa atšķiras no ļaundabīgas šķiedras histiocitomas, samazinot asinsvadu sistēmu.

Osteosarkomu, atšķirībā no ļaundabīgo šūnu histiocitomas milzīgo šūnu daudzveidības, raksturo biežāk sastopamu, nevis lokālu osteoidu nogulumu klātbūtne. Var konstatēt sarkomas kaulu, bet ne mīksto audu izcelsmi, pamatojoties uz klīnisko un radioloģisko izmeklēšanu.

Labdabīgam kaulu šūnu audzējam ar mīksto audu uztveršanu nav šūnu atipijas pazīmju, kas raksturīga ļaundabīgiem šķiedru histiocitomiem. Hondrosarkomas, ļaundabīgas švannomas, leiomioarkomas parasti ir raksturīgas histoloģiskas iezīmes, turklāt tās var atšķirt no ļaundabīgas šķiedras histiocitomas ar imūnhistoķīmiju. Ja ārdurvim ir trūkst pleomorfisma un nekrozes. Dermatofibroma ir virspusēja un tai ir labvēlīga struktūra.

Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas ārstēšana: audzēja ķirurģiska noņemšana ar plašu (2 cm vai vairāk) malām. Radikālā izgriešana ietver vismaz 50% muskuļu. Dažreiz tiek veikta amputācija, ko izraisa ietekmētā ekstremitāte. Izmantojot Mohs mikrokirurgiju, vietējās atkārtošanās biežums tiek samazināts līdz 10%. Adjuvanta staru terapija, ko izmanto gan pirms, gan pēc operācijas (64-66 Gy audzēja šūnu klātbūtnē reģionā un 60 Gy to prombūtnē), uzlabo pēcoperācijas prognozi. Ķīmijterapija (doksorubicīns, ciklofosfamīds, vinkristīns) ir indicēts tikai lieliem ekstremitāšu audzējiem. Metastāžu ārstēšana neveiksmīgi. Tikai dažos gadījumos izolētu metastāžu izņemšana ir novedusi pie pacientu ilgtermiņa izdzīvošanas, un ķīmijterapijas prognoze un lietošana nepalielinās.

26% gadījumu tika konstatēta ļaundabīgas šķiedras histiocitomas lokāla atkārtošanās pēc ķirurģiskas izņemšanas, un 8% pacientu tie bija vairāki. To attīstības tendencēm ļaundabīgo šūnu klātbūtne noņemta audzēja reģionā un recidīva klātbūtne vēsturē. Vietējā recidīvs attīstās vidēji 16 mēnešus pēc operācijas, 67% pacientu tika konstatēts pirmajos 2 gados un 95% 5 gadu laikā pēc operācijas.

Kopējais metastāžu līmenis ļaundabīgas šķiedras histiocitomas gadījumā ir 32%. Tendence uz metastāzēm nav atkarīga no lokālās recidīva, bet korelē ar audzēja lielumu un histoloģisko tipu. Nonimiksoīdas sugas metastazējas 40% gadījumu, bet mikoksīdu sugas - 15%. Nesmoksīdām šķirnēm, kuru diametrs ir lielāks par 5 cm, ir lielāks metastātiskais potenciāls nekā maziem audzējiem, un pat mikoksīds ļaundabīga šķiedras histiocitomas veids, kas lielāks par 10 cm, metastazē biežāk nekā atbilstošais mazāks audzējs. Faktori, kas saistīti ar metastāžu biežumu, ietver arī audzēja iekaisuma pakāpi, audzēja dīgtspējas dziļumu, fascijas iesaistīšanos vai augšanu gar fasācijas telpām, audzēja šūnu klātbūtni ķirurģiskajā reģionā, recidīvu pirmajā gadā pēc izņemšanas utt. Vidēji ļaundabīgi šķiedru histiocitoma metastazē 12-14 mēnešus pēc diagnozes, 96% metastāžu parādījās pirmo 5 gadu laikā. Visbiežāk audzējs metastazē plaušās (80% pacientu), retāk - limfmezglos, aknās, kaulos, mīkstajos audos un retroperitonālajā telpā.

Ļaundabīgas šķiedru histiocitomas prognoze. Faktori, kas korelē ar zemu paredzamo dzīves ilgumu, ietver lielo audzēja lielumu, tā tuvāko atrašanās vietu, nesajaukto histoloģisko tipu, ļaundabīgo audzēju pakāpi, nekrozes izplatību audzējā, recidīvu un metastāžu klātbūtni. Piecu gadu ilga dzīvildze ļaundabīgā šķiedrveida histiocitomā ir 70%, un 75% pacientu ar mioksomātisko audzēju dzīvo 10 gadus.

Ļaundabīga šķiedrveida histiocitoma - agresīva kaulu un mīksto audu slimība

Parastais sarkomas veids. Mīksto audu ļaundabīgo audzēju vidū šķiedrveida histiocitoma ir 40%.

Audzējam ir raksturīga lēna augšana, bet tā var dot negaidītus lēcienus attīstībā. Šajā slimībā ļoti svarīga ir agrīna diagnostika un savlaicīga kompetenta ārstēšana.

Ļaundabīgas šķiedras histiocitomas veidi

Audzēja histoloģiskajam sastāvam ir četras variācijas.

Myxomatous

Netipiskas šūnas ir klāt - neregulāras struktūras, kas ir zaudējušas savas īpašības un saikni ar audiem, kuru sākotnēji tās bija.

Šūnas var apvienoties viens ar otru milzīgos dīvainos agregātos ar vairākiem serdeņiem.

Milzīgas šūnas atšķiras arī ar tauku pilienu klātbūtni citoplazmā. Šādi ieslēgumi nodrošina putu redzamību.

Audzēja ķermenī ir līdzīga sastāva teritorijas ar pleomorfu šķiedru histiocitomas tipu. Puse audzēja ir želatīna sastāvā.

Pleomorfs

Audzēja ķermenis ir nesakārtota šūnu uzkrāšanās, kas ir līdzīga histiocītiem - epitēlija kubiskais un vārpstas formas šūnas, kas atgādina fibroblastus.

Iekaisuma

Šāda veida izglītību sauc arī par ksantomarkomu vai ļaundabīgu ksantogranulomu. Audzējam ir liels skaits šūnu ar taukainiem ieslēgumiem citoplazmā.

Putu šūnas lielākoties satur hiperhromiskus kodolus. Leukocīti un neitrofili rada blīvu audzēja infiltrāciju.

Formācijas stroma ir amorfa, kolagēna šķiedras satur ļoti maz. Dažreiz audzēja audos parādās asinsvadu tīkls.

Milzu šūna

Izglītība satur tādus pašus komponentus kā pleomorfs un mikoksīds audzējs. Atšķirība ir tāda, ka ir milzīgas šūnas, kas ir līdzīgas osteoklastiem.

Šo šūnu citoplazmā ir daudz mazu kodolu un var būt taukaini ieslēgumi. Šķiedru histiocitomas milzu šūnu daudzveidībā šūnas veido mezglus, kuru tuvumā blīvās šķiedru šķiedras ir grupētas ar asinsvadu ieslēgumiem.

Šajos mezglos rodas šādas parādības:

  • nekroze
  • asiņošana
  • var rasties fokusa osteoid.

Milzu šūnas, kas ir līdzīgas osteoklastiem, atrodas audzēja centrālajā daļā. Osteoīdi atrodas gar mezgla ķermeņa perifēriju.

Audzēja atrašanās vieta

Izglītība ir mezgls, kam nav skaidras malas. Neliela asiņošana novērota uz audzēja virsmas.

Foto no šķiedru mīksto audu histiocitomas

Vietas, kurās audzējs visbiežāk veido:

  • iekšējie orgāni
  • ekstremitātes
  • retroperitoneālā telpa.

Gadā audzējs var metastazēties uz šādiem orgāniem:

  • limfmezgli
  • viegls svars ir visbiežākais variants
  • kauli
  • retroperitoneālā telpa.

Izglītības iemesli

Eksperti nav gatavi sniegt precīzu informāciju par to, kādi faktori tieši izraisa šāda veida ļaundabīgo audzēju parādīšanos.

Iespējams, šādi procesi izraisa:

  • Prognozēšana uz onkoloģiju, iedzimta.
  • Mīksto audu traumu sekas.
  • Sakarā ar jonizējošā starojuma iedarbību.
  • Samazināta cilvēka imunitāte sakarā ar:
    • slikti vides apstākļi
    • stresa,
    • hroniskas slimības
    • slikti ieradumi.
  • Darbības, kas saistītas ar vajadzību saskarties ar kancerogēniem.

Simptomi

Ar kaula sakāvi ļaundabīgais veidojums izpaužas šādās pazīmēs:

  • Ir audzējs, ko var atklāt ar palpāciju.
  • Sāpju signāla klātbūtne.
  • Kopējā audzēja tuvumā atrodas funkcionālie traucējumi.
  • Iespējamais sarkomas kaula lūzums.

Mīkstajos audos sastopamie veidojumi var būt tuvu ādas virsmai vai dziļi lokalizēti.

Ja ir vairāk virspusēja audzēja atrašanās vieta, rodas šādi simptomi:

  • Ir acīmredzama neoplazma ar diametru līdz desmit centimetriem.
  • Ādas krāsa patoloģijas vietā ir sarkanīga.

Ja audzējs ir dziļi ķermenī, tad tas izpaužas caur simptomiem:

  • svara zudums,
  • sadalījums
  • temperatūras pieaugums
  • ja vēdera veidošanās ir sāpes šajā jomā,
  • darba neveiksmes orgānos, kas atrodas blakus audzējam.

Diagnostika

Ja parādās neoplazmas pazīmes, ir nepieciešams veikt visaptverošu pārbaudi, cik drīz vien iespējams.

Pamata procedūras:

  • X-ray rāda skeleta sistēmas stāvokli.
  • Ultraskaņas pārbaude ir nepieciešama procedūra, ja ir nepieciešams izpētīt iekšējos orgānus. Procedūra ļauj noteikt limfmezglu iespējamo metastāžu.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana sniedz detalizētu informāciju par mīksto audu stāvokli; audzēja orientācija, lielums un izplatības apjoms.
  • Biopsija ir ļoti svarīga analīze, veicot diagnozi. Audzēja biomateriālu pārbauda ar mikroskopu. Ir divi veidi, kā savākt audu veidošanos:
    • aizvērts - pētījuma materiāls tiek iegūts, izmantojot plānu adatu, kas iekļūst audzējā,
    • atvērta - neliela daļa audzēja tiek atdalīta anestēzijā.

ZFG ārstēšanas metodes

Palīdzība ar ļaundabīgu dabu padara komplicētu slimības šķiedru histiocitomu. Šī slimība ir briesmīga, un ārstēšanu veic pieredzējuši speciālisti.

Metodes, to kombinācija un procedūru nianses tiek izvēlētas atkarībā no ļaundabīga audzēja pakāpes, plombas lieluma un atrašanās vietas.

Ārstēšana ietver procedūras:

  • Visefektīvākā metode ir zīmoga ķirurģiska noņemšana. Audzēja ekskrēcija tiek veikta ar veseliem audiem.
    Kaulu bojājuma gadījumā dažreiz ir nepieciešams veikt ekstremitātes amputāciju.
  • Lieliem audzēju izmēriem, īpaši, ja tā izplatīšanās padara neiespējamu izņemšanu, tiek izmantota ķīmijterapija.
  • Lai vājinātu patogēnās šūnas, lāzera apstarošana pirms operācijas un pēc procedūras.

Novērojumi liecina, ka viena ķirurģiska procedūra, ko neatbalsta papildu procedūras, piemēram, ķīmijterapija un staru terapija, dod daudz zemākus rezultātus.

Prognoze

Faktori, kas pasliktina ārstēšanas iznākumu:

  • Nav mikoksīda plombas.
  • Audzējs ir sasniedzis lielu izmēru.
  • Metastāžu klātbūtne organismā.
  • Izglītības ļaundabīgo audzēju pakāpe.
  • Nekrotiskas audzēja izmaiņas.

Vidēji pacienti, kuriem diagnosticēta un ārstēta meksomatozes izglītība, dzīvo līdz desmit gadiem. Pārējos pacientiem ar ļaundabīgu dabisko fibrozītu histiocitomu viņu dzīves ilgums parasti tiek samazināts līdz pieciem gadiem.

Šāda prognoze, jo šis sarkomas veids steidzas iekļūt citos audos, atkārtojas.

Histiocitoma

1958. gadā Dalins pirmo reizi aprakstīja neoplazmu, kas sastāvēja no divu veidu šūnām: netipiskiem fibroblastiem un histiocītiem. Pēc tam šāda veida audzējs tika kvalificēts kā histiocitoma. Šī onkoloģija ir sadalīta divos galvenajos veidos, kas tiks aplūkoti turpmāk.

Vadošās klīnikas ārzemēs

Labdabīgs kurss

Saskaņā ar statistiku šī slimība veido aptuveni 1% no visiem labdabīgajiem audzējiem. Visneaizsargātākā iedzīvotāju grupa ir vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Slimība pārsvarā ir asimptomātiska. Audzējs parasti nerada metastātiskus bojājumus. Ja ir sasniegts ievērojams lielums, tas var izraisīt sāpīgus uzbrukumus vai patoloģisku kaulu lūzumu.

Ļaundabīgs kurss

Faktiski tas ir visbiežāk sastopamā mīksto audu sarkoma. Tā kā sākotnējie audi, kur notiek mutācijas, ir saistaudu elementi, skrimšļi un muskuļi.

Galvenokārt diagnosticēts vīriešiem vecumā no 60 līdz 80 gadiem. Neskatoties uz neizskaidrojamo mutāciju cēloni, eksperti atšķir šādus riska faktorus:

  1. Ģenētika. Daudzos pētījumos konstatēts, ka šķiedru histiocitoma mēdz būt ģenētiski jutīga.
  2. Radiācija. Radiācijas terapija ir visspēcīgākais faktors, kas stimulē saistaudu vēža deģenerāciju.
  3. Ķīmiskie kancerogēni. Daudzi eksperti piekrīt, ka arsēns, vinilhlorīds, herbicīdi un daži hlorfenoli var aktivizēt intracelulāras mutācijas.

Mīksto audu histiocitoma: diagnoze

Pēc vēža pacientu sūdzību un slimības vēstures noskaidrošanas ārsti dodas uz instrumentālām un laboratorijas pētījumu metodēm. Galvenās diagnostikas darbības notiek šādos veidos:

Rentgena, skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (izmantojot skartās ķermeņa zonas radioloģisko skenēšanu) nosaka onkoloģiskā fokusa lielumu, struktūru un formu. Ļaundabīga fibroze ir pakļauta biežai metastāzei. Tas nozīmē, ka šīs tehnoloģijas spēj noteikt sekundāro vēža augšanu.

  • Punkcija un ķirurģiskā biopsija:

Lai noteiktu galīgo diagnozi, nepieciešams izolēt nelielu patoloģisko audu platību. Biopsijas histoloģiskā un citoloģiskā analīze arī nosaka audzēja stadiju un formu.

  • Vispārējs un bioķīmisks asins tests:

Mīksto audu šķiedru histiocitomu var noteikt arī ar audzēja marķieru līmeni, kuru koncentrācija asinsrites sistēmā onkoloģiskā procesa laikā palielinās daudzas reizes.

Klīnikas ārzemēs vadošie eksperti

Profesors Moshe Inbar

Dr Justus Deister

Profesors Jacob Schechter

Dr Michael Friedrich

Posmi

Audzēji lokalizējas un netika izplatīti tuvējos veselos audos. Šajā posmā mutācijas notiek lēnas kustības laikā. Onkoloģiskos fokusus, kuru izmērs ir līdz 4 cm, parasti pakļauj ķirurģiskai izgriešanai. Audzēji, kas pārsniedz 4 cm, ir pakļauti staru terapijai un ķīmijterapijai.

Histiocitomu 2. vai 3. posmā raksturo paātrināta un ierobežota augšana. Radikāla iejaukšanās tiek uzskatīta par prioritāru ārstēšanas metodi. Pēcoperācijas periodā tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi un jonizējošais starojums kā recidīvu profilakses pasākums.

Onkoloģija veido metastāzes reģionālos limfmezglos un citās ķermeņa daļās. Ja vēža šūnas tiek konstatētas blakus esošajos limfmezglos, tad vēža slimnieka ķirurģiskās ārstēšanas laikā audzējs tiek izvadīts kopā ar limfoidajiem audiem. Sekundārie bojājumi attālos orgānos ir indikācija paliatīvai ārstēšanai, kad pacients novērš tikai atsevišķus simptomus.

Ārstēšanas stratēģija

Labdabīgu un ļaundabīgu histiocitomas neoplazmu pretvēža terapija balstās uz ķirurģisko kuretāžu. Pēc operācijas pabeigšanas pacientam tiek noteikts ķīmijterapijas un radiācijas kurss, kura mērķis ir iznīcināt atlikušos vēža elementus.

Ne-agresīvas formas ļauj izmantot krioterapiju (patoloģijas izgriešana, izmantojot ļoti zemas temperatūras), kas samazina recidīvu un operatīvo komplikāciju risku par 5%. Šādiem pacientiem ir arī adjuvanta terapija citotoksisku zāļu sistēmiskas ievadīšanas veidā.

Patiesībā audzēja atdalīšana notiek vispārējā anestēzijā. Ķirurgi parasti izcēla papildu nelielu daļu blakus esošo veselīgu struktūru. Kaulu histiocitoma vairumā gadījumu nepieciešama pilnīga rezekcija. Piemēram, veidošanos, kas izplatījusies kaulu audos, uzskata par indikāciju augšējo vai apakšējo ekstremitāšu amputācijai.

Cik daudz pacientu dzīvo ar šādu diagnozi?

Labvēlīgas formas prognoze ir labvēlīga. Neoplazmas ķirurģiska izņemšana parasti izraisa pacienta pilnīgu atjaunošanos.

Ļaundabīgs bojājums, ko diagnosticē agrīnā stadijā, ir ārstējams. Rezultātā pacients var pilnībā izārstēt. Saskaņā ar statistiku, patoloģijas 2-4 fāzē, piecu gadu dzīvildze ir 30–70% robežās. Onkoloģijas recidīvs novērots 20-30% klīnisko gadījumu.

Pacientu rehabilitācija ietver operatīvās zonas pēcoperācijas remontu. Pēc ekstremitāšu amputācijas ortopēdiskie ārsti veic protezēšanu, kas atjauno motora funkciju.

Histiocitoma pēc ārstēšanas prasa rūpīgu uzraudzību. Lai to izdarītu, pacientiem ir ieteicams veikt ikgadēju onkologa pārbaudi, kas veic vizuālu pārbaudi un palpāciju. Ja tiek konstatētas onkoloģiskās aizdomas par recidīvu, personai tiek piešķirti papildu diagnostiskie pētījumi rentgena un audzēja marķieru analīzē. Tikai savlaicīga audzēja identificēšana dod iespēju pilnīgai atveseļošanai.

Histiocitomas simptomi, cēloņi, ārstēšana un prognoze

Histiocitoma ir ļaundabīgs audzējs, par kuru līdz šim joprojām ir ļoti maz informācijas. Ir konstatēts, ka onkoloģiskā veidošanās ir iegūta no molekulārā izcelsmes mehānisma vai pleomorfa šūnām.

Līdzīgas histoloģiskas izmaiņas novērotas daudzos kaulu sarkomos vai skrimšļos, kā arī dažos nieru karcinomos vai ļaundabīgos limfomos.

Turklāt šīs izmaiņas var novērot daudzos sarkomas apakštipos, piemēram, osteogēnā sarkomā, hondrosarkomā, leiomioarkomā, rabdomiosarkomā un liposarkomā. Klīniskajos pētījumos šie audzēji ir sadalīti zemas pakāpes šķiedru audzēju un šķiedru histiocītisko audzēju.

Histiocitomas fibroze ir sarkomas veids, kas ir nezināmas izcelsmes onkoloģiska slimība gan mīkstajos audos, gan kaulos. Tas ir radies no šķiedrveida stīviem audiem, kas veido cīpslas un saites, kā arī aptver citas ķermeņa daļas un var izplatīties uz kauliem.

Vadošās klīnikas ārzemēs

Simptomi un agrīnās pazīmes

Visbiežāk sāk veidoties apakšējās ekstremitātes, bet tās var attīstīties jebkurā ķermeņa orgānā. Parasti ļaundabīgais process ir vērsts uz elastīgiem un elastīgiem mīkstajiem audiem. Tāpēc audzējs var ilgt ilgāk, pirms to konstatē.

Histiocitoma parasti ir nesāpīga. Tāpēc lielākā daļa cilvēku uzskata, ka viņiem ir stipri pietūkums vai rokas, kāju vai augšstilbu kaušana. Turklāt histiocitoma izraisa diskomfortu tikai tad, ja augošs audzējs saspiež muskuļu vai nervu. Ar metastāzēm vēzis ietekmē plaušas un var izraisīt kaulu vēzi.

Histiocitoma galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus no 50 gadu vecuma. Reti notiek līdz 20 gadiem. Vīriešiem ir nedaudz augstāks vēža attīstības risks nekā sievietēm.

Ļaundabīga histiocitomas cēloņi

Precīza slimības etioloģija nav noteikta. Tomēr ir identificēti vairāki faktori, kas veicina slimību:

  1. Ģenētiskās novirzes var izraisīt šo vēzi.
  2. Radiācija. Radioterapijas iegūšana citiem vēža veidiem veicina histiocitomu.
  3. Ķīmiskā rūpniecība, ieskaitot vinilhlorīdu, arsēnu, dažus herbicīdus, konservantus, hlorfenolu.

Ļaundabīgas histiocitomas diagnostika

Lai precīzi diagnosticētu histiocitomu, speciālisti izmanto dažādus rīkus:

  1. Demonstrācijas testi (rentgenstari, datortomogrāfija, skenēšana un MRI).
  2. Adata vai ķirurģiska biopsija, kas ļauj noteikt vēža šūnu klātbūtni un iespējamu metastāžu uz citiem audiem.
  3. Asins tests vēzim, hormonu vai indikatīvu vēža fermentu tests.

Klīnikas ārzemēs vadošie eksperti

Profesors Moshe Inbar

Dr Justus Deister

Profesors Jacob Schechter

Dr Michael Friedrich

Mūsdienīga ārstēšana

Terapija ietver ķirurģisku izņemšanu un pēc tam radiāciju vai ķīmijterapiju, lai nogalinātu atlikušās netipiskās šūnas. Ja vēzis ir izplatījies kaulā, amputācija ir nepieciešama.

Onkologs vispirms nosaka audzēja lielumu, klasi, augšanas ātrumu un metastāžu iespējamību.

Histiocitomas ārstēšana stadijās

  • I posms Slimība ir lokalizēta un to raksturo lēna augšana. Šajā gadījumā tiek izmantota ķirurģiskā metode, kā arī iespējama turpmāka radiācijas vai ķīmijterapijas izmantošana.
  • II posms. Audzējs joprojām ir lokalizēts, bet strauji aug. Ārstēšanas laikā priekšroka tiek dota ķirurģiskai izgriešanai, bet pirms tās var būt ķīmijterapija, lai samazinātu audzēju. Pēc operācijas tiek izmantotas citas papildu ārstēšanas un onkoloģiskās zāles.
  • III posms. Šis posms nozīmē, ka vēzis ir metastazēts uz citām vietām. Ar tuvējo limfozes sakāvi, kas jānovērš kopā ar audzēju. Pārejot no ļaundabīga procesa uz attāliem rajoniem, terapija diemžēl nav efektīva.

Histiocitomas izņemšanas operāciju veidi

  1. Plaši izplatīta vietējā izgriešana: vēža bojājuma un dažu veselīgu audu atdalīšana.
  2. Maiga ķirurģija: audzēja un apkārtējo veselo audu izņemšana ekstremitātē bez orgāna pilnīgas amputācijas.
  3. Amputācija: pilnīga slimības ekstremācija.
  4. Rotācijas ķirurģija ir iespējams noņemt audzēju ceļgala locītavā.

Prognoze

Ja ļaundabīgu histiocitomu konstatē agri, pacientu var pilnībā izārstēt. Pacientam ar progresējošu audzēju piecu gadu dzīvildze ir no 30 līdz 70%.

Histiocitomas un daļējas rezekcijas ārstēšanā vēzis bieži atkārtojas. Šādas situācijas rodas 20-30% no visiem mīksto audu ļaundabīgajām slimībām. Turklāt šāda veida audzējs metastazējas uz tālām vietām, un tam ir slikta prognoze. Histiocitomas jutība pret radiāciju un ķīmijterapiju ir zema.

Pozitīvu prognozi no 70% līdz 90% var panākt ar savlaicīgu diagnozi un ārstniecisku rezekciju.

Īpaši svarīgi ir diagnosticēt histiocitomu laikā un sākt reaģēt uz pareizu ārstēšanu pēc iespējas agrāk.

Kaulu šķiedru histiocitoma

Fibrogistiocītiskie audzēji tika izolēti atsevišķā grupā tikai nesen. Agrāk tie tika sajaukti ar osteoblastoklastomu (milzu šūnu audzēju), bet, kā izrādījās, viņiem ir atšķirības. Šajā rakstā aplūkosim kaulu ļaundabīgo šķiedru histiocitomu, kas veido 2-3% no kaulu vēža gadījumiem.

Ļaundabīga šķiedru histiocitoma, kas tas ir?

Tā kā šāda veida vēzis tika atklāts tikai pirms pāris gadu desmitiem, par to nav tik daudz informācijas, bet katru gadu arhīvs tiek papildināts ar jauniem gadījumiem, kas ļauj detalizētāk izpētīt šķiedru histiocitomu laika gaitā. Īsāk sakot, var teikt, ka audzējs sastāv no diviem saistaudu šūnu veidiem: fibroblastiem un histiocītiem. Tajos var būt tauki, kolagēns.

Histomocitomas raksturīgas ir pleomorfisms un multi-coreness, mitozes, nekrozes un milzu šūnu klātbūtne. Tas viss ietekmē audzēja ļaundabīgo audzēju un padara to agresīvāku.

Augstākais sastopamības biežums ir vecumā no 40 līdz 50 gadiem, nedaudz mazāk slims jaunieši vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Vīrieši cieš no šīs slimības 1,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Kaulu šķiedru histiocitoma simptomi un ārstēšana

Visbiežāk šķiedrveida histiocitoma ietekmē garos cauruļveida kaulus un ekstremitāšu kaulus:

Tāpat ir arī ribu audzēji, retāk - kaulu žokļa, čūlas un rādiuss, plecu lāpstiņa, krusts. Audzējs galvenokārt atrodas kaula centrā, un tas noved pie tā retināšanas. Difūzā dīgšana kortikālajā slānī iznāk mīkstajos audos un izplatās caur tiem. Pēc iekļūšanas asinsvados vai limfmezglos notiek metastāzes.

Šķiedru histiocitomas klasifikācija

Ir šāda veida ļaundabīgi šķiedru histiocitoma veidi:

  • tipisks (pleomorfs). Tā ir visbiežāk sastopamā šķirne, kas veido 60% no visiem histiocītiem. Sastāv no vārpstas formas fibroblastiskām šūnām un kubiska, līdzīga histiocīta. Raksturīgi ar vairāku kodolu klātbūtni, var būt milzu šūnas ar tauku pilieniem. Kolagēna šķiedras un mucīns bieži sastopami ekstracelulārajā telpā;
  • mikoksīds Miksīda histiocitomas īpatsvars veido 25%. Tas sastāv no pleomorfā tipa pusi un daļēji no želatīna komponenta. Stromā ir liels skaits kuģu, kas veido tīklu;
  • milzu šūnu (10%). Tas sastāv no milzu šūnām (piemēram, osteoklastiem), kas veido mezglus. Mezgli ieskauj bieza šķiedra ar kuģiem. Retos gadījumos audzēju nav nekrozes un asiņošanas, tas var radīt arī nenobriedušus kaulu audus;
  • iekaisuma. Tas aizņem tikai 5%. Iekaisīga fibroza histiocitomas šūnās ir lieli tauku pilieni, nevis reti - mitozes rādītāji. Dažos gadījumos novēro fagocitozes vai izteiktas vaskularizācijas parādību.

Audzēja veids tiek noteikts pēc tā audu parauga histoloģiskās izmeklēšanas. Šķiedrajam histiocitomam ir 3 pakāpes ļaundabīgi audzēji, no kuriem atkarīga tās augšana un metastāzes.

  • 1. pakāpes ļaundabīgie audzēji ir „labvēlīgākie”, tādi audzēji gadu gaitā aug lēni;
  • 2. pakāpe tiek uzskatīta par vidējo, tā nav daudz atšķirīga no 1 attiecībā uz izdzīvošanas rādītājiem;
  • 3. pakāpes ļaundabīgo audzēju raksturo agresivitāte. Saskaņā ar statistiku tas notiek visbiežāk. Prognozes pacientiem ar 3. šķiedru histiocitomas pakāpi, diemžēl, rada vilšanos.

Šķiedras histiocitomas cēloņi

Pētījumi liecina, ka 19% gadījumu ļaundabīgu šķiedru histiocitomu izraisa enkura vai ļaundabīgas deģenerācijas ļaundabīgums Pageta slimībā, kā arī šķiedrveida displāzija.

Daži zinātnieki uzskata, ka onkoloģija var būt kaulu apstarošanas rezultāts, kas tika veikts pirms daudziem gadiem, lai ārstētu citas slimības. Labdabīga šķiedru histiocitoma galu galā kļūst ļaundabīga.

Nav zināmi citi ļaundabīga fibrozes histiocitomas cēloņi, kas arī paliek noslēpums. Saskaņā ar pirmo teoriju šāda veida kaulu vēzis parādās no histiocītiem, kas transformējas un iegūst fibroblastu īpašības. Otrā, ticamākā teorija apgalvo, ka histiocitoma rodas no mezenhīmajām cilmes šūnām. Tas izskaidro audzēja histoloģisko veidu dažādību.

Simptomi un fibrozās histiocitomas izpausme

Kaulu ļaundabīgas šķiedras histiocitomas simptomi ir saistīti ar kaulu audu un apkārtējo struktūru iznīcināšanu. Šādas parādības izpaužas kā dažādas intensitātes sāpes. Tie var būt pastāvīgi vai periodiski, pēc treniņa.

Vizuāli ir redzams audzējs, kas sasniedzis noteiktu lielumu. Jūs varat sajust, jūs varat redzēt pietūkumu, spriedzi un zilo ādu, vēnu pietūkumu. Vēl viens ļaundabīga kaulu histoocitomas simptoms var būt ierobežota locītavu funkcija un lūzumi skartajā zonā. Pēdu vēzis neļauj personai normāli pārvietoties, un roku kaula pietūkums negatīvi ietekmē roku kustību.

Slimības diagnostika

Vēža ļaundabīga kaula histiocitomas diagnostika sastāv no:

  • pacienta vākšana. Ir svarīgi zināt, cik daudz laika ir pagājis no pirmo simptomu parādīšanās, kāda ir to intensitāte, kā viņi ir progresējuši;
  • fiziskā pārbaude un palpācija. Šīs vienkāršas manipulācijas dod ārstam iespēju identificēt kaulu un ādas defektus no ārpuses. Ja zondēšanu nosaka patoloģisks audzējs, persona var justies sāpēm;
  • rentgenogrāfija. Lai iegūtu bojāta kaula momentuzņēmumu, pacients tiek nosūtīts uz rentgenstaru. Pēc viņa rezultātiem ārsts var apstiprināt audzēja klātbūtni, novērtēt kaula stāvokli un veikt iepriekšēju diagnozi. Histiocitomas rentgena attēlā ir redzams, ka kaulaudu iznīcināšana bez sklerozes līnijas ir koncentrēta (osteogēnu sarkomu raksturo šādu fokusu izplatīšanās visā kaulā). Ar rentgenstaru kaulu vēzi var atšķirt no mīksto audu fibrozās histiocitomas. Lai iegūtu precīzāku informāciju, jums ir nepieciešams veikt papildu pētījumus;
  • scintigrāfijas skelets. Šī analīze palīdz skenēt visus kaulus un uzzināt par vēža procesa izplatību. Pat mazas metastāzes ir redzamas uz scintigrāfijas, ko nevar uztvert parastie rentgenstari;
  • datorizētā tomogrāfija. Šī ir progresīvāka pētniecības metode, ko izmanto dažādu vēža veidu diagnosticēšanai. CT dod trīsdimensiju attēlu, kurā redzami ne tikai kauli, bet arī apkārtējie audi un struktūras. Izmantojot tomogrāfiju, lai noteiktu audzēja precīzu izmēru un lokalizāciju, kā arī tās izplatību reģionālajos limfmezglos. CT skenēšana tiek izmantota biopsijai un ķirurģijai;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana. MRI precizitāte ir labāka par CT, īpaši, ja vēlaties novērtēt vēža dīgtspēju mīkstajos audos;
  • biopsija. Audzēja paraugs tiek ņemts ar punkciju vai atklātu biopsiju. Punkta metode ir labvēlīgāka: vietējā anestēzijā cilvēks tiek caurdurts ar īpašu adatu un ievilktu šļirci. Atklāta biopsija ietver ķirurģisku griezumu, kam seko šūšana. Manipulācijas notiek vispārējā anestēzijā. Paraugi, kas iegūti pēc biopsijas, tiek nosūtīti histoloģiskai un citoloģiskai izmeklēšanai.

Diferenciāldiagnostika jāveic ar pleomorfisko liposarkomu, rabdomiosarkomu, melanomu, fibrosarkomu, osteogēnu sarkomu, milzu šūnu audzēju. Imūnhistoķīmiskā krāsošana palīdz noteikt pareizu diagnozi.

Šķiedru histiocitomas ārstēšana

Kaulu kaulu ļaundabīga histiocitomas ārstēšanai jāietver radikālas operācijas kombinācijā ar staru terapiju. Ķirurģiskā audzēja atdalīšana tiek veikta ar apkārtējo audu uztveršanu vismaz 2 cm. Izgrieziet arī muskuļu lietu. Ja tas ir absolūti nepieciešams, veiciet ekstremitātes amputāciju. Piemēram, plaša kaula kaula pietūkuma gadījumā kāja amputē kāju, iespējams, atstājot celmu turpmākai rekonstrukcijai vai implantu protēzei.

Pēc izgriešanas izņemtie kauli tiek aizvietoti ar mākslīgām protēzēm, defekts tiek novērsts, uzliekot ādas vāku.

Apstarošana pirmsoperācijas periodā ļauj apturēt audzēja augšanu un samazināt tā lielumu. Pēc rezekcijas radiācijas terapijas kurss palīdz nostiprināt rezultātus un iznīcināt atlikušās histiocitomas šūnas. Kopējā radiācijas deva ir no 60 līdz 66 Gy atkarībā no audzēja reakcijas uz ārstēšanu.

Atgriešanās biežums pēc ķirurģiskās noņemšanas ir 50%, un pēc staru terapijas tās tiek samazinātas uz pusi. Bet ķirurģijas un staru terapijas kombinācija nepalīdz novērst turpmāku metastāžu, kas notiek diezgan bieži.

Ķīmijterapija šķiedru ļaundabīgu kaulu histiocitomas ārstēšanā gandrīz nekad netiek izmantota. Izņēmumi ir lieli audzēji. Tad personai var tikt izsniegts doksorubīna, ciklofosfamīda vai vinkristīna kurss, bet joprojām nav drošu zāļu lietošanas režīmu. Tomēr daudzi autori norāda uz vispārējās izdzīvošanas pieaugumu pēc ķīmijterapijas, kas liecina par nepieciešamību uzlabot šo metodi, praktizēt pirmsoperācijas un pēcoperācijas taktiku.

Fibrogistiocītu audzēju turpmākajai izpētei būtu jāatver jaunas, efektīvas pieejas to ārstēšanai, bet šodien ir ļoti maz informācijas.

Recidīvi un metastāzes

Pat pēc sarežģītas ārstēšanas ir iespējama vēža atkārtošanās, un dažreiz fokusa ir daudzkārtīga. Kaulu šķiedras histiocitomas atkārtošanās iemesls ir ārstēšanas zemais radikālais raksturs, kuru dēļ audzēja šūnas nav pilnībā noņemtas. Atkārtojumu laiks ir no 2 līdz 5 gadiem, ko ietekmē arī audzēja histoloģiskais veids.

Metastāzes kaulu kaulu ļaundabīgā histiocitomā var izplatīties caur asinsrites sistēmu un limfmezgliem. 80% gadījumu šie audzēji metastazējas plaušās, retāk - aknās un kaulos. Sekundāro audzēju ārstēšana reti dod pozitīvus rezultātus.

Dažādi ļaundabīga šķiedru histiocitomas veidi nav vienādi. Daži strauji attīstās un pēc pāris mēnešiem veidojas metastāzes. Citi nedrīkst metastāzēt gadu desmitiem.

Attālo audzēju attīstības ātrums ir atkarīgs ne tikai no histiocitomas histoloģiskā tipa, bet arī no tā lieluma. Neoplazmas, kas pārsniedz 10 cm, metastazē daudz biežāk un ātrāk nekā mazāki audzēji.

Dzīvības prognozēšana ar ļaundabīgu šķiedru histiocitomu

Svarīgākie faktori, kas pozitīvi ietekmē pacientu vispārējo un recidivējošo izdzīvošanu, ir radikāli sarežģīta ārstēšana un zems audzēja ļaundabīgs audzējs.

Ir slikti, ka, pieņemot lēmumu par diagnozi, vairumā pacientu ir tālu metastāzes. Tas ir saistīts ar novēlotu specializēta ārsta apmeklējumu un nepareizu diagnozi.

Izdzīvošana ļaundabīgā šķiedrveida histiocitomā ir:

  • 3 gadus - 45-50%;
  • 5 gadu laikā - 37% pacientu.

Katrs atkārtots recidīvs nelabvēlīgi ietekmē ļaundabīgas šķiedras histiocitomas prognozi. Arī neoplazmas lielais lielums, pacienta vecums un iespēja veikt radikālu darbību nav attiecināmi uz sliktiem prognostiskiem faktoriem.

Slimību profilakse

Kaulu un mīksto audu šķiedru histiocitomas profilakse ir savlaicīga kaulu slimību un labdabīgu enchondromas ārstēšana.

Cik noderīgs bija jums raksts?

Ja konstatējat kļūdu, vienkārši iezīmējiet to un nospiediet Shift + Enter vai noklikšķiniet šeit. Liels paldies!

Paldies par ziņu. Drīz mēs labosim kļūdu